Болезнью конна называется опухоль слоя надпочечников

Клинический синдром, обусловленный гиперфункцией клубочковой зоны коркового слоя надпочечников, впервые был описан в 1955 г. J. Conn. Впоследствии этот синдром был назван именем указанного автора. У таких больных с первичным альдостеронизмом ведущими в симптоматике являются мышечная слабость, полиурия, полидипсия, головные боли, парестезии верхних и нижних конечностей, гипертония, различные невропатии. Для этого заболевания характерна гипокалиемия, гиперпатриемия, алкалоз, протеинурия и повышенное содержание в моче альдосте-рона — гормона, вырабатываемого клубочковой зоной коркового вещества надпочечников. При этом синдроме почти всегда положительные симптомы Хвостека и Труссо. Глюкокортикоидиая функция коры надпочечников при болезни Конна обычно не изменена (Т. Chalmers и др., J. Conn, С. М. Герасимов, И. Н. Андреева, А. М. Раскин, М. Юлес, И. Холло).

Причиной возникновения этого клинического синдрома в подавляющем числе случаев является доброкачественная гормональноактивная опухоль, растущая из клеток клубочковой зоны коркового слоя надпочечников, продуцирующая альдостерон (поэтому указанное новообразование и называется альдостеромой). Однако первичный альдостеронизм иногда может вызываться не только развитием опухолевого процесса, но и гиперпластическими изменениями в клубочковой зоне коркового вещества надпочечников, которая при этом значительно утолщается. При болезни Конна аденоматозным процессом поражается главным образом клубочковая зона коркового слоя надпочечников (и чрезвычайно редко — другие зоны).
Патологический процесс чаще всего носит односторонний характер. В этих случаях второй надпочечник нередко претерпевает атрофические изменения.

Альдостеромы встречаются довольно редко и почти не подвергаются злокачественному перерождению. Они обычно бывают небольших размеров, имеют округлую или овальную форму, мягкую или эластическую консистенцию и окружены плотной соединительнотканной капсулой, хорошо отграничивающей опухолевое образование от остальной паренхимы надпочечника. Поверхность опухоли обычно гладкая, блестящая, иногда слегка бугристая, под капсулой иногда просвечиваются участки аденоматозной паренхимы оранжевого цвета, представляющие собой скоплепия липоидных веществ. Аденомы при первичном альдостеронизме чаще бывают единичными, значительно реже — множественными и совсем редко — двусторонними. На разрезе альдостерома чаще розового цвета, иногда с сероватым оттенком, нередко имеет пестрый рисунок. Центральные участки опухоли всегда более светлые, чем периферические. В толще указанного новообразования часто обнаруживаются ограниченные участки ткани желтого или желто-бурого цвета (скопления липоидных масс), встречаются обширные очаги кровоизлияний.

При микроскопическом исследовании альдостеромы обнаруживаются эпителиальные клетки, характерные как для клубочковой, так иногда и пучковой зоны коркового слоя падпочечников. Большинство из этих сравнительно крупных клеток имеет полигональную либо неправильную форму. Цитоплазма этих клеток светлая, полупрозрачная, богатая липоидными включениями. Иногда в ней встречается мелкая зернистость бурого оттенка, местами отмечаются отложения бурого пигмента — липофусцина. Нередко обнаруживаются двухъядерные и гигантские многоядерные эпителиальные клетки типа симпластов. Ядра этих клеток крупные, сочные, округлой, реже овальной формы, богатые зернами хроматина. Деление клеток чаще амитотическое, однако встречаются также фигуры нормального митоза.

В альдостеромах обычно хорошо развита строма. Некоторые опухолевые клетки группируются вокруг кровеносных сосудов и тем самым напоминают клубочковую зону коркового слоя надпочечников. Однако среди описанных опухолевых клеток клубочковой зоны коркового вещества надпочечпиков иногда встречаются также и хромаффинные клетки мозгового вещества. Если этих клеток в гормопальпоактивной аденомо много, то при соответствующем клиническом течении заболевания с определенной долей вероятности можно говорить о наличии у больпого смешанной опухоли надпочечника типа альдостеромы и феохромоцитомы, развивающейся из элементов как коркового, так и мозгового вещества. Следует отметить, что чистые формы альдостером встречаются довольно редко, хотя случаи первичного альдостеронизма описываются в литературе (О. В. Николаев, Е. И. Тараканов, Л. Соффер, Р. Дорфман, Л. Габрилав) сравнительно часто. Нередко причиной описываемых случаев болезни Конна являются не аденоматозные опухолевые процессы, а выраженные гиперпластическио изменения, преимущественно в клубочковой зоне коркового слоя надпочечников.

При электронномикроскопическом изучении этих опухолей обнаруживаются клетки, которые по своей ультраструктуре могут быть отнесены к эпителиальным клеткам клубочковой зоны коркового вещества надпочечника. Эти клеточные элементы имеют множественные отростки, вдающиеся в перикапиллярную область. Эндоплазматический ретикулум таких клеток везикулярно изменой. Митохондрии вытянуты, иногда овальной формы, кристы представляются в виде трубочек, местами в небольшом количестве встречаются и везикулы. В митохондриях иногда определяются своеобразные тельца, окруженные отчетливо выраженной мембраной. В цитоплазме клеток обнаруживается большое количество мелких липидных капель, имеющих неровные края. Возле этих лииоидных включений иногда отмечаются лизосомы различной величины и формы. Встречаются также концентрически расположенные пучки мембран. Ядро такой эпителиальной клетки чаще округлой формы и содержит лентообразное ядрышко (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

В настоящее время специфические патоморфологические изменения со стороны внутренних паренхиматозных органов при первичном альдостеронизме изучены еще недостаточно. В литературе есть лишь указания, что при этом синдроме поражается сердечнососудистая система, и в первую очередь сердечная мышца (возникают явления очагового некроза) и стенка аорты. В почечных, коронарных и мозговых сосудах при болезни Конна обычно находят множественные, выраженные атеросклеротические изменения. Клетки печени при этом подвергаются зернистой и жировой дистрофии. Иногда наблюдаются патологические изменения со стороны скелетной мускулатуры с частичной потерей поперечной исчерченности.

Однако в настоящее время не доказано, являются ли указанные выше изменения в различных внутренних органах и тканях проявлением основного заболевания или же возникают в результате сопутствующих патологических процессов.
Достоверные нарушения при первичном альдостеронизме возникают лишь со стороны ночек. Отмечаются тяжелые явления калиопенической нефропатии обменного происхождения, сопровождающейся в запущенных случаях необратимыми изменениями. В проксимальпых отделах эпителия извитых канальцев обнаруживается гидропическая вакуолизация с утолщением базальной мембраны, иногда с признаками некроза и кальцификации, переходящая в дальнейшем и на дистальные отделы канальцевой системы почек (О. В. Николаев и Е. И. Тараканов). В сосудистых клубочках почки отмечаются признаки гиалинизации. При первичном альдостеронизме почки теряют способность противостоять инфекции, в результате чего могут возникать диффузные гломерулонефриты, а иногда и явления межуточного нефрита или пиелонефрита.

Что такое синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Лукьянова Сергея Анатольевича, хирурга-эндокринолога со стажем в 15 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм) — это гормональное расстройство, при котором надпочечники в избыточном количестве вырабатывают гормон альдостерон. Проявляется повышением артериального давления.

Основная задача альдостерона состоит в регулировании уровня натрия и калия в крови. Если этого гормона становится слишком много, организм начинает терять калий и удерживать слишком много воды, из-за чего объём крови и артериальное давление увеличиваются.

Первичный гиперальдостеронизм может быть вызван гиперактивностью либо одного, либо обоих надпочечников, т. е. быть односторонним или двусторонним. Одностороннее заболевание обычно вызывается альдостерон-продуцирующей аденомой (доброкачественной опухолью ), гиперплазией (усиленным ростом клеток) или, реже, раком одного надпочечника. На развитие этих причин влияют генетические факторы. Двустороннее заболевание обычно вызывает двусторонняя гиперплазия, т. е. усиленный рост клеток обеих желёз . Причиной такой гиперактивности надпочечников могут быть редкие генетические синдромы: семейный гиперальдостеронизм 1-го и 2-го типа.

Наиболее часто синдром Конна встречается у людей 30-50 лет, преимущественно среди женщин — в 60-70 % случаев. Изначально он считался крайне редким заболеванием. В настоящее время установлено, что это одна из наиболее распространённых причин симптоматической артериальной гипертензии. Последние исследования показывают, что данное заболевание встречается у 5-15 % пациентов с гипертонией. Но так как пациентов, устойчивых к лечению артериальной гипертензии, редко направляют для обследования к эндокринологу, синдром Конна, по-видимому, часто остаётся недиагностированным [1] .

Хотя первичный гиперальдостеронизм всё ещё является значительной диагностической проблемой, его распознавание имеет решающее значение, поскольку артериальную гипертонию при этом заболевании можно полностью вылечить с помощью хирургического вмешательства (в отличие от гипертонической болезни, когда пациенты вынуждены пожизненно принимать гипотензивные препараты).

Симптомы синдрома Конна

Высокое давление является постоянным и зачастую единственным симптомом первичного гиперальдостеронизма. Оно наблюдается в 75-98 % случаев, вызывает головные боли, помутнение зрения и головокружение [2] [4] .

Повышение артериального давления может быть как незначительным, так и очень высоким. Причём высокие цифры при синдроме Конна обычно трудно контролировать, поэтому пациенты вынуждены принимать по четыре препарата для снижения давления или даже больше.

Часто у больных могут наблюдаться гипертонические кризы, при которых верхнее (систолическое) давление поднимается выше 250 мм рт. ст [3] . Клиническая картина таких кризов при синдроме Конна не отличается от обычного гипертонического криза: пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, головокружение, мелькание мушек перед глазами, избыточная потливость, боли в области сердца, учащённый пульс, чувство страха, звон в ушах и др.

Гипокалиемия (низкий уровень калия в крови) — второй по частоте симптом первичного гиперальдостеронизма. Его выявляют у 9-37 % больных [5] . Гипокалиемия может вызвать такие симптомы, как усталость, онемение, учащённое мочеиспускание, жажда, судороги и мышечная слабость. Увеличение объёма мочи (полиурия) и ночные пробуждения из-за позыва к мочеиспусканию (ноктурия) являются результатом нарушения работы почек. Иногда гипокалиемия может быть вызвана приёмом диуретиков. Уровень натрия в этом случае может быть нормальным или умеренно повышенным. Отёчный синдром, в отличие от других заболеваний почек, при этом встречается редко.

Все перечисленные жалобы часто встречаются и при других заболеваниях. Заподозрить именно синдром Конна можно, если у пациента:

очень высокое артериальное давление, плохо поддающееся лекарственной терапии;
семейный анамнез первичного альдостеронизма;
высокое артериальное давление в возрасте до 40 лет;
высокое артериальное давление и опухоль в одном из надпочечников;
высокое артериальное давление и низкий уровень калия;
высокое артериальное давление и апноэ во время сна.

Патогенез синдрома Конна

В связи с высоким уровнем альдостерона почки начинают сильнее всасывать натрий, задерживать воду и выводить калий из организма. Повышенное всасывание натрия почками, в свою очередь, увеличивает объём плазмы, что является первичным инициирующим механизмом гипертонии. Все эти изменения могут вызвать воспаление и отёк тканей с последующим развитием фиброза в жизненно важных органах, таких как сердце, почки и сосудистая сеть. В результате этого в дальнейшем развивается хроническая почечная недостаточность, мерцательная аритмия, инсульт, ишемическая болезнь сердца и застойная сердечная недостаточность.

Первичный гиперальдостеронизм может быть семейным (наследственным) и спорадическим (ненаследственным). Семейный вариант заболевания вызывает один из 4-х генетических вариантов гиперальдостеронизма, которые передаются по наследству. Также он может возникать спорадически, т. е. от случая к случаю. Генетические формы болезни связаны с мутацией генов, спорадические — с развитием альдостерон-продуцирующей аденомы или двусторонней гиперплазии надпочечников. До 2011 года причина возникновения этих аденом была не известна. Позже врачи установили, что в возникновении этих заболеваний особую роль также играют различные мутации [14] .

Не менее 6 % всех случаев первичного гиперальдостеронизма передаётся по наследству. Первый тип вызывается химерным геном, который содержит определённую последовательность структурных элементов ДНК гена 11β-гидроксилазы (CYP11B1). Этот ген регулируется АКТГ — адренокортикотропным гормоном, поэтому при первом типе заболевания также нарушается синтез глюкокортикоидов — других гормонов надпочечников. Тяжесть гиперальдостернизма может быть различной, отмечается раннее начало заболевания и высокая частота инсульта.

Клиническое течение второго типа неотличимо от спорадической формы болезни. Он диагностируется тогда, когда по крайней мере у двух членов семьи установлен этот диагноз. Генетическая основа данного типа остаётся неизвестной.

Третий тип ассоциируется с мутациями в гене KCNJ. Данные мутации приводят к нарушению транспорта калия и увеличению проводимости для натрия. В результате этого клеточная мембрана деполяризуется и вызывает открытие зависимых от каналов ионов кальция, который затем активирует выработку альдостерона. Для этого типа характерен дебют заболевания в раннем возрасте.

Недавно был описан новый, четвёртый тип семейного гиперальдостеронизма. Его вызывает мутация в гене CACNA1H, который кодирует работу кальциевых каналов. Этот тип также часто развивается ещё в детском возрасте и протекает с высоким артериальным давлением.

Спорадические формы гиперальдостеронизма (ненаследственные), тоже обусловлены различными мутациями, но уже соматическими (возникающими в течение жизни). Это в основном мутации усиления функции в генах, кодирующих ионные каналы или транспортёры (KCNJ5, CACNA1D, ATP1A1 и ATP2B3), которые приводят к избыточной продукции альдостерона [6] .

Достижения в области секвенирования генома человека (направленного на определение последовательности структурных элементов в молекуле ДНК) значительно продвинули наше понимание патогенеза первичного гиперальдостеронизма и показали, что чрезмерная выработка альдостерона при этой наиболее распространённой форме эндокринной гипертензии не так проста, как считалось ещё каких-то 10 лет назад.

Классификация и стадии развития синдрома Конна

Первичный гиперальдостеронизм классифицируется на основании анатомических характеристик и физиологических реакций.

Анатомически синдром Конна можно разделить на неопластический (аденомы, карциномы и эктопический гиперальдостеронизм) и неопухолевый (односторонняя или двусторонняя гиперплазия надпочечников).

Физиологически выделяют две формы заболевания:

Ангиотензин чувствительная форма. К ней относится двусторонняя гиперплазия надпочечников и редкие формы односторонней аденомы. Они частично зависят от гормональной системы человека, которая регулирует артериальное давление.
Ангиотензин нечувствительная форма. К ней относятся большинство альдостерон-продуцирующих аденом, рак или гиперплазия одного надпочечника. Они полностью не зависят от гормональной системы, регулирующей артериальное давление.

Частота встречаемости различных типов заболевания:

Альдостерон-продуцирующие аденомы — 60 %.
Первичная двухсторонняя гиперплазия надпочечников — 40 %.
Односторонняя гиперплазия надпочечников — менее 1 %:
альдостерон-продуцирующие ненадпочечниковые опухоли;
альдостерон-продуцирующий рак коры надпочечника;
глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм [7] .

Осложнения синдрома Конна

Повышенное артериальное давления и низкий уровень калия при синдроме Конна становятся причинами развития других проблем [8] . Так, гипокалиемия может привести к слабости, нарушению сердечного ритма, мышечным судорогам, чрезмерной жажде или мочеиспусканию, а постоянно высокое давление — к проблемам с сердцем и почками, в том числе инфаркту, инсульту и почечной недостаточности.

Риск возникновения сердечно-сосудистых проблем у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом гораздо выше, чем у людей, которые имеют только высокое артериальное давление. Чтобы избежать возможных последствий синдрома Конна, больным с гипертонией, не поддающейся лечению, следует обратиться к эндокринологу для проведения обследования.

Диагностика синдрома Конна

Первичный гиперальдостеронизм диагностируется путём измерения в крови уровня альдостерона и ренина (гормона, вырабатываемого почками). Для более точной диагностики анализы необходимо сдавать утром. При синдроме Конна уровень альдостерона будет высоким, а уровень ренина — низким. При этом уровень калия может быть низким или нормальным.

Если результаты этих анализов будут положительными, то пациенту могут назначить дополнительные тесты для подтверждения диагноза. Они направлены на снижение количества альдостерона. Это можно сделать несколькими способами: ввести определённое лекарство, выполнить внутривенное вливание солевых растворов или ввести дополнительную соль с помощью диеты. Если после этих тестов уровень альдостерона останется высоким, а уровень ренина снизится, то диагноз подтверждается.

Альдостерон-рениновое соотношение (АРС). Этот анализ крови является скрининговым тестом, то есть он проводится при подозрении на гиперальдостеронизм. В настоящее время АРС является самым надёжным тестом по выявлению синдрома Конна. Однако различные методики определения этого соотношения часто приводят к ложноположительным или ложноотрицательным результатам. Об этом обязательно нужно помнить. Поэтому даже при высоком АРС, которое указывает на первичный гиперальдостеронизм, для подтверждения диагноза может потребоваться дополнительное тестирование.

Существует ряд правил по выполнению этого анализа:

кровь необходимо брать в утренние часы (с 8:00 до 10:00);
перед забором крови пациенту необходимо спокойно посидеть 5-10 минут;
если у пациента есть гипокалиемия, то перед проведением анализа уровень калия необходимо нормализовать. Для этого в течение трёх дней перед забором крови рекомендуют соблюдать диету без ограничения соли, при которой пациенту нужно употреблять минимум 5-6 г поваренной соли в день;
приём препаратов, которые могут повлиять на уровень альдостерона, необходимо отменить (например диуретики, противовоспалительные средства и др.) [9] .

Тест на подавление каптоприлом. Этот анализ крови измеряет реакцию альдостерона на каптоприл — лекарство, используемое для лечения высокого артериального давления. При отсутствии первичного гиперальдостеронизма уровень альдостерона в крови снизится более чем на 30 % от исходного.

24-часовая экскреция альдостерона с мочой. Для проведения этого теста пациент в течение пяти дней придерживается диеты с высоким содержанием соли, а затем сдаёт анализ мочи, собранной за сутки. Если уровень альдостерона в моче будет высоким, то наличие первичного гиперальдостеронизма будет подтверждено.

Тест на подавление физиологическим раствором. В этом тесте пациент получает солевой раствор через капельницу, затем ему измеряют уровень альдостерона и ренина. Первичный гиперальдостеронизм может быть подтверждён, если уровень альдостерона в крови после такой солевой нагрузки останется высоким, а уровень ренина понизится.

Для пациентов с доказанным первичным гиперальдостеронизмом следующим шагом является выяснение, каким заболеванием он вызван, — односторонним или двусторонним. Это очень важно, так как лечение каждого из них отличается. Компьютерная или магнитно-резонансная томография позволяют увидеть, есть ли опухоль в надпочечнике. Если пациент младше 40 лет и у него есть опухоль только в одном надпочечнике, то в этом случае можно приступать к лечению. Если пациент старше 40 лет и/или у него либо нет опухоли, либо есть опухоль, но в обоих надпочечниках, то возникает необходимость в проведении специального теста — селективного забора венозной крови из центральной вены надпочечников. В ходе этого теста хирург или рентгенолог берёт кровь непосредственно из вен обоих надпочечников, чтобы определить, какой именно орган вырабатывает патологическое количество гормона.

Лечение синдрома Конна

Лечение синдрома Конна зависит от его основной причины.

У пациентов с односторонней аденомой надпочечника единственным способом лечения является адреналэктомия — удаление опухоли вместе с надпочечником. Эта операция обычно выполняется ретроперитонеоскопически, т. е. через несколько очень маленьких разрезов со стороны спины. После односторонней адреналэктомии почти у 100 % пациентов снижается артериальное давление и нормализуется уровень калия в крови. При этом более чем у 50 % пациентов артериальная гипертензия полностью излечивается (без приёма лекарственных препаратов). Причинами стойкого повышения артериального давления после адреналэктомии может быть сопутствующая гипертоническая болезнь неизвестной причины и пожилой возраст пациентов.

В крайних случаях проводится открытая адреналэктомия. Во время такой операции выполняется широкий разрез через грудную, брюшною полость и диафрагму. По сравнению с таким вмешательством, эндоскопическая адреналэктомия снижает сроки пребывания в стационаре и сочетается с меньшим количеством осложнений. Уже через неделю при эндоскопической операции пациент может вернуться к работе и обычным физическим нагрузкам.

Медикаментозное лечение рекомендуется пациентам с крайне высоким уровнем риска оперативного лечения (например при тяжёлой сердечной недостаточности). Поскольку односторонняя эндоскопическая адреналэктомия может полностью избавить пациента от медикаментозного лечения, её необходимо выполнять во всех остальных случаях. При этом важно, чтобы такое лечение выполнял хирург-эндокринолог, имеющий большой опыт проведения эндоскопических адреналэктомий.

Перед операцией артериальное давление и уровень калия в крови необходимо привести в норму. Если достичь этого в короткие сроки не удаётся, то операцию следует отложить.

После операции следует измерять уровень активности альдостерона и ренина в плазме крови, чтобы сделать предварительные выводы об эффективности оперативного лечения. Также в послеоперационном периоде нужно отменить приём добавок калия, прекратить приём спиронолактона и, при необходимости, уменьшить антигипертензивную терапию. Обычно артериальное давление улучшается или нормализуется через 1-6 месяцев после односторонней адреналэктомии, но у некоторых пациентов оно может оставаться повышенным до 1 года.

Для пациента с двусторонней гиперплазией лучшим способом лечением является консервативное — приём препарата под названием спиронолактон, который блокирует действие альдостерона. Кроме того, пациент должен придерживаться диеты с низким содержанием соли [10] .

Прогноз. Профилактика

Заболеваемость и смертность при синдроме Конна в первую очередь связаны с гипокалиемией и артериальной гипертензией. В случае своевременной диагностики болезнь излечивается полностью.

Причиной смерти могут стать сердечно-сосудистые осложнения. Установлено, что факторами риска развития этих осложнений при первичном гиперальдостеронизме являются гипокалиемия, односторонний первичный гиперальдостеронизм и высокий уровень альдостерона в плазме (не менее 125 пг/мл) [13] . Так, гипокалиемия, особенно тяжёлая, вызывает нарушения сердечного ритма, которые могут привести к летальному исходу.

Другими осложнениями гиперальдостеронизма являются инфаркт миокарда, цереброваскулярные болезни и сердечная недостаточность. Также у пациентов с синдромом Конна с большей вероятностью, чем у пациентов с гипертонией, развиваются острые коронарные синдромы, гипертрофия левого желудочка и инсульт [12] .

Существуют доказательства того, что хронический гиперальдостеронизм при отсутствии повышенного кровяного давления (как это происходит при вторичном гиперальдостеронизме) также связан с повышенным риском сердечных осложнений, включая ишемические, гипертрофические и фиброзные повреждения [11] .

Профилактика синдрома Конна предполагает своевременное лечение болезней, которые могут его вызвать. Пациентам с длительно существующей или трудно контролируемой артериальной гипертензией рекомендуется проходить скрининг на гиперальдостеронизм. В зоне риска находятся молодые люди до 40 лет и те, чьи родители страдают гипертонией.

Опухоль надпочечников - эндокринное заболевание, которое характеризуется доброкачественными, либо злокачественными (реже) новообразованиями из надпочечниковых клеток.

Надпочечники представляют из себя довольно сложные по структуре и функциям эндокринные железы, которые состоят из 2-ух слоев: корковым (наружным) и мозговым (внутренним). Кора надпочечников, так же, как и их внутренний мозговой слой синтезируют огромное количество различных гормонов, которые обеспечивают гомеостаз организма.

Опухоли надпочечников нарушают гормональный баланс организма, что проявляется различными патологиями.

Опухоль надпочечников: причины

К сожалению, причина возникновений этих новообразований до конца так и не известна. Выявлено только то, что в возникновении опухолей надпочечников какую-то роль играет генетический фактор и наследственная предрасположенность.

Имеются провоцирующие факторы:
- хронические эндокринные заболевания;
- дисфункция нервной системы (стрессы и депрессивные состояния);
- артериальная гипертония;
- различные травмы (в т.ч. в результате хирургического вмешательства);
- различные врожденные патологии надпочечников.

Опухоль надпочечников: классификация

По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы:
- новообразования коры надпочечников;
- новообразования мозгового вещества надпочечников.

Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они:
- альдостерома;
- кортикоэстрома;
- кортикостерома;
- андостерома;
- различные их смешанные формы.

Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани:
- гинглионеврома;
- феохромцитома (частый вариант).

Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро.
Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся "на базе" чужих элементов).

Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной ("мертвой").

Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы, фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.

Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.

Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий:
- опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы);
- нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы);
- вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы);
- вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы);
- вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Самое большое значение для человека имеют гормонально-активные новообразования, т.к. в результате их секретирующей деятельности нарушается гормональный баланс организма, что ведет к разного рода заболеваниям.

Глюкостерома .
Являются самой часто встречающейся опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикоиды. Глюкостерома вызывает болезнь Иценко Кушинга, является одной из причин ожирения, раннего полового созревания, раннего угасания половых функций, артериальной гипертензии.

Альдостерома .
Продуцирует альдостерон, чем вызывает нарушение регуляции минерально-солевого обмена и является причиной появления синдрома Конна, а так же альдостерома вызывает артериальную гипертонию, алкалоз, гипокалемию, мышечную слабость. В подавляющем большинстве случаев является доброкачественным новообразованием (96-98%).

Кортикоэстерома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует эстрогены, что вызывает половую слабость у мужчин. К сожалению, кортикоэстерома чаще всего является злокачественным, но встречается оно редко.

Андростерома .
Данная опухоль надпочечников продуцирует андрогены. В половине случаев является злокачественной, но встречается редко - в 1-3% от всех надпочечниковых опухолей (женщины болеют чаще мужчин в 2 раза). Андростерома вызывает очень быстрое половое созревание в детском возрасте и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромоцитома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует катехоламины. Феохромоцитома в девяти случаях из десяти является доброкачественным новообразованием. Вызывает адренолиновый криз, различные осложнения сердечно-сосудистой системы, артериальную гипертензию и иногда является причиной развития сахарного диабета.

Опухоль надпочечника: симптомы

Симптоматика опухолей надпочечников очень обширная и зависит от вида секретируемого ими гормона.

Симптомы альдостерома могут проявляться следующим образом:
1. Сердечно-сосудистая группа симптомов
- артериальная гипертензия;
- аритмия сердца;
- одышка;
- головные боли;
- гипертрофия и дистрофия миокарда;
- отрафия зрительного нерва;
- может проявиться криз, который иногда приводит к инсульту и коронарной недостаточности.
2. Почечные симптомы
- развивается гипокалемия;
- жажда;
- щелочная реакция мочи;
- никтурия;
- полиурия.
3. Нервно-мышечные симптомы
- мышечная слабость;
- судороги;
- дистрофия мышечной и нервной тканей.

Симптомы кортикостеромы характеризуются, прежде всего, проявлением гиперкортицизма (болезнью Иценко Кушинга):
- проявляется отложение жира по кушингоидному типу;
- появляется артериальная гипертензия;
- сильные головные боли;
- стероидный диабет;
- быстрая утомляемость и мышечная слабость.
При кортикостероме проявляется дисфункция половой системы:
- у мужчин появляется гинекомастия и гипоплазия яичек, а так же наблюдается понижение потенции;
- у женщин появляется мужской тип оволосения, понижение тембра голоса и увеличение клитора.
Так же при этой опухоли надпочечников проявляются проблемы с почками (мочекаменная болезнь или пиелонефрит), сбои нервной системы (депрессивные состояния и частые стрессы), появляется остеопороз.

Андростерома характеризуется избыточной секрецией андрогенов (андростендиона, тестостерона и пр.). При этой опухоли надпочечников наблюдается очень быстрое половое созревание у детей и подростков и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромцитомы характеризуются следующими симптомами:
- артериальная гипертензия на фоне сильных головных болей;
- учащенное сердцебиение;
- повышенная потливость из-за чего возникают различные проблемы с кожей;
- загрудинные боли;
- полиурия;
- пароксизмальный криз;
- частые нервные расстройства.

Опухоли надпочечников: осложнения

Самые тяжелые осложнения надпочечных новообразований это превращение их в злокачественные образования, после чего они "запускают" метастазы в легкие, печень.

Опухоль надпочечников: диагностика

В первую очередь делают анализ мочи на содержание в ней кортизола, альдостерона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, катехоламинов. Этим анализом определяется функциональная активность опухолей.

Локализацию и размеры новообразований, а так же наличие метастазов определяют с помощью инструментальной диагностики:
- УЗИ надпочечников;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Селективная надпочечниковая флебография проводится для определения гормональной активности опухоли надпочечников. Кстати, этот метод диагностики при феохромоцитоме противопоказан, т.к. может вызвать криз.

Опухоль надпочечников: лечение

Существует консервативный способ лечения новообразований и оперативный (хирургический). Удаление опухоли надпочечника проводят, только если ее размер превышает 3 см. и она является гормонально-активной. Если опухоль, к тому же, и злокачественная, то удаляют и лимфоузлы, находящиеся рядом.

Наиболее сложные операции при феохромецитоме, т.к. велика вероятность возникновения тяжелых нарушений гемодинамики. Поэтому в этих случаях проводится предоперационная подготовка для поднятия иммунного статуса больного.

Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.

Все эти методы лечения очень тяжелы, потому что при их применении неизменно страдает иммунная система человека, на которой лежит основная тяжесть в обеспечении нормальной работы всего организма. А ведь именно сбои иммунной системы лежат в основе любого заболевания, в т.ч. и опухолей надпочечников. И поэтому перед врачом стоит очень трудная задача: во время терапии поддерживать иммунный статус больного на довольно высоком уровне. Организм должен, в первую очередь сам бороться за свое выживание. Даже после удаления опухоли надпочечника, иммунитет - это единственное на что он может "опереться".

Вот именно для этих целей в комплексной терапии этих новообразований должен применяться иммуномодулятор Трансфер фактор. Он должен применяться и во время консервативного лечения. и в реабилитационный период после удаления опухолей надпочечников.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и опухолей надпочечников.

Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор. г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Напишите нам в Viber

Напишите нам в Telegram

Напишите нам в Facebook Messenger

Напишите нам VKontakte

Напишите нам в Одноклассники

Читайте также: