Опухоли костей и сухожилий при

СИНОВИАЛЬНАЯ САРКОМА (злокачественная синовиома, злокачественная синовиалома, синовиальная саркоэндотелиома). Одна из наиболее часто встречающихся сарком мягких тканей (составляет до 25% всех случаев), возникающая из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ и фасций. Встречается й любом возрасте, но преимущественно до 50 лет. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Синовиальная саркома может развиваться в любой части тела, но наиболее часто встречается на нижних и верхних конечностях в области крупных суставов.

Патологическая анатомия. Макроскопически не обладают специфическими признаками. Чаще всего инфильтративный рост виден невооруженным глазом, однако встречаются и ложнокапсулированные опухоли. Консистенция опухоли разная: плотная, особенно при наличии извести, а иногда неравномерная в результате распада или кистозной дегенерации. На разрезе опухоль имеет пестрый вид: серо-розовые или красновато-бурые участки чередуются с желтоватыми вкраплениями, отделенными щелями и кистами, наполненными слизеподобной или кровянистой жидкостью.

Микроскопически: в опухолях как бы воспроизводится структура синовиальной оболочки. Паренхима состоит из 2 типов клеток, отражающих дифференцировку синовиобластов. Одни клетки эпителиоидного вида с крупным пузырьковидным ядром и ацидофильной протоплазмой, другие — веретенообразные, похожие на фибробласты. Клетки располагаются то тяжами то сплошными полями, то в виде альвеолярных структур. Между клетками имеются щелевидные пространства или округлые полости разной величины, выстланные эпителиоподобными, кубическими или цилиндрическими клетками, которые могут образовывать сосочковые выросты в просвет полостей.

Сочетание псевдоэпителиальных структур, окружающих щели и полости, заполненные муциноподобным веществом (типа, синовиальной жидкости) с фибробластическим компонентом, создает типичную для синовиальных сарком органоидность строения. В зависимости от преобладания тех или иных клеток различают три типа синовиальных сарком: а) диморфные — типичные синовиальные саркомы (представлены оба типа клеток); б) псевдоэпителиальные — с преобладанием железистоподобных структур; в) гистиоидные — с преобладанием веретенообразных клеток, когда опухоль становится похожей на фибросаркому.

Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями мягких тканей, гигантоклеточной синовиомой, оссифицирующим миозитом, другими саркомами мягких тканей. Главное в дифференцнальной диагностике принадлежит цитологическому исследованию опухоли или биопсии.

Синовиальные саркомы часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы, особенно псевдоэпителиальные и диморфные формы опухолей (20—23%). Для всех форм синовиальных сарком характерно гематогенное метастазирование в легкие (50—60% всех случаев). Рецидивы опухоли наблюдаются у 60—65% оперированных больных.

Лечение. Методом выбора при лечении синовиальных сарком и их рецидивов является широкое хирургическое иссечение опухоли по принципам удаления сарком мягких тканей. Учитывая характерную локализацию и сравнительно частое вторичное поражение костей, при синовиальных саркомах чаще приходится прибегать к калечащим операциям типа ампутаций и экзартикуляций.

В основной своей массе синовиальные саркомы являются химио- и радиорезистентными опухолями. Однако, учитывая высокую индивидуальную радиочувствительность быстрорастущих инфильтрирующих опухолей, можно провести предоперационную телегамматерапию или использовать радиохирургический метод. При местнораспространенных неоперабельных опухолях или их регионарных метастазах лучевая терапия может дать различной степени паллиативный эффект. Применение сочетанной химиотерапии препаратами различного механизма действия (схема ЦАМП или ВОЦП) при диссеминированных формах синовиальных сарком в ряде случаев привести к временному клиническому улучшению.

Прогноз неблагоприятный. Синовиальная саркома относится к одной из наиболее злокачественно протекающих форм сарком мягких тканей. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 45% больных, а 10-летние — у 30—35%.

СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ САРКОМА СУХОЖИЛИЙ И ФАСЦИЙ. Редко встречающаяся разновидность злокачественных фасциогенных опухолей. Локализуется в мягких тканях нижних конечностей и, как правило, располагается в толще крупных сухожилий.

Макроскопически опухоли представляют собой плотные, округлые узлы диаметром от 3 до 6 см. На разрезе узлы имеют серый или серо-белый цвет. Микроскопически опухоль состоит из светлых полиэдрических клеток, сгруппированных в ячейки и альвеолы. Контуры клеток хорошо выражены, цитоплазма светлая, мелкозернистая. Митозы встречаются редко. В некоторых опухолях встречаются гигантские многоядерные клетки. Иногда светлые клетки формируют щели. Опухоль характеризуется сравнительно медленным темпом роста, однако может давать гематогенные метастазы в легком.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Опухоли соединительной ткани составляют 45,2%. Фибромы — доброкачественные опухоли, построенные по типу зрелой волокнистой соединительной ткани. Макрои микроскопически различаются по консистенции мягкие и твердые фибромы; первые мы чаще встречали на пальцах, вторые — на ладони и запястье. Мягкие фибромы возникают в подкожной соединительной ткани; их приходится дифференцировать с липомой, нейрофибромой, эпителиальной кистой. Удаляются они хирургическим путем, при соблюдении всех правил. Плотная, твердая фиброма характеризуется преобладанием волокнистой субстанции с грубыми гиалинизированными пучками; она располагается чаще подфасциально и тогда малосмещаема, может сдавливать сосуды и нервы. Твердые фибромы нужно дифференцировать (в зависимости от расположения) с липомой, с синовиомои, хондромой, миксомои, и нередко приходится оперировать с предположительным диагнозом.

Ганглии в числе наших наблюдений — самая частая разновидность опухолевидных образований: локализуются преимущественно в области запястья. Это кистовидное, опухолевидное образование, возникающее вследствие дегенеративно-дистрофического процесса в синовиальной оболочке суставной капсулы или сухожильном влагалище. Стенка опухоли состоит из фиброзной соединительной ткани, а содержимое — студенистое вещество. Чаще всего ганглии располагаются на тыльной (рис. 74), реже на ладонной (рис. 75) поверхности запястья. Они округлой формы, эластичной консистенции, фиксированы к подлежащим тканям, в большинстве случаев безболезненны. Ганглии чаще наблюдаются у девушек и молодых женщин.

Рис. 74. Ганглий тыльной поверх ности запястья.
Рис. 75. Ганглий ладонной стороны запястья.

С целью уточнения границ распространенности ганглия разрабатываются способы наполнения их контрастными массами с последующей рентгенографией.

Ганглии сухожильных влагалищ пальцев наблюдаются на ладонной поверхности проксимальной фаланги или в области головки пястной кости, т. е. в зоне крестовидных и кольцевидных связок влагалища сухожилий сгибателей пальцев. Распознаются они при ощупывании тогда, когда окончательно сформируются и приобретут плотную, округлую форму (рис. 76). Дифференцировать их следует от стенозирующего лигаментита, специфических и дегенеративно-дистрофических тенобурситов и опухолевидных образований — фибром, ангиом.

Для лечения ганглия рекомендовалось, иногда и сейчас применяется разминание, раздавливание, отсасывание, введение раз личных склерозирующих веществ, энзимов, электро- и грязелечение.

Рис. 76. Ганглий, исходящий из сухожильного влагалища V пальца.

Однако ни один из способов не гарантирует излечения. Рецидивы ганглия после консервативных мероприятий наблюдаются в 80—90%, а после удаления хирургическим путем — в 8—20%. Рецидиву ганглия способствуют прогрессирующий соединительнотканный диатез и ошибки при операции. Наиболее частые погрешности при операции: недостаточное обезболивание и обескровливание, малый разрез, не обеспечивающий осмотр и ушивание исходных позиций ганглия, не позволяющий удалить мелкие кистевидные ответвления. При иссечении ганглия часто необходимо сдвинуть, иногда надсечь retinaculum extensorum, чтобы осмотреть щели менаду сухожильными влагалищами. Сначала вылущивается основной ганглий, затем мелкие кистевидные образования рассекаются, края их подшиваются к капсуле. Восстанавливается retinaculum extensorum. Опыт показывает, что поперечный разрез по линии кожных бороздок обеспечивает достаточный обзор запястья и дает лучший косметический рубец. Поперечный разрез по ходу операции всегда легко расширить с лучевой или локтевой стороны, в дистальном и проксимальном направлении, в зависимости от обстоятельств. Нельзя пренебрегать после операции и фиксацией кисти гипсовой лонгетой на 10—14 дней.

Гигантоклеточные синовиомы вспомогательных приборов сухожилий кисти. Первое сообщение об опухолях сухожильных влагалищ пальцев кисти сделаны Chassaignac в 1852 году (цит. по Л. Г. Фишману, 1963). За истекшее время число наблюдений значительно возросло, и отдельные авторы и клиники располагают уже почти сотней наблюдений.

В медицинской практике еще нет единой терминологии этих опухолей, нет твердых рекомендаций в отношении дифференциальной диагностики, в отношении сберегательных и радикальных операций, а также сведений о лучевой и химиотерапии. Более четко эти вопросы разработаны в отношении гигантоклеточных опухолей костей.

Гигантоклеточные опухоли вспомогательных приборов пальцев и кисти встречаются преимущественно у женщин, распознаются по следующим признакам: наличие единичного, округлого, плотного, подвижного, безболезненного узла, чаще расположенного в области межфаланговых суставов и сбоку от сухожилий сгибателей пальца, покрытого неизмененной кожей.

Рис. 77. Гигантоклеточная синовиома III пальца (а), фоторентгеноотпечаток (б).

Опухоль растет медленно, не причиняя боли и не мешая функции. При рентгенологическом обследовании патологических изменений в скелете и сочленениях не обнаруживается, а в толще мягких тканей соответственно опухоли определяется затемнение. При более позднем обращении пациентов отмечается уже не один узел, а бугристое образование, плотное, подвижное, занимающее иногда не одну фалангу, распространяющееся проксимально по ходу сухожилий (рис. 77). На рентгенограмме кисти на уровне основного узла отмечается иногда вдавлеиие с утолщением кортикального слоя без деструкции кости.

Гигантоклеточные синовиомы нужно дифференцировать от слизистых и эпителиальных кист, фибром, узлов Гебердена и Бушара, от подагрических образований. Очень трудно до операции и гистологического исследования различить гигантоклеточную синовиому от синовиальной саркомы. Клиническая картина этих новообразований вначале весьма сходна, и только постепенное уплотнение, прорастание вглубь, неотчетливая отграниченность, функциональные ограничения и болезненные ощущения говорят о злокачественном характере опухоли.

В 1971 году анализированы результаты лечения 20 больных гигантоклеточными опухолями вспомогательных приборов сухожилий кисти (Е. В. Усольцева). В настоящее время число их возросло до 47. 27 оперированных прослежены более пяти лет; из них 16 пациентов полностью излечены, а 11 — имеют рецидив опухоли.

У всех больных, имеющих рецидивы гигантоклеточной опухоли, уже во время операции отмечены многокамерные, мелкие узлы, интимно связанные с сухожилиями, сосудами, нервами и капсулой сустава. Вследствие этого полная экстирпация опухоли на пальце неосуществима, и дальнейшее образование узлов по существу является не рецидивом, а продолжением роста опухоли. Поэтому, если нет уверенности в возможности радикального удаления новообразования, то с повторной операцией не следует спешить. Опыт показывает, что гигантоклеточная опухоль кисти растет тем медленнее, чем меньше травмируется.

Операция иссечения гигантоклеточной синовиомы требует чрезвычайной тщательности, безукоризненного обезболивания, лоскутно-клиновидных разрезов, иногда захватывающих палец от ногтя до основания. После удаления опухоли необходим детальный осмотр всех вспомогательных приборов и синовиальных влагалищ, заворотов суставной капсулы для удаления мелких буроватопигментированных зерен и отпрысков в окружающие ткани. Капсула опухоли часто бывает настолько истончена, что при вылущивании повреждается. Больных с гигантоклеточной синовиомой целесообразно оперировать в стационаре. Судьба не всех больных нам известна, но за большинством из них мы наблюдаем уже многие годы и знаем, что злокачественного перерождения у них не произошло и сбереженные пальцы функционально пригодны.

В литературе известны случаи малигнизации гигантоклеточных синовиом в первично злокачественные синовиальные саркомы. Последние наблюдаются преимущественно у мужчин на нижних конечностях. Рост опухоли медленный (несколько лет), как и при доброкачественной синовиоме, происходит главным образом не в полость сустава, а в периартикулярные ткани. Клинические проявления злокачественной синовиомы малохарактерны — боли, припухлость, тромбофлебиты, увеличение регионарных лимфоузлов и т. п. (А. И. Раков и Е. А. Чехарина, 1968; С. Ф. Винтергальтер и А. Г. Веснин, 1975; Т. П. Виноградова, 1976).

Е.В.Усольцева, К.И.Машкара
Хирургия заболеваний и повреждений кисти

Опухоль костей – это собирательный термин, которым называют группу злокачественных и доброкачественных образований костной или хрящевой ткани. Говоря об опухолях костей, специалисты чаще всего подразумевают первичные новообразования. Они составляют около 1% от всех злокачественных онкопатологий человека. Чаще опухоли костей диагностируются у мужского населения в молодом или среднем возрасте – от 15 до 40 лет. Что касается локализации, то страдают преимущественно трубчатые кости конечностей и тазовые кости.

Самыми часто диагностируемыми опухолями, поражающими костную ткань, являются остеосаркомы, хондросаркомы и фибросаркомы. В молодом возрасте у больных преимущественно диагностируют саркому Юинга. Современной науке известно более 30 разновидностей опухолей костей.

Выросты могут формироваться из костной или хрящевой ткани, возможно обнаружение гигантоклеточных новообразований и костномозговых опухолей. К промежуточному типу относится злокачественная остеобластома.

Причины опухоли костей

Причины возникновения опухолей костей злокачественной природы до сих пор остаются невыясненными.

Ученые предполагают, что спровоцировать развитие онкопатологии костной ткани способны следующие факторы:

Травмы костей. Несмотря на отсутствие 100%-ой доказательной базы, большинство авторов сходятся к предположению о том, что ведущую роль в развитии первичных новообразований играют различные травмы. Установлено, что более 50% всех пациентов со злокачественными опухолями костей указывают на то, что ранее они получали ушибы мягких тканей, конечностей или суставов;

Генетическая предрасположенность. Также не следует отвергать факт наследственной предрасположенности к этой онкопатологии. Риск развития заболевания у кровных родственников выше в том случае, если в семейном анамнезе уже имеются случаи опухоли костей;

Болезнь Педжета. Еще одной причиной, которая, по мнению ученых, способна усугубить риск формирования злокачественной опухоли у человека – это воспалительные заболевания костей. В частности, речь идет о болезни Педжета. Люди с подобным диагнозом имеют относительно высокую вероятность развития остеогенной саркомы в зрелом и пожилом возрасте;

Метастазирование первичных опухолей и малигнизация доброкачественных. Вторичные опухоли костей формируются в результате злокачественного перерождения доброкачественных новообразований, либо становятся итогом метастазирования первичных опухолей из других органов.

Симптомы опухоли костей

Основные симптомы опухоли костей представлены классической триадой:

Боль. При наличии злокачественного новообразования на кости у человека возникают прогрессирующие боли упорного характера. Они имеют тенденцию к усилению в ночные часы. Купировать такие боли с помощью обезболивающих препаратов очень сложно. Если ощущения и ослабевают, то весьма незначительно. Именно боль выступает самым ранним признаком опухоли костей, при этом исключением является саркома Юинга. При этой патологии сначала появляется опухоль, а боли манифестируют несколько позже;

Наличие опухолеобразного выроста на пораженной кости. Его удается прощупать уже тогда, когда новообразование начинает увеличиваться в размерах. Опухоль чаще всего представлена плотным, безболезненным и неподвижным конгломератом, склонным к постоянному быстрому росту. В то время как опухоли костей доброкачественной природы растут намного медленнее;

Нарушение функционирования расположенного рядом с опухолью сустава .

Следует отдельно рассмотреть симптомы всех злокачественных опухолей костной ткани:

Симптомы саркомы Юинга. Характерно увеличение температуры тела, которое отмечают до 50% пациентов. Иногда она повышается до весьма внушительных отметок в 39 °C. Сосудистый рисунок на коже становится более выраженным, при попытке ощупать пораженный участок у человека возникают боли. Конечность увеличивается в объеме. Симптомы чаще всего быстро нарастают, иногда отмечается молниеносное течение болезни, хоте не исключены периоды ремиссии и обострения;

Симптомы остеогенной саркомы. Статистика указывает на то, что эта опухоль является наиболее распространенной и составляет около 60% от всех злокачественных новообразований костной ткани. Проявляется в прогрессирующих болях. Чаще всего поражает длинные трубчатые кости выше и ниже коленного сустава. Характерно усиление сосудистого рисунка, местное повышение температуры тела. Мышцы, располагающиеся ниже уровня патологического процесса, склонны к атрофии. Суставы, которые находятся рядом, часто имеют ограниченную подвижность. Для больных с подобным новообразованием характерны патологические переломы;

Симптомы хондросаркомы. Хондросаркома, как правило, прогрессирует медленно, развиваясь на протяжении 10 и более лет. Симптомы болезни смазаны. Чаще всего, это боли и появление опухолеобразного выроста, располагающегося на кости. Боли имеют тенденцию к усилению с нарастанием интенсивности. Кожа над пораженным участком кости отличается более высокой температурой, подкожные вены расширены. Эта опухоль чаще всего диагностируется у мужчин пожилого возраста;

Симптомы фибросаркомы. При фибросаркоме боли усиливаются в ночные часы, прогрессируют медленно и на протяжении долгого времени не настолько интенсивны, чтобы человек обращался за врачебной помощью. Чаще всего от манифестации онкопатологии до первого посещения доктора проходит более полугода. Этот срок для злокачественных новообразований костной ткани является достаточно продолжительным. Что касается самого выроста, то он часто провоцирует изменение контура сустава, располагающегося рядом с ним. Фибросаркома всегда неподвижна относительно кости;

Симптомы гистиоцитомы. Для злокачественной фиброзной гистиоцитомы, которая встречается очень редко, характерны сильные боли и наличие опухолевидного подкожного новообразования, плотно сидящего на кости.

Вторичные злокачественные новообразования костной или хрящевой ткани чаще всего формируются на фоне опухолей предстательной, молочной и щитовидной железы, а также почек, легких и матки. Характеризуются вышеописанной триадой симптомов.

К доброкачественным опухолям костей относят остеомы, остеоид-остеомы, остеобластомы, остеохондромы, хондромы. Чаще всего доброкачественные опухоли развиваются бессимптомно и на протяжении длительного времени никак себя не проявляют. Боли, если и возникают, то отличаются низкой интенсивностью (исключение – остеобластома).

Диагностика опухоли костей

Диагностика опухоли костей практически всегда начинается с проведения рентгенологического исследования, выполняемого в двух проекциях. Возможно также назначение дополнительных процедур, таких как ангиография, томография, КТ.

Сцинтиграфия костей – это очень чувствительный метод, который дает возможность не только обнаружить первичную опухоль, но и предоставляет сведения относительно распространенности онкопроцесса.

Для выбора метода лечения больных со злокачественными опухолями костной ткани выполняют аспирационную биопсию, открытую биопсию или трепанобиопсию. Этот вид исследования является решающим в плане постановки диагноза.

Лечение опухоли костей

Лечение опухоли костей базируется на хирургическом вмешательстве. Если заболевание было выявлено на ранней стадии развития, то предпочтение отдается органосохраняющим операциям. Когда размеры новообразования внушительны, тогда показана ампутация или экзартикуляция кости. Часто этот метод является единственным способом сохранить человеку жизнь.

Кроме оперативного вмешательства больным обычно назначается химиотерапия и лучевая терапия. При принятии решения о выборе того или иного метода лечения врач учитывает чувствительность обнаруженного типа опухоли к различным видам воздействия. Так, хрящевые опухоли можно удалить только с помощью оперативного вмешательства. Саркома Юинга хорошо отзывается на лучевую и химиотерапию, а хирургия является в данном случае дополнительным методом лечения, использовать который имеется возможность далеко не в каждом случае.

Оперативные вмешательства могут быть радикальными и сохраняющими. К первому типу относятся ампутация и экзартикуляция, а ко второму резекция. Однако в любом случае опухоль должна быть удалена вместе с мышечно-фасциальным влагалищем, а конечность – пересечена выше того места, где имеется поврежденный сегмент.

План действий составляется в зависимости от вида опухоли костей:

Лечение остеогенной саркомы. Опухоль удаляется оперативно. Если в предшествующие годы применяли ампутацию, то сейчас все чаще прибегают к органосохраняющей операции с последующей химиотерапией, которую проводят до хирургического вмешательства. Вырезанный фрагмент кости заменяют металлическим, либо пластиковым имплантатом. Прогноз чаще всего благоприятный и пятилетняя выживаемость больных составляет около 70% ( подробнее: остеогенная саркома);

Лечение хондросаркомы. Подход к этому виду опухоли преимущественно комплексный. Используется химиотерапия в сочетании с радиохирургической методикой удаления новообразования. Прогноз после выполнения радикальной операции чаще всего благоприятный, применение только лучевой терапии дает временный эффект, уменьшает боли и позволяет продлить жизнь больных;

Лечение саркомы Юинга предполагает проведение многокомпонентной химиотерапии с последующей лучевой терапией. Если есть такая возможность, то удалению подлежит сама кость и окружающие ее мягкие ткани. Отказываются от радикального вмешательства лишь в том случае, когда есть противопоказания к его проведению. Лучевую терапию и химиотерапию проводят как перед операцией, так и после нее. Что касается прогноза, то пятилетняя выживаемость не превышает 50% ( подробнее: саркома Юинга).

Все больные, которые прошли лечение злокачественных опухолей костей, ставятся на учет к онкологу. Они активно наблюдаются у врача на протяжении первых пяти лет после перенесенной операции. В последующие годы обязательно прохождение осмотра с выполнением рентгенографии 1 раз в 365 дней.

• Отдел общей онкологии

Саркома костей встречаются редко; среди всех онкологических заболеваний у взрослых составляют менее 1%; у детей – до 2%. Но это самое распространенное злокачественное поражение костной ткани.
Остеосаркома часто возникает в период интенсивного роста, в возрасте от 10 до 23 лет, но может диагностироваться в любом возрасте, в том числе и у пожилых (старше 60 лет).
Опухоль обычно развивается на концах длинных трубчатых костей (кости нижних и верхних конечностей), рядом с зонами роста, чаще всего в области коленных суставов. Но саркома может развиться и в верхней трети плечевой кости, в костях таза или челюсти.
С ростом опухоли процесс затрагивает окружающие кость ткани, прежде всего мышцы и сухожилия, а также кровеносные сосуды. С током крови злокачественные клетки разносятся по организму (метастазируют) и образуют новые очаги поражения (чаще всего в легких, и других костях).
В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Точные причины не установлены. Известны некоторые факторы риска возникновения этого заболевания.

• Опухоль чаще возникает в подростковом возрасте, в период интенсивного роста.
• Перенесенная ранее, особенно в молодом возрасте, лучевая терапия с высокой общей дозой облучения.
• При болезни Педжета вероятность развития остеосаркомы значительно возрастает, особенно при тяжелом течении этого предопухолевого заболевания.
• Различные наследственные опухолевые синдромы, множественные остеохондромы, ретинобластомы также повышают риск развития остеосаркомы.

Довольно длительное время рост опухоли не сопровождается никакими жалобами. Небольшие боли часто расценивают как последствия травм, особенно у детей и подростков, которые ведут активный образ жизни. В начале заболевания боли возникают эпизодически, усиливаются по ночам или после физической нагрузки. Если саркома расположена на нижних конечностях, то может возникать хромота. Видимая припухлость появляется значительно позже, через несколько месяцев.

Именно поэтому во многих случаях диагноз ставится поздно.

Врач может заподозрить саркому на основании результатов опроса и осмотра пациента, принимая во внимание возраст, боли, локализация припухлости, наличие заболеваний в семье, при пальпации - горячая, твердая опухоль. К сожалению, очень часто на самые первые признаки заболевания (эпизодически возникающие боли в конечностях) внимания почти не обращают.
Рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей, в специализированных онкологических клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.
Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень повреждения кости и окружающих тканей. Для выявления отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения.
МРТ оценивает распространение опухоли внутри кости.
Сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные костные метастазы.
ПЭТ/КТ выявляет отдаленные метастазы небольшого размера, прежде всего в легких и костях.
Для того, чтобы точно поставить диагноз и установить вид саркомы, в специализированном лечебном учреждении выполняют биопсию. Лучше всего, если эту процедуру проводят тот же хирург-ортопед, который будет в последствие выполнять операцию.

Саркомы костей - большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения.
Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года. Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).

Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов.
Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы. В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.
Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации. При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов.
Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.

Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).

Лечение остеосарком

План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами.
Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе. Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид. В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы. Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии.
Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте. Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.
Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.
После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения. Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.

Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.

Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным. Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов. Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.

За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%, а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.