Лейкоз у братьев и сестер

Хроническая лимфоцитарная лейкемия (ХЛЛ) является наиболее распространенной формой лейкемии в западных странах и составляет 34% взрослых лейкозов в Соединенных Штатах1. Хотя этиология CLL остается неизвестной, все больше доказательств патогенетической роли унаследованных факторов. Семейный подтип заболевания отличается от спорадического CLL наличием по крайней мере одного затронутого родственника с той же или другой хронической лимфопролиферацией , Согласно обычному подходу, эти семьи были проанализированы, чтобы обнаружить связь, основанную на гипотезе совпадения генетических маркеров. Однако из-за небольших размеров родословных эти исследования оказались неубедительными в определении какого-либо конкретного гена или некодирующего региона, связанного с патофизиологией CLL.3 4. Кроме того, в нескольких сообщениях по таким случаям выявлена ​​значительная биологическая гетерогенность семейных CLL и указывают на то, что нет последовательной картины патогенеза, которая могла бы предложить простой способ передачи. В этом отчете мы представляем двух братьев и сестер с диагнозом CLL, с общими хромосомными аберрациями и почти идентичной картиной эволюции клона, что необычно для всех опубликованных семейных случаев.

Старший старший врач представил изолированный лимфоцитоз в возрасте 60 лет. Потоковая цитометрия показала, что почти все лимфоциты периферической крови были CD19 +, CD5 +, CD20dim, CD23dim, CD38 +, с ограничением легкой цепи каппа и диагноз CLL (стадия Binet) установлено. Сначала он проходил лечение без какого-либо лечения, но через три года болезнь прогрессировала до стадии Binet, и пациент был начат с протокола FCR. Ответ был удовлетворительным, но клинический курс осложнялся тяжелой нейтропенией и множественными инфекциями. В течение следующих двух лет он оставался вне лечения, но продолжал испытывать рецидивирующие герпетические инфекции. Затем, болезнь прогрессировала снова и доказала огнеупорный ко всем терапевтическим агентам, вводимых (в том числе схемы R-СНОРАХ, хлорамбуцила / преднизолона, алемтузумаб и бендамустины). Пациент, наконец, поддался срыву системы с несколькими органами, через 69 месяцев после первоначального диагноза.

Его младшей сестре был поставлен диагноз CLL (этап Binet B) в возрасте 54 лет. Она сообщила об истории карциномы щитовидной железы, обработанной радиоактивным йодом. Анализ проточной цитометрии периферической крови показал инфильтрацию из CD19 +, CD5 +, CD20 +, CD23 +, CD38 + лимфоцитов с ограничением легкой цепи лямбда. Она оставалась без лечения четыре года. Затем, из-за прогрессирования заболевания, у нее был обработан протокол FCR, который хорошо переносился и приводил к удовлетворительному ответу. В течение следующих трех лет она была клинически и гематологически стабильной. В настоящее время она жива и здоров, завершив общий период наблюдения в 88 месяцев.

У обоих братьев и сестер исходный кариотип костного мозга был нормальным, и последовательность IGVH была обнаружена без мутации. Исследование интерфазы FISH проводилось на образцах периферической крови при диагностике. Тесты на t (11; 14) (q13; q32), +12, p53 делецию и IGH-перегруппировку были отрицательными. Результаты тестов на удаление АТМ и 13q14 подробно показаны в таблице 1. Вкратце, оба пациента были признаны положительными для двух аберраций. Однако количество положительных клеток в сочетании с данными цитометрического анализа на тех же образцах показало, что потеря АТМ присутствовала почти во всех В-клетках, а делеция 13q14 включала только подмножество только В-клеток. Более того, у пациента-мужчины тест на 13q14 выявил мозаику клеток с гемизиготной и двуаллельной делецией, в то время как у его сестры было только гемизиговое удаление. К сожалению, повторять эти анализы для пациента-мужчины до его смерти не удалось, но при попытке повторить их повторение в его сестре будут предприняты все усилия.

Представленные здесь два братьев и сестер были обнаружены с общими цитогенетическими аберрациями и аналогичной схемой эволюции клона при представлении, а именно делецией 13q14 в подмножестве клеток, характеризующихся потерей ATM. Эти результаты могут отражать общую серию онкогенных событий, способствующих развитию и прогрессированию заболевания.

Удаление области 13q14 является наиболее распространенной цитогенетической аберрацией как спорадической (до 50% случаев), так и семейной CLL, и считается маркером благоприятного прогноза, когда рассматривается как единственная аномалия. Двуаллельные или сопутствующие моноаллельные / биаллельные делеции обнаруживаются в до 1/3 спорадических случаев с потерей 13q14 и также сообщаются при установлении семейных происхождений.5, 6. Картирование высокой плотности семейных случаев выявило широко распространенный гаплотип в локусе около 13q14, который может содержать гены восприимчивости для патогенеза CLL. Интересно, что 85% семейных членов, делящих этот регион, имеют делеции в 13q14.7, 8

11q22 с участием гена ATM обнаруживаются реже в CLL и коррелируют с поздней стадией заболевания и агрессивным клиническим поведением. Считается, что ген АТМ играет важную роль в процедурах восстановления ДНК-повреждений, вероятно, реагируя на подмножество разрывов двойной цепи ДНК. Следовательно, делеция гена АТМ приводит к геномной нестабильности, что может проявляться в приобретении различных дополнительные аберрации, включая удаление в уязвимых регионах, таких как локус 13q14. В поддержку этого понятия приводятся данные нескольких предыдущих исследований цитогенетического профиля ХЛЛ, в которых подробно описываются наличие общих хромосомных аберраций (т.е. +12, 11q-, 17p-, 13q-) и их комбинаций.10, 11, 12 , 13, 14, 15 Соответствующие результаты суммированы в таблице 2, включая наши данные из исследования 542 пациентов с ХЛЛ (неопубликованные наблюдения). Можно ясно видеть, что во всех рядах число случаев с 11q- как одна аномалия ниже, чем у 11q — найдено вместе с 13q-, а число случаев с 11q- / 13q- намного больше, чем ожидаемая цифра, основанная на случайном совпадении двух независимых событий. Более того, 11q- / 13q- оказывается наиболее распространенным из всех возможных комбинаций одиночных аберраций. В большинстве предыдущих исследований авторы не приводят подробностей о частоте каждой аберрации у пациентов с комбинацией 11q- / 13q, поэтому дискриминация между первичным и вторичным событиями невозможна. Тем не менее, как в Reddy’s, так и в нашей серии, среди пациентов с параллельным 11q- и 13q- и значительным различием в скоростях каждой находки, было несколько больше случаев с 11q-скоростью, превышающей таковую для 13q-, чем количество случаев с обратным неравенством. Наконец, 13q- было обнаружено как поздняя аберрация в случаях с 11q-детектированием при представлении.11 Поэтому переход от 11q-sole к 11q- / 13q-комбинации является довольно обычным путем клональной эволюции в CLL, подтверждается либо диагнозом, либо во время наблюдения.

Удаление банкомата было обнаружено в семейном CLL, хотя и не обязательно во всех пострадавших родственниках. Сосуществование с 13q также было зарегистрировано в нескольких случаях. Однако, насколько нам известно, присутствие этой комбинации у двух пострадавших братьев и сестер с четким различием между первичным и вторичным событиями ранее не сообщалось. Несмотря на свою кажущуюся редкость, такое наблюдение может быть не случайным. Вместо этого он может представлять собой неопознанный способ наследования восприимчивости к развитию заболевания, связанный с потерей гена АТМ. Полученная геномная нестабильность может привести к приобретению дополнительных аберраций, причем 13q — обычный кандидат, как в подобных спорадических случаях. Дальнейшие исследования цитогенетического фона семейного ХЛЛ и дополнительные подробные сообщения о случаях затронутых родственников помогут поддержать или раскрыть обоснованность этих предположений.

Авторы объявили, что нет никаких конфликтов интересов.

Все проценты относятся к общему количеству WBC образца.

Аббревиатура: ХЛЛ, хроническая лимфоцитарная лейкемия; E — количество ожидаемых случаев (округленное до следующего целого) на основе случайного совпадения независимых событий; N, общее количество изученных случаев; O, фактическое количество случаев.

Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ) Уровень образования — Специалист 1993-1999

Появление и развитие рака крови может включать в себя список синдромов и характерных проявлений. В большинстве ситуаций лейкоз симптомы имеет в виде болей в голове, склонности к повышенному образованию синяков, кровотечениям и повышению температуры. Симптомы для различных видов болезни лимфолейкоз практически одинаковы. Могут проявиться совершенно внезапно и стремительно (острая форма), либо развиваться годами (хроническая).

Современной медициной не определена однозначная причина, почему могут появиться признаки лейкоза у взрослых, говорящие о нарушении базового и жизненно важного процесса в организме. К факторам риска можно отнести получение радиационного облучения, поражение канцерогенными химическими веществами, курение, а также наследственный фактор. Дети крайне подвержены данному заболеванию.

Уровни крови при раке крови

Чтобы оценить тяжесть заболевания и связанные с ним симптомы лейкемии, следующий список уровней крови, относящихся к раку крови, поскольку они должны приниматься здоровым человеком:

  • мужчины: 4,5 — 5,9 тыс. Млрд. / Литр крови
  • Женщины: 4,0-5,2 млрд. / Литр крови

  • мужчины: 140 — 180 г / литр крови.
  • Женщины: 120-160 г / л крови.

  • от 150 до 350 тысяч миллиардов литров крови

Гематокрит (отношение эритроцитов к плазме крови):

  • Мужчины: 41 — 50 процентов
  • Женщины: 37 — 46 процентов

  • 4,0 — 10,0 млрд. / Литр крови.

Доля гранулоцитов составляет 50-70%, у моноцитов — 2-6%, а у лимфоцитов — 25-45%.

Симптомы

Проявления заболевания зависят от количества патологических клеток и от их распространения по организму человека.

В случае хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) на ранних стадиях количество злокачественных клеток незначительное.

Именно по этой причине на протяжении довольно длительного периода симптоматика недуга не проявляется.

Что касается острого лейкоза, то он развивается внезапно. Основные признаки лейкемии у женщин и у мужчин включают в себя следующие проявления:

  • повышенную температуру;
  • гипергидроз, в основном в ночное время суток;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • повышенную утомляемость;
  • общее недомогание;
  • подверженность частым инфекционным болезням: пневмонии, бронхиту;
  • ощущение тяжести в области подреберий;
  • болезненные ощущения в суставах;
  • боль в костях;
  • частые головные боли;
  • тошноту и рвоту;
  • учащённое и затруднённое дыхание;
  • спутанность сознания;
  • судороги;
  • ухудшение зрения;
  • появление болезненных отеков (чаще всего на верхних конечностях, в паху);
  • отечность и болезненность мошонки.

Вся вышеперечисленная симптоматика может быть сигналом наличия не только лейкоза, но и других заболеваний. Поэтому при появлении любого подозрительного симптома в обязательном порядке запишитесь на прием к специалисту. Так как только он может точно определить недуг.

Лечение лейкемии

Борьбе с болезнью предшествует диагностика рака крови. Как она выглядит? Родители обращаются к врачу после того, как заметят тревожные симптомы. Врач осматривает ребенка и проверяет, не произошло увеличения внутренних органов брюшной полости.

Забор образца костного мозга

Затем поручает проведение анализа крови. Если он покажет наличие раковых клеток, ребенок попадает в специализированный центр. Там определяется тип рака начинается лечение лейкемии. Необходимо определить, как расширенная болезнь. Обязательно нужно выяснить стадию развития болезни.

Для этого под общим наркозом проводят люмбальную пункцию. Кроме того, выполняется УЗИ брюшной полости и рентген грудной клетки. До принятия соответствующего лечения часто необходимо переливание крови, а также введение антибиотиков. Борьба с раком крови зависит от типа лейкемии.

Этапы лечения, как правило, выглядят следующим образом:

  • Введение центрального катетера в крупную вену, через который получают кровь и вводят лекарства.
  • Ребенок проходит химиотерапию, чтобы побороть с раковые клетки.
  • Маленький пациент остается на несколько недель или месяцев в больнице. Ремиссия болезни означает, что исчезли все симптомы. Этот процесс обычно поддерживают путем дальнейшего лечения в больнице или дома.
  • Из-за того, что препараты, применяемые в лечении лейкемии повреждают костный мозг, больному вводят тромбоцитарную или этитроцитарную массу. Кроме того, в целях предотвращения инфекций, назначают прием антимикробных и противогрибковых лекарств.
  • Поддерживающая терапия длится около двух лет. В это время ребенок может вернуться к нормальной жизни, но его необходимо защищать от болезней, особенно от ветреной оспы.
  • После 30 месяцев, проводятся контрольные испытания. Если результаты будут соответствующие, ребенок перестает принимать лекарства. Об полного выздоровлении можно говорить тогда, когда еще через пять лет пациент чувствует себя хорошо.
  • Иногда необходима пересадка костного мозга – желательно, от братьев и сестер. Чтобы процедура принесла желаемые результаты, болезнь должна быть в фазе ремиссии.

Симптомы лейкемии не должны быть проигнорированы, потому что рак крови – это серьезная болезнь, требующая лечения в максимально короткие сроки.

Как проявляется лимфобластный лейкоз?

Этот тип лейкемии является наиболее распространенным. Встречается данная лейкемия у детей чаще всего. В большинстве случае болезнь проявляется в раннем возрасте, как правило, к шести годам.

Ребенок становится раздражительным, ему все время хочется спать. Не успев толком ничего сделать, он уже чувствует усталость. Детки, которые уже могут разговаривать жалуются на возникновение болевых ощущений в костях, спине, суставах.

Еще одним симптом у детей может служить – частые носовые кровотечения.

Не нужно быть медиком, чтобы понять, что с ребенком что-то не так. Некоторые проявления болезни настолько очевидны, что распознать их не сможет разве что слепой человек.

Из-за увеличения селезенки, увеличится и живот малыша. Еще одно проявление, которое как минимум должно насторожить – сыпь (красные или темно-синие точки) и синяки, которые могут образовываться и при незначительных ушибах (смотрите симптомы лейкемии у детей на фото ниже).

Лихорадка или озноб

Лихорадка или озноб не являются наиболее распространенными симптомами. Как правило, их нет в четверти случаев острого лейкоза, и почти никогда – в хронических случаях. Тем не менее лихорадка и озноб указывают на инфекцию и ослабленную иммунную систему, что также может быть связано с лейкемией.

Вы показываете язык: какие ваши селфи ему точно не понравятся

Нежный вкус и польза для здоровья: готовим мороженое из авокадо

Когда дети стали студентами, Мэри наконец нашла время и силы, чтобы похудеть

Прогноз

Еще полвека назад лейкоз считался практически неизлечимым. Для большинства пациентов все заканчивалось трагически. Однако ситуацию удалось переломить. В методах лечения остается еще много слабых мест, но 90% людей возвращаются к нормальной жизни. Решающим является своевременное обращение за помощью.

Течение болезни может быть различным. Это зависит как от его форм, вида, так и от индивидуальных особенностей. Большое значение имеет наличие сопутствующих патологий, так как они мешают выздоровлению. Например, если есть другие хронические заболевания, прогноз ухудшается.

Химиотерапия является довольно эффективным средством лечения. Часто она дополняется мерами по стимуляции собственных защитных сил — иммунитета. Здесь очень важно правильное питание, наличие необходимых калорий, особенно в процессе лечения.

К сожалению, даже после удачного результата иногда возможно возвращение болезни (рецидив). Прогноз сильно зависит от возраста. Он гораздо более благоприятен для детей. Среди людей после шестидесяти выживает лишь каждый третий.

Однако это только статистика. Благоприятный прогноз можно испортить, затянув с обращением в больницу. Напротив, развитие патологии удается пресечь сразу, даже если первоначальные шансы и были невысоки. При наличии подозрительных синяков, сыпи и других симптомов нужно обязательно провериться. Невнимательное отношение к здоровью может плохо закончиться.

Лимфосаркома: формы, типы

Лейкемия может быть острой и хронической. Острая форма характеризуется весьма быстрым прогрессированием недуга и ярко выраженной симптоматикой. При остром лейкозе в организме человека незрелых раковых клеток в несколько раз больше чем зрелых и правильно функционирующих.

Что касается хронической формы, то здесь все несколько сложнее. Болезнь прогрессирует очень медленно и признаков, которые могли бы свидетельствовать о данной патологии, как таковых, нет.

Самое страшное то, что человек может жить своей обычной жизнью, даже не подозревая о том, что в его организме есть такие нарушения. Так происходит до определенного момента.

О хронической форме лейкемии, в виду не такого агрессивного течения, по сравнению с острой формой, люди, как правило, узнают ненароком, к примеру, во время осмотра.

В зависимости от того, какой конкретный тип белых кровеносных тельцов вовлечен в патологический процесс различают следующие типы патологий:

  • хронический лимфолейкоз;
  • хронический миелолейкоз;
  • острый лимфолейкоз;
  • острый миелолейкоз.

Необычные кровотечения

От рисования до медитации: как наладить отношения дома согласно знаку зодиака

Григорий Лепс, Стас Михайлов и другие звезды спели песню в память о героях ВОВ

Мама взяла старое кресло и дала ему вторую жизнь: фото после преображения

Подобно кровоподтекам, кровотечения из носа, десен, кишечника, легких или головы могут быть признаками дефицита тромбоцитов и проблем со свертываемостью крови, которые могут указывать на острые формы лейкемии.

Татьяна и Петр

Они всегда были бандой. Погодки, очень дружные, не разлей вода и очень непослушные. Когда родители хотели немного отдохнуть, они отдавали детей понянчиться бабушкам, но обязательно разным – одной Таню, а другой - Петю. Но маленькие Петя и Таня не хотели быть врозь и потому сбегали от бабушек обратно домой.

Сейчас у каждого из них своя семья, свои дети, друзья, интересы. Жизнь немного развела их, и они почти привыкли, пока не случилось нечто серьезное. Однажды Татьяна пришла в женскую консультацию по поводу второй беременности, сдала анализы и врач поставил ей диагноз: лейкоз.


Петр не раздумывая пришел на помощь сестре

Тогда жертвователи Фонда борьбы с лейкемией собрали деньги на специальную систему, которая очищает трансплантат от нежелательных альфа/бетта Т-лимфоцитов, провоцирующих развитие опасных осложнений. И Петр все же стал донором для сестры.

Когда он рассказывает про процедуру забора стволовых клеток, собственно донорство костного мозга, он говорит спокойно, даже как-то неохотно: что мол тут такого.

Ему кажется странным интерес к такой мелочи, как его, Петра, ощущения. В то время его беспокоило только одно: как там Таня, поможет ли ей трансплантация?

И уже Петр снова приехал в Москву, и уже Таню начали готовить к высокодозной химиотерапии, и уже была назначена дата трансплантации, когда случилось чудо, иначе не скажешь – за три дня до намеченной даты у Татьяны взяли кровь на анализ и оказалось, что лейкоциты начали расти. Повторная пересадка не понадобилась.

Очень давно, в детстве, двое детей, брат и сестра, плакали, когда их разлучали хоть ненадолго. Очень давно, они хотели всегда быть вместе. Конечно, тогда они не могли знать, что их мечта сбудется таким необычным образом. Что-то из области фантастики – быть вместе до мозга костей. Чудо, которое брат и сестра сотворили сами.

Александра и Мария


Александра и Мария в детстве Фото: из личного архива

Александра рассказывает радостно, но тот год выдался тяжелым. Самым тяжелым в их с сестрой жизни. Мария заболела в конце зимы. Думала грипп, пропила антибиотики, лучше не становилось. А 8 марта они с мужем сидели пили чай, и она вдруг почувствовала такую смертельную слабость, что даже не смогла поднять чайную ложку, чтобы размешать сахар в чашке. Муж испугался, схватил жену и помчал в больницу.

Химиотерапию Марии начали делать уже через 2 недели, чуть раньше поставили окончательный диагноз – лейкоз, рак крови. Тогда же врачи сказали, что единственный шанс на полное выздоровление – трансплантация костного мозга. И Александра отправилась сдавать кровь, чтобы выяснить сможет ли стать донором.

Сегодня прошло 13 лет после трансплантации. Пересадка для Марии прошла не просто - реакция трансплантат против хозяина, целый год лечения, горсти лекарств и гормонотерапия. Последствия она ощущает до сих пор. Например, Мария сильно прибавила в весе, всегда худенькая, даже слишком худенькая, она стала весить около 100 кг. Также у нее теперь всегда короткие волосы – не отрастают больше, чем до 3-4 сантиметров, а если отрастают, то начинают выпадать и ломаться. И еще – бесплодие. Но здесь уж Мария решила, что не обязана терпеть и смиряться – они с мужем усыновили двух детей, девочку и мальчика.

Александра, кстати, тоже родила девочку – ее мечта о втором ребенке все же исполнилась.

Сестры говорят, что иногда им кажется, что после трансплантации их поменяли местами. Хозяйственная и погруженная в семью Мария стала активной бизнесвумен, у нее теперь всегда сто дел и планы расписаны на несколько месяцев вперед. А Александра, наоборот, полюбила тихое семейное времяпрепровождение и не стремится к активной жизни.

И все же теперь они не могут друг без друга - живут рядом, в пяти минутах ходьбы созваниваются и видятся практически каждый день, их дети общаются, как родные, а мужья сдружились той самой настоящей мужской дружбой.


Сестрам иногда кажется, что после трансплантации их поменяли местами.

ВАЖНО

Помочь взрослым больным раком крови можно тут

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Таких не берут в космонавты. О чем, на самом деле, мечтают люди, которые лечатся от лейкоза

C диагнозом рак жизнь не заканчивается. Напротив, болезнь нередко становится стимулом, чтобы переосмыслить всю жизнь. Даже мечты претерпевают изменения. Арина Летова пообщалась с теми, кто лечится от рака крови, и записала их истории и мечты (подробности)


Что такое Лейкоз?

Лейкоз (лейкимия в иностранной литературе) - это "рак крови". Кровь производится в той части тела, которая называется костным мозгом. Костный мозг - мягкий, губчатый центр определенных костей.

Существует три основных типа клеток крови:

Белые кровяные клетки (лейкоциты) борются с инфекциями.

Красные кровяные клетки (эритроциты) переносят кислород из воздуха, которым мы дышим.

Тромбоциты помогают остановить кровотечение.

У детей с лейкозом могут быть высокая температура и частые инфекции. У них присутствует меньшее количество эритроцитов для обеспечения обмена кислорода. Дети с лейкемией могут быть бледными и уставшими. У них меньшее количество тромбоцитов, которые помогают у здорового человека остановить кровотечение. Поэтому дети с лейкемией легко образуются синяки и кровоподтеки, а также частые кровотечения.

У кого развивается лейкоз?

Лейкоз является наиболее распространенным раком у детей.

Существуют разные виды лейкозов.

Наиболее распространенным у детей является острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Большинство детей с ОЛЛ в возрасте от 2 до 4 лет. На долю ОЛЛ приходится 75-80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3-4 случая на 100 тысяч детей в год).

Именно ОЛЛ – самое распространенное онкологическое заболевание у детей.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) является вторым наиболее распространенным типом лейкоза у детей. ОМЛ обычно наблюдается у очень маленьких детей и подростков. Другие виды лейкозов редко встречаются у детей.

Причины развития Лейкоза.

Мало что известно о причинах лейкоза у детей. Лейкоз не вызывается едой или питьем. Как и не воздухом, которым мы дышим. Это не вызвано линиями электропередач или сотовыми телефонами. Вы не можете заразиться лейкозом от больного человека. Генетическая наследственность лейкозов не доказана. Это означает, что это не от ваших родителей. Наличие брата или сестры с лейкемией может очень редко увеличить ваш риск лейкоза.

Иммунная система - это часть тела, которая борется с инфекцией. Иммунная система помогает нашему организму бороться с раком. Ученые считают, что изменения в иммунной системе могут увеличить риск развития лейкоза.

Дети, которые получают химиотерапию или облучение для лечения других видов рака, имеют повышенный риск развития лейкоза в дальнейшем.

Дети с определенными генетическими состояниями, такими как синдром Дауна или синдром Ли-Фраумени, первичным иммунодефицитом, подвержены повышенному риску развития лейкоза.

Типы Лейкоза.

3 основных типа лейкемии у детей:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Плюрипотентные стволовые клетки являются первой стадией развития всех клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Эта стволовая клетка проходит стадии развития до созревания в функционирующую клетку. Тип лейкоза определяется тем, на каком этапе стадии развития находится клетка, когда она становится злокачественной.

Стволовые клетки созревают в лимфоидные или миелоидные клетки. Лимфоидные клетки созревают либо в В-лимфоциты, либо в Т-лимфоциты. Если лейкоз входит в число этих клеток, он называется острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Если заболевание обнаруживается еще дальше на стадии развития, она может быть далее классифицирована как В-клеточный ОЛЛ или T-клеточный ОЛЛ. Чем зрелее клетка, тем сложнее ее лечить.

Миелоидные клетки развиваются в тромбоциты, эритроциты и специализированные лейкоциты, такие как нейтрофилы и макрофаги. Существует много классификаций ОМЛ. Тип лейкоза также определяется типом клеток крови, на которые воздействуют, и стадией развития.

Симптомы Лейкоза.

Поскольку лейкоз - это рак кроветворной ткани, называемой костным мозгом, начальные симптомы часто связаны с нерегулярной функцией костного мозга. Костный мозг отвечает за выработку большинства клеток крови в организме, включая эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Когда возникает лейкоз, аномальные клетки (бласты) начинают очень быстро размножаться, вытеснять и конкурировать за питательные вещества и пространство с другими здоровыми клетками. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы лейкоза. Тем не менее, каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать в себя:

  • Анемия. При анемии ребенок может казаться усталым, бледным и может быстрее, чтобы компенсировать снижение способности переносить кислород. Количество эритроцитов в крови будет ниже нормы.
  • Кровотечение и / или кровоподтеки. Когда тромбоциты не могут быть произведены из-за скученности в костном мозге, может возникнуть кровотечение.
  • Петехии - это крошечные красные точки, встречающиеся на коже ребенка с небольшим количеством тромбоцитов. Петехии - очень маленькие кровеносные сосуды, которые начали кровоточить.
  • Тромбоцитопения - это термин, используемый для описания уменьшения числа тромбоцитов.
  • Рецидивирующие инфекции. Хотя у пациентов может быть необычно высокое количество лейкоцитов, эти лейкоциты незрелые и не борются с инфекцией. За короткий промежуток времени у ребенка с лейкозом могут быть повторяющиеся вирусные или бактериальные инфекции. У ребенка с лекозом часто проявляются такие симптомы инфекции, как лихорадка, насморк и кашель.
  • Боль в костях и суставах. Боль в костях и суставах является еще одним распространенным симптомом лейкоза.
  • Боли в животе. Злокачественные клетки могут накапливаться в почках, печени и селезенке, вызывая увеличение этих органов, сдвавление ими других органов, увеличение размеров живота. Боль в животе может вызвать у ребенка потерю аппетита и потерю веса.
  • Увеличение лимфатических узлов. У ребенка также могут быть отеки в лимфатических узлах под руками, в паху, груди или на шее, также по причине накопление в них злокачественных клеток.
  • Затрудненное дыхание (одышка). В случае Т-клеточного ОЛЛ лейкозные клетки имеют тенденцию скапливаться вокруг тимуса, маленького органа, расположенног непосредственно за грудиной у детей. Эта масса клеток, сливаясь в конгломерат, может вызвать боль и затруднение дыхания (одышка) при сдавлении воздухопроводящих путей. Хрипы, кашель и / или болезненное дыхание требуют немедленной медицинской помощи.

При остром лейкозе (ОЛЛ или ОМЛ) эти симптомы могут возникать внезапно в течение нескольких дней или недель. При хроническом течение заболевания (ХМЛ) эти симптомы могут развиваться медленно в течение месяцев или лет.

Важно понимать, что симптомы лейкоза могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Это общие симптомы заболевания, но они не включают в себя все возможные симптомы. Дети могут испытывать симптомы по-разному. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для диагностики.

Диагностика Лейкоза.

В дополнение к полному анамнезу и физическому обследованию диагностические процедуры могут включать:

Аспирация костного мозга и / или биопсия. Процедура, которая включает в себя взятие небольшого количества жидкости костного мозга (аспирация) и / или твердой ткани костного мозга (называемой основной биопсией), обычно из костей тазобедренного сустава, для исследования количества, размера и зрелости клеток крови и / или аномальных клеткок.

Полный анализ крови. Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови.

Дополнительные анализы крови. Они могут включать биохимию крови, оценку функций печени и почек, а также генетические исследования.

Компьютерная томография Неинвазивная диагностическая процедура визуализации, которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерной технологии для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки. Данное исследование необходимо будет проводить с контрастным усилением.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.

Рентгенография органов грудной клетки. Диагностический тест, в котором используется рентгеновское излучения для получения изображения.

УЗИ (также называется сонография). Метод диагностической визуализации, использующий высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока через различные сосуды. Оценки расположения и размеров лимфатических узлов.

Биопсия лимфатического узла. Образец ткани извлекается из лимфатического узла и исследуется под микроскопом.

Пункция спинного мозга. Специальная полая игла проводится в позвоночный канал в области поясницы. Небольшое количество спинномозговой жидкости собирается и отправляется на тестирование для определения наличия лейкозных клеток, инфекции или других проблем.

Лечение Лейкоза.

Специфическое лечение лейкемии будет определяться врачом вашего ребенка на основании:

Возраста вашего ребенка, общее состояние здоровья

Типа лейкоза и других факторов, таких как хромосомные изменения

Отсутствие противопоказаний к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

Лечение обычно начинается с устранения симптомов, таких как анемия, кровотечение и / или инфекция. Кроме того, лечение может включать (отдельно или в комбинации) следующее:

Интратекальные лекарства / химиотерапия (лекарства вводятся через спинной мозг через иглу, чтобы помочь предотвратить или лечить лейкоз в головном или спинном мозге)

Медикаменты (для предотвращения или лечения повреждений других систем организма, вызванных лечением лейкоза)

Лекарства (от тошноты и побочных эффектов лечения)

Переливание крови (эритроциты, тромбоциты)

Антибиотики (для профилактики или лечения инфекций)

Непрерывное динамическое наблюдение (для определения ответа на лечение, выявления рецидивов заболевания и управления поздними эффектами от лечения)

Каковы различные этапы лечения лейкоза (лейкемии)?

Существуют различные этапы лечения острого лейкоза, в том числе следующие:

Индукция. Комбинация химиотерапии и / или облучения и лекарств, применяемых для остановки процесса образования аномальных клеток в костном мозге. Ремиссия является целью на данном этапе лечения. Ремиссия означает, что лейкозные клетки больше не создаются и больше не могут быть обнаружены, хотя это не обязательно лекарство. Эта фаза может длиться примерно один месяц и может быть повторена, если цель не достигнута.

Консолидация (закрепление ремисии). Продолжение химиотерапии (обычно в течение нескольких месяцев), хотя клетки лейкемии могут быть не видны. Клетки лейкемии могут быть не видны при анализе крови или исследовании костного мозга, но возможно, что клетки все еще присутствуют в организме. Для некоторых детей с лейкозом высокого риска врач может порекомендовать высокодозную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток в это время.

Поддерживающая терапия. Стадия, которая поддерживает костный мозг без лейкемии, продолжая менее интенсивную химиотерапию в течение более длительного периода времени. Эта фаза используется для ВСЕХ, но не для ПОД. Это может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Регулярные визиты к врачу вашего ребенка необходимы для того, чтобы определить реакцию на лечение, выявить любое рецидивирующее заболевание и устранить любые побочные эффекты лечения.

Бывает так что, несмотря на все перечисленные меры, иногда возникает рецидив ОЛЛ – костномозговой, экстрамедуллярный (то есть вне костного мозга – например, с поражением центральной нервной системы или яичек) или комбинированный.

Рецидив может произойти даже при агрессивной терапии. Рецидив - это когда костный мозг снова начинает создавать аномальные клетки. Рецидив может произойти на любом из этапов лечения или может произойти через месяцы или годы после окончания лечения. В этом случае проводится противорецидивная терапия. Выбор протокола лечения рецидива зависит от сроков его возникновения (ранний или поздний) и от того, является ли рецидив костномозговым или экстрамедуллярным.

Лечение хронического лейкоза может начинаться с приема лекарственного средства для таргетной терапии, которое принимается ежедневно в виде таблеток. Эти препараты, как правило, очень эффективны для контроля лейкемии, но поскольку они не излечивают ее и их необходимо принимать постоянно, врач может порекомендовать пересадку стволовых клеток, если это возможно.

На портале Vikids вы можете:

Читайте также: