Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль диффузного типа что это

Теносиновиальной гигантоклеточной опухолью называют доброкачественную опухоль в синовиальной оболочке, сухожилиях и суставных сумках. В этих опухолях выявляют транслокацию t(1;2)(pl3;q37), которая нарушает структуру колониестимулирующего фактора 1 (КСФ-1), кодирующего промотор гена а3-цепи (коллагена типа VI).

В результате опухоль в избытке экспрессирует КСФ-1 — хемоаттрактант для макрофагов, которые мигрируют в опухоль в большом количестве. Выделяют 2 типа теносиновиальной гигантоклеточной опухоли: диффузный тип (ранее называли пигментным виллонодулярным синовитом) и локализованный тип (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища).

При диффузном типе обычно поражается несколько суставов, а при локализованном формируется несколько узелков, связанных с сухожильным влагалищем, обычно мышц предплечья. Оба типа опухоли наблюдаются в возрасте 20-40 лет, с одинаковой частотой среди женщин и мужчин.

Морфология. Макроскопически теносиновиальная гигантоклеточная опухоль представляет собой образование от красно-бурого до желто-оранжевого цвета. В случае диффузной опухоли на гладкой синовиальной оболочке в норме появляются беспорядочные складки, узелки и выросты. Локализованные опухоли обычно хорошо отграничены от окружающих тканей и внешне похожи на небольшой грецкий орех.

Опухолевые клетки крупные, имеют полигональную форму, напоминают синовиоциты и составляют 2-16% объема образования. При диффузном типе опухолевые клетки распространяются вдоль поверхности поражения и инфильтрируют субсиновиальные ткани. При локализованном типе опухолевые клетки располагаются солидными скоплениями, которые могут быть связаны с синовиальной оболочкой посредством ножки.

Для обоих типов опухоли характерна выраженная макрофагальная инфильтрация. Макрофаги могут содержать гемосидерин и липидные вакуоли и объединяться в многоядерные гигантские клетки.

Диффузная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль обычно локализуется в коленном суставе (80%), реже в бедре, лодыжке и пяточно-кубовидном суставе. Пациенты, как правило, жалуются на боль, нарушение подвижности сустава и рецидивирующие отеки. Прогрессирование опухоли ассоциируется с дальнейшим ограничением подвижности сустава.

Иногда формируются пальпируемые массы. В случае агрессивного течения процесса опухолевые клетки инфильтрируют соседние кости и мягкие ткани, что осложняет дифференциальную диагностику.

Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль проявляется солитарными, медленно растущими безболезненными узлами и часто вовлекает сухожилия в области запястий и пальцев рук (самая распространенная мезенхимальная опухоль кистей). В 15% наблюдений выявляется эрозия кортикального слоя подлежащих костей. В обоих случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Из-за сложностей радикальной резекции диффузные опухоли часто рецидивируют.

а - Иссеченная синовия с типичной диффузной теносиновиальной гигантоклеточной опухолью (стрелка).
б - Тяжи пролиферирующих клеток теносиновиальной гигантоклеточной опухоли с поражением синовии.

5 минут на чтение

Гигантоклеточная опухоль – новообразование доброкачественного характера, появляется из остеобластов и остеокластов – клеток, что отвечают за формирование и разрушение костной ткани. Гигантоклеточная, или бурая опухоль, с одинаковой долей вероятности может возникнуть у людей вне зависимости от их возраста и половой принадлежности.

1. Виды
2. Причины
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Возможные виды терапии
   1. Хирургическое лечение
      1. Краевая резекция
      2. Ампутация
   2. Альтернативные методы лечения
      1. Радиационное облучение
6. Возможные осложнения
7. Прогноз
8. Профилактика

Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль по своему характеру, может быть злокачественной и доброкачественной. По месту локации патологическое образование чаще диагностируется на костях черепа, в костной структуре челюсти, в суставах, в особенности в пальцах ног и рук, в хрящевых структурах, к которым подходит большое количество сухожилий.

Может поражать и головной мозг, приводя к отклонениям неврологического характера. У женщин теносиновиальная гигантоклеточная опухоль нередко диагностируется на сухожилиях влагалища.

Причины

Почему возникает гигантоклеточная опухоль, медицине доподлинно неизвестно. Есть ряд провоцирующих факторов, наличие и влияние которых увеличивает вероятность развития патологического образования. К данным факторам относятся:

• перенесенные переломы костей;
• сильные ушибы хрящевых структур;
• наличие вялотекущих воспалительных процессов;
• гормональный сбой.

Существует и наследственная предрасположенность к формированию гигантоклеточной опухоли. Данные факторы провоцирую и перерождение доброкачественного патологического образования в злокачественную опухоль.

Симптомы

Признаки гигантоклеточной опухоли зависят от места локации патологического образования. К общим признакам относятся боль в суставах и костях, постоянная, ноющего характера, усиливается при физических нагрузках.

На месте формирования опухоли отмечается развитие воспаления, которое стремительно увеличивается в размере.

Наиболее выраженная симптоматическая картина присутствует у гигантоклеточной опухоли, что сформировалась на месте суставов.

• боль;
• покраснение кожи на месте пораженной опухолью кости;
• нарушение двигательной функции, или ее полное отсутствие в пораженном суставе, конечности;
• усиление интенсивности боли при надавливании на пораженную область;
• нарушение симметрии пораженно и здоровой конечности;
• хруст в суставах, что сопровождает каждое движение и пальпацию пораженной области.

Гигантоклеточная опухоль представляет собой распространенное заболевание, развивающееся в костной ткани. Образование отличается быстрым ростом и переходом на другие кости. Структура очага поражения состоит из гигантских клеток с множеством ядер.

Современная медицина разделяет гигантоклеточные опухоли на определенные виды. Они отличаются друг от друга строением, формой и прочими характеристиками. В зависимости от особенностей строения выделяют следующую классификацию:

1. Ячеистая опухоль. В ее структуре находятся мелкие ячейки, которые разделяются неполными костными перегородками.
2. Кистозное новообразование. Представляет собой полость в костной ткани, заполненная жидкостью.
3. Литическая опухоль. Отличается высоким уровнем агрессивности, быстро разрушает кости.

В процессе обследования пациента врачи определяют точную локализацию патологического очага. В зависимости от него образование может быть центральным, то есть формироваться в толще кости, или периферическим, то есть поражать поверхностные слои костей.

Причины развития

Почему развивается гигантоклеточная опухоль, ученые до сих пор выясняют. Нередко патологии предшествуют другие заболевания, развивающиеся в костной ткани, к примеру, болезнь Педжета, фиброзная дистрофия. Если длительное время не заниматься лечением патологических процессов, то они могут спровоцировать развитие заболевания.

Также к неблагоприятным факторам, вызывающим изменения в структуре и делении соединительных клеток, относят воздействие радиации, вредных веществ, травмы костей и суставов.

Симптомы

Гигантоклеточная опухоль беспокоит человека не слишком многочисленными признаками. О поражении костной ткани говорят такие симптомы как:

• Болезненность.
• Патологический хруст при пальпации больного места.
• Частые переломы, особенно при новообразовании в бедренном отделе.

Также образование в костях влечет за собой нарушение функционирования суставов. При поражении тканей в области колена человеку трудно дается сгибать и разгибать ногу.

Клиническая картина гигантоклеточной опухоли разниться в зависимости от локализации очага поражения. К примеру, при заболевании в костях челюсти наблюдается зубная боль, проблемы с пережевыванием пищи, деформация челюсти.

Новообразования любого местонахождения сопровождаются еще общими симптомами. У человека ухудшается самочувствие, он быстро теряет вес тела, снижается работоспособность, постоянно ощущается слабость и сонливость, повышается температура.

Постановка диагноза

В первую очередь врач проводит внешний осмотр пациента, ощупывает область поражения, изучает жалобы, выясняет наличие плохой наследственности и сопутствующих заболеваний.

Далее назначается лабораторное исследование крови и рентгенологическое обследование. Последний метод диагностики гигантоклеточной опухоли помогает выявить изменения в костной ткани, а именно:

• Область деструкции, перфорации кортикального слоя.
• Истончение коркового слоя.
• Вздутие пораженной ткани.
• Прорастание образования в мышечные слои.

Чтобы определить злокачественное течение доктор проводит биопсию. В ходе процедуры извлекаю частичку пораженного очага и отправляют на гистологическое исследование в лабораторию. Только после этого ставится точный диагноз.

Лечебные мероприятия

Не существует единого способа лечения гигантоклеточной опухоли. Врачи используют разные методы. Наиболее эффективным и распространенным мероприятием является хирургическое вмешательство. Тактика операции зависит от локализации новообразования, а объем – от площади поражения.

При удалении большого размера костной ткани проводят ее замещение трансплантатами. Если поражены мелкие косточки, то их удаляют полностью, что нарушает функционирование конечностей.

До и после хирургического лечения остеобластокластомы часто назначают химиотерапию. Она помогает уменьшить размер патологического очага, прекратить размножение атипичных клеток и предотвратить рецидив заболевания. Подходит химическая терапия и для лечения на 4 стадии. В этом случае она необходима для устранения симптомов костной патологии у взрослых и продления их жизни.

Для борьбы с гигантоклеточной опухолью также назначают лучевую терапию. Используют дистанционный вид облучения с помощью специального оборудования. Дозировка лучевой терапии назначается для каждого пациента отдельно, исходя из особенностей течения патологии.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз при гигантоклеточной опухоли наблюдается при ранней стадии развития. Если обнаружить и начать терапию при 1-2 степени, то полностью выздороветь есть шанс у 80-95% пациентов. При распространении метастазов на поздних стадиях вылечить больного не удается.

Меры профилактики гигантоклеточной опухоли не разработаны, так как неизвестны точные причины ее развития. Доктора советуют лишь избегать травм, своевременно лечить патологии костной ткани, вести здоровый образ жизни и регулярно проверять состояние костей посредством медицинского обследования.

Гигантоклеточная опухоль – это новообразование остеогенной природы. Синоним термина – бурая опухоль, гигантома, остеобластокластома, остеокластома, т. е. опухоль, образованная из клеток, формирующих (остеобласты) и разрушающих (остеокласты) костную ткань. Встречается заболевание у представителей обоих полов с одинаковой частотой, преимущественно у работоспособного населения от 20 до 40 лет.

Локализация патологии — это зона метафиза, а также эпифиза длинных трубчатых костей, расположенных у коленного сустава. Частая локализация – трубчатые кости, чаще всего встречается заболевание большеберцовой или бедренной кости. Нередко диагностируют патологию в челюсти, тазу, плече, позвоночнике.

Доброкачественная или злокачественная?

Современные медики выделяют два типа гигантоклеточной опухоли кости – доброкачественную и злокачественную.

Гигантоклеточная опухоль провоцирует истончение кости, на поздних и запущенных стадиях происходит полноценное разрушение коркового слоя.

О причинах и симптомах

Предполагать от чего образуются опухоли кости или мягких тканей можно, однако до сегодняшнего дня не установлены точные причины их образования.

• Травмы, ушибы.
• Наследственные особенности.
• Предшествующие воспалительные заболевания.
• Гормональные изменения, в т. ч. беременность для женщин, наступление климакса.
• Очаги воспалений в области костной ткани, а также надкостницы.

Те же факторы способствуют малигнизации (перерождению) доброкачественных образований в злокачественные.

Если доброкачественную гигантоклеточную опухоль лечить неправильно, то она преобразуется в злокачественное новообразование. Новообразования с малигнизацией встречаются в 15% случаев, после этого назвать остеокластому доброкачественной уже нельзя.

Заболевание известно медицине давно, но до настоящего времени точные причины ее развития так и не сформулированы.

В зависимости от строения, а также от склонности к росту, выделяется 2 вида остеокластомы:

1. Литическая — характеризуется быстрым ростом и значительным разрушением коркового слоя кости.
2. Ячеисто-трабекулярная — определена наличием очагов разрушения костной ткани, полость которых разделена перегородками. Данный вид опухоли классифицируется на 2 подвида — активно-кистозную и пассивно-кистозную.

Активно-кистозная не обозначена четкими границами, быстро растет, при этом значительно разрушает корковый слой кости, данный процесс провоцирует веретенообразное раздутие кости. Пассивно-кистозная имеет четкие и ясные границы, не имеет склонности к росту.

Теперь рассмотрим симптомы, обнаружив которые, нельзя пренебрегать походом к врачу и подробным обследованием. Проявления болезни напрямую зависят от конкретного расположения новообразования, в таком и ключе их и разберем.

При локализации в костях черепа гигантоклеточная опухоль чаще всего располагается в нижней челюсти, хотя и верхнее положение не исключено. Нередко обнаруживается у пациентов, начиная с 10 – летнего и до 30-летнего возраста. Формируется опухоль внутри челюстной кости, иногда заключена в фиброзную капсулу.

Кровоснабжение опухоли проходит интерстициально, т. е. между соседними тканями. Такой кровоток вызывает разрушение красных телец крови и гемосидероз – окружающие ткани окрашиваются в бурый цвет из-за избытка железа, подтверждая одно из названий патологии, бурая опухоль. Морфологически любая остеобластокластома состоит из гигантских клеток, напоминающих остеокласты, однако имеющих до 10 ядер в своем строении.

Бессимптомное начало приводит к тому, что пациент не обращается к врачу своевременно. В более поздних стадиях отмечается болезненность при нажатии на пораженную область, незначительная асимметрия лица. Зубы в области гигантомы могут сместиться, стать подвижными.

В области пальцев стоп и кистей, реже в суставах колена, бедра, лодыжки превалирует теносиновиальная гигантоклеточная опухоль, представляющая собой плотный узел, расположенный в мягких тканях, близко от сухожилия. Размеры дольчатого серовато — белого узла могут достигать 4 см. Постепенно гигантоклеточная опухоль сухожилия распространяется на кость сустава, разрушая ее.

Злокачественный вариант данного новообразования встречается крайне редко, но при ее возникновении она протекает подобно низкодифференцированной саркоме с возможными метастазами в легкие и лимфоузлы.

Начальные проявления бессимптомны, позже клинка болезни напоминает картину артрита.

Среди многообразия глиом (опухолей головного мозга) выделяется гигантоклеточная глиома, которая может иметь две формы – доброкачественную и злокачественную. В зависимости от того, в какой области мозга располагается образование, каковы его размеры и степень компрессии на мозг, возникает неврологическая симптоматика.

Среди злокачественных астроцитом встречается гигантоклеточная глиобластома – агрессивная форма, имеющая неблагоприятный прогноз. Любые новообразования мозга проявляются головными болями, нарушениями слуха и зрения, чувствительности, рефлексов. Конкретные признаки опять же зависят от конкретной локализации процесса.

Клиническая картина

Определить момент, когда остеокластома только начала свое развитие, практически невозможно, так как заболевание в начальной стадии не имеет никаких ярко-выраженных симптомов.

Диагностика

Для подтверждения диагноза врач используется следующие методы:

• Сбор анамнеза.
• Визуальный осмотр.
• Пальпация пораженной части тела.
• Рентген исследование (определение локализации новообразования и ее вида).
• КТ или МРТ (исследование глубины поражения костей).
• Биопсия пораженной ткани (чаще всего данный вид исследования назначается перед проведением хирургического лечения).

В международном классификаторе заболеваний (мкб 10) остеобластокластома определена кодом D 16.

Как лечить

Остеобластокластома лечится только хирургическим путем, перед тем, как определить план проведения операции, выясняется вид и локализация опухоли, ее размер.

Методы лечения:

1. Удаление в процессе операции участка пораженной кости.
2. Химиотерапия.
3. Лучевая терапия.

В зависимости от стадии патологии определяется метод лечения:

• На 1 и 2 стадиях при остеокластоме малой берцовой кости, ребра, локтя, пяточной кости, а также при остеобластокластоме лопатки проводится сегментарная или же краевая резекция пораженного участка. Операция может быть проведена без замещения дефекта, а также с установлением протеза или же трансплантата.
• На 3 стадии проводится расширенная резекция или удаление всей части пораженной кости. Если в патологический процесс вовлечены сосуды, нервные окончания или обширный участок конечности, а также при наличии признаков инфицирования, проводится ампутация.

После операции показана местная криотерапия, а также электрокоагуляция.

Лучевая терапия показана в следующих случаях:

• для уменьшения риска рецидива;
• на ранних стадиях развития патологии;
• если локализация опухоли находится в труднодоступном для хирургической операции месте (позвоночник);
• при получении от пациента отказа на проведение оперативного лечения.

Важно определить, что эффективность лечения лучевой терапией мала по сравнению с хирургическим вмешательством.

В большинстве вариантов прогноз при гигантоклеточной опухоли благоприятный. Но не стоит забывать и о возможных осложнениях.

Прогноз доброкачественных форм хороший, чего не скажешь о злокачественном варианте. Продолжительность жизни пациентов со злокачественной гигантоклеточной глиобластомой 2 стадии достигает 5 лет, при выявлении на более поздних этапах не превышает 2 года.

Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища и пигментированный ворсинчато-узловатый синовит у детей и подростков

Пигментированный ворсинчато-узловатый синовит и гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища (нодулярный теносиновит или теносиновиальная гигантоклеточная опухоль) - это обычно локальный, моноартикулярный пролиферативный процесс, который может локализоваться в синовиальных оболочках суставов, бурс, сухожильных влагалищ, прилежащих фасциях и сухожилиях. Эти формы синовита имеют значительное сходство по гистологической картине и биологическому поведению.

В настоящее время пигментированный ворсинчато-узловатый синовит подразделяют на внутри- и вне-суставные формы. Среди внутрисуставной формы выделяют диффузный и локализованный (полипоидный или нодулярный) синовиты. Внесуставная форма подразделяется на диффузный (внесуставной пигментированный ворсинчато-узловатый синовит или диффузная форма гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища) и нодулярный (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища) синовиты. Заболевания редко полиартикулярны, не метастазируют, могут вызывать эрозию кости. Встречаются преимущественно в 3-4 десятилетиях жизни, с равной частотой у мужчин и женщин.

Проанализирован биопсийный и операционный материал от 95 больных с диагнозом пигментированный ворсинчато-узловатый синовит и 78 пациентов с диагнозом гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, оперированных в отделениях костной патологии детского и взрослого возраста, а также консультационные случаи, за период с 1987 по 2002 год. За исследуемый период у детей и подростков пигментированный ворсинчато-узловатый синовит выявлен у 21 пациента (22,1% случаев), гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища у 11 больных (14,1% случаев).

Распределение больных по возрасту: пигментированный ворсинчато-узловатый синовит - до 5 лет - 1 (4,76%) случай, от 5 до 10 лет - 0 случаев, от 10 до 15 лет - 9 (42,86%) случаев, от 15 до 18 лет - 11 (52,38%) случаев; гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища: до 5 лет - 0 случаев, от 5 до 10 лет - 1 (9,09%) случаев, от 10 до 15 лет - 6 (54,55%) случаев, от 15 до 18 лет - 4 (36,36%) случая.

Макроскопически: при диффузной форме - уплотнение синовиальной оболочки, при узловатой - одиночные или множественные узлы (до 3-4 см в диаметре), обычно инкапсулированные. На разрезе ткань от серовато-охряного до буро-коричневого цвета. Рост патологической ткани не в полость сустава или сухожильного влагалища, а кнаружи от них.

Гистологически определяется гистиоцитарно-фибробластическая пролиферация стромальных клеток в синовиальной мембране, при этом преобладают два типа клеток - гистиоцитоподобные клетки и продуцирующие коллаген синовиальные фибробласты. Эти клетки округлой или овальной формы с эозинофильной цитоплазмой и большим круглым ядром. Характерно наличие многоядерных остеокластоподобных клеток, также встречаются лимфоциты, ксантомные клетки и др. Отмечается очаговое или диффузное отложение внутриклеточного и внеклеточного гемосидерина. Различное количество гемосидерин-содержащих макрофагов придают синовиальной мембране темно-бурую окраску. Однако в некоторых случаях гемосидерин может не определяться. Характерно наличие полей фиброзирования или гиалинизации стромы при длительно текущих заболеваниях. Патологические митозы обычно не встречаются.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить со следующими заболеваниями: хронический синовит при ревматоидном или травматическом артрите, гемосидерозный синовит (реакция на хронический гемартроз), дендритный синовит, фиброма, мочекислая подагра, синовиальная саркома, гемофилия, гемангиома, гемангиоперицитома, туберкулез кости, ганглион, хондросаркома, метастатическая карцинома. При поражении кости дифференциальная диагностика также проводится с гигантоклеточной опухолью кости; при выраженном поражении вовлекаются в патологический процесс эпифиз и метафиз.

Таким образом, пигментированный ворсинчато-узловатый синовит и гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища являются деструктивно-пролиферативным процессом, поражающим суставные и внесуставные синовиальные мембраны, который по данным патологоанатомического отделения ЦИТО им. Н.Н. Приорова диагностирован в 18,5% случаев у детей и подростков.

Берченко Т.Н., Франтов А.Р.
ФГУ "Центральный НИИ травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова", г. Москва

Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (син.: гигантоклсточная опухоль сухожильного влагалища, нодулярный теносиновит) поражает лиц, как правило, в возрасте 30—50 лет. Локализация: пальцы кистей и стоп (возле межфаланговых суставов), реже суставы лодыжки, колена, бедра. Макроскопически представляет собой плотный, зачастую дольчатый, беловато-серый узел диаметром до 4 см, лежащий в мягких тканях возле сухожилия, который способен разрушать поверхность кости, реже вовлекать в процесс кожу. Примерно у 30 % больных опухоль дает рецидивы. Под микроскопом видно, как плотная фиброзная ткань разделяет опухоль на отдельные узлы. Овальные и веретеновидные клетки составляют основную массу опухолевой популяции. Они обладают мелкими, круглыми или продолговатыми ядрами, умеренно базофильными, кое-где расщепленными, с четкими ядрышками. Среди этих клеток рассеяны гигантские многоядерные клетки, содержащие от 6 до 60 ядер. Полинуклеары могут быть весьма многочисленными или (редко) отсутствовать. Опухолевые клетки экспрессируют CD68, общий лейкоцитарный антиген, иногда десмин. В них обнаружены хромосомные аберрации 1p11 и I6q24. Кроме того, в опухоли определяются ксантомные клетки, гемосидерофаги, очажки хондро- и/или остеопластики, гиалиноза стромы. Количество фигур митоза варьирует, но даже повышенная пролиферативная активность не свидетельствует об агрессивном поведении опухоли. Опухоль следует отличать от диффузной теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, фибромы сухожильного влагалища и различных гранулем.

Диффузная теносиновиальная гнгантоклеточная опухоль (син. пигментированный вилло-нодулярный синовит) — крайне редкая опухоль, гистологически идентичная внутрисуставному пигментированному вилло-нодулярному синовиту.

Злокачественная теносиновиальная гнгантоклеточная опухоль — казуистически редкое новообразование, при котором в одной из вышеописанных опухолей обнаруживаются очаги низкодифференцированной саркомы. Существует риск метастазирования в регионарные лимфатические узлы и легкие.

Локализованная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль

В доброкачественных опухолях мягких тканей метапластические кость и хрящ — большая редкость, они не имеют номенклатурного значения (доброкачественные поражения скелета с подобными структурами называют остеохондромами). Что касается сарком мягких тканей, то в отношении многих из них (синовиальная саркома, эпителиоидная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, лилосаркома) при обнаружении очагов доброкачественной метаплозии в кость или хрящ речь не идет ни об остео-, ни о хондросаркоме. 6 таких опулях метапластическая кость лишена морфологических признаков малигнизации и обычно представлена по периферии опухолевого узла фрагментами правильно оформленного, довольно разреженного и оксифильного остеоида губчатого или даже пластинчатого типа. Сложнее с хрящом. Здесь не всегда удается определить, имеют ли хондроциты доброкачественную метапластическую природу или они малигнизированы. Кроме того, не следует называть опухоль остео- или хондросаркомой мягких тканей, если в зоне инвазии исследуемой саркомы мягких тканей оказались фрагменты нормальной кости или хряща.

Гигантоклеточная опухоль — распространенная онкологическая болезнь, с которой чаще всего сталкиваются люди в возрасте от 15 до 40 лет. Заболевание характеризуется доброкачественным течением, а сама опухоль образуется в тканях костей.

С другой стороны, под воздействием некоторых факторов возможно злокачественное перерождение, которое чревато опасными последствиями. Так что представляет собой недуг и на какие симптомы стоит обращать внимание?

Что такое остеобластокластома? Особенности строения

Гигантоклеточная опухоль представляет собой довольно специфическую структуру, которая образуется в костных тканях. Известно, что остеобластокластома состоит из двух типов клеток: мелких одноядерных (клетки округлой или овальной формы со светлым ядром и небольшим количеством хроматина) и гигантских многоядерных (содержат 20-30 ядер и внешне напоминают нормальные остеокласты; они равномерно распределены в толще новообразования и изолированы друг от друга).

В разрезе можно увидеть, что внутри опухоли имеется мягкая ткань бурого цвета со следами мелких геморрагий (кровоизлияний) и некроза.

Классификация новообразований

В современной медицине подобные новообразования классифицируют в зависимости от структуры, формы и прочих характеристик. Если говорить об особенностях строения, то гигантоклеточная опухоль может быть:

• ячеистой (состоит из мелких ячеек, разделенных неполными костными перегородками);
• кистозной (опухоль представляет собой полость в кости; она заполнена жидкостью, поэтому внешне напоминает кисту);
• литическая (это агрессивный вид опухоли, рост которой сопровождается быстрым разрушением костных тканей; специфический костный рисунок определить невозможно).

Во время диагностики обращают внимание и на локацию новообразования. Опухоль может быть центральной (образуется в толще кости) или периферической (поражает поверхностные костные структуры и надкостницу).

Примерно в 50 % случаев новообразование располагается в тканях костей вокруг коленного сустава. Часто опухоль обнаруживают в дистальной части лучевой кости. Тем не менее остеобластокластома может поражать практически любую кость, включая позвонки, крестец, большеберцовую, бедренную и плечевую кость, нижнюю челюсть. Иногда патологический процесс распространяется на сухожилия и мягкие ткани.

Основные причины развития заболевания

К сожалению, на сегодняшний день причины появления и роста опухоли неизвестны. Считается, что имеет место наследственный фактор, особенно если закладка и развитие костного аппарата ребенка с самого начала протекали неправильно.

Некоторые специалисты утверждают, что вероятность развития гигантоклеточной опухоли возрастает в том случае, если у пациента имелись воспалительные заболевания, затрагивающие кость и надкостницу. К факторам риска также можно отнести частые переломы и прочие травмы опорного аппарата.

На какие симптомы стоит обратить внимание?

На начальных этапах развития гигантоклеточная опухоль редко дает о себе знать. К ранним признакам можно отнести лишь ноющую боль, которая возникает периодически. Более выраженные симптомы возникают в результате интенсивного роста новообразования.

Костная ткань начинает разрушаться. Возможны спонтанные переломы в месте локализации новообразования. По мере роста опухоли под кожей появляется припухлость, иногда с четкими очертаниями. На наружных покровах в области поражения прорисовывается сетка сосудов.

Если новообразование расположено близко к суставу, то возможна частичная или полная потеря его подвижности. Болезненность также становится более выраженной — дискомфорт беспокоит пациента и во время физической активности, и в состоянии покоя.

Злокачественный процесс и его признаки

Гигантоклеточная опухоль кости считается сравнительно безопасной. Тем не менее всегда существует риск злокачественного перерождения новообразования. На сегодняшний день точные причины, запускающие процесс, неизвестны. Некоторые ученые считают, что виной всему - изменения гормонального фона и частые травмы. Есть врачи, которые утверждают, что перерождение является результатом ранее проведенной лучевой терапии.

В любом случае стоит понимать, что злокачественное новообразование опасно. Кстати, процесс сопровождается рядом симптомов, на которые стоит обратить внимание. Наблюдается интенсивный рост образования. Нередко патологический процесс выходит за пределы кости — в таких случаях образуется гигантоклеточная опухоль мягких тканей или сухожилий.

Во время обследования можно опередить изменение структуры новообразования — оно становится литическим, костные перемычки между ячейками исчезают, контуры кистозной опухоли становятся размытыми. Увеличивается диаметр очага поражения — недуг сопровождается интенсивным разрушением костной ткани.

Диагностические процедуры

Наличие тех или иных симптомов должно натолкнуть врача на мысль о наличии ракового заболевания. Разумеется, гигантоклеточная опухоль требует тщательной диагностики. После сбора анамнеза пациенту назначают:

• Биохимический анализ крови, который позволяет не только проверить работу всего организма, но и обнаружить маркеры, свидетельствующие о разрушении костной ткани.
• Обязательным является рентгенологическое исследование. На снимках врач может увидеть опухоль, оценить ее размеры, изучить состояние кости. Оборудование для подобной диагностики имеется практически в каждой больнице, да и стоимость процедуры доступная.
• Самым информативным методом является магнитно-резонансная томография (столь же точные результаты можно получить с помощью компьютерной томографии). У врача есть возможность определить размеры и структуру опухоли, оценить состояние костной ткани, увидеть имеющиеся метастазы. К сожалению, это достаточно дорогое исследование.
• После обнаружения опухоли рекомендуется биопсия. Во время процедуры врач проводит забор тканей из новообразования — образцы затем отправляются в лабораторию. Анализ биоптата помогает проверить, содержит ли опухоль злокачественные клетки.

На основе полученных данных врач может определить, является ли новообразование опасным, после чего выбрать максимально эффективный способ лечения.

Гигантоклеточная опухоль: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия напрямую зависит от размера новообразования, наличия злокачественного процесса, локации метастазов и т. д.

Удаление гигантоклеточной опухоли обязательно. Во время операции проводится резекция не только новообразования, но и участка пораженной кости. Удаленную часть опорного аппарата заменяют протезом. При воспалении или инфицировании опухоли врач может принять решение об ампутации всей конечности. Если в теле пациента были обнаружены метастазы (например, в легком или печени), то проводится частичное удаление пораженных тканей.

Довольно часто в схему включается лучевая терапия. Такое лечение необходимо в том случае, если опухоль невозможно удалить (например, она образовалась внутри бедренной кости, позвонка или крестца). Облучение проводят и при наличии злокачественного процесса, даже если во время хирургического вмешательства удалось избавиться от всех патологических формирований. В некоторых случаях пациенты осознанно отказываются от резекции кости.

Выбор метода лечения нужно доверить врачу. Для лечения остеобластокластомы применяют дистанционную гамма-терапию, ортовольтную рентгенотерапию, тормозное или электронное излучение.

Гигантоклеточная опухоль: прогноз для пациентов и возможные осложнения

В большинстве случаев прогнозы для больных положительные. Безусловно, новообразование нужно удалить, нередко и вместе с участком пораженной кости. Но рецидивы регистрируются редко.

А вот злокачественная гигантоклеточная опухоль опасна, ведь заболевание сопровождается образованием метастазов, которые могут быть расположены практически в любом органе. Далеко не всегда хирургу удается провести резекцию всех новообразований.