Тромбоцитемия из за чего может быть

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

- количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

- отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

- нормальное количество эритроцитов;

- отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

- отсутствие филадельфийской хромосомы;

- гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

- наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

- нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

- отсутствие железодефицитной анемии;

- у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Тромбоцитемия – это заболевание, связанное с чрезмерной выработкой тромбоцитов в костном мозге, повышением их количества в периферической крови, склонностью пациента к тромбозам, кровотечениям и мегакариоцитарной гиперплазии.

Причины

Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название – эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток – мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.

Симптомы

У двух из трех пациентов клиническая картина заболевания достаточно стерта. Чаще всего больные жалуются на такие симптомы тромбоцитемии как:

Цереброваскулярная ишемия. Проявлениями данного симптома тромбоцитемии являются головные боли, снижение умственной работоспособности, головокружения и тошнота, ряд неврологических признаков, связанных с нарушением работы передней и задней церебральных артерий. При обследовании глазного дна пациентов обнаруживается окклюзия артерий сетчатки.
Геморрагический синдром. Отмечается у половины больных тромбоцитемией и проявляется в виде кожных кровоизлияний и кровоточивости десен. В ряде случаев могут возникать кровотечения из мочевых путей и желудочно-кишечные кровотечения.
Эритромегалия, заявляющая о себе жгучими пульсирующими болями в нижних, реже в верхних конечностях. Болевой синдром усиливается во время физических нагрузок и становится менее интенсивным во время отдыха или под воздействием холода. Нередко болевой синдром сопровождается потемнением кожи или эритемой, ощущением жара. Часто данный симптом тромбоцитемии сочетается с дистрофическими изменениями конечностей и синдромом Рейно.
Дигитальная микроваскулярная ишемия. Данный симптом тромбоцитемии заключается в сильных болевых ощущениях в кончиках пальцев, являющихся следствием тромбоза мелких сосудов. В ряде тяжелых случаев у пациентов развиваются сухие некрозы кончиков пальцев ног, реже рук. При этом пульсация периферических артерий верхних и нижних конечностей сохранена.
Тромботические окклюзии сосудов также являются достаточно распространенным симптомом тромбоцитемии, отмечающимся у 30–50% больных на момент постановки диагноза. Формируются тромбы преимущественно в артериях, реже в венах. Пораженными могут быть сосуды нижних конечностей, головного мозга, легочные и коронарные артерии.
Осложнения в ходе беременности. У беременных женщин, столкнувшихся с рассматриваемым заболеванием, случаются множественные инфаркты плаценты, развивается плацентарная недостаточность, случаются спонтанные аборты, существует риск преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты и задержки развития плода.

Диагностика

В ходе медицинского наблюдения пациент проходит целый ряд исследований, предшествующих постановке диагноза и началу лечения тромбоцитемии. Среди них общий анализ крови, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимический анализ крови, стернальная пункция, цитогенетические исследования.

В общем анализе крови регистрируется чрезмерно повышенное количество лейкоцитов (свыше 600–10000х10*9/л). При этом данные клетки крови изменяют свою окраску, становятся крупными, могут принимать уродливую форму. Кроме того, в крови могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов. При тромбоцитемии изменения не затрагивают лейкоцитарную формулу. СОЭ, как правило, повышена.

Согласно исследованиям, у 20% больных увеличивается длительность кровотечений. Впрочем, строгой взаимосвязи между результатами коагулограммы и количеством тромбоцитов для пациентов с тромбоцитемией не установлено.

Результаты биохимического анализа крови пациентов обычно указывают на повышенное количество калия, цинка, кислой фосфатазы, мочевой кислоты, мукополисахаридов, неорганических фосфатов и витамина В12 в крови.

В спинномозговой жидкости, взятой на исследование с помощью стернальной пункции, обнаруживают гипермегакариоцитоз, сопровождающийся количественным увеличением молодых мегакариоцитов, мегакариоцитов необычных форм и многоядерных мегакариоцитов. Кроме того, в пунктате отмечается умеренно повышенное количество ретикулиновых волокон и большое количество обломков тромбоцитов.

У большинства пациентов с тромбоцитемией в ходе цитогенетических исследований не наблюдается нарушений и аномалий со стороны цитогенетических позиций.

Лечение

Прогноз заболевания в целом благоприятный. В 20 % случаев эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. Трансформация заболевания в острый лейкоз отмечается лишь в 2% случаев, при этом риски могут несколько увеличиваться после цитостатической терапии.

Если увеличение тромбоцитов является следствием установленной причины, то лечение тромбоцитемии направленно на ликвидацию этой причины. Со временем при успешном лечении уровень тромбоцитов в крови нормализуется.

Единого мнения, когда необходимо приступать к лечению тромбоцитемии с неустановленными причинами заболевания, не существует. Если у пациента отмечается нетяжелая симптоматика (периодические головные боли, легкая эритромелалгия и ишемия пальцев), терапевтическое лечение сводится к назначению аспирина в дозировке 81 мг раз в сутки. К применению потенциально опасной токсической терапии, направленной на снижение уровня тромбоцитов, прибегают в более тяжелых случаях.

Пациентам старше 60 лет, имеющим тромбозы в анамнезе, а также пациентам с повышенным риском развития тромбозов назначают препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Целесообразность назначения подобных препаратов пациентам с невыраженной симптоматикой и больным младше 50 лет остается под вопросом и требует дальнейшего изучения.

В ходе лечения применяются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), интерфероны и цитостатики.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами не эффективно. Ведущие врачи до сих пор спорят о целесообразности тех или иных принятых схем лечения данного заболевания. Поэтому неудивительно, что некоторые пациенты пытаются лечить эссенциальную тромбоцитемию народными средствами. Впрочем, предлагаемые народными целителями и гомеопатами травы и препараты обладают лишь кратковременным эффектом плацебо.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Кровь – важнейший и связующий субстрат для процессов жизнедеятельности человека. От ее состава зависит правильное функционирование всех органов.

Тромбоциты – это элементы крови, отвечающие за тромбообразование и свертываемость. Избыток тромбоцитов (тромбоцитоз) может быть как физиологический, так и патологический. Первый вариант сгущения крови обусловлен тяжелым физическим трудом или недостаточным количеством выпитой воды в течение суток. Для второго существуют несколько серьезных причин, о которых речь пойдет дальше.

Норма количества тромбоцитов
Симптомы повышенного содержания тромбоцитов в крови
Описания видов болезней
Тромбоцитоз у беременных
Причины
Как диагностировать заболевание?
Тибетские методы лечения тромбоцитоза

Норма количества тромбоцитов

Физиологическое значение тромбоцитов в крови составляет от 180 до 320 тысяч ед./мкл. Увеличенный показатель говорит о тромбоцитозе. Существует классификация по видам кровяных пластинок. Отличаются тромбоциты между собой и по возрасту.

Дегенеративные. Составляют не более 5% от общего количества.
Старые. Их численность находится в том же диапазоне, что и уровень дегенеративных – 5%.
Юные. Данный возрастной тип составляет всего 1%.
Зрелые. Составляют основной костяк тромбоцитов в кровеносном русле. В здоровом организме часть зрелых тромбоцитов должна быть не меньше 85%.

Количественный показатель кровяных пластинок зависит от пола и возраста человека. Физиологическая норма укладывается в следующие рамки:

Для новорожденных (возраст до 30 дней) нормой является уровень от 100 до 420 тысяч ед./мкл. Обнаружение повышенного содержания тромбоцитов у грудничка требует безотлагательной диагностики и лечения.
Для детского возраста нормальные значения варьируются от 180 до 320 тысяч ед./мкл;
У женщин нормой считается показатель 150 до 380 тысяч ед./мкл;
У мужчин принято считать нормой уровень тромбоцитов от 180 до 320 тысяч ед./мкл

Симптомы повышенного содержания тромбоцитов в крови

Выраженная симптоматика появляется только на фоне первичного (самостоятельного) процесса. При вторичном тромбоцитозе характерной картины нет, она соответствует сопутствующему заболеванию.

Признаки первичного процесса:

Регулярные боли, головокружения.
Выраженная слабость, быстрая утомляемость.
Беспричинные подкожные гематомы.

Важно! Особенно симптом опасен для детей: появившиеся синяки должны насторожить родителей младенцев. У ребёнка патологические процессы протекают интенсивней, потому незначительный кровоподтек за короткий срок может развиться в серьезную проблему.

Кровотечения различной локализации: носовые, кишечные, маточные. Возможны повышенная кровоточивость десен, появление капель крови в кале, моче. У женщин между менструальными циклами возникают кровотечения.
Онемение пальцев рук и ног.
Резкое ухудшение зрения.
Кожа приобретает цианотичный (синеватый) оттенок. Появляются пастозность лица, отечность голеней и стоп.
Кожный зуд по типу аллергической реакции, не утихающий даже ночью.
Спленомегалия. Увеличение селезенки определяет врач при пальпации.

Описания видов болезней

В зависимости от происхождения выделяют 4 типа патологического состояния: первичное, вторичное и относительное увеличение количества тромбоцитов, а также высокое содержание тромбоцитов у беременных.

Первичный тромбоцитоз

Другое название процесса – эссенциальная тромбоцитемия. Представляет собой самостоятельное, изолированное заболевание. Относят его к миелопролиферативным заболеваниям. Это означает, что костный мозг продуцирует атипичные стволовые клетки гемопоэза – мегакариоциты. Их строение и функции отличаются от обычных тромбоцитов: мегакариоциты больше по размеру, за счет чего быстрее слипаются между собой и образуют кровяные сгустки. Нарушение работы костного мозга грозит опасными осложнениями: свежие тромбы после кровотечения могут стать следствием сосудистых катастроф – инфарктов миокарда (ограниченных или обширных), ишемических и геморрагических инсультов, тромбофлебитов нижних конечностей. Болеют чаще пожилые люди (старше 60 лет).

Важно! Этиология первичного тромбоцитоза досконально не изучена. Одной из версий дефекта костного мозга у пациентов служит информация о возникшей мутации в гене V617F.

Вторичный тромбоцитоз

Специалисты называют ещё его реактивной тромбоцитемией. Состояние является следствием основного заболевания: хронического воспалительного процесса, выраженной железодефицитной анемии, острых инфекций, онкологии, кровотечений, спленэктомии. Сами тромбоциты развиваются без отклонений, а костный мозг функционирует в обычном режиме. Геморрагические осложнения проявляются при реактивном типе в разы реже, чем при эссенциальном.

К группе риска вторичной тромбоцитемии относятся маленькие дети: количество клеток крови часто увеличивается на фоне перенесенных ОРВИ, ОРЗ, паразитарной инфекции, в период восстановления после хирургических вмешательств, во время приема определенных лекарственных препаратов.

Относительный тромбоцитоз

Увеличение форменных элементов (в том числе и тромбоцитов) происходит за счет снижения объема жидкой части крови (плазмы). То есть, повышенное содержание – относительно, а значение тромбоцитов остается в пределах нормы. Наблюдается подобное состояние при интоксикациях (высокая температура при воспалениях), обезвоживании организма из-за многократной (свыше 5 раз) рвоты и поносов, нарушении выделительной функции.

Основные опасности тромбоцитоза связаны с повышенной свертываемостью крови:

Тромбозы. Образовавшиеся сгустки крови, закупоривая сосуд, лишают питаемый им орган кислорода, что в конечном итоге приводит к некрозу тканей или гангрене. Даже микротромбы опасны при беременности: возможны отслойка плаценты, гипоксия и гипотрофия ребенка, выкидыш.
Тромбоэмболии. Сгусток крови и инородных для кровяного русла частиц (микробов, холестерина, капель жира) образуют опаснейший для сосудов субстрат. Следствием тромбоэмболии могут стать следующие состояния: ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии), инфаркт, инсульт, тромбофлебит глубоких вен.

Тромбоцитоз – это патологическое состояние, характеризующееся увеличением содержания в крови тромбоцитов. Причиной данного явления выступают инфекционные, воспалительные или аутоиммунные патологии, а также злокачественные опухоли кроветворной системы. У детей часто возникает на фоне железодефицитной анемии. Клиническая картина может быть различной и определяется основным заболеванием. Уровень кровяных пластинок, как часть общего анализа крови, исследуется в венозной или капиллярной крови. Для коррекции тромбоцитоза проводится лечение болезни, на фоне которой он развился.

Классификация

Классификация

Верхняя граница нормального значения тромбоцитов варьирует от 350 000 до 400 000 в 1 мкл в зависимости от референсных интервалов конкретной лаборатории, выполняющей анализ. По степени увеличения различают следующие виды тромбоцитоза:

Мягкий: от 350-400 до 700 тыс.
Умеренный: от 700 до 900 тыс.
Тяжелый: от 900 до 1000 тыс.
Экстремальный: более 1000 000.

Причиной экстремального и тяжелого тромбоцитоза выступают онкогематологические патологии. По происхождению тромбоцитозы бывают:

Первичные (опухолевые, клональные). Составляют примерно 10-15% всех случаев тромбоцитоза. Причиной служат опухолевые болезни системы крови.
Вторичные (реактивные). Наиболее частая разновидность (около 85%). Причиной выступают инфекционные, системные воспалительные процессы, анемии.
Ложные (псевдотромбоцитозы). Причина ‒ ошибка гематологического анализатора, который принимает за тромбоциты фрагменты опухолевых клеток во время лечения химиотерапевтическими препаратами, эритроциты малых размеров или эритроциты, подвергшиеся гемолизу. Также псевдотромбоцитоз наблюдается при криоглобулинемии.
Наследственный (семейный). Это редкое генетическое заболевание, причина которого лежит в мутации генов, кодирующих синтез тромбопоэтина и рецепторов к нему (THPO, MPL).

Причины тромбоцитоза

Повышенный уровень тромбоцитов не всегда свидетельствует о патологии. Существует физиологический (кратковременный, транзиторный) тромбоцитоз, обусловленный различными обстоятельствами, например, стрессом, интенсивной физической нагрузкой. Причиной является мобилизация кровяных пластинок, а точнее их переход от краевого стояния к центральному кровотоку в сосудах селезенки, легких.

Кроме того, незначительный физиологический тромбоцитоз наблюдается у детей, начиная с периода новорожденности до 11 лет. Также существует так называемый гемоконцентрационный тромбоцитоз, причиной которого является обезвоживание. Данное явление обусловлено уменьшением объема жидкой части крови (плазмы) и относительным повышением форменных элементов (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). В этой ситуации необходимо ориентироваться на гематокрит – при обезвоживании он повышен.

Это наиболее частая причина тромбоцитоза (около 40%). Повышение уровня кровяных пластинок развивается при:

Бактериальных инфекциях. У взрослых тромбоцитоз возникает в основном при локальных (пневмония, пиелонефрит, менингит, эндокардит) и системных (сепсис, туберкулез) бактериальных инфекциях.
Вирусных и грибковых инфекциях. Реже тромбоцитоз встречается при инфицировании вирусами (гепатит B, C) и патогенными грибками (аспергиллез).
Гельминтозах. У детей распространенной причиной повышения числа кровяных пластинок признаны паразитарные инвазии (токсокароз, аскаридоз).

Существует два патогенетических механизма развития тромбоцитоза в ответ на инфекционное заболевание. Во-первых, во время борьбы с патогенами, лейкоциты продуцируют большое количество медиаторов воспаления, в том числе интерлейкина-6, который стимулирует костномозговой мегакарицитопоэз (образование предшественников тромбоцитов). Во-вторых, тромбоциты сами являются частью противоинфекционного иммунитета – они способны вырабатывать бактерицидные вещества, захватывать, нейтрализовывать, даже фагоцитировать некоторые виды бактерий, вирусов, чужеродных частиц.

Тромбоциты облегчают миграцию лейкоцитов к очагу инфекционного воспаления путем взаимодействия с эндотелиальными клетками сосудистой стенки. Тромбоцитоз при инфекциях возникает резко, коррелирует с тяжестью болезни, быстро разрешается после элиминации патогена из организма и стихания воспалительного процесса. Тромбоцитоз обычно мягкий или умеренный, при септическом состоянии может доходить до тяжелой степени, у детей несколько выраженнее, чем у взрослых.

Другой частой причиной тромбоцитоза считаются хронические ревматологические патологии, протекающие с аутоиммунным воспалением. Механизм увеличения содержания кровяных пластинок заключается в гиперпродукции таких веществ, как интерлейкин-6, колониестимулирующие факторы, которые активизируют костномозговое тромбоцитообразование. Степень тромбоцитоза соответствует активности воспаления (минимальный в стадию ремиссии, максимальный во время рецидива).

При таких болезнях как ревматоидный артрит, системная красная волчанка (СКВ), воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит) наблюдается мягкая либо умеренная степень. При системных васкулитах с некротизирующей деструкцией стенок сосудов встречается тяжелый тромбоцитоз, так как при васкулитах, помимо прочих воспалительных медиаторов, в большом количестве синтезируется фактор некроза опухолей, также оказывающий стимулирующий эффект на тромбоцитообразование. Особенно часто высокие цифры тромбоцитов наблюдаются у детей.

Нередко причиной тромбоцитоза, особенно у детей, выступает железодефицитная анемия. Точные механизмы этого явления до сих пор не выяснены, однако точно установлена обратная взаимосвязь между сниженными показателями метаболизма железа (ферритина, железосвязывающей способности сыворотки) и завышенным уровнем кровяных пластинок. Предполагается, что железо обладает подавляющим эффектом на созревание мегакариоцитов (клеток-предшественников).

Однако при усугублении анемии уровень тромбоцитов падает до состояния тромбоцитопении. Причиной железодефицита могут быть недостаток железа в пище, повышенный расход железа (период роста у детей, беременность, лактация) либо хронические кровопотери (длительные менструации, кровотечения из желудочно-кишечного тракта при язвенной болезни желудка).

Причиной примерно 15% всех тромбоцитозов являются гемобластозы – хронический миелоидный лейкоз, Ph-негативные миелопролиферативные патологии (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, а также первичный миелофиброз). Увеличение числа кровяных пластинок при этих болезнях обусловлено клональной (опухолевой) трансформацией мегакариоцитарного ростка костного мозга вследствие различных мутаций, что приводит к гиперпродукции тромбоцитов.

Данные болезни чаще встречаются у взрослых и людей пожилого возраста, у детей – лишь в исключительных случаях. Вначале тромбоцитоз умеренный, по мере прогрессирования он нарастает, достигая тяжелой или экстремальной степени, из-за чего часто возникают нарушения микроциркуляции, артериальные, венозные тромбозы различной локализации. Концентрация кровяных пластинок нормализуется очень медленно, только после курсов специфического миелосупрессивного лечения.

Увеличение количества кровяных пластинок возникает не сразу, а примерно через неделю после спленэктомии, достигает максимума к 13-14 дню (до 700-800 тыс.), нередко становясь причиной венозного тромбоза воротной вены, а затем медленно возвращается к норме за несколько недель или месяцев.

Массивное повреждение тканей (рана при полостной операции, перелом, обширные ожоги) вызывает активацию свертывающей системы крови, а именно сосудисто-тромбоцитарного звена, являющегося первым этапом гемостаза. Он подразумевает спазм сосудов, а также адгезию и агрегацию тромбоцитов в месте повреждения сосудистой стенки. Расход тромбоцитов стимулирует их активный выход из депо и компенсаторное усиление их костномозговой продукции. Объем повреждения коррелирует со степенью тромбоцитоза. Данный вид тромбоцитоза обычно не требует лечения.

Причиной тромбоцитоза при солидных (негемопоэтических) опухолях является способность раковых клеток продуцировать интерлейкин-6, стимулирующий тромбоцитопоэз. Такая особенность обнаружена при мелкоклеточном раке легких, аденокарциноме ободочной кишки, злокачественной мезотелиоме. Кроме того, распад опухоли часто вызывает кровотечения, приводя к железодефицитной анемии. Степень тромбоцитоза обычно умеренная, у детей может быть тяжелой, регрессирует после долгого лечения химиотерапевтическими средствами.

Функциональная аспления: серповидно-клеточная анемия, хронический алкоголизм, целиакия глютеновая.
Использование лекарственных препаратов: винкристина, адреналина.
Феномен рикошета: развитие тромбоцитоза через 1-2 недели после лечения тромбоцитопении или отмены медикаментов, вызывающих тромбоцитопению (метотрексата, витамина В12, преднизолона).

Диагностика

Тромбоцитоз выявляется в клиническом анализе крови. Хотя очень высокие показатели тромбоцитов чаще наблюдаются при гематологических заболеваниях, лишь по одному только уровню кровяных пластинок невозможно определить причину тромбоцитоза. Поэтому при его обнаружении следует посетить терапевта. Врач внимательно расспрашивает о жалобах пациента, давности возникновения симптомов, проводит общий осмотр больного. Затем на основании полученных данных назначается дополнительное обследование, включающее:

Коррекция

В большинстве случаев, чтобы скорректировать тромбоцитоз, достаточно искоренения причины, т.е. лечения основного заболевания. Кратковременный тромбоцитоз, развившийся на фоне стресса или введения лекарственных препаратов, не требует вмешательства. При стойком длительном тромбоцитозе необходима консультация гематолога для выявления причины, назначения соответствующего лечения. Терапия тромбоцитозов имеет несколько направлений, включающих:

Борьба с инфекцией. Для элиминации инфекционного агента используются антибактериальные (амоксициллин), противогрибковые (флуконазол), противопаразитарные средства (мебендазол). Лечение вирусных гепатитов требует длительного применения пелигированного интерферона в комбинации с противовирусными лекарствами.
Лечение железодефицитной анемии. Коррекция железодефицита проводится таблетированными препаратами (железа сульфата). Для детей существуют формы сиропа, капель для приема внутрь. Лучшему усвоению способствует добавление аскорбиновой кислоты.
Терапия аутоиммунных болезней. Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется применением медикаментов, подавляющих воспаление – глюкокортикостероидов (преднизолон), иммуносупрессантов (циклофосфамид).
Таргетная терапия. При миелопролиферативных заболеваниях назначается специфическое таргетное (прицельное) лечение, позволяющее замедлить прогрессирующий рост злокачественной опухоли. К таким препаратам относят ингибиторы янус-киназы (руксолитиниб), тирозин-киназы (иматиниб, дазатиниб).
Симптоматическое лечение. Для купирования высокого тромбоцитоза используются медикаменты, подавляющие активность мегакариоцитарного ростка, а, следовательно, и выработку тромбоцитов – анагрелид, интерферон-альфа, гидроксимочевина. При полицитемии для удаления избытка форменных элементов как метод лечения успешно применяются регулярные кровопускания.
Разжижжение крови. При высоком тромбоцитозе с целью предупреждения тромбообразования назначаются антиагреганты (ацетилсалициловая кислота). При противопоказаниях (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки) применяются блокаторы тромбоцитарных рецепторов (клопидогрель, тикагрелор). У лиц, имеющих высокий риск тромбозов (пожилые, больные сахарным диабетом или фибрилляцией предсердий), используются антикоагулянты (варфарин, дабигатран).

Единственный метод, позволяющий добиться полного исцеления от злокачественного гематологического заболевания – это аллогенная трансплантация костного мозга. Для этого необходимо проведение HLA-типирования для подбора совместимого донора. Однако по причине высокого риска развития жизнеугрожающих осложнений к данному способу прибегают только при неэффективности консервативного лечения.

Прогноз

Исход зависит как от основной патологии, так и от степени тромбоцитоза. Например, острая вирусная инфекция, железодефицитная анемия характеризуются доброкачественным течением. Больные эссенциальной тромбоцитемией при грамотном подборе патогенетического и симптоматического лечения могут прожить больше 80 лет. Люди с хроническим миелолейкозом, напротив, живут около 5-10 лет с момента постановки диагноза.

Так как у детей почти всегда встречается реактивный тромбоцитоз, у них прогноз благоприятный. Для мягкого и умеренного тромбоцитоза нетипично тромбообразование. При экстремальной или тяжелой степени существует очень большая вероятность фатальных тромбозов, приводящих к инфаркту миокарда, легкого, ишемическому инсульту.

Читайте также: