Рак у детей это казуистика

В большинстве случаев детского рака везти ребенка на лечение в зарубежную клинику не обязательно. Об этом в интервью Федеральному агентству новостей заявила Светлана Варфоломеева, директор НИИ детской онкологии и гематологии в Национальном медицинском исследовательского центре онкологии им. Н.Н. Блохина.

Детский онколог рассказала о том, почему дети болеют раком, какое количество из них возможно вылечить и почему родителям не стоит жить в постоянном страхе из-за риска услышать страшный диагноз.

— Светлана Рафаэлевна, если позволите, сразу вопрос, который кажется самым очевидным в разговоре по такой непростой теме, как детская онкология. Сейчас каждый из нас едва ли не несколько раз за день сталкивается с информацией о сборе денег на лечение детей от рака за рубежом: в Интернете, в уличных объявлениях, в электричках, на концертах — везде. Создается гнетущее впечатление, что, во-первых, дети так часто и тяжело болеют, во-вторых, что им никто не может помочь, по крайней мере в России. Насколько это соответствует действительности?

— Это не проблема медицины в нашей стране. Это проблема информирования и доверия в обществе. Нам часто кажется, что за рубежом лучше, чем дома, — не только в отношении медицины, а в отношении огромного количества вещей и событий. Люди часто хотят уехать из того региона, где они проживают, просто потому что им кажется, что в Москве лучше. Нам все время кажется, что где-то там лучше.

— Сегодня мы все работаем в рамках единых платформ: у нас мультицентровые исследования, мы сотрудничаем с европейскими странами, с США. У нас нет других подходов, нет такого, что мы не делаем что-то, потому что это дорого или потому что не умеем. Это касается трансплантационных технологий, возможностей интенсивного лечения, операций… В целом у нас уровень развития технологий ровно такой же, как на Западе.

— Значит никому из тех детей, которым собирают деньги на зарубежные операции, уезжать на лечение вообще не обязательно?

— Я не вижу проблемы с тем, чтобы уехать лечиться за рубеж, если это нужно, если есть врачебное сообщество, которое подтвердило, что ребенку обязательно нужно ехать за рубеж. Крайне редко, но такие ситуации бывают. Но 99% — это ситуации, когда ребенку можно помочь и в России. К сожалению, родители иногда искусственно, а часто по своему незнанию отдаляют время начала лечения, потому что они либо собирают деньги, либо ищут возможности отъезда.

— Тогда, может быть, проблема в доступности высокотехнологичного и своевременного лечения в России? Насколько федеральные центры в Москве, и НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина в частности, доступны жителям регионов?

— Правила направления в Центр имени Н.Н. Блохина, в детский институт максимально просты. Лично для меня это всегда было основой принципиального врачебного подхода к судьбам детей. То есть любого ребенка — даже если он не записан, если он пришел с улицы — примут в любой день, когда он придет. Чтобы его приняли бесплатно, ему нужно иметь самую простую форму 057у, которую дает участковый врач, и больше ничего. Вы можете приехать и быть уверенными, что каждый день в нашем Центре работает научно-консультативное отделение (поликлиника) и никакой предварительной записи, чтобы попасть туда, не требуется.

— То есть родители, которым кажется, что ребенку недостаточно помогают в регионе, могут самостоятельно принять решение и приехать к вам на консультацию с ребенком?

— Ну, для начала они могут написать. Написать можно не только к нам, но и в другие федеральные центры. На интернет-сайтах абсолютно всех центров есть разделы для пациентов, и там размещена информация о том, как можно обратиться. Правила могут меняться, но это абсолютно открытая информация. Все могут написать, чтобы получить консультацию и, при необходимости, приглашение. Нам пишут каждый день. Родители спрашивают, какие исследования нужны, куда обратиться с тем или иным вопросом. Это нормальный диалог. Все в нем участвуют — никаких проблем не существует.

— А если родители просто не знают, что могут получить помощь в федеральном центре? Или думают, что это невозможно — попасть в крупную клинику?

— Но они же придут к врачу…

— Да, и как раз здесь может быть проблема в том, что врачи на местах не особо заинтересованы рассказывать о плюсах других медучреждений?

— Каждый субъект РФ имеет внутреннюю маршрутизацию, и в каждом регионе есть детское отделение онкологии и гематологии. И поскольку я знаю всех детских онкологов и гематологов Российской Федерации, то могу сказать, что нет ни одного региона, где бы врачи не болели за дело, не были заинтересованы в выздоровлении ребенка. Наша профессия предполагает ежедневное тяжелое напряжение и бесконечную работу. В детскую онкологию идут подвижники. И когда ребенок попадает к детскому онкологу и гематологу по месту жительства или в стационар, если это необходимо, мы все обсуждаем его случай — у нас абсолютно коллегиальные решения. Никто не берет на себя единоличную ответственность. Даже если кажется, что кто-то что-то сделал не так, на поверку оказывается, что всех обсуждали, всех консультировали. Здесь, как я уже говорила, основную роль играют вопросы доверия и нормального диалога между врачами и пациентами.

Об академике Полякове и завполиклиникой Михайловой

— Вы упомянули, насколько это тяжелый труд — быть детским онкологом. Но и вознаграждается он, как мне кажется, сполна — спасенными жизнями детей. Ведь детей от рака вылечить легче, чем взрослых?

— Да, детская онкология — это область, в которой пациенты выздоравливают в гораздо большем числе случаев. Наши дети излечиваются и проживают долгую жизнь, но расплатой за это выздоровление является очень интенсивная, сложная мультимодальная терапия, когда мы изо всех сил стараемся спасти ребенка. Наше лечение гораздо более агрессивное, чем у взрослых, и мы делаем гораздо более сложные, распространенные операции. Одно дело, когда вы удаляете 300-граммовую опухоль у человека, который весит 60 килограмм, и совсем другое — когда вы удаляете такую же опухоль у человека, который весит всего 3 килограмма. И, естественно, мужество — я не побоюсь этого слова — мужество и профессионализм детских онкологов. они ни с чем не сравнимы. Я все время хочу, чтобы мы рассказывали не только о каких-то негативных моментах, но и о героизме наших врачей-онкологов.

— Почему бы не рассказать. Давайте назовем хотя бы нескольких героев…

— Что чувствует детский онколог, когда понимает, что его героические усилия оказались затрачены не зря, что ему удалось спасти жизнь маленького пациента?

— Я всегда говорю студентам: вы — не хирурги! Вы не будете получать удовольствие от законченной операции, вам предстоит еще пять лет ждать рецидива у каждого пациента, прежде чем вы сможете вздохнуть спокойно. Тревога — естественная составляющая часть жизни детского онколога. Если вы проведете много времени с нашими врачами, то увидите, что большинство из них очень хорошо знают семьи своих пациентов. Для нас каждый ребенок становится близким! И каждый раз, видя этого ребенка, мы понимаем какой у него риск, и все время с этим пониманием живем. Я думаю, что когда-то будет сделано специальное исследование в отношении этих врачей, потому что они действительно отдают себя без остатка, чтобы все дети выздоровели. Для нас это самая большая награда. Вы не представляете, какое наслаждение я периодически испытываю, когда ко мне приходят мои пациенты, которых я лечила, когда им было 3—4 года, а сейчас это уже студенты вузов, уже папы, мамы. Это невероятное чувство. Но есть и драматичные истории, когда к вам приходят не пациенты, когда к вам приходит мама, которая много лет назад потеряла своего ребенка, и ты прекрасно понимаешь, что она никогда не восстановится от этой потери.

— Как врач справляется с этим? Наверняка для этого тоже требуется немало мужества, в том числе чтобы продолжать работать.

— Я думаю, что все, о чем вы говорите, в меньшей степени связано с развитием злокачественных новообразований и в большей степени — с развитием других заболеваний. Довольно трудно предположить, что большая часть случаев как-то связана с социальной жизнью. Важно помнить то, что мы все рабы своего генетического кода. Мы можем поменять внешность, сделать операцию, похудеть или поправиться, сделать другую прическу, но генетический код менять еще не научились. Мы зависимы от своего генетического кода, и он определяет в нас очень многое. В частности, существуют определенные изменения, мутации или расположение белков таким образом, что они повышают риск развития опухоли. Эти опухоли связаны с пороками развития. Вы же не задаете вопрос, почему у нас рождаются дети с пороками развития…

— Потому что известно, что эти пороки обусловлены генетически.

— То же самое и здесь абсолютно. Например, дети с синдромом Дауна в несколько раз чаще заболевают опухолями, потому что у них есть генетические изменения. Я прежде всего связываю это с генетикой, и сейчас мы знаем, что примерно 10% рака имеют те или иные генетические события в своем дебюте.

— Но если на образ жизни, питание себя и ребенка как-то можно влиять, то управлять своим генетическим наследием вряд ли возможно. Вообще сложно представить, что абсолютное большинство что-либо знают о своих опасных генетических особенностях. Получается, что любой фактически может услышать страшный диагноз в отношении своего ребенка?

— Родителям не нужно так этого бояться: у нас частота случаев детской онкозаболеваемости — 15 диагнозов на 100 000 человек. Вероятность заболеть и иметь тяжелые осложнения от других заболеваний выше, чем от опухолевых. Да и сам рак и у нас, и во всем мире перестает быть дамокловым мечом: мы уже умеем рано ставить диагноз, умеем эффективно лечить, а у нас все время говорится об этом как о чем-то страшном и неизбежном. Сейчас с учетом современных технологий у нас в НИИ показатель выживаемости детей с определенными видами рака составляет более 90%. Конечно, понимание того, что это тяжелое заболевание, требующее интенсивной терапии, меняющее образ жизни семьи, должно быть. Но это не должно восприниматься как нечто однозначно обрекающее. Сейчас мы можем сделать все необходимые обследования в наших региональных федеральных центрах, нет никаких препятствий для того, чтобы получить лучшую медицинскую помощь. Это действительно так. И то, что мы проводим большую работу по привлечению пациентов, — это тоже правда. Но мы это делаем не потому, что у нас много свободного времени. У меня задача одна — чтобы любой человек, независимо от того, в какой части страны он живет, мог быть уверен: если ему нужно получить дополнительную консультацию или изменить тип лечения, он может это сделать. Не должно быть никаких ограничений. Если мы говорим о крайне тяжелом заболевании, то наш подход должен быть свободным и открытым. И мы все — врачи, медицинское сообщество, родители — должны действовать сообща. В конце концов, у нас у всех одна цель — спасти жизнь ребенку. И эта задача вполне выполнимая.

— Спасибо вам большое!

Светлана Рафаэлевна Варфоломеева возглавляет НИИ детской онкологии и гематологии в НМИЦ онкологии имени Блохина с июня 2019 года. До этого она много лет работала заместителем генерального директора Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева.

Благодаря Варфоломеевой в Московской области был внедрен специальный протокол по лечению острого лимфобластного лейкоза, а также внедрена в практику единственная в стране модель детского популяционного канцер-регистра — он положил начало формированию научной школы по изучению медико-частотных характеристик и мониторингу состояния больных раком детей в регионах России.

Согласно данным министерства здравоохранения РФ, по состоянию на 2018 год в России насчитывалось более 3,76 млн человек с онкологическими заболеваниями, из них 0,7%, или около 26 тысяч человек, — это несовершеннолетние пациенты.

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

АНГИОЛОГИЯ
КАРДИОЛОГИЯ
КАРДИОХИРУРГИЯ
НЕВРОЛОГИЯ
НЕЙРОХИРУРГИЯ
ОНКОЛОГИЯ
ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
РАК ГРУДИ
ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
ЛОР-ЗАБОЛЕВАНИЯ
АНДРОЛОГИЯ
БЕСПЛОДИЕ
СТОМАТОЛОГИЯ
ПЛАСТИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ
САНАТОРНО-КУРОРТНЫЙ ТУРИЗМ
МАММОЛОГИЯ
ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
ГИНЕКОЛОГИЯ
ОНКОЛОГИЯ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
ОНКОЛОГИЯ ПРОСТАТЫ
ЭНДОКРИННЫЙ РАК
ЛЕЧЕНИЕ НЕВРОЛОГИИ
ОНКОДЕРМАТОЛОГИЯ
ГРЫЖИ
БАРИАТРИЯ
ОРТОПЕДИЯ в ГЕРМАНИИ
Современная ортопедия в Израиле

Детская онкология

Особенности у детей

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности . Раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. На первом месте из детских новообразований находятся лейкемии или лейкозы - примерно треть случаев. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

- Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)

- Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)

- Курение (в том числе пассивное)

- Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)

- Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)

- Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако, существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.

- Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

- Генетические факторы. Болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей :

Эмбриональные опухоли.
Ювенильные опухоли
Опухоли взрослого типа

Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Диагностика проводится следующими методами :

Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.
Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)
Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)
Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию. Но лечение детей имеют свои особенности. Так, на первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной. Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов, т.к. у детей клетки организма делятся более интенсивно, чем у взрослых, а лучевая терапия направлена как раз на делящиеся клетки. Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей. Достаточно широко используются новые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств – трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

Петербургский онколог рассказал, как распознать меланому и когда удалять родинки
Как защититься от рака кожи летом
Молчание поневоле. Как помочь, если голос пропал

Чаще всего новообразования у детей — проблема не сегодняшнего, а завтрашнего дня. Однако случаи меланомы в детской онкологии все же случаются. Поэтому если родителей беспокоит на теле ребенка какое-то новообразование, лучше все-таки показать его онкодерматологу. С одной стороны, чтобы не упустить время для эффективного лечения, если оно окажется, действительно, проблемным. С другой, чтобы не допустить избыточного хирургического вмешательства, что это часто происходит, когда новообразование оценивает врач другой специализации.

Какими должны быть диагностика и лечение детских новообразований? Самые распространенные убеждения на этот счет, причем часто взаимоисключающие, опровергает или подтверждает профессор НМИЦ онкологии им. Петрова, д.м.н., заведующая отделением детской онкологии Светлана Кулева.

МИФ №1 У детей рака кожи не бывает

Редко мы сталкиваемся и с плоскоклеточным раком. В нашей практике было три случая фибросаркомы, один из них у 4-летнего ребенка — чрезвычайно редкое заболевание для такого возраста. Фибросаркома у взрослых может быть от розового до коричневого цвета с ободочком, но это большие элементы, с изъязвлениями. У детей она проявляется как розовое пятнышко на руках или на ногах, оно очень маленькое — настолько, что даже с помощью дерматоскопии сложно поставить диагноз не только обычному дерматологу или хирургу, но и онкологу. Поэтому при малейшем подозрении на фибросаркому делается гистологическое исследование.

МИФ №2 Дети, как и взрослые, подвержены кожным ракам, в том числе меланоме

- Появилось очень много информации о признаках меланомы: быстрый рост родинки, появление неровных краев, исчезновение волосков, неравномерность окраски и формы. У детей это тоже бывает, но не следует пугать этим родителей: это необычные, очень редкие (казуистические) случаи заболевания.

МИФ №3 Новообразования на коже ребенка надо удалять

МИФ№4 Родинки детям никогда удалять не надо

МИФ №5 Современное безболезненное удаление родинок не позволяет исследовать удаленные ткани. А значит, человек не знает, была ли его родинка опасной или нет.

- Всегда можно сделать цитологию до удаления — клетки забираются либо шприцом (внутридермально) либо скребком. Но делается это в специализированных государственных клиниках. В частных медицинских центрах эту процедуру, как правило, игнорируют, а это, действительно, может иметь значение. Потому что прежде чем удалять, скажем, родинку, необходимо поставить предварительный диагноз, дифференцировать злокачественную от незлокачественной, а затем выбрать способ удаления: лазер, криодеструкция или электрокоагуляция. По результатам цитологического или гистологического исследование ставится окончательный диагноз.

Впрочем, если речь идет о новообразовании на лице и не хочется, чтобы на нем оставался какой-то косметический дефект, мы тоже удаляем его без гистологии. Кроме того, очень сложно исследовать ткань новообразований, представляющий собой едва заметные точки. Родители часто об этом просят, но я всегда против того, чтобы их убирать. Объясняю, что организм на генетическом уровне запрограммирован на определенное количество пигментных клеток. Мы уберем их здесь, они появятся в другом месте, причем неизвестно, в каком. А если внутри и мы не сможем за ним следить?

Как вовремя выявить рак у ребенка, кто имеет предрасположенность к заболеванию, об этом мы беседуем с главным внештатным детским онкологом Минздрава области Валентиной Тимофеевой.

Злая статистика

Чаще всего на практике детские врачи-онкологи диагностируют злокачественные опухоли головного мозга, лейкемию, лимфому, а также нейробластомы и нефробластомы.

Как у взрослых, так и у детей злокачественные образования выявляются чаще всего путем скрининга. До 90% случаев рака у детей первого года жизни – врожденные. В большинстве своём это эмбриональная опухоль, вызванная пороком развития плода. Поскольку очень важно выявить опухоль в первые полгода жизни ребенка, родителям новорожденных необходимо соблюдать периодичность прохождения углубленных осмотров в рамках детской диспансеризации. В первые годы жизни к узким врачам-специалистам направляет педиатр. В более старшем возрасте помимо диспансеризации, которую дети проходят перед направлением в детский сад или в школу, нужно ежегодно проходить с ребенком профилактический осмотр в поликлинике по месту жительства. Ювенильные опухоли возникают преимущественно в юношеском возрасте по причине злокачественной трансформации в клетках и опухоли взрослого типа. Онконастороженность врачей и родителей – главное условие своевременного распознования и лечения онкологических заболеваний.

Бояться диагноза не надо

Дети не знают, на что пожаловаться

Существенным отличием детской онкологии является сложность ранней диагностики из-за особенностей развития детского организма, который постоянно находится в стадии активного роста, и отсутствием конкретных субъективных жалоб. Дети, чаще всего, не могут четко сформулировать, что их беспокоит.

Если родителям кажется, что поведение ребенка стало необычным (см. нашу инфографику), следует обратиться к врачу. При лейкозе наблюдается длительная лихорадка по неочевидной причине. Нужно поспешить к врачу, если у ребенка на протяжении долгого времени не прекращается кашель и длительная лихорадка, с которой не справляются антибиотики, температура держится на высоких отметках в течение 10 дней и более, антибактериальная терапия не помогает. Анализ крови в этом случае может показать: анемию, низкое количество тромбоцитов, изменение лейкоцитов крови.

Что должно насторожить родителей?

1. Бледность кожи;

3. Прекращение набора или потеря веса;

4. Синяки и сыпь на коже, подкожные кровоизлияния;

5. Отсутствие активности, безучастность ко всему, вялость:

6. На поздних стадиях опухоль определяется наощупь:

- пальпируемая опухоль на ноге или руке может быть саркомой;

- аномальное увеличение головного мозга - гидроцефалия, жалобы на тошноту и рвоту, особенно по утрам.

Во всех этих случаях нужно немедленно обратиться к врачу, отложив дела: ни учеба, ни соревнования, ни поездки – ничего не может быть важнее здоровья ребенка.

Важно помнить!

Анализ крови нужно сдать как можно быстрее. В течение 48 часов должен быть готов результат, который нужно показать врачу: расшифровывать анализы может только специалист. При подозрении на рак сроки имеют критическое значение. И только врач решает, направить ребенка на консультацию к другому специалисту, госпитализировать его или продолжить наблюдение.

Выноска: Рак способен поражать любой орган. Начинается процесс с генетических изменений в клетке, затем раковые клетки начинают быстро делиться, опухоль начинает активно расти, если процесс не остановить.

По данным экспертов ВОЗ рак у детей в возрасте от рождения до 19 лет диагностируется примерно у 300 000 детей. Онкология одна из причин смертности детей и подростков во всем мире.

Приблизительная частота распространения онкологических заболеваний у детей во всех странах мира примерно одинакова: 14–15 случаев на 100 тысяч. Заболеваемость в Ульяновской области в 2019 году составила 14,5 на 100 тысяч детского населения.

Мы попросили Анну Николаевну БЫКОВСКУЮ, заведующую детским отделением Казахского научно-исследовательского института онкологии и радиологии МЗ РК рассказать, на какие тревожные симптомы у ребенка нужно обращать особое внимание, к кому обращаться, если у родителей возникло подозрение, за что придется заплатить при самообращении, а какие виды помощи предоставляются бесплатно и еще о многом другом и очень важном.

– Детская онкология – это не уменьшенная копия взрослой онкологии. Они абсолютно различны, как по морфологическому типу, так и по структуре заболеваемости. У детей, как правило, не бывает эпителиальных опухолей (карциномы), т. е. рака, зарождающегося в эпителиальных клетках какого-либо органа. В детском возрасте развиваются в основном низкодифференцированные саркомы, т. е. злокачественные новообразования, возникающие в соединительной ткани. Низкодифференцированные означает быстро прогрессирующие, но чем ниже дифференциация этого процесса, тем легче он поддается лечению.

– И тем не менее во всем мире дети продолжают умирать от онкологических заболеваний?

– Главная проблема рака детского возраста заключается в том, что диагностировать первичные опухоли у детей очень трудно. В ранние периоды развития заболевания опухоли не проявляют никакой симптоматики. Они не болят до тех пор, пока не достигают значительных размеров и не начинают давить на близлежащие органы и ткани.

Если во взрослой онкологии существуют обязательные возрастные скрининги, то в детском возрасте внедрить их невозможно. У детей злокачественная опухоль может появиться уже при рождении. Например, нейробластома или лимфосаркома, т. е. ребенок появляется на свет уже со злокачественным новообразованием. Это так называемая эмбриональная опухоль.

– Существует ли точное объяснение тому, почему опухоль у детей зарождается внутриутробно? Всегда ли виновата отягощенная наследственность?

– К сожалению, на сегодняшний день существует очень много теорий. А при таком количестве ни одна из них не будет полностью соответствовать действительности. Очень трудно определить, на каком этапе эмбрионального развития ребенка зарождается опухоль. Если бы мы знали точную этиологию возникновения этого процесса, мы бы уже нашли радикальные методы борьбы с данным заболеванием.

Что касается наследственных факторов. Безусловно, их отрицать нельзя. В моей практике был случай. Пациентка успешно прошла лечение от нефробластомы (опухоль почек), но через 24 года она поступила к нам в отделение с новорожденным ребенком. Малышу только исполнилось 40 дней, а у него уже была диагностирована первичная генерализованная форма нейробластомы (рак симпатической нервной системы). В этом случае, конечно, мог сыграть роль наследственный фактор.

К генетическим заболеваниям можно отнести и ретинобластому (рак сетчатки глаза). Если в семье у кого-то была ретинобластома, примерно в 50% случаев ребенок может унаследовать это заболевание.

– Есть ли данные, в какой возрастной период у ребенка может манифестировать эмбриональная опухоль?

– Точного возрастного периода нет. Мы никогда не можем сказать, в каком возрасте это заболевание будет манифестировать. Есть определенная группа заболеваний, которые могут проявиться в первый год жизни. К ним относятся нейробластома, нефробластома, ретинобластома и ряд медулобластом.

Другая группа заболеваний обычно проявляется в подростковом возрасте. Это саркомы костей и мягких тканей (рабдомиосаркомы, альвеолярные саркомы, остеогенные саркомы), а также лимфома Хожкина.

Если остеогенная саркома встречается у ребенка в возрасте 6–8 лет или нефробластома встречается у ребенка старше 10 лет, это, скорее, казуистические случаи. Есть группы опухолей раннего возрастного периода, и есть характерные для более старшего детского возраста.

Симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Какие самые первые признаки и симптомы должны насторожить родителей?

– На самой ранней стадии симптомов может и не быть, но в определенный период у ребенка появляются умеренные симптомы интоксикации:

изменение поведенческой активности ребенка: ребенок чаще лежит, меньше играет, теряет интерес к любимым игрушкам;
снижение аппетита;
бледность кожных покровов.

Очень часто родители пропускают подобные симптомы. Даже если они обращаются в поликлинику, то врачи обычно связывают это состояние с какой-либо инфекцией (например, ОРВИ) и назначают симптоматическую терапию. На самом деле, симптомы интоксикации при раке очень умело маскируются под любое заболевание.

– Помимо общих симптомов интоксикации, наверняка еще есть признаки, характерные для того или иного типа рака, которые родители могут заметить самостоятельно?

– Безусловно, они есть. Давайте рассмотрим подробнее наиболее яркие примеры.

Ретинобластома
Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы
Саркома Юинга и остеогенная саркома
Опухоли головного мозга

Ретинобластома

Один из ярких типичных признаков ретинобластомы – свечение зрачка, так называемый синдром кошачьего глаза. Часто именно этот симптом замечают родители. И тем не менее он так же часто пропускается при диагностике.

Лимфома Хожкина и нехожкинские лимфомы

Для всех гемобластозов (опухоли кроветворной и лимфатической систем), в частности для лимфомы Хожкина и нехожкинских лимфом, характерной является триада симптомов интоксикации. Это:

выраженная бледность кожных покровов;
быстрая потеря веса более чем на 10 кг;
повышенное потоотделение у ребенка.

Для лимфом также характерно увеличение периферических лимфоузлов.

Саркома Юинга и остеогенная саркома

Начало остеогенной саркомы и саркомы Юинга, как правило, всегда связывают с травмой. Но травма сама по себе не является причиной заболевания, это только фактор, провоцирующий рост опухоли. Если у ребенка есть предрасположенность к заболеванию, то рано или поздно оно себя проявит.

Типичная картина: ребенок упал, ударился, ушиб долго не заживает, появляются отек, уплотнение, но родители не спешат отвести ребенка на прием к врачу. Лечат ушиб самостоятельно. Компрессами, согревающими мазями. Боль понемногу утихает. Но если травма спровоцировала образование опухоли, то при разогревании она начнет бурно расти. И болевой синдром все равно вернется и будет нарастать. Рак на начальных стадиях не болит. И сама кость болеть не может. При саркоме боль появляется на этапе, когда опухоль уже проросла в мягкие ткани, разорвав надкостницу.

Опухоли головного мозга

Основные признаки опухолей головного мозга:

тошнота;
рвота;
головная боль.

Кроме того, у ребенка могут наблюдаться нарушение зрения и судороги.

– Какие виды детского рака считаются наиболее злокачественными и агрессивными?

– Если говорить о детях раннего возраста, это нейробластома (злокачественная опухоль симпатической нервной системы) и медуллобластома (одна из форм рака головного мозга). Причем медуллобластома делится на три формы: классическая, десмопластическая и саркоматозная. Первые две формы заболевания дают лучший ответ на терапию, в отличие о третьей. Саркоматозная медуллобластома абсолютно неуправляема.

У детей более старшего возраста наиболее агрессивной формой рака считается глиобластома (тип опухоли головного мозга).

… в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

– Анна Николаевна, если обращаться к статистике, детский рак в Казахстане растет?

– Нет. Детский рак не растет. Увеличивается количество выявленных случаев рака за счет улучшения диагностики. В последние годы в нашей стране существенно возросла онкологическая настороженность среди врачей, диагностика детской онкологии стала лучше.

Но тем не менее две большие проблемы: поздняя обращаемость и поздняя выявляемость заболевания – все еще остаются. Несмотря на то что повышается онконастороженность среди населения и среди врачей, к сожалению, учитывая бессимптомное начало заболевания, без выраженной манифестации симптомов, родители поздно обращаются, а врачи тянут с диагностикой.

Поэтому своим студентам и резидентам мы всегда говорим: в первую очередь обезопасьте себя. Если у ребенка появились тошнота, рвота, головные боли, не нужно сразу отправлять его к гастроэнтерологу.

В нашей практике часто встречаются такие ситуации. Педиатр направляет ребенка с тошнотой и рвотой к гастроэнтерологу. Гастроэнтеролог направляет на УЗИ органов брюшной полости, выявляется дискинезия желчевыводящих путей (а сегодня это настоящий бич детского возраста), и назначается соответствующее лечение. На этом фоне состояние ребенка ухудшается, тошнота и рвота нарастают. Его направляют к невропатологу. Невропатолог в свою очередь обнаруживает энцефалопатию (это еще один бич среди диагнозов детского возраста), и на ее лечение тоже уходит драгоценное время. В результате ребенок попадает к нам в запущенном состоянии.

Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина.

Поэтому я очень прошу родителей и врачей-педиатров: если у ребенка внезапно появились тошнота, рвота, головные боли, не теряйте время, сделайте КТ или МРТ головного мозга. Исключите опухоль, а потом можно уже лечить гастроэнтерологические патологии, неврологические и т. д.

Аналогичная ситуация – с увеличением периферических лимфатических узлов (в области шеи, в паховой или подмышечной областях). В первую очередь врачи исключают зоонозные и другие инфекции. Потом исключают туберкулез: проводят противотуберкулезную терапию и наблюдают, среагирует на нее ребенок или нет. Это в корне неправильно. Если периферические лимфоузлы увеличились в размере, в первую очередь нужно исключать такие грозные заболевания, как лимфосаркома (нехожкинская лимфома) и лимфома Хожкина. Разумнее будет сначала сделать тонкоигольную пункционную биопсию и получить результат.

– А родители при подозрении на онкологию у своего ребенка могут самостоятельно обратиться в КазНИИОиР для получения консультации?

– Конечно. Мы никогда и никому не отказываем в консультации. Самообращение никто не отменял. Если не устраивает консультация участкового педиатра, у родителей есть право прийти к нам в институт или в Научный центр педиатрии и детской хирургии (бывш. институт педиатрии), и мы обследуем ребенка.

– Детское отделение КазНИИОиР и институт педиатрии оказывают одинаковый спектр услуг?

– Сейчас нет. Начиная с 1978 года, мы являлись единственным отделением в Казахстане и осуществляли все виды онкологического лечения: хирургию, радиологию и химиотерапию. Но в 2013-м произошла реструктуризация, и нас разделили.

Сегодня НЦПиДХ обслуживает южные регионы, Алматы и Алматинскую область, а Научный центр материнства и детства (г. Астана) обслуживает северные регионы, Астану и Акмолинскую область. В этих центрах оказывают все виды хирургического лечения и химиотерапии. В детском отделении КазНИИОиР развернуто всего 20 коек. Мы проводим только лучевую и химиолучевую терапию. У нас лежат дети преимущественно с опухолями головного мозга (первично оперированные в Национальном научном центре нейрохирургии в г. Астана и поступившие к нам на проведение лучевой и химиолучевой терапии), а также дети с солидными опухолями – нефробластомой, нейробластомой, саркомой Юинга, которые нуждаются в проведении консолидирующей лучевой терапии.

– Очень часто казахстанских онкологов обвиняют в том, что они не стремятся сохранить пораженный раковой опухолью орган, предпочитая сразу его удалять, в частности при ретинобластоме, в то время как в зарубежных клиниках органосохраняющие операции распространены очень широко.

– Это не совсем оправданное обвинение. В Казахстане тоже проводят органосохраняющие операции. Например, если 6–7 лет назад для эндопротезирования суставов при остеогенных саркомах мы были вынуждены отправлять наших пациентов в клиники Южной Кореи и Германии, то сегодня подобные операции успешно проводятся и у нас.

Что же касается ретинобластомы, то эта проблема волнует всех – и офтальмологов, и онкологов.

Поверьте, ни у одного врача нет скрытого умысла взять и специально искалечить ребенку жизнь. Но позднее обращение родителей и поздняя диагностика заболевания часто не оставляют нам другой возможности. Тут уже вопрос стоит: или глаз ребенку спасать, или жизнь.

Действительно, за рубежом органосохраняющие операции проводятся чаще, но лишь по той причине, что там рак диагностируется на более ранних стадиях.

В Казахстане с каждым годом качество диагностики онкологических заболеваний у детей улучшается, и я уверена, что мы сможем достичь уровня успешных зарубежных клиник. Наши специалисты ничуть не хуже. Просто у нас нагрузка больше, чем у иностранных коллег.

– А как обстоят дела с протоколами лечения и лекарственным обеспечением?

– Мы работаем по протоколам лечения международного уровня, которые обновляются фактически каждый год. Лекарственное обеспечение у нас такое же, как и за границей. Единственное, в детской онкологической практике в принципе ограничен выбор препаратов химиотерапии.

– Лечение онкологии у детей в нашей стране бесплатное?

– Да. Казахстан – одна из немногих стран, где онкология (и детская, и взрослая) является приоритетным направлением и ее лечение абсолютно бесплатно.

– Не важно, обратились ли родители по направлению участкового врача или самостоятельно?

– Мы всегда стараемся идти родителям навстречу. В любой ситуации. Я никогда не беру денег за свой прием. Но есть определенные услуги, КТ и МРТ, за которые при самообращении родителям придется заплатить.

– Если обратиться к официальной статистике, в каком регионе Казахстана детская онкология больше распространена?

– В Южно-Казахстанской и Алматинской областях. Но это связано с тем, что в этих регионах самая высокая плотность детского населения. А где больше детей, там, соответственно, будет выше количественный показатель детского рака.

– Анна Николаевна, большое спасибо Вам за интервью!

Читайте также: