Новообразования нервной системы актуальность темы

Применение нетрадиционных методов химиотерапии у больных с первичными злокачественными и метастатическими опухолями головного мозга. Анализ определения показаний и эффективности интратекальной аутоликворохимиотерапии у больных с раком спинного мозга.

Рубрика	Медицина
Вид	автореферат
Язык	русский
Дата добавления	23.01.2018
Размер файла	85,4 K

• посмотреть текст работы

• скачать работу можно здесь

• полная информация о работе

• весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

На правах рукописи

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

новые подходы в комплексном лечении первичных злокачественных и метастатических опухолей центральной нервной системы

Григоров С.В.

г. Ростов-на-Дону 2008 г.

Работа выполнена в федеральном государственном учреждении

(директор института - академик РАН и РАМН, профессор Ю.С. Сидоренко)

Научный консультант: - академик РАН и РАМН,профессор Ю.С. Сидоренко

Официальные оппоненты: - доктор медицинских наук, профессор Г.К. Максимов

- доктор медицинских наук, профессор В.А. Еремин

- доктор медицинских наук, профессор В.А. Балязин

Ведущая организация: - Волгоградский государственный медицинский университет

Ученый секретарь совета по защите докторских и кандидатских диссертаций, член-корреспондент РАМН, доктор медицинских наук, профессор Г.А. Неродо

1. Общая характеристика работы

Актуальность темы исследования. Первичные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) составляют 1,4% от всех злокачественных опухолей и 2,4% от онкологической летальности. Высокая летальность и инвалидизация больных, значительный социальный, экономический и моральный ущерб, который эта патология наносит обществу, вызывают вполне обоснованный интерес исследователей к организации медицинской помощи данным больным, к вопросам их реабилитации и социальной адаптации (Никифоров А.С. и соавт., 2004; Виноградов В.М., 2007; Ишматов Р.Ф., 2007; Jemal A., 2006).

Опухоли головного мозга встречаются практически в любом возрасте. Наибольшая доля заболевших приходится на возраст от 40 до 69 лет. Если средняя выживаемость больных с анапластическими астроцитомами составляет около 24 мес., то ситуация у пациентов с глиобластомами значительно хуже. Так, по оценкам разных авторов средняя продолжительность жизни больных этой группы редко превышает 12 мес. (Корытова Л.И., 2006; Балканов А.С., 2007; Jemal A., 2006).

Метастатическое поражение головного мозга (МПГМ), как финальная стадия развития общего опухолевого процесса, возникает у 25-50% всех онкобольных и ассоциируется с плохим прогнозом течения онкологического заболевания. Онкологические больные с МПГМ представляют собой один из самых тяжелых контингентов в системе онкологической службы (Сидоренко Ю.С., 2005; 2006; 2007). Статистические сведения о частоте метастатических опухолей головного мозга противоречивы и отличаются широким диапазоном, составляя, по данным крупных неврологических и нейрохирургических клиник, от 20 до 50% от общего числа всех опухолей головного мозга (Долгушин М.Б., 2004; Сидоренко Ю.С., 2005, 2006; Weinberg J.S. et al., 2001; Patchell R.A., 2006).

Аспекты лечения опухолей спинного мозга практически не обсуждаются в отечественной медицинской литературе. По статистике неврологических или нейрохирургических стационаров, частота опухолей спинного мозга в последнее время составляет 3-4% от всех опухолей ЦНС, и возросла она за счет улучшения диагностики и увеличения обращаемости в эти учреждения (Евзиков Г.Ю., 2006; Балканов А.С., 2007).

Лечение больных злокачественными опухолями центральной нервной системы - одна из сложных проблем нейроонкологии, что продиктовано, прежде всего, неоднородностью тканевого генеза и структурно-биологических свойств новообразований. Только хирургическое лечение является единственным жизнеспасающим и увеличивающим выживаемость нейроонкологических больных методом (Коновалов А.Н., 2005, 2006; Виноградов В.М., 2007; Михайлюк В.Г., 2007; Paul D.. Brown, 2007; Tiit Mathiesen, 2007).

Как правило, удаление множественных церебральных метастазов не производится ввиду травматичности вмешательства (Новик Ю.Е. и соавт., 2002; Штайн Е.С., 2007). Операция выполняется только с целью удаления угрожающего жизни метастаза, расположенного чаще всего в задней черепной ямке (Лошаков В.А. и соавт., 2004). В остальных случаях операционное пособие считается противопоказанным, а больные признаются инкурабельными (Карахан В.Б. и соавт., 2004, 2006; Штайн Е.С., 2007).

Целесообразность лучевой терапии в лечении больных со злокачественными внутримозговыми опухолями была показана в ряде проспективных клинических исследований (Корытова Л.И., 2006; Виноградов В.М., 2006, 2007; Liu Y., 2007; Sayin M., 2007). Анализ литературы свидетельствует, что ее результаты при нейроэктодермальных опухолях зависят от степени их злокачественности, распространенности процесса и радиочувствительности новообразования. Большинство авторов сходится во мнении о несомненной действенности лучевой терапии, но при этом отмечают непродолжительность клинического эффекта в большинстве наблюдений (Виноградов В.М., 2006, 2007). В связи с этим широко используется сочетание лучевого и химиотерапевтического лечения (Cairncross J.O., 2006; Stupp R., 2007; Adams M., 2007).

В химиотерапии внутричерепных злокачественных опухолей, как ни при одной другой локализации новообразований имеют значение пути и методы введения цитостатика (Короткевич Е.А., 2002; Сидоренко Ю.С., 2006, 2007; Benjamin R.K. et al., 2004; Newton H.B., 2006). Прежде всего, они определяются существованием гематоэнцефалического барьера как защитно-приспособи-тельного механизма, изолирующего мозг от многих токсических продуктов, нередко циркулирующих в кровеносном русле. Поэтому многие лечебные препараты не могут оказывать терапевтического воздействия на опухоль из-за их неспособности преодолеть этот барьер. Как следствие возникает необходимость вводить лечебные препараты в обход его, чтобы обеспечить адресное поступление их в ткани мозга и ликвор (Сидоренко Ю.С., 2006, 2007).

Биотерапия в лечении злокачественных опухолей головного и спинного мозга еще не нашла широкого применения в клинике и ограничивается только отдельными поисковыми исследованиями, результаты которых порой весьма противоречивы. Таких работ мало и посвящены они, в основном, различным методам иммунотерапии и вакцинотерапии опухолей центральной нервной системы (Козлов Ю. и соавт., 2006; Олюшин В.Е. и соавт., 2007) .

Все вышеперечисленное подчеркивает актуальность проблемы улучшения результатов лечения нейроонкобольных, а сложность решения поставленной задачи диктует выработку многоуровневой поликомпонентной аутобиохимиотерапии на принципе последовательного дифференцированного применения различных жидких аутобиосред, инкубированных с цитостатиками.

Цель исследования

Обосновать эффективность комплексного лечения первичных и метастатических опухолей головного и спинного мозга с применением местного, регионарного и системного аутобиотерапевтического воздействия на новообразование.

Поставленная цель достигалась решением следующих задач:

1. Разработать показания и оценить результаты применения нетрадиционных методов химиотерапии у больных с первичными злокачественными и метастатическими опухолями головного мозга: интраоперационной местной интрацеребральной химиотерапии, интратекальной аутоликворохимиотерапии в комбинации с лучевой терапией и в монорежиме; аутоплазмохимиотерапии в адьювантном лечении. Оценить терапевтические возможности последовательного применения методов многоуровневой поликомпонентной аутобиохимиотерапии на различных этапах комплексного лечения.

2. Оценить результаты применения полизонального хирургического вмешательства при мультифокальных первичных злокачественных и метастатических опухолях головного мозга.

3. Определить показания и эффективность интратекальной аутоликворохимиотерапии у больных с опухолями спинного мозга.

4. Исследовать влияние интратекальной химиотерапии на иммуный статус онкобольных, определить состояние биологической адаптации у больных на этапах комплексного лечения первичных злокачественных и метастатических опухолей головного мозга.

5. Изучить фармакодинамику цитостатика в ликворе при местной интрацеребральной и интратекальной химиотерапии у больных с первичными злокачественными и метастатическими опухолями головного мозга, фации ликвора при интратекальной химиотерапии.

6. Изучить динамику уровней белка и кальция в ликворе, реакции перекисного окисления липидов в крови онкобольных при различных методах химиотерапии как маркеров степени восстановления биологической адаптации организма больного.

Практическая значимость работы

На базе созданного отделения нейроонкологии, оказывающего специализированное (нейрохирургическое и консервативное) лечение при первичных злокачественных и метастатических новообразованиях головного и спинного мозга разработаны и внедрены оригинальные методики многоуровневой поликомпонентной аутобиохимиотерапии.

Обоснованы нестандартные подходы хирургического лечения мультифокальных первичных и метастатических опухолей головного мозга с интрацеребральной химиотерапией, а также новые методики комбинированного химиолучевого лечения пациентов с использованием интратекальной химиотерапии

Внедрение этих новаций в практическую деятельность позволило увеличить сроки безрецидивного периода и общую продолжительность жизни больных с сохранением ее качества, уменьшить срок пребывания больных в стационаре и снизило материальные затраты на лечение.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Дифференцированный подход к многоуровневому применению методов поликомпонентной химиотерапии на основе аутологичных естественных жидких сред организма в комбинации с лучевой терапией является высокоэффективным в лечении больных с первичными злокачественными и метастатическими опухолями головного и спинного мозга.

2. Наличие двух и более церебральных опухолей, локализующихся в разных полушариях мозга и супра-субтенториально не является противопоказанием для выполнения краниотомии с симультанным их удалением для увеличения продолжительности жизни нейроонкологических больных с улучшением или сохранением ее качества.

3. Мониторинг содержания белка и кальция в ликворе, фармакодинамики в последнем цитостатиков, а также нормализация иммунного статуса и перекисных процессов способствуют индивидуализации схем лечения и отражают восстановление биологической адаптации организма больного.

Внедрение результатов исследования в практику здравоохранения

Публикации. Материалы диссертации опубликованы в 32 научных работах, из них 23 - в изданиях рекомендованных ВАК.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 355 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, характеристики материала, методов исследования и лечения, 6 глав результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа иллюстрирована 55 таблицами и 127 рисунками. Библиографический указатель состоит из 216 отечественных и 176 зарубежных источников.

2. Содержание работы

Характеристика материала, методов исследования и лечения

В состав основных групп вошли 254 пациента, которым комплексное лечение проводилось по методикам, разработанным и применяемым в РНИОИ, в контрольные группы вошли 198 пациентов, лечение которых проводилось по стандартным методикам. Количественный состав групп наблюдения по различному объему лечения представлен в таблице 1.

Основные результаты исследований получены при изучении характера и итогов лечения больных с опухолями центральной нервной системы, госпитализированных в РНИОИ, клинику нейрохирургии РГМУ и специализированные отделения г. Ростова за 2000-2005 гг. Отдаленные результаты изучались по данным канцер-регистра и ЗАГСа.

Таблица 1 Количество и схемы лечения больных опухолями головного и спинного мозга

ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Данная тема актуальна, так как онкологические болезни представляют собой обширный и разнородный класс заболеваний. Они являются системными и затрагивают, так или иначе, все органы и системы человека. Современные исследования продемонстрировали, что у каждого человека в организме регулярно возникают раковые клетки и микроопухоли, которые гибнут и рассасываются под воздействием системы противоопухолевого иммунитета.

Изучением опухолей нервной системы занимается нейроонкология. Она возникла и развивалась одновременно с нейрохирургией. Первая нейрохирургическая операция была проведена в Глазго в 1879 году шотландским хирургом Вильямом Макэвеном, в ходе которой с благоприятным исходом была удалена менингиома у женщины. Первая успешная операция по удалению опухоли головного мозга была проведена в Риме Ф. Дюрантом в 1884 году.

В России первая успешная операция по удалению опухоли спинного мозга была проведена в 1888 году А. Д. Кни. А в 1892 году К. М. Сапежко впервые в России правильно диагностировал и успешно удалил опухоль затылочной доли головного мозга, исходящую из серповидного отростка.

Актуальность темы заключается в ранней диагностики и лечении, так как выявления людей с повышенным риском раковых опухолей до их развития помогает предотвращать летальные исходы.

Цель : рассмотрение и изучение онкологических заболеваний нервной системы

Решению этой цели служат следующие задачи:

1)Изучить частоту встречаемости

2)Рассмотреть причины возникновения

3)Изучить классификацию опухолей нервной системы и их течение

Опухоли центральной нервной системы

Опухоли центральной нервной системы — различные новообразования спинного и головного мозга, их оболочек, черепных нервов и спинномозговых корешков.По различным данным опухоли ЦНС встречаются с частотой 2-6 случаев на 100 тыс. чел. Из них примерно 88% приходится на церебральные опухоли и только 12% на спинальные. Наиболее подвержены заболеваемости лица молодого возраста. В структуре детской онкологии опухоли ЦНС занимают 20%, причем 95% из них приходится на опухоли головного мозга. Последние годы характеризуются тенденцией к увеличению заболеваемости среди людей в возрасте.

Новообразования ЦНС не совсем укладываются в общепринятую трактовку понятия о доброкачественности опухолей. Ограниченное пространство позвоночного канала и полости черепной коробки обуславливают сдавливающее воздействие опухолей этой локализации, не зависимо от степени их злокачественности на спинной и головной мозг. Таким образом, по мере роста даже доброкачественные опухоли приводят к развитию тяжелейшего неврологического дефицита и гибели пациента.

Причины возникновения

Раковые заболевания вызывают самые разнообразные факторы – канцерогены. С помощью близнецового метода показано, что в развитии раковых заболеваний человека значение внешних факторов исключительно велико.

К физическим канцерогенам относятся: ионизирующее излучение, ультрафиолет, температурные и механические воздействия

К химическим канцерогенам относятся самые разнообразные органические вещества: от четыреххлористого углерода до сложных полициклических и гетероциклических соединений. Например, смолы табачного дыма

К биологическим канцерогенам относятся вирусы и их производные (провирусы). В клетках позвоночных животных присутствуют десятки встроенных в хромосомы геномов ДНК-содержащих опухолеродных вирусов (провирусов).

О генетической детерминанте свидетельствует наличие наследственных синдромов опухолевого поражения ЦНС. Например, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Горлина-Гольца, синдром Тюрко.

Также Факторами, провоцирующими или ускоряющими опухолевый рост, считаются черепно-мозговые травмы, позвоночно-спинномозговые травмы, вирусные инфекции, профессиональные вредности, гормональные сдвиги.

Классификация опухолей ЦНС

В неврологии и нейроонкологии выделяют 7 групп опухолей:

1. Нейроэктодермальные опухоли:

глиомы - наиболее распространенная опухоль головного мозга, берущая свое начало из различных клеток глии. Клинические проявления глиомы зависят от ее расположения и могут включать головную боль, тошноту, вестибулярную атаксию, расстройство зрения, парезы и параличи, дизартрию, нарушения чувствительности, судорожные приступы.

Медуллобластома - злокачественная опухоль из медуллобластов, незрелых клеток глии, локализующаяся обычно в черве мозжечка, который находится рядом с четвертым желудочком мозга. Характерны симптомы раковой интоксикации, нарастающей интракраниальной гипертензии и мозжечковой атаксии.

2. Ганглиозноклеточные опухоли:

Ганглионеврома - доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию.

Ганглионейробластома - злокачественная неврогенная опухоль, содержащая нейробласты и находящиеся на различных стадиях дифференцировки ганглиозные клетки. Ганглионейробластома характеризуется анорексией, похуданием, лихорадкой, симптомами избытка катехоламинов.

3. Мезенхимальные опухоли:

Менингиома - представляет собой доброкачественную опухоль, развивающуюся из клеток арахноэндотелия (твердой мозговой оболочки или реже сплетений сосудов). Симптомами новообразования являются головные боли, нарушение сознания, памяти; мышечная слабость; эпилептические приступы; нарушение работы анализаторов.

Гемангиобластома - берущая начало в кровеносных сосудах доброкачественная опухоль головного мозга с преимущественной локализацией в мозжечке. Клинические симптомы гемангиобластомы зависят от ее расположения и могут включать головные боли, головокружения, тошноты, астению, застойные диски зрительных нервов, мозжечковый синдром, двигательные и чувствительные нарушения, нарушения функции черепно-мозговых нервов и тазовых органов.

4. Опухоли из зачатков гипофизарного хода

Краниофарингиома – это доброкачественное кистозно-эпителиальное новообразование, локализующееся в области турецкого седла, которое развивается из остатков эпителия кармана Ратке. По мере прогрессирования и роста опухоли у пациента наблюдается повышение внутричерепного давления, нарушение зрения, отставание в физическом и психическом развитии, гипофункция аденогипофиза.

5. Гетеротопические эктодермальные новообразования (холестеатомы, дермоидные кисты)

6. Тератома – эмбрионально-клеточная опухоль, развивающаяся из пластов эндо- экзо- и мезодермы. Может быть доброкачественной либо злокачественной. Располагается в яичках, яичниках либо экстрагонадно. Небольшие доброкачественные опухоли протекают бессимптомно. Крупные тератомы вызывают сдавление близлежащих органов с возникновением соответствующей симптоматики. Злокачественные новообразования могут давать метастазы.

7. Последней группой выступают метастатические опухоли ЦНС. Давать метастазы в ЦНС способен рак легких, хорионкарцинома, рак молочной железы, почечно-клеточный рак, гипернефрома, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, меланома, рак щитовидной железы, злокачественные опухоли надпочечников и др.

Отдельным видом новообразований ЦНС являются аденомы гипофиза.Это опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм.

В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют 4 степени злокачественности опухоли ЦНС. I степень соответствует доброкачественным опухолям. I-II степени относятся к низкому классу злокачественности, III-IV степени — к высокому.

Симптомы опухолей ЦНС

Симптомы опухолей ЦНС принято разделать на :

симптомы по соседству.

Характерны для церебральных и краниоспинальных опухолей. Они обусловлены нарушением ликвороциркуляции и гидроцефалией, отеком мозговой ткани, сосудистыми нарушениями, расстройством корково-подкорковых связей. Ведущим общемозговым симптомом выступает цефалгия (головная боль). Она имеет распирающий, вначале периодический, затем постоянный, характер. Зачастую сопровождается тошнотой. На пике цефалгии нередко возникает рвота. Расстройство высшей нервной деятельности проявляется рассеянностью, заторможенностью, забывчивостью. Раздражение мозговых оболочек может привести к появлению симптомов, типичных для их воспаления — менингита.

4.Отдаленные симптомы возникают в связи со смещением церебральных структур и сдавлением участков мозга, отдаленных от места локализации опухоли.

Течение опухолей ЦНС

В течении опухолей ЦНС выделяют несколько фаз:

1. Фаза компенсации — сопровождается лишь астенией и эмоциональными нарушениями (раздражительность, лабильность). Очаговые и общемозговые симптомы практически не определяются.

2. фаза субкомпенсации - появляются общемозговые проявления, преимущественно в виде умеренных головных болей, симптомы раздражения — эпилептические припадки, гиперпатия, парестезии, галлюцинаторные феномены. Трудоспособность нарушена частично. Неврологический дефицит выражен в легкой степени и зачастую определяется, как некоторая асимметрия мышечной силы, рефлексов и чувствительности в сравнении с противоположной стороной.

3. Фаза умеренной декомпенсации характеризуется средне тяжелым состоянием пациента с выраженным нарушением трудоспособности и снижением бытовой адаптации. Отмечается нарастание симптомов, превалирование неврологического дефицита над симптомами раздражения4. В фазе грубой декомпенсации пациенты не покидают постель. Наблюдается глубокий неврологический дефицит, расстройства сознания, сердечной и дыхательной деятельности, отдаленные симптомы. Постановка диагноза в эту фазу является запоздалой.5. Терминальная фаза представляет собой необратимые нарушения деятельности основных систем организма. Наблюдаются расстройства сознания вплоть до комы. Возможен отек мозга, дислокационный синдром, кровоизлияние в опухоль. Смерть может наступить спустя несколько часов или дней.

Наследственные формы

Нейрофиброматоз РеклингхаузенаЭто заболевание, в основе которого лежит развитие опухолей (нейрофибром) из нервной ткани, как в центральной нервной системе, так и на периферических нервахНейрофиброматоз Реклингхаузена является наследственным заболеванием, возникающим в связи с генными нарушениями в 17 и 22 хромосоме. Болезнь передается аутосомно-доминантно. Это значит, что вероятность рождения ребенка с болезнью Реклингхаузена у больного родителя составляет 50%. В некоторых случаях нейрофиброматоз Реклингхаузена развивается как результат спонтанной мутации в семье, где случаи этого заболевания ранее не наблюдались. Туберозный склероз (ТС) Это наследственная нейроэктодермальная патология, проявляющаяся изменениями кожи, эпилептическими приступами, олигофренией и возникновением новообразований различной локализации. Заболеваемость составляет 1 случай на 30 тыс. населения, среди новорожденных — 1 случай на 6-10 тыс. Известны не только семейные, но и спорадические случаи. Причем последние составляют до 70%. Большинство случаев обусловлено возникновением новых мутаций и лишь 30% аутосомно-доминантным наследованием генных аберраций, имеющихся у родителей. Выделяют туберозный склероз тип 1, развитие которого обусловлено мутациями в гене 34 локуса 9-й хромосомы, ответственном за кодирование гамартина, и туберозный склероз тип 2, связанный с нарушениями в 13-ом участке 16-й хромосомы, отвечающем за кодирование туберина. Болезнь Гиппеля-Линдау Это аутосомно-доминантная генная патология, обуславливающая развитие в организме целого ряда полиморфных опухолей.Болезнь встречается с частотой 1 случай на 36 тыс. чел. Отличается большим полиморфизмом и различной локализацией возникающих опухолей. Гемангиобластомы мозжечка по различным данным наблюдаются в 35-70% случаев.

Заключение

Задачи и цели, поставленные в работе выполнены. Мы обобщили и расширили представления о онкологических заболеваниях нервной системы. Выявили частоту встречаемости, патогенез и течение болезни.

Таким образом, нервная система– это система, которая регулирует деятельность всех органов и систем человека. И такие серьезные заболевания, как онкологические могут привести к серьезным нарушениям жизнедеятельности нашего организма, а так же его гибели, поэтому необходимо своевременное обнаружение и лечение онкологических заболеваний ЦНС.

Список литературы

1. Медников Б. М. Биология: формы и уровни жизни. — М.: Просвещение, 1994. — 415 с

2. Можаев С. В., Скоромец А. А., Скоромец Т. А. Нейрохирургия. — СПб.: Политехника, 2001. — 355 с

3.Раубер А. Нервная система // Руководство анатомии человека / перевод Д. К. Третьякова с 8-го изд.. — С.-Петербург: издание К. Л. Риккера, 1911. — Т. 5. — 509 с.

5.Шайн А. А. ОНКОЛОГИЯ. Учебник для студентов медицинских вузов. — Медицинское Информационное Агентство, 2004. — 544 с.

Саркомы ЦНС, другие онкологические заболевания – менингиомы, олигодендроглиомы, астроцитомы – все эти случаи в современной медицине встречаются сравнительно редко. Они отличаются по прогнозам, перспективам, тяжести течения, сложности диагностики. Если больному поставили такой диагноз, несомненно, это сильно пугает. Рассмотрим, что это за онкологические заболевания.

Актуальность вопроса

В 1951 г. было организовано исследование, призванное определить, насколько актуальна проблема рака центральной нервной системы для медицины. Исследования велись под контролем Смирнова. Как удалось выяснить исследователю, в среднем опухолевые процессы, охватывающие ЦНС, встречались у 1,22 % больных. Приблизительно в то же время сходные исследования организовали американские ученые. На сто тысяч человек частота встречаемости была оценена в 0,9-1 случай. Французские медики подсчитали, что на сто тысяч населения встречается около пяти больных опухолевыми процессами мозга.

Сведений об изменении частоты встречаемости в последние годы нет. Специализированная литература практически не затрагивает этот вопрос. Как показали наблюдения, заболевание в равной степени поражает мужчин и женщин, нет зависимости от половой принадлежности. При этом выявлены определенные нюансы для конкретных разновидностей. Так, невринома, локализованная в нерве, ответственном за слух, чаще диагностируется у женщин. У этого пола выше вероятность менингиомы. Мужчинам более опасны медуллобластома, глиобластома.

Особенности распространения

Чаще опухоли ЦНС диагностируют у людей возрастной группы старше 20 лет. В среднем, как считается, повышены риски для лиц не старше пятидесяти. Возраст, как показали исследования, коррелирует с гистологическими особенностями процесса, нюансами расположения. В детском возрасте выше опасность врожденной патологии, больше риск глиомы. Для совершеннолетних людей повышается вероятность метастатического ракового заболевания, менингиомы. Детям более свойственны патологические процессы, локализованные под мозжечковым наметом, для совершеннолетних более типично положение над этим участком.

Причины и последствия

Ученые пытались определить, от чего появляются опухоли элементов нервной системы, что их провоцирует. В настоящий момент не только генез, но и этиология таких заболеваний остаются скрытыми покровом тайны. Наибольший интерес и доверие вызывает теория, предлагающая искать причину в комплексе явлений. Дизонтогенетические факторы, как считают ученые, влияют на организм вкупе с внешними воздействиями среды, в которой человек живет. Кроме того, важными считаются возрастная и половая принадлежность персоны, процессы гиперплазии, анаплазии, нарушения гормонального баланса и наследственность. Свою роль играет дедифференцировка структурных элементов ЦНС.

Определено, что некоторые типы онкологии нервной системы имеют наследственный характер. Выявлена отдельная группа семейных заболеваний. К числу таковых относится развивающийся в головном мозге нейрофиброматоз. К семейным принадлежит ангиоретикуломатоз. К этому классу относят глиобластоматоз, которому свойственна диффузия. Этиология, как считают ученые – травмы, вирусы, гормональные нарушения, облучение.

Пока нет четкой статистической информации о зависимости раковых процессов и областей проживания.

Категоризация

Рак – заболевание, имеющее большое количество разновидностей. Пока не существует единой классификационной системы, которая бы рассматривала все онкологические процессы в ЦНС. Есть несколько систем, причем в прежние времена их было существенно больше – некоторые признаны неэффективными. С одной стороны, обилие подходов к систематизации создает трудности в восприятии научного материала, одновременно разные ученые одинаковыми словами обозначают отличающиеся друг от друга болезни. На текущий момент в нашей державе преимущественно доктора прибегают к классификационной системе, разработанной в 1967 г. Хоминским.

Если выявлены опухоли кроветворной системы, нервной и любой другой, необходимо в первую очередь изучить гистологические особенности процесса. Гистогенез позволяет разделить всех больных на несколько классов. У некоторых обнаружены нейроэктодермальные, у других – гипофизарные, гетеротопические эктодермальные, а также метастатические опухолевые процессы. Гистогенез бывает: из тканей гипофизарного хода, мезенхимы. Существуют тератомы. Наиболее распространенная разновидность – первая упомянутая.

Нейроэктодермальные: это какие?

К этому классу принадлежат астроцитомы. Термином обозначается рак нервной системы, чей исходный материал – астроциты. Среди глиом новообразование считается одним из наиболее безопасных. Астроцитомы (в большинстве случаев) – область локализации кист разного размера. При исследовании можно видеть не имеющий четких границ узел. Возможно диффузное развитие. Патология может появиться в непредсказуемой части головного мозга. У совершеннолетних чаще формируется в полушариях, в детском возрасте ей более свойственно появление в мозжечке. Наиболее злокачественный вариант течения – астроцитома с атипичными клеточными структурами. Официальное медицинское наименование – дедифференцированный тип. Один из подвидов – крупноклеточный.

Олигодендроцитома – еще одна форма рака нервной системы. Она базируется на клеточных элементах олигодендроглия. Чаще болезнь диагностируют у пациентов средней возрастной группы. Среди всех больных на долю таких случаев приходится до трех с половиной процента. Чаще область расположения – мозговые полушария, ганглий подкоркового слоя. Новообразование развивается медленно, принадлежит к числу относительно безопасных, может сформироваться дедифференцированным. Структурно это изоморфные клетки, располагающиеся густо, имеющие небольшие габариты.

Глиобластома

Этим термином обозначают рак нервной системы мультиформного типа. Это злокачественное заболевание, базирующееся на астроцитах. Иногда формируется из эпендимы, олигодендроглия. Среди прочих опухолевых процессов внутри черепа на долю этой разновидности приходится до 15 %. Чаще выявляется в мозговых полушариях, ганглиях под корой. Опухоль может пройти сквозь мозолистое тело и охватить второе полушарие. Заболевание чаще диагностируют у представителей сильного пола.

Макроскопические исследование рака нервной системы дает довольно пеструю картину, так как есть некротические очаги, кровоизлияния. Обычно опухоль дополняется кистами. Чаще процесс – четко ограниченный узел. Вещество головного мозга вблизи очага имеет инфильтрат. Принято говорить о полиморфноклеточных формах, изоморфноклеточных и сопровождающихся полиморфизмом нормального уровня.

Медуллобластома

Этим термином обозначается злокачественный опухолевый процесс дисгенетического типа. Он стартует из эмбриональных клеток. Диагноз чаще ставят детям. В раннем возрасте на его долю приходится порядка одной пятой всех случаев опухолевых процессов внутри черепа. Болезнь чаще наблюдается у мальчиков. Типичная область локализации – мозжечковый червь. При исследовании отражается рыхловатым узлом розоватого, сероватого оттенка. Опухоль сформирована густо расположенными клетками. Метастазы могут распространяться по всему субарахноидальному блоку, иногда – в спинальные структуры, реже – в мозговые полушария. Доказана чувствительность заболевания к лучевой терапии.

Менингиома

Альтернативное наименование этого патологического процесса – арахноидэндотелиома. Врачи достаточно давно знают о том, что такое менингиома. Этим термином обозначают процесс, стартующий из мозгового эндотелия. Среди всех опухолей внутри черепа на долю болезни приходится до 19 % случаев. Среди онкологических спинальных болезней встречаемость менингиомы оценивается в 40 %.

Доброкачественный формат заболевания развивается экстрацеребрально. Процессы локализованы на базальной поверхности. Реже выявляются в спинальном канале, мозговом желудочке. Выясняя, что такое менингиома, установили, что от случая к случаю структурные особенности отличаются. Есть вероятность псамо-, ксанто-, ангиоматозного случая, оссифицирующего. Иногда диагностируют заболевание мезенхимального, менинготелиального или фибробластического типа.

Варианты

Патология может развиться в злокачественной форме. При таком течении диагностируется злокачественная менингиома. Альтернативное наименование патологического процесса – менингиальная саркома. Заболевание стартует из мозговых оболочек.

Парасагиттальный процесс бывает с одной или двух сторон. Все случаи делят на передние, задние, центральные. Для причисления к классу анализируют расположение очага относительно синусного длинника.

Невринома

Термином обозначают онкологический доброкачественный процесс, затрагивающий слуховой нерв. Пока ученые не могут сказать, что провоцирует болезнь. Предполагают, что играет роль наследственность. Среди косвенных факторов, как считают некоторые исследователи, нужно отметить нейрофиброматоз. Это заболевание, как известно, также может передаваться между поколениями.

Лечение невриномы возможно тремя способами. Можно ожидать, назначить больному облучение или оперирование. Конкретное решение принимают, ориентируясь на особенности случая. Важно проанализировать габариты образования, локализацию, состояние организма, тонус, качество слуха. Учитывают пожелания нуждающегося.

Как уточнить

При подозрении на невриному нужно проверить слух. Отоларинголог может заметить ухудшение функции при плановом осмотре пациента. Организуют слуховой тест, дающий представление о реакции мозгового ствола. Рекомендована электронистагмография – исследование, при котором определяют нистагм, то есть непроизвольную активность элементов глаза. В ушной канал подается жидкость; аппаратура, подключенная к человеку, фиксирует ответные движения глаз. Если на основании проведенных исследований можно предположить онкологическое заболевание, необходимо сделать МРТ.

Будем ждать?

Такое лечение невриномы рекомендовано при небольших размерах очага и расположении, не угрожающем ближним нервным структурам. Если габариты сравнительно велики, но явление не проявляет себя симптомами, могут также порекомендовать ожидание. Наблюдение показано, если запрещена операция. Такое возможно из-за преклонного возраста или слабого здоровья.

Наблюдение включает ежегодное МРТ и регулярные консультации.

Оперирование

Такой подход к лечению предполагает изъятие слухового нерва. Мероприятие считается исключительно сложным и проблематичным. Это тонкая операция, требующая умения и опыта, качественного оборудования. Молодым пациентам операция показана, если опухолевый очаг увеличивается в размерах, хирургическое вмешательство радиоволновым методом не показывает надежного итога. Оперирование помогает сохранить возможности видеть и слышать, а также уберегает лицевой нерв.

Есть несколько методов проведения вмешательства. Возможен транслабиринтный, ретросигмоидный доступ или через среднюю ямку. Оперирование требует проведения полного обезболивания, черепную трепанацию. Длительность реабилитации – 6-12 месяцев.

Облучение

Классический эффективный подход – гамма-нож. Это неинвазивный способ, результативный практически в той же степени, как открытая операция, но сопровождающийся меньшими рисками осложнений. В настоящий момент более 28 тысяч пациентов уже получили лечение невриномы гамма-ножом и успешно реабилитировались. В процессе обработки пострадавшего от патологии участка разрушается ДНК переродившихся клеток, формируются тромбы сосудистых элементов, за счет которых питается больная область.

Гамма-нож рекомендован пациентам с габаритами опухоли до трех сантиметров. Этот метод применяют при рецидиве и остаточном опухолевом процессе на фоне перенесенной микрохирургической операции. До начала курса показано детальное обследование состояния для определения локализации патологических клеток с максимально доступной ученым точностью. Учитывают особенности нервных образований поблизости, реконструируют область в трехмерном формате. Лишь после этого начинают работу, пользуясь специальной аппаратурой.