К основным проявлениям лейкозов относят

Виды лейкозов - острые и хронические

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.

Причины лейкоза, факторы риска

Симптомы различных видов лейкозов

1. При острых лейкозахотмечаются 4 клинических синдрома:

• Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
• Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
• Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
• Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

• Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
• Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
• Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
• Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
• Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
• Снижение фибриногена 30%;
• Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

1. Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
2. Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
3. Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
4. УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
5. Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

1. Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

1. Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
2. Общеукрепляющая терапия:

• применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
• Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
• Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

1. Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
2. Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
3. Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25

Г. Феномен "павлиньего глаза"

Д. Любой из перечисленных признаков

А. Плоскоклеточный рак

Б. Железистый рак

Д. Все перечисленные опухоли

А. Клетки покровно-ямочного эпителия

Б. Клетки эпителия желез

В. Плоский эпителий

Д. Все перечисленные клетки

А. Железистый рак

Б. Плоскоклеточный рак

А. Переходно-клеточный рак

Б. Железистый рак

Д. Все перечисленные опухоли

Д. Все ответы правильные

В. Области соска и околососковой зоны

Г. Любой из перечисленных локализаций

Д. Верхне-наружном квадранте

А. Железистую гиперплазию

Д. Все перечисленное

А. Клетки фолликулярного эпителия

Б. Клетки Ашкинази-Гюртля

Г. Ни один из перечисленных видов клеток

Д. Все перечисленные клетки

А. Фолликулярного эпителия (А-клеток)

Г. Метаплазированных клеток

Д. Всех перечисленных видов клеток

А. Эпителиальные структуры

Б. Фиброзные структуры

В. Слизистые структуры

Г. Хрящеподобные структуры

Д. Все перечисленные

В. Содержанием меланина

Д. Наличием гемосидерина

А. Лимоннокислый натрий

В. Физиологический раствор

Д. Любой из перечисленных растворов

А. Эпителиальной ткани

Б. Соединительной ткани

В. Серозной оболочки

Д. Мышечной ткани

А. Клеточная атипия

Б. Тканевая атипия

В. Патология ультраструктур

Г. Инвазивный рост

Д. Все перечисленное верно

А. Место развития опухоли

Б. Гистологическую картину

В. Источник развития опухоли

Г. Все перечисленное верно

А. Частого расположения на нижних конечностях

Б. Обилия сосудов и фибробластов

В. Бедностью клетками соединительной ткани с наличием в ней прослоек жировой клетчатки

Г. Наличия гигантских клеток Тутона

Д. Наличия "муаровых" структур

А. Расположением опухолевых клеток в виде "елочки"

Б. Расположением опухолевых клеток в виде "муара"

В. Метастазированием по гематогенным и лимфогенным путям

А. Обилия капилляров и звездчатых клеток в миксоматозной строме

Б. Наличия рабдомиобластов в миксоматозной строме

В. Наличия гликогена в клетках

Г. Наличия микрокист, заполненных мукоидным веществом

Д. Наличия мультилокулярных жировых клеток

А. Высокодифференцированная липосаркома

Б. Миксоидная (эмбриональная липосаркома

В. Полиморфная липосаркома

А. Узелка небольших размеров в глубине дермы

Б. Воспалительного инфильтрата между сосудами капиллярного типа

В. Сосудов разных калибров с муфтами из клеток эпителиоидного типа

Г. Зоны отечной базофильной соединительной ткани между эндотелиальными и эпителиальными клетками

А. Узелка на ножке на коже или слизистой оболочке

Б. Анастомозирующих сосудов капиллярного типа с воспалительными инфильтратами между ними

В. Сосудов разных калибров с муфтами из клеток эпителиоидного типа

Г. Изъязвления в поверхностных отделах опухоли

Б. Артерио-венозный анастомоз

В. Эпителиоидного типа клетки

Г. Сосудистые почки

Д. Миоидные клетки

А. Расположения на кончиках пальцев

В. Наличия сосудов разного калибра

Г. Наличия клеток Тутона

Д. Наличия клеток эпителиоидного типа

А. Включения в лейкемические инфильтраты клеток миелоидного ряда

Б. Невозможности морфологической идентификации клеток в пунктатах костного мозга

В. Некротического гингивита и тонзиллита

Г. Геморрагического диатеза

А. Миеломной болезни

Г. Болезни тяжелых цепей

Д. Болезни легких цепей

А. Наличия инфильтратов из лимфоцитов

Б. Пиоидного вида костного мозга

В. Увеличения лимфоузлов

Г. Присутствия в периферической крови увеличенного количества лимфоцитов

Д. Увеличения селезенки, печени

А. Наличия в моче белковых тел Бенс – Джонса

Б. Разрастания плазматических клеток в костном мозге

В. Разрастания в кроветворных органах миелобластов

Г. Повышенной продукции гамма-глобулинов

Д. Амилоидоза органов

А. Лейкозной инфильтрации костного мозга

Б. Инфаркт головного мозга

В. Лейкемических инфильтратов в почках

В. Лейкозной инфильтрации костного мозга

Г. Кровоизлияния в головной мозг

А. Миеломной болезни

Б. Макроглобулинемии (болезни Вальденстрема

В. Болезни тяжелых цепей

Г. Болезни легких цепей

А. Атрофии фолликулов

В. Пролиферации клеток миелоидного ряда

А. Первичное поражение костного мозга

Б. Первичное поражение лимфатических узлов

В. Первичное поражение вилочковой железы

А. Очаг экстрамедуллярного кроветворения

Б. Метастатический очаг разрастания лейкозных клеток

Лейкозы (лейкемии, гемобластозы) относятся к одной из самых тяжелых категорий заболеваний, причем значимость этого вида патологии постоянно нарастает.

Несмотря на значительный прогресс, достигнутый за последние десятилетия в области разработки различных методов лечения лейкозов, смертность при данных заболеваниях по-прежнему остается высокой.

Характерно увеличение частоты возникновения лейкозов, что в определенной степени можно объяснить ухудшением экологической обстановки в экономически развитых странах мира. В частности, в связи с ростом промышленного производства концентрация канцерогенных (лейкемогенных) химических веществ в окружающей среде стала значительно выше, чем раньше.

Также претерпевает изменения и радиационный фон Земли. Следует отметить, что лейкемии — злокачественные новообразования, которые возникают у значительного количества детей и лиц молодого трудоспособного возраста и представляют собой, таким образом, особенно острую социальную проблему.

Определение понятия и классификация

В настоящее время принято следующее определение этого заболевания.

Лейкоз — это системное заболевание крови, характеризующееся бес контрольной пролиферацией и омоложением кроветворных элементов с нарушением их созревания и метаплазией кроветворной ткани.

В данном определении необходимо выделить несколько важных положений:

• будучи системными заболеваниями крови, лейкозы поражают, как правило, всю кроветворную систему, включая эритропоэтический, лейкопоэтический и тромбопоэтический ростки костного мозга;

• в основе лейкозов лежит бесконтрольный рост и нарушение диф-ференцировки (созревания) кроветворных клеток, что, как известно, наблюдается при злокачественных опухолях;

• при лейкемиях развивается метаплазия кроветворной ткани, при которой один из кроветворных ростков начинает развиваться в нетипичной для него ткани, например: миелоидные клетки появляются в лимфоидных органах, лимфоидные клетки — в костном мозге. Существует несколько классификаций лейкозов, каждая из которых основана на соответствующих критериях, определяющих особенности заболевания.

I. По течению процесса:

В настоящее время при качественной терапии острые лейкозы нередко протекают более благоприятно, чем хронические. Более того, при агрессивной химиотерапии острого лимфолейкоза у детей в 70 % случаев наступает полное выздоровление, а в 90 % — стойкая ремиссия.

II. По источнику образования опухолевого клона лейкемии:

III. По количеству лейкоцитов в периферической крови пациента:

• лейкемическая (количество лейкоцитов больше 50 тыс./мкл крови);

• сублейкемическая (от 10 до 50 тыс./мкл крови);

• алейкемическая (количество лейкоцитов находится в границах нормы);

• лейкопеническая (менее 4 тыс./1 мкл крови).

Отличия острых и хронических лейкозов

Можно выделить несколько признаков, выявляемых по анализу периферической крови, по которым отличаются между собой острые к хронические формы лейкозов:

1. Для острых лейкозов характерен разрыв между недифференцированными и зрелыми клетками белой крови, именуемый, hiatus leucemicus (лейкемическое зияние). Так, при остром миелолейкозе одна (или более) промежуточная форма отсутствует (например, промиелоциты или миелоциты). При хроническом миелолейкозе в периферической крови находят клеточные элементы, соответствующие всем стадиям созревания гранулоцитов: миелобласты — промиелоциты — миелоциты — метамиелоциты — зрелые клетки (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы). Аналогичное отличие будет характерно для хронического и острого лимфолейкоза. При остром лимфолейкозе отсутствуют пролимфоциты (hiatus leucemicus). При хроническом лимфолейкозе в периферической крови присутствуют все клетки лимфоидного ряда: лимфобласты — пролимфоциты — лимфоциты.
2. При хроническом лейкозе наблюдается более глубокая анемия по сравнению с острым.
3. Для острого лейкоза чаще всего характерен менее выраженный лейкоцитоз, нежели для хронического.
4. При острых лейкозах уже в начале заболевания в крови обнаруживаются в значительном количестве властные (незрелые, низкодифференцированные) клетки. При хронических лейкозах подобная картина крови развивается лишь в терминальной стадии (так называемый властный криз) и то не всегда. Как правило, при хроническом лейкозе выявляется менее 5 % властных клеток в периферической крови, а при остром, напротив, больше 5 %.

Этиология и патогенез

Как и в случае с другими злокачественными опухолями, говорить о непосредственных причинах развития лейкозов довольно трудно. Вместе с тем существует ряд факторов риска, для которых установлена определенная связь с возникновением заболевания. Их можно объединить в несколько групп:

1. Физические факторы. Прежде всего, к ним относится ионизирующее излучение. У жителей японских городов Хиросимы и Нагасаки, выживших после атомной бомбардировки 1945 г., частота возникновения лейкемии была существенно выше, чем в других городах Японии. Также роль облучения в развитии лейкозов была доказана в эксперименте на животных.

2. Химические вещества. Было установлено, что в ряде случаев возникновение лейкозов связано с воздействием на организм тех же веществ, которые могут играть роль в развитии других злокачественных новообразований: метилхолантрен, бензпирен, нитраты, пестициды, ароматические углеводороды, а также некоторые лекарственные препараты (левомицетин, цитостатики и др.).

3. Биологические факторы. Пациенты, страдающие некоторыми формами лейкозов, являются носителями определенных вирусов. Так, например, при лимфоме Беркитта практически во всех случаях у больных обнаруживается вирус Эпштейна—Барр, являющийся возбудителем инфекционного мононуклеоза. Последний представляет собой инфекционное заболевание, как правило не имеющее при обычном течении серьезных последствий для организма. Также известно, что такое заболевание, как Т-клеточная лейкемия — лимфома взрослых, — вызывается HTLV- в ирусом (от англ, human T-lymphocyte virus), относящимся к семейству ретровирусов.

4. Генетические факторы. Ряд форм лейкозов имеет наследственную предрасположенность, что подтверждается случаями аналогичных заболеваний у родственников.

Говоря о патогенезе опухолей кроветворной системы, следует прежде всего отметить, что роль перечисленных выше факторов риска удается установить лишь у незначительного числа пациентов. В остальных случаях заболевание возникает спонтанно, т. е. без четко установленной связи с причинным фактором. При этом непосредственный механизм, приводящий к появлению лейкозной клетки, известен — это мутация.

Последняя, как правило, возникает в геноме полипотентной клетки кроветворной системы, приобретающей в результате этого опухолевые свойства, а именно способность к бесконтрольному делению и нарушение процесса дифференцировки (созревания). Все опухолевые клетки являются моно-клональными, т. е. продуктами деления одной злокачественной клетки.

Для некоторых форм лейкемии основным механизмом появления опухолевых клеток служит хромосомная перестройка — транслокация, т. е. перенос части одной хромосомы на другую. Так происходит, в частности, при хроническом миелолейкозе. При этом заболевании в гранулоци-тах обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома (Ph-хромосома) — результат переноса части хромосомы с 22-й пары на 9-ю.

На определенной стадии развития лейкоза в клоне лейкозных клеток возможно возникновение новых мутаций, в результате чего появляются опухолевые клетки с более злокачественными свойствами (менее зрелые клетки), которые постепенно вытесняют старые клетки (с менее злокачественными свойствами). Таким образом, внутри старого клона появляется новый, более агрессивный клон. На этой стадии опухоль становится поликлональной. Клинически опухолевая прогрессия проявляется в виде так называемого властного криза, когда на поздней стадии хронического лейкоза в крови начинают преобладать бластные клетки. Хронический лейкоз приобретает черты острого.

Особенности кроветворения при лейкозах

1. Нарушение процесса созревания кроветворных клеток (анаплазия). Резкое увеличение доли недифференцированных клеток в костном мозге. Появление незрелых (в том числе бластных) клеток в периферической крови.

2. При многих формах лейкемии развиваются анемия и тромбоци-топения на поздних стадиях заболевания.

3. Появление так называемых экстрамедуллярных очагов кроветворения, когда клетки крови начинают появляться не в костном мозге, а в других органах и тканях (например, в селезенке или в стенке кровеносных сосудов.

Основные причины смерти при лейкозах

1. Тяжелая анемия. В большинстве случаев при хронических лейкозах развивается глубокая анемия, которая может стать причиной смерти.

2. Геморрагический синдром. При многих формах лейкозов отмечается тромбоцитопения, в результате чего даже при незначительном повреждении какого-либо кровеносного сосуда возникают тяжелые кровотечения или кровоизлияния (например, желудочно-кишечное кровотечение или кровоизлияние в головной мозг). Геморрагическим осложнениям лейкозов также способствует появление упомянутых выше экстрамедуллярных очагов кроветворения в стенке кровеносных сосудов, в результате чего они становятся особенно хрупкими и легко подвергаются сквозному разрыву.

3. Вторичные инфекции. При лейкемиях количество лейкоцитов в периферической крови может достигать очень высокого уровня. Однако большая часть этих клеток не созревает до своих конечных форм. Такие незрелые клетки не в состоянии выполнять свою защитную функцию, что проявляется в виде резко повышенной восприимчивости организма к любым инфекциям.

4. Тромбоэмболические осложнения. При некоторых формах лейкозов, сопровождающихся тромбоцитемией, полицитемией и др., значительно увеличивается гематокрит и количество тромбоцитов в единице объема крови, что на фоне даже незначительных изменений в стенке артериальных сосудов приводит к появлению тромбов, их отрыву и переносу с током крови в различные органы.

5. Кахексия. На поздних стадиях развития лейкемии нередко развивается кахексия, т. е. крайняя степень истощения. Вместе с тем как таковая она довольно редко становится непосредственной причиной смерти, поскольку чаще пациенты умирают раньше от причин, указанных в предыдущих пунктах.

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — это тяжелое заболевание системы кроветворения, характеризующееся массовым озлокачествлением и бесконтрольным размножением определенных типов клеток — предшественников лейкоцитов.

Лейкозом с равной частотой болеют лица обоих полов. Это заболевание поражает людей в любом возрасте — детском, юношеском, зрелом и пожилом. При этом острые формы лейкоза чаще всего проявляются в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет. Хронические же формы наиболее характерны для людей старше 60 лет.

В общей структуре распространенности онкологических заболеваний лейкоз занимает достаточно скромную долю, однако это сотни тысяч новых случаев каждый год.

Причины и факторы риска

Рак крови развивается, когда ДНК в клетках крови, называемая лейкоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки покидают иммунную систему и выходят из-под контроля, вытесняя здоровые клетки в кровоток.

Хотя для большинства форм болезни лейкоз, причины неизвестны, определенные факторы риска можно уверенно связать с этим заболеванием, включая воздействие радиации.

Возраст

Риск лейкозов увеличивается с возрастом. Средний возраст пациента с диагнозом острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 65 лет и старше.

Однако, много случаев острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) встречается в возрасте до 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ на момент постановки диагноза составляет 15 лет.

Заболевания крови

Некоторые заболевания крови, в том числе хронические миелопролиферативные расстройства, такие как полицитемия вера, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитопения, увеличивают вероятность развития ОМЛ.

Семейная история.

Лейкоз костного мозга редко связан с наследственностью. Однако, если есть родственник первой линии с ХЛЛ или если есть идентичный близнец, у которого был ОМЛ или ОЛЛ, то риск развития лейкемии будет высоким.

Врожденные синдромы.

Некоторые врожденные синдромы, включая синдром Дауна, анемию Фанкони, синдром Блума, атаксию-телеангиэктазию и синдром Блэкфана-Даймонда, повышают вероятность рака крови.

Радиация

Воздействие излучения высокой энергии (например, взрывы атомной бомбы) и интенсивное воздействие излучения низкой энергии от электромагнитных полей (например, линий электропередачи).

Химические канцерогены

Рак крови провоцирует длительное воздействие пестицидов или промышленных химикатов, таких как бензол.

Предыдущая терапия рака

Химиотерапия и лучевая терапия для других видов рака служат факторами риска лейкемии.

Признаки и симптомы

У пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) присутствуют либо симптомы, относящиеся к прямой инфильтрации костного мозга и других органов лейкозными клетками, либо симптомы, связанные с уменьшением продукции нормальных элементов костного мозга.

Лихорадка без признаков инфекции — один из наиболее частых ранних признаков ОЛЛ. Однако даже у пациентов с подозрением на рак крови нужно предполагать, что все лихорадки становятся следствием инфекций, пока не доказано обратное, поскольку неспособность быстро и агрессивно лечить инфекции может привести к летальному исходу. Инфекции по-прежнему остаются распространенной причиной смерти у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.

Часто присутствуют при заболевании лейкоз и симптомы анемии:

• усталость;
• головокружение;
• сердцебиение;
• одышка даже при незначительной физической нагрузке;

У других пациентов отмечаются признаки кровотечения, которое становится результатом тромбоцитопении. 10% пациентов с ОЛЛ имели диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) на момент постановки диагноза. Эти пациенты могут иметь геморрагические или тромботические осложнения.

У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая лимфаденопатия. Инфильтрация костного мозга большим количеством лейкозных клеток часто проявляется как боль в костях. Эта боль может быть сильной и часто нетипичной в распределении.

Около 10-20% пациентов с ОЛЛ могут страдать от давления в левом верхнем квадранте брюшной полости и преждевременного чувства сытости из-за спленомегалии (увеличение селезенки).

Пациенты с высокой опухолевой нагрузкой, особенно с тяжелой гиперурикемией, могут иметь почечную недостаточность.

Пациенты с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) имеют богатую гамму симптомов и признаков. Начало при этом проходит незаметно, и ХЛЛ часто обнаруживается при анализе крови по другой причине. У 25-50% пациентов выявление заболевания происходит случайно.

Увеличенные лимфатические узлы — наиболее частый первый симптом, наблюдаемый у 87% пациентов. Отмечается предрасположенность к повторным инфекциям, таким как пневмония, простой герпес и опоясывающий лишай. Раннее чувство сытости и/или дискомфорт в животе связанные с увеличением селезенки.

Слизистые кровотечения и/или петехии вызваны тромбоцитопенией. Усталость вторична по отношению к анемии — 10% пациентов с ХЛЛ имеют аутоиммунную гемолитическую анемию .

Синдром Рихтера (или трансформация Рихтера), который наблюдается примерно в 3-10% случаев — это трансформация ХЛЛ в агрессивную В-клеточную лимфому. Пациенты при этом демонстрируют симптомы похудения, лихорадки, ночной потливости и усиления лимфаденопатии. Лечение остается сложным и прогноз плохой, со средней продолжительностью жизни в месяцах.

У пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) присутствуют признаки и симптомы, возникающие в результате недостаточности костного мозга, инфильтрации органов лейкозными клетками или того и другого. Некоторые пациенты, особенно молодые, имеют острые симптомы, которые развиваются в течение нескольких дней или пары недель. У других отмечается более длительное течение, с усталостью или другими симптомами, длящимися несколько месяцев.

Симптомы недостаточности костного мозга

Симптомы недостаточности костного мозга связаны с анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией. Наиболее распространенный симптом — постоянная усталость. Другие симптомы анемии включают:

• одышку при физической нагрузке;
• головокружение;
• ангинальную боль в груди у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Фактически, инфаркт миокарда может стать первым симптомом острого лейкоза у пожилого пациента.

Пациенты часто имеют в анамнезе симптомы инфекции верхних дыхательных путей, которые не улучшились после лечения пероральными антибиотиками.

Симптомы инфильтрации органов лейкозными клетками

Проявления болезни могут быть и результатом инфильтрации органов лейкозными клетками. Обычные участки инфильтрации включают селезенку, печень, десны и кожу. Инфильтрация чаще возникает у больных с моноцитарными подтипами ОМЛ.

Гингивит из-за нейтропении может вызвать опухание десен, а тромбоцитопения может вызвать их кровоточивость. Пациенты с высоким уровнем лейкозных клеток могут испытывать боли в костях, вызванные повышенным давлением в костном мозге.

Пациенты с заметно повышенным количеством лейкоцитов (> 100 000 клеток / мкл) могут иметь симптомы лейкостаза — респираторный дистресс и измененный психический статус. Лейкостаз - это неотложная медицинская ситуация, требующая немедленного вмешательства.

Клинические проявления хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) — коварны. Рак крови этого вида часто обнаруживается случайно в хронической фазе, когда повышенный уровень лейкоцитов (WBC) выявляется в ходе обычного анализа крови или когда увеличенная селезенка обнаруживается при общем физикальном обследовании.

Пациенты часто имеют симптомы, связанные с увеличением селезенки, печени или обоих. Большая селезенка может давить на желудок и провоцировать раннее чувство сытости и снижение потребления пищи. Резкая боль в левом верхнем квадранте живота может возникать при инфаркте селезенки. Увеличенная селезенка также связана с гиперметаболическим состоянием, лихорадкой, потерей веса и хронической усталостью. Увеличенная печень может способствовать потере веса пациента.

Некоторые пациенты с ХМЛ имеют низкую температуру и повышенную потливость, связанную с гиперметаболизмом.

Боль в костях и лихорадка, а также увеличение фиброза костного мозга рассматриваются как предвестники бластной фазы.

Тесты для диагностики лейкемии

Биопсия — используется для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают :

• Биопсию костного мозга.
• Биопсию лимфатического узла.

Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.

Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:

• компьютерная томография
• ПЭТ / КТ
• МРТ
• УЗИ
• эхокардиограмма
• Тест легочной функции

Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.

Люмбальная пункция. Этот тест может потребоваться для определения степени лейкемии. Люмбальная пункция также используется для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Лечение лейкозов в Европе

Выбор методов лечения рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания. Так, например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%. Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.

Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).

В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.

По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей. Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.

От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.

При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в таких странах Европы как Германия, Франция, Великобритания, Бельгия, Швейцария и некоторых других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного производится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.

Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.

Преимущества лечения лейкозов в Бельгии

1. Стоимость лечения. При заболевании лейкоз лечение за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень лечения такой же, как в клиниках Германии и США.
2. Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
3. Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такого сложного и дорого лечения как аллогенная трансплантация костного мозга. Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.
4. Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO). Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.

Клиники лечения лейкозов в Бельгии

• Институт гематологии имени Короля Альберта II при университетской клинке Сен-Люк.
• Институт онкологии Жюля Борде.
• Университетский Клинический центр имени Жоржа Брюгманна.

Получите больше информации о новых возможностях лечения острых и хронических лейкозов в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок — исчерпывающая консультация предоставляется бесплатно.