Злокачественные опухоли мягких тканей у детей


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркомы мягких тканей - группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани. Они составляют около 7-11% всех злокачественных новообразований детского возраста. Половина мягкотканных сарком представлена рабдомиосаркомой. Наряду с рабдомиосаркомой наиболее часто у детей развиваются синовиальные саркомы, фибросаркомы и нейрофибросаркомы. Нерабдомиосаркомные опухоли мягких тканей более характерны для взрослых. Локализация сарком мягких тканей отличается большим разнообразием.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы сарком мягких тканей

Клинические проявления зависят от места расположения опухоли и её отношения к окружающим тканям. Как правило, выявляют локальные симптомы опухолевого роста. Общие симптомы (лихорадка, потеря массы и др.) наблюдают редко, чаще в далеко зашедших стадиях заболевания.

Гистологическая классификация сарком мягких тканей

Гистологически саркомы мягких тканей крайне неоднородны. Ниже представлены варианты злокачественных сарком и гистогенетически соответствующие им виды тканей.

К мягкотканным саркомам также относят внекостные опухоли из костной и хрящевой ткани (экстраоссарная остеосаркома, миксоидная и мезенхимальная хондросаркома).

Морфологически сложно провести дифференциальную диагностику между нерабдомиосаркомными мягкотканными опухолями. Для уточнения диагноза используют электронную микроскопию, иммуногистохимические и цитогенетические исследования.

Сам по себе гистологический вид опухоли мягких тканей (за исключением рабдомиосаркомы) не даёт чёткого представления о клиническом течении и прогнозе заболевания. Чтобы определить корреляцию между гистологическим вариантом и поведением опухоли, многоцентровая исследовательская группа POG (Pediatric Oncology Group, США) в ходе проспективного исследования выделила три варианта гистологических изменений, которые можно использовать в качестве факторов прогноза. Степень гистологических изменений определяли по показателям клеточности, клеточного плеоморфизма, митотической активности, выраженности некроза и инвазивного роста опухоли. Показано, что опухоли третьей группы (степень III) по сравнению с первой и второй имеют значительно худший прогноз.


САРКОМЫ МЯГИХ ТКАНЕЙ (СМТ)

Саркомы мягких тканей у детей встречаются относительно редко. Приблизительно от 850 до 900 детей и подростков ежегодно диагностируется рабдомиосаркома (РМС) или одна из не-РМС сарком мягких тканей. Из них 350 случаев РМС. РМС является наиболее распространенной саркомой мягких тканей у детей в возрасте 14 лет и моложе, другие типа сарком чаще встречается у подростков и молодых людей. У младенцев также могут развиваться саркомы мягких тканей не рабодомиосаркомы, но их опухоли представляют собой особый набор гистологий, включая детскую фибросаркому и злокачественную гемангиоперицитому, не наблюдаемую у подростков.

Гетерогенная группа злокачественных новообразований (ЗН), которые первично возникают в мягких тканях и имеют преимущественно мезенхимальное происхождение. Третья по частоте группа солидных опухолей детского возраста (после опухолей ЦНС и нейробластомы). Чаще встречаются у мальчиков (м:ж 1,5:1).

Мягкие ткани тела соединяют, поддерживают и окружают другие части тела и органы. Мягкие ткани включают в себя следующее:

  • Жир.
  • Костно-хрящевая система
  • Фиброзная ткань.
  • Мышцы.
  • Нервы.
  • Сухожилия
  • Синовиальные ткани (ткани вокруг суставов).
  • Кровеносный сосуд.
  • Лимфатические сосуды.

Саркому мягких тканей можно найти в любом месте тела. У детей опухоли чаще всего образуются в руках, ногах, груди или животе.

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей это:

  • рабдомиосаркома (РМС) : 57%
  • семействоопухолей, родственных саркоме Юинга (внекостная саркома Юинга / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли): 10%
  • синовиальная саркома: 8 %
  • злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
  • фиброматоз: 2%
  • недифференцированная саркома: 2%

Существует два основных гистологических варианта РМС - эмбриональный и альвеолярный. Другие гистологические типы включают веретенообразные и плеоморфные. ЭмбриональнаяРМС названа так из-за своего сходства с незрелой скелетной мышцей, составляет около 60% случаев РМС у пациентов в возрасте до 20 лет и имеет тенденцию развиваться в области головы и шеи, орбитах и области мочеполовой системы (включая мочевой пузырь и простату). Альвеолярная РМС, названная по своему сходству с нормальной паренхимой легкого, возникает преимущественно в области головы и шеи и конечностей. Гистологически РМС характеризуется экспрессией мышечно-специфических антигенов, таких как десмин и MyoD, и наличием эозинофильных рабдомиобластов при стандартном патологическом окрашивании.

Классификация Опухолей мягких тканей.

Наиболее частыми гистологическими вариантами у детей являются РМС (61%), ВСЮ и ПНЭО (8%), синовиальная саркома (СС) (7%), нейрофибросаркома (4%), фибросаркома (3%) и лейомиосаркома (2%). Действуюящая в настоящее время подклассификация РМС выделяет эмбриональный и альвеолярный типы

Симптоматика Опухолей мягких тканей.

Наиболее распространенным признаком саркомы мягких тканей в детском возрасте является безболезненный комок или припухлость в мягких тканях тела. Саркома может появляться в виде безболезненного комка под кожей, часто на руке, ноге, груди или животе. Сначала могут не быть никаких других признаков или симптомов. Поскольку саркома становится больше и давит на близлежащие органы, нервы, мышцы или кровеносные сосуды, это может вызвать признаки или симптомы, такие как боль или слабость.

Другие состояния могут вызывать те же признаки и симптомы. Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, если у вашего ребенка есть какие-либо из этих проблем.

Клиническая картина и выраженность симптомов зависят, прежде всего, от локализации и протяженности опухоли и поэтому крайне разнообразны. Состояние пациентов с РМС- подобными опухолями в области головы/шеи (например, опухоль орбиты с изначально безболезненным экзофтальмом) может страдать незначительно, в то время как при параменингеальной локализации с внутричерепным прорастанием симптомы могут проявляться в виде боли, отека, обструкции носовых ходов и придаточных пазух, пареза черепно-мозговых нервов (III, IV, VI, VII) и рвоты. Пациенты с РМС-подобными опухолями в области мочеполового тракта могут жаловаться на боли в животе, гематурию, дизурию, запоры и увеличение мошонки. Опухоли конечностей проявляются в виде болезненной или индолентной припухлости.

Диагностика Опухолей мягких тканей.

МРТ с контрастным усилениме

Рентгенография органов грудной клетки

УЗИ органов брюшной полости, лимфатических узлов шеи

Классификация

Существующие в настоящее время гистологические классификации злокачественных опухолей мягких тканей различаются между собой прежде всего потому, что отсутствует единое мнение о том, какие тканевые образования включать в понятие "мягкие ткани".

Под мягкими тканями головы, шеи, туловища и конечностей следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей.

Согласно определению ВОЗ, "мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности".

К ним также относят, по мнению А. В. Смольянникова, нейроэктодермальные ткани периферической и автономной (вегетативной) нервной системы, параганглии. Мягкие ткани возникают из производных мезодермы, миотома, части энтодермы, образующих мезенхиму, поперечнополосатые мышцы и производные нейроэктодермы.

По мнению А. И. Ракова и Е. А. Чехариной, так называемые мягкие ткани представляют собой неравномерное по объему сочетание совершенно разнородных по своему происхождению, структуре и функции тканевых компонентов, обладающих различными бластоматозными потенциями. Поэтому искусственное объединение возникающих из них новообразований допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле и принимается весьма условно.

Из входящих в состав мягких тканей элементов следует иметь в виду различные производные мезенхимы, поперечнополосатую мускулатуру и оболочки периферических нервов. Поэтому уже a priori следует допустить возможность развития из них разнообразных опухолей, обусловленную различием исходных тканевых структур. Следует отрицать включение в понятие мягкие ткани кожи с ее дериватами и лимфатических узлов, считая это ошибкой в гистогенетическом отношении. Те же авторы возражают против отнесения некоторыми исследователями в группу мягких тканей новообразований забрюшинного пространства и внутренних органов.

Между тем мнение подавляющего большинства авторов на природу сарком мягких тканей у детей единодушно: практически все новообразования мягких тканей у детей мезенхимального происхождения.

Ниже приведена гистологическая классификация опухолей мягких тканей, опубликованная центром ВОЗ в 1969 г. (табл. 15.1).

Опухоли мягких тканей представляют значительные трудности для морфологической верификации, определения гистогенеза и степени злокачественности. Это может быть обусловлено тем, что опухолевые клетки, происходящие из разных дериватов мезенхимы, приобретают большое морфологическое сходство, а высокая степень катаплазии часто приводит к тому, что они могут полностью утратить способность построения специфических структур (например, фасциальных), по которым можно было бы судить о происхождении клеток.

Международным противораковым союзом в иллюстрированном руководстве по TNM/pTNM классификации злокачественных опухолей приводится морфологическая классификация злокачественных опухолей мягких тканей (ICD-0 С38.1,2, С47-49).

Правилом классификации должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

В классификации использованы следующие анатомические области.

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани, периферические нервы (С47, С49).
2. Забрюшинное пространство (С48).
3. Средостение (С38.1,2).

В раздел гистологические типы опухолей, согласно ICD-0 морфологической рубрикации, включены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

  • Альвеолярная мягкотканная саркома — 9581/3
  • Ангиосаркома — 9120/3
  • Эпителиоидная саркома — 8804/3
  • Внескелетная хондросаркома — 9220/3
  • Внескелетная остеосаркома — 9180/3
  • Фибросаркома — 8810/3
  • Лейомиосаркома — 8890/3
  • Липосаркома — 8850/3
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома — 8830/3
  • Злокачественная гемангиоперицитома — 9150/3
  • Злокачественная мезенхимома — 8990/3
  • Злокачественная шваннома — 9560/3
  • Рабдомиосаркома — 8900/3
  • Синовиальная саркома — 9040/3
  • Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) — 8800/3

Ангиомиома (васкулярная миома)

Эпителиоидная лейомиома (причудливая лейомиома, лейомиобластома)

В представленную классификацию не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капоши, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференцировки G1 (десмоидная опухоль) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных и полых внутренних органов.

Существует группа сарком мягких тканей, гистогенез которых не выяснен: это светлоклеточная, альвеолярная, синовиальная, эпителиоидная, хордоидная (экстраоссальная миксоидная хондросаркома) и мелкокруглоклеточная (экстраоссальная саркома Юинга).

Е. Masliah (1986) предложил унифицированную гипотезу гистогенеза мягкотканных сарком неясной природы. Основываясь на обычном определении гистогенеза по сходству со зрелыми нормальными или эмбриональными тканями, некоторые исследователи пытались найти их источники развития в области сухожильно-синовиальных зон. Но ни гистологические, ни ультраструктурные, ни иммуногистохимические методы не помогли выявить с достаточной степенью достоверности клетки-родоначальники этих сарком. Впервые эти саркомы были объединены в общую группу под термином сухожильно-влагалищных сарком в 1977 г.

Возможно, предшественником опухолей этой группы служат дериваты эктомезенхимы, относящиеся к сухожилиям, апоневрозам, синовиям и менискам, называемые хондроидной тканью или псевдохрящом, способным к плюропотентной трансформации в микроскопически нефункциональной ткани или опухоли. Подобные филогенетические остатки описаны у позвоночных, как и опухоли из них. Возможно, что эти саркомы происходят из полигенетически зрелых остатков, а не являются продуктом реактивации эмбриологических зачатков, как предполагает концепция Конгейма.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 1.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

На прием к травматологу поликлиники обратилась девушка 14 лет с жалобами на наличие уплотнения в верхней трети левого бедра, периодическую боль в этой области, особенно после продолжительной физической нагрузки. Считает себя больной на протяжении 3 месяцев. Во время игры была травмирована. По поводу ушиба мягких тканей левого бедра получала консервативное лечение, включая физиотерапевтические процедуры, с эффектом. Однако в последний месяц уплотнение стало увеличиваться, появилась утомляемость, немотивированная слабость, из-за чего вынуждена была ограничить занятия спортом. Занимается баскетболом на протяжении 7 лет. Вредных привычек не имеет.

Данные объективного обследования: Пациентка удовлетворительного питания. Кожные покровы бледного цвета. Пульс - 80 ударов в 1 мин, удовлетворительных качеств. АД 120/80 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. В легких везикулярное дыхание. Живот при пальпации мягкий. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется.

При осмотре нижних конечностей обращает внимание наличие асимметрии левого бедра, окружность которого в верхней трети больше окружности правого бедра на 5см. В толще мягких тканей на медиальной поверхности нечетко определяется уплотнение, размером 8х5 см, резко болезненное в локальной точке. Пальпация костей таза и осевая нагрузка на позвоночник безболезненны. В паховых областях имеются лимфоузлы, размером до 1х0,7 см, эластичной консистенции, подвижные. Пульсация на тыльной артерии стопы и задней большеберцовой артерии с обеих сторон сохранена.

1.Ваш предполагаемый диагноз, клиническая группа?

2.Составьте дифференциально-диагностический ряд заболеваний.

3.Назначьте план дополнительных методов обследования.

4.Составьте план лечения больной.

5.Прогноз трудоспособности больной?

Эталон ответов:

1.Диагноз – подозрение на саркому мягких тканей левого бедра, клиническая группа Iа.

2.Дифференциальная диагностика – саркома мягких тканей, доброкачественная опухоль мягких тканей.

3.Дополнительное обследование - инцизионная биопсия опухоли, рентгенологическое исследование органов грудной клетки и правого бедра, УЗИ правого бедра, забрюшинных лимфоузлов и органов брюшной полости, КТ или МРТ, морфологическое исследование.

4.План лечения – хирургическое лечение, послеоперационная лучевая терапия, химиотерапия.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 2.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Мальчик 7 лет госпитализирован в педиатрический стационар со следующими жалобами: похудание, слабость, рассеянные боли в правом бедре.

Данные объективного обследования: кожные покровы бледные, пальпаторно кости не изменены, отмечается болезненность при пальпации правого бедра и ограничение активных и пассивных движений в правом коленном и тазобедренном суставе. На прямой и боковой рентгенограммах правого бедра отмечены деструктивные изменения дистального метадиафиза правой бедренной кости с образованием козырьков Кодмана.

1.Ваш предположительный диагноз?

2.План дополнительных методов обследования?

3.План лечения?

Эталон ответов:

1.Предположительный диагноз – Саркома правой бедренной кости.

2.Дополнительные методы обследования: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, КТ правого бедра.

3.План лечения: курсы ПХТ, хирургическое лечение.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 3.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Девочка 12 лет поступила в педиатрический стационар с жалобами на слабость, боли в левом плече, усиливающиеся ночью. Боли появились после травмы, и не стихают в течении месяца.

Данные объективного обследования: кожные покровы бледные, при пальпации отмечается болезненность и припухлость в области средней трети левого плеча, ограничение активных и пассивных движений в левом плечевом суставе.

В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, печень пальпируется по краю реберной дуги.

1.Ваш предположительный диагноз?

2.План дополнительных методов обследования?

3.План лечения?

Эталон ответов:

1.Предположительный диагноз – Саркома мягких тканей левого плеча;

2.Дополнительные методы обследования: УЗИ мягких тканей левого бедра, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, МРТ левого плеча;

3.План лечения: Хирургическое лечение с исследованием края резекции опухоли, лучевая терапия, курсы ПХТ при низкой степени злокачественности опухоли.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 4.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Больной Н,, 19 лет, направлен в онкологический диспансер с предварительным диагнозом саркома Юинга правой бедренной кости. Жалобы на боли в правой ноге, усиливающиеся при ходьбе, лихорадку и подъем температуры до 38ºС.

Данные объективного обследования: гиперемия кожи в средней трети правого бедра. При пальпации - припухлость и уплотнение тканей. Движения ограничены. Паховые лимфоузлы не пальпируются.

На рентгенограммах правого бедра - расширение костно-мозгового канала с деструкцией кости и надкостницы в средней трети на протяжении 10см с распространением опухоли на прилежащие мягкие ткани.

На компьютерной томограмме органов грудной клетки – множнственные метастазы в легкие. При лабораторном обследовании – лейкоциты – 11,2 тыс., СОЭ 53 мм/час. Уровень щелочной фосфатазы – 420 Ед/л.

Данные гистологического исследования биоптата опухоли – саркома Юинга с низкой дифференцировкой клеток.

1.Какова стадия заболевания?

2.Какова тактика лечения больного?

Эталон ответов:

1.Стадия заболевания IVа T2N0M1а.

2.План лечения: предоперационная полихимиотерапия, лучевая терапия на первичный очаг и легочную ткань, операция на первичной опухоли, послеоперационная полихимиотерапия.

ПРОФЕССИОНАЛЬНАЯ Задача 5.

Компетенции:УК-1, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-5, ПК-6, ПК--8, ПК-10, ПК-11

Юноша 16 лет направлен к онкологу с жалобами на наличие опухоли левого бедра. Неприятных ощущений и болей не отмечает.

Данные объективного обследования: пониженного питания, кожные покровы чистые. Ассиметрии правого и левого бедер не отмечается. При пальпации в медиальной части средней трети левого бедра определяется глубоко залегающий одиночный опухолевый узел размером 4,5см, округлой формы с четкими границами, ограниченно смещаемый только в поперечном направлении. Регионарные лимфоузлы не пальпируются.

По данным компьютерной томографии опухоль расположена выше поверхностной фасции. Имеются множественные метастазы в легкие.

По данным гистологического исследования биоптата: высокодифференцированная фиброзная гистиоцитома.

1.Какова стадия заболевания?

2.Какая клиническая группа?

3.Составьте план лечения больной.

Эталон ответов:

1.Стадия заболевания Ia T1aN0M0.

2.Клиническая группа II.

3.План лечения: радикальное хирургическое вмешательство.


Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.


Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

  • неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
  • химические канцерогены любого происхождения;
  • не исключены и генные нарушения;
  • присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
  • ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
  • травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
  • наличие рубцовой ткани;
  • патологии костей могут предшествовать опухолям;
  • некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.


Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

  • из фиброзной ткани;
  • жировой;
  • мышечных;
  • сосудистых;
  • синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
  • хрящевой ткани.


Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

  • 1 балл - 0-9 метастазов;
  • 2 балла - 10-19;
  • 3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

  1. Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
  2. Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
  3. Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
  4. Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
  5. Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
  6. Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.


Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

  1. Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
  2. Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

  • инфильтрирующий рост в соседние ткани;
  • после удаления у половины больных она рецидивирует;
  • рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
  • имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.


Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

  1. Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
  2. Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.


Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

  • посредством скальпеля;
  • CO2-лазер;
  • радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.


СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

  • нет возможности широкого иссечения;
  • иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
  • другие операции не дали результата;
  • проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.


Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

Читайте также: