Лимфома крупноклеточная диффузная ретикулосаркома что это

Ретикулосаркома – злокачественная опухоль, формируется из ретикулярной ткани лимфатических узлов. На ранних стадиях болезнь протекает бессимптомно. На 3 стадии начинает активно развиваться, проявляясь яркой симптоматикой. Страдают данной патологией в любом возрасте. По половой принадлежности не различается – мужчины и женщины болеют одинаково.

Ретикулосаркома поражает гистоцитарный ряд клеток средостения, лимфом, забрюшинного пространства. Новообразование может развиться в области паха, желудка, селезёнки, скелетной кости, подмышек. Участвует в процессе недифференцированная ретикулярная клетка.

Ретикулосаркома, или ретикулосаркоматоз, имеет несколько синонимов, связанных с формированием патологии – гистобластной злокачественной лимфомы: ретикулоклеточная саркома, ретотельсаркома, злокачественная гистиоцитарная лимфома и ретикулоцитома.

Узел, образованный полиморфноклеточным разрастанием, обладает способностью к деструктурирующему росту. Болезнь поражает определённый орган, в котором продолжает развитие и рост. Чёткой системы накопления ретикулоклеточный вид опухоли не имеет. Ретикулярный ряд является недифференцированным видом клеток, сформированным лимфатической тканью. Метастазы опухоль пускает на последних стадиях роста.

Ретикулярные клетки похожи на лимфатический патогенный ряд и иногда фиксируются полиморфными. Поэтому раньше больным ставился диагноз лимфосаркома. На данный момент лимфоретикулярный диагноз изучается отдельно и имеет отдельный диагноз. Но некоторые врачи и учёные соединяют два понятия в одно.

Поражает болезнь в основном взрослых людей, но присутствует ряд фактов болезни у детей в младенческом возрасте.

Причины возникновения патологии

Болезнь находится на стадии активного изучения учёными. Основной причиной считаются ретикулярные клетки. Есть ряд факторов, способных вызвать заболевание:

Присутствие вируса в организме – Эпштейна-Барра, Готтрона и другие;
Наследственная предрасположенность;
Мутация хромосомного строения клетки;
ВИЧ-инфекция;
Воздействие гамма-лучей;
Злоупотребление спиртными напитками, никотином и наркотическими средствами;
Несбалансированное питание.

Признаки патологии

Симптомы ретикулосаркомы проявляются в зависимости от расположения и разрастания. Формироваться опухоль часто начинает в лимфатической системе – узлах, миндалинах, селезёнке. Иногда первичное развитие поражает любой внутренний орган – носоглотку, кость, печень, молочные железы и другие.

Патология, формирующаяся в органах брюшной полости, при разрастании давит на кишечник – из этого может исходить причина кишечной непроходимости, стеноз желудочной перистальтики. Дальнейшее прогрессирование выявляет симптомы более выраженно. Узел при увеличении перекрывает проток портальной системы, что вызывает нарушение лимфооттока. Это провоцирует застой жидкости в брюшной полости – асцит. Ноги сильно отекают, заметно скопление жидкости в брюшной полости. Поражение печёночных патогенов сопровождается желтухой. Редко, но есть случаи быстрого прогрессирования процесса, приводящего к ретикулосаркоматозу.

Миндалина, поражённая болезнью, прогрессирует быстро – увеличивается в размерах до полного смыкания глотки.

Новообразование в органах пищеварения имеет традиционные симптомы, присутствующие при интоксикации – болевые спазмы, тошнота с рвотными позывами, отсутствие аппетита с последующей потерей веса. Большие размеры патологии часто прощупываются и вызывают внутренние кровотечения и перитонит.

Болезнь яичка поражает все клетки органа, сопровождается болевыми ощущениями при ощупывании. Рост ретикулосаркомы приводит к соединению семенного кантика и придатка в единый конгломерат. Есть случаи единичного поражения придатка – изолированно. Кожная ткань над опухолью в основном сохраняет подвижность. Присутствуют факты прорастания злокачественных клеток в кожу.

В молочной железе фиксируется множество узелков, имеющих злокачественный характер развития. Клетки прорастают в кожный покров, проявляясь характерным уплотнением. Более выраженных симптомов не наблюдается.

На коже заболевание также протекает индивидуально – точной картины нет. Может присутствовать единичный узел, постепенно увеличивающийся. Возможно диагностирование множественного поражения дермы. Проявляется дерматологическими признаками разных размеров.

Костный тип патологии развивается с характерными особенностями. Зависит от места локализации. Ретикулосаркома челюсти (ЧЛО) на первых стадиях протекает бессимптомно. По мере увеличения опухоли наблюдаются деформация челюсти и нарушения в разговоре и при глотательном процессе.

Процесс развития новообразования имеет определённую особенность:

Патология молочной железы обнаруживает схожие признаки с раком молочной железы, пуская метастазные ростки в печень, головной мозг, кожную ткань и область позвоночника.
Болезнь миндалин, яичек и молочной железы через некоторое время распространится на соседний (парный) орган.
Поражённые миндалины распространяют метастазы в желудок.
Кожная ретикулосаркома и опухоль трубки пищевода пускают ростки метастаз хаотично.
Поражение костного мозга провоцирует развитие острого лейкоза.

Новообразование постоянно прогрессирует (с разной скоростью). Остановить рост может только лечение. Без курса терапии ремиссия не наступает.

Диагностика

Поставить диагноз по наличию определённых симптомов невозможно. Болезнь маскируется под целый ряд патологий. Исследования биологического материала на структурный состав также недостаточно. Опухоль носит злокачественный характер, но состав патогенов схож с другими малоизученными патогенезами. Результат гистологического исследования иногда выдает общий диагноз с такими патологиями – малодифференцированный рак, лимфогранулематоз, лимфосаркома, острый лейкоз и другие опухоли. Особенно сложно определить болезнь на ранних сроках. Более поздние сроки выявляют ряд специфических признаков, способных подтвердить диагноз.

Отличие ретикулосаркомы от лимфогранулематоза в следующем – лимфоузлы средостения не меняют размер, температура тела остается в норме, гематология также без изменений, РОЭ в пределах нормы, миндалины же всегда поражаются злокачественными патогенами. По данным признакам можно различить эти две патологии. Одновременно их часто путают, ставя неправильный диагноз.

Чтобы исключить острый лейкоз, требуется расширенное исследование костного мозга. Неправильный диагноз приводит к применению ошибочного лечения. В данном случае назначается терапия тепловыми и физиотерапевтическими процедурами, что вызывает резкое прогрессирование опухоли и ухудшение самочувствия. Хотя иногда может наблюдаться кратковременное улучшение в здоровье. Патология кожи сопровождается эффектом горячей кожи, что путают с воспалительными процессами в лимфомах.

Долгое время ретикулосаркома считалась схожей болезнью с лимфосаркомой. Разделили патологии недавно. Процесс развития и симптоматика схожи, что часто провоцирует ошибочный диагноз и неадекватное лечение. Здесь рекомендуется провести диагностические мероприятия, основанные на цитохимических методах исследования – выявить характерные эстеразы, исключить присутствие гранулярного гликогена в больных клетках.

Лечение ретикулосаркомы

Распространённым методом терапии является химиотерапия. Используются лекарственные средства из группы цитостатиков, негативно влияющие на раковые клетки.

Облучение гамма-лучами также вызывает гибель злокачественных патогенов, но применяют метод не всегда. Связано это часто с тем, что пациент поступает с запущенной формой болезни. На данном этапе опухоль уменьшается с незначительной скоростью, практически незаметными изменениями в признаках.

Установление конкретного очага – путём обследования костного мозга и лимфографии, применяется лучевая терапия. Удаётся продлить жизнь пациенту до 3 лет.

Ретикулосаркома носоглотки всегда лечится облучением гамма-лучами. Метод облучения и дозировка подбирается индивидуально, беря в учёт место локализации, физическое состояние и возраст больного. Но доза не должна превышать 6500 рад.

Появление новых раковых очагов во время лучевой терапии требует введения химиотерапии. Также врачи могут дополнить воздействие химиотерапии на опухоль облучением гамма-лучами. Патогены, устойчивые к лекарственным средствам, погибают при облучении.

Патология лимфатических узлов успешно лечится радиоактивным облучением гамма-лучами. Но совместное использование химиотерапии и лучевой приводит к положительному результату быстрее, ремиссия наступает через короткий промежуток времени. Использование лучевого облучения в максимально высоких дозах не всегда сопровождается положительным прогнозом. Связано это с агрессивным распространением злокачественных метастазов по организму без определённой схемы (метастазы двигаются по тканям хаотично). Воздействие лучей на узел в одном органе помогает остановить рост, но в это время поражён уже другой внутренний орган. Выявление нового очага занимает время.

Болезнетворные узлы регрессируют под воздействием сильных лекарственных средств, но эффект часто бывает кратковременным. Лечение получается незаконченным. Врачи предпочитают использовать сильнодействующие препараты в достаточно высоких дозах – Циклофосфан, Рубомицин и Сарколизин. Краснитин, Тиофосфамид и Брунеомицин применяется редко. Для успешной ремиссии используется комплексное лечение по системе ПАМП и ВАМП, распределённое по циклам. Применение кортикостероидов совместно с химиотерапией обычно не даёт результата. Поэтому их использование нецелесообразно.

Лейкемизация требует терапии, применяемой при остром лейкозе. После проведённого лечения часто фиксируется рецидив патологии. Наступает повторное поражение через короткий промежуток времени. Поэтому врачи не прерывают резко лечебный курс, а продолжают применять поддерживающую терапию. Иногда удаётся добиться положительного лечебного эффекта.

Показания для хирургического иссечения новообразования по медицинским признакам ограничены – опухоль фиксируется изолированно и локализуется в органах пищеварительного тракта. Образование, сопровождающееся кровотечением или распадением клеток, также удаляются оперативно. Ретикулосаркома селезёнки удаляется методом спленэктомии.

Часто диагностируемые заболевания используют три метода лечения – химиотерапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

После проведения необходимых лечебных манипуляций пациенту рекомендуется присутствовать под плотным медицинским наблюдением. Это поможет диагностировать рецидив на раннем этапе и применить адекватное лечение.

Прогноз у заболевания неблагоприятный. После проведённого лечения с положительным результатом пациент живёт в среднем от 2 до 3 лет.

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

Причины возникновения и группы риска
Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы
Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы
Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы
Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы
Рецидивы крупноклеточной лимфомы
Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы
Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

А — нет В-симптомов.
В — есть хотя бы один из В-симптомов.
Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
S — лимфома поразила селезенку.
X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

Трепанобиопсия костного мозга.
Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

Риски рецидива согласно IPI.
Возраст пациента.
Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

0-1 балл — лимфома низкого риска.
2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
Сбор ГСК.
Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

В онкологии крупноклеточная лимфома — злокачественная патология, возникающая в лимфатической системе, которая протекает в тяжелой форме с высокой агрессивностью. Крупноклеточные лимфомы могут развиваться как в лимфоузлах, так и в совокупности с тканями других органов. В 88% случаев развитие данной патологии происходит из B-лимфоцитов, в 10% случаев это могут быть T-лимфоциты, и только у 2% больных морфологический характер патологии остается неопознанным.

При распространении крупноклеточной лимфомы на костный мозг возникают сбои в синтезе тромбоцитов и эритроцитов, вследствие чего у пациентов снижаются показатели насыщенности кислородом и возникают спонтанные кровотечения. Местом локализации крупноклеточной лимфомы могут быть лимфатические узлы шейного отдела, брюшной полости, подмышечной области и внутренних органов. Лимфома данного типа относится к онкологическим заболеваниям с высоким показателем смертности, поэтому ее выявление должно быть максимально своевременным.

Причины

Современная наука в области онкологии пока не располагает точными знаниями о причинах того, почему может возникать лимфома крупноклеточная. Однако к наиболее вероятным факторам, которые могут спровоцировать крупноклеточную лимфому, относят:

наследственность — передача атипичных генов возможна по родственной линии;
иммунодефицитные болезни, например, ВИЧ-инфицирование или заболевания крови;
наличие в организме других злокачественных образований;
воздействие на организм ионизирующего излучения, постепенно вызывающего системные мутации на клеточном уровне;
неблагоприятное экологическое окружение по месту жительства;
профессиональная деятельность, предполагающая регулярный контакт с химическими и канцерогенными веществами.

Классификация

Диагностика и лечение онкологии может различаться в зависимости от вида патологии. Существует несколько типов крупноклеточных лимфом, к которым относятся:

Диффузная лимфома;
Анапластическая лимфома;
Медиастинальная лимфома;
Лимфосаркома;
В-крупноклеточная.

Крупноклеточная диффузная лимфома относится к высокоагрессивным образованиям, способна поражать любую часть тела, при этом чаще ее выявляются в области лимфатических узлов шеи, паха и подмышек. К общим признакам неходжкинской лимфомы, как и других злокачественных новообразований, можно отнести сильное повышение температуры, стремительное похудение и усиленное потоотделение.
С анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) могут столкнуться как мужчины, так и представительницы женского пола, преимущественно в возрасте от 40 до 60 лет. Выявить заболевание можно на начальных этапах, так как его развитие вызывает припухлость лимфоузлов и отечность кожи в области поражения. Во время пальпации пациенты могут жаловаться на болевой синдром. Обычной локализацией, как и в предыдущем случае, являются лимфатические узлы шеи, паха и подмышек.
Медиастинальной называется лимфома, формирующаяся в медиастинальных лимфатических узлах (область средостения). Так как развивается данная опухоль рядом с такими важными органами как сердечная мышца, легкие и пищевод, течение данного заболевания несет серьезную угрозу. Прогноз для пациентов с данной патологией, в первую очередь, зависит от этапа развития на момент выявления.
Одним из самых коварных видов онкологии является лимфосаркома, так как при возникновении болезни симптомы будут отсутствовать длительное время. Образуется аномалия из злокачественных клеток лимфоидных элементов. У каждого пятого пациента с данной патологией наблюдается развитие острого лейкоза. Прогноз выживаемости больных достаточно низкий даже при условии своевременного выявления. Только в 15% случаев возможно успешное излечение с длительной ремиссией.
B-клеточные лимфомы также классифицируют как опухоли нехожкинского типа, бета-лимфоциты при этом являются первоисточником патологии. Главным отличием болезни является стремительное развитие с быстрым метастазированием. В группу повышенного риска попадают люди любого пола старшего возраста (от 40 до 60 лет).

Лечебные мероприятия напрямую зависят от разновидности онкопатологии.

Стадии

Чтобы выбрать наиболее оптимальный способ терапии, течение крупноклеточной лимфомы принято классифицировать на четыре стадии:

Образование находится в пределах одного участка лимфоузлов;
Раковое поражение захватывает две и более области лимфатических узлов;
При наличии диффузной крупноклеточной лимфомы 3 степени можно наблюдать поражение узлов с обеих сторон диафрагмы;
Патологический процесс на 4 этапе вовлекает находящиеся рядом органы и структуры.

Неходжкинские B-клеточные диффузные лимфомы всегда отличаются стремительным и агрессивным развитием, поэтому очень важно вовремя выявить заболевание, и как можно раньше начать адекватное лечение. Так как у людей, относящихся к группе 3-й стадии, имеется поражение лимфатических узлов по обеим сторонам диафрагмы, необходимо проводить клинические анализы регулярно, чтобы отслеживать дальнейшую динамику болезни.

Симптомы

Специфическая симптоматика крупноклеточных лимфом по большей мере зависит от их точного расположения. У больного при данной патологии возможны такие проявления:

стремительное увеличение лимфоузлов;
повышение температуры тела, особенно в ночное время суток;
быстрая утомляемость и сонливость;
усиленное потоотделение;
быстрая и значительная потеря веса;
нарушения в работе ЖКТ.

При наличии внутрисосудистой диффузной крупноклеточной b-клеточной лимфомы у больных наблюдаются такие признаки:

паралич лица, конечностей;
сильные головные боли;
ухудшение зрения;
потеря координации;
появление воспаленных участков на теле.

Если поражена грудина или брюшная полость, появляется тяжесть в животе, затрудненное дыхание, частые болевые ощущения в области поясницы и может наблюдаться ректальное кровотечение.

На начальных этапах развития лимфомы клинические проявления часто отсутствуют, что в свою очередь становится причиной поздней диагностики.

Когда заболевание начинает поражать костные ткани, это значительно влияет на их функциональность и вызывает сильные боли. Появление сильной боли в области печени при данной болезни происходит у 80% пациентов, реже наблюдается поражение молочных и слюнных желез, надпочечников, глазниц и головного мозга. Так как аномалия может очень быстро развиваться, часто она приводит к смерти.

При первых признаках, независимо от их причины, необходимо немедленно пройти полное обследование.

Диагностика

При подозрении на развитие диффузной b-клеточной крупноклеточной лимфомы обязательно нужно провести ряд диагностических мероприятий. Оптимальные методы лечения рака могут быть назначены врачом только после постановки точного диагноза. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр пациента, и на основании жалоб собирает анамнез. К инструментальным диагностическим исследованиям можно отнести:

рентгенография — необходима для определения удаленных метастаз в мягких тканях и костных структурах;
ультразвуковое исследование — позволяет точно определить, на какой стадии развития находится лимфома;
биопсия — забор патологических частичек для дальнейшего гистологического исследования;
спинномозговая и костномозговая пункция — нужна, чтобы определить вовлеченность костного мозга в патологический процесс;
позитронно-эмиссионная томография — позволяет определить структуру образования и активность его клеток;
компьютерная томография — необходима для выявления степени распространения злокачественных клеток рака;
магнитно-резонансная томография — проводится для выявления удаленного метастазирования и вывода трехмерного изображения очага заболевания.

После того как будут получены результаты всех диагностических мероприятий доктор назначает курс лечения, основываясь на локализации лимфомы, стадии ее прогрессирования и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение

Так как течение диффузной b-клеточной лимфомы отличается повышенной агрессивностью, сразу после обнаружения патологии нужно приступать к терапии. Обычно лечение начинается с применения низкодозированной химиотерапии, в ходе чего пациенту проводят не меньше чем шесть курсов приема цитостатических препаратов, направленных на устранение злокачественных клеток. При химиотерапии профилактика тошноты и других побочных эффектов проводится специальными препаратами. Также могут быть назначены высокие дозы химиотерапии. Оперативное вмешательство проводится не во всех случаях, но если лимфома распространилась на группу лимфатических узлов, проводится хирургическое устранение этого конгломерата.

Также врачи могут назначить лучевую терапию, подразумевающую облучение рентгеновским излучением пораженного участка. Облучение может быть назначено как в предоперационный период, так и после проведения хирургических манипуляций для устранения остаточных злокачественных клеток в зоне патологии, и предотвращения рецидива.

Если вышеописанные методы не дают ожидаемого результата, возможна костномозговая трансплантация. Также могут быть использованы гемопоэтические стволовые клетки, которые получают из эмбриональной печени. Пациент, которому будет выполнена пересадка, должен пройти иммуносупрессивную терапию как перед, так и после трансплантации.

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

избавиться от вредных привычек;
вести здоровый образ жизни;
избегать контакта с вредными веществами;
регулярно проходить медицинское обследование.

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Читайте также: