Рентгенологические признаки нейрогенной опухоли заднего средостения

Патологоанатомическое отделение ФГУ 301-й ОВКГ ДВО МО РФ

Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

библиографическое описание:
Нейрогенные опухоли средостения / Лазарева И.Н., Сухарь Т.В. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2012. — №12. — С. 92-94.

код для вставки на форум:

Нейрогенные опухоли средостения представляют собой различные по структуре новообразования, возникающие из элементов нервной ткани, занимают первое место по распространенности среди всех новообразований средостения. Источниками возникновения нейрогенных опухолей являются элементы пограничного симпатического ствола, межреберных нервов, оболочек корешков спинного мозга, значительно реже – блуждающего, диафрагмального, возвратного и сердечных нервов, и еще реже – других нервных элементов средостения. Первое описание нейрогенных опухолей принадлежит W. Loretz (1870), в отечественной литературе – Ф.Л. Листовичу (1908). Этиология и патогенез нейрогенных опухолей до настоящего времени остаются спорными. Есть больше оснований полагать, что эти опухоли развиваются не из сформировавшихся и закончивших свой рост нервных клеток, а из сохранившихся стволовых клеток. Классификации нейрогенных опухолей средостения построены в основном по принципу их гистологического строения. Одна из первых классификаций была представлена H. R. Wahl в 1914 г. и послужила основой для последующей систематизации нейрогенных опухолей. В настоящее время общепринятой является классификация ВОЗ. В основу последней ее редакции (2002) заложен гистогенетический принцип.

В средостении наблюдается возникновение двух гистогенетических групп опухолей.

Первая группа – опухоли, происходящие из элементов собственно нервной ткани – нервных клеток и оболочек нервных волокон (нейробластомы, ганглионейробластомы, ганглионевромы, параганглиомы). Вторая группа – опухоли, происходящие из элементов оболочек периферических нервов: шванномы, нейрофибромы, злокачественные опухоли оболочек периферических нервов. Нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении (в костновертебральном углу) и по мере роста распространяются на боковую поверхность позвоночника и начальные отделы ребер. Новообразования могут располагаться в разных отделах средостения, на разных уровнях – от VII шейного до XI грудного позвонка, в основном с одной стороны. Но могут находиться и кпереди от позвоночника, вдаваясь в обе плевральные полости. В переднем средостении нейрогенные опухоли локализуются редко. Клиническое течение нейрогенных опухолей средостения весьма разнообразно и обусловлено их локализацией, размерами, характером роста, взаимоотношениями с окружающими тканями и органами. Основным методом диагностики нейрогенных опухолей является рентгенологическое исследование, позволяющее выявить патологическую тень в средостении. Размеры, конфигурация, локализация тени во многом обусловлены типом роста опухоли – инкапсулированным (доброкачественным) или инфильтративным (злокачественным). Все нейрогенные опухоли подлежат хирургическому удалению с последующим морфологическим исследованием. Окончательный диагноз нейрогенной опухоли верифицируется по результатам гистологического исследования.

Ганглионеврома – доброкачественная опухоль из симпатических нервов. Возникает чаще всего в детском и юношеском возрасте, несколько чаще у женщин. Наиболее частой локализацией являются: заднее средостение, забрюшинное пространство, малый таз, надпочечники. В заднем средостении опухоли преимущественно располагаются в верхнем этаже, имеют одност ороннюю локализацию. При дорсальной локализации опухоль может прон икать в позвоночный канал, вызывая компрессионный паралич. Макроскоп ически опухоль имеет вид инкапсулированного узла диаметром от 3 до 10 см, бело-желтого цвета на разрезе. Как правило, наблюдаются единичные опухоли, однако описаны случаи множественных изолированных один от другого узлов ганглионевромы в сочетании с болезнью Реклингхаузена. Ганглионеврома при радикальном удалении редко рецидивирует , однако может малигнизироваться.

Учитывая крайнюю редкость этой опухоли, приводим наблюдение ганглионевромы из нашей практики.

Таким образом, вовремя диагностированная опухоль средостения позволила предупредить злокачественную трансформацию опухоли и избавила больного от неизбежного сдавления органов и структур средостения, а также поражения нервных стволов и спинного мозга. Возможность рецидива всех доброкачественных нейрогенных опухолей после их радикального удаления диктует необходимость наблюдения за этой группой больных в течение 5 лет после операции.

Случай скоропостижной смерти при остром лейкозе / Бадяев В.В., Лазарева И.Н., Десятников К.А. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2019. — №18. — С. 41-45.

Случай смерти от феохромоцитомы / Лопатенок А.А. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1967. — №3. — С. 54-56.

Редко встречающиеся опухоли как причина внезапной смерти / Павлюк В.Н., Раухвегер А.Б. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1967. — №3. — С. 53-54.

Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.

Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.

Классификация образований средостения

Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.

1. Опухоли переднего средостения: лимфома (Ходжкинская и неходжкинская), тимома. герминогенные опухоли, загрудинный зоб.
2. Опухоли центрального средостения: бронхогенная киста, лимфаденопатия, киста перикарда, опухоли трахеи, опухоли пищевода, аномалии пищевода (ахалазия, грыжа, дивертикул).
3. Заднее средостение: нейрогенные опухоли, лимфаденопатия, нейроэнтерические кисты.

Клиническая картина

Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:

1. локализация и размеры опухоли;
2. злокачественный или доброкачественный характер образования;
3. темп роста.

В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:

• Местные: кашель, кровохарканье, охриплость, одышка, затрудненное дыхание, боли в грудной клетке, гиперемия лица и верхней половины туловища, расширение вен лица, шеи, нарушения ритма.
• Общие: Лихорадка, озноб, ночная потливость, потеря веса.

Диагностика

Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.

Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.

При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.

Лечение

В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:

Профилактика и прогнозы

К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.

Авторская публикация:
Рычагов Кирилл Юрьевич
врач-онколог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Что такое нейрогенные опухоли и почему они развиваются

• В 80% случаев являются доброкачественными.
• Составляют 10-20% объемных образований средостения
• 90% нейро­генных опухолей средостения располагаются в заднем его отделе
• Выделяют несколько форм нейро­генных опухолей:
• опухоли оболочек периферических нервов (шванномы, или неврилеммомы, нейрофибромы, злокачествен­ные опухоли оболочек нервов), обычно выявляемые у взрослых
• Опу­холи симпатических ганглиев (ганглионевромы, ганглионейробластомы, нейробластомы; обычно наблюдаются у детей в возрасте до 10 лет)
• Опухоли, исходящие из парасимпатических ганглиев (встречаются очень редко).

Какой метод диагностики нейрогенных опухолей выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

• КТ и МРТ - для диагностики интраспинальной патологии
• При подозре­нии на нейробластому выполняют ПЭТ с [131I]-метайодбензилгуанидином.

Шваннома и нейрофиброма:

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

• чаще имеет удлиненную форму, соответствует по протяженности 3-5 сегментам, широко сопри­касается с переднебоковой поверхностью позвоночника
• Гомогенная или гетерогенная по плотности (может содержать точечные очаги обыз­вествления)
• Характеризуется умеренным контрастным усилением
• Признаки злокачественного роста нейро­генных опухолей: размер более 5 см, неравномерная плотность, местно-инфильтрирующий рост (прорастание в медиасти­нальные структуры или в грудную стенку), гематогенные метастазы (в легких).

Шваннома и нейрофиброма:

• морфологические критерии такие же, как при КТ
• На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала от низкой до средней, на Т2-взвешенных изображениях высокая интен­сивность сигнала.

Ганглионеврома и ганглионейробластома:

• гетерогенный по интенсив­ности сигнал независимо от взвешенности и импульсной последова­тельности.

Неврилеммома у муж­чины 48 лет. На обзорной рентге­нограмме грудной клетки видно округлое образование с гладкими контурами, расположенное паравертебрально в нижнем отделе зад­него средостения. Даже в отсутствие расширения межпозвонкового отверстия локализация объемного образования дает основание ду­мать, что оно, скорее всего, имеет нейрогенное происхождение. Диаг­ноз неврилеммомы подтвердился на операции.

Нейрофиброма у жен­щины 38 лет.

На обзорной рентгенограмме грудной клетки верхний отдел средостения расширен в обе стороны, но больше слева в области верхней апертуры грудной клетки. Еще одна опу­холь, имеющая мягкотканную плотность, расположена латеральнее вдоль ребер в левом верхнем легочном поле. Имеет­ся также локальное затемнение в области корня правого легко­го.

• Округлое или дольчатое образование с гладкими контурами, типичной паравертебральной локализацией, вызывающее эрозию кости от давле­ния
• Множественные нейрогенные опухоли и плексиформные нейрофи­бромы патогномоничны для нейрофиброматоза.

Клинические проявления

• Доброкачественные опухоли в большинстве случаев клинически не про­являются
• Большинство злокачественных опухолей вызывают боль, па­рестезии и неврологические нарушения
• Нейробластома и ганглионейробластома с метаболической активностью продуцируют катехоламины и интестинальный пептид, которые могут вызвать артериальную гипер­тензию, приливы и диарею.

Тактика лечения нейро­генных опухолей

• Радикальное иссечение
• При нейробластоме и ганглионейробластоме показано комбинированное лечение: химиотерапия в сочетании с хирур­гическим иссечением.

Течение и прогноз

• При доброкачественных опухолях, если удается иссечь их полностью, прогноз благоприятный
• При неполном иссечении опухоли, а также при нейрофиброматозе часто наблюдаются рецидивы
• Прогноз при злокаче­ственных опухолях зависит от исходного состояния и возможности ради­кального удаления, но в целом прогноз неблагоприятный.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Вовлечен ли в процесс спинной мозг
• Является ли опухоль злокачест­венной (местно-инфильтрирующий рост, наличие метастазов)
• Стадию опухоли (нейробластомы и ганглионейробластомы):

Стадия I: локализуется на одной стороне, имеет четкие границы, не про­растает в смежные структуры.

Стадия II: местно-инфильтрирующий рост; не распространяется на про­тивоположную сторону (за срединную линию), метастазы в лимфатиче­ских узлах отсутствуют.

Стадия III: распространяется за срединную линию, имеются метастазы в лимфатических узлах обеих сторон.

Стадия IV: множественные метастазы.

Стадия IVS: стадия I или II плюс метастазы в печень, кожу и/или кост­ный мозг.

С какими заболеваниями можно спутать нейрогенную опухоль средостения

Боковое менингоцеле грудного отдела позвоночника

- Грыжа имеет плотность, равную ЦСЖ или меньшую

- Сообщается с позвоночным каналом

- Не беспокоит больного

- В 75% случаев ассоциирована с нейрофиброматозом

Экстрамедуллярный гемопоэз

Околопозвоночный абсцесс

- Типичная картина абсцесса с широким ободком контрастного усиления на перифе­рии, центральной областью низкой плотно­сти на КТ и повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях при МРТ

Околопозвоночная гематома

- Сопутствующий перелом позвонков

Полезные советы и предостережения

• Следует выяснить, не является ли опухоль злокачественной.

Большинство исследователей отмечают, что нейрогенные опухоли относятся к наиболее частым новообразованиям средостения и составляют 15—30% по отношению к общему числу медиастинальных опухолей и кист.

У 52 (23,1%) из 225 оперированных больных по поводу опухолей и кист средостения мы наблюдали нейрогенные опухоли. Таким образом, они занимают второе место по частоте среди других медиастинальных новообразований.

Согласно публикациям Ringertz и Lidholm (1956), Bariety и Coury (1958), в 88—98% случаев нейрогенные опухоли локализуются в заднем средостении и лишь в 2—3% — в переднем средостении.

По данным Santy с соавт. (1954), большинство нейрогенных опухолей переднего средостения являются злокачественными. У 46 из 53 больных, наблюдавшихся в нашей клинике, нейрогенные опухоли располагались в заднем средостении, у 7 — в переднем, причем у 4 из них они были злокачественными. Около 80% нейрогенных опухолей располагаются в верхнем отделе реберно-позвоночного угла (Б. Я. Лукьянченко, 1958; В. Р. Брайцев, 1960, и др.). Однако А. А. Полянцев (1962) чаще наблюдал подобную патологию в нижних отделах средостения. По нашим данным, у 39 больных опухоль локализовалась в верхнем средостении, у 14 — в нижнем.

По данным Santy с соавт. (1954), 73% нейрогенных опухолей локализуются справа от позвоночника. У 30 наблюдаемых нами больных опухоль располагалась справа, у 21 — слева, у 2 они были огромных размеров (нейросаркома и симпатобластома) и выполняли обе плевральные полости.

Чаще всего нейрогенные медиастинальные опухоли встречаются у женщин: у 70% — по данным Bariety и Coury (1958), у 60% — по данным Ringertz и Lidholm (1956), у 55% — по нашим данным.

Основной составной частью нейрогенных опухолей являются нервные и коллагеновые волокна, клетки Шванна, остатки миелиновой оболочки, нервные клетки. Эти опухоли отличаются большим многообразием гистологической картины. При микроскопическом исследовании обнаруживаются различные сочетания и переходы от дифференцированных клеток к недифференцированным. Опухоли с преобладанием малодифференцированных клеток и содержащие небольшое количество фиброзных волокон обычно встречаются у детей и являются, как правило, злокачественными. Опухоли, состоящие из дифференцированных клеток и коллагеновых волокон, чаще бывают у взрослых и менее склонны к малигнизации.

Опубликованы различные классификации нейрогенных опухолей средостения (Б. К. Осипов, 1953; В. Ф. Михале, 1954; Е. В. Потемкина, 1958; Andrus, 1937, и др.). Более совершенную классификацию представили Э. В. Гольберт и Г. А. Лавникова (1965). Авторы этой классификации делят нейрогенные опухоли в основном на 2 большие группы. Первая группа — опухоли, исходящие из собственно нервной ткани—нервных клеток и нервных волокон: а) симпатогониомы; б) ганглионейромы; в) феохромоцитомы; г) хемодектомы. В средостении эта группа опухолей развивается почти исключительно из элементов симпатической нервной системы. Вторая группа — опухоли, исходящие из оболочек нервов: а) невриномы; б) нейрофибромы; в) нейрогенные саркомы.

По клиническому течению больных с нейрогенными медиастинальными образованиями можно разделить на 4 группы.

К первой группе следует отнести больных, у которых на первый план выступает неврологическая симптоматика (боль, глазные расстройства, нарушение потоотделения и дермографизма) или же более глубокие неврологические изменения, сопровождающиеся парезами и нарушением чувствительности в нижних конечностях, а также расстройством функций тазовых органов.

Наиболее постоянным симптомом нейрогенных опухолей является боль в спине или груди, иррадиирующая по ходу межреберных нервов или нервных стволов плечевого сплетения. По данным Herlitzka и Gale (1958), боли были у 40% больных с нейрогенными опухолями средостения. Боли той или иной интенсивности и локализации имели место у 33 наблюдаемых нами больных. Симптом Горнера у больных этой группы наблюдали Blades (1949), Ringertz и Lindholm (1956) и др. Описаны случаи сдавления доброкачественными нейрогенными опухолями возвратного нерва (Harrington, 1935).

Во второй группе симптомы развивались в результате сдавления опухолью жизненно важных органов грудной полости.

У 25 больных наблюдалась одышка и сухой кашель в связи со сдавленней опухолью воздухоносных путей или легочной паренхимы. 7 больных жаловались на постоянные колющие боли в области сердца, связанные с механическим действием нейрогенной опухоли. У 1 больного опухоль сдавливала пищевод, что сопровождалось дисфагией. Сдавление нейрогенными опухолями: крупных медиастинальных вен встречается редко, однако мы наблюдали его у 6 больных как на основании клинических симптомов, так и с помощью вазографических данных.

В третью группу объединены симптомы, характеризующие общее состояние больного и связанные или с интоксикацией организма самой опухолью (особенно злокачественной), или с функциональными нарушениями центральной нервной системы. У 23 больных мы отмечали слабость, утомляемость, потерю в весе, исхудание, субфебрильную температуру, плохой сон и головные боли.

В четвертую группу мы отнесли больных с бессимптомным течением. Заболевание у них выявлялось случайно, чаще всего во время профилактических рентгенологических осмотров.

Бессимптомное течение нейрогенных медиастинальных опухолей Ringertz и Lidholm (1956) наблюдали у 36 из 59 больных, Santy с соавт. (1954) — у 21 из 48 больных, по нашим данным — у 13 из 53. Carey с соавт. (1960) на основании своих многочисленных наблюдений считают, что доброкачественные нейрогенные опухоли всегда протекают бессимптомно. Сколиоз позвоночника на почве нейрогенных опухолей наблюдали В. Я. Лукьянченко (1958), В. Н. Гольдберг (1960) и др. Подобную патологию мы наблюдали у 1 больного.

Согласно данным литературы, у 76—86 больных нейрогенные опухоли развиваются на фоне общего нейрофиброматоза Реклингаузена. В средостении обычно развиваются нейрофибромы (Ernst, 1938). Kent (1944) и Blades (1949) описали при этом, заболевании нейрофибросаркому, Santy (1954) — нейриному средостения. Мы оперировали 1 больного с множеством мелких подкожных опухолевых узлов, оказавшихся невриномами, и разной величины новообразованиями в заднем средостении—ганглионейромами.

Нейрогенные опухоли средостения, по данным различных авторов (Б. В. Петровский, 1960; Kent, 1944; Blades, l949; Ackerman, 1951, и др.), подвержены малигнизации в 10—37%. У 8 (15,4%) из 53 наблюдаемых нами больных нейрогенные опухоли оказались злокачественными (нейрогенные саркомы — у 4 больных, гангионейробластомы — у 2, симптобластома — у 1 и незрелая хемодектома у 1 больного). При малигнизации опухоли отмечаются усиление болей, нарастание слабости, исхудание, прогрессирующее сдавление органов средостения и плевральные выпоты.

Основным методом прижизненного распознавания внутригрудных нейрогенных опухолей является рентгенологический. Для рентгенологической картины нейрогенных опухолей пограничного симпатического ствола характерно, по данным большинства авторов (Б. Я. Лукьянченко, 1958; Ш. Мирганиев, 1961; А. П. Колесов с соавт., 1968; Lenk, 1929; Flavell, 1952, и др.), наличие паравертебрально расположенной полуовальной или полуокруглой формы тени с четкими гладкими контурами, примыкающей к позвоночнику и не отделяющейся от него при полипозиционном исследовании.

Внутригрудные нейрогенные опухоли средостения, как правило, одиночные. В рентгеновском изображении чаще всего они обусловливают однородную тень. В редких случаях эти опухоли обызвествляются (Б. К. Осипов, 1960; Bucalossi с соавт., 1959; Gremmel с соавт., 1960; наши наблюдения).

Весьма важным рентгенологическим признаком нейрогенных опухолей средостения являются деформации и узуры боковых поверхностей тел позвонков, поперечных отростков, реберных дуг, а также расширение межпозвоночных отверстий и межреберных промежутков. Особенно отчетливо эти изменения выявляются на суперэкспонированных рентгенограммах.

У 24 больных с нейрогенными опухолями мы применили пневмомедиастинографию, дополненную томографией. Следует отметить, что несмотря на достаточное количество газа в средостении в связи с интимным сращением опухоли с медиастинальной плеврой патологическая тень весьма редко окаймляется газом по латеральному ее контуру, что в значительной степени снижает диагностическую ценность данного метода при нейрогенных опухолях средостения. В этом отношении большее значение имеет рентгенологическое исследование на фоне искусственного пневмоторакса и особенно на фоне так называемого большого пневмоторакса, когда одномоментно в плевральную полость инсуффлируют 2000—3000 и даже до 4000 см3 кислорода.

При этом полностью коллабируется легкое (при отсутствии внутриплевральных сращений), смещаются органы средостения в противоположную сторону, а патологическая тень, представляющая собой плотную, фиксированную к реберно-позвоночному углу опухоль, освобождается от дополнительного легочного рисунка, не меняя своей формы и положения. Этот вид исследования, как правило, дает возможность точно судить о локализации патологического процесса, а также с большей вероятностью предсказать морфологию данного заболевания.

У 22 из 24 больных, которым мы с диагностической целью применили искусственный пневмоторакс, довольно четко была решена диагностическая задача и лишь у 2 больных газ в плевральную полость не проник (во время операции был выявлен выраженный спаечный процесс). У 3 больных с нейрогенными опухолями переднего средостения мы с успехом применили пневмоперикардиографию с томографией. Для исключения распространения патологического процесса на трахеобронхиальные пути, пищевод мы использовали бронхоскопию и контрастное исследование пищевода. У 4 из 7 больных благодаря примененной верхней флебокаваграфии (4) и чрескостной азиго-гемиазигографии (3) было выявлено сдавление и прорастание опухоли в крупные вены средостения.

С целью изучения расстройства центрального лимфооттока у 2 больных с нейрогенными медиастинальными образованиями, локализующимися слева, мы применили контрастное исследование лимфатического грудного протока. Причем для более углубленного изучения как центрального лимфооттока, так и системы верхней полой вены мы у ряда больных одномоментно выполняли верхнюю флебокаваграфию и прямую лимфографию грудного протока. На основании только рентгенологической картины почти невозможно определить разновидность нейрогенной медиастинальной опухоли. Эту задачу можно решить при комплексном клинико-рентгенологическом и гистологическом исследовании патологического процесса.

Отдельные виды нейрогенных опухолей имеют свои особенности, поэтому мы считаем необходимым дать им краткую характеристику. К опухолям, исходящим из собственно нервной ткани (клеток и волокон), относятся ганглионейромы, симпатогониомы, ганглионейробластомы, хемодектомы и феохромоцитомы.

Ганглионейрома представляет собой доброкачественную зрелую опухоль, состоящую из элементов нервных ганглиев: ганглиозных клеток, нервных волокон и клеток глии. Исходят эти опухоли из пограничного симпатического ствола, межпозвоночных узлов, симпатических волокон межреберных нервов. Располагаются они в реберно-позвоночной борозде под плеврой и очень редко в переднем средостении.

Ганглионейрому грудного симпатического ствола впервые описал Loretz в 1870 г. К 1951 г. Ringertz и Lidholm (1956) нашли в мировой литературе описание 90 наблюдений ганглионейром средостения. По данным В. И. Маслова (1961), среди нейрогенных опухолей средостения ганглионейромы встречаются в 25—40%. А. П. Колесов с соавт. (1967) отмечали 52 (14,5%) нейрогенных опухоли (из 357 морфологически изученных медиастинальных новообразований). Среди них было 18 (34,6%) ганглионейром.

Мы прооперировали 12 больных с ганглионейромами средостения, что составляет 22,6% всех нейрогенных медиастинальных опухолей.

Обычно ганглионейрома округлой формы, реже продолговатая, плотно-эластической консистенции, на широкой ножке, в капсуле. На разрезе эти опухоли серого или желто-серого цвета, мало васкуляризованы. Растут медленно и не дают метастазов.

По данным Б. В. Петровского (1960), ганглионейромы бывают от 1—2 до 25—40 см в диаметре, весом до 6 кг. Мы оперировали 19-летнего больного с ганглионейромой заднего средостения, которого в местной больнице наблюдали в течение 13 лет, и заметного увеличения опухоли в течение этого времени не наступило.

Злокачественное перерождение ганглионейром встречается, но данным Santy с соавт. (1954), в 30% случаев. Иногда клиническая симптоматика их бывает резко выраженной и напоминает злокачественную опухоль.

Интересно отметить, что буквально со 2-го дня после операции больная отметила значительное уменьшение болей в суставах. В дальнейшем заметно уменьшилась припухлость в области суставов. На 5-й день больная начала ходить. При изучении отдаленных результатов спустя 10 лет после операции установлено, что она совершенно здорова, работоспособность восстановилась полностью. В литературе мы не нашли подобного сочетания доброкачественной ганглионейромы средостения с тяжелой остеоартропатией, закончившейся полным выздоровлением после оперативного удаления опухоли.

Рак средостения – это собирательное понятие, в которое входят злокачественные новообразования, локализующиеся в срединных отделах грудной полости (медиастинальном пространстве).

• Причины
• Классификация
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение

Чаще всего, рак средостения представлен следующими морфологическими формами:

• Лимфомы.
• Тимомы.
• Ангиосаркомы.
• Нейробластома.
• Дисгерминома.
• Хондросаркома.
• Остеобластосаркома.

Также злокачественные опухоли средостения могут быть результатом метастазирования рака другой локализации, например, меланомы, рака легкого, пищевода, молочной железы, колоректального рака и др.

Причины

Причины, приводящие к развитию рака средостения, неизвестны. Предполагается, что определенную роль играет воздействие следующих факторов:

• Ионизирующее излучение. В пользу этой теории говорит то, что лимфомы средостения чаще развиваются у людей, проходивших лучевую терапию по поводу лечения онкозаболеваний другой локализации.
• Канцерогенные вещества, которые встречаются в бытовой химии, сельском хозяйстве и промышленных производствах.
• Вирусы Эпштейн-Барра, ВИЧ и др.
• Помимо этого, рак средостения может быть следствием малигнизации изначально доброкачественной опухоли, например, тимомы.

Классификация

В зависимости от исходного места возникновения опухоли, рак средостения разделяют на первичный и вторичный.

К первичному раку относят:

• Опухоли, происходящие из собственных тканей средостения. Это нейрогенные опухоли (нейробластомы, нейросаркомы), мезенхимальные новообразования (фибросаркома, ангиосаркома, лимфома, лимфосаркома, липосаркома и др).
• Опухоли, происходящие из тканей, смещенных в полость средостения во время эмбрионального развития человека — сюда относят рак из тканей щитовидной железы (злокачественный внутригрудной зоб), тератомы (опухоли из мультипотентных клеток), хорионэпителиомы, дисгерминомы.

Также рак средостения классифицируют в зависимости от локализации новообразования. Здесь выделяют:

• Опухоли, располагающиеся в верхнем средостении: лимфомы, тимомы, злокачественный медиастинальный зоб.
• Опухоли, располагающиеся в нижнем средостении: помимо тимом и лимфом здесь обнаруживаются тератомы.
• Опухоли, располагающиеся в среднем средостении. Здесь чаще всего локализуются неврогенные новообразования.

Симптомы

Какое-то время рак средостения протекает бессимптомно, клинические проявления начинаются, когда опухоль достигает определенных размеров.

Симптоматика доброкачественных и злокачественных опухолей сходна, с той разницей, что при злокачественных новообразованиях прогрессирование будет происходить быстрее.

В целом симптомы рака средостения можно разделить на 4 группы:

• Симптомы, связанные с локальным действием опухоли на ткани — сдавление или прорастание в органы.
• Общие симптомы, характерные для онкопатологии: слабость, повышенная утомляемость, похудение и др.
• Специфичные симптомы, характерные для той или иной гистологической формы рака.

1. Боль. Она может возникать по разным причинам, например, из-за сдавления или прорастания новообразования в нервные стволы или соседние органы. Боль может отдавать в плечо, лопатку, шею.
2. Синдром Горнера — птоз, миоз, эндофтальм и покраснение лица на стороне поражения. Развивается из-за блокады плечевого нервного сплетения.
3. При поражении возвратного нерва возникает осиплость голоса.
4. Сдавление трахеи и бронхов приводит к одышке.
5. Вовлечение в процесс пищевода приводит к дисфагии — затруднению прохождения пищевого комка.
6. Синдром верхней полой вены. Он развивается из-за сдавления вены опухолью. Проявляется набуханием шейных вен, посинением лица, одышкой, чувством тяжести в голове.

• Для лимфомы характерно повышение температуры, ночная потливость, зуд кожи.
• Злокачественный внутригрудной зоб проявляется симптомами тиреотоксикоза.
• При фибросаркомах развиваются приступы гипогликемии, когда уровень глюкозы в крови резко снижается.
• Для тимомы характерен синдром Кушинга и слабость мышц (миастения).

Диагностика

Обнаружить опухоль помогают лучевые методы диагностики — рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография. Окончательно установить диагноз можно только после морфологического изучения фрагмента опухоли. Чтобы получить материал для исследования, проводят биопсию одним из следующих методов:

• Трансбронхиальная биопсия. В этом случае забор материала осуществляется во время бронхоскопии.
• Трансторакальная биопсия — опухоль пунктируется через прокол грудной клетки под контролем УЗИ или КТ.

Также высокоинформативным методом диагностики являются видеоассистированная торакоскопия и медиастиноскопия. С их помощью можно осмотреть грудную и медиастинальную полость и под непосредственным визуальным контролем взять материал для исследования.

Лечение

Методы лечения рака средостения определяются гистологическим типом новообразования, его локализацией и размерами.

Хирургическое удаление новообразования является ключевым методом лечения опухолей средостения нелимфогенного происхождения. Во время операции удаляются все злокачественные ткани, лимфоузлы и жировая клетчатка.

Сложность хирургического лечения заключается в том, что в данной анатомической зоне располагаются жизненно важные органы, магистральные кровеносные сосуды и нервные стволы. Поэтому в стремлении радикального удаления опухоли приходится проводить сложные комбинированные операции с резекцией и пластикой этих органов (перикард, легкие, кровеносные сосуды).

При обнаружении значительной исходной опухолевой инвазии, лечение начинают с неоадъювантной химио-, лучевой или химиолучевой терапии. После проведения нескольких курсов проводят повторное обследование и решаю вопрос возможности выполнения радикальной операции. При планировании операции, необходимо учитывать рубцовые изменения, возникающие из-за облучения.

В ряде случаев проводятся паллиативные операции — резекции опухоли. Они призваны устранить компрессию органов средостения и предотвратить развитие осложнений. После таких вмешательств лечение продолжается посредством химио- или лучевой терапии.

Химиотерапия является основным методом лечения лимфогенных опухолей (лимфом) средостения. Она применяется в неоадъювантном и адъювантном режимах. В первом случае, ХТ преследует цель уменьшить размер новообразования и перевести его в резектабельное состояние, во втором — уничтожить оставшиеся злокачественные клетки и предотвратить рецидив.

Помимо этого, химиотерапия применяется в качестве поддерживающего лечения при нерезектабельных опухолях. В этом случае она проводится для замедления опухолевого роста, облегчения состояния больного и продления его жизни.

Лучевая терапия используется в рамках комбинированного лечения радиочувствительных опухолей (тератомы, тимомы и др). Дооперационному облучению подлежат опухоли с инвазией в окружающие ткани. Такое лечение позволит уменьшить объем опухолевой массы и перевести ее в операбельное состояние.

Послеоперационная лучевая терапия назначается при некоторых видах рака средостения, которые являются чувствительными к облучению. Это может быть макроскопически остаточная опухоль, которую невозможно, по каким-либо причинам, удалить во время операции (резекция опухоли), или при наличии злокачественных клеток в краях отсечения, обнаруженных во время срочного морфологического исследования.

Также облучение проводится в рамках паллиативного лечения, оно позволяет уменьшить размер новообразования, устранить сдавление внутренних органов и облегчить состояние больного.

Прогноз заболевания будет определяться гистологическим типом новообразования, его стадией и возможностью проведения радикального лечения. Больные после окончания лечения рака средостения находятся под наблюдением врачей с целью своевременного выявления рецидива или прогрессирования заболевания.