Злокачественное новообразование из придатков кожи

Опухоли, рассматриваемые в этом разделе, могут развиться из любого типа способных к делению эпителиальных клеток различных придаточных структур кожи: эккринных и апокрин-ных потовых желез, сальных желез и волосяных фолликулов. При этом три последние структуры являются компонентами сальноволосяного аппарата (пилосеборейного комплекса) и содержат мелкие пучки m. arrector рШ, которые также могут быть источником опухолей придатков кожи.

Опухоли придатков кожи встречаются относительно редко и не имеют характерных клинических особенностей, поэтому их диагностируют обычно на основании результатов гистологического исследования. В связи с тем, что сальноволосяной аппарат сосредоточен, главным образом, в области головы и шеи, с преобладанием волосяных элементов на волосистой части головы, а сальных желез — на лице, груди и верхней части спины, опухоли, возникающие из этих структур, обнаруживаются именно в этих местах. Что касается эккринных потовых желез, то они имеются на любых участках кожи, поэтому опухоли эккринных потовых желез могут располагаться на любых участках кожи.

Подавляющее большинство опухолей придатков кожи имеют относительно доброкачественное течение. Они могут рецидивировать, но метастазируют редко. Исключением являются злокачественные опухоли эккринных потовых желез. Опухоли придатков кожи принято классифицировать на основании их морфологического сходства с нормальными придаточными структурами эпидермиса.

Доброкачественные опухоли придатков кожи происходят из незрелых плюрипотентных клеток, находящихся в эпидермисе. Опухоли волосяной дифференцировки могут быть связаны с матрицей волоса, с наружным корневым влагалищем или с обоими структурными компонентами волосяного фолликула. Они различаются между собой по степени дифференцировки в направлении зрелого волосяного фолликула — от невуса волосяного фолликула (элемента из клеток, весьма напоминающих клетки зрелых волосяных фолликулов), до недифференцированных форм базалиомы. Раки придатков кожи происходят из потовых и сальных желез.

Невусы эккринных потовых желез — невоидные мальформации с увеличением эккринных потовых желез. Это чрезвычайно редкая разновидность эпителиальных органоидных невусов. В то же время, эккринный компонент нередко обнаруживается, например, в невусе сальных желез. Диагноз подтверждается исключительно гистологически. Выделяют три типа эккринных невусов:

1) солитарный невус эккриновой потовой железы, сопровождающийся слизистой секрецией, гистологически проявляющийся наличием секреторных и протоковых элементов эккринных желез;
2) невус эккриновой потовой железы с участками диффузного увеличения продукции пота и гистологическим обнаружением эккринных желез (naevus sudoriferous);
3) невус эккриновой потовой железы в форме мелкой бляшки. Дифференциальный диагноз невуса эккринных потовых желез проводится с комедоновым невусом, особенно при локализации последнего на ладонях и подошвах. Комедоновый невус имеет гистологические отличия, заключающиеся в отсутствии характерных интраэпидермальных и дермальных эккринных протоков и паракератотических столбиков.

Невус эккринных потовых желез также следует отличать от порокератоза ладоней и подошв, при котором наблюдаются множественные конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки, или точечные вдавления, заполненные кератином; а при линейной конфигурации очагов заболевание необходимо дифференцировать с линейным порокератозом. Однако кератотические очаги при порокератозе клинически и гистологически не всегда связаны с устьями эккринных потоков.

Опухоли придатков кожи - краткий обзор:

- Опухоли, возникшие из придаточных структур кожи, подразделяются на опухоли сальных, апокринных и эккринных желез и фолликулярные неоплазии.

- Клинически эти опухоли не имеют характерных признаков и типично проявляются в форме папул и узлов, поэтому требуется гистологическая оценка. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать анатомическую локализацию, наличие единичного или множественных очагов и расположение придаточных структур.

- Опухоли придатков кожи часто служат маркерами, вызвавших их появление генетических синдромов.

- Риск злокачественной дегенерации варьирует в зависимости от конкретных очагов и чаще наблюдается в случае опухолей потовых желез, чем опухолей сально-волосяного аппарата.

Опухоли придатков кожи составляют широкий спектр доброкачественных и злокачественных неоплазий с морфологической дифференцировкой в направлении клеток одного или нескольких придаточных структур нормальной кожи. Классификация и диагностика опухолей кожных придатков являются сложной задачей ввиду большого разнообразия типов опухолей, сложной номенклатуры и многочисленных систем классификации этих неоплазий.

Традиционно опухоли кожных придатков подразделяют на четыре группы в зависимости от дифференцировки в направлении фолликулярных, сально-железистых, апокринных и эккринных структур. Эти опухоли можно далее классифицировать по градиенту уменьшающейся дифференцировки на три группы: гиперплазии и гамартомы, доброкачественные неоплазии и злокачественные неоплазии. Эта классификация сходна с подходом, изложенным в Международной гистологической классификации опухолей ВОЗ.

Для гиперплазий характерно увеличение количества нормальных клеток с нормальной структурной организацией. Гамартомы описываются как аномальная структурная организация нормальных тканей. У доброкачественных опухолей отсутствует потенциал метастазирования, в то время как злокачественные опухоли способны вызвать локальную деструкцию тканей и метастазировать в лимфоузлы и внутренние органы.

Хотя опухоли придатков классифицируются в зависимости от дифференцировки, нередко опухоль невозможно сразу отнести к какой-то одной группе, поскольку она может иметь гистологические признаки, характерные для клеточных линий двух и более придатков. Так как опухоли придатков происходят из плюрипотентных стволовых клеток в эпидермисе и его придатках, клетки неоплазий могут аберрантно экспрессировать одну или несколько клеточных линий дифференцировки кожных придатков. Окончательные гистологические характеристики новообразования определяются в зависимости от активации молекулярных механизмов, ответственных за формирование нормальной зрелой придаточной структуры, в совокупности с генетикой опухоли, локальной сосудистой сетью и окружающей опухоль микросредой.

В ходе эмбриогенеза эккринный аппарат развивается отдельно от сально-фолликулярного и апокринного аппарата. Эккринные железы развиваются непосредственно из эпидермиса эмбриона в период с третьего по пятый месяц развития плода. Волосяные фолликулы также происходят непосредственно из эпидермиса в период с третьего по четвертый месяц эмбрионального развития. Развитие фолликулов отличается от развития эккринных желез, поскольку мезенхимные клетки, которые служат предшественниками фолликулярных сосочков, с развитием эпидермальных элементов погружаются в дерму. Протоки сальных и апокринных желез возникают как вторичные структуры из выпуклостей вдоль волосяного фолликула.

С клинической точки зрения, как это предсказано эмбриогенезом, фолликулярные, сально-железистые и апокринные опухоли у одних и те же индивидуумов могут совпадать, в то время как эккринные опухоли с остальными не связаны.

В некоторых опухолях придатков были обнаружены мутации в р53, что указывает на этиологическую роль ультрафиолетового света. При различных генодерматозах сообщалось о мутациях в линии зародышевых клеток, что предполагает роль этих генов в патогенезе определенных опухолей придатков. Мутации в генах РТСН, например, были обнаружены в фолликулярных опухолях у пациентов с синдромом базальноклеточного невуса. Мутации в гене-супрессоре опухолевого роста PTEN были идентифицированы у пациентов с синдромом Кауден. Микросателлитная нестабильность и мутации в выявлены у пациентов с синдромом Мюира-Торре.

Такие технологии как микроанализ кДНК, микро-РНК анализ и протеономические исследования могут привести к обнаружению дополнительных молекулярных маркеров, полезных для классификации этих неоплазий.

Злокачественные опухоли из придатков кожи

Самая распространенная опухоль придатков кожи — БКР, ее можно назвать злокачественной трихобластомой. Другие злокачественные новообразования придатков кожи являются либо следствием озлокачествления доброкачественных опухолей, либо самостоятельными нозологическими единицами. Их течение напоминает плоскоклеточный рак кожи. Лечение состоит в удалении опухоли в пределах здоровых тканей под строгим гистологическим контролем.

Чаще всего встречается на стопе или голени у пожилых пациентов. Обсуждается развитие на фоне поромы.

Клиническая картина. Сферические, часто мокнущие узлы.

Гистопатология. Атипичные клетки с инфильтрирующим ростом в сочетании со сквамозной анаплазией. Кроме локальных рецидивов, развиваются метастазы в регионарные лимфоузлы с вторичным лимфоотеком (прогноз неблагоприятный).

Обычно изъязвляющаяся опухоль волосистой части головы. Редко встречается у пожилых и развивается из пиломатриксомы.

Плотный узел или рубец, часто расположен в центральной области лица. Гистологически напоминает склерозирующую форму БКР или сирингому с периневральным инфильтрирующим ростом по периферии и вглубь. Отсутствие атипичных клеток и повышенной митотической активности имитирует доброкачественную опухоль. Клинически распространяется менее интенсивно, чем гистологически, поэтому показано иссечение в пределах здоровых тканей под строгим гистологическим контролем комплексными методами.

Внимание. При клинически глубоко расположенных узлах и параличе нервов следует перепроверить диагноз сирингомы или БКР с учетом возможного рака придатков кожи.

Деструктивно растущая эритематозная опухоль кистей и стоп с возможными метастазами.

В 50% случаев опухоль локализована в пери- орбитальной области, где ее легко ошибочно принять за воспаление, а на веках — за халазион. В случае внутриэпидермального распространения можно перепутать с меланомой или болезнью Педжета. В области век — частые рецидивы и метастазы. Прогноз лучше, если опухоль располагается в других участках, поскольку хирургические возможности там более благоприятные.

Болезнь Педжета

Составляет 0,5-1% всех случаев рака молочной железы с прогрессирующим распространением в кожу внутрипротокового рака.

Клиническая картина. Четко ограниченный, эритематозный инфильтрат в области соска с шелушением и коркой, напоминающий экзему. Гистопатология. Внутридермально диссеми- нированы крупные клетки со светлой ШИК- положительной, богатой муцином цитоплазмой (клетки Педжета). Десмосомальные контакты отсутствуют. Экспрессированы раковый эмбриональный антиген, антиген эпителиальной мембраны и цитокератин-19.

Дифференциальный диагноз. Экзема соска, которая обычно бывает двусторонней. Гистологически дифференцируют с болезнью Боуэна, поверхностно распространяющейся меланомой и эрозивным аденоматозом сосков.

Необходимо лечение рака молочной железы с резекцией экстрамаммарного участка.

Экстрамаммарная болезнь Педжета

Внутриэпидермальное распространение рака выводных протоков апокринных или эпокрин- ных потовых желез или, очень редко, аденокарцином внутренних органов (прямой кишки, предстательной железы, мочевого пузыря или шейки матки). Необходимо искать опухоль! Клиническая картина. Эритематозное, часто эрозивное пятно или бляшка, обычно в областях локализации апокринных желез, в складках аногенитальной или подмышечной области. Гистопатология. См. болезнь Педжета. Дифференциальный диагноз. Исключить экзему, дерматофитию и инверсный псориаз. Ошибочная диагностика в течение многих лет приводит к формированию выраженных обширных очагов поражения.

Лечение. Иссечение в границах здоровых тканей. Кроме того, УЗИ лимфоузлов и путей оттока лимфы.

Неспецифические узлы в периорбитальной области. Островки атипичных эккринных желез в окружении муцина. Можно ошибочно принять за метастазы муцинозной аденокарциномы.

Рак придатков кожи достаточно редкое онкологическое заболевание, характеризующееся излишне агрессивным протеканием и быстрым возникновением метастаз. Развивается патология из клеток придаточных кожных структур – сальных и потовых желез, а также фолликулов. Локализуется новообразование чаще всего на открытых участках кожных покровов. Прогноз болезни во многом зависит от ее стадии. Всего существует четыре степени заболевания:

I стадия характеризуется относительно небольшими размерами опухоли – до двух сантиметров.
Ко II стадии относятся опухоли с размером свыше двух сантиметров, но пока еще не прорастающие в ткани, мышцы и кости.
К III стадии можно отнести новообразования от двух сантиметров, которые проросли в глубжележащие ткани, или патологии любого размера, поражающие регионарные лимфатические узлы.
IX стадия является самой сложной, тяжелей и опасной. Данная форма отличается наличием метастаз и сильной интоксикацией организма.

Факт! Этому виду раковых новообразований могут быть подвержены в равной степени и женщины, и мужчины. В основном возраст пациентов составляет пятьдесят лет и старше, но иногда заболевание наблюдается и у более молодых людей. По статистическим данным такая раковая опухоль отмечается в пяти процентах от всех случаев онкологических недугов.

Причины возникновения патологии

Факторы, влияющие на появление болезни, делятся на внешние и внутренние. К внешним причинам относится в первую очередь ультрафиолетовое излучение, в том числе и лучи солнца, которые стали очень агрессивными вследствие постепенного распада слоев озона, основной задачей которого является задержание ультрафиолетовых лучей. Рак может быть спровоцирован даже однократным, но чрезмерно интенсивным солнечным воздействием. Очень часто заболевание наблюдается у людей, которые находятся под палящими лучами не регулярно, а от случая к случаю.

Еще одним неблагоприятным фактором, способствующим развитию кожных недоброкачественных новообразований, является солярий, а также механические травмы кожных покровов в местах локации родимых пятен, папиллом и родинок или негативное влияние химического и термического воздействия на кожу.

Существуют и внутренние причины, провоцирующие рак кожных покровов, к которым относятся:

расовая принадлежность. Наиболее подвержены болезни белокожие люди со светлыми волосами и глазами. У представителей негроидной расы данный недуг встречается крайне редко;
иммунодефицит в организме человека, при котором иммунная система не в состоянии бороться с недугом и вызывающими его факторами самостоятельно;
возраст – чем человек старше, тем выше вероятность появление болезни;
анатомическое месторасположение опухолевого новообразования;
различные кожные недуги;
наследственная предрасположенность к онкологическим патологиям.

Симптоматика и диагностика заболевания

Течение болезни может проходить достаточно разнообразно. Чаще всего развитие патологии начинается с появления на кожном покрове небольшого пятнышка, узелка либо бляшки, имеющих достаточно четкие контуры. Цвет новообразования обычно восковидный или желтовато-серый. Иногда появляется несколько расположенных близко друг к другу таких пятен или узелков.

Во многих случаях пациенты жалуются на ощущение сильного зуда в районе данных образований. Появившаяся кожная патология может развиваться по-разному. В ряде случаев это развитие может быть очень медленным, а само новообразование долго не видоизменяться и не причинять человеку никакого беспокойства. Но бывают случаи, когда, как отмечают специалисты НИИ Герцена, рак придатков кожи характеризуется быстрым прогрессированием и изменением. Опухоль начинает увеличиваться в размерах, уплотняться, менять окраску и распространяться в расположенные под опухолью ткани – связки, кости, хрящи и мышцы. При таком течении недуга пациенты испытывают сильные боли и страдания, особенно, когда появляются метастазы в лимфатические узлы, кости или печень.

Отсутствие своевременной терапии может в результате привести к смерти больного. Когда человек замечает существенные изменения таких пятен, узелков или родинок, ему следует незамедлительно обратиться к врачу. Одним из методов диагностики является тщательный осмотр новообразования с помощью лупы. Опытный специалист вполне может таким образом определить возникшую патологию. Но чаще всего обследование на этом не заканчивается.

Для подтверждения первичного диагноза пациенту необходимо пройти цитологическую или гистологическую биопсию. Она заключается в изучении взятых для анализа фрагментов новообразования. Также применяется радиоизотопная диагностика. Данный метод дает возможность выявления накопленного в новообразовании фосфора, обладающего радиоактивными свойствами. При наличии раковой опухоли этот показатель может увеличиваться до четырехсот процентов по сравнению со здоровыми областями кожных покровов. К тому же достаточно часто используется ультразвуковое исследование, компьютерная томография и рентген. На основании полученных результатов обследования, врач ставит окончательный диагноз и назначает соответствующую терапию.

Методы лечения болезни

Назначая необходимую терапию, доктор учитывает самые различные факторы. Самое большое значение имеет стадия, на которой находится болезнь, и тип ракового новообразования. Принимается в расчет также общее состояние здоровья пациента и наличие тех или иных болезней в его организме.

Основными способами лечения являются:

хирургическое вмешательство;
применение радиотерапии;
лечение рака придатков кожи медикаментозными препаратами.

Одним из самых распространенных и эффективных методов лечения раковых новообразований является операция. Она заключается в отсечении пораженного опухолью участка кожи, а в некоторых случаях и близлежащих лимфатических узлов при условии их заражения болезнью. Дополнительным методом лечения после оперативного вмешательства является радиотерапия, при которой осуществляется облучение участка кожи, где была обнаружена и удалена опухоль. Этот способ позволяет ликвидировать те злокачественные клетки, которые остались после операции.

Применение медикаментозных препаратов также непременно сопутствующий хирургии метод, используемый при комплексном лечении раковых опухолей. Пациенту назначаются лекарства, помогающие уничтожить раковые клетки, и способствующие повышению иммунитета.

При своевременной диагностике и проведении необходимого лечения прогноз выживаемости при раке придатков кожи достаточно оптимистичен. Для этого необходимо постоянно наблюдать за состоянием появившихся образований. Но это совсем несложно по сравнению с теми проблемами, которые может принести развитие опухоли. К тому же следует заниматься профилактикой недуга. В первую очередь она заключается в избегании воздействия на кожу ультрафиолета и не находиться на солнце в период с 11 до 16 часов, когда оно наиболее активно, а также не злоупотреблять услугами солярия.

Рак придатков кожи считается редкой разновидностью злокачественных заболеваний кожных покровов. Клинически его проявление сходно с развитием плоскоклеточного вида, и определить, что речь идет именно о данной патологии, можно только путём диагностических исследований. Современные методы лечения позволяют рассчитывать на стопроцентное выздоровление пациента при своевременном обращении, и как говорят о раке придатков кожи в НИИ Герцена - это не приговор.

Особенности онкологии придатков кожи

Под раком придатков кожи понимают развитие онкологического процесса в потовых и сальных железах кожных покровов, а также в волосяных фолликулах. К заболеванию приводит мутация клетки, которая ранее была здоровой, но в силу влияния определенных факторов начала аномальное и бесконтрольное деление, что приводит к образованию опухолей.

Для данной онкологии характерен не только местный рост опухоли, а и метастазирование: больные клетки покидают место локализации и поражают региональные лимфоузлы, а на последних стадиях процесс переходит на костные ткани и основные органы.

Точно так же, как и плоскоклеточный, этот, развивающийся в придатках кожи, рак может проявляться в виде:

узла (он бывает похожим на гриб (с толстой ножкой и плотной шляпкой) или на цветную капусту, отличается плотной структурой, по цвету узел коричневый или ярко-красный);
язвы (плотное новообразование с приподнятыми краями, которые обрамляют его по типу валика);
бляшки (красное уплотнение с мелкобугристой поверхностью).

Заболевание может быть выявлено как у мужчин, так и у женщин, чаще всего – у старшей возрастной группы.

Что может спровоцировать онкологический процесс

Однозначного заключения о том, что именно приводит к раку придатков кожи, пока нет. Большинство медиков склонны назвать главной причиной этой патологии негативное воздействие ультрафиолетовых излучений, в том числе попадание на кожу прямых солнечных лучей и получение ожогов от них.

Интересно! Подтверждают свою теорию некоторые ученые тем, что озоновый слой атмосферы постепенно разрушается и вместе с этим в последние годы значительно повысился уровень заболеваемости всеми видами рака кожи.

Есть предположительное заключение и о других потенциально опасных факторах:

посещение солярия;
влияние химических канцерогенов;
раса (отмечено, что большинство пациентов - европейцы со светлой кожей и голубыми глазами);
иммунодефицит организма;
некоторые вирусы (например, папилломы);
естественное старение;
наследственный фактор.

Клиническая картина развития патологии

Рак придатков кожи может вести себя по-разному: отличаться быстрым ростом и распространением или первое время медленно, незаметно развиваться. В любом случае появляется новообразование – и это главный симптом патологии. Сначала опухоль имеет очень малые размеры и появившийся узелок пациенты принимают за новый вид родинки или небольшую ранку. Очень долго остаются невыявленными и новообразования, развивающиеся в фолликулах волосяных покровов.

Наибольшее внимание пациентов на новообразование привлекается после того, как оно начало увеличиваться в размерах. Вместе с этим может появиться:

зуд кожного покрова в зоне поражения (изредка – жжение);
раздражение кожи;
покраснение и воспаления вокруг новообразования;
выпадение волос в местах поражения;
изменяется поверхность новообразования (появляются мелкие точечные уплотнения, сухие корочки папул, эрозии).

Боль наблюдается только после того, как начался активный рост опухоли и её прорастание в другие структуры. Для рака придатков кожных покровов характерно поражение лимфатической системы, поэтому одним из симптомов является увеличение в размерах региональных лимфоузлов.

Вместе с этим постепенно добавляются общие признаки онкологических болезней:

слабость, утомляемость;
необоснованные повышения температуры;
ухудшение аппетита;
снижение веса.

Современные методы диагностики рака

Патологический процесс подлежит тщательной диагностике, в процессе которой проводится идентификация данного вида онкологии, что важно для правильного выбора тактики лечения.

Для обследования проводится:

визуальный осмотр врачом новообразования, пальпация региональных лимфоузлов, сбор анамнеза;
анализ крови на наличие онкомаркеров;
биопсия (забор частицы опухолевой ткани для проведения цитологического и гистологического исследования);
КТ и рентгенография (они назначаются для определения области распространения патологии).

Применяемые методики лечения заболевания

Программа лечения рака придатков кожи строится на результатах диагностики и стадии развития патологического процесса. Для данного вида онкологии основным методом является только хирургическое вмешательство.

При выявлении заболевания в самом начале его развития, иссечению подлежит только опухоль и прилегающие к ней ткани. Если началось метастазирование, то при операции будут удалены региональные лимфоузлы и выбран дополнительный курс: радиотерапия или химиотерапия. После завершения основного лечения может быть показана иммунотерапия.

В современных клиниках применяют лазерную деструкцию злокачественных новообразований кожи. Излучение менее травматичное, чем обычная операция, в тканях от лазера образуется атомарный кислород, который обладает противоопухолевым воздействием.

Рецидивы при опухолях размером меньше, чем 2 см, в основном не происходят. Если новообразование больше, то риск повторного развития недуга в среднем 15%. При выявлении на ранних стадиях рака придатков кожи прогноз выживаемости после лечения составляет 98%.

Известны сотни новообразований, которые происходят из придатков кожи или имеют их дифференцировку. Значимость таких новообразований варьирует в зависимости от типа и клинической картины. Некоторые являются полностью доброкачественными, но могут быть приняты за злокачественную опухоль, например базально-клеточную карциному кожи.

Другие опухоли придатков кожи представляют собой множественные деформирующие поражения, наследуемые по законам Менделя. В некоторых случаях появление подобного образования указывает на предрасположенность к развитию злокачественных опухолей внутренних органов. Такая взаимосвязь установлена между множественной трихолеммомой и синдромом Каудена.

В ее основе лежат эмбриональные мутации гена супрессора опухолей PTEN, которые ассоциируются с повышенным риском развития рака молочной железы и многих других опухолей. Далее описаны некоторые новообразования волосяных фолликулов, сальных желез, эккринных и апокринных потовых желез.

В основном опухоли придатков кожи представляют собой телесного цвета отдельные или множественные папулы и узлы. Некоторые опухоли локализуются только на определенных участках тела. Например, эккринный экзостоз встречается преимущественно на ладонях и стопах.

Зародышевые мутации этого гена ассоциируются с несколькими синдромами: семейным цилиндроматозом, множественной семейной трихоэпителиомой (фолликулярной опухолью) и синдромом Брука-Спиглера.

Сирингомы — это образования с экзокринной дифференцировкой, обычно множественные маленькие желто-коричневые папулы в области нижнего века.

Опухоли придатков кожи:
(А) Множественные цилиндромы в виде папул в области лба.
(Б) Папулы состоят из скоплений базалоидных клеток,
формирующих единичные тяжи, напоминающие выводные протоки и соединяющие скопления клеток между собой.
(В) Папулы и маленькие узелки трихоэпителиомы вокруг области носа.
(Г) Трихоэпителиома состоит из пучков базалоидных клеток, напоминающих примитивные волосяные фолликулы.

б) Аденомы сальных желез могут быть связаны со злокачественными новообразованиями внутренних органов при синдроме Мюир-Торре, быть компонентом синдрома наследственного неполипозного рака толстой кишки, ассоциированного с генеративным дефицитом белков репарации ДНК. В некоторых аденомах сальных желез есть мутации генов, участвующих в сигнальном пути WNT.

в) Пиломатриксомы, имеющие фолликулярную дифференцировку, ассоциируются с активирующими мутациями гена CTNNB1, кодирующего b-катенин. Мутации этого гена выявлены при различных новообразованиях, но значимы именно в данном случае, т.к. b-катенин участвует в сигнальном пути WNT и регулирует весь цикл развития волос.

Опухоли придатков кожи также могут иметь первичную апокринную дифференцировку и обычно локализуются на тех участках тела, где есть апокриновые железы, например в подмышечной впадине и на волосистой части головы. Некоторые опухоли придатков кожи могут образовываться из мультипотентных стволовых клеток кожи и, как полагают, формируют особую группу опухолей, ассоциированных с волосяными фолликулами.

г) Морфология. Цилиндрома состоит из скоплений клеток, называемых базалоидными клетками, поскольку они похожи на клетки нормального эпидермиса или на клетки базального слоя придатков кожи. Эти скопления соединяются в соединительнотканном матриксе дермы. Трихоэпителиома представляет собой пролиферацию базалоидных клеток, из которых образуются примитивные структуры, напоминающие волосяные фолликулы.

Для аденомы сальных желез характерны дольковая пролиферация себоцитов желез с повышенным количеством периферических базалоидных клеток и наличие в центральной зоне железы зрелых себоцитов. Отличительным признаком аденомы сальных желез является пенистая цитоплазма опухолевых клеток из-за липидных включений. Пиломатриксомы состоят из базалоидных клеток, которые имеют трихолеммальную дифференцировку и напоминают клетки зоны роста нормальной волосяной луковицы в анагенную фазу.

Апокриновая карцинома имеет протоковую структуру с активной люминальной декапитационной секрецией, характерной для нормальных апокриновых желез. Инфильтративный рост является признаком злокачественности этой высокодифференцированной опухоли.

Большинство опухолей придатков кожи доброкачественные. Апокриновые опухоли чаще имеют злокачественную природу, чем доброкачественную. Например, себорейная карцинома из мейбомиевых желез век может иметь агрессивное течение с множественными отдаленными метастазами. Эккринные и апокринные карциномы потовых желез в связи со склонностью к формированию желез абортивного вида часто путают с метастазами аденокарцином в кожу.

Читайте также: