Первичный миелофиброз положена ли инвалидность

5 минут Татьяна Григорьева 373

Критерии диагностики
Стадии развития болезни
Изменение условий труда
Показания для проведения МСЭК
Установление инвалидности
Видео по теме

Истинная полицитемия, которая также называется болезнью Вакеза и эритремией – это разновидность хронического лейкоза миелопролиферативного характера, проявляющаяся как тотальная гиперплазия элементов костного мозга.

Заболевание имеет доброкачественную природу с преимущественным вовлечением эритроцитарного ростка, что ввиду особенностей кровяных клеток отличается специфичностью симптомов. По среднегодовым показателям и структуре заболеваемости эритремия находится на 4-ом месте после хронического миелолейкоза.

Болезнь Вакеза в основном развивается у людей пожилого и старческого возраста после 50-60-ти лет, но в последнее время нередко диагностируется у более молодых и даже детей. При этом отмечается, что в молодом возрасте патология протекает наиболее неблагоприятно, и мужчины ей подвержены чаще, нежели женщины.

Если на начальных стадиях заболевания человек способен заниматься профессиональной деятельностью без особых ограничений, то при прогрессировании полицитемии он утрачивает эту возможность. Возникает закономерный вопрос, имеет ли право пациент с эритремией рассчитывать на получение группы инвалидности, становясь нетрудоспособным, и каковы критерии ее присвоения?

Критерии диагностики

Клиническая картина полицитемии непосредственно обусловлена возрастанием объема циркулирующей крови, а в частности эритроцитов, снижением скорости кровотока, сгущением крови, приводящего к ее вязкости. В свою очередь, это ведет к ухудшению качества микроциркуляции и развитию склонности к тромбообразованию.

В ходе диагностики выделяются критерии, согласно которым течение полицитемии относят к двум категориям – А или Б. Для категории А характерно:

увеличение содержания эритроцитарной массы в кровотоке: у женщин – 32 мл/кг и мужчин 36 мл/кг;
насыщение крови кислородом расценивается как нормальное (более 92 %);
спленомегалия (увеличение размеров селезенки).

Категория Б устанавливается, если у пациента отмечается:

лейкоцитоз (повышение уровня лейкоцитов) более 12*10 9 Ед/л, не сопровождающийся инфекцией либо интоксикацией;
тромбоцитоз (рост количества тромбоцитов) свыше 400*10 9 Ед/л без признаков кровотечения;
увеличение концентрации щелочной фосфатазы, численности нейтрофилов без симптоматики инфекционного заражения или интоксикации;
повышенное связывание плазмой крови витамина В₁₂.

Стадии развития болезни

В течение эритремии, как и у большинства других патологий, выделяется несколько стадий, имеющих определенную клиническую и лабораторную картину. Прогноз развития заболевания строится непосредственно из оценки стадии и особенностей протекания полицитемии у конкретного пациента. В современной медицинской практике используется следующая классификация.

Стадия I – начальная (малосимптомная). У пациентов отмечается субъективное благополучие и плетора (полнокровие) умеренной степени. Уровень эритроцитов у мужчин выше 5,5*10 12 Ед/л, гемоглобин превышает 177 г/л, у женщин – более 5*10 12 Ед/л и гемоглобин выше 157 г/л. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов не покидает референсных значений. В костном мозге определяется очаговая гиперплазия миелоидного ростка.

Стадия IIA – развернутая (не сопровождается миелоидной метаплазией селезенки). У пациентов отмечается плетора выраженной степени, незначительная сплено- и гепатомегалия, артериальная гипертония и другие сосудистые нарушения. Кроме того, наблюдается панцитоз (увеличение количества кровяных клеток), и, в частности, нейтрофилез со смещением палочкоядерных элементов. Для этой стадии характерна тотальная гиперплазия трех ростков.

Стадия IIБ – развернутая (с миелоидной метаплазией селезенки). Клиническая картина состоит из выраженной спленогепатомегалии и уратового диатеза. Лабораторно определяется панцитоз с повышением лейкоцитов более 15*10 9 Ед/л и сдвигом в сторону миелоцитов, а также присутствуют единичные эритрокариоциты. На этом этапе отмечается панмиелоз с миелофиброзом и развивается миелоидная метаплазия селезенки.

Стадия III – терминальная, зачастую анемическая. Определяется миелофиброз, анемия, гиперурикемия, острый лейкоз, тромбоцитопенический и геморрагический синдром, хронический миелолейкоз, осложнения инфекционного характера и спленогепатомегалия.

Продолжительность стадий I и IIA, как правило, может достигать 15-ти и больше лет, тогда как IIБ отличается менее длинным сроком. При этом самая тяжелая форма заболевания – терминальная в большинстве случаев длится приблизительно несколько месяцев.

-->Медико-социальная экспертиза -->

В начальных стадиях заболевания лечение не проводят. Показаниями к началу терапии являются массивная и (или) прогрессирующая лимфаденопатия или гепато-, спленомегалия, угнетение костного мозга (анемия и тромбоцитопения), нарастающий лимфоцитоз, персистирующие инфекционные осложнения, гемолитическая анемия. Применяют хлорамбуцил (лейкеран) или циклофосфан, в 50% случаев наблюдается положительный эффект, полная ремиссия регистрируется менее чем у 20% больных. Стероиды показаны при аутоиммунной анемии или тромбоцитопении.

Наиболее эффективной считается терапия флюдарабином, при которой адекватный ответ отмечается у 70-80 % больных, и у 30% больных достигается полная ремиссия.

Применяют также комбинацию химиопрепаратов (винкристин, рубомицин, циклофосан) и преднизолона.Полная ремиссия регистрируется при наличии всех следующих критериев:- содержание гемоглобина в периферической крови больше

Перечень заболеваний по инвалидности

Состояние его организма оценивает медико-социальная экспертная комиссия (МСЭК), которая устанавливает его социальный, бытовой, образовательный профессиональный и трудовой статус. Процедура проводится заочно, в стационаре или на дому. В ходе обследования комиссия должна рассказать гражданину правила установления инвалидности, а также дать необходимые пояснения при возникновении вопросов.

Для получения инвалидности необходимо набрать большинство голосов специалистов, проводящих экспертизу. При необходимости назначается дополнительное обследование, которое позволяет определить, насколько ограничена жизнедеятельность человека.

Решение выносится на основе всех полученных сведений. Если человек отказался дополнительно проходить обследование, то учитывается имеющаяся информация.

-->Медико-социальная экспертиза -->

Мезентериальные, ворот печени, гипогастральные, пресакральные, эпитрахеальные и околоколенные лимфатические зоны поражаются реже.

Лихорадка неправильного типа (в течение 1-2 нед.) часто перемежается с афебрильными периодами такой же продолжительности. Течение лимфогранулематоза отличается исключительной вариабельностью.

Клинически выделяют лимфогранулематоз с постепенным вовлечением в процесс новых лимфатических зон. Гистологически чаще всего находят лимфоидное преобладание, Б-симптомы, как правило, отсутствуют. Болезнь течет благоприятно около 10-15 лет.

Правительство назвало болезни, дающие право на бессрочную инвалидность

Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии. 15 — Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций. 16 — Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.

17 — Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций. 18 — Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.

Отсутствуют возрастные и социальные навыки.

-->Медико-социальная экспертиза -->

К факторам риска, способствующим возникновению СКВ и ССД и обострению процесса, относятся беременность, роды и аборт, инсоляция и охлаждение, интеркуррентные инфекции, психотравма, вакцинация, введение сывороток, химические воздействия, некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, препараты золота, бромиды, противотуберкулезные средства и др.), переливание крови, укусы комаров и клещей, применение грима, другие неблагоприятные экзогенные воздействия.Патогенез связан с иммунологическими нарушениями — снижением функции Т лимфоцитов-супрессоров и дисфункцией В лимфоцитов с образованием и отложением в тканях и клетках организма патогенных аутоантител и иммунных комплексов.

При СКВ обнаруживаются антитела: антинуклеарные, анти-ДНК, антикардиолипины, антигистоны, антинейрональные, к форменным элементам крови и др. В патогенезе ССД основное значение придается иммуноопосредованному повышению

-->Медико-социальная экспертиза -->

Критерии индолентной миеломы: отсутствие или незначительное поражение скелета (не более 3-х очагов); отсутствие компрессионных переломов; содержание моноклональных белков — IgG 100 г/л, кальций сыворотки в норме, креатинин Классификация (Дюрье — Сальмон).I стадия — гемоглобин выше 100 г/л, нормальный кальций сыворотки, остеолиз отсутствует, иногда солитарный костный очаг, низкие моноклональные белки (IgG ниже 50 г/л, IgA ниже 30 г/л, белок Бенс-Джонса в моче ниже 4 г/л).II стадия — прогрессирование процесса выражается в росте опухолевой массы, усилении остеолиза; лабораторные данные — промежуточные между I и III ст.III стадия — гемоглобин

-->Медико-социальная экспертиза -->

По определению Г.Д.

В этой группе больных прогноз определяют не столько частота и длительность обострения, сколько — последствия остеомиелита и возможность их устранения.Существует несколько вариантов клинического течения хронического остеомиелита.

При каких заболеваниях дают инвалидность, подробный список?

; речевые или языковые расстройства (отсутствие голосообразования (немота), нарушения устной или письменной речи и т.

Каждый из них оценивается в ходе медико-социальной экспертизы в процентах по отношению к норме.

-->

Мои статьи [3]

Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Хронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.

Эпидемиология.
Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.

Этиология и патогенез.
Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.

Клинические проявления.
В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.

Критерии диагностики.
1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм.
2. Базофильно-эозинофильная ассоциация.
3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
4. Гепато- и спленомегалия.
5. Наличие Ph' хромосомы или патологического Всг-Abl гена.

Классификация.
1.Хроническая фаза:
- отсутствие выраженной симптоматики,
- отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза.

2.Фаза акселерации:
- появление затруднений при воздействии на лейкоцитоз при обычном использовании бусульфана или гидроксимочевины;
- быстрое удвоение количества лейкоцитов (менее чем за 5 дн.);
- число бластов периферической крови или костного мозга 10% и больше;
- сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 20% и больше;
- сумма базофилов и эозинофилов в периферической крови 20% и больше;
- анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению бусульфаном или гидроксимочевиной;
- персистируюший тромбоцитоз, дополнительные хромосомные изменения (новый клон), нарастание спленомегалии, развитие хлором или миелофиброза.

3.Бластный криз:
сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 30 % и больше.

Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.

Течение и прогноз.
При лечении гидроксимочевиной или бусульфаном в период хронической фазы выживаемость больных составляет 39-47 мес., 5-летняя выживаемость — 8-17%. Некоторые больные могут оставаться в хронической фазе до 10-25 лет. При лечении а-интерфероном выживаемость больных достигает 60 мес. При этом у 25-40% больных наступает цитогенетическая ремиссия, у 25 % — она длительная. 85% больных погибают в результате бластного криза, трансформация в бластньтй криз часто происходит через фазу акселерации. Выживаемость после развития бластного криза не превышает 2 мес., а в случае его купирования достигает 8-12 мес.

Критерии ВУТ:
- обследование с целью уточнения диагноза и подбора терапии;
- проведение полихимиотерапии при акселерации или бластном кризе;
- развитие инфекционных осложнений;
- обострение сопутствующих заболеваний.

Критерии МСЭ.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Клиническая симптоматика в хронической фазе может отсутствовать, однако нарушения функций системы крови следует расценивать как выраженные. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза свидетельствуют о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе. Достижение клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии не означает исчезновения опухолевого клона. Ограничения жизнедеятельности могут отсутствовать у больных в первой хронической фазе, при достижении полной клинико-гематологической ремиссии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.

Противопоказанные виды и условия труда:
работа, связанная с тяжелым физическим и выраженным нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией; с воздействием неблагоприятных метеорологических условий, гематологических токсических факторов, ионизирующей радиации.

Показания для направления в бюро МСЭ.
Необходимость рационального трудоустройства больных в 1 хронической фазе при достижении клинико-гематологической ремиссии и адекватном снижении лейкоцитоза; фаза акселерации или бластный криз, развитие тяжелых осложнений.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
анализ крови, тромбоциты, миелограмма, цитогенетическое исследование (Ph хромосома), УЗИ печени и селезенки, консультация окулиста, невролога, заключение гематолога.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма.

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
- при достижении клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
- при первичном освидетельствовании хронического миелолейкоза любой стадии на период лечения;
- при отсутствии клинико-гематологической ремиссии;
- при наличии стойких выраженных нарушений функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- стадия акселерации или бластного криза;
- хронический миелолейкоз со значительно выраженными нарушениями функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием или незначительно выраженными нарушениями функций организма.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Здравствуйте, 3 года назад мне поставили диагноз: миелофиброз 2 ст., вторичная анемия. назначили гидроксикарбамид 500 мг по 1 капс. 1 раз в день, преднизолон по 2 табл. 1 раз в день, сорбифер дурулес 1 табл. утром и 1 вечером, фолиевая кислота по 5 табл. 3 раза в день. Размеры селезенки увеличиваются, постоянные боли в левом подреберье, одышка, слабость, головокружение, отёки нижних конечностей, синяки по всему телу, боли в коленных и тазобедренных суставах. конкретно про мою болезнь врачи ничего не говорят, в интернете начиталась, что с ней живут 3-5 лет с момента постановки диагноза. Хотелось бы знать какие прогнозы при этом заболевании, может стоит поехать в Москву на консультацию, какие другие методы лечения этой болезни есть?

Уважаемая, Татьяна. Действительно, выживаемость по разным подсчетам - 3-10 лет. У вас болезнь уже имеет симптомы, кроме того ситуацию осложняет, что гидрокарбамид не помогает. В такой ситуации можно обсуждать аллогенную трансплантацию стволовых клеток (Первый медицинский университет им Павлова, Санкт-Петербург). Второй вариант- прием постоянный препарата "руксолитиниб". Цена у препарата заоблачная: около 300000 в месяц, хотя если покупать через Индию, тогда будет дешевле раза в два. А если принимать вместе с кетоканазолом (он мешает вымываться руксолитинибу), то это еще вдвое дешевле.

Спасибо за ответ, доктор. Хотелось бы, что бы прокомментировали мои последние анализы, все ли у меня так плохо? Может стоит увеличить дозу гидроксикарбамида? как мне прожить подольше, ведь денег на такие действительно заоблачные лекарства у меня нет, а у меня еще сын учится в 10 классе и я инвалид и мама инвалид, муж умер 3 года назад, после этого стресса у меня и началось, хотя синяки у меня были постоянно. В 2000 году мне делали кесарево сечение и была большая кровопотеря, тогда мне переливали кровь-плазму. Может вы знаете, дают ли квоту на лечение этого заболевания, я живу в радиационной зоне в Брянской области. Извините, пишу сумбурно, очень волнуюсь. Заранее спасибо за ответ.
на 15.05.2017г. гликированный гемоглобин 5,56%,
глюкоза в плазме -7,00
Общеклинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.
Лейкоциты (WBC) 4.12 *10^9/л 4,00 - 10,00
Эритроциты (RBC) ↓ 3.68 *10^12/л 3,80 - 5,30
Гемоглобин (HGB) ↓ 110 г/л 117 - 160
Гематокрит (HCT) 35.4 % 35,0 - 47,0
Средний объем эритроцита (MCV) 96.2 fL 81,0 - 101,0
Средн. сод. гемоглобина в эр-те (MCH) 29.9 пг 27,0 - 34,0
Средн. конц. гемоглобина в эр-те (MCHC) 311 г/л 300 - 380
Тромбоциты (PLT) 215 *10^9/л 180 - 320
Распр. эрит. по V - станд отклон(RDW-SD) ↑ 66.8 fL 37,0 - 54,0
Распр. эрит. по V - коэф. вариац(RDW-CV) ↑ 19.4 % 11,6 - 14,8
Распр. тромбоцитов по объему (PDW) 16.2 fL 10,0 - 20,0
Средний объем тромбоцита (MPV) ↑ 12.50 fL 9,40 - 12,40
Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR) 41.2 % 13,0 - 43,0
Нейтрофилы 2.18 *10^9/л 1,80 - 7,70
Лимфоциты 1.36 *10^9/л 1,00 - 4,80
Моноциты 0.54 *10^9/л 0,05 - 0,82
Эозинофилы 0.04 *10^9/л 0,02 - 0,50
Базофилы 0.00 *10^9/л 0,00 - 0,08
Нейтрофилы: палочк. (микроскопия) 0.0 % 0,0 - 5,0
Нейтрофилы: сегмент. (микроскопия) 53.0 % 47,0 - 72,0
Лимфоциты, % (LY%) (микроскопия) 33.0 % 19,0 - 37,0
Моноциты, % (MO%) (микроскопия) ↑ 13.0 % 3,0 - 12,0
Эозинофилы, % (EO%) (микроскопия) 1.0 % 1,0 - 5,0
Базофилы, % (BA%) (микроскопия) 0.0 % 0,0 - 1,0
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Скорость оседания 8 мм/ч 2 - 30
Ретикулоциты.
Ретикулоциты, % (RET%) ↑ 6.2 % 0,6 - 2,1
Ретикулоциты (RET#) ↑ 228.5 *10^9/л 17,0 - 63,8
Фракция незрелых ретикулоцитов (IRF) ↑ 44.1 % 3,0 - 15,9
Фракция низкой флюоресценции (LFR) ↓ 55.9 % 83,0 - 97,0
Фракция средней флюоресценции (MFR) ↑ 20.1 % 2,9 - 15,9
Фракция высокой флюоресценции (HFR) ↑ 24.0 % 0,0 - 1,7

-->Медико-социальная экспертиза -->

При каких заболеваниях дают инвалидность, подробный список?

Инвалидом считается человек неспособный к осуществлению самостоятельной деятельности умственного, физического или психического характера.

По заболеваниям опорно-двигательного аппарата Заболевания кровообращения По болезням пищеварительной системы Болезни лёгких Нарушения в работе метаболизма, органов чувств, нервной системы.

Инвалидность имеет сроки – 1 год, но есть те случаи, кому инвалидность дается навсегда: Граждане –инвалиды мужчины старше 60 лет и женщины 50 лет Инвалиды 1 и 2 группы, если их степень тяжести заболевания не менялась или ухудшалась в течение последних 15 лет

-->Медико-социальная экспертиза -->

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом лимфолейкозеХронический лимфолейкоз характеризуется клональной экспансией аномальных, морфологически зрелых лимфоцитов.Эпидемиология.

Наиболее часто встречаются трисомия 12 пары хромосом и делеция 13ql4.Клиника.

Первичный миелофиброз: причины заболевания, стадии, лечение и прогноз

Упоминаемый в МКБ первичный миелофиброз – заболевание, в преимущественном проценте случаев протекающее хронически.

Как правило, случай идиопатический. Терапевтический курс подбирают таким образом, чтобы поддерживать жизненно важные функции организма пациента.

Особенность состояния – излишне активное генерирование соединительных тканей в костном мозге. Одновременно организм теряет элементы что активизирует кроветворную функцию вне костного мозга.

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз.

-->Медико-социальная экспертиза -->

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозеХронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.Эпидемиология. Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %.

Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще.

Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.Этиология и патогенез.

Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген

-->Медико-социальная экспертиза -->

МСЭ и инвалидность при ДБСТ (диффузных болезнях соединительной ткани):*МСЭ и инвалидность при системной красной волчанке*МСЭ и инвалидность при системной склеродермии*МСЭ и инвалидность при дерматомиозите Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) — группа заболеваний, отличающихся системным типом воспаления различных органов и тканей аутоиммунного и иммунокомплексного характера с избыточным фиброзообразованием.

К ним относятся системная красная волчанка (СКВ); системная склеродермия (ССД); дерматомиозит (ДМ); а также болезнь Шегрена; смешанное заболевание соединительной ткани, в котором сочетаются симптомы СКВ, ССД и ДМ; антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синдром; диффузный фасцит; ревматическая полимиалгия; рецидивирующий полихондрит, рецидивирующий панникулит и др.Эпидемиология.СКВ встречается преимущественно среди женщин в возрасте 18-23 лет, распространенность 17-48 случаев на 100000 населения, ежегодная первичная заболеваемость 2,9-5,7 на 100000 населения.

-->Медико-социальная экспертиза -->

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом остеомиелите Клинико-экспертная характеристика хронического остеомиелитаПод хроническим остеомиелитом в настоящее время понимают неспецифическое гнойно-воспалительное и гнойно-некротическое поражение костной ткани (остит), костного мозга (миелит), надкостницы (периостит) и окружающих мягких тканей.Хронический травматический остеомиелит является результатом перехода в хроническую форму острого воспалительного процесса указанных структур, осложнившего травму костей.Причины перехода острого остеомиелита в хронический многообразны и не всегда известны. Основными из них являются: расстройства регионального кровообращения;— снижение иммунозащитных сил организма;— ошибки лечения;— недостаточная антибактериальная терапия или антибиотико-резистентные штаммы возбудителей нагноения.О переходе заболевания в хроническое судят по ухудшению

-->Медико-социальная экспертиза -->

МСЭ и инвалидность при полицитемииМСЭ и инвалидность при эритремииИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯИстинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) — вариант хронического лейкоза миелопролиферативной природы с вовлечением в патологический процесс всех трех ростков миелоидного кроветворения, характеризующийся относительно доброкачественным течением.Заболеваемость 0,6—1,6 на 100 000 населения; болеют преимущественно лица старше 50—60 лет, мужчины несколько чаще, чем женщины.Клинические симптомы заболевания связаны с увеличением объема циркулирующей крови, замедлением кровотока, повышенной вязкостью крови, что приводит к ухудшению микроциркуляции и наклонности к тромбозам.Критерии диагностикиКатегория А1.

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — 36 мл/кг, для женщин 32 мл/кг.2.

Упоминаемый в МКБ первичный миелофиброз – заболевание, в преимущественном проценте случаев протекающее хронически. Как правило, случай идиопатический. Терапевтический курс подбирают таким образом, чтобы поддерживать жизненно важные функции организма пациента. Особенность состояния – излишне активное генерирование соединительных тканей в костном мозге. Одновременно организм теряет элементы кроветворной системы, что активизирует кроветворную функцию вне костного мозга.

Общая информация и шифры

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз. В МКБ-10 это заболевание зафиксировано шифрами D47.4, C94.4. Первый включает основную группу случаев, второй посвящен острой форме. D47.4 – код по МКБ первичного миелофиброза, вторичного, мегакариоцитарного, хронического идиопатического. Выявлено, что это патологическое состояние может развиться на фоне добро-, злокачественного новообразования и заболеваний крови.

Если диагностирован первичный миелофиброз, код по МКБ-10, упоминаемый в карте пациента – D47.4. Ответственность за правильный подбор кодировки возлагается на лечащего доктора. Важность фиксации корректного кода связана с необходимостью официального оформления всех этапов наблюдения пациента. D47.4 – код по МКБ-10 онкологического первичного миелофиброза, но вместе с тем идиопатической формы болезни и вторичной патологии. В карте пациента лечащий доктор уточняет, вписывая конкретный шифр, что именно под ним скрывается.

Откуда пришла беда?

Известно, что при первичном миелофиброзе в истории болезни пациента часто также фиксируются патологические состояния, связанные с клеточным строением костного мозга. Стволовые клетки органа из категории полипотентных могут претерпеть малигнизацию, что и приводит к рассматриваемой патологии. В клинической практике ее частота встречаемости существенно выше вторичных случаев заболевания. Полипотентные клеточные структуры стимулируют производство костномозговыми фибробластами ненормально большого количества коллагена. Клетки, вырабатывающие коллаген, при миелофиброзе нормальны, не трансформированы.

Первичный миелофиброз сопровождается выбросом в кровеносную систему многочисленных нормобластов, гранулоцитов. Анализ сыворотки крови показывает превышающую норму концентрацию ЛДГ. Постепенно это приводит к недостаточности функционирования костного мозга, как следствие – анемии, тромбоцитопении. В среднем в одном случае из десяти болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и не поддается терапевтическим программам с использованием даже самых современных средств.

Нюансы случая

Первичный миелофиброз приводит к костномозговому фиброзу, у больного диагностируют гематопоэз в экстрамедуллярной форме, что означает генерирование кровяных клеток вне костномозговых структур. Анализ крови показывает лейко-эритробластную картину. В первое время у пациента выявляют гиперцеллюлярный костный мозг. Исследование клеточного состава позволяет определить повышенное содержание претерпевших патологические изменения мегакариоцитов. Эти клетки отвечают за генерирование факторов роста, их поставку в ближайшие ткани, отвечающие за кроветворную функцию. Избыток приводит к реактивному размножению, разрастанию фибробластов.

Как заметить?

При первичном миелофиброзе прогноз и выбор терапевтической программы во многом зависит от того, насколько быстро удается поставить точный диагноз. Во внушительном проценте случаев патологическое состояние вовсе не проявляет себя специфической симптоматикой. Если какие-либо указывающие на патологию явления есть, то чаще всего это анемия, спленомегалия. Если болезнь развилась до позднего этапа, пациент в целом ощущает себя слабым, его беспокоит необоснованное недомогание, лихорадка, уменьшается вес. Возможен инфаркт селезенки. Основной процент наблюдаемых больных со временем страдает гепатомегалией.

Чаще лечение первичного миелофиброза требуется лицам старше пятидесятилетнего возраста. Пациенты обращаются за врачебной помощью из-за вялости, потери веса и активного выделения пота в ночное время. Инструментальное обследование может показать существенное увеличение селезенки. Явление объясняется экстрамедуллярным кроветворением.

Уточнение состояния

Если вовремя начать лечение первичного миелофиброза, прогноз случая будет относительно положительным. Для этого нужно обратиться в клинику, едва начали беспокоить сомнительные симптомы, а также настоять на детальном обследовании в том случае, если не удается определить причину слабости и анемии. Как правило, подозрение на рассматриваемую патологию падает при повышении содержания ЛДГ в кровеносной системе, при выявлении селезеночного инфаркта и спленомегалии.

Довольно характерным для разных стадий первичного миелофиброза явлением будет анемия, симптомы которой постепенно становятся все более выраженными. Исследование крови показывает разнообразие морфологии. Как правило, эритроциты отличаются друг от друга по форме; разнообразие велико. У некоторых пациентов выявляют полихромазию, ретикулоцитоз. Свойственная рассматриваемому патологическому состоянию особенность – дакриоциты. Кровеносная система содержит эритроциты с ядрами, встречаются нейтрофильные предшественники. Концентрация лейкоцитов выше нормы, но о среднем значении говорить невозможно – вариабельность исключительно высока. Пониженная лейкоцитная концентрация указывает на тяжелое течение случая и неблагоприятный сценарий прогресса. Основной процент выявляемых нейтрофилов – незрелые клеточные структуры.

Нюансы диагностики

Иногда в клинической практике встречаются случаи первичного миелофиброза, уточнение которых сопряжено с рядом сложностей. При сомнении относительно окончательного диагноза следует выявить концентрацию клеточных структур типа CD34+ в образцах крови, полученных из периферической системы. При рассматриваемом заболевании содержание будет существенно превышать норму.

Костномозговая аспирация редко заканчивается успешным получением образцов для исследования. Чтобы точно сформулировать диагноз, требуются образцы тканей для гистологического лабораторного исследования, дабы подтвердить фиброз. Учитывают, что таковой может быть неравномерным. Оптимальный метод оценки случая – трепанобиопсия. Задача врача – получить такие ткани, при исследовании которых данные будут достаточны для определения состояния пациента.

Анализ крови

При первичном миелофиброзе у большинства больных обнаруживается лейкоэритробластная анемия. В кровеносной системе выявляется активная циркуляция незрелых эритроидных клеток, миелоцитов. У некоторых больных обнаруживают пойкилоцитоз слезовидной формы, гигантские тромбоциты. Лейкоцитная концентрация может понижаться, в иных случаях – повышена. Сильно варьируется концентрация тромбоцитов – от меньшей или превышающей норму до стандартной.

Рассматриваемое патологическое состояние сопровождается активным клеточным распадом, в силу чего растет концентрация уратов. У большинства пациентов выявляется нехватка фолата в организме. Костномозговая аспирация представляет собой проблему; трепанобиопсия позволяет выявить повышенное содержание мегакариоцитов, ретикулина. По итогам анализов видно: костномозговые ткани постепенно замещаются фиброзными.

На что рассчитывать?

При первичном миелофиброзе продолжительность жизни существенно варьируется от случая к случаю. Медианой считается пятилетний срок, но определенные факторы могут ухудшить такой прогноз. Кроме того, далеко не всегда получается выявить патологическое состояние на достаточно раннем этапе. Хуже прогноз, если содержание гемоглобина менее 10 г/дл., ранее пациент перенес переливание крови. На плохие прогнозы указывают лейкозитоз, лейкопения. Меньше будет при первичном миелофиброзе продолжительность жизни, если содержание в кровеносной системе тромбоцитов варьируется менее 100 000 ед./мкл. Для такой группы риска, по прогнозам, средняя длительность жизни – год, иногда даже меньше.

Патологические процессы, обуславливающие заболевание, не поддаются методам и способам контроля, их невозможно обратить. Самое современное лечение первичного миелофиброза предполагает аллогенную пересадку костномозговых стволовых клеточных структур. В настоящие дни этот способ – единственный, позволяющий рассчитывать на большую продолжительность жизни. В среднем заболевание длится 1-20 лет, у некоторых пациентов развивается еще более продолжительный срок. С момента постановки точного диагноза средний срок жизни больного – четыре года.

Терапевтические меры: что поможет?

Лечение выбирают, ориентируясь на стадию первичного миелофиброза. Основная задача терапевтического курса – ослабить симптоматику и минимизировать тяжесть осложнений. Паллиативное лечение предполагает прием андрогенов, химиотерапевтическую программу, селезеночную эмболизацию, ионизирующее излучение. Если при определенных показателях гемоглобина в кровеносной системе установлено ниже нормы содержание эритропоэтина, его можно вводить искусственным образом, тем самым корректируя и концентрацию гемоглобина. В клинической практике зафиксированы случаи успешной аллогенной пересадки костномозговых клеток без абляции органа. Как правило, такое мероприятие показано для лиц младше 65 лет, но были случаи применения способа для больных более старшего возраста, при этом итог трансплантации оказался удовлетворительным.

Предположительно, можно использовать препараты, угнетающие каскад JAK. Ученые считают, что такие средства помогут взять под контроль спленомегалию и патологические трансформации периферической крови на клеточном уровне. В настоящее время эта группа медикаментов еще только разрабатывается.

Нюансы и особенности лечения

Основной курс лечения связан с контролем симптоматики заболевания. В частности, коррекция анемии возможна за счет эритроцитной трансфузии, а нехватка фолиевой кислоты нивелируется специальным питанием. При первичном миелофиброзе показаны добавки к пище, содержащие незаменимые компоненты.

Употребление гидроксикарбамида помогает предупредить разрастание селезенки. Это вещество позволяет контролировать концентрацию лейкоцитов, ослабить общую симптоматику заболевания. В ряде случаев больному показана спленэктомия, если селезенка увеличивалась до слишком больших габаритов. Иногда спленэктомия становится оптимальным решением, если установлена симптоматическая панцитопения. Этот состояние может быть вторичным на фоне гиперспленизма.

Для юных больных рассматривают возможность и оправданность костномозговой трансплантации.

О статусе

При первичном миелофиброзе на инвалидность можно рассчитывать только в том случае, если диагноз поставлен точно, доказана злокачественность патологического состояния. В этом случае статус инвалида присваивают по общим правилам, равно как и любым людям, страдающим раковыми заболеваниями. На начальном этапе, пока нет ясности с определением болезни, не стоит претендовать на инвалидность.

Первичный миелофиброз принадлежит к классу смертельно опасных заболеваний, провоцирует летальный исход спустя довольно короткий срок с момента уточнения состояния, поэтому государство оказывает определенную финансовую поддержку больным. Получение статуса инвалида возможно только по решению специализированной комиссии, ответственной за этот вопрос. На рассмотрение должностных лиц придется предоставить полный список документации, все справки и подтверждение диагноза из клиники.

Особенности заболевания

В настоящий момент миелофиброз является объектом исследования врачей, ученых ведущий мировых институтов. Хотя известно точно, что болезнь объясняется разрастанием мутантного клона кроветворной костномозговой системы, окончательно последовательность происходящих в организме больного человека процессов не установлена. Одно из предположений – фиброз становится костномозговым ответом на неправильное размножение клеточных структур. Альтернативное мнение – фиброз представляет собой компонент патологических процессов. Ученым еще только предстоит уточнить все нюансы этого явления. Селезеночная метаплазия, а в некоторых случаях аналогичные процессы в печени и иных органах принято считать компенсаторными. В то же время не доказано, что это происходит именно так, есть возможность формирования метаплазии по причине клеточной пролиферации.

В общем случае группой риска по заболеванию считают людей 50-70-летнего возраста. Частота встречаемости и половая принадлежность не коррелируют.

Мелочи или важно?

Миелофиброз развивается очень медленно, а начало заболевания всегда скрытое. На прием к доктору пациенты приходят из-за слабости и проблем с дыханием, тяги ко сну. Эти симптомы связаны с анемией, спровоцированной рассматриваемым патологическим состоянием. Возможно немного отличающееся течение заболевания, и первыми себя проявляют нарушения, обусловленные селезеночным разрастанием. Пациента беспокоит вздутие живота, после трапезы приходят неприятные ощущения, часто мучает изжога. Спленомегалия может провоцировать отечность лодыжек. В целом этот признак свойственен практически всем случаям миелофиброза, но увеличение органа существенно варьируется: у некоторых оно незначительно, у других селезенка становится поистине гигантской. При инфаркте органа возникает резкая, острая боль под ребрами в правой половине тела, специфический шум трения.

У многих пациентов миелофиброз сопровождается гепатомегалией. Известны случаи, когда диагноз ставили, выявляя причину стабильно повышенного давления. Портальная гипертензия может провоцироваться формированием тромба в селезеночной вене, клеточного экстрамедуллярного инфильтрата, а также повышенной наполняемостью кровью портального тракта. При такой форме повышенного давления больной склонен к кровотечениям, асциту. С высокой степенью вероятности будет выявлен варикоз пищеводных вен.

Обратить внимание

Известны такие случаи, когда миелофиброз диагностировали у лиц, обратившихся к доктору по причине симптомов подагры. Заболевание может сопровождаться зудом, усиливающимся при воздействии тепла. Икроножные мышечные ткани склонны к судорожности, кости отзываются болью. Сложность диагностики в том, что подобные явления легко можно объяснить преклонным возрастом больного, а это замедляет своевременное определение миелофиброза.

Возможны тромбоцитные функциональные сбои. Это может спровоцировать кровоизлияния внутри кожных покровов, в желудке или кишечном тракте. Приблизительно у каждого третьего пациента формируются очаги остеосклероза. Чаще патологические процессы охватывают осевой скелет, эпифизы костей бедра, плеч. Несколько реже страдает череп и иные скелетные элементы.

Можно ли уберечься?

Рассматриваемая патология пока еще загадочна для врачей. Установлено, что ухудшение состояния больного возможно при контакте с толуолом, бензолом. Также доподлинно доказано, что эти вещества не могут дать старт болезни. Это существенно усложняет возможности профилактики – не разработано каких-либо надежных и эффективных мер предупреждения заболевания, так как не удалось установить точно причины. Ряд теорий, предположений требует доказательства.

Фазы болезни

Принято выделять три этапа патологического состояния: пролиферативный, склеротический, бластный криз. Первый шаг связан с активным выбросом в кровеносную систему лейкоцитов. Во время склероза угнетается кроветворная функция, появляется панцитопения. Последний этап – кризисный.

Первый шаг редко проявляет себя симптомами. Если заболевание развивается очень медленно и продолжительное время, возможно проявления признаков, свойственных опухолевым процессам. Больной слабеет, временами страдает лихорадкой, субфебрильной температурой. Снижается вес, по ночам беспокоит сильная потливость.

Склеротический этап развития заболевания сопряжен с прогрессом патологии и более яркой симптоматикой, связанной с анемией. Больной становится слабее, слева под ребрами периодически беспокоит боль, зачастую приходит ощущение общего дискомфорта. Увеличение селезенки в габаритах провоцирует тяжесть под ребрами слева.

Шаг бластного криза проявляет себя бледной, желтоватой кожей. Пальпация позволяет определить существенное увеличение селезенки, на более позднем этапе – печени. У ряда больных формируется гиперспленизм из-за эритроцитной смерти в селезеночных структурах.

Общие симптомы

Перечисленные ниже явления вряд ли помогут заподозрить миелофиброз, поскольку они довольно общие и свойственны широкому спектру заболеваний, но при таком диагнозе объясняются, вероятнее всего, именно им. Первичный миелофиброз приводит к желтушности слизистых. Постепенно это явление становится выражено все более сильно. При исследовании крови выявляется повышенный показатель свободного билирубина. Визуально можно заметить изменения урины: оттенок жидкости постепенно темнеет. Кроме того, прогресс миелофиброза всегда связан с утяжелением анемии.

Перечисленные явления могут стать причиной детального лабораторного исследования даже при отсутствии описанных ранее симптомов. Если врач предполагает миелофиброз, больного направляют на исследование крови.

Берут общий анализ и костномозговую пункцию, которую в норме получить не удается. Назначается трепанобиопсия, исследуются генетические особенности. Как правило, при миелофиброзе выявляются аномалии в хромосомах. Для оценки агрегации тромбоцитов показана коагулограмма. Плазму крови берут на биохимию.

Читайте также: