Гидроцефалия у ребенка из-за опухоли

Гидроцефалия головного мозга или водянка – это неврологическое заболевание, вызванное накоплением жидкости в желудочковой системе и субарахноидальных отделах головного мозга. Гидроцефалия головного мозга развивается вследствие избыточной выработки или плохого оттока спинномозговой жидкости (ликвора).

К нарушениям циркуляции ликвора приводят травмы, инфекционные и паразитарные болезни, опухоли или спайки в головном мозге. А в результате спинномозговая жидкость накапливается, увеличивает объем желудочков головного мозга и приводит к общему увеличению размеров черепа, истончению стенок и разрыву желудочков, а также к проблемам со зрением, параличам, эпилептическим приступам и прочим осложнениям гидроцефалии головного мозга.

Анатомия

Головной и спинной мозг постоянно омываются жидкостью под названием ликвор. Благодаря ликвору мозг защищен от всевозможных повреждений:

Это — не единственная функция спинномозговой жидкости:

она также доставляет к тканям питательные вещества,
поддерживает микросреду,
способствующую нормальной работе органа мышления, и т. д.
Вырабатывается ликвор из крови.

У здорового взрослого человека объем ликвора составляет около 150 мл, у новорожденного — 50 мл.

В норме ликвор находится в состоянии постоянной циркуляции: спинномозговая жидкость вырабатывается и всасывается таким образом, что общий ее объем остается неизменным. В некоторых случаях жидкость застаивается, скапливаясь в желудочках головного мозга или под его оболочками. Именно нарушение циркуляции и становится причиной развития гидроцефалии. При этом вызвать патологию может стать как увеличение объема вырабатываемого ликвора, так и нарушение процесса его всасывания.

Классификация

Детскую водянку мозга классифицируют по множеству признаков.

Так, по времени формирования гидроцефалия головного мозга у детей бывает:

Внутриутробная – диагностируется в процессе беременности, преимущественно на сроке 16-20 недель. Заболевание может развиться у плода после перенесенных беременной женщиной инфекций или вирусов, на фоне генетической предрасположенности, а также злоупотребления будущей матерью такими пагубными привычками, как алкоголь, наркотики.
Врожденная – возникает из-за врожденных аномалий головного мозга или ЦНС, преждевременных родов, а также в процессе сложной родовой деятельности и полученных в результате этого внутричерепных травм.
Приобретенная – развивается у малышей от 1 года и старше под влиянием определенных факторов: перенесенных инфекционных заболеваний, затрагивающих ткани мозга; патологий сосудистой системы; внутричерепных опухолей и травм.

По морфологическим признакам гидроцефалию делят на:

сообщающуюся (открытую) – возникает из-за дисбаланса выработки и всасывания цереброспинальной жидкости;
окклюзионную (закрытую) – появляется из-за блокировки ликворопроводящих путей, вызванной патологическим процессом.

В свою очередь, описанные типы гидроцефалии делятся на следующие подвиды:

внутренняя – ликвор накапливается в желудочках и переполняет их;
наружная (внешняя) – жидкость заполняет субарахноидальное пространство, скапливаясь между оболочками мозга;
смешанная – не имеет четкой локализации скопления жидкости, которая может заполнять желудочки и субарахноидальное пространство одновременно.

По критерию стабильности проявлений различают следующие типы гидроцефалии головного мозга у детей:

прогрессирующая – с нарастающей симптоматикой и быстрым ухудшением самочувствия;
регрессирующая – снижение интенсивности симптоматики с последующим ее исчезновением;
стабилизировавшаяся – симптоматика носит стабильный характер, при этом самочувствие не меняется как лучшую, так и в худшую сторону.

Также гидроцефалия делится на два вида в зависимости от стадии нарушения:

компенсированная – несмотря на диагностированную водянку мозга характерные для этой патологии признаки отсутствуют, при этом ребенок нормально развивается и имеет хорошее самочувствие;
декомпенсированная – сопровождается выраженной симптоматикой и значительным ухудшением самочувствия.

Своевременно выявленный тип гидроцефалии у малыша позволяет подобрать необходимое лечение и тем самым предупредить развитие осложнений и серьезных последствий в будущем.

Причины возникновения

Гидроцефалия головного мозга у детей может развиваться по различным причинам. Опишем наиболее распространенные состояния, инициирующие патологию.

Самая частая причина гидроцефалии у новорожденных – обструкция (непроходимость) сильвиева водопровода, канала, соединяющего третий и четвертый желудочек головного мозга. Непроходимость на этом участке нередко является результатом стойкого сужения просвета канала или глиоза (заполнения глиальными клетками) водопровода мозга. Частой причиной обструкции на данном участке является образование перегородки.

Еще одной распространенной причиной гидроцефалии является аномалия развития – мальформация цервико-медуллярного перехода (аномалия Арнольда – Киари). Такое состояние является врожденной патологией, характеризующееся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, при котором происходит сдавливание продолговатого мозга.

Причиной гидроцефалии у детей выступает синдром Денди – Уокера. Эта аномалия является тяжелым пороком развития нервной системы, при которой возникает расширение четвертого желудочка с образованием кисты и наблюдается недостаточное развитие червя мозжечка.

Три вышеуказанные причины составляют более 60% факторов, провоцирующих гидроцефалию головного мозга у детей. Среди иных причин, которые инициируют гидроцефалию, следующие состояния:

различные инфекционные заболевания эмбриона;
аноксическое повреждение головного мозга;
травматическое кровоизлияние в период с 154-го дня внутриутробного развития по 7-й день включительно жизни новорожденного;
менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга) вирусного или бактериального характера;
хориоидпапиллома – доброкачественная опухоль четвертого желудочка, исходящая из эпителия сосудистых сплетений;
тяжелый порок сосудов головного мозга – мальформация вены Галена.

Среди патологических состояний, которые приводят к развитию гидроцефалии у детей в возрастной группе от двух до десяти лет, присутствуют:

туберкулезный менингит – воспаление мозговых оболочек бактериальной природы, вызванное бактериями рода Mycobacterium;
грибковый менингит – заболевание, вызванное грибами рода Candida и Coccidioides immitis;
паразитарные (инвазионные) заболевания, стартующие в результате воздействия гельминтов и членистоногих.

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Возраст ребенка	Норма окружности головы, см
До 29 дня жизни	34-35
1 месяц	36-37
2 месяца	38-39
3 месяца	40-41
6 месяцев	43-44
9 месяцев	45-46
12 месяцев	46-47
24 месяца	48-49
3 года	49

Другими симптомами будут:

на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
лоб увеличен в размерах;
зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
отмечается расходящееся косоглазие;
ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
малыш плохо набирает вес;
позже 3 месяцев начинает держать голову;
не умеет улыбаться;
начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
кожа на голове становится тонкой и блестящей;
частые срыгивания при кормлении;
запрокидывание головы;
трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
опущение век;
при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

судороги;
рвоту;
плач на одной ноте;
сонливость;
приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
боли за глазами давящего характера;
плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
успеваемость ребенка снижается;
нарушение координации;
снижение силы мышц;
недержание мочи;
гиперактивность;
дефицит внимания;
дрожание подбородка;
судороги с потерей сознания;
раздражительность;
неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
ожирение;
ходьба на цыпочках;
выделение большого количества мочи;
круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции.

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно.

Последствия гидроцефалии

Запущенная форма гидроцефалии приводит к необратимым последствиям. Истощаются ткани мозга, поражается нервная система, постепенно отказывают органы — все это приводит к смерти пациента. Заметные внешние изменения при открытой форме патологии — большая голова, опущенные глазные яблоки. Из-за высокого внутричерепного давления или растущей опухоли может ухудшиться зрение или пропасть слух. Если деформация черепа уже произошла, то уменьшить его в дальнейшем не получится.

Часто результатом гидроцефалии становятся:

отставание в развитии (умственном и физическом);
приступы эпилепсии;
ухудшение или потеря слуха и зрения;
нарушения речи;
аутизм;
хроническая мигрень;
тошнота и рвота;
плохая успеваемость в учебе.

Профилактика

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки. Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии:

недоношенность;
различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как
ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
опухоли головного и спинного мозга;
перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
внутричерепные кровоизлияния;
перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:
использование в автомобилях детских кресел;

прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в субарахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хориоидального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфологическими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Читайте также: