Кто лечился от волосатоклеточного лейкоза

Боремся с проблемой и поддерживаем друг друга.

Список форумовПо видамРак кровиЛейкемия
Поиск

Какие причины возникновения волосатоклеточного лейкоза, симтомы и терапия?

Волосатоклеточный лейкоз является довольно редкой формой рака. Онкологи выделяют его, как отдельный вид, обладающий характерной клинической картиной. В большинстве случаев заболевание встречается у мужчин старше 50 лет. Хотя заболевание обладает медленной прогрессивностью, но из-за возрастных особенностей оно трудно поддается лечению.

Причины патологии. Название патологии получило в результате образа, просматриваемого в микроскоп. При ближайшем рассмотрении пораженные онкологией лимфоциты покрыты тонкими небольшими нитями, их края словно рваные.

Клетки, пораженные лейкозом, проникают в костный мозг и вытесняют оттуда нормальные здоровые клетки. Это касается предшественников эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Незрелые лимфоциты мешают нормальному функционированию основных составных крови, а также не выполняют своих “обязанностей”.

Причин возникновения подобных изменений до сих пор выяснить специалистам не удалось. Но есть ряд факторов, которые предрасполагают к возникновению заболевания. К ним можно отнести:
- воздействие радиационного излучения на организм;
- употребление продуктов с канцерогенами в составе;
- контакт с химическими производными определенного характера.

Как уже говорилось выше, волосатоклеточный лейкоцитоз имеет выборочное значение по половому признаку. Заболевание чаще диагностируется у мужчин старше 50 лет.

Стадии заболевания. Так как заболевание редкое и часто не диагностируется, то оно не достаточно изучено. Из-за этого точной классификации не предусмотрено.

Для удобства подбора терапии необходимо определить стадию заболевания. По изменениям в крови выделяют 4 стадии.
Первоначальный лейкоз.
Данная стадия выявляется первично по обнаруженным в костном мозге патологически измененным лимфоцитам. Явно выраженной симптоматики при этом не наблюдается. Единственным проявлением заболевания является увеличенная печень, которая обнаруживается при пальпации.

Прогрессирующая стадия. Наблюдаются следующие признаки:
- снижение уровня тромбоцитов;
- уменьшение количества лейкоцитов;
- увеличение атипичных лимфоцитов;
- снижение показателя эритроцитов.

Начинается развитие симптоматики, характерной для лейкоза. При этом к кровотоком разносятся опухолевые клетки. Происходит метастазирование в разные органы. Чаще всего поражаются сердечные ткани и области головного мозга. Опухоль растет, состоит в основном из лейкоцитарных клеток.

Рецидив. Данная стадия наблюдается после проведения лечения и внезапном повышении показателя уровня пораженных лимфоцитов. Также она может произойти по истечению достаточно длительно периода ремиссии.

Рефракторная стадия. Устанавливается в случаях, когда заболевание не подлежит излечению.

Особенности клинических проявлений. Симптоматика волосатоклеточного лейкоцита обусловлено очаговым поражением крови.

Всегда наблюдается поражение селезенки. Ее увеличение обусловлено усиленной работой по уничтожению пораженных лимфоцитов. Первоначально пациент ощущает тяжесть в левом боку. После в этом же месте начинаются тянущие боли. Усиление болезненности заставляют больного обратиться к врачу, который при первичном осмотре и пальпации определяет увеличенные размеры селезенки.

Всю остальную симптоматику можно разделить на части, которые формируют определенные синдромы.

Геморрагический синдром. Выражается в пониженном вырабатываемом уровне тромбоцитов. Сопровождается кровотечениями из носа, беспричинными гематомами на теле. При болезни у женщины могут возникать нециклические маточные кровотечения. В некоторых случаях возможны обильные кровопотери.

Анемия. Симптом связан со сниженным уровнем эритроцитов. К этому добавляются признаки:
- бледность кожных покровов;
- головокружение;
- тошнота;
- слабость;
- озноб;
- быстрая утомляемость;
аритмия;
- одышка.

При самостоятельном осмотре можно заметить желтушность кожи, холодные конечности, обильное потоотделение, истончение волос.

Иммунодефицитное состояние. Данное состояние может сопровождаться следующими признаками:
- подверженность респираторным заболеваниям;
- частое повышение температуры тела;
- плохая ранозаживляемость;
- пациенты подвержены всем эпидемиям;
- раны склонны к нагноениям, вплоть до септического сосотояния;
- отсутствие аппетита, резкая потеря веса.

Лимфатические узлы, расположенные на шее, в паху, под челюстью, около ушей увеличены и имеют плотную текстуру, но при пальпации безболезненны. Этот симптом типичный для раковых опухолей, но при обнаружении увеличенных лимфоузлов в брюшной полости в период рецидива говорит о плохом прогнозе.

В 20% случаев у больных наблюдаются боли в суставах и костях, кожные васкулиты, узловые эритемы на лице, отеки суставной локализации. Эти аутоиммунные проявления могут быть первым признаком опухолевого процесса в организме.

Методы диагностики. При подозрении на патологические изменения в организме проводят ряд обследований и анализов. Начинаю процесс с консультации с гематологом. Он собирает полный анамнез о состоянии больного, проводит первичный осмотр и направляет на исследования крови.
- при обследовании обнаруживаются видоизмененные лимфоциты, с “нитями” по краю;
- снижение уровня основных элементов крови – тромбоциты, лейкоциты, эритроциты – характеризуемый термином “панцитопения”.

Для подтверждения диагноза проводят анализ красного костного мозга. Его проводят с помощью изучения под микроскопом, что помогает определить изменения в составе, количестве и форме.

Трибиопсию (взятие красного костного мозга на анализ) берут из подвздошной кости под анестезией. Вся процедура занимает не более четверти часа. Возможны неприятные ощущения при отборе пробы.

Еще одним информативным методом является компьютерная томография. Этот метод визуализации основан на рентгеновских снимках, сделанных в разных проекциях, с помощью которых можно создать трехмерную модель, изображающая внутреннюю часть организма. Процедура не длительна, 20-30 минут. Количество полученного рентгеновского облучения невелико, таким образом не оказывает негативного воздействия на организм пациента.

Способы лечения. Выбор способа лечения зависит от многих факторов, в частности от стадии заболевания, сопутствующих патологий и прочего.

Химиотерапия. На раковые клетки оказывается воздействие сильными химическими препаратами, которые их уничтожают или тормозят развитие и размножение. Их применение различно: в таблетках (капсулах) перорально, в жидком виде внутривенно и внутримышечно. Попадая в кровь человека, препарат воздействует не только на раковые клетки, но и на метастазы. Такой метод имеет название “систематический”. При региональном лечении производится введение химиотерапевтических препаратов непосредственно в селезенку или костный мозг. Для лечения применяют такие медикаменты, как Кладрибин и Пентостатин. Но они могут спровоцировать перерождение опухоли в неходжкинскую форму или лимфому Ходжкина. Для предотвращения данного процесса необходимо нахождение под наблюдением специалистов.

Иммунотерапия. Для повышения иммунитета применяют различные биологически активные вещества и медикаменты по типу иммуномодуляторов. К ним относятся: Интерферон Альфа, Ритуксимаб и другие. Они способствуют повышению сопротивляемости инфекционным и вирусным заболеваниям.

Трансплантация. Трансплантация – этот метод наиболее эффективный в борьбе против волосатоклеточного лейкоза. Для операции используют стволовые клетки и клетки костного мозга.

Трансплантацию применяют после химиотерапии, когда уничтожены все раковые клетки. В противном случае эффективного результата не будет. Оно используется в качестве заместительной терапии, когда происходит замена уничтоженных клеток костного мозга донорскими. Возможно использование также своих клеток, которые прошли очищение. После полного усвоения организмом введенного реагента начинается синтез нормальных полноценных В-лимфоцитов.

Диета при волосатоклеточном лейкозе. Правила питания при лейкозе не отличаются от рациона здорового человека. Но есть некоторые рекомендации.
1. В рационе должно быть увеличенное количество марганца, железа, никеля, кобальта, витамина С. Они способствуют восстановлению красных телец, тем самым увеличивая возможность сопротивлению заболеваниям.
2. Если у пациента сильно снижается уровень гемоглобина, ему показаны железосодержащие препараты, гематоген и белковая смесь.
3. Употребление овощей и фруктов не имеет ограничений. Но перед употреблением их необходимо тщательно промыть, чтобы избежать попадание инфекций и бактерий в организм больного.
4. При проведении химиотерапии обязательно принимают витаминные комплексы и пищевые добавки.
5. Часто онкобольным рекомендуют пить козье молоко. Оно помогает восстановлению организма, а также наблюдается значительный терапевтический эффект.
6. Не рекомендуется употреблять в пищу продукты, способствующие разжижению крови.

Прогноз. О течение данного заболевания можно сказать, что оно достаточно доброкачественное. До 65 лет наблюдается быстрое излечение и длительные ремиссии при правильно подобранной терапии.

После 65 лет процесс осложняется естественным старением, что способствует прогрессированию заболевания и невозможности применения оперативного вмешательства ввиду плохой переносимости.

У 96% пациентов наблюдается период ремиссии более 10 лет.

При возникающем рецидиве проводят повторную терапию. При этом следующий рецидив случается: у трети – через пять лет; у половины – через 10 лет.

Продолжительность жизни после проведенного лечения варьируется от 1 года до 32 лет. Самыми распространенными причинами смертей с данным диагнозом являются:
- пневмония;
- абсцесс мягких тканей, переходящий в сепсис;
- парапроктит.

Волосатоклеточная лейкемия - это редкая форма хронической лейкемии, которая так названа, потому что при микроскопическом исследовании тонкие волосяные выступы окружают раковые клетки. Причина состояния неясна. Лейкемия означает рак белых кровяных клеток. Рак возникает в стволовых клетках, заставляя их продуцировать избыток лейкоцитов, что в конечном итоге нарушает нормальный баланс клеток крови.

Пациент с лейкемией испытывает дефицит эритроцитов и тромбоцитов. Это означает, что способность крови переносить кислород по всему организму нарушается, а также ее способность к свертыванию при травме. Белые кровяные клетки также развиваются ненормально, а это означает, что пациент подвержен инфекции.

Симптомы

Истощение количества эритроцитов вызывает анемию, которая сопровождается бледностью кожи, слабостью, усталостью и одышкой.

Уменьшение количества зрелых лейкоцитов. Иммунная система находится под угрозой. Затем пациент подвержен частым инфекциям, таким как пневмония и инфекция мочевыводящих путей.

Снижение количества тромбоцитов. Существует тенденция к чрезмерному кровотечению даже при незначительной травме.

Необъяснимая потеря веса и резкая потеря аппетита являются общими клиническими признаками, которые наблюдаются в большинстве случаев лейкемии.

Повышенное ночное потоотделение.

Увеличение селезенки является распространенной особенностью волосатоклеточного лейкоза, который может ощущаться как комок в верхней левой части живота.

Волосатоклеточный лейкоз - это медленно растущий рак, поэтому симптомы могут проявляться годами.

Диагностика

Диагностика обычно проводится гематологом, специалистом по заболеваниям крови. Анализы крови выполняются для проверки количества лейкоцитов в крови. Если у пациента есть лейкемия волосатых клеток, количество его красных кровяных клеток и тромбоцитов будет снижено. Можно также взять образец костного мозга, чтобы получить более подробную клиническую картину болезни пациента.

Лечение

Волосатоклеточный лейкоз является медленно растущим раком, поэтому на начальном этапе лечение может не потребоваться. Пациент будет регулярно проверять свою кровь, а само лечение может быть начато, если количество лейкоцитов увеличивается или симптомы проявляются. Доступные процедуры включают химиотерапию и иммунотерапию.

Химиотерапия является наиболее распространенным подходом к лечению этого состояния. Примеры иммунотерапевтических агентов, которые можно использовать в сочетании с химиотерапией, включают интерферон и ритуксимаб.

Код по МКБ-10

Причины волосатоклеточного лейкоза

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

[9], [10], [11], [12]

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.

Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:

Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
Наблюдается анемия.
Отдышка.
Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
Симптомные проявления полной интоксикации организма.
Человек начинает терять в весе.
У него пропадает аппетит.
Могут появиться признаки лихорадки.
В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.

Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
- Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
- Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

К кому обратиться?

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м 2 . Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.

Течение волосатоклеточного лейкоза медленное, момент его истинного начала, как правило, установить не удается. При первом обращении к врачу большинство пациентов жалуются на слабость и быструю утомляемость, чаще всего обусловленные снижением уровня гемоглобина. Нередки жалобы на тяжесть или небольшие боли в левом подреберье, вызванные растяжением капсулы селезенки. Редко причиной обращения к врачу являются носовые или другие кровотечения, связанные с тромбоцитопенией.

Не менее чем у 25% больных заболевание выявляется в связи с частыми инфекциями, обусловленными нейтропенией. Неопределенные и поздно появляющиеся жалобы являются причиной того, что только у 10—15 % пациентов заболевание выявляется в период, когда еще нет заметных клинических симптомов. Обычно к моменту установления диагноза имеются выраженные объективные симптомы болезни, свидетельствующие о ее длительном предшествующем течении.

Наиболее характерным клиническим симптомом волосатоклеточного лейкоза является спленомегалия, которая отмечается более чем у 80 % больных, при этом у 20 % больных селезенка выступает из-под края реберной дуги на 10 см и более. При лейкемическом и японском вариантах заболевания спленомегалия встречается у 100 % больных, размеры селезенки, как правило, значительно увеличены. В отличие от очень частого увеличения селезенки увеличение печени встречается лишь у 30—40% больных и почти исключительно у больных со значительной спленомегалией. Увеличение печени почти всегда незначительное или умеренное.

Лимфаденопатия нехарактерна для волосатоклеточного лейкоза. Пальпируемые лимфатические узлы обнаруживают не более чем у 10 % больных, однако при компьютерном и ультразвуковом исследованиях увеличение средостенных или забрюшинных лимфатических узлов выявляется примерно у трети больных. При посмертном исследовании увеличение средостенных (медиастинальных), абдоминальных или забрюшинных лимфатических узлов обнаруживают в большинстве случаев. Как правило, лимфатические узлы увеличены незначительно. Имеется несколько описаний необычной и потому привлекающей внимание массивной лимфаденопатии.

Значительное увеличение лимфатических узлов более характерно для рецидива и терминальной стадии болезни. Появление при рецидиве болезни массивной абдоминальной лимфаденопатии является плохим прогностическим признаком. Увеличение забрюшинных лимфатических узлов нередко сопровождается снижением массы тела, болями в животе, появлением асцита.

В терминальной стадии заболевания, в том числе и при массивной лимфаденопатии, обычно не происходит изменения морфологии патологических клеток. Имеются редкие сообщения о развитии крупноклеточной иммунобластной лимфомы, т. е. картины, аналогичной синдрому Рихтера при хроническом лимфолейкозе.

Инфильтрация патологическими клетками негемопоэтических органов является еще большей редкостью, чем поражение лимфатических узлов. Имеются описания поражения кожи, мягких тканей, легочной ткани, плевры, брюшины, ткани молочных желез.

В. Bertram и соавт. сообщили о внезапной потере зрения, которая явилась первым симптомом волосатоклеточного лейкоза и возникла в результате инфильтрации лейкозными клетками капилляров сетчатки.

Примерно у 3—5 % больных отмечается вовлечение костей с очаговой деструкцией различных частей скелета, сходной с остеодеструкцией при множественной миеломе. Наиболее часто поражаются головки бедренных костей. Примерно у 3 % больных боли в бедренных костях являются поводом для первого обращения к врачу.

У 20 % больных волосатоклеточным лейкозом развиваются аутоиммунные осложнения, однако в отличие от аутоиммунных осложнений при хроническом лимфолейкозе почти никогда не возникает аутоиммунная анемия или тромбоцитопения. При волосатоклеточном лейкозе аутоиммунные осложнения проявляются в виде кожных васкулитов, артралгий, артритов, узловатой эритемы. Впервые это осложнение описано в 1979 г. двумя независимыми группами исследователей.

Васкулиты могут появляться в любой стадии болезни. Примерно в половине наблюдений они регистрировались на первом году после установления диагноза. Биопсия пораженной кожи позволяет обнаружить периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Лейкемические клетки в образовании периваскулярного инфильтрата не участвуют, что подтверждает не специфический, а иммунный характер поражения. У некоторых больных развивается более тяжелая клиническая картина с лихорадкой, выраженным недомоганием, быстрым снижением массы тела, поражением сосудов легких, почек, кишечника.

В этих случаях клиническая и гистологическая картины напоминают проявления узелкового периартериита. У отдельных таких больных удается обнаружить антитела к ядерной ДНК, ревматоидный фактор, циркулирующие иммунные комплексы.

В легких случаях, ограничивающихся только кожными поражениями и умеренными артралгиями, нередко наблюдается спонтанное обратное развитие процесса. При более тяжелых проявлениях для лечения следует использовать нестероидные противовоспалительные препараты или стероидные гормоны.

Аутоиммунный синдром может быть первым клиническим проявлением заболевания или развиться при уже длительно и спокойно протекающем волосатоклеточном лейкозе. Его возникновение не всегда свидетельствует о прогрессировании болезни. При повторных эпизодах аутоиммунного синдрома показана спленэктомия.

Продолжительность жизни при волосатоклеточном лейкозе колеблется в очень широких пределах. В. A. Bouroncle проанализировала течение волосатоклеточного лейкоза у 100 больных за 32 года. По ее данным, самая короткая продолжительность заболевания была менеее 1 года, самая длинная — 32 года, средняя составила 5,2 года. Такую же среднюю продолжительность жизни — 4—6 лет указывали другие авторы до появления современной терапии.

Наиболее частой непосредственной причиной смерти больных волосатоклеточным лейкозом являются инфекции. На протяжении заболевания они возникают у 70—80 % больных. Главные причины их частоты при волосатоклеточном лейкозе — гранулоцитопения и моноцитопения в сочетании со снижением способности нейтрофилов к фагоцитозу и моноцитов к миграции в очаг воспаления. Это подтверждается четкой корреляцией частоты инфекций с выраженностью нейтропении и моноцитопении.

Наиболее частыми из инфекционных осложнений являются пневмонии, абсцессы мягких тканей, парапроктиты, инфекции мочевыводящих путей. Возбудителями инфекций, помимо грамположительной и грамотрицательной бактериальной флоры, являются микобактерии и грибы, главным образом рода Candida, Aspergillus. Частое развитие микобактериальных инфекций — особенность волосатоклеточного лейкоза, которая в наибольшей степени обусловлена свойственной этому заболеванию моноцитопенией. Известны случаи упорного течения токсоплазмоза, тяжелые пневмоцистные пневмонии.

Как и при других заболеваниях с выраженным иммунодефицитом, при волосатоклеточном лейкозе инфекции, особенно грибковые, склонны к генерализованному распространению с поражением многих органов и тканей: легких, селезенки, печени, почек, лимфатических узлов, к развитию сепсиса. Следует подчеркнуть, что повышение температуры тела не является симптомом самого волосатоклеточного лейкоза, поэтому при лихорадочных эпизодах всегда необходимы поиски очага инфекции и одновременное незамедлительное назначение эмпирической антибиотической терапии, которую затем следует корректировать в зависимости от результатов бактериологического исследования.

Отсрочка лечения инфекций у больных волосатоклеточным лейкозом очень опасна в связи с быстрым распространением инфекции и высокой летальностью в группе больных с длительной нейтропенией. Доказано, что отсрочка с назначением лечения на 24—48 ч в связи с желанием получить результат бактериологического анализа резко увеличивает смертность. При лечении инфекции одновременно с антибиотиками показано назначение факторов роста, стимулирующих грануло- и моноцитопоэз (G-CSF, GM-CSF), ИФН-а в связи с его способностью стимулировать активность макрофагов и увеличивать фагоцитарную активность моноцитов и гранулоцитов по отношению к бактериям и грибам.

В отличие от инфекционных геморрагические осложнения при волосатоклеточном лейкозе, несмотря на тромбоцитопению, редко имеют тяжелый характер. Нередко наблюдаются петехии на коже, склонность к умеренным десневым или носовым кровотечениям, но не сообщается об угрожающих жизни желудочно-кишечных кровоточениях или кровоизлияниях в головной мозг. В литературе нам не встретилось сообщений о геморрагиях как причине смерти при волосатоклеточном лейкозе.

Читайте также: