Лейомиосаркома матки низкой степени злокачественности

Саркома матки представляет собой довольно редко встречающуюся злокачественную опухоль, локализованную на шейке или теле органа. Новообразование формируют недифференцированные стромальные клетки эндометрия и миометрия. Данная онкопатология может поражать женщин любого возраста, однако на порядок чаще она диагностируется у девочек, что объясняется дисэмбриогенезом.

Саркома матки является высокозлокачественной опухолью, для лечения которой требуется комплексный подход. Ранняя диагностика увеличивает шансы на устранение новообразования, сохранив при этом детородную функцию женщины.

Поздняя диагностика даже при комплексном лечении имеет неблагоприятный прогноз, поэтому важно своевременно выявить заболевание.


Причины развития саркомы матки

Этиология и патогенез заболевания на сегодняшний день досконально не изучены, однако, по мнению специалистов, ведущая роль в возникновении саркомы матки принадлежит дисэмбриоплазии – аномалии развития органов половой системы у девочек, которая не сопровождается нарушением репродуктивной функции.

Помимо этого, подобное новообразование может быть обусловлено рецидивирующими травмами, провоцирующими пролиферативные процессы в реферирующих тканях.

Зачастую развитие саркомы происходит вследствие другого патологического состояния в матке. Более, чем в половине случаев заболевание является следствием озлокачествления фибромиомы и других новообразований доброкачественного характера.

Развитие саркомы матки может быть связано с воздействием следующих неблагоприятных факторов:

  • диагностических выскабливаний;
  • родовых травм;
  • абортов;
  • патологического разрастания эндометрия;
  • полипов;
  • наркотической и алкогольной зависимостей;
  • вирусных инфекций;
  • нейроэндокринных расстройств;
  • радиационного облучения;
  • хирургического прерывания беременности;
  • проживания в экологически неблагоприятных зонах;
  • длительного стажа курения;
  • работы на вредных производствах.

Классификация саркомы матки

Согласно гистогенетической классификации Бохмана саркома матки имеет несколько разновидностей:

  • лейомиосаркома матки (перерождается из миомы матки);
  • эндометриальная стромальная саркома матки (прогноз наиболее благоприятный);
  • аденосаркома матки (карцинома) - саркома матки, диагностируемая наиболее часто;
  • гетерологическая (смешанная) мезодермальная саркома;
  • другие виды злокачественных опухолей (в том числе неклассифицированные).

В соответствии с клеточной морфологией саркома матки может быть:

  • мышечно-клеточной;
  • фибробластической;
  • полиморфноклеточной;
  • веретеноклеточной;
  • круглоклеточной;
  • гигантоклеточной;
  • многоклеточной.

Саркома матки: симптомы и признаки

Как у любого другого злокачественного образования, саркома матки проходит четыре стадии своего развития. То, насколько выражены симптоматические проявления зависит от степени распространенности злокачественного процесса.

  • На первой стадии обнаруживается саркома незначительных размеров, локализованная в мышечном слое матки. Метастатический процесс отсутствует.
  • На второй стадии злокачественного процесса опухоль ограничивается телом и шейкой матки, не выходит за пределы органа.
  • На третьей стадии онкологического процесса ткани саркомы прорастают за пределы органа. Как правило, опухоль распространяется на органы малого таза. В некоторых случаях обнаруживаются вторичные метастатические опухоли, локализованные в отдаленных органах.
  • На четвертой стадии злокачественного процесса наблюдается выход саркомы за пределы малого таза и её распространение на органы брюшной полости. Позднее обнаружение онкопатологии чаще всего грозит неблагоприятным исходом.

Саркома матки, симптомы и признаки которой долгое время практически отсутствуют, считается довольно коварным заболеванием.

К первым симптомам данной онкопатологии относят нарушение менструального цикла. Помимо этого, женщины могут жаловаться на появление достаточно слабых болевых ощущений преходящего характера.

На фоне развития данной опухоли с высокой степенью злокачественности могут присоединяться инфекции.

Для поздних стадий саркомы матки характерно появление признаков железодефицитной анемии, постоянной слабости, выраженных признаков интоксикации, резкого снижения массы тела. Практически у всех женщин с саркомой матки четвертой стадии развивается асцит брюшной полости.

При распространении метастатического процесса в легкие часто отмечается развитие плеврита. Вследствие поражения печени метастатическими опухолями появляется желтуха, нарушаются функции органа.

При возникновении метастазов в позвоночнике у женщин появляются боли, подобные радикулиту. Прострелы отмечаются в любом из отделов позвоночного столба, что зависит от локализации метастатических опухолей.

Саркома матки: диагностика

Часто саркому матки обнаруживает врач-гинеколог при проведении планового осмотра либо на поздних стадиях развития при наличии уже выраженной симптоматики, появление которой обусловлено разрастанием онкологического процесса в смежные органы. Первые признаки заболевания должны стать поводом немедленного обращения к врачу.

В первую очередь врач собирает анамнез, также женщине назначается проведение гинекологического осмотра, клинико-лабораторных анализов и инструментальных исследований:

  • ультразвукового исследования матки;
  • аспирированной биопсии;
  • гистологического анализа полученного биоптата;
  • соскоба эндометрия;
  • гистероскопии;
  • лимфографии;
  • ангиографии;
  • урографии;
  • ренографии;
  • хромоцистоскопии;
  • ирригоскопии;
  • рентгенографии легких;
  • ультразвукового исследования печени;
  • ректороманоскопии.

Саркома матки: лечение

Наиболее высокие результаты лечения подтвержденной саркомы матки достигаются благодаря проведению комбинированной терапии.

При обнаружении заболевания на начальной стадии имеется возможность сохранения матки, следовательно, и репродуктивной функции женщины, поэтому для лечения саркомы в данных случаях применяются щадящие методы.

Запущенные случаи требуют расширенной экстирпации матки с придатками и лимфоузлами, очагами инфильтрации. Помимо того, при таких неблагоприятных вариантах зачастую необходимо проведение резекции смежных органов, пораженных саркомой матки.

Хирургическое лечение заболевания, диагностированного на последних стадиях развития, малоэффективно без удаления метастатических узлов, появление которых провоцировала саркома матки. Прогноз выживаемости после операции по удалению метастаз из печени и легких почти всегда неблагоприятный.

Кроме хирургических методов, комплексное лечение саркомы матки включает в себя лучевую терапию, а в некоторых случаях дополняется химиотерапией.

Медикаментозная терапия проводится с применением следующих препаратов:

  • фторурацила;
  • доксорубицина;
  • винкристинома;
  • циклофосфана;
  • дактиномицина.

Химиотерапевтическое лечение не гарантирует полного устранения злокачественных клеток, однако способствует значительному облегчению состояния больных.

Данный метод применяется как паллиативный, чаще всего – при развитии рецидивов высокозлокачественного образования в матке.

Саркома матки: прогноз жизни

При обнаружении онкопатологии на первой стадии развития пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

У женщин с саркомой матки, диагностированной на второй или третьей стадии развития срок пятилетней выживаемости, в среднем, составляет от 40 до 45%.

При поздней диагностике заболевания и отсутствии адекватного лечения пятилетняя выживаемость, как правило, не более 10%.

Вероятность полного выздоровления значительно выше, если это высокозлокачественное новообразование матки было выявлено до метастатического поражения других органов.

Саркома матки: профилактика

На сегодняшний день специфических методов профилактики саркомы матки не разработано.

Предупредить развитие данного онкологического заболевания можно, соблюдая правила личной гигиены и не пренебрегая регулярным прохождением плановых обследований у гинеколога.

Благодаря этому значительно снижаются риски возникновения саркомы матки, повышается вероятность раннего выявления злокачественной опухоли, что улучшает прогноз при условии немедленного начала проведения комбинированного лечения.

Для того чтобы предотвратить запуск и прогрессирование патологического процесса необходима своевременная терапия инфекционных заболеваний органов малого таза.

Для того чтобы продолжать полноценную жизнь, исключив вероятность развития злокачественных опухолей, женщине необходимо вести здоровый образ жизни и навсегда забыть обо всех вредных привычках.

Кроме того, женщина должна соблюдать правила здорового питания, заниматься физкультурой и контролировать свой вес, так как повышенная масса тела оказывает негативное влияние на гормональный фон женского организма, что может стать причиной злокачественного перерождения тканей.

Клиника онкологии Юсуповской больницы в Москве предоставляет услуги по качественной диагностике и эффективному лечению злокачественных опухолей любой локализации. Современное высокотехнологичное оборудование клиники позволяет достичь максимально точных результатов диагностики в кратчайшие сроки, что дает возможность врачам своевременно начать лечение с применением новейших методик, на практике доказавших свою высокую эффективность и успешно применяющихся в ведущих мировых медицинских центрах.

Для пациентов Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания в стенах стационара клиники: оборудованы уютные палаты, организовано сбалансированное питание, обеспечивается круглосуточная поддержка высококвалифицированного медицинского персонала.


Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

  • Причины возникновения лейомиосаркомы
  • Стадии и классификация лейомиосаркомы
  • Стадирование
  • Виды
  • Симптомы
  • Метастазирование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Восстановление
  • Прогноз
  • Рецидив
  • Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?
  • Лейомиосаркома при иммунодефицитах
  • Лейомиосаркома у беременных и пожилых

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.


С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.


Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.


Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.


Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Саркома матки лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Получить бесплатную консультацию

Ведущие специалисты Центра ответят на ваши вопросы.

Саркома матки - это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из стромы слизистой оболочки, мышечной и соединительной ткани миометрия, незрелых клеточных элементов, мезенхимальных клеток, гетеротопических эмбриональных зачатков.

Саркомы матки составляют 2 – 6 % злокачественных новообразований матки и менее 1 % злокачественных опухолей гениталий.

В течение последних 30 лет заболеваемость саркомой матки не менялась. По статистике, в мире на 1 млн. женщин выявляется 8 случаев заболевания. В США – 17,1 на 1 млн. женского населения.

В структуре сарком женских половых органов преобладают гладкомышечные опухоли – лейомиосаркомы - 41,4%, на долю эндометриальных стромальных сарком приходится 15%.

Существующие в настоящее время методы позволяют установить диагноз саркомы до операции лишь у трети больных.

Саркомы матки, так же как и рак эндометрия, чаще встречаются в климактерическом периоде. Средний возраст больных саркомами – 50 лет.

Эндометриальная стромальная саркома (далее ЭСС) составляет 0,2% злокачественных новообразований матки, 10-45% сарком матки. Этиология и патогенез не установлены.

  1. позднее наступление менструаций, первых родов;
  2. наличие в анамнезе спонтанных абортов и многочисленных искусственных абортов;
  3. поздняя менопауза,
  4. проведение ЛТ на область малого таза.

У больных ЭСС низкой степени злокачественности миома отмечалась в 58% случаев, нарушения углеводного и жирового обмена выявлены у 32% пациентов.

Пациентки с недифференцированной ЭСС не имеют обычных факторов риска рака эндометрия. 5 - летняя выживаемость при недифференцированной саркоме матки составляет 25-30%. При ЭСС с НЗ – 85,8%. Отдаленные метастазы недифференцированной саркомы матки наблюдаются у 20-30% больных. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, яичниках, большом сальнике (20%, 19,6%, 22%).

Лейомиосаркома (далее ЛМС) составляет 1 – 1,3% злокачественных новообразований матки, 25 – 60% сарком матки. В среднем 5 – летняя общая выживаемость колеблется от 18,8 до 65% для всех стадий, от 52 до 85% - для I стадии.

Невысокая частота возникновения ЛМС матки затрудняет проведение рандомизированных исследований, поэтому многие вопросы прогноза и лечения до сих пор остаются открытыми. Методы лечения, направленные только на первичную опухоль не предупреждают гематогенное метастазирование. Прогрессирование наблюдается у 45 – 73 % больных ЛМС матки. Более 80% рецидивов и метастазов локализуются вне малого таза.

Рак тела матки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из поверхностного цилиндрического эпителия желез эндометрия, саркома развивается из неэпителиальных элементов стромы, мышечных и соединительнотканных элементов матки.

Согласно морфологической классификации 2003 года саркомы матки подразделяются:

  1. Эндометриальные стромальные опухоли
    1.1 Эндометриальная стромальная саркома – злокачественная опухоль, состоящая из неопластических клеток, напоминающих строму эндометрия в фазе пролиферации;
    1.2 Стромальный узелок;
    1.3 ЭСС низкой степени злокачественности;
    1.4 Недифференцированная саркома матки.
  2. Гладкомышечные опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом;
  3. Лейомиосаркома;
  4. Смешанные: эндометриальная стромальная саркома и гладкомышечные опухоли;
  5. Недифференцированная эндометриальная саркома;
  6. Другие мягкотканые опухоли.

По степени дифференцировки делятся:

  1. низкодифференцированные (состоят из незрелых клеток, в строме большое количество сосудов). К ним относятся кругло-, веретено-, гиганто-, полиморфноклеточные саркомы и редко встречающиеся лимфосаркома, альвеолярная саркома, меланосаркома;
  2. умереннодифференцированные;
  3. высокодифференцированные (состоят из более зрелых клеток. К ним относятся мышечно-клеточные и фибропластические саркомы).


По классификации NCCN 2008 года саркомы тела матки подразделяются:

  1. эндометриальная стромальная саркома (ESS);
  2. недифференцированная саркома (HGUD) (включена high-grade эндометриальная стромальная саркома, и группа редких опухолей;
  3. фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, липосаркома, хондросаркома и т.д.);
  4. лейомиосаркома (LMS).

Классификацию сарком тела матки по стадиям 2009 года (FIGO) см. раздел "Алгоритмы диганостики и лечения злокачественных новообразований".

Клинические проявления заболевания зависят от локализации и скорости роста опухоли.

При субмукозных узлах (опухоль растет в полость матки) появляются патологические, межменструальные кровянистые выделения, вплоть до кровотечения, боли внизу живота, бели.

При интрамуральном (внутристеночном) расположении опухоль может протекать бессимптомно, реже отмечаются боли внизу живота, ациклические кровотечения.

При субсерозном росте опухоли (в направлении брюшной полости) клинические проявления могут отмечаться со стороны соседних с маткой органов: при давлении на стенку мочевого пузыря – дизурические расстройства, вплоть до острой задержки мочи, при давлении на стенку прямой кишки – запоры, чувство неполного опорожнения при акте дефекации.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами:

  • слабостью;
  • потерей массы тела;
  • анемией;
  • длительным субфебрилитетом.

Да. Большинство вышеперечисленных симптомов характерны так же для фибромиомы матки, занимающей среди новообразований женских половых органов первое место по частоте.

Лейомиома матки – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная доброкачественная опухоль у женщин.

Для большинства больных миомой характерна гиперэстрогения. Опухоль развивается из гладкомышечных клеток, характеризуется увеличением матки, ее деформацией миоматозными узлами, меноррагией и т.д.

Встречается у 25 – 30 % женщин старше 35 лет, у 30 – 35 % женщин, достигших пременопаузального возраста.

Миоматозные узлы могут располагаться субсерозно (под серозным покровом матки), интерстициально (в толще мышцы) и субмукозно (под слизистой оболочкой).

Лейомиома состоит из гладких мышечных волокон, при преобладании соединительной ткани, называется фибромиомой, при атрофии мышечных волокон называется фибромой.

Кровотечения, расстройства менструального цикла наблюдаются чаще при субмукозных и интрамуральных миоматозных узлах.

Обильные и длительные менструации приводят к вторичной анемии. Боли возникают при быстром росте узлов, некрозе, перекруте ножки узла. При "рождении" субмукозного узла боли могут быть схваткообразными. Миомы больших размеров так же могут оказывать давление на тазовые органы, вызывая учащение мочеиспускания и затруднение опорожнения прямой кишки.

Миомы могут протекать и бессимптомно, достигая больших размеров. Такие опухоли выявляются самостоятельно женщиной в виде опухоли внизу живота или врачом при профосмотре.

Для первичной диагностики миомы используются:

  1. гинекологическое исследование;
  2. трансвагинальное и трансабдоминальное УЗИ;
  3. гистероскопия;
  4. раздельное диагностическое выскабливание;
  5. в последующем осуществляется диспансерное наблюдение в динамике.

Установить диагноз саркомы матки на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Заподозрить данную опухоль можно на основании cовокупности следующих симптомов:

  1. рост опухоли в менопаузе;
  2. кровотечения или кровянистые выделения в пре- и постменопаузе в сочетании с увеличением размеров матки;
  3. кахексия, анемия не связанная с маточным кровотечением, нарастающая слабость;
  4. быстрый рост опухоли матки в любом возрасте;
  5. развитие опухоли в культе шейки матки после надвлагалищной ампутации матки.

Сбор анамнеза и физикальное обследование, включающее осмотр наружных половых органов, исследование влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование позволяют заподозрить злокачественную опухоль гениталий. Гинекологический осмотр позволяет определить наличие увеличенной бугристой матки, рождающихся фиброматозных узлов, метастатических образований во влагалище.

Наиболее распространенный метод диагностики и последующего наблюдения при миоме матки, который позволяет определить локализацию, величину узлов, деформацию полости матки, патологические изменения эндометрия.

Роль УЗИ в распознавании сарком ограничена, поскольку четких акустических признаков саркома не имеет. Однако увеличение размеров опухоли при контрольном исследовании (увеличение опухоли за год на величину, соответствующую 5-недельному сроку беременности, считается быстрым ростом опухоли), изменение структуры фиброматозного узла в сочетании с клиническими проявлениями в перименопаузе и в постменопаузе является показанием к хирургическому лечению. УЗИ исследование так же позволяет оценить состояние соседних органов и регионарных лимфоузлов.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием отделяемого из полости матки, отторгнувшихся фрагментов опухоли.

В зависимости от локализации патологических изменений (в мышце или слизистой оболочке матки) выявляются различной величины и формы опухолевые образования с ровными или прерывистыми неправильными очертаниями. Возможно выполнение прицельной биопсии опухоли.

Установить диагноз саркомы на дооперационном этапе удается по данным раздельного диагностического выскабливания слизистой полости матки при субмукозном росте опухоли с прорастанием эндометрия, при стромальной эндометриальной саркоме. При субсерозном и интрамуральном расположении саркоматозных узлов каких-либо изменений эндометрия не выявляется.

При хирургическом лечении миом в репродуктивном возрасте, когда планируется органосохранный объем вмешательства, необходима тщательная ревизия удаленных опухолевых узлов. При выявлении макроскопически отека, некроза, кровоизлияний в узле целесообразно проводить срочное гистологическое исследование.

Это позволит выполнить операцию в адекватном объеме. В морфологической диагностике сарком используется так же иммуногистохимический анализ. Опухолевые клетки ЭСС позитивны к виментину (95,8 %) CD – 10, локально к актину. К маркерам мезенхимальной дифференцировки относят десмин, актин, виментин, коллаген IV типа, цитокератины.

Дополнительные методы исследования выполняются по показаниям с целью уточнения степени распространенности опухолевого процесса:

  • общий анализ крови (может определяться ускорение СОЭ, низкое содержание гемоглобина);
  • исследование мочевыводящих путей;
  • ректосигмоскопия или колоноскопия;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • КТ органов брюшной полости и таза;
  • МРТ таза и т.д.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Основным методом лечения сарком гениталий у женщин является хирургический.

Операция позволяет уточнить стадию заболевания и удалить основную массу опухоли (при распространенном опухолевом процессе). Оптимальным объемом хирургического вмешательства является расширенная экстирпация матки с придатками, при недифференцированной саркоме матки сопровождается оментэктомией, тазовой и забрюшинной ЛАЭ. Подробно лечение см. раздел "Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований".

При ЭСС эффективна ЛТ. Проводится при остаточной опухоли в малом тазу или рецидиве опухоли. При недифференцированной саркоме матки проводится адьювантная ЛТ. При рецидивах и метастазах ЭСС применяют и хирургическое, и лучевое, и цитостатическое лечение. Выбор метода лечения индивидуален.

ЭСС с НЗ содержит большое число стероидных рецепторов и ряд исследователей считают ее гормонозависимой опухолью.

При рецидивах эффективна ЛТ и гормонотерапия прогестагенами.

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой на фоне малигнизации миоматозного узла всегда начинается с операции. Экстирпация матки с придатками является операцией выбора.

На сегодняшний день наиболее значимым фактором прогноза жизни больных саркомами следует считать гистологическую структуру опухоли. Имеют так же значение локализация опухоли, размер и глубина инвазии в подлежащие ткани, степень злокачественности и дифференцировки опухоли, число митозов и наличие некрозов в опухоли.

Практически у половины больных саркомами в разные сроки после первичного лечения возникают местные рецидивы и отдаленные метастазы. Локализация метастазов сарком зависит от гистологической структуры.

ЛМС чаще метастазируют в легкие, на втором месте по частоте метастазирования лимфатические узлы таза и поясничной области, затем брыжейки тонкой и толстой кишки. Так же метастазы по париетальной и висцеральной брюшине. Реже наблюдается поражение большого сальника.

Для ЛМС и ЭСС характерно относительно медленное прогрессирование процесса.

Нередко сроки появления метастазов опухоли исчисляются годами. Наличие солитарных или единичных метастазов ЛМС без признаков диссеминации по брюшине является показанием к их хирургическому удалению.

Лекарственное лечение и ЛТ применяются при лечении метастазов и рецидивов ЭСС. Иногда комбинируют оба вида лечения.

Читайте также: