Саркома 3 степени злокачественности прогноз

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

• Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
• Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

• Болевой синдром;
• Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
• Ограничение двигательной активности;
• Увеличение регионарных лимфатических узлов;
• Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания - система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

• 1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
• 2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
• 3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки - такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами. Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

• Причины сарком и факторы риска
• Развитие саркомы
• Распространенность саркомы
• Симптомы
• Диагностика
• Выберите врача и запишитесь на приём
• Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

В целом, статистика выживаемости при саркоме зачастую определяется 5-летним сроком. Процент выживаемости говорит Вам, сколько людей живет по крайней мере 5 лет после обнаружения рака. Прогноз при саркоме определяется видом опухоли и стадией заболевания. При правильном и своевременном лечении при саркомах мягких тканей 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75%.

Навигация по статье

Как пройти дистанционное лечение рака в Израиле во время эпидемии коронавируса?

• Выживаемость при разных типах сарком
• Какие факторы способны улучшить прогноз саркомы?
• Рассказ пациента израильской клиники
• Стоимость диагностики и лечения саркомы в Израиле

Выживаемость при разных типах сарком

• Около 60% сарком обнаруживаются в виде локализованной саркомы. 5-летняя выживаемость людей с локализованной саркомой составляет 81%.
• Около 19% сарком обнаруживаются в местнораспространенной стадии. 5-летняя выживаемость людей с местнораспространенной саркомой составляет 57%.
• Около 15% сарком находятся в стадии метастазирования. 5-летняя выживаемость людей с метастатической саркомой составляет 16%.

Продолжительность жизни человека с саркомой зависит от многих факторов, в том числе от:

• типа саркомы
• размера, где она расположена
• скорости роста и деления опухолевых клеток.

Если саркома обнаружена на ранней стадии и не распространилась с того места, где она началась, хирургическое лечение часто бывает очень эффективным, и многие люди излечиваются. Однако, если саркома распространилась на другие части тела, лечение обычно может контролировать опухоль, но она часто неизлечима. Обратитесь к нашим врачам, чтобы получить экспертную консультацию.

Какие факторы способны улучшить прогноз саркомы?

На прогноз выживаемости при саркоме влияют следующие факторы:

• возраст пациента (наиболее благоприятные прогнозы бывают у людей моложе 50 лет);
• низкая степень злокачественности опухоли (лучшим прогнозом обладают фибросаркома, липосаркома и некоторые другие виды опухоли, худшим прогнозом – синовиальная саркома и ангиосаркома);
• расположение опухоли на конечностях (при саркомах забрюшинного пространства или легких прогноз хуже);
• отсутствие метастазов (если метастазы появляются в лимфоузлах 5-летняя выживаемость при саркомах составляет 50%, а при отдаленных метастазах – 5-10%);
• высокая квалификация специалиста – хирурга-онкоортопеда (большое значение имеет полное удаление опухоли во время операции).

Последний фактор представляется особенно важным. Правильно проведенная операция способна полностью избавить пациента от опухоли и исключить возможность ее рецидива. Доказательством тому может быть рассказ пациента, перенесшего операцию по поводу саркомы в Израиле более 50 лет назад. Этот человек жив до сих пор и с благодарностью вспоминает специалистов, которые спасли ему жизнь.

Лечение в онкоцентре Ихилов не выходя из дома.

Как специалисты клиники лечат пациентов во время коронавируса.

Лікування в онкоцентрі Іхілов не виходячи з дому.

Як фахівці клініки лікують пацієнтів під час коронавируса.

Рассказ пациента израильской клиники

«В 1965 году я пришел в одну из израильских больниц с диагнозом «десмоидный фиброматоз«. Это вид саркомы. Я занимался спортом, и когда я бросал мяч – либо когда меня толкали в правый бок, – было очень больно. Потом в подмышке выросла опухоль. Специалисты произвели биопсию, и когда они узнали результаты, меня немедленно стали готовить к операции в одной из лучших израильских больниц, которая тогда специализировалась на этом виде опухолей. Спустя 2 недели меня прооперировали. Этот факт оказал огромное влияние на мою жизнь. Меня спасло направление в специализированное учреждение.

Нужно сохранять присутствие духа в любой ситуации. Конечно, будет и плохое, но оно представляет собой лишь очередную возможность увидеть хорошее.

В сентябре 2015 года я почувствовала комок в левой груди. Я не паникер, но я знала, что это может значить. У меня была назначена встреча через месяц с моим акушером-гинекологом, поэтому сначала я подумала, что подожду и поговорю об этом со своим врачом.

У меня была маммография всего шесть месяцев назад. Но после изучения информации в интернете, я поняла, что для безопасности нужно встретиться с врачом раньше.

За пять лет до того, как мне поставили диагноз, я тренировалась четыре раза в неделю и была в отличной форме. Друзья заметили, что я сильно похудела, но я просто думала, что это связано с моим активным образом жизни. В это время у меня постоянно были проблемы с желудком. Мои врачи рекомендовали безрецептурные препараты.

В течение месяца у меня также была постоянная диарея. Мои врачи не нашли ничего плохого.

В начале 2016 года я воспользовалась советом врача и сделала колоноскопию. Я никогда этого не делала до этого. Мой доктор показал мужу, и мне изображение толстой кишки. На изображении были видны два полипа. Врач указал на первое место на моей толстой кишке, заверив нас, что беспокоиться не о чем. Затем он указал на другое место и сказал нам, что, по его мнению, есть подозрение на рак. Во время процедуры он сделал биопсию, и ткань была проанализирована.

В 2011 году у меня начался кислотный рефлюкс. Это было неудобно и тревожно, поэтому я пошел к нашему семейному врачу для обследования. Во время визита он спросил меня, когда я в последний раз проверял свой антиген пса, рутинный тест, который многие мужчины делают, чтобы проверить возможные признаки рака простаты. Прошло около трех лет с тех пор, как я делал этот тест, поэтому он добавил его к моему визиту в тот день.

Моя история начинается с онемения. Однажды в 2012 году три пальца на моей левой руке внезапно потеряли чувствительность. Я сразу же записался на прием к врачу. К тому времени, когда врач меня смог принять, уже все прошло, но жена убедила меня все-таки пойти на консультацию. У меня был рентген, чтобы увидеть, есть ли какие-либо признаки повреждения позвоночника, возможно, от вождения грузовика. Когда на пленке появились какие-то.

Зимой 2010 года, когда мне было 30 лет, я почувствовала внезапную боль в правом боку. Боль была резкой и началась без предупреждения. Я сразу же отправилась в ближайшую больницу.

Врач получил результаты моего анализа крови, и он увидел, что мой уровень лейкоцитов был чрезвычайно повышен. Врач и другие, кто видел эти результаты, были встревожены и попросили гинеколога по вызову приехать ко мне сразу же.

Около трех лет я боролся с прерывистым кашлем. Он появлялся зимой и исчезал к весне, а потом я забывал о нем. Но осенью 2014 года это произошло раньше. В октябре моя жена позвонила местному пульмонологу. Первая встреча нам назначили через три месяца.

. В онкоцентре Ихилов мы встретились с торакальным хирургом. Решили полностью удалить узелок.

Стоимость диагностики и лечения саркомы в Израиле

Для удобства пациентов из-за рубежа приведем цены в долларах на некоторые диагностические и лечебные процедуры, которые назначаются в онкоцентре Ихилов при саркоме.

Чтобы узнать точную стоимость вашего лечения, заполните заявку. В ближайшие 2 часа в сами свяжется врач онкоцентра. Он задаст вам необходимые вопросы и сообщит точную стоимость лечения рака в Израиле. Получить информацию вы можете также по телефону: +972-3-376-03-58 в Израиле и +7-495-777-6953 в России.

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Общие характеристики болезни:

1. Высокая степень злокачественности;
2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
3. Вырастание до больших размеров;
4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

• На опухоли, происходящие из твердых тканей;
• Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

• GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
• G1 – высокодифференцированная саркома;
• G2 – умеренно дифференцированная саркома;
• G3 – низкодифференцированная саркома;
• G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

1. Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
2. Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
3. Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
4. Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
5. Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
6. Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
7. Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
8. Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
9. Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

1. Размеры первичной опухоли;
2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

• сдавливаются окружающие органы;
• в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
• возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
• деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
• возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

• истощение
• желтуха
• бледность
• цианотичный оттенок губ
• отечность лица
• переполнение поверхностных вен головы
• бляшки и узелки при саркоме кожи
• изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

• повышенная температура тела
• слабость
• ночная потливость
• снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

• извивистые капилляры с тонкими стенками
• разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
• измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
• отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
• большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

• анемия, менее 100 г/л
• незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
• снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
• повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

• новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
• узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
• опухоль с неоднородной структурой;
• очаги некроза внутри новообразования.

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

• новообразование неправильной формы
• контуры неровные размытые
• неоднородная структура опухоли
• повреждение окружающих тканей
• скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

• опухоль округлой или неправильной формы
• размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
• структура неоднородная

• неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
• поражение костного мозга
• наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
• опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.