Опухоль из зародышевых листков

Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эм­бриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными).

Тератомы. Наиболее часто встречающимися доброкачественными герми­нативноклеточными опухолями средостения являются тератомы (синоним — дермоидные кисты) и внутригрудной зоб.

Пик выявления тератом средостения приходится на второе-третье деся­тилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляю­щее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5—8 % — в заднем средостении. Макроскопически они обычно име­ют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­но заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты. Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­цированные клетки.

Клинические проявления тератом обусловлены давлением опухоли на со­седние органы и анатомические структуры. Наиболее часто отмечается боль в грудной клетке, сухой кашель, одышка, повторные пневмонии, перикар­диты. Злокачественные тератомы (тератобластомы) обладают интенсивным инфильтрирующим ростом, быстро увеличиваются в размерах, сопровожда­ются различными осложнениями. При формировании свища с бронхиаль­ным деревом возникает кашель с отхождением элементов содержимого кис­ты. При развитии свища с полостью перикарда возможна тампонада сердца; прорыв ее в плевральную полость может вызвать острую дыхательную не­достаточность. Одним из наиболее частых осложнений тератом является на­гноение.

Основной способ диагностики тератом — компьютерная томография. Иногда даже при рутинном рентгенологическом исследовании грудной клетки можно обнаружить тень новообразования с включениями зубов, фрагментов костей.

Лечение оперативное — удаление опухоли.

Внутригруднои зоб. Зоб в средостении встречается редко (около 1 % от всех новообразований средостения). Обычно его выявляют на 6—7-м деся­тилетии жизни, чаще у женщин. В большинстве случаев внутригруднои зоб располагается в верхнем или переднем средостении, гораздо реже — в дру­гих отделах. Он развивается из дистопированного зачатка щитовидной же­лезы, т. е. по своей сути является аберрантным зобом, имеет строение нор­мальной ткани щитовидной железы. В редких случаях наблюдается его зло­качественная трансформация.

При расположении внутригрудного зоба в верхнем и переднем средосте­нии наиболее частыми симптомами являются сухой кашель, одышка, за­трудненное (стридорозное дыхание), обусловленные сдавлением трахеи.

При рентгенологическом исследовании зоб выглядит в виде округлого образования достаточно высокой рентгеновской плотности с ровными кон­турами. Чаще он локализуется справа, нередко смещает трахею и пищевод. Наиболее информативным методом исследования в диагностике внутри­грудного зоба является сканирование с радиоактивным йодом. Ткань щито­видной железы, расположенная загрудинно, так же как и остальная ткань железы, накапливает изотоп, что хорошо видно на сканограмме.

Лечение внутригрудного зоба оперативное. При небольших его размерах, отсутствии компрессионного синдрома возможно динамическое наблюде­ние за больным. При появлении тенденции к увеличению узла в размерах показано хирургическое лечение.

Семинома. Семинома составляет более одной трети злокачественных опухолей средостения, происходящих из герминативных клеток. Она отно­сится к крайне злокачественным дизэмбриогенетическим новообразовани­ям средостения, обладает способностью к быстрой локальной инвазии в со­седние структуры. Обычная ее локализация — переднее и верхнее средосте­ние, наблюдается только у мужчин, преимущественно молодого (20—40 лет) возраста. Метастазирование происходит лимфогенным путем в лимфатические узлы средостения и шеи.

Клинические проявления болезни обусловле­ны сдавлением органов средостения. Примерно у 10—20 % больных разви­вается синдром верхней полой вены, наблюдаются резкое похудание, лихо­радка.

Компьютерная томография и тонкоигольная аспирационная биопсия яв­ляются основными способами диагностики.

Оперативное лечение возможно не более чем у 20 % больных с опухолями малых размеров. Семинома очень чувствительна к лучевой терапии и химиотерапии препаратами, содержащи­ми платину, поэтому резекция сравнительно крупных опухолей не показана. При современной радиохимиотерапии длительное выживание наблюдается почти у 100 % больных.

Хорионэпителиома. Встречается реже, чем семинома, но протекает более злокачественно. Чаще поражаются мужчины молодого возраста. Достаточно часто данная опухоль сочетается с различными генетическими аномалиями (синдром Клайнфелтера, трисомия 8-й пары хромосом). Хорионэпителиома довольно быстро метастазирует в медиастинальные и шейные лимфатиче­ские узлы и в отдаленные органы. Основные симптомы болезни обусловле­ны компрессией трахеи, легких, верхней полой вены. Кроме того, у мужчин отмечается атрофия яичек, гинекомастия, у женщин — нагрубание молоч­ных желез. В анализе крови более чем у 90 % больных обнаруживают эм­бриональный белок (альфа-фетопротеин). Основной способ лечения хорионэпителиомы — полихимиотерапия. Оперативное удаление новообразова­ния возможно у незначительной части больных. Иногда его предпринимают после курса химиотерапии в качестве компонента комплексной терапии. Лучевое лечение неэффективно. Прогноз неблагоприятный.

I

Тератома (teratoma; греч. teras, terat [os] чудовище, уродство + -ōma; синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод)

опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

По современным представлениям, Т. относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высокоспециализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, например семиномы яичка, дисгерминомы яичника, эмбрионального рака, хорионэпителиомы, полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного гистологического типа). Т., как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках (Яичко) и яичниках (Яичники), а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области шишковидного тела, в полости носа и челюстях). Возникновение опухоли вне половых желез объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4—5-й неделе эмбрионального развития.

По гистологическому строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.

Зрелая Т. состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков, может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Т. солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой плотную на ощупь опухоль различных размеров, с гладкой или бугристой поверхностью. На разрезе она не однородна, представлена местами тяжистой, белесовато-серой тканью, содержащей очаге хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Зрелая Т. кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым, в просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.

Микроскопически зрелые Т. солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующие органоидные структуры. Нередко встречаются структуры периферических нервов, апокринные железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых Т. кистозного строения является дермоидными кистами (см. Дермоид). Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты (Эпидермоидная киста), присутствуют придатки кожи потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.

Зрелая Т. является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Т. яичника.

Незрелая Т. опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно тестоватую консистенцию, на разрезе серовато-белого цвета, с мелкими кистами и участками ослизнения.

Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия. незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой Т. тканей нейроэктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.

Общепринято, что незрелая Т. представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Т., которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологических особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют Т. такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу, или в них преобладает один из его компонентов.

Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Т. даже при их небольшом объеме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологической диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой Т. определяются у 30% больных, а при незрелой Т. более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Т. и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на α-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (при сочетании с хорионэпителиомой).

Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. (Особенность ее заключается в возникновении в Т. злокачественной опухоли так называемого взрослого типа, такой как плоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.

Редкими разновидностями Т. являются так называемые монодермальные высокоспециализированные тератомы. К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и др. Струма яичника образована тканью щитовидной железы (Щитовидная железа) обычного строения и может сопровождаться гипертиреозом. В струме яичника могут возникать аденокарциномы, аналогичные по строению раку щитовидной железы. При карциноиде яичника у больных может быть врожденный карциноидный синдром (см. Карциноид).

Клиническая картина определяется главным образом локализацией Т. Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинического течения различных форм Т. Так, зрелые Т. кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют около 20% всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Т. солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Т. составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей Т. различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Т. часто наблюдаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Т. может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая Т. иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальный диагноз проводят со спинномозговой грыжей (см. Спинной мозг).

Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении (Средостение), кпереди перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени как крестцово-копчиковые, так и Т. средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции Т. средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Для Т. средостения и крестцово-копчиковых Т. типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Т. кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Т. кистозного строения виден горизонтальный уровень жидкости, тень Т. более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Т. кистозного строения и образовании свищей их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Т. средостения с окружающими органами и тканями лучше определяются при пневмографии.

Забрюшинная Т. встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как Нефробластома или забрюшинная нейробластома. Важное значение в диагностике забрюшинной Т. имеет Ангиография, а также рентгенография в условиях Пневмоперитонеума.

Лечение зрелых и незрелых Т. оперативное. При Т., сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при Т. со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.

Прогноз определяется вариантом гистологического строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Т. прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой Т., как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Т., сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает Т., сочетающаяся с семиномой.

Библиогр.: Дурнов Л. А, Опухоли у детей, М., 1982; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 298, М., 1982.

II

Тератома (teratoma; Терат- + -ома, син. эмбриоцитома)

опухолеподобное образование, возникающее в результате нарушения формирования тканей в эмбриональном периоде развития; состоит из одной или нескольких зрелых тканей; может расти и развиваться параллельно с ростом организма.

Опухоли из зародышевых клеток могут быть зло- или доброкачественными, состоя в основном из клеток, образовавшихся в эмбрионе в период внутриутробного развития. Из этих клеток развивается репродуктивная система мальчиков и девочек (половые органы и железы). В период внутриутробного развития зародышевые клетки мигрируют по средней линии тела у девочек в малый таз, становясь клетками яичников, а у мальчиков в мошонку, становясь клетками яичек. Опухоли из зародышевых клеток составляют около 3% от числа всех опухолей детского возраста. 90% опухолей из зародышевых клеток происходят из половых желез, это означает, что их обнаруживают в яичнике или яичке. Данные опухоли встречаются у детей любого возраста.

Если зародышевые клетки не созрели и не мигрировали в положенное им место, они могут образовать опухоли за пределами половых желез, т.н. экстрагонадные опухоли. Такие зародышевые опухоли встречаются, как правило, у грудных и маленьких детей, в основном в нижней части спины, в области грудной клетки и головы.

Герминомы состоят только из незрелых зародышевых клеток:

  • Дисгерминомы это злокачественные зародышевые опухоли яичников. Чаще всего встречаются у детей и подростков.
  • Семиномы это зародышевые опухоли яичков.

Эмбриональные опухоли содержат клетки, которые уже стали развиваться в другие ткани

Тератомы могут быть как зло- так и доброкачественными. Чаще всего у детей встречаются тератомы копчика (в области крестца), у девочек в четыре раза чаще, чем у мальчиков.

Эмбриональные карциномы (опухоли желточного мешка) очень агрессивные и могут быстро распространиться. Это самые частые злокачественные опухоли яичников и яичек в детском возрасте.

Хорионкарцинома очень редко встречающаяся, в основном злокачественная опухоль, которая берет начало из клеток слоя хориона плаценты, из структур, через которые зародыш во время беременности получает кислород и питательные вещества.

Эмбриональная карцинома это злокачественная опухоль и встречается чаще всего в яичках, хотя может распространиться и в другие части тела.

Гонадобластома это редко встречающаяся, главным образом доброкачественная опухоль, которая вызвана нарушением развития половых органов

.Полиэмбриома это редко встречающаяся, агрессивная опухоль из зародышевых клеток, которая встречается в основном в яичниках.

  • плотное большое образование или узел в области половых органов или в животе
  • головные боли
  • одышка
  • боль в груди
  • чрезмерный рост волос
  • чувство слабости в ногах
  • ранний пубертатный период
  • диабет
  • запор
  • гормональные нарушения
  • частое мочеиспускание.

В зависимости от места нахождения опухоли для определения ее размера и степени распространенности используют ультразвуковое исследование (УЗ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сцинтиграфию скелета.

Лечение опухолей из зародышевых клеток зависит от возраста ребенка, общего состояния здоровья, особенностей клеток опухоли и местоположения опухоли.

Лечение в основном всегда включает в себя операцию, а при лечении некоторых опухолей из зародышевых клеток применяются также химиотерапия, лучевая терапия и/или пересадка костного мозга.

Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Располагается в яичках, яичниках или экстрагонадно, т.е. за пределами гонад – половых желез. Злокачественная опухоль может дать метастазы.

Содержание

  • Этиология и патогенез
  • Симптомы (признаки)
  • Классификация
  • Отдельные виды
    • Тератома яичка
    • Тератома яичника
    • Крестцово-копчиковая тератома
    • Тератома средостения
    • Тератома шеи
    • Тератома мозга
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Этиология и патогенез

Факторы, способствующие развитию заболевания, точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают в результате нарушений эмбриогенеза – процесса, в ходе которого образуются и развиваются эмбрионы.

Основой для возникновения тератом становятся первичные половые клетки: при нормальном развитии они модифицируются или в яйцеклетки, или в сперматозоиды, но иногда этот процесс срывается, и невызревшие клетки трансформируются, превращаясь в различные ткани человеческого организма.

Этот процесс может длиться годами. Строение вызревших тератом непредсказуемо: внутри них врачи находят производные кожи, фрагменты ткани печени, щитовидной железы или кости .

Около 25-30% опухолей, вызванных тератомой, появляются в области яичников, столько же – в зоне крестца и копчика, 10-15% - в забрюшинном пространстве, 5-7% в яичках, столько же в пресакральной области (между крестцом и прямой кишкой), 5% - в зоне средостения (органы, расположенные между правой и левой плевральными полостями).

В отдельных случаях тератомы могут возникать в области головного мозга, на челюстях, в полости носа или легких.

Симптомы (признаки)

Часто тератома протекает бессимптомно и долгое время не дает о себе знать, дискомфорт больной начинает испытывать только когда опухоль разрастается до больших размеров . Симптомы заболевания зависят от места локализации.

Тератома на правом или левом яичнике сопровождается тяжестью в нижней части живота, болью при половом акте, частыми позывами к испусканию мочи и кала.

Тератома средостения характеризуется посинением кожи, изменением частоты сердцебиения, болями в сердце, сильным кашлем, зачастую с примесью крови. Также не исключены одышка и икота, повышение (незначительное) температуры тела, искривление грудной клетки.

Поражение опухолью головного мозга вызывает у человека сильные головные боли, голова часто кружится, постоянно присутствует тошнота.

Шейная тератома проявляет себя затруднённым дыханием, синюшным оттенком кожи, приступами удушья, дискомфортными ощущениями во время глотания.

Располагаясь в крестцово-копчиковой области, заболевание сопровождается нарушением мочеполовой функции и процесса дефекации.

Сильные, острые боли в зоне поражения свидетельствуют о том, что опухоль злокачественная.

Классификация

Тератомы классифицируются по гистологии следующим образом:

Зрелые при исследовании новообразований обнаруживается несколько дифференцированных тканей – производных одного и более зародышевых листков солидные – представляют собой плотные, гладкие или бугристые узлы
кистозные – выглядят, как крупные гладкие узлы; при разрезе обнаруживаются крупные кисты, содержащие слизь, мутную жидкость либо кашицеобразную массу
Незрелые (тератобластомы) при их изучении находят ткани эмбрионального строения, которые являются производными от трех зародышевых листков; тератобластомы быстро растут, дают высокую вероятность метастазирования
Злокачественные (тератокарциномы) незрелые, реже – зрелые тератомы, сочетающиеся с хорионкарциномой (опухоль обычно располагается в теле матки), семиномой (злокачественная опухоль яичка) либо эмбриональным раком (новообразования, источником которых являются зародышевые клетки половых желез – яичников у женщин и яичек у мужчин)

Отдельные виды

Тератоидные опухоли могут располагаться внутри тела – в тканях яичка, легкого, в виде дермоидной кисты яичника, а также снаружи – например, в крестцово-копчиковой области у новорожденных.

Если брать общее количество опухолей, на долю тератом приходится до 24-36% у детей и не более 5-7% у взрослых. В большинстве случаев своевременное обнаружение и удаление опухоли дает благоприятный прогноз, опасность представляют тератомы, протекающие агрессивно и дающие метастазы.

Обратите внимание! Тератома может обнаруживаться в детском или подростковом возрасте, иногда выявляется на внутриутробной стадии. Если опухоль разрастается до крупных размеров, она мешает развитию плода и осложняет роды.

Выявляется преимущественно у детей до двухлетнего возраста, представляя собой доброкачественное новообразование. Заболевание проявляется в виде асимметрии, появления объемного образования в мошонке.

Подросткам же и молодым мужчинам чаще приходится сталкиваться с опухолью злокачественного характера. Болезнь зачастую протекает без явных симптомов, но по мере роста опухоли мошонка со стороны поражения увеличивается, появляются боли.

Заболевание довольно распространенное. Чаще с ним приходится сталкиваться девочкам и женщинам репродуктивного возраста (преимущественно, это кистозный вариант тератомы, или, иначе, дермоидная киста), но в отдельных случаях заболевшими оказываются младенцы и люди преклонного возраста. Опухоль может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Внешне она выглядит как толстостенный мешок, внутри которого может обнаружиться самое различное содержимое, от волос и участков костной или хрящевой ткани до сформированных зубов. Злокачественный вариант кистозной тератомы может содержать внутри элементы эмбриональной ткани и даже фрагменты других опухолей, к примеру, меланомы.

У солидной тератомы кист нет, это доброкачественная форма, отличающаяся хорошим прогнозом.

По симптоматике тератомы левого и правого яичника схожи, правосторонняя локализация отличается тем, что может симулировать приступ острого аппендицита или другую кишечную патологию.

Тератома яичника может долгое время развиваться бессимптомно, увеличение опухоли ведет к появлению тянущих болей в нижней области живота, нарушению мочеиспускания при сдавливании мочевыводящих путей.

Этот вид тератомы выявляют у детей при рождении (у девочек чаще). Опухоль преимущественно бывает доброкачественной, но отличается разрастанием до больших размеров, иногда занимает весь объем малого таза. Кости при этом не повреждаются. По весу опухоль может даже быть больше веса самого новорожденного. При наружном расположении она находится в области крестца, увеличившись, начинает свисать между бедрами новорожденного и выглядит пугающе.

В составе крестцово-копчиковой тератомы обнаруживают печеночную ткань, фрагменты кишечника, конечности недоразвитого близнеца. Практически во всех эпизодах в содержимое опухоли входят элементы эктодермального (снаружи кожного покрова) происхождения – волосы, кожа.

Присутствие в доброкачественной опухоли эмбриональных тканей с немалой долей вероятности может привести к ее озлокачествлению, это часто происходит после полугода жизни младенца с ростом новообразования.

По форме опухоль выглядит как шар. Ее консистенция неоднородна: присутствуют и плотные участки (представлены фрагментами хрящей, кости) и мягкие – они свидетельствуют о наличии кистозных полостей.

При ощупывании тератомы болезненных ощущений, как правило, не возникает. Разрастаясь до определенных размеров еще во внутриутробном состоянии плода, опухоль может помешать нормальному родоразрешению, поэтому важно заранее подготовить роженицу к кесареву сечению.

При злокачественном варианте крестцово-копчиковая тератома быстро растет и может привести к повреждению тканей промежности. За счет сдавливания ею мочеиспускательного канала и прямой кишки может нарушиться нормальный процесс опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

С ростом опухоли становится все интенсивней ее кровоснабжение, при дополнительной нагрузке на сердце ребенка это может привести к сердечной недостаточности малыша. Другая серьезная опасность – разрыв тератомы во внутриутробном состоянии, при родах или после них. Результатом может стать кровотечение, по объему равное количеству всей крови младенца.

Развитие крестцово-копчиковой тератомы у ребенка можно обнаружить еще во время беременности женщины. К одним из первых признаков патологии относятся:

тяжелый поздний токсикоз (преэклампсия);

несоответствие объема матки срокам беременности;

Примерно каждый второй плод с такой патологией погибает еще до рождения, а появившимся на свет детям обязательно требуется хирургическое лечение.

Это новообразование представляет собой опухоль смешанного строения, которая развивается из зародышевых листков. Чаще всего расположена в области переднего средостения. Размеры – от 1-2 до 20-25 сантиметров, иногда больше.

Гистологические исследования показывают, что в составе тератом средостения могут находиться эпителиальная, нервная, хрящевая, мышечная, костная ткани. В отдельных случаях в опухоли обнаруживают признаки формирования зачатков разных органов. Если в новообразовании есть кистозные полости, они могут содержать фрагменты железистых органов, волосы, зубы.

Тератомы средостения могут быть зрелыми и незрелыми. У зрелых хорошо выраженная капсула, они представляются в виде плотных или мягких узлов неправильной формы. Их поверхность может быть гладкой или бугристой, при разрезе, как правило, видны кисты, в которых обнаруживаются слизистое содержимое, фрагменты тканей и зачатки различных органов.

Обратите внимание! Разрыв тератомы средостения с проникновением содержимого в бронхи или плевральную полость грозит легочным кровотечением или аспирационной пневмонией. Инфицирование опухоли может привести к расплавлению плевры и грудной стенки, появлением долго незаживающего свища. Если новообразование сдавливает ткани легкого, возможно развитие гиповентиляционной пневмонии.

Это нечасто встречающийся вид тератом. Опухоль может располагаться как на передней так и на задней поверхности шеи. Чаще всего она доброкачественна, но близость сосудов, нервной ткани, органов дыхания без хирургического вмешательства в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Это касается, в том числе, развития опухоли на внутриутробном уровне.

Согласно статистике, эта патология чаще встречается у мальчиков в возрасте 10-12 лет. Опухоль может долго развиваться бессимптомно, но с увеличением ее размеров появляются головокружение, головная боль, тошнота. Вероятность перерождения новообразования в злокачественную форму довольно велика.

Диагностика

К высокоинформативным способам выявления тератом относится метод компьютерной томографии. С помощью этого вида исследования определяются форма, размер и строение опухоли, можно обнаружить, связана ли она с другими анатомическими структурами.

Присутствие метастазов определяется посредством КТ, МРТ, рентгенографии грудной клетки, сцинтиграфии (метод функциональной визуализации с применением радиоактивных изотопов). Также применяется пункционная биопсия с последующим микроскопическим исследованием материала.

В диагностике крестцово-копчиковых тератом важна роль адекватного обследования плода в период внутриутробного развития. Патология обычно выявляется по результатам акушерского УЗИ, учитываются жалобы пациентки, данные объективного осмотра, проводятся лабораторные и инструментальные исследования.

Также тератомы средостения и крестцово-копчиковые тератомы помогают выявить обзорная рентгенография, в отдельных случаях с применением контрастного вещества, и ангиография (рентгенографические, рентгеноскопические исследования с применением контраста).

Лечение

Тератомы лечатся хирургическим путем . Доброкачественные опухоли, за исключением тератом яичника, иссекаются в границах здоровых тканей, здоровые органы при этом не затрагиваются.

При лечении девочек и женщин репродуктивного возраста проводится частичная резекция яичников. Если пациентка достигла предклимактерического и климактерического периода, применяется аднексэктомия (удаление маточной трубы и прикрепленного к ней яичника), надвлагалищная ампутация матки с придатками.

При злокачественном характере новообразования масштаб хирургического вмешательства зависит от места локализации опухоли и наличия метастазов.

По показаниям, после операции назначается радиотерапия и химиотерапия.

Прогноз

Как правило, при лечении зрелых и незрелых опухолей доброкачественного характера прогноз благоприятный. Исключение составляют крупные крестцово-копчиковые тератомы у детей – об этом рассказывалось выше.

Читайте также: