Солитарная фиброзная опухоль печени

Одним из самых крупных и уникальных органов человека считается печень, представляющая собой массу гепатоцитов (клетки), пронизанных кровеносными синусоидами. Эта железа играет важную роль в пищеварении, обмене веществ, очищении от токсинов. Можно сказать, что она является центральным органом химической поддержки внутренней среды и физиологических функций организма. Поэтому любая патология и, тем более опухоль печени, несут угрозу здоровью или жизни человека.

Основные факты о печени

Орган расположен под диафрагмой справа, окружен брюшиной, покрыт глиссоновой капсулой, которая разветвляется в паренхиме. Разделяется железа на 2 крупные доли. Все процессы обмена веществ происходят только благодаря ферментам, которые синтезируют гепатоциты.

Приток кислорода идет по печеночной артерии, которая питает ткани. Собирает кровь из всего ЖКТ и селезенки воротная вена (портальная). Она имеет обходные протоки и соединяется с кишечными венами. Благодаря этим анастамозам железа играет огромную роль в бесперебойной работе почек, сердца и других жизненно важных органов.


Что такое опухоли печени

Многие новообразования развиваются из одной клетки. Вся остальная масса атипичных единиц является клональной по происхождению. Между началом воздействия неблагоприятного агента и развитием опухоли проходит довольно длительный период. За это время видоизмененные клетки приобретают новую генетическую информацию.

Вирусы или иные канцерогенные факторы увеличивают риск прогрессии патологических процессов. В результате начинается рост трансформированных клеток уже с другой ДНК. Опухоли могут иметь доброкачественный и злокачественный характер. Исходят они из эпителиальной, соединительной и паренхиматозной ткани, протоков или сосудов.

Благодаря портальной вене, печень является излюбленным местом для метастазов из других органов. Часто атипичные клетки попадают из желчного пузыря, кишечника, желудка. Злокачественные образования (код МКБ С 22.0 – С 22.9) встречаются значительно реже, чем доброкачественные опухоли. По статистике, женщины болеют раком печени реже, чем мужчины.

Классификация

Опухоли различны по происхождению и особенностям роста. Чтобы спрогнозировать дальнейшее развитие патологии, подобрать адекватное лечение и вести диспансерное наблюдение за больным, врачу необходимо дифференцировать новообразования. Наиболее приемлема гистологическая классификация ВОЗ раковых опухолей.

В первую группу входят образования из эпителиальной ткани:

  • Гепатоцеллюлярные: гепатобластома, печеночно-клеточный рак (карцинома).
  • Холангиоцеллюлярные: цистоаденокарцинома, холангиокарцинома.

Ко второй группе относятся мезенхимальные опухоли:


  • Из кровеносных сосудов: ангиосаркома, эпителиоидная и неопластическая гемангиоэндотелиома.
  • Фибросаркома.
  • Лейомисаркома.
  • Фиброзная гистиоцитома.
  • Неходжинская лимфома.
  • Недифференцированная эмбриональная саркома.
  • Саркома Капоши.

Третью группу представляют смешанные эпителиальные новообразования, а к четвертой относится метастатический рак.

Доброкачественная опухоль печени также классифицируется по происхождению:

  • Эпителиальные: аденома, билиарный папиломатоз.
  • Мезенхимальные: гемангиома, лимфангиома, фиброма, миксома, ангиомиолипома.
  • Опухолевидные образования: кисты непаразитарного генеза, фокальная узелковая гиперплазия, пелиоз.

Причины развития и факторы риска

На развитие новообразований влияют различные патологические факторы. Рост злокачественных опухолей провоцируют химические соединения, среди которых наиболее агрессивными являются:

  • красители, которые используют в цветной печати;
  • нитриты и нитраты;
  • мышьяк, асбест;
  • продукты жизнедеятельности плесневых грибов (афлотоксины);
  • диоксин.

Причина рака также связана с онкогенной вирусной инфекцией. Гепатиты В, С, Д нередко заканчиваются гепатоцеллюлярной карциномой. Среди факторов риска также выделяют:

  • Нарушение питания человека, алкоголизм, белковая недостаточность, дефицит витаминов В.

  • Глистные инвазии: описторхоз, шистозомиаз, клонорхоз, эхинококкоз.
  • Инфекции: малярия, сифилис, туберкулез.
  • Возраст старше 40 лет.

Доброкачественные образования часто имеют нейроэндокринную этиологию. Например, у женщин, принимающих эстрогенопрогестативные противозачаточные препараты, риск возникновения аденом или фокальной узловой гиперплазии увеличивается. Реже появляются опухоли на фоне приема анаболиков. Патанатомия поликостоза связана с врожденными аномалиями протоковой системы печени.

Особенности развития опухолей у детей

У ребенка опухоли встречаются относительно редко. У маленьких детей их обнаруживают чаще в правой доле печени. К предрасполагающим факторам относятся:

  • врожденные пороки развития;
  • гепатит и цирроз новорожденных;
  • влияние токсичных веществ во время беременности: алкоголь, соли тяжелых металлов;
  • прием будущей мамы препаратов, которые влияют на ферментную активность печени;
  • облучение во время беременности.

Обычно развиваются доброкачественные образования из эпителиальной ткани (гемангиома). Протекает заболевание без ярких признаков. Только при крупных или множественных опухолях появляется характерная клиника печеночных патологий:

  • гепатомегалия;
  • желтуха;
  • сосудистый шум;
  • боли в животе.

Иногда развивается сосудистая недостаточность. Множественные гемангиомы сочетаются с диффузным неонатальным гемангиоматозом, поражающим мозг, дыхательную и пищеварительную систему. В стадии разрастания опухоль представляет угрозу для жизни новорожденного.


Патологическая анатомия гепатоцеллюлярной карциномы позволяет ее отличить от других новообразований. Ее клетки имеют крупные митохондрии и микроворсинки на плазменной поверхности мембраны. Эта форма рака часто развивается на фоне лимфобластного лейкоза. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Гепатобластомы обнаруживают в грудном возрасте. Такие опухоли возникают в сочетании с врожденным отклонением – синдромом Беквита-Вейдемана или аденоматозным полипозом.

Внимание! В зависимости от стадии, на которой была выявлена патология и общего состояния ребенка, прогноз выживаемости составляет в среднем 50%.

Симптомы и признаки

Симптомы опухолей печени на ранних стадиях практически не проявляются. Компенсаторные возможности организма обуславливают сохранение функций железы. Развиваясь, новообразования маскируются под воспалительные заболевания гепатобилиарной системы. У пациента могут возникать лишь общие признаки: недомогание, повышение температуры, головная боль. В зависимости от качества опухоли и скорости ее роста, со временем присоединяется и характерная симптоматика.

Рак начинается с признаков интоксикации. Больной человек жалуется на снижение аппетита, раздражительность, сонливость, повышенную утомляемость. По мере прогрессирования патологии появляются болевые ощущения справа, увеличение печени, спленомегалия. Анализы крови указывают на снижение уровня глюкозы, гемоглобина и повышение концентрации трансаминаз и билирубина.

Сдавливание воротной вены приводит к портальной гипертензии и развитию асцита. Пациент быстро теряет вес, при этом у него сильно увеличивается живот. На коже брюшной стенки отчетливо прорисовываются вены, на ногах появляются отеки.

Такие признаки обычно говорят о последних стадиях рака, за исключением случаев, когда новообразование расположено возле крупных желчных протоков. К поздним симптомам относятся желтуха, рвота, понос, склонность к кровотечениям, истощение.

Вторично возникают нарушения функций других органов (паранеоплазии). Наиболее часто проявляются кожные изменения: пигментация, сухость, зуд. Иногда еще до диагностирования злокачественной опухоли у больного в области подмышек, внутренней поверхности бедер или на шее возникают черные ороговевающие пятна. Такое заболевание называют сосочковой дистрофией кожи. К другим изменениям относятся гормональные нарушения и энцефалопатия.

Особенности клинической картины доброкачественных опухолей связаны с их медленным ростом. Пациенты долгое время не подозревают о наличии патологии. Проявления болезни становятся заметны при увеличении образований. У человека возникает чувство тяжести справа, отрыжка, метеоризм.

В редких случаях растущая опухоль приводит к асциту. Например, гемангиома может занять всю брюшную полость и полностью заменить ткани железы. Тотальное разрушение паренхимы при некоторых видах новообразований вызывает печеночную недостаточность.

Симптомы гамартомы проявляются потерей аппетита, болью, диспепсическими расстройствами, нарушением дыхания. При фокальной узловой гиперплазии возникают признаки хронического воспаления: периодические ноющие боли и тошнота. Однако в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно.

Диагностические процедуры

При доброкачественных образованиях лабораторные методы исследования общего анализа крови не показывают отклонений. Лишь в некоторых случаях определяется повышенная активность печеночных ферментов. Основным методом диагностики являются:

  • УЗИ;
  • рентгенологические методы, КТ с контрастным усилением;
  • МРТ.

С целью классификации опухоли печени и проведения дифференциальной диагностики назначают дополнительные способы:


  • цветное дуплексное сканирование;
  • исследование желудочно-кишечного тракта;
  • ангиография;
  • гепатосцинтиграфия;
  • лапароскопия с биопсией.

При раке основным биохимическим маркером является высокий уровень щелочной фосфатазы. Компьютерная томография с контрастом позволяет дифференцировать первичную опухоль от метастазов. С помощью биопсии определяют морфологические изменения паренхимы. Точную локализацию очага устанавливают при селективной целиакографии или радиоизотопном сканировании.

На основании данных диагностики врачи делают заключение о возможности удаления новообразования и дальнейшего комбинированного лечения. При операбельности пациента проводят консилиум с хирургами, химиотерапевтами и анестезиологами.

Методы лечения

Лечение опухолей печени зависит от типа и стадии образования. В большинстве случаев необходима хирургическая операция, при которой проводят резекцию пораженных участков. При увеличении образования у новорожденных показана лучевая терапия или назначение глюкокортикостероидов. При раке врач принимает решение об оптимальном способе лечения:

  • Радикальный. Полная ликвидация всех очагов первичной гепатоцеллюлярной карциномы.
  • Паллиативный. Терапия сводится к задержке роста образования и продлению жизни пациента.
  • Симптоматический метод. Не предусматривает противоопухолевого эффекта, поскольку его применяют на поздних стадиях уже ослабленным пациентам.

Сложность хирургического лечения заключается в угрозе кровотечений. Резекцию выполняют в пределах здоровых тканей. Оперативное вмешательство требует применения специальных технических средств, которые позволяют снизить риск послеоперационных осложнений. К таковым относятся:

  • ультразвуковой хирургический аспиратор, который снижает кровопотерю во время вмешательства и зону некроза;
  • водоструйный скальпель для рассечения паренхимы;
  • коагулятор и клеящие препараты для остановки капиллярного кровотечения.


Радикальную операцию проводят только при сохранной функции железы или небольших размерах образования. На ранних стадиях карциномы показана трансплантация печени. Малоинвазивным способом является локальная деструкция, при которой в опухолевый узел вводят препараты, разрушающие очаг (этанол). Применяются также следующие методы:

  1. Микроволновая коагуляция – локальное воздействие энергией сверхвысоких частот.
  2. Лазерная деструкция (физическое уничтожение опухоли).
  3. Чрескожная радиочастотная термоабляция. Электрический ток высокой частоты подается через электрод и вызывает некроз образования. Крупные очаги разрушаются после нескольких сеансов.
  4. Криохирургия при размерах образования менее 5 см (замораживание жидким азотом). Проведение метода требует оперативного доступа, поэтому есть риск развития осложнений.

Обширные резекции нецелесообразно проводить пациентам с сердечной и почечной недостаточностью и при циррозе. Вторичный рак также не лечится оперативно. Метастазы говорят о неизлечимости болезни. Только если очаг единичный, возможно его удаление при условии тотального устранения первичной опухоли.

Внешнее облучение малоэффективно, но проводится при массивном поражении паренхимы. В этом случае удается несколько снизить болевой синдром. Для доставки радиоизотопов разработан метод внутриартериального пути введения. Это останавливает рост опухоли, но существенного влияния на прогноз не оказывает.

При отсутствии возможности провести операцию или при отказе пациента от хирургического вмешательства назначают химиотерапию. Лечение проводят цитостатиками. В большинстве случаев препараты вводят непосредственно в артерии, которые питают карциному. Метод называют химиоэмболизацией.

Такое введение обеспечивает создание в пораженном участке постоянной и высокой концентрации лекарственного препарата. Одновременно снижается его токсическое влияние на организм. Способ сочетает цитостатическое и ишемическое действие. Эффективность терапии зависит от особенностей кровоснабжения злокачественного очага, времени контакта препарата с атипичными клетками. При частичном или полном некрозе опухоли говорят о положительной динамике.


Препараты, подавляющие рост новообразования, влияют и на здоровые ткани. В связи с этим могут появиться нежелательные реакции: алопеция, тошнота, рвота, понос. У детей часто возникает аллергия, стоматит, воспаление поджелудочной железы. При выраженных побочных действиях химиопрепараты вводить прекращают.

По показаниям также назначают:

Больному обеспечивают полноценное питание. Из народных средств можно принимать витаминные отвары, мочегонные или желчегонные сборы. Все препараты, в том числе и растительного происхождения, прописывает врач. Альтернативные способы терапии онкологических болезней не приводят к выздоровлению.

Прогноз на выздоровление

При доброкачественных опухолях в печени прогноз в основном благоприятный. Но в некоторых случаях новообразование может малигнизироваться. При огромных разрастаниях также есть риск осложнений: разрыв капсулы и кровоизлияние в область брюшины. Такое состояние часто приводит к смерти пациента.


Прогноз также зависит от наличия сопутствующих поражений печени. При циррозе или вирусном гепатите даже после операции средняя выживаемость составляет от 3 до 5 лет. Если пациент обратился за помощью на последней стадии рака, врачи прогнозируют ему жить около 4 месяцев. Больному прописывают только симптоматическое лечение.

Трансплантация печени на первых стадиях карциномы увеличивает шансы на выздоровление до 50%. Однако стоит учитывать, что после операции возможны осложнения:

  • невозможность нормализовать функции трансплантата;
  • инфекционные поражения в связи с большими дозами иммунодепрессантов;
  • отторжение.

Радикальное устранение очагов продлевает жизнь от года до пяти лет. Химиотерапия увеличивает выживаемость при условии, что пациент будет лечиться системно. Крайне редко случаются спонтанные регрессии или ремиссии карциномы.

Профилактические меры

От развития онкологических заболеваний не застрахован никто, но предотвратить их можно, если выполнять несложные рекомендации. Устраняя негативные факторы, человек обеспечивает сохранность здоровья печени:

  1. Отказаться от вредных привычек, воздерживаться от распития алкогольных напитков.
  2. Ограничить контакт с вредными химическими веществами и гепатотоксичными лекарственными препаратами.
  3. Правильно питаться.
  4. Во время беременности избегать облучения.
  5. Лечить хронические заболевания органов ЖКТ.
  6. Проходить ежегодно медицинское обследование.
  7. Проводить профилактику глистных инвазий.
  8. Делать прививки от вирусного гепатита В.

К вторичной профилактике рака относится лечение интерферонами. Лекарства назначают пациентам с хроническими гепатитами В, С, Д. Противовирусная терапия снижает риск возникновения опухолей. Выбор препаратов, дозировку и курс лечения определяет гепатолог или инфекционист.

Если печень опухла, что делать в этой ситуации должен решать врач. Рак можно предотвратить или излечить, если вовремя обратиться за квалифицированной помощью. Самолечение приводит к непоправимым последствиям и летальному исходу.

В последние годы отмечают неуклонный рост заболеваемости населения как доброкачественными, так и злокачественными новообразованиями печени, что связано, прежде всего, с ухудшающейся экологической обстановкой и увеличением частоты вирусных гепатитов В и С. Определённую роль в развитии ряда доброкачественных новообразований печени играет широкое использование оральных контрацептивов. С другой стороны, совершенствование методов неинвазивной инструментальной диагностики, повсеместное использование УЗИ, доступность таких методов, как КТ и МРТ, в значительной степени повысили выявляемость очаговых образований печени.

Доброкачественные опухоли печени

Классификация доброкачественных опухолей печени и внутрипечёночных жёлчных протоков (По Гамильтону, 2000)
Эпителиальные опухоли:

  • гепатоцеллюлярная аденома;
  • очаговая узловая гиперплазия;
  • аденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • цистаденома внутрипечёночных жёлчных протоков;
  • папилломатоз внутрипечёночных жёлчных протоков.
Неэпителиальные опухоли:
  • гемангиома;
  • инфантильная гемангиоэндотелеома;
  • ангиомиолипома;
  • лимфангиома и лимфангиоматоз.
Опухоли смешанного строения:
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • доброкачественная тератома.
Смешанные изменения:
  • мезенхимальная гамартома;
  • узловая трансформация;
  • воспалительная псевдоопухоль.
Наиболее часто встречающиеся доброкачественные опухоли печени - гемангиома, гепатоцеллюлярная аденома и очаговая узловая гиперплазия. Остальные формы опухолей встречаются крайне редко.

Общие черты патологии

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.

Гемангиомы

Гемангиома печени (код по МКБ-10 - D18.0) - наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль печени, составляет 85% всех доброкачественных новообразований этого органа. Соотношение женщин и мужчин по частоте заболеваемости составляет 5:1. Наиболее часто встречается у пациентов в возрасте 44-55 лет.

По современным представлениям, гемангиомы печени - дисонтогенетические образования, то есть рассматриваются как порок развития сосудистой системы в период эмбриогенеза. Гемангиомы никогда не малигнизируются, но в детском возрасте их необходимо дифференцировать с гемангиоэндотелиомами, которые в большом проценте случаев подвергаются злокачественной трансформации.
Размеры гемангиом варьируют от нескольких миллиметров до 30-40 см и более. Опухоль может поражать часть сегмента, анатомическую долю печени или быть более обширной, занимая в ряде случаев почти всю брюшную полость.

Он выделял 3 вида гемангиом печени:

  • простую, или капиллярную;
  • кавернозную, или пещеристую;
  • мембранозную.
B.C. Шапкин (1970) предложил различать следующие виды гемангиом печени:
  • кавернозную гемангиому;
  • плотную гемангиому со значительно выраженным фиброзом и кальцинозом;
  • гемангиоматоз печени без цирроза и с циррозом;
  • смешанную форму гемангиом.
Макроскопически гемангиома обычно тёмно-вишневого или тёмно-красного цвета. Она мягкоэластической консистенции, на срезе имеет вид мелкоячеистой губки. Характерная особенность - гиалиноз в центре опухоли (участок неправильной формы серого или белого цвета). Микроскопически опухоль представлена скоплениями сосудистых лакун, заполненных кровью, соединённых множественными сосудистыми анастомозами различного калибра. Скопления лакун окружены неизменёнными эндотелиальными клетками.

Гемангиомы малых размеров (до 5,0 см в диаметре) не проявляются клинически, однако при больших (>10 см) и гигантских (>15 см) размерах опухоли у больных появляется болевой синдром, признаки сдавления соседних органов, гипокоагуляционный синдром, связанный с гиперкоагуляцией в гемангиоме.

Осложнения гемангиом печени:

  • спонтанный разрыв опухоли;
  • некроз опухоли;
  • гемобилия;
  • резкое перекручивание опухоли;
  • тромбоцитопения (синдром Казабаха-Мерритт);
  • гемангиоматозная дегенерация печени;
  • сердечно-сосудистая недостаточность.
Осложнённое течение заболевания отмечается у 5-15% больных.
Самое частое и самое опасное осложнение, спровоцировать которое может травма брюшной полости, - разрыв опухоли с внутрибрюшным кровотечением. Летальность при данном осложнении достигает 75-85%, частота - 5% при больших и гигантских гемангиомах, однако описаны случаи разрывов и малых гемангиом, не превышающих 5 см в диаметре. При разрыве гемангиомы с развитием внутрибрюшного кровотечения клиническая картина характеризуется острым началом, тахикардией, бледностью кожи, падением уровня гемоглобина, артериальной гипотензией, признаками наличия свободной жидкости в брюшной полости.

Синдром Казабаха-Мерритта характеризуется выраженной тромбоцитопенией, массивными точечными кровоизлияниями на коже. В коагулограмме при этом выявляют признаки, характерные для ДВС-синдрома.

Сердечная недостаточность развивается при наличии массивных артериовенозных шунтов в гемангиомах больших размеров.

Диагностика
Ультразвуковая картина гемангиом в большинстве случаев представлена образованием с чёткими неровными контурами, неоднородной (преимущественно гиперэхогенной) структурой, значительно реже - в виде однородного гиперэхогенного образования с чёткими ровными контурами. Лишь в отдельных случаях (5% наблюдений) отсутствуют чёткие контуры гемангиомы, а внутренняя структура смешанная. Большинство кавернозных гемангиом относятся к малососудистым образованиям и лишь в отдельных случаях внутри гемангиомы регистрируется артериальный спектр кровотока при наличии афферентной васкуляризации вокруг (рис. 59-1).


Рис. 59-1. УЗИ при гемангиоме печени: изображение в В-режиме (a): TUMOR - опухоль, VHD - правая печёночная вена, VHM - средняя печёночная вена, IVC - нижняя полая вена; в режиме цветового дуплексного сканирования (б), стрелкой указана опухоль.

Характерными признаками гемангиом на КТ в нативную фазу являются чёткость контуров, однородность структуры небольших образований с плотностью от 38 до 43 ЕД по шкале Хаунсфилда, а также наличие гиподенсного участка в центре (гиалиноз), что чаще встречается при больших и гигантских гемангиомах (рис. 59-2).


При ангиографигеском исследовании (целиакография) для гемангиом характерны быстрое накопление контрастного вещества в сосудистых лакунах в виде снежинок и отсутствие патологических сосудов, чёткие границы опухоли.

Выполнение пункционной биопсии при гемангиомах печени, особенно расположенных поверхностно, опасно из-за возможности развития внутрибрюшного кровотечения.

Лечение
Показания к хирургическому лечению возникают при больших размерах гемангиомы (>10 см). При таких размерах возникает болевой синдром в результате сдавления соседних органов. Вопрос о необходимости оперативного лечения асимптомных гемангиом больших размеров обсуждается до настоящего времени.

Оперативное лечение показано в следующих случаях:

  • размер гемангиомы более 10 см в диаметре;
  • наличие отчётливых клинических проявлений;
  • невозможность достоверно исключить до операции злокачественный процесс.
Обоснованность показаний к оперативному лечению больших и гигантских гемангиом определяется наличием у больных постоянного болевого синдрома, уменьшением функционально активной массы печёночной паренхимы, развитием её дистрофических изменений за счёт синдрома обкрадывания, нарушениями свёртывающей системы крови, а также опасностью разрыва гемангиомы.

При показаниях к оперативному лечению по поводу других заболеваний органов брюшной полости целесообразно одномоментное удаление легкодоступных гемангиом меньших размеров.

Безусловно, при таком осложнении, как разрыв опухоли, необходима экстренная операция.

При нарушении целостности гемангиом, проявляющихся в виде гемобилии, показано ангиографическое исследование и рентгенэндоваскулярная окклюзия ветвей печёночной артерии, питающих опухоль, что позволяет в большинстве случаев добиться эффективного гемостаза.

Оперативное лечение в большинстве случаев выполняется в объёме периопухолевой резекции, так как, учитывая доброкачественную природу новообразования, следует стремиться к максимальному сохранению здоровой паренхимы печени. Обширные анатомические резекции печени выполняются при гигантских гемангиомах, практически полностью замещающих объём анатомической доли.

При высоком риске резекций печени прибегают к перевязке печёночной артерии или криодеструкции гемангиомы. Однако перевязка печёночной артерии сопряжена с возможностью развития некроза печени, а криодеструкция может быть эффективна лишь при небольших размерах опухоли. При невозможности удаления гемангиомы или противопоказаниях к операции, а также в целях профилактики возможных осложнений разработан и применяется метод селективной рентгенэндоваскулярной окклюзии артерий, питающих опухоль (рис. 59-3).


Рис. 59.3. Рентгеноконтрастная целиакограмма при гигантской гемангиоме правой доли печени: а - исходное исследование; б - после рентгенэндоваскулярной окклюзии печёночной артерии (отмечается отсутствие контрастирования опухоли).

В.Д. Фёдоров, В.А. Вишневский, Н.А. Назаренко

  • ЖАНРЫ 360
  • АВТОРЫ 262 301
  • КНИГИ 605 758
  • СЕРИИ 22 725
  • ПОЛЬЗОВАТЕЛИ 570 582

: 01.1. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ ЛЕГКИХ

Анатомия, топографическая анатомия легких и структура их отдельных элементов изучены достаточно подробно и представлены в учебниках, руководствах и атласах по анатомии человека. В главе будут рассмотрены анатомия и гистология воздухопроводящих путей (трахея, бронхи, альвеолярные ходы), респираторной части легких (альвеолярные ходы, мешочки, альвеолы, аэрогематический барьер), сосудов легких, нервной и лимфатической системы легких, плевры и диафрагмы.

Воздухоносные пути - это структуры между окружающей средой и терминальной респираторной единицей (ТРЕ). ТРЕ является структурнофункциональным образованием, которое включает в себя 100 альвеолярных ходов и около 2000 альвеол, расположенных дистальнее респираторных бронхиол первого порядка. В легких насчитывается всего 150 000 ТРЕ. Эту структурнофункциональную единицу клинические физиологи, анатомы и патологоанатомы традиционно выделяют как основную структурную единицу - ацинус [1].

Трахея является продолжением гортани, представляет собой полую эластическую трубку, которая начинается от перстневидного хряща и заканчивается бифуркацией на уровне IV грудного позвонка, разделяясь на два главных бронха под углом 65 - 95 0 ;. Длина трахеи у взрослого человека колеблется от 90 до 150 мм, диаметр от 15 до 16 мм. Остов трахеи состоит из 16 - 20 хрящевых неполных колец, обращенных к пищеводу и соединенных между собой кольцевидными связками [2]. Задняя стенка ее представлена мембранозной частью, состоящей из коллагеновых, эластических и гладкомышечных волокон. Такое строение трахеи позволяет ей при разных условиях менять свою конфигурацию, а следовательно, и воздушный поток. Минимальный размер трахеи соответствует фазе выдоха, максимальный - фазе вдоха. При кашлевом толчке просвет трахеи уменьшается в 3 - 10 раз в зависимости от возраста человека (чем моложе, тем больше сужается просвет). Во время вдоха бифуркация трахеи смещается вниз и на 2 - 3 см кпереди.

БРОНХИАЛЬНОЕ ДЕРЕВО

Бронхиальное дерево состоит из двух главных бронхов (правого и левого) и 23 - 26 генераций ветвлений, включая бронхиолы и альвеолярные ходы (рис. 1-1). Общее число ветвлений равно 223, т.е. около 8x10 6 [3]. Правый главный бронх отходит под углом 15 - 40 0 , длина его 28 - 32 мм, диаметр 12 - 22 мм. Левый отходит под углом 50 - 70 0 , длина составляет 40 - 50 мм, а диаметр - 8 - 16 мм [4]. Таким образом, правый главный бронх короче, шире и имеет более вертикальное направление, чем левый. Главные бронхи делятся, как правило, дихотомически на долевые, сегментарные, субсегментарные и на бронхи более мелких генераций, вплоть до терминальных и респираторных бронхиол. В стенках респираторных бронхиол I, II и III порядка уже появляются альвеолы. Респираторные бронхиолы и их альвеолы одновременно выполняют воздухопроводящую и газообменную функцию. На протяжении субсегментарных бронхов может насчитываться до 5 делений, в малых (мышечных) бронхах - до 15 делений. По мере ветвления бронхов закономерно уменьшается и их диаметр. Размерные взаимоотношения предыдущей и последующей генераций бронхов оптимальны для того, чтобы обеспечить должный поток воздуха с минимальными затратами энергии на этот процесс [5].

Рис. 1-1. Строение дыхательных путей (по Э.Р. Вейбелю, 1970 [3]).

Бронхи с 4й по 13ю генерацию имеют диаметр до 2 мм; общее число таких бронхов около 400. Наибольшее число бронхов диаметром 2 мм наблюдается с 7й по 9ю генерацию [3]. В терминальных бронхиолах диаметр колеблется от 0,5 до 0,6 мм, диаметр респираторных бронхиол (17 - 19я генерации) и альвеолярных ходов от 0,2 до 0,6 мм. Длина воздухоносных путей от гортани до ацинусов составляет 23 - 38 см, протяженность от 9й генерации бронхов до респираторных бронхиол около 5 см. В воздухоносных путях выделяют около 50 типов клеток, 12 из которых относятся к эпителиальным [6].

По мере уменьшения калибра бронхов и бронхиол хрящевая пластинка в них сначала уменьшается в размерах, а в терминальных бронхиолах исчезает. Для того чтобы бронхиолы не спадались при вдохе, они располагаются внутри легочной паренхимы, которая за счет эластической тяги расправляется при вдохе и расширяет бронхи. Кроме того, в хрящевых бронхах мышечная оболочка не столь мощная, как в бронхиолах, в стенке мало сосудов, и каждый бронх имеет адвентицию. В стенках мелких бронхов много сосудов и отсутствует адвентиция [7].

Эпителиальная выстилка трахеи и бронхов образована многорядным реснитчатым эпителием с бокаловидными, промежуточными и базальными клетками. Указывается также на наличие нейроэндокринных клеток. На уровне сегментарных бронхов толщина эпителия составляет от 37 до 47 мкм. Собственная пластинка слизистой оболочки трахеи и бронхов уплотнена и образует отчетливую базальную мембрану, толщина которой колеблется от 3,7 до 10,6 мкм. Ткань, расположенная глубже, называется подслизистой основой. В нее погружены секреторные отделы многочисленных белково-слизистых желез, расположенные в треугольнике между двумя хрящами [8].

Белковослизистые железы являются дериватом секреторных клеток слизистой оболочки воздухоносных путей и функционально взаимосвязаны с ней. Железы имеют альвеолярно-трубчатую структуру и состоят из ацинусов, содержат серозные и слизистые клетки, расположенные на базальной мембране. Серозные клетки имеют призматическую форму, эллипсоидное ядро и пиронинофильную цитоплазму. Белковослизистые железы выделяют смешанный белково-мукополисахаридный секрет, в котором преобладают муцины. Секреция осуществляется по мерокриновому и апокриновому типам. Выводные протоки желез выстланы мерцательным кубическим однослойным эпителием, расположенным на базальной мембране; в стенке протоков содержится сеть эластических волокон. По периферии подслизистых желез расположены соединительная ткань, подразделяющая их на дольки, а также скопления лимфоидных клеток (особенно в области протоков), единичные макрофаги, тучные клетки, плазмоциты. Между эпителиальными клетками и базальной мембраной располагаются миоэпителиальные клетки, сокращение которых способствует выведению секрета из концевых отделов желез, протоки которых открываются на внутренней поверхности трахеи и бронхов [9].

Структурная организация всех слоев стенки воздухоносных путей обеспечивает три основные функции: барьернозащитную с обеспечением мукоцилиарного клиренса, контроль за калибром бронхов и бронхиол, механическую стабильность воздухоносных путей.

Эпителиальная выстилка воздухоносных путей здорового человека включает следующие разновидности клеток: реснитчатые (РК), секреторные (бокаловидные) (СК), переходные, или промежуточные (ПК), базальные (БК), нейроэндо-кринные (НЭК) (рис. 1-2) [10].

При изучении поверхности эпителиального пласта воздухоносных путей человека и экспериментальных животных был выявлен ряд закономерностей [11, 12]:

---вопервых, все клетки эпителиальной выстилки воздухоносных путей имеют на своей апикальной поверхности микроворсинки - небольшие выросты цитоплазмы. Наличие этих структур способствует увеличению поверхности эпителиального пласта, соприкасающегося с жидким надэпителиальным секреторным покрытием, и указывает на возможность всасывания путем эндоцитоза жидкой части секрета из просвета бронхов;

---вовторых, межклеточные контакты плотные и представлены в виде валикообразных структур или черепицеобразных наложений, что обеспечивает непрерывность эпителиальной выстилки и позволяет ей выполнять барьернозащитную функцию;

Читайте также: