Опухоль в отверстии монро

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Опухоли сосудистого сплетения / МКБ/О 9390/0 (G I) / Хориоидпапиллома

Синоним: Папиллома сосудистого сплетения

Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) - внутрижелудочковая опухоль, возникающая из сосудистого сплетения (рис.656), сопровождающаяся внутренней гидроцефалией (рис.657) на фоне гиперпродукции ликвора, поражающая, преимущественно детей.


  • 1% всех опухолей головного мозга,
  • 2-6% от всех опухолей ЦНС детского возраста,
  • 0,5% опухолей головного мозга взрослых,
  • в 12,5-42% случаев опухоль врожденная.

Пик встречаемости 1-2 года.

Третья по частоте опухоль ЦНС у детей до 2х лет после астроцитом и медуллобластом.

Примерно 85% всех папиллом сосудистого сплетения встречаются у детей в возрасте до 5 лет [137, 153].

Хориоидпапиллома или папиллома сосудистого сплетения (ХП) обычно выглядит как цветная капуста. Внешний вид очень напоминает сосудистые сплетения [153]. На МРТ ХП - это гладкая или дольчатая внутрижелудочковая масса, иногда очень похожая на нормальную структуру сосудистого сплетения, →↓ Т1 и →↑ Т2 по отношению к серому веществу [37,194, 121,185].

Их размер может быть огромен (до 7 см в диаметре) [204].

Кальцификация и/или кровоизлияние могут локально изменить сигнал опухоли [14, 37, 121]. Петрификаты в опухоли встречаются в 1/4 случаев [153].

Вовлечённый желудочек локально расширен, а смежная нервная ткань всегда интактна [14]. Вазогенный отек в прилегающей нервной ткани встречается в 1/3 случаев [85].

При супратенториальном расположении кровоснабжение узла обеспечивается передней, задней, и заднемедиальной оболочечной артерией [59], которые постоянно гипертрофированны, извилисты, и вытянуты [179].


Внутрижелудочковая масса (стрелка на рис.660,661), сопровождающаяся гиперпродуктивной гидроцефалией (головки стрелок рис.660,661) в центральном отделе левого бокового желудочка. ХП в IV желудочке (рис.662). Питающий сосуд опухоли (головка стрелки на рис.662).

ХП может быть расположены в любом месте желудочковой системы, где имеется сосудистое сплетение [9, 37]; однако, у детей они, как правило, располагаются супратенториально в боковых желудочках (в 80% случаев) [9,37,59,155,194].

У детей опухоль редко расположена в III желудочке (4% в детском возрасте) [197, 199, 201], а IV желудочек (16% в детском возрасте) [9,37] и цистерны мостомозжечковых углов - типичные места у взрослых [14,37,152,179].

У взрослых типичное место - IV желудочек (70%).


Хориоидпапиллома в IV желудочке (стрелки на рис.663-665), сопровождающаяся не резко выраженной гидроцефалией (головки стрелок рис.665).

Опухолевые клетки имеют особенность производства СМЖ, что характерно для нормального сосудистого сплетения, однако производства СМЖ при ХП в 4-5 раз превышает нормальные значения [123,179].

Большой размер опухоли также может загораживать пути СМЖ [37], вызывая ущемление височного рога [59,179] или окклюзию отверстий Монро [9, 179].

Смешанная плотность или гетерогенное усиление характерно для анапластической дегенерации [37, 121], что может сопровождаться инфильтрацией и перифокальным отеком субэпендимарного и перивентрикулярного белого вещества [14].

Тем не менее, отек перивентрикулярных зон встречается в 1/3 случаев при доброкачественных ХП [85]. Карциномы сосудистого сплетения злокачественные (IV класс) новообразования, как правило, возникают de novo, хотя они могут быть следствием злокачественного перерождения ХП (из анапластических папиллом) [36,37].

Интенсивное и однородное контрастное усиление - в силу богатого кровоснабжения (рис.666-668) [14].


Отчётливо визуализируется питающая артерия (головки стрелок на рис.666-668).

Хориоидпапиллома имеет однородный внешний вид и полностью расположена в пределах желудочка, соседние нервные ткани сохраняются.

Карциномы имеют неоднородный внешний вид и агрессивное поведение, окружающие ткани инфильтрируются, имеют перифокальный отек и масс-эффект. Доброкачественные формы также могут метастазировать с током ликвора, однако, крайне редко, создавая сложности в дифференциальной диагностике с анапластическими формами [9,37].

Медуллобластома чаще возникает из червя мозжечка, растёт в просвет IV желудочка, может вовлекать дно ромбовидной ямки, имеет неоднородное строение и, часто, распространяется с током ликвора.

Интравентрикулярные менингиомы встречаются чаще у взрослых и поражают боковые желудочки, а папиллома сосудистого сплетения в - детском возрасте.


Атипичная хориоидпапиллома в правом боковом желудочке (звёздочка на рис.669), сопровождающаяся перифокальным отёком (чёрные стрелки на рис.669), что может характеризоваться как инвазия в стенку желудочка и резко выраженной гидроцефалией (белые головки стрелок.669). Медуллобластома в виде неоднородной кистозно-солидной массы в IV желудочке (звёздочка на рис.670) с признаками обструктивной гидроцефалии в виде расширения боковых и III желудочка (головки стрелок на рис.670). Интравентрикулярная менингиома в полости левого бокового желудочка (стрелка на рис.671).

Астроцитома исходит из стволовых структур или мозжечка, представляет собой экзофитно растущее образование. Накопление контраста при ХП интенсивнее, чем у астроцитомы.

Эпендимома имеет особенность распространяться через отверстия в IV желудочке в субарахноидальное пространство и гетерогенно накапливает контрастный агент.

Метастазы характерны для взрослых, сопровождаются перифокальным отёком, чаще располагаются интрапаренхиматозно.

Коллоидная киста располагается в боковом желудочке в области отверстия Монро, имеет коллоидное содержимое, ровную поверхность, может увеличиваться при динамическом наблюдении, провоцируя развитие гидроцефалии.

Атипичная хориоидпапиллома и хориокарцинома отличаются от доброкачественной формы неоднородной структурой, быстрыми темпами роста, наличием кровоизлияний, зон некроза и наличием кист, а так же имеют признаки инвазии в паравентрикулярное белое вещество.


Астроцитома ромбовидной ямки с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелка на рис.672) и гидроцефально расширенной желудочковой системой (звёздочки на рис.672). Эпендимома, растущая из зоны “писчего пера” по задней поверхности продолговатого и спинного мозга (головки стрелок на рис.672). Метастаз в прозрачной перегородке (стрелка на рис.673). Коллоидная киста в области отверстий Монро (стрелка на рис.674) с признаками окклюзионной гидроцефалии, за счёт трансэпендимарного ликворного пропитывания в виде лейкоараиоза, в паравентрикулярных зонах белого вещества (головки стрелок на рис.674).

У маленьких детей имеется макрокрания с асимметричной формой черепа [37]; задержка психического развития, лихорадка, рвота, вялость, раздражительность, сниженная чувствительность, судороги, расширенные черепные швы, и отёк диска зрительного нерва [37, 121, 155]. Биохимия ликвора обычно в норме [37].

Целью лечения должно быть тотальное удаление, что оказывается эффективным в подавляющем большинстве случаев. Гидроцефалия, как правило, отступает после хирургического иссечения опухолевой массы [14,28,179].

Лептоменингиальное метастазирование крайне редко и встречается в анапластических формах [153].

Наиболее частыми опухолями этой области являются коллоидные кисты, которые обычно встречаются в виде единичных округлой или овальной формы узлов различной величины. Чаще они не достигают больших размеров. Анатомическая форма этих кист находит свое отображение на пневмограммах, поэтому опухоли области монроевых отверстий распознаются исключительно при помощи пневмографии.

Кисты монроевых отверстий вызывают обычно симметричное расширение боковых желудочков, но может быть такое преимущественно одностороннее расположение кисты, которое дает асимметричную гидроцефалию.
Пневмографически киста выявляется на фоне газа в боковых желудочках в виде резко очерченного дефекта наполнения округлой или овальной формы, находящегося непосредственно позади монроевых отверстий по средней линии (см. рис. 244).

В III желудочек газ обычно не проникает. Нужно думать, что связь между боковыми желудочками осуществляется через дополнительные компенсационные отверстия, образовавшиеся в истонченной прозрачной перегородке.
Таким образом, характерным признаком для опухоли — кисты области монроевых отверстий — является дополнительная патологическая тень опухоли на фоне газа в боковых желудочках позади монроевых отверстий.

Практика показывает, что в этих случаях основными проекциями являются: переднезадняя с краниокаудальным направлением центрального луча и боковая при положении больного лицом кверху, горизонтальном ходе центрального луча и стоящей вертикально кассете. При этих проекциях газ, легко поднимаясь вверх, достаточно хорошо заполняет передние отделы желудочков, что позволяет довольно четко выявить тень опухоли.

В дифференциально-диагностическом плане большую трудность представляют опухоли передних отделов III желудочка. Иногда наличие небольшого количества газа в передних отделах III желудочка может уточнить исходный пункт роста опухоли.

При опухолях монроевых отверстий с большим трудом удается или вовсе не представляется возможным перевести газ из боковых желудочков в III, в то время как воздух из III желудочка в боковые проходит значительно легче. Поэтому Lindgren для уточнения локализации опухолей описываемой области рекомендует применять пневмоэнцефалографию без выведения ликвора.

  • Терминология и классификация
  • Злокачественные опухоли
  • Заключение к иммунологии эмбриогенеза
  • Внимание
  • Аллергические поражения полости рта
  • Реакции на афферентное раздражение
Тем,кто знаком с английским.

According to the coordinator of a research project of Dr. Florence Menezho (Florence Menegaux), the results do not provide evidence to suggest that antifungal agents and insecticides are the main factors in the development of leukemia. Scientists also failed to install included with the substance of these funds, which could provoke the development of a dangerous disease. Nevertheless, Dr. Menezho believes that conducted under her leadership, the study is good evidence not just in the past vidvigavsheysya hypotheses on the impact effects are widely used in the home of toxic chemicals on the development of cancer in children.

Diet 2 diabetes is different from the first type only in that it is more "soft" and does not necessarily imply medication. On the day you can consume no more than 1500-1800 calories a day to promote the normalization of weight. However, this figure is individual and depends on the initial data - therefore first necessary to consult a doctor. 50% of these calories should fall on carbohydrates. Suppose the daily kallorazh is 1600 calories. 1 gram carbohydrate = 4 calories. Total received 200 grams of carbohydrate (800 calories) per day. For their calculation would have to keep to yourself a table of calories and carbohydrates.

Тем,кто знает немецкий.

Kombinierte Insulintyp hat die Qualitaten schnell wirkendes Insulin und mittelfristig. Solche Insulin liefern Blutzuckerkontrolle nach dem Essen und dann innerhalb von wenigen Stunden. Altere Formen des Insulins aus tierischem Insulin genommen, wie Kuhe oder Schweine. Mit dem Aufkommen der DNA-Technologie rekombinatornoy Notwendigkeit tierisches Insulin mehr. Moderne Insuline sind von Humaninsulin gemacht. Nun entwickelte Insulin Zukunft, die dazu beitragen, schmerzhafte Injektionen zu vermeiden wird. Vielleicht in der Zukunft wird Insulin in den Korper in Form Jede Tankfullung reicht bis, Patch geliefert werden, oder es kann in Form einer Tablette unter die Zunge gelegt werden.

- Es ist ein Mangel an Hormonen der Bauchspeicheldruse - Insulin. Das Fehlen der aktiven Insulin im Blut fuhrt zu einer paradoxen Phanomen - sie sind buchstablich Zellen "schwimmen" in der Glucose, aber dennoch eine Hungersnot Zucker, denn ohne Insulin kann Glukose nicht in Zellen zu erhalten. Dies ist die Hauptursache fur schwere Versto?e gegen die Stoffwechselvorgange, die oft in defekten Immunsystem. Doch neben der schlechten Leistung der Bauchspeicheldruse, gibt es viele andere Faktoren, die zu einer Verringerung der Insulinspiegel im Blut.

Эта запись опубликована Четверг, Июнь 30th, 2011 в 13:24 и находиться в категории: Исследование опухолей мозга. Вы можите читать комментарии через RSS 2.0 поток. Комментирование закрыто, но вы можите поставить trackback со своего сайта.

Среди многочисленных злокачественных образований порядка 6% приходится на опухоли головного мозга, и только 1 процент патологий головы – это нейроцитома головного мозга. Это доброкачественная опухоль, встречающаяся в боковых желудочках и отверстии Монро. Главной особенностью этого редкого заболевания является то, что поражает она чаще всего молодых людей в возрасте 20-40 лет, хотя встречается она и в старшем возрасте. Одинаково болеют люди разных полов, а самым излюбленным местом локализации являются боковые желудочки. Растет опухоль достаточно медленно, при этом в злокачественное образование она не перерастает, между тем с лечением не стоит затягивать, а для этого надо научиться распознавать заболевание.


Симптомы и течение заболевания

Нейрохирурги устают объяснять, что первым симптомом возникновения опухоли является сильная головная боль, особенно если она не уменьшается, даже если вы принимаете сильные обезболивающие препараты. Боли в голове могут сопровождаться головокружением, тошнотой и рвотой, часто нарушается зрение и возникают судорожные синдромы. В случае поражения мозжечка наблюдается шаткость при ходьбе и психические расстройства. Все это может свидетельствовать о том, что у вас центральная нейроцитома головного мозга, хотя эти симптомы во многом схожи с другими патологиями. В любом случае не стоит откладывать визит к доктору, который назначит профессиональное обследование, а в случае необходимости примет решение о госпитализации.


Впервые нейроцитома головного мозга была выделена в 80-х годах прошлого столетия, но до сих пор цитогенетическое происхождение полушарных нейроцитом до конца не изучено. Существует лишь мнение, что источником новообразования могут быть персистирующие нейроны субэпендимарной пластинки боковых желудочков. Не вникая в патогенез заболевания, стоит отметить, что положительный прогноз нейроцитомы головного мозга и выживаемость имеют высокий процент, но чтобы увеличить шансы на излечение надо своевременно и поставить диагноз, а это с большой точностью сделают в научно-практическом центре нейрохирургии им. Бурденко.

Диагностика и лечение

Первое, что вам порекомендуют в случае обнаружения симптомов заболевания, — это неврологическое обследование на предмет оценки состояния рефлексов и кожной чувствительности. Возможно, понадобятся такие исследования, как электромиография и электронейрография, но особо незаменимой, как и в случае с другими онкозаболеваниями, являются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Понадобится, скорее всего, и пункция цереброспинальной жидкости. Несмотря на то, что нейроцитома головного мозга прогноз к выздоровлению имеет положительный, как правило, от точности поставленного диагноза зависит эффективность лечения.


Лечение нейроцитома головного мозга проводится в клинике центра, при этом используются, помимо оперативного вмешательства, лучевая терапия и современные методы радиохирургии. Что касается химиотерапии, то лечить с ее помощью доброкачественные образования бессмысленно. Выбор же варианта лечения зависит от возраста пациента, размеров и локализации опухоли. Удаление нейроцитомы в частых случаях – лучшее решение проблемы. Проводится операция посредством трепанации черепа и иссечения новообразования. Помешать удалить опухоль может только ее глубокое нахождение и риск нарушить функции мозга. В этом случае на помощь приходит радиационное облучение. Лучевая терапия показана, как до начала операции для уменьшения размеров опухоли, так и после операции – для закрепления успеха. Если операция по медицинским показаниям невозможна, используют только лучи, которые могут остановить рост клеток и даже уменьшит образование в размерах.

Ключевые признаки

  • классическое расположение в передних отделах III -его желудочка; блокирование отверстия Монро вызывает обструктивную ГЦФ одного бокового желудочка
  • медленно растущая доброкачественная опухоль, которая, однако, угрожает внезапной смертью
Т.н. нейроэпителиальные кисты. Составляют 2% глиом и около 0,5-1% всех внутричерепных опухолей. Обычно диагностируются в возрасте 20-50 лет.

Раньше считалось, что они возникают из парафиза (выпячивание крыши III -его желудочка, являющееся у человека рудиментом). Недавние данные указывает на то, что они могут развиваться из диэнцефального кармана дуги заднего паруса.

Состоят из фиброзной стенки, выстланной эпителием; содержат слизистое или плотное hyloid содержимое. Медленно растущие, доброкачественные опухоли.

Чаще всего обнаруживаются в III -ем желудочке в области отверстия Монро, но вообще могут быть где угодно, напр., в прозрачной перегородке.

Клинические проявления

Симптомы приведены в табл. 14-41, клинические находки в табл. 14-42. Наиболее часто проявляются или симптомами перемежающейся острой внутричерепной гипертензии (классически объясняется перемещением кисты или ее ножки, вызывающем обструкцию отверстия Monro , в редких случаях возникает во время операции) или хронической ГЦФ (в результате длительной закупорки). Большинство клинически значимых кист имеют Ø>1,5 см.

Табл. 14-41. Симптоматика коллоидных кист в момент обнаружения*

Табл. 14-42. Клинические находки в момент обнаружения коллоидных кист*

Отек диска зрительного нерва

Нормальный неврологический осмотр

Повышение сухожильных рефлексов

Понижение сухожильных рефлексов

Парез VI-го нерва

Внезапная смерть

Острая блокада ликворных путей с вклинением считается механизмом, ответственным за повышенный (возможно это преувеличение) риск внезапной смерти при коллоидных кистах (20% по данным докомпьютерной эры). Этому также может способствовать проведение некоторых процедур, т.к. ЛП, вентрикулография и т.д.. Другим возможным механизмом является нарушение рефлекторного контроля сердечно-сосудистой деятельности со стороны гипоталамуса.

Диагностика

При нейровизуализации (МРТ или КТ) обнаруживается опухоль, обычно располагающаяся в передних отделах III -го желудочка. Здесь она часто блокирует отверстие Монро, приводя к патогномоничному гидроцефальному расширению одного бокового желудочка (не затрагивая при этом III -ий и IV -ый желудочки).

МРТ : обычно является оптимальным методом визуализации. однако, бывают случаи, когда киста является изоденсной на МРТ, и тогда она видна лучше на КТ 248 . МРТ четко показывает расположение кисты и ее отношение к соседним структурам. Обычно его проведения достаточно, имея ввиду вопрос о целесообразности ЦАГ.

КТ : находки могут быть вариабельными: большинство кист выглядят гиперденсивными (однако, бывают и изоденсные и даже гиподенсные кисты), примерно в половине случаев наблюдается незначительлное КУ. Обычно, КТ не столь хороша, как МРТ, особенно при изоденсных кистах. Калицификаты в этих опухолях встречаются очень редко.

ЛП: противопоказана до установки шунта в связи с риском вклинения.

Оптимальное лечение остается противоречивым. Первоначально предлагалось проведение только шунтирования без вмешательства на кисте. В случае закупорки обоих отверстий Монро показано шунтирование обоих желудочков (или шунт с одной стороны с фенестрацией прозрачной перегородки). В настоящее время рекомендуется тот или иной вариант прямого вмешательства по каким-либо из следующих соображений (или всем вместе):

  • чтобы избежать зависимости от шунта
  • чтобы уменьшить вероятность прогрессирования опухоли
  • в связи с тем, что механизмом внезапного неврологического ухудшения может быть сердечно-сосудистая нестабильность в результате компрессии гипоталамуса, а не ГЦФ

Варианты хирургических вмешательств.

1. транскаллозные доступы: не зависят от степени расширения желудочков. Бóльшая частота венозных инфарктов или повреждений свода

2. транскортикальный доступ: бóльшая частота припадков в послеоперационном периоде (≈5%). Не подходит при нормальном размере желудочков (напр., у пациента с ВПШ)

3. стереотаксическое дренирование

4. вентрикулоскопическое удаление

Транскаллозный доступ

Доступ к III -ему желудочку или через отверстие Монро или через свод. Т.к. коллоидные кисты обычно возникают прямо в области отверстия Монро, необходимость в расширении отверстия для локализации опухоли возникает очень редко.

Стереотаксическое дренирование коллоидных кист

Может быть полезным, особенно у пациентов с нормальными желудочками после шунтирования, но содержимое кисты может оказаться слишком вязким, а твердая капсула может затруднить слепое проникновение. При тотальной или субтотальной аспирации дальнейшее лечение вообще может больше не потребоваться, хотя последние данные говорят о большой частоте рецидивов.

Первоначально количество осложнений при этом виде вмешательства было относительно высоким, вероятно в результате сосудистой травмы или механической травмы; однако, его удалось снизить. Методика может быть более подходящей при использовании интраоперационной вентрикулографии или с применением вентрикулоскопа (некоторые даже считают это первым методом выбора, оставляя краниотомию для лечения неудачных случаев).

Две черты, которые коррелируют с неудачной стереотаксической аспирацией:

  1. большая вязкость: коррелирует с повышенной плотностью на КТ (низкая вязкость коррелирует с гипо- и изоденсным видом на КТ; никакой из признаков на МРТ не коррелирует с плотностью)
  2. отклонение кисты от кончика аспирационной иглы из-за небольшого размера
Стереотаксическая методика:

  1. стереотаксическую иглу вводят сразу кпереди от правого коронарного шва
  2. сначала вводят остроконечный зонд Ø=1,8 мм и продвигают его на 3-5 мм далее намеченной цели (чтобы потом не была смещения стенки кисты)
  3. аспирацию производят 10 мл шприцом с отрицательным давлением 6-8 мм
  4. если при этом не удается получить никакого материала, то манипуляцию повторяют зондом Ø=2,1 мм
  5. хотя желательно осуществить полную эвакуацию кисты, если этого не удается достичь, то приемлемой целью аспирации может быть восстановление проходимости желудочковых ликворных пространств (это можно подтвердить введением 1-2 мл йогексола)

КОЛЛОИДНЫЕ КИСТЫ
Введение
Первое описание коллоидных кист 1958 г. (Wallmann).
В 1921 г. Dandy осуществил первое удачное удаление кисты.
Доброкачественное образование, что может привести к смертельному исходу вследствие своего расположения. Эти доброкачественные опухоли практически всегда расположены в третьем желудочке (описаны случаи расположения коллоидной кисты в области прозрачной перегородки, в IV желудочке) и поэтому ассоциируются с обструктивной гидроцефалией и приводят к повышению внутричерепного давления.
Несмотря на то, что они врожденные, в детском возрасте они проявляются крайне редко. Как правило, коллоидные кисты проявляются в возрасте 20 – 50 лет. Описание самого раннего проявления у 2 летнего ребенка.
Коллоидные кисты составляют 0,5% - 1% всех первичных опухолей головного мозга и 15-20 % внутрижелудочковых опухолей.
Патофизиология
Со временем они увеличиваются вследствие увеличения количества содержимого. Увеличение количества содержимого коллоидной кисты происходит по некоторым путям – выработка секрета эпителиальными клетками, накопление в кисте продуктов распада крови, холестеоловых кристаллов.
Клиническая картина
Коллоидная киста ассоциируется классическими симптомами обструктивной гидроцефалии с пароксизмальным усилением головной боли в зависимости от положения головы. Кроме головной боли могут иметь место головокружение, снижение памяти, поведенческие нарушения. Описана также внезапная слабость в конечностях без нарушения сознания.
Остальные симптомы связаны с повышением внутричерепного давления – отек диска зрительного нерва, рвота.
При коллоидной кисте могут также быть симптомы нормотензивной гидроцефалии (деменция, нарушения памяти, недержание мочи).
Анатомия
Коллоидная киста как правило возникает в передней части третьего желудочка между ножками свода. Киста сращена с дном третьего желудочка и часто с сосудистым сплетением. Кисты располагаются непосредственно над отверстием Монро. Описаны редкие случаи коллоидных кист в области прозрачной перегородки, четвертого желудочка и турецкого седла.

Диагностика
1. КТ головного мозга – гомогенные, 2/3 высокой плотности, 1/3 нормальной плотности по сравнению с окружающими тканями. Они округлой формы. Иногда после контрастирования может образоваться тонкий ободок вокруг коллоидной кисты. Размеры опухоли третьего желудочка варьирует в пределах 5-25 мм.
2. КТ имеет важное значение для планирования операции, так как КТ данные по сравнению с данными МРТ дают более четкие предстваления о степени вязкости содержимого кисты. Содержимое коллоидных кист, которые при КТ выглядят с повышенной плотностью, имеет большую вязкость и дренирование всязано с определенными трудностями.

МРТ головного мозга
1. В режиме T1 – гиперинтенсивный сигнал, в режиме Т2 – гипоинтенсивный сигнал.
2. Вариабельность МР – сигнала не коррелирует с содержанием жидкости в кисте. МРТ имеет важное значение для дифференциации с аневризмой основной артерии.

Необходимы также консультация офтальмолога для определения диплопии, повышения внутричерепного давления, нейропсихолога – с целью оценки состояния памяти и поведения.

Лекарственного лечения данной патологии не существует.
Хирургическое лечение направлено на разрешение гидроцефалии устранения ухудшения клинического состояния.
Если состояние больного тяжелое, он в сопоре, показано вентрикулярное дренирование (часто двустороннее). Если больной в сознании и состояние больного стабильное, выведение спинномозговой жидкости противопоказано, так как уменьшение размеров желудочков создает затруднения для выполнения нейрохирургической операции.

Показание к нейрохирургическому лечению
Наличие коллоидной кисты, ассоциированное с клинической картиной гидроцефалии, является показанием для нейрохирургического вмешательства.
Описаны случаи внезапной смерти при наличии коллоидной кисты третьего желудочка головного мозга. Вероятность внезапной смерти не имеет прямой зависимости с размерами опухоли, степенью гидроцефалии и расширения желудочков головного мозга. К счастью вероятность внезапной смерти невысокая.

Интроперационные детали
Опухоль третьего желудочка (коллоидная киста) удаляется транскортикальным, транскаллезным и эндоскопическим путем.

Транскортикальный путь – выполняется кортикэктомия в средней лобной извилине, осуществляется доступ к отверстию Монро через передний рог бокового желудочка, выполняется рассечение кисты и аспирация (удаление) внутреннего содержимого. При этом нежелательно травмирование свода головного мозга, что может привести к обратимым нарушениям памяти.

Транскаллезный доступ – при этом кора головного мозга не рассекается. Выполняется доступ к мозолистому телу, в области тела оно рассекается длиной 1 см, осуществляется доступ в латеральный желудочек. Визуализируется отверстие Монро, отделяется прозрачная перегородка для визуализации противоположного отверстия Монро.

Эндоскопический доступ – через небольшое трефинационное отверстие (1,5 см в диаметре) транскортикально через передний рог бокового желудочка выполняется доступ к отверстию Монро, пунктируется киста, аспирируется содержимое.

Центральная нейроцитома – нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль 2 степени злокачественности по ВОЗ c довольно характерными радиологическими признаками, проявляющаяся в виде гетерогенного объемного образования различных размеров и с контрастным усилением в пределах бокового желудочка и с прикреплением к прозрачной перегородке. Обычно они выявляются у молодых пациентов; при полной резекции прогноз благоприятный.

Центральные нейроцитомы чаще всего встречаются у молодых людей (70% в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% от всех интракраниальных опухолей. Информации о половой предрасположенности нет. 11

Характерными для центральной нейроцитомы симптомами являются симптомы повышенного внутричерепного давления, чаще всего пациенты жалуются на головные боли; также возможны эпилептические приступы (особенно при наличии экстравентрикулярного роста).

Характерно сравнительно непродолжительное клиническое течение, обычно несколько месяцев. В редких случаях центральная астроцитома может стать причиной внезапной смерти в результате желудочковой обструкции. [4] Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются также редко. [7]

Дифференциация нейронов и гистологические особенности центральных нейроцитом схожи с таковыми у олигодендроглиом, что исторически приводило к ошибкам в постановке диагноза.

Изначально данному типу опухолей была присвоена первая степень злокачественности по ВОЗ. Однако, с 1993 года (и по данным последней версии классификации 2016 г.) степень злокачественности изменилась на вторую, поскольку у некоторых опухолей наблюдалось более агрессивное поведение. [10]

Подавляющее большинство центральных нейроцитом расположено полностью внутри желудочков. Среди типичных локализаций можно выделить следующие:

  • боковые желудочки в области отверстия Монро (50%);
  • и в латеральном, и в третьем желудочках (15%);
  • билатеральное расположение (15%);
  • изолированно в третьем желудочке (5%);

Макроскопически центральные нейроцитомы – опухоли серого цвета рыхлой структуры, иногда с областями кальцификации и кровоизлияний. [11]

Иммуногистохимия подтверждает чисто нейронное происхождение опухоли положительностью к нейронным маркерам, таким как [11]:

  • синаптофизин: положительны;
  • NeuN: положительны;
  • нейронспецифическая энолаза: положительны;
  • МАР2: положительны;
  • β-тубулин III класса: обычно положительны;
  • GFAP и IDH-1 R132H – отрицательны.

Важно, что мутации в IDH и 1p19q ко-делеция отсутствуют (их наличие характерно для олигодендроглиом).

Экстравентрикулярная нейроцитома гистологически сходны, однако отсутствует внутрижелудочковый компонент.

Ганглионейроцитома – вариант экстравентрикулярных нейроцитом, имеющий в своем составе ганглионарно-клеточный компонент.

Центральные нейроцитомы обычно гиподенсны по отношению к белому веществу. Кальцификация наблюдается примерно в половине случаев, обычно точечная. Редко наблюдается кистозный компонент, особенно в опухолях большого размера. Накопление контрастного вещества варьирует от небольшого до значительного. Также часто наблюдается расширение желудочков.

  • Т1
    • ​​обычно изоинтенсивны к серому веществу
    • интенсивность гетерогенная
  • Т1 С+
    • ​​небольшое-значительное накопление контрастного вещества
  • T2/FLAIR
    • ​​обычно изо- или гиперинтенсивны относительно паренхимы мозга
    • возможно наличие множества кист, сигнал от которых полностью подавляется на FLAIR
    • возможно наличие феномена пустоты потока [11]
  • GE/SWI
    • ​​кальцификация обычно точечная
    • кровоизлияния (особенно в больших опухолях)
    • редко бывают кровоизлияния в желудочки
  • МР-спектроскопия
    • ​​выраженный пик холиновых соединений
    • также возможно появления пика глицина (3,55 ppm) [10]

Обычно выполняется тотальная хирургическая резекция опухоли (5-летняя выживаемость – в 81%). Когда возможна лишь частичная резекция или опухоль распространяется экстравентрикулярно, дополнительно добавляются адъювантная лучевая терапия (и иногда – химиотерапия), хотя их эффективность доказана недостаточно.

Возможна диссеминация опухоли через ЦСЖ, однако такое встречается редко [10].

Читайте также: