Лимфангиомы у детей классификация

Лимфангиома – врожденная доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит их эндотелиальных клеток и соединительной основы. Эти опухоли относят к истинным доброкачественным опухолям, возникающим в результате дисэмбриогенеза лимфатических сосудов. Возникновение лимфангиом связано с аномальным ростом или нарушением нормального развития лимфатической системы. Наблюдаются эти опухоли значительно реже гемангиом. Излюбленной локализацией лимфангиом является шея, подмышечная область, щека, губы, язык, однако они могут располагаться и на других частях тела и во внутренних органах.

I. По гистологическому строению:

1. Простые лимфангиомы (капиллярные) это разрастание лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Клинически они выглядят как утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, иногда в виде узелков. Типичная локализация их: щеки, веки, губы, нос, реже конечности.

2. Кавернозные лимфангиомы встречаются наиболее часто, представлены неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы. Распознается по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто отмечается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена. Смещаемость опухоли незначительная. Характерная локализация: шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы в опухоли. Кавернозные лимфангиомы могут распространяться по межфасциальным пространствам, прорастать мышечные влагалища.

3. Кистозные лимфангиомы в отличие от кавернозных представляют собой одну или несколько крупных полостей, не всегда сообщающихся между собой. Располагаясь под кожей, опухоль образует выпячивания правильной округлой формы, кожа над ними как правило не изменена, но иногда отмечается синюшность за счет просвечивания жидкости. Пальпаторно границы образования прослеживаются достаточно отчетливо, имеются признаки зыбления. Наиболее часто эти опухоли встречаются на шее, в подмышечной области. Кистозные лимфангиомы, часто располагаясь по ходу сосудисто-нервного пучка, могут сдавливать сосуды, нервы, пищевод, трахею, что иногда требует экстренной помощи.

4. Смешанные лимфангиомы – как правило, это гемлимфангиомы. Прогностически эти опухоли имеют более неблагоприятное течение с частыми осложнениями.

II. По локализации:

1. Наружные: поражают подкожную клетчатку, фасции, мышцы;

2. Внутренние: располагаясь в брюшной полости, исходят из брыжейки тонкой и толстой кишок, сальника, реже печени, селезенки. Нередко выделяют шейно-медиастинальную локализацию, когда одна часть опухоли располагается на шее, другая в средостении.

У ряда детей с лимфангиомами наружной локализации наблюдаются различные осложнения:

· воспаление и нагноение,

· сдавление смежных органов,

· кровоизлияние в лимфангиому,

· острая дыхательная недостаточность.

Диагноз устанавливается при осмотре. Обзорная рентгенография определяет наличие мягкотканого образования. При УЗИ выявляется мультилокуллярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Более информативны КТ с контрастированием опухоли

Лечение. Для лечения лимфангиом применяют хирургические и нехирургические методы.

К хирургическим относятся:

1. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

2. Частичное удаление глубокого компонента опухоли с сохранение кожной ее части (в случае отграниченной капиллярной лимфангиомы).

3. Оперативное лечение после пункции лимфангиомы с эвакуацией содержимого;

К нехирургическим методам относятся:

1. Криотерапия с применением жидкого азота;

2. Лазеротерапия (углекислотный лазер);

3. Пункционный метод;

4. Склерозирующая терапия (применение блеомицина и ОК-432);

Выбор метода лечения лимфангиом зависит от ряда факторов:

1. Вид лимфангиомы (капиллярная, кавернозная, кистозная, смешанная);

2. Локализация опухоли (шея, дно полости рта, подмышечная область, конечности);

3. Обширность поражения;

4. Наличие осложнений (напряжение, инфицирование, нагноение, кровоизлияние, сдавление жизненно важных органов с нарушением их функции);

5. Анатомическое расположение (вовлечение крупных сосудов, нервов и т.д.).

Большинство хирургов сходятся на том. Что удаление лимфангиомы – лучший метод лечения. К сожалению, это не всегда возможно. Удаление некоторых лимфангиом может представлять довольно сложную задачу в связи с угрозой таких осложнений, как рецидив, инфицирование, повреждение сосудов и нервов, косметические деформации, возникновение свищей.

Ряд хирургов рекомендует при отсутствии осложнений и быстрого роста лимфангиомы проводить консервативное лечение и наблюдение в динамике. Такая тактика основана на способности спонтанной регрессии некоторых лимфангиом. Лечение капиллярных лимфангиом – хирургическое иссечение, криотерапия, лазеротерапия. Лечение кавернозных лимфангиом – удаление, лазеротерапия. В случае инфицирования – антибиотикотерапия. Лечение кистозных лимфангиом – удаление, опорожнение путем аспирации (временная процедура при развитии жизнеугрожающих состояний), дренирование (в случае инфицирования и нагноения), склерозирующая терапия с применением блеомицина или ОК – 432. Применение блеомицина противопоказано у детей до 6 мес и несет в себе риск развития легочного фиброза. Субстанция ОК – 432 получается путем инкубации Streptococcus pyogenes (человеческого) с пенициллином G. Довольно высока эффективность лазерных технологий, особенно при использовании углекислотного лазера.

229. Пигментные пятна (невус, юношеская меланома, винное пятно). Дифференциаль­ная диагностика, осложнения, принципы лечения.

Невусы (родимые пятна)представляют собой доброкачественные новообразования, возникновение которых большинство исследователей связывает с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса.

Изучение этой патологии кожи представляет интерес в связи с тем, что на месте предсуществовавшего врождённого или приобретённого доброкачественного невуса нередко развивается такое грозное злокачественное новообразование, как меланома.

Гистологическая характеристика доброкачественных невусов.

Пограничный невус – плоское или возвышающееся коричневое пятно d не более 1см. Чаще располагаются в центре поверхностей стоп, кистей и гениталей. Могут со временем спонтанно исчезать.

Дермальные невусы – обычно локализуются в верхней трети толщ дермы. Могут иметь любую локализацию. Чаще встречаютсяу старших детей. Цвет варьирует от светлодотемно-коричневого,иногда они содержат волосы.

Сложные невусы – клетки такого невуса располагаются как в дерме, так и в эпидермисе. Цвет - от коричневого до черного. Склонность к локализации в области ладоней, подошв, гениталий и конечностей.

Обычные голубые невусы - располагаются внутри дермы в тесном контакте смеланин-несущимимакрофагами. Не содержат истинных невусных клеток. Черные по цвету и более часто располагаются на лице, скальпе и тыльной поверхности рук. Его разновидность – голубой клеточный невус – часто встречается на ягодицах икрестцово-копчиковойобласти.

Невус Шпитца – обычно локализуется внутри дермы. Его клетки обладают высокой инфильтративностью и имеют рассеянную пигментацию. Яркая особенность – митотическая активность. Наиболее частая локализация – голова и шея, чаще – на щеках, реже – в области туловища и ягодиц.

Галоневус – пигментированный пограничный невус, который окружен лимфоцитарным инфильтратом, который создает зону депигментации, что придает внешнему виду невуса эффект ореола. Локализуются на туловище.

Далеко не все невусы потенциально могут переродиться в меланому, поэтому принято их делить на меланомоопасные и меланомонеопасные.

1.Невусы без потенциала малигнизации:

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Общая информация

Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10–12% всех доброкачественных новообразований у детей [1,2].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ -9
Код Название Код Название
D18.1 Лимфангиома любой локализации 86.30 Другое локальное иссечение пораженного участка кожи и подкожных тканей

Дата разработки протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: неонатология, анестезиологи-реаниматологи, неонатальные хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.



Классификация

Классификация [1,2]

Классификация лимфангиом:

- Доброкачественная лимфангиома:
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома).

- Системный лимфангиоматоз:
· простые лимфангиомы;
· кавернозные;
· кистозные.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Анамнез: наличие в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.

Инструментальные исследования (Пренатальная диагностика):

· УЗД плода со II триместра беременности. При эхографическом исследовании лимфангиома представлена множественными кистозными образованиями мягких тканей. Отличительная особенность лимфангиомы – выраженный наружный контур. Другой важный дифференциально-диагностический признак лимфангиомы – отсутствие внутриопухолевого кровотока при оценке образования в режиме цветового допплеровского картирования. В редких случаях лимфангиомы могут иметь в своей структуре солидный компонент [3].

Диагностический алгоритм: нет.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии [5,1-3]
Жалобы и анамнез: нет.

Физикальное обследование:
· наличие опухолевидного образования бугристого вида, тестообразной консистенции.

Лабораторные исследования:
· специфичных для данной патологии как правило, не бывают.

Инструментальные обследования:
· ультразвуковая диагностика – выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное анэхогенное образование, которое содержит перегородки различной толщины. Применительно к хилотораксу/хилоперитонеуму при УЗИ определяется наличие большого скопления жидкости в плевральной или брюшной полостях;
NB! УЗИ эффективно для подтверждении диагноза, особенно при поверхностном поражении и в меньшей степени для определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость, брюшную полость и забрюшинное пространство.
· компьютерная томография с контрастированием – образование пониженной плотности, округлой/овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой;
· МРТ головы и шеи – преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.

Диагностический алгоритм:


Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· определение газов крови;
· общий анализ мочи;
· коагулограмма;
· развернутый биохимический анализ крови (определения общего белка, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, глюкозы, билирубина, калия, натрия, тимоловая проба);
· определения группы крови и резус фактора;
· ИФА на HBsAg и HCV total;
· ИФА на ВИЧ;
· ЭКГ;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе;
· ИФА на цитомегаловирус;
· ИФА на микоплазмоз;
· ИФА на герпес IgM;
· Иммунограмма;
· Ангиопульмонография;
· Бронхография.

Дифференциальный диагноз

Гемангиома Лимфангиома Пигментные родимые пятна
· кожа над образованием имеет цвет от бледно – розового до темно багрового;
· при пункции обнаруживается кровь
· при сжатии легко спадается;
· положительный симптом наполнения.
· кожа над образованием имеет бледный оттенок;
· при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость.
· (лимфа);
· при сжатии не спадается.
· цвет пятен бледнокрасный или кофейный;
· (содержит меланин);
· при надавливании пигментная окраска не исчезает.

Лечение (амбулатория)

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение лимфангиомы в основном проводится хирургическими методами. Суть оперативной методики в полном иссечение патологической ткани. Если лимфангиома для новорожденных не представляет серьезных опасений, то операцию откладывают на некоторое время, пока ребенок не подрастет и не окрепнет. Зачастую достаточно дождаться конца первого года жизни. В случаях, когда лимфангиома располагается неглубоко, операцию можно проводить в течение первых шести месяцев жизни ребенка.
NB! Планирование родоразрешения: дети с лимфангиомой до 3-х см. в диаметре могут быть рождены через естественные родовые пути [4]. Оперативное родоразрешение показано в случае обнаружение лимфангиомы большого размера, кистозного характера для исключения интранатальной травмы и кровотечения [4].

Хирургическое вмешательство:
· Пункция кистозной полости лечебная диагностическая [6,1-3,5]:
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
Противопоказания: абсолютных противопоказаний нет.
· Удаление лимфангиомы [7,1-3]:
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства.
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом) [8]:
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
Противопоказания: индивидуальная непереносимость препарата.
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией):
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами [9];
Противопоказания: риск анестезиологического пособия превышает риск хирургического вмешательства, индивидуальная непереносимость препарата.

Медикаментозное лечение: нет.

Немедикаментозное лечение: нет.

Другие виды лечения: нет.

Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – назначение терапии при выявлении изменении со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксически – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушениях;
· консультация ортопеда-вертебролога – при выявлении патологии скелета и позвоночника;
· консультация уролога – при выявлении патологии мочеполовой системы.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· нестабильность гемодинамических показателей;
· нестабильность со стороны дыхательной системы, сердечно- сосудистой системы, наличие выраженной неврологической симптоматики;
· нарушение сознания;
· отсутствие/неадекватное спонтанное самостоятельное дыхание, кислородозависимость;
· выраженные метаболические нарушения;
· нуждается в полном парентеральном питании.

Индикаторы эффективности лечения
· отсутствие/уменьшение опухоли;
· отсутствие послеоперационных осложнений (сепсиса);
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны-несостоятельность швов;

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие опухоли/опухолеподобного образования, приводящего к деформации близлежащих тканей.

Информация

СОКРАЩЕНИЯ ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ

АЛТ аланинаминотрансфераза
ИФА иммуноферментный анализ
КЩР кислотно – щелочное основание
МВ механическая вентиляция
ОАК общий анализ крови
ОАП открытый артериальный проток
ПЦР полимеразная цепная реакция
РКИ рандамизированные контролируемые исследования
УЗИ ультрозвуковое исследование
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно – резонансная томография
НСГ нейросонография

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Аскаров М.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии Карагандинского государственного медицинского университета.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

  • накапливание жидкости в лимфоузлах;
  • формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
  • нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления


Первый провоцирующий фактор – воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов (курение и прием алкоголя, последствия приема антибиотиков).

Высокий риск развития лимфангиомы приходится на первый триместр. Ребенок рождается с уже заметной опухолью, которую сразу можно диагностировать.

Другие возможные причины врожденной опухоли:

  • аномалии плода;
  • аномальные процессы внутриутробного формирования;
  • наследственная предрасположенность.

Ниже на фото, вы можете визуально ознакомиться с лимфангиомой:



Симптомы

Если опухоль имеет небольшие размеры и при этом расположена поверхностно, никаких проблем со здоровьем не возникает, беспокоит только косметический дефект. Крупные кисты и негативно сказываются на внешности, и нарушают функционирование соседних органов.

Выраженность симптомов зависит от размера, структуры и места расположения лимфангиомы.


Лимфангиома может воспаляться. В группе риска – дети от 3 до 7 лет. Чаще всего это происходит осенью и весной. Провоцируют начало обострения простудные заболевания, травмы и другие патологии.

Опухоль быстро увеличивается, образуется болезненный инфильтрат плотной консистенции. При повреждении кожного покрова начинается кровотечение. Длительность обострения – 21 день, затем состояние нормализуется.

Диагностика

Основной метод диагностики – пальпация (прощупывания) пораженного участка тела. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные обследования:

  • МРТ либо КТ;
  • рентгенолимография;
  • УЗИ.

Чтобы определить наличие воспаления на фоне сформировавшегося гнойного экссудата внутри капсулы, проводят анализ мочи и крови.

Классификация

Далее представлены основные виды этой опухоли. Основа для классификации – размер, строение, наполнение и симптомы.

Самый распространенный вид. В структуре есть несколько полостей, которые заполняются лимфой неравномерно (одни пустые, другие переполненные). Особенности кавернозной лимфонгиомы:

  • у полостей губчатое основание;
  • формируется из плотной соединительной ткани;
  • имеет эластичный каркас;
  • включает пучки волокон мышц, мелкие сосуды;
  • отличается четкими границами, края размыты при диффузном росте тканей;
  • при нажиме новообразование сжимается, после прекращения давления снова наполняется лимфой.

Опухоль имеет форму полусферы, цвет кожных покровов не изменяется. В некоторых случаях на поверхности появляются пузырьки или капиллярная сетка. В середине есть одно или несколько кистозных образований (камер). Их размеры варьируются от 2-3 мм до 10-15 см.

Другое название опухоли – простая. Новообразование напоминает узелок. Размеры таких узелков различные, цвет – бледно-розовый, поверхность – стекловидная. Пораженный участок выглядит как апельсиновая кожура. Опухоль мягкая, легко и безболезненно сжимается. По мере прогрессирования плотность увеличивается.

Место локализации

Появляется новообразование в месте, где находится много лимфоузлов. Также локализация зависит от типа опухоли.

  • губы, щеки – капиллярная лимфангиома;
  • шея, подмышки, грудина и брюшина – кистозная;
  • язык, подкожная клетчатка– кавернозная.

Лечение


К консервативному лечению прибегают редко, обычно лимфангиома подлежит удалению. Операция проводится в условиях стационара.

Суть манипуляции – полное или частичное иссечение новообразования. На соседних участках проводят коагуляцию. Их также дополнительно прошивают нитью для исключения рецидива или риска вытекания лимфы.

Когда проводят операцию?

  1. Опасное место локализации, опухоль угрожает жизни. К примеру, новообразование находится глубоко во рту за миндалинами.
  2. Стремительное разрастание патологии.
  3. Опухоль ветвистая.
  4. Болезнь протекает тяжело, значительно снижая качество жизни ребенка.

Основные методы проведения оперативного вмешательства – лазерный луч, криодеструкция, радиоволны или электрокоагуляция.

Консервативное лечение необходимо, когда есть воспалительный процесс. Сначала прописываются медикаменты, затем проводится операция.

Комплекс лечебных мер:

  • прием нестероидов – Ибупрофен, Индометацин, аналоги;
  • ферменты – Панзинорм;
  • дезинтоксикационные препараты – Гемодеза;
  • десенсибилизирующие средства – Зиртек, Тавегил;
  • противомикробные – антибиотики;
  • общеукрепляющие – витамины, биостимуляторы.

Лечение также предполагает нанесение компрессов с мазями, в составе которых есть антибиотики либо НПВС. Если лимфангиома находится во рту, требуется ее обработка антисептиками.

Осложнения

Одни из частых осложнений – трудности с дыханием или болезненность при глотании. Появляется проблема, если опухоль расположена в брюшной полости, на шее, во рту, на языке. Без лечебных мер новообразование разрастается, оно может передавить пищевод либо трахею. При воспалении опухоли есть риск интоксикации. Также ухудшается общее состояние, появляются серьезные проблемы со здоровьем.

Полезное видео

Итак, лимфангиома у детей – доброкачественное врожденное новообразование. Является пороком развития, появляется из-за аномалий внутриутробного формирования. Лимфангиома не перерождается в рак, но присутствует ряд других осложнений. Опухоль подлежит удалению.

Классификация традиционно подразделяет лимфангиомы на 4 группы: (1) капиллярная лимфангиома, (2) кавернозная, (3) кистозная лимфангиома (кистозная гигрома) и (4) лимфангиогемангиома.

Капиллярная лимфангиома. Простые лимфангиомы имеют вид поверхностных, слегка возвышающихся, гладких однородных образований, иногда напоминающих бородавки. Они могут быть единичными или множественными и часто располагаются в области рта и особенно языка, но иногда поражают и другие области, в частности и довольно нередко—гениталии.

Лимфангиома отграниченная подобна простой лимфангиоме, но имеет более глубокий подкожный компонент лимфатических цистерн. Отграниченный тип локализуется на лице, грудной клетке и конечностях. Размеры могут быть небольшими, но иногда поражение охватывает и значительные области. Гистологически при простой лимфангиоме выявляются тонкостенные расширенные лимфатические каналы в дерме и эпидермисе.

Кавернозная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома характеризуется наличием поверхностных и глубоких небольших лимфатических пространств и расширенных лимфатических каналов, выстланных эндотелиальными клетками. В стенках сосудов могут быть гладкие мышцы. Кавернозные лимфангиомы встречаются в любых областях, где имеются лимфатические сосуды.

Обычно поражаются кожа и слизистые оболочки. Кавернозный компонент может распространяться глубоко в мышцы и окружающие ткани. Чаще всего кавернозные лимфангиомы локализуются в области языка, щек, грудной клетки, конечностей и забрюшинного пространства. Как правило, они имеются уже при рождении либо появляются в грудном возрасте и иногда позже. Лимфангиома может увеличиваться в результате инфицирования и травмы. Большие лимфангиомы иногда сочетаются с лимфедемой.

Описаны наблюдения спонтанного излечения лимфангиом, в связи с чем некоторые клиницисты рекомендуют выжидательную тактику в тех случаях, когда лимфангиома протекает бессимптомно. Детей с макроглоссией следует очень тщательно наблюдать, чтобы не пропустить осложнения. При возникновении обструкции дыхательных путей может понадобиться трахеостомия. В некоторых случаях возникают показания к частичной глоссэктомии (ампутации языка).

При наличии лимфангиом головы, шеи, а также поражений, нарушающих проходимость дыхательных путей, успешным бывает применение углекислотного лазера. В случаях инфицирования важно очень срочно начинать лечение антибиотиками. Если при подозрении на лимфангиому диагноз остается неясным, то иногда для исключения малигнизации показана биопсия.

Кистозная гигрома. Кистозная гигрома представляет собой многокамерные кистозные полости, выстланные эндотелиальными клетками. Полости разделяются тонкими стенками, содержащими гладкомышечные клетки в сочетании с фиброзной тканью. Кистозные гигромы встречаются с частотой 1 : 12,000 новорожденных. От 50% до 65% этих образований имеются уже при рождении и 80-90% появляются в течение первых двух лет жизни.

Клинически кистозные гигромы выглядят как большие, мягкие, кистозные образования, вызывающие деформацию той области, где они расположены (рис. 65-15). Около 75% кистозных гигром локализуются на шее, преимущественно слева и больше кзади, около 20% — в подмышечной области. Оставшиеся 5% равномерно распределяются в средостении, забрюшинном пространстве, в тазу и паховой области.

Считается, что кистозные гигромы являются результатом нарушения развития лимфатических яремных мешочков, которые не способны соединиться с венозной системой и дренироваться в нее. Диагноз, как правило, может быть поставлен при осмотре. Исследование в проходящем свете (трансиллюминация) помогает отдифференцировать кистозную гигрому от солидных образований, за исключением тех случаев, когда кровоизлияния в кистозные полости препятствуют трансиллюминации.

Обзорная рентгенография имеет ограниченные диагностические возможности, поскольку она может лишь определить наличие большого мягкотканного образования. При ультразвуковом исследовании выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины. УЗИ эффективно в плане подтверждения диагноза, особенно при поверхностном поражении. Меньшую диагностическую ценность УЗИ представляет в плане возможности определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость и забрюшинное пространство.

КТ, особенно в сочетании с введением контрастных веществ, может идентифицировать характер поражения и наличие связи с окружающими сосудами. Однако менее инвазивным методом, не требующим применения контрастных веществ, является МРТ, четко демонстрирующая взаимоотношения лимфангиомы с мягкими тканями, мышцами и сосудистыми структурами. МРТ особенно ценна в диагностике орбитальных лимфангиом.

Аспирация содержимого лимфангиомы редко бывает показана, однако, если она производится, то при этом получают чистую, серозную, соломенного цвета жидкость с повышенным содержанием лимфоцитов. При наличии инфекции или кровоизлияния жидкость может быть темной, коричневой, кровянистой или гноевидной.

Осложнения. Существуют разные мнения относительно причин увеличения в размерах лимфангиом. Одни исследователи считают, что это происходит за счет наполнения кистозных пространств, другие полагают, что это вызвано истинным их ростом с эндотелиальной пролиферацией. Многие кистозные гигромы растут пропорционально росту ребенка. Однако часто они увеличиваются в размерах очень быстро, притом без каких-либо явных провоцирующих причин. Могут гигромы увеличиваться в размерах и после травм, инфицирования или кровоизлияний в кистозные полости.

Одним из наиболее серьезных осложнений гигром является обструкция дыхательных путей (рис. 65-16). Большие гигромы могут распространяться на ротоглотку и трахею. 3—5% гигром проникают в средостение. При вовлечении в процесс нижних отделов глотки и пищевода может возникать дисфагия. Из других осложнений нередко встречаются инфицирование и воспаление.

Кровоизлияние в кисты и сдавление нервов могут вызвать парестезию и боли. Эрозия кист в крупные прилежащие сосуды с кровоизлиянием, приводящим к анемизации, возникает редко, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Существуют сообщения и об аномалиях прикуса и деформациях нижней челюсти, вторичных по отношению к большим шейным кистозным гигромам.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.