Задачи по педиатрии лейкозы с ответами

Больная,30 лет, жалуется на общую слабость, головокружение, одышку, ломкость ногтей, мелькание мушек перед глазами, желание есть мел. Месячные в течение 5-6 дней, обильные. В анамнезе- кровоточащая язва 12-ПК.

При осмотре- кожа и слизистые бледные. Границы сердца не смещены, тоны приглушены.В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены.

Ваш диагноз?назовите основные синдромы.Какие дополнительные исследования необходимы данной больной

Диагноз- железодефицитная анемия. Циркуляторно-гипоксический,анемический,сидеропенический синдромы.

План обследования: ЭФГДС, ОАМ, анализ кала на скрытую кровь

Диф.диагноз- с другими анемиями. для ЖДА характерно снижение ЦП, микроцитоз, снижение сывороточного железа

Лечение: 1)лечение язвы 12-пк

3)препараты железа парентерально(консультация гастроэнтеролога)

Больной,25 лет,поступил с жалобами на выраженную слабость, повышение температуры тела до 38 гр .С, головокружение. Данное состояние отмечает в течение 2 недель, связывает с переохлаждением.Неделю назад обратился участковому терапевту, где был выставлен Ds: ОРВИ,ср.тяж.течение. Однако состояние продолжало ухудшаться, несмотря на проводимую терапию. Повторно обратился в больницу, где был сделаны анализы.

тромбоциты-100* 10 9 /л

Был направлен в гематологическое отделение ГКБ №7,где были проведены цитохимические реакции:

На миелопероксидазу и липиды-отриц. ШИК-реакция –полож.в виде гранул

Объективно:состояние больного средней тяжести.кожные покровы и слизистые бледные.увеличены подчелюстные шейные лимфоузлы,безболезненны.в легких дыхание везикулярное,хрипов нет.Тоны сердца приглушены,ритм правильный.Живот мягкий,безболезненный.печень пальпируется у края реберной дуги,селезенка выступает на 2 см,безболезненная.

Ваш диагноз? протокол лечения?

Диагноз- острый лимфобластный лейкоз, первая атака, индукция ремиссии.

План обследования: миелограмма, имуннофенотипирование

Диф.диагноз- с острым миелобластным лейкозом-выявляется с помощью цитохимических реакций-в данном случае отрицательный результат на миелопероксидазу и липиды говорят об ОЛЛ

-с лейкемоидными реакциями. Наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна. Купирование инфекционно-воспалительного процесса приводит к нормализации периферической крови и миелограммы; отсутствие тромбоцитопении и геморрагического синдрома при лейкемоидной реакции, в то время как для острого лейкоза тромбоцитопения и тяжелый геморрагический синдром закономерны; отсутствие бластемии в периферической крови и костном мозге при лейкемоидной реакции является важнейшей особенностью лейкемоидной реакции, при остром лейкозе, напротив, чрезвы­чайно характерно высокое содержание бластов в костном мозге.

- с метастазами злокачественной опухоли в костный мозг. Исключить острый лейкоз в этой ситуации позволяет исследование стернального пунктата, в котором отсутству­ет бластная пролиферация, и определяется большое количество ати­пичных опухолевых клеток

Лечение- ПХТ по Хольцеру: винкристин,преднизолон,L-аспаргиназа,рубомицин

Лечение анемии, профилактика нейролейкемии-метотрексат,цитозар,дексаметазон

Больной,60лет,жалуется на одышку,слабость,утомляемость.отмечает ночные поты,увеличение шейных лифоузлов.Болен в течение 6 месяцев.

Объективно-бледность кожных покровов,желтушность склер,увеличение шейных,подмышечных лимфоузлов.при пальпации они мягкие,безболезненные,не спаянны между собой.Печень выступает из под края реберной дуги на 3 см,селезенка на уровне пупка,плотная безболезненная.СС и легочная система-без особенностей.

Диагноз-хронический лимфолейкоз,развернутая стадия.

План обследования :миелограмма,ифа на ВИЧ, R-графия грудной клетки

Диф.диагноз- со злокачественными лимфомами (неходжкинскими) и лимфогранулема­тозом. при этих заболеваниях, как правило, нет лимфоцитоза (иногда даже наблюдается лимфопения), отмечается обычно нейтрофильный лейкоцитоз; при лимфогранулематозе возможна эозинофилия, характерны длительная лихорадка, потливость, кожный зуд. При лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах лимфоузлы значительно более плотные, чем при ХЛЛ, могут образовывать бугрис­тые конгломераты.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 262 [K003388]

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003388

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 258 [K003383]

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003383

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 256 [K003339]

Мальчик А. 8 лет поступил в отделение больницы с жалобами, со слов матери, на
боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через
несколько часов после ушиба.
Из анамнеза известно, что дядя и дед реб?нка по материнской линии страдают
длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.
На первом году жизни у реб?нка появились кровоподтеки и уплотнением на теле
после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное
кровотечение после травмы нижней губы. В возрасте 6 лет наблюдалось кровоизлияние в
правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.
При осмотре состояние реб?нка тяж?лое. Жалуется на боль в левом коленном
суставе, движения болезненны, на ногу ступать не может. Кожа бледная, многочисленные
гематомы от 1 до 4 см в диаметре разных сроков давности. Левый коленный сустав
увеличен в окружности на 2 см по сравнению с правым, горячий на ощупь, болезненный
при пальпации, движения в н?м ограничены. Левый локтевой сустав в окружности
увеличен на 2 см, кожная температура не изменена, движения в н?м ограничены. Масса мышц левого плеча уменьшена на 1 см по сравнению с правым.
В общем анализе крови: Hb – 94 г/л, эритроциты – 3,7?1012/л, цветовой показатель – 0,77, ретикулоциты – 2,5%, тромбоциты – 230?109/л, лейкоциты – 9,0х109/л,
палочкоядерные – 5%, сегментоядерные – 61%, эозонофилы – 1%, лимфоциты – 27%,моноциты – 6%, СОЭ – 14 мм/час.
В общем анализе мочи: цвет соломенно-ж?лтый, относительная плотность – 1029,
белок – нет, рН – 6,0, эпителий плоский – единичные клетки в поле зрения, лейкоциты –4–5 в поле зрения, эритроциты – неизменные единичные в поле зрения, цилиндры – нет,слизь, бактерии – нет.
Вопросы:
1. Ваш предполагаемый диагноз?
2. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни?
3. Почему боль в суставе возникла только через несколько часов после ушиба?
4. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?
5. Назначьте лечение больному.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003339

1. Гемофилия А, средней тяжести.
2. Геморрагический эпиданамнез и поражение суставов у мальчика, поражение
круглых суставов и наружные кровотечения в семье у лиц мужского пола по материнской линии.
3. Болевой синдром связан с постепенным растяжением капсулы сустава –боль отсрочена.
4. Необходимые исследования: свертываемость крови, коагулограмма,
выявление дефицита фактора VIII.
5. Лечение: постельный режим, иммобилизация сустава, концентрат VIII
фактора 10-20 ед/кг в/в струйно через каждые 6-8 часов в течение 3-4 дней, физиолечение
на сустав с 3 дня – электрофорез с аминокапроновой кислотой, затем с Димексидом.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 233 [K003062]

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003062

10 кг. Суточная
доза = 5?10=50 мг. Для при?ма полной терапевтической дозы необходимо 5 мл сиропа
Феррум Лек в сутки (так как 1 мл содержит 10 мг элементарного железа). Курс лечения 4,5 месяца.
5. Диспансерное наблюдение проводить в течение года с момента
установления диагноза. Контролировать самочувствие и общее состояние реб?нка. Перед снятием с диспансерного наблюдения выполнить общий анализ крови. Реб?нок снимается с уч?та в случае, если все показатели общего анализа крови соответствуют норме.
Вакцинацию реб?нку необходимо проводить в обычные сроки: нетяж?лая анемия
алиментарного генеза не является причиной отвода от прививок, поскольку количество иммунокомпетентных клеток у таких больных достаточно.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 229 [K003057]

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003057

1. Лимфогранулематоз, стадия 2В.
2. Диагноз установлен на основании жалоб на увеличение шейных
лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель.
На основании анамнеза заболевания: 1 месяц назад у реб?нка заметили увеличение
шейных лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию без
эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие реб?нка значительно ухудшилось. Периодически
отмечаются подъ?мы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, реб?нка
беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, реб?нок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяж?лое, самочувствие
страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение
конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0?7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления.
На основании данных лабораторных и инструментальных методов исследования:
Общий анализ крови: умеренный тромбоцитоз (Тромб -495?109/л,) нейтрофилез (с -72%) лимфопения (л — 20%), повышенное СОЭ — 37 мм/час.
Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга.
Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за сч?т
увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.
Стадия выставлена согласно Международной клинической классификации (1965 г.
Ray- классификация, 1971 г. — классификация Ann-Arbor). Стадия 2 выставляется при
вовлечении 2 и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы, при наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В.
3. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий
билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа- 2-глобулин.
Определение группы крови и резус-фактора.Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M.
Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ЭБВ,
ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR).
Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной
полости да?т информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в
паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непораж?нными,
лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии,
лимфоузлы диаметром более 2 см считаются пораж?нными.
Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой,
позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в л?гких, их
величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард.
Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2 точек, кроме IA и IIA стадий болезни.
Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и
наиболее удобно расположенного.
Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое,
микробиологическое исследование полученного материала.
Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной
полости, полости малого таза — необходимый компонент обследования для стадирования процесса.
Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения
костной системы и ЦНС при необходимости.
Методы радиоизотопной диагностики полезны для подтверждения наличия
костных поражений при наличии показаний (боли, переломы). Позитронно-эмиссионная томография с использованием 18F-флуородеоксиглюкозы – может
применяться при инициальном стадировании заболевания, для оценки результатов лечения и статуса ремиссии, установления рецидива.
Диагностические полостные операции – торакоскопия/томия, лапароскопия/томия
с биопсией внутригрудных, внутрибрюшных л/у или печени проводятся только при
отсутствии увеличенных периферических лимфоузлов и невозможности верификации диагноза.
Функциональные исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ.
Подросткам должна предлагаться возможность криопрезервации спермы и, по возможности, криоконсервация ткани яичника.
4. Полихимиотерапия DAL-HD-90.
Предварительная терапия.
Сопроводительная терапия.
Лучевая терапия.
5. Рак молочной железы.
Болезни щитовидной железы.
Болезни л?гких. Другие опухоли.
Бесплодие или недостаточность яичников.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 228 [K003056]

Мать с ребенком 5 лет на при?ме у врача-педиатра участкового жалуется на
слабость, головные боли, рвоту в утренние часы, асимметрию лица у сына.
Анамнез заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, со слов мамы,
появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало.
Последние 3-4 дня реб?нка беспокоит головная боль с утра, рвота.
При объективном осмотре: состояние тяж?лое, вялый. Кожные покровы
бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные
подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичны,короткий систолический шум на верхушке, в точке Боткина. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 1,5 см выступает из-под края р?берной дуги, безболезненная,средней плотности. Селез?нка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.
Общий анализ крови: Hb – 62 г/л, эритроциты – 1,9?1012/л, тромбоциты – единичные, лейкоциты – 208?109/л, бласты – 76%, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 4%, лимфоциты – 19%, СОЭ – 64 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный
росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95%
бластов, реакция на миелопероксидазу и судан– отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
В ликворе: цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, Панди+++, бласты – 100%.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз. Критерии диагноза.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Назовите основные этапы лечения данного заболевания.
5. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003056

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 227 [K003053]

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003053

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 224 [K002803]

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K002803

1. Гемофилия А наследственная, тяж?лая.
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава.
2. Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома
гематомного типа, отягощ?нной наследственности по линии матери, лабораторных
показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 216 [K003464]

Родители реб?нка (девочка 14 лет) обратились к врачу-педиатру участковому с жалобами на снижение е? успеваемости в школе, частую головную боль по утрам, избирательный аппетит, утомляемость.
При осмотре девочки обращает на себя внимание астеничность больной, бледность
кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечается истончение и ломкость ногтей и волос, заеды в углах рта. В л?гких дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧД – 20 в минуту.
При аускультации на верхушке выслушивается л?гкий систолический шум. ЧСС – 80 ударов в минуту. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах,
безболезненный. Стул регулярный 1 раз в день, оформленный, диурез достаточный.
При проведении общего анализа крови выявлено эритроциты – 3,6?1012/л, гемоглобин – 88 г/л, цветовой показатель – 0,73, ретикулоциты, МСV – 75 fL, МСН – 24 pg, МСНС – 300 г/л. В мазках эритроциты бледной окраски, микроанизоцитоз++.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациентки.
4. Сформулируйте план лечения данной пациентки.
5. Назовите клинические проявления передозировки препаратами железа и методы
детоксикации.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003464

Лейкозы составляют 25-30% всех онкологических заболеваний у детей. Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная онкологическая патология в детском возрасте. Острый лейкоз впервые описан Вирховым в 1845 г., но до сих пор продолжает оставаться тяжелым и во многих случаях смертельным заболеванием.

Группы повышенного риска по заболеваниям опухолевой природы:

  • семейный рак
  • конституция (лимфатизм)
  • подверженность канцерогенным воздействиям.

Для здорового ребёнка риск заболеть лейкозом составляет 1:23750, но если один из идентичных близнецов заболевает лейкозом, то вероятность заболеть для сибса составляет уже 1:8.

Лейкоз (в англоязычной литературе лейкемия) — злокачественное новообразование кроветворных клеток. Заболеваемость 2-5 на 100000 детей

Пик заболеваемости приходится на 3,5 — 4 года. При этом наиболее распространён острый лимфобластный лейкоз (70%). Только в США ежегодно регистрируется 2500 новых случаев острого лимфобластного лейкоза. В Европейских странах частота лейкоза 3 – 4 случая на 100 тысяч детского населения.

Этиология
Генез острого лейкоза не установлен. Наиболее распространённая теория гласит, что в организме человека могут находиться в репрессированном состоянии онкогены, передающиеся по вертикали. В определённых условиях онкогены активируются, и начинается безудержное размножение кроветворной клетки, теряющей способность к дифференцировке.
Теории возникновения и факторы риска возникновения лейкозов

Факторы, связываемые с риском возникновения лейкозов

  • Ионизирующая радиация.
    • Внутриутробное облучение внутриутробное при рентгенологическом обследовании беременной матери
    • Атомные катастрофы — бомбардировка Хиросимы, Чернобыльская авария

    1. Лимфатизм акселерационный
    2. Гипопластический (лимфатико-гипопластический диатез).
    3. Лимфатизм алиментарно-иммунологический (при пищевой аллергии).
    4. Лимфатизм иммунологической недостаточности.

    Развитие лейкоза можно крайне упрощенно представить следующим образом:

    1. Онкогены передаются антенатально вертикально и приводят к образованию мутантных клеток, рост которых до поры сдерживается, или же они уничтожаются. (первое событие).
    2. В трансформированном клоне перинатально или постнатально при воздействии провоцирующих факторов (вирусные инфекции или другие экзогенные причины) при наличии соответствующих констуциональных условий и преморбидных причин происходит вторая мутация (второе событие).

    Лейкозные клетки происходят от одной клетки — родоначальника, прекратившей дифференцировку на ранней стадии развития. Вероятнее всего, первая мутация клеток происходит еще внутриутробно.

    Дремлющая фракция периодически пополняет пролиферирующую популяцию, начиная так же активно делиться.

    Для возникновения клинических проявлений лейкоза необходимо, что бы в состав клона вошло не менее 1012 клеток. Срок необходимый, для того, чтобы накопилось такое количество клеток составляет приблизительно 1 год., максимальный 10 лет, минимальный 3,5 года.

    Классификации лейкозов

    Лейкозы согласно современным классификациям, классифицироваться по следующим критериям: морфологическим, иммунологическим, биохимическим и цитогенетическим.

    Морфологическая классификация:
    Выделяют две большие основные группы лейкозов

    • Лимфобластные лейкозы
    • Нелимфобластные лейкозы

    Франко-Американско-Британская рабочая группа (FAB) по лейкемии в 1976 г. приняла общепринятую в настоящее время классификацию лейкозов по морфологическим характеристикам лейкозных лимфобластов.

    А) L1 мелкие с узким ободком цитоплазмы и трудно различимым ядрышком клетки. Наиболее распространённая клетка при всех типах ОЛЛ у детей

    В) L2 — крупнее L1, более широкий ободок цитоплазмы, одно или больше выраженных ядрышек. Клетки менее типичны, чем L1, их иногда ошибочно принимают за миелобласты.

    С) L3 крупные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и чётко выраженными ядрышками. Встречаются редко и, как правило, являются маркерами В-клеточного варианта ОЛЛ.

    85% пациентов имеют L1 субтип ОЛЛ, менее 2% L3, 13%-L2. Такое деление практически важно, так как L1 имеют более благоприятный прогноз.

    Иммунологическая классификация основана на происхождении от Т или В-лимфоцитов.

    • 15%-25% — Т-клеточный лейкоз,
    • 1-3% — В-клеточный и пре-В-клеточный
    • 0 клеточный — неидентифицируемый

    Цитогенетическая классификация. Если лейкемические клетки имеют гипердиплоидный кариотип (более 50 хромосом), это дает хороший прогноз по выживаемости.

    Ферментная терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (её нахождение в 90% случаев характерно для ОЛЛ у детей). Таким образом, дифференцируют ОЛЛ от ОНЛ.

    Среди острых нелимфобластных лейкозов (ОНЛЛ) выделяют:

    1. Острый миелоидный лейкоз:
      М0- недифференцированный
      М1 — острый миелобластный лейкоз недифференцированный
      М2 — острый миелобластный лейкоз с дифференциацией
      М3 – острый промиелоцитарный лейкоз
      М4 – острый миеломонобластный лейкоз
      М5 – острый монобластный лейкоз
      М6- острый эритролейкоз
      М7 — острый мегакариобластный лейкоз
    2. При Хроническом миелолейкозе выделяют взрослый тип, ювенильный тип, бластный криз.
    3. Врождённый лейкоз является особой формой острого лейкоза

    Клинические проявления.

    Следует отметить, что в силу полиморфности клиники у большого количества детей диагноз может устанавливаться случайно. Ниже приводим наиболее частые клинические проявления острых лейкозов.

    По образному выражению в основе клиники лейкозов лежат два факта:

    1. У больных слишком много лейкоцитов
    2. Слишком мало эритроцитов и тромбоцитов

    Наиболее типичны:

    • Повышение температуры тела на субфебрильных цифрах или умеренный фебрилитет. Гипертермия связана с тем, что лейкозные клетки могут продуцировать эндогенные пирогены, а у части больных в силу бактериемии или вирусемии.
    • Костно-суставной синдром (иногда ложный ревматизм) — боли в трубчатых костях нижних и реже верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. В некоторых случаях, а наблюдается ограничение подвижности, нарушение походки.
    • Кожные покровы и слизистые оболочки. Бледность кожных покровов. Лейкемиды (пролифераты лейкозных клеток)- образования темно-желтого или бурого цвета, выступающие над поверхностью тела в области грудной клетки, волосистой части головы, таза. Пролифераты в костях орбиты могут приводить к экзофтальму. Со стороны полости рта за 1-5% месяца до начала заболевания могут проявляться кровоточивость и гиперплазия дёсен, герпетические периоральные высыпания. Сухость и заеды красной каймы губ. Стоматит от катарального до язвенного.
    • Геморрагический синдром. Кровоизлияния чаще на коже нижних конечностей и реже на туловище. Необильные носовые кровотечения, кровотечения из дёсен. Редко — желудочно-кишечные кровотечения и гематурия.
    • Лимфоаденопатия — патогномоничный признак лейкоза. Лимфоаденопатия, как правило, генерализованная. Наиболее часто увеличиваются передне и заднешейные, подчелюстные и паховые лимфоузлы. Более значительное увеличение лимфоузлов характерно для нелимфобластных вариантов лейкоза.
    • Гепатолиенальный синдром — чаще имеет место умеренно выраженная гепатоспленомегалия. Печень и селезенка, гладкие при пальпации.
    • Изменения со стороны нервной системы на ранних этапах в виде астеноневротического и астеновегетативного синдромов. На поздних стадиях в виде нейролейкоза. Клинические проявления нейролейкоза — тошнота, рвота, нарушения сознания, поражения черепно-мозговых нервов, парезы, параличи, судороги.
    • Поражения слюнных желёз — синдром Микулича.
    • Редкие проявления виде пневмониеподобного синдрома, кардиоваскулярные расстройства по типу функциональной кардиопатии, увеличение почек, лейкозная инфильтрация яичек др.

    Диагноз острого лейкоза ставится клинически, но всегда должен быть подтверждён лабораторно:

    (!) Диагноз острого лейкоза без пункции костного мозга и цитологического исследования аспирата костного мозга неправомерен.

    При ОЛЛ наблюдается скопление РАS-положительного материала виде гранул вокруг ядра не менее чем у 10% бластов. Гранулярная окраска на бета глюкоронидазу при отрицательных реакциях на пероксидазу, неспецифическую эстеразу.

    При ОНЛЛ — положительная реакция на пероксидазу, липиды, неспецифическую эстеразу, слабое диффузное окрашивание при ШИК реакции на бета глюкоронидазу.

    (. ) Настоятельно рекомендуется избегать применения кортикостероидов до установления диагноза, так как стероидная терапия:

    Лечение острого ОЛЛ.

    Какова судьба больных лейкемией, которые не получают специфического лечения?(Aplenc R, 2002)

    При отсутствии специфического лечения от появления симптомов до диагноза при ОЛЛ и ОНЛЛ проходит в среднем 1,2 мес.

    От установления диагноза до наступления смерти при ОЛЛ проходит в среднем
    3,5 мес., а при остром миелобластном лейкозе смерть наступает через 1, 2 мес.

    Современные методы лечения лейкозов дают возможность не только продлить жизнь больным, но и в некоторых случаях излечиться от заболевания.

    Современные схемы лечения позволяют достичь 70% выживаемости детей с ОЛЛ. При ОНЛЛ выживаемость составляет свыше 40%.

    К сожалению, стоимость курса лечения очень высока и составляет примерно 3500 $ США. Операция по трансплантации костного мозга обходится по скромным подсчетам в 50 тыс. долларов. Следует отметить, что даже в развитых странах такие затраты не по силам среднему гражданину, поэтому основные денежные средства поступают от благотворительных фондов и из государственных источников. В наши задачи не входит конкретизированное изложение современных алгоритмов лечения лейкозов у детей. Ниже приводим только основные принципы терапии и ведения данной категории больных

    Различают следующие основные виды лечения, которые применяются для лечения острых лейкозов

    1. Химиотерпия
    2. Биологическая терапия
    3. Лучевая терапия
    4. Трансплантация костного мозга

    Безусловным лидером среди терапевтических методик является химиотерапия. Без химиотерапии излечение больного лейкозом в настоящее время невозможно.

    Общие принципы лечения:

    • Строго соблюдается оптимальный гигиенический противоэпидемический режим:
    • Предусматриваются гигиенические ванны, ежедневная смена белья. Ухаживающий персонал и родители два раза в сутки принимают душ и моют волосы.
    • Медикаментозное лечение начинают на фоне деконтаминации кишечника колистатином, полимиксином, нистатином. Тщательно соблюдают гигиену полости рта.
    • Лечение проводят дифференцированно, предварительно устанавливают группу риска — стандартную, среднюю или высокую.

    Группа неблагоприятного прогноза

    • Возраст менее 2 лет или более 10 лет
    • Начальное количество лейкоцитов более 50000 тыс.
    • Мужской пол
    • Выраженная органомегалия и поражения средостения
    • Тромбоцитопения, иммунофенотип пре — В, В-клеточный, Т-клеточный.

    Для групп неблагоприятного прогноза показано проведение более агрессивных видов терапии лейкоза.

    Основные принципы лечения:

    Лечение проводят со строгим соблюдением определенных схем (протоколов).

    Существует большое количество местных и многоцентровых протоколов лечения лейкемии употребляемых для лечения во всем мире.

    Однако большинство из них имеют 4 главных компонента:

    1. индукция ремиссии,
    2. консолидация или интенсификация терапии
    3. профилактическая менингеальная терапия
      поддерживающая терапия.

    Выбор препаратов и их последовательность, дозы и сроки применения варьируют в связи с типом лейкемии.

    Эффективное лечение ОЛЛ включает:

    • Комбинированную химиотерапию
    • Профилактику нейролейкоза
    • Выделение среди контингента больных “групп риска”
    • Селективную интенсификацию системной терапии
    • Поддерживающую терапию:
      • Лечение лихорадки и нейтропении
      • Профилактику пневмоцистной инфекции
      • Профилактику герпетической инфекции

    Наиболее часто в терапии острого лимфобластного лейкоза применяют протокол, разработанный педиатрами-гематологами Германии и Австрии (ALL-BFM-90).

    1.Индукция ремиссии. 4-6 недель
    Винкристин 1,5 мг/м2 один раз в неделю в\в
    Преднизолон 40 мг/м2 через рот на 2-3 приема утром и днём
    Жидкостная терапия в сочетании с аллопуринолом для ликвидации последствий гиперурикемии.

    2. Консолидация
    L-аспарагиназа 6000 ед/м2 в/в 14 дней, эндолюмбальное введение метотрексата, гидрокортизона, цитозинорабинозида. или облучение головного мозга.

    3. Поддерживающая терапия
    6-меркаптопурин 50 мг/м2 в сутки в 3 приёма ежедневно
    Метотрексат 20 мг/м2 в сутки
    Винкристин 1,5 мг/м2 каждые 8 недель внутривенно.
    Преднизолон 40 мг/м2 в сутки внутрь 4 недели через каждые 8-12 недель внутривенно.

    Поддерживающее лечение и особенности образа жизни больного.

    Значительная поддерживающая терапия необходима для профилактики и лечения различных осложнений, связанных с лейкозом. Для предотвращения инфекций необходима хорошая гигиена, особенно мытье рук членами семьи и больничным персоналом. Следует избегать необязательных инструментальных исследований, интубации, катетеризации, ректальных исследований, места кожных проколов для инъекций препаратов обрабатываются , число госпитализаций минимизируется.

    Эффективна профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм-сульфаметоксазолом или диапсоном, иммуноглобулин — анти-varicella zoster модифицирует течение герпетической инфекции, если дан в первые 2-3 дня. Исследование зубов важно для определения и удаления больных зубов, которые могут быть источником бактериемии. Частота осмотра больных и назначения лечения для профилактики инфекции принципиально важны, особенно когда у больного нейтропения и лимфопения. Трансфузии гранулоцитов приносят мало или вовсе не приносят пользы. Некоторые гемопоэтические ростовые факторы могут укоротить период нейтропении поднять число гранулоцитов, но не влияют на частоту и серьезность инфекций и не эффективны для выживаемости. Их практическая значимость пока не доказана.

    Тромбоцитопенические кровотечения обычно контролируются трансфузиями тромбоцитов, но употребление тромбоцитов имеет другую (оборотную) сторону, потому что имеется опасность сенсибилизации и инфекции. Переливание эритроцитов назначается при симптоматической нормоцитарной анемии. Употребляется бедная лейкоцитами кровь, лучше, чтобы она была облученной. Компенсация коагулопатий проводится свежезамороженной плазмой и концентратами тромбоцитов чаще, чем гепарином.

    Для больных, у которых, кроме лейкоцитоза, выраженная висцеральная инфильтрация, Т-клеточная или В-клеточная при ОЛЛ, массивное поражение почек, или гормонсекретируемый лейкоз, метаболические проблемы становятся важными. Дают высокие объемы интравенозной жидкости без натрия, одновременно с бикарбонатом натрия и аллопуринолом, если наблюдается гиперурикемия или молочнокислый ацидоз. Сульфонат полистирена натрия употребляется при гиперкалиемии гидроксид алюминия при гиперфосфатемии, глюконат кальция при гипокальциемии, преднизон и фуросемид при гиперкальцемии. Некоторые больные при необходимости подвергаются диализу.

    Средства, употребляемые для индукционной терапии, могут вызвать метаболические нарушения. Например, преднизон и L- аспарагиназа могут способствовать появлению гипергликемии, требующей инсулинотерапии. Винкристин может иногда препятствовать секреции антидиуретического гормона с гипонатриемией, что ведет к нарушению выделения жидкости и солей.

    Хорошее питание важно для повышения толерантности пациента к химиотерапии и поддержания процесса роста в течение болезни. Следует избегать жирной, острой, соленой пищи, и также как и грубой с острыми краями. Могут быть нужны пищевые добавки.

    Детям больным лейкозом рекомендуется избегать мест скопления людей. Противопоказаны травматичные виды спорта и занятия в плавательном бассейне.

    Тем не менее, дети нуждаются в терапии играми и помощи в реинтеграции в среду сверстников, в частности в школе. Семья нуждается в социальной помощи в соответствии с экономическим и местными проблемами, вызываемыми лейкозом. Честность во взаимоотношении с ребенком и семьей – это самое важное для того, чтобы добиться доверия и кооперации помощи. Каждый больной нуждается в районном терапевте, который руководит медицинской командой и поддерживает тесный контакт с больным и семьей. Когда смерть неизбежна, обычно лучше, чтобы больной был дома, окруженный заботой домашних и медицинской службой под руководством участкового врача.

    Цитостатическая болезнь и осложнения цитостатической терапии

    Примеры специфических осложнений. Винкристин — нейротоксичность, алопеция. Рубомицин — кардиотоксичность.

    Цитостатическая болезнь — общее угнетение кроветворения, цитостатический энтерит и колит, цитостатический гепатит, кардиомиопатия, цитостатическая пневмопатия, поражения интерстиция почек мочевой кислотой, задержка роста.

    Лечение острого лейкоза цитостатиками, как правило, не предотвращает рецидива заболевания и не приводит к излечению Каждый рецидив всё более резистентен к терапии. Наиболее характерно возникновение костномозгового рецидива, нейролейкоза, рецидива в тканях яичек. Поэтому пациенты, у которых был рецидив особенно в течение 2 лет от начала заболевания подвергаются трансплантации костного мозга при наличии HLA — совместимого донора.
    Более 2/3 пациентов, у которых не было рецидива в течение 5 лет, остаются затем здоровыми.

    Диспансерное наблюдение при остром лейкозе:

    • етям назначается диета N 5 по Певзнеру. Назначаются комплексы витаминов, гепатопротекторы, в период реиндукции показаны витамины группы В.
    • Исключают инсоляцию, светолечение, воздействие токов высокой частоты.
    • При удовлетворительном самочувствии возможны занятия в школе с 1 дополнительным днём отдыха в неделю, освобождение от уроков труда, физкультуры, сельскохозяйственных работ и экзаменов.
    • Ежемесячно ребенка осматривает педиатр. Гематолог осматривает ребенка 2-3 раза в месяц.

    • ЛОР — врач — 2 раза в год
    • Стоматолог — 2 раза в год.
    • Окулист 1 раз в 3 месяца, невропатолог по показаниям.

    Лабораторные исследования:

    • Общий анализ крови 2-3 раза в месяц
    • Общий анализ мочи 1 раз 3-6 месяцев.
    • Билирубин, трансаминазы, остаточный азот сыворотки крови 2 раза в год.
    • Стернальная и люмбальная пункции 1 раз в 3-4 месяца.

Читайте также: