Опухоли из плазматических клеток

Плазматические клетки представляют собой терминально диф­ференцированные В-лимфоциты, способные синтезировать и секретировать иммуноглобулины. Наиболее частой плазмоклеточной опухолью является множественная миелома — диссеминированная моноклоновая пролиферация плазматических клеток.

Плазмоцитома — локальная опухолевая пролиферация моноклоновых плазматических клеток. Такой очаг может быть единственным (солитарная плазмоцитома) или одним из многих при множествен­ной миеломе (наличие плазмоцитомы является существенным кри­терием множественной миеломы). Солитарная плазмоцитома может быть рассмотрена как локализованная форма плазмоклеточной опу­холи. Она отличается значительно более благоприятным прогнозом, чем множественная миелома; некоторые авторы, однако, считают солитарную костную плазмоцитому ранней формой множественной миеломы, т.к. высок риск развития ее диссеминации. Солитарная плазмоцитома встречается редко.

Выделяют два клинико-морфологических варианта солитарной плазмоцитомы, отличающиеся друг от друга по клиническим признакам и прогнозу: костная и экстрамедуллярная. Солитарная ко­стная плазмоцитома — единичное поражение кости с гистологичес­кой картиной плазмоцитарного новообразования, но без увеличения количества плазмоцитов в окружающей узел ткани костного мозга. Экстрамедуллярная плазмоцитома представляет собой единичный очаг плазмоклеточной пролиферации во внекостных тканях; при этом костный мозг и рентгенологическая картина костей остаются без изменений. Если экстрамедуллярная плазмоцитома располагает­ся рядом с костью, то могут быть выявлены вторичные изменения кости в виде эрозии кортикального слоя или повреждения окружаю­щих тканей. В ряде случаев развиваются метастазы в регионарные лимфатические узлы. Диагноз плазмоцитомы должен основываться на комплексе клинических, биохимических, гематологических и рентгенологических исследований. Только таким образом можно дифференцировать солитарную плазмоцитому от локального прояв­ления множественной миеломы. М-компонент (М-градиент) не все­гда выявляется в сыворотке крови. Парапротеинемия после резекции или лучевого лечения опухоли может персистировать или исчезать. Солитарная плазмоцитома в 3 раза чаще встречается у мужчин. Соли­тарная костная плазмоцитома обычно вызывает локальную болез­ненность, иногда с развитием неврологических симптомов из-за сдавления спинного мозга или нервных корешков. Осевой скелет (тела позвонков, кости таза, лопаточная кость) поражается более часто. Рентгенологически опухоли имеют вид отдельного единично­го или мультилокулярного остеолитического поражения.

Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто поражает верхние отделы аэродигестивного тракта (особенно параназальные синусы, носоглотку, полость носа, миндалины, гортань) и проявля­ется признаками назальной обструкции, эпитаксисом, болью, дисфагией или одышкой. В некоторых случаях поражаются регионар­ные лимфатические узлы, в том числе первично. В целом первичная локализация экстрамедуллярной плазмоцитомы весьма разнообразна, включая селезенку. Первичная плазмоцитома лимфатических узлов — форма солитарной экстрамедуллярной плазмоцитомы, встречающа­яся исключительно редко. Перед тем как остановиться на диагнозе первичной плазмоцитомы лимфатического узла, необходимо прове­сти тщательное исследование краев резекции и исключить возмож­ность системного поражения. Средний возраст больных 60 лет, пре­обладают мужчины. Лимфоузлы при этом увеличены, симптомы системного поражения отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные узлы, несколько реже подмышечные. Изредка формируетсягенерализованная лимфаденопатия. Парапротеинемия выявляется почти в половине случаев. Прогноз благоприятный. Изредка плаз­моцитома представляет собой форму EBV (вирус Эпштейна— Барр) — Ассоциированного лимфопролиферативного поражения у больных с иммунодефицитными состояниями. Эти наблюдения объясняют регресс EBV-позитивных плазмоцитом при отмене иммунодепрессантов, как это происходит при других посттрансплантационных иимфопролиферативных поражениях.

В клетках плазмоцитомы обычно выявляются однотипные цитоплазматические иммуноглобулины (обычно IgG или IgA) и отсутст­вуют поверхностные иммуноглобулины. Опухолевые плазмоциты похожи на нормальные плазматические клетки, обычно не экспрессирующие поверхностные В-клеточные антигены.

Плазмоцитомы необходимо отличать от реактивного плазмоцитоза, который часто сочетается с многочисленными гиперпластическими лимфоидными фолликулами и характеризуется наличием различных по степени дифференцировки клеточных форм — от плазмобластов (редко) до зрелых плазмоцитов. Выявление феномена рестрикции легких цепей при окрашивании цитоплазматических иммуноглобу­линов свидетельствует в пользу диагноза плазмоцитомы.

Опухоли из плазматических клеток — множественная миелома и плазмоклеточные дискразии — составляют особую группу. При этих опухолях происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Возникают множественные очаги опухолевого роста в костном мозге (множественная миелома), одиночный, часто экстрамедуллярный опухолевый узел (плазмоцитома) или диффузная инфильтрация костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, печени. Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины, вырабатываемые атипичными клетками. Ряд клинико-патологических признаков плазмоцитарных новообразований обусловлен избыточным синтезом этих белков.

Парапротеины определяют с помощью электрофореза крови. Они проявляются в виде плотных раздельных полос в глобулиновой зоне. Более точно эти белки могут быть охарактеризованы при иммуноэлектрофорезе или изоэлектрической фокусировке. Парапротеин (иммуноглобулин) в крови называют М-компонентом. М-компонент может указывать на наличие новообразования из B-клеток. Однако его находят и у клинически здоровых людей, такое состояние называют моноклональной гаммапатией неясной природы.

К плазмоклеточным дискразиям отнесены множественная миелома, солитарная миелома (плазмоцитома), лимфоплазмоцитарная лимфома, болезни тяжёлых цепей, первичный иммуноцит-ассоциированный амилоидоз, моноклональная гаммапатия неясной природы.

Множественная миелома (устаревшее название — миеломная болезнь) — самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Характерна клональная пролиферация опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни.

При миеломе происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжёлой цепью, одним типом лёгкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки, определяемые в крови, — парапротеины, т.е. белки, продуцируемые патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломные белки. Моноклональные иммуноглобулины могут иметь любой изотип, самый частый (у 50% больных) — IgG, затем следуют IgA (у 25% больных) и IgM, IgD и IgE редки.

● У 20% пациентов происходит синтез только лёгких цепей κ λ. Благодаря низкой молекулярной массе (25 kDa) лёгких цепей, возможно их выделение в качестве мономеров или димеров с мочой. Они известны как белок Бенс-Джонса (H. Веnсе-Jones). У таких больных в моче находят белок Бенс-Джонса, но в плазме нет М-компонента (болезнь лёгких цепей).

● У 80% пациентов малигнизированные плазматические клетки синтезируют как полный иммуноглобулин, так и избыток лёгких цепей, следовательно, у них можно выявить и белок Бенс-Джонса, и М-компонент.

При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но возможно распространение и на другие ткани. Болезнь диагностируют у пожилых лиц, средний возраст 60 лет. Ежегодная заболеваемость — 2–3 случая на 100 тыс. человек. Диагностика обычно основана на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии костей, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, типичных клеточных изменений в костном мозге.

Этиология и патогенез не известны. Пролиферацию миеломных клеток поддерживает цитокин ИЛ-6, его вырабатывают фибробласты и макрофаги стромы костного мозга. Во многих случаях при миеломе выявлена хромосомная транслокация в области локуса IgG на хромосоме 14. Хромосомные аберрации в хромосоме 4 могут приводить к изменениям гена, кодирующего рецептор к фактору роста фибробластов-3, в результате мутации рецептор сохраняет постоянную активность.

Морфология. Главные признаки — деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макроскопических препаратах они напоминают выбитые отверстия (пробоины). В процесс может быть вовлечена любая кость, чаще позвоночник, рёбра, кости черепа, реже кости таза, бедренные кости, ключицы или лопатки. Часто отмечают вертебральный коллапс (острую деформацию позвоночника) и патологические переломы костей. Опухолевая ткань растёт из полостей костного мозга по направлению к корковой зоне кости. Резорбция костного вещества обусловлена секрецией факторов, активирующих остеокласты. Иногда выраженное распространение опухолевой ткани внутри костей приводит к диффузному остеопорозу. Экстрамедуллярные опухолевые пролифераты вовлекают в процесс селезёнку, печень и лимфатические узлы. На поздних стадиях болезни бывают поражены и другие органы, очень редко развивается плазмоцитарный лейкоз.

В цитологических мазках многие клетки выглядят как нормальные зрелые плазмоциты, но часто преобладают более примитивные элементы — плазмобласты и клетки, имеющие промежуточное строение между лимфоцитом и плазматической клеткой. Нередко видны двух- и трёхъядерные клетки, а также оксифильные внутриклеточные белковые агрегаты (тельца Рассела). Плазматические клетки есть и в нормальном костном мозге, их количество может возрастать при хронических воспалительных заболеваниях, но редко превышает 10% всех клеток костного мозга.

Применение химиотерапии при миеломе позволяет достичь 5-летней выживаемости пациентов.

Плазмоцитома (солитарная, или одиночная миелома) составляет 3–5% моноклональных гаммапатий. Плазмоцитомы могут возникнуть в тех же отделах скелета, что и очаги множественной миеломы, но чаще представлены экстрамедуллярными поражениями (особенно в лёгких и верхних дыхательных путях). Морфологически они сходны с опухолями при множественной миеломе. Примерно у 25% больных в сыворотке крови обнаруживают парапротеины. При локализации в костях болезнь прогрессирует во множественную миелому у 60% пациентов, а при экстрамедуллярной локализации это наблюдают крайне редко. В последнем случае болезнь излечима с помощью резекции опухоли или комбинированного лечения (хирургического удаления, а также химио- и лучевой терапии).

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрёма) развивается у мужчин старше 50 лет и составляет лишь около 5% всех плазмоцитарных заболеваний. Опухоль построена из B-клеток разного вида — от мелких округлых лимфоцитов до плазматических клеток.

Появление лимфоплазмоцитарной лимфомы связывают с хромосомными транслокациями, затрагивающими IgH локус в хромосоме 14 и PAX5-ген в хромосоме 9. Они кодируют факторы транскрипции, регулирующие в норме дифференцировку B-клеток. Определяют М-компонент, в основном, связанный с моноклональной продукцией IgM, в меньшей степени — IgA и IgG.

Опухоль напоминает другие лимфомы, опухолевые B-лимфоциты инфильтрируют лимфатические узлы, костный мозг и селезёнку. Резорбция костей не характерна. Отличительный признак болезни — продукция больших количеств IgM, его содержание в сыворотке крови составляет 25–80 г/л.

Клиническая картина обусловлена повышенной вязкостью крови, вызванной высоким содержанием в ней IgM. Это препятствует нормальной циркуляции крови через капиллярную сеть, возникают осложнения в виде агрегации и сладжа эритроцитов. Появляется неврологическая симптоматика с головокружениями, парезами и ухудшением зрения. Выявляют небольшие кровоизлияния в слизистые оболочки вследствие нарушения кровотока или снижения функции тромбоцитов.

Лечение. Эффективны плазмаферез (извлечение плазмы крови с возвращением в кровоток форменных элементов) и цитотоксическая химиотерапия, приводящая к ремиссии. Средняя выживаемость больных — до 5 лет.

Болезни тяжёлых цепей

Болезни тяжёлых цепей — B-клеточные опухоли с гетерогенной клинической и морфологической картиной и секрецией тяжёлых цепей (H-цепей) различных классов иммуноглобулинов. Основной признак — наличие в крови или моче специфических тяжёлых цепей иммуноглобулинов, что связано с лимфоидной пролиферацией. В соответствии с классом тяжёлых цепей (α, δ, γ, μ) выделяют несколько вариантов заболевания. Прогноз неблагоприятный.

Первичный (иммуноцит-ассоциированный) амилоидоз связан с выработкой опухолевыми B-клетками лёгких цепей. Из частично разрушенных лёгких цепей построены депозиты амилоида (AL-амилоида).

Моноклональная гаммапатия неясной природы

Это заболевание — доброкачественная моноклональная гаммапатия. Моноклональные белки можно обнаружить и у здоровых лиц. Частота такого обнаружения возрастает по мере старения человека: 1,5% протеинпозитивных лиц старше 50 лет, 3% — старше 70 лет.

● У 75% лиц с парапротеинемией развивается миелома или другая злокачественная опухоль лимфоретикулярной системы.

● У 25% лиц с так называемой доброкачественной формой парапротеинемии в 60% случаев нет серьёзных заболеваний. С течением времени возможно развитие болезней соединительной ткани.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Опухоли из плазматических клеток — множественная миелома и плазмоклеточные дискразии. Эти опухоли составляют группу заболеваний, при которых происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Это может приводить к появлению множественных очагов опухолевого роста в костном мозге (множественной миеломе), одиночному и часто экстрамедуллярному опухолевому узлу (плазмоцитоме) или диффузной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени. Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины.

К плазмоклеточным дискразиям отнесены 6 заболеваний: множественная миелома; солитарная миелома (плазмоцитома); лимфоплазмоцитарная лимфома; болезнь тяжелых цепей; первичный иммуноцитассоциированный амилоидоз; мононоклональная гаммапатия неясной природы.

Множественная миелома. Это самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Миелома характеризуется клональной пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Именно поражение костного мозга дало название болезни.

Происходит пролиферация одного клеточного клона, вырабатывающего моноклональный иммуноглобулин с одной тяжелой цепью, одним типом легкой цепи и идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой цепи. Эти моноклональные белки определяются в крови и являются парапротеинами, т.е. белками, продуцируемыми патологическим клоном иммунокомпетентных клеток, или миеломными белками. При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. Болезнь встречается у пожилых лиц, средний возраст которых равняется 60 годам.

Диагностика обычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.

Среди патоморфологических признаков на первый план выступают деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макропрепаратах они напоминают выбитые отверстия. В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще всего поражаются позвоночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица, лопатка. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направлению к корковой зоне кости.

Замещение костного мозга опухолевой тканью и подавление его функций секреторными продуктами опухолевых плазмоцитов могут привести к нормохромной нормоцитарной анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Почки при миеломной нефропатии внешне могут быть не изменены либо незначительно увеличены и бледноваты, реже сморщены и бледны. В итоге возникает склероз мозгового и коркового вещества и сморщивание почек (миеломные сморщенные почки). Помимо этого, у больных может развиться пиелонефрит, обусловленный предрас­положенностью таких лиц к инфекции.

Болезнь отличается разнообразным течением. Одни пациенты с относительно легкими формами живут много лет, другие же погибают в течение 2—3 мес.

Плазмоцитома (болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих.

Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:

А) генетическая предрасположенность

Б) дефекты Т-клеточной супрессии

В) влияние хронической антигенной стимуляции

Г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)

Патогенез: опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки.

1) Хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости (онкогенные мутации в опухолевом клоне).

2) Острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.

Клинические проявления плазмоцитомы:

1) бессимптомный период (5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет;

2) развернутая клиническая стадия – жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:

А) синдром костной патологии – миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)

В) поражение системы кроветворения – анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.

Г) синдром белковой патологии – обусловлен гиперпродукцией парапротеинов; гиперпротеинемия (общий белок может достигать 150-180 г/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); стойкая протеинурия; амилоидоз.

Д) синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки.

Е) синдром висцеральной патологии – обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)

Ж) синдром вторичного иммунодефицита – обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)

З) неврологический синдром – обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов.

.К) гиперкальциемический синдром – обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).

3) терминальная стадия – тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.

Диагностика плазмоцитомы:

1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения

2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины

3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса

3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина

Опухоли, состоящие исключительно из плазматических клеток (плазмоцитомы) или образованные В-лимфоцитами и плазматическими клетками (лимфоплазмоцитоидные опухоли), как уже упоминалось, очень близки различным лимфомам (1-27). Плазматические клетки являются В-лимфоцитами, вырабатывающими большие количества иммуноглобулина. Лимфоплазмоцитоидные опухоли в этом патологическом спектре ближе к лимфомам.

Плазмоцитома — опухоль, состоящая преимущественно из плазматических клеток, в патологическом спектре она ближе к миеломной болезни — плазмоклеточному неопластическому заболеванию, характеризуемому инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и появлением в плазме моноклонального иммуноглобулина (белок Бенс-Джонса).

Солитарная форма экстрамедуллярной плазмоклеточной опухоли может развиваться в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте или лимфатических узлах. В глазнице она встречается относительно редко, здесь эта опухоль может развиваться как мягкотканное или костное новообразование (6, 12-15).

Плазмоцитома глазницы может возникать как солитарная опухоль или же являться проявлением миеломной болезни. У большинства пациентов с солитарной плазмоцитомой впоследствии развивается миеломная болезнь. В собственной серии клинических наблюдений авторов шесть случаев плазмоцитомы составили 4% всех лимфоидных опухолей глазницы и менее одного процента от всех опухолей глазницы (1).

Макроглобулинемия Вальденстрема — злокачественное заболевание лимфоплазмоцитоидных клеток, секретирующих иммуноглобулин М. Оно сопровождается системными изменениями, аналогичными изменениям при лимфоме. У больных могут развиваться лимфома и миелома.

а) Клиническая картина. Симптоматика плазмоцитомы глазницы аналогична клинической картине неходжкинской лимфомы. Эта опухоль обычно развивается у пациентов среднего или преклонного возраста и сопровождается экзофтальмом и смещением глазного яблока. Также эта опухоль наблюдалась у детей и взрослых, не страдающих миеломой (12).

Пациент может жаловаться на боли, особенно при развитии кровоизлияния в ткань опухоли или при поражении кости. В некоторых случаях плазмоцитома глазницы может демонстрировать экзофитный рост с изъязвлением. Подразумевается, что у некоторых больных анамнез отягощен по миеломной болезни, тогда как другие требуют длительного наблюдения и контроля на предмет развития миеломы. Плазмоцитома глазницы иногда является первым признаком недостаточности контроля миеломной болезни или первым проявлением злокачественного процесса.

Лимфоплазмоцитоидные опухоли глазницы могут развиваться на фоне макроглобулинемии Вальденстрема, миеломы или как очевидно изолированная патология. Обычно это опухоли низкой степени злокачественности.


У 50-летнего мужчины, в течение 20 лет страдающего макроглобулинемией Вальденстрема, с верхневисочной стороны от левого глаза развилось безболезненное объемное образование, постепенно увеличивающееся в размерах.
Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Обратите внимание на контрастное объемное образование в области левой слезной железы.
Корональная МРТ того же пациента: двусторонние образования в верхневисочных отделах глазниц. При исследовании биоптата диагностирована диффузная неходжкинская В-клеточная лимфома краевой зоны. После четырех недель терапии ритуксаном наблюдался выраженный эффект.
Лимфоплазмоцитоидная опухоль. Блефароптоз и небольшой экзофтальм справа у мужчины 72 лет.
КТ; аксиальная проекция: тот же пациент, что и на рисунке выше; в верхневисочной части глазницы определяется овоидная опухоль, поражающая в основном слезную железу. Опухоль иссечена через верхневисочную орбитотомию.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются диффузные пласты мелких лимфоцитов и отдельные набухшие плазматические клетки (гематоксилин-эозин, х100).

Злокачественная плазмоцитома глазницы встречается у пациентов с миеломной болезнью. В таких случаях отмечается тенденция к поражению костей глазницы, но иногда опухоль бывает ограничена мягкими тканями.


Плазмоцитома глазницы как компонент миеломной болезни. У женщины 76 лет, в течение трех лет страдающей иммуноглобулин-С-лямбда множественной миеломой и получавшей химиотерапию, развился левосторонний экзофтальм.
КТ, аксиальная проекция: та же пациентка, что и на рисунке выше; определяются диффузное объемное образование в височной части глазницы, смещение зрительного нерва в медиальную сторону, деструкция скуловой кости и прорастание опухоли в головной мозг и височную ямку.
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше: отмечаются пласты атипичных плазматических клеток (гематоксилин-эозин, х75).
Левосторонний экзофтальм и отек века у пациента 52 лет с диагностированной миеломной болезнью.
Аксиальная Т1 -взвешенная МРТ с гадолиниевым усилением: тот же пациент, что и на рисунке выше. Видно крупное мягкотканное образование глазницы, поражающее слезную железу.
Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше: наблюдается злокачественная плазмоклеточная опухоль и митотическая активность (гематоксилин-эозин, х200).

б) Диагностика. Пациенту с предполагаемой или подтвержденной с помощью биопсии плазмоклеточной опухолью глазницы показано системное обследование с целью исключить миеломную болезнь и другие диспротеинемии. Как и лимфома, плазмоцитома глазницы при КТ или МРТ отображается как диффузное или овоидное объемное образование. Кровоизлияние в ткань опухоли или появление зон некроза при плазмоцитоме глазницы могут клинически симулировать целлюлит (11). Однако чаще наблюдаются эрозии кости, особенно у пациентов с миеломной болезнью. Солитарная мягкотканная плазмоцитома также может сопутствовать миеломе. Возможно, что в некоторых случаях опухоль первоначально развивается в костях глазницы, и лишь затем поражает мягкие ткани.

в) Патологическая анатомия. Миеломная болезнь — плазмоклеточное неопластическое заболевание, характеризуемое инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками и появлением в сыворотке крови моноклонального иммуноглобулина. По клеточному составу плазмоцитомы глазницы варьируют от высокодифференцированных зрелых плазматических клеток до низкодифференцированных анапластических плазматических клеток.

г) Лечение. Лечение требует инцизионной или эксцизионной биопсии с целью подтверждения диагноза и, в случае неполного удаления опухоли, последующей лучевой терапии. Сопутствующая миеломная болезнь обычно лечится высокими дозами химиопрепаратов, проводится лучевая терапия местных поражений. По поводу солитарной плазмоцитомы глазницы при отсутствии миеломы проводится лучевая терапия с хорошими результатами.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Coupland SE, Damato B. Lymphomas involving the eye and ocular adnexa. CurrOpin Ophthalmol 2006;17:523-531.
3. Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphomas: implications for clinical practice and translational research. Hematology 2009:523-531.
4. Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al. Lymphoproliferative lesions of the ocular adnexa. Analysis of 112 cases. Ophthalmology 1998; 105(8): 1430-1441.
5. Adkins JW, Shields JA, Shields CL, et al. Plasmacytoma of the eye and orbit. Int Ophthalmol 1977;20:339-343.
6. Knapp AJ, Gartner S, Henkind P. Multiple myeloma and its ocular manifestations. Surv Ophthalmol 1987;31:343-351.
7. Orellana J, Friedman AH. Ocular manifestations of multiple myeloma, Waldenstroms macroglobulinemia, and benign monoclonal gammopathy. Surv Ophthalmol 1981;26:157-169.
8. de Smet MD, Rootman J. Orbital manifestations of plasmacytic lymphoproliferations. Ophthalmology 1987;94:995-1003.
9. Shields JA, Cooper H, Donoso LA, et al. Immunohistochemical and ul-trastructural study of unusual IgM lambda lymphoplasmacytic tumor of the lacrimal gland. Am J Ophthalmol 1986;101:451-457.
10. Khalil MK, Huang S, Viloria J, et al. Extramedullary plasmacytoma of the orbit: case report with results of immunocytochemical studies. Can J Ophthalmol 1981;16:39-42.
11. Rappaport К, Liesegang T], Menke DH, et al. Plasmacytoma manifesting as recurrent cellulitis and hematic cyst of the orbit. Am J Ophthalmol 1996;122:595-597.
12. Sharma MC, Mahapatra AK, Gaikwad S, et al. Primary extramedullary orbital plasmacytoma in a child. Childs Nerv Syst 1996;12:470-472.
13. Gonnering RS. Bilateral primary extramedullary orbital plasmacytomas. Ophthalmology 1987;94:267-270.
14. Ezra E, Mannor G, Wright JE, et al. Inadequately irradiated solitary extramedullary plasmacytoma of the orbit requiring exenteration. Am J Ophthalmol 1995;120: 803-805.
15. Aboud N, Sullivan T, Whitehead K. Primary extramedullary plasmacytoma of the orbit. Aust NZ J Ophthalmol 1995;23:235-239.
16. Agrawal PK, Mittal S, Gupta P, et al. Plasmacytoma of orbit. Indian J Ophthalmol 1993;41:34-36.
17. Tung G, Finger PT, Klein I, et al. Plasmacytoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1988; 106:1622.
18. Nikoskelainen E, Dellaporta A, Rice T, et al. Orbital involvement by plasmacytoma. Report of two cases. Acta Ophthalmol (Copenh) 1976;54:755-761.
19. McFadzean RM. Orbital plasma cell myeloma. Br J Ophthalmol 1975;59:164-165.
20. Levin SR, Spaulding AG, Wirman JA. Multiple myeloma. Orbital involvement in a youth. Arch Ophthalmol 1977;95:642-644.
21. Jampol LM, Marsh JC, Albert DM, et al. IgA-associated lymphoplasmacytic tumor involving the conjunctiva, eyelid, and orbit. Am J Ophthalmol 1975;97:279-284.
22. Kottler UB, Cursiefen C, Holbach LM. Orbital involvement in multiple myeloma: first sign of insufficient chemotherapy. Ophthalmologica 2003;217:76-78.
23. Uceda-Montanes A, Blanco G, Saornil MA, et al. Extramedullary plasmacytoma of the orbit. Acta Ophthalmol Scand 2000;78:601-603.
24. Fay AM, Leib ML, Fountain KS. Multiple myeloma involving the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14:67-71.
25. Sen S, Kashyap S, Betharia S. Primary orbital plasmacytoma: A case report. Orbit 2003;22:317-319.
26. Hsu VJ, Agarwal MR, Chen CS, et al. IgA orbital plasmacytoma in multiple myeloma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26(2): 126-127.
27. Lazaridou MN, Micallef-Eynaud P, Hanna IT. Soft tissue plasmacytoma of the orbit as part of the spectrum of multiple myeloma. Orbit 2007;26(4):315-318.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.5.2020

Читайте также: