Код заболевания опухоль почки

Одним из органов мочевыделительной системы являются почки. Этот парный орган располагается по бокам позвоночника на уровне двух последних грудных и двух первых поясничных позвонков.

Они имеют форму боба, немного закруглённого на верхних и нижних полюсах, средняя масса 120 -200 грамм.

Основная функция – очистка крови и выработка мочи, поэтому орган страдает от всех негативных процессов, протекающих в организме, к тому же на его функционировании сказываются все лекарственные средства и продукты питания которые человек употребляет на протяжении жизни.

Поэтому и неудивительно, что существует множество заболеваний, поражающих почки, и самым опасным из них является рак.

Общая характеристика заболевания

Под раком почки подразумевается злокачественное новообразование, состоящее из клеток самого органа. Рак это клеточная масса, которая начинает бесконтрольное деление, при этом основная функция клеток потеряна.

Чем быстрее происходит деление клеток, тем скорее они распространяются по лимфатической и кровеносной системе и опаснее становится заболевание.

Однако к каждому из кодов возможно уточнение, например С64.0 – рак правой почки, а С64.1.0-рак левого верхнего сегмента левой почки, а под кодировкой С65 подразумевается злокачественные новообразования почечных лоханок.

Таким образом, код даёт возможность определить локализацию и характер опухоли.

Статистические данные

Статистические данные о количестве пациентов с данным диагнозом собираются именно благодаря МКБ10.

Так согласно исследованиям злокачественные опухоли почек занимают 10 место в структуре раковых заболеваний, причём с каждым годом количество больных с этим диагнозом постоянно растет.

Самая большая частота новообразований наблюдается в таких странах как: США, Канада, Австралия, Новая Зеландия.

Это онкологическое заболевание чаще встречается у мужчин, женское население сталкивается с этой проблемой в два раза реже. У взрослого населения опухоли почек чаще всего встречается в возрасте 35-40 и 65-70 лет.

Этиология и патогенез

Причины возникновения рака почек до конца не известны, поэтому в группе риска может оказаться каждый человек независимо от возраста, пола.

В тоже время онкологами и урологами выделено несколько факторов, которые повышают риск развития онкопатологии:

табакокурение, считается, что сигареты повышают риск возникновение опухолей в 2,5 раза;
мужчины, у них риск выше, чем у женщин в 2 раза выше;
лишний вес;
бесконтрольное длительное употребление препаратов;
тяжелые патологии мочеполовой системы, особенно у пациентов, пребывающих на диализе;
травмы и падения, механическое повреждение почки;
некоторые генетические патологии;
работа с химическими веществами: гербицидами, асбестом, кадмием, бензином, органическими растворителями;
повышенное артериальное давление;
у представителей негроидной расы риск выше;
сахарный диабет;
эстрогены.

К тому же для заболевания характерно выраженное изменение кровеносных сосудов и быстрое метастазирование в другие органы, обычно это легкие, печень и головной мозг.

Клиническая картина

Рак почек является одним из самых коварных онкологических заболеваний, так как характерные для него симптомы часто проходят незаметными и возникают на поздних стадиях, из-за чего диагноз устанавливается случайно на плановых исследованиях.

Основным симптомом, который заставляет людей обращаться к врачу является гематурия, то есть в моче появляется кровь.

Обычно происходит это неожиданно, без каких-либо видимых причин и может носить как единичный характер, так и кратковременный – то появляться, то исчезать внезапно.

Чем далее прогрессирует гематурия, тем больше шансов, что рак переходит в неоперабельную форму, а у пациента начинается сложная анемия.

Кроме гематурии проявляются следующие симптомы:

боль в поясничной области;
вторичная артериальная гипертензия;
хроническая усталость;
резкая потеря массы тела;
боль вовремя мочеиспускания;
отсутствие аппетита;
отечность ног;
тромбоз глубоких вен;
нарушения в работе печени;
увеличение температуры тела.

В дальнейшем у пациента пальпируется новообразование в увеличенной почке. Для детей данная симптоматика не является характерной, опухоль обычно обнаруживается во время плановых обследований.

На первых стадиях рак у мужчин не проявляет никаких симптомов, и обычно обнаруживается во время ультразвукового обследования брюшной полости.

В запущенных случаях может произойти атрофия яичка, угнетение сперматогенеза и как следствие бесплодие.

У женщин симптомы рака на ранних стадиях так же не имеют сильной выраженности, поэтому диагноз так же случайно ставится во время обращения в больницу по поводу общего недомогания или скачков давления.

Для женщин характерными симптомами являются резкая потеря веса, утомляемость и при дальнейшем развитии заболевания появляются сильные боли в пояснице.

Самым характерным для женщин симптомом является варикозное расширение вен или венозный тромбоз ног, это и может быть основным признаком рака почек.

Болезнь не начинается спонтанно, просто длительное время симптомы не проявляются. Так на первой стадии развития заболевания симптомы отсутствуют, единичными проявлениями могут стать редкие боли в поясничной области и боли при мочеиспускании.

На следующей стадии у больного возникают постоянные сильные боли в пояснице, в моче могут появиться капли крови, у пациента может наблюдаться хроническая усталость, отсутствие аппетита.

На последних стадиях у больного кроме вышеописанных симптом может возникать кашель, из-за появления метастазов в легких, головные боли и головокружения, постоянные боли в брюшной области. Обычно эти симптомы проявляются на запущенных стадиях болезни.

Классификация болезни

Для выбора правильного лечения в современной медицине существует классификация рака почки.

В зависимости от протекания заболевания, строения новообразования и степени его развития врачами была разработана международная классификация TNM, где:

Т – возможности специалистов дать грамотную оценку первичного очага злокачественного новообразования;
N — оценка состояния лимфатических узлов пациента;
M – Возможность выявить у пациента наличие метастазов.

Размер опухоли не превышает 70 мм в диаметре, новообразование располагается в пределах своей капсулы и не выходит за края почки, что не позволяет обнаружить опухоль при пальпации. Стадия проходит абсолютно незаметно для пациентов. Метастазы отсутствуют.
Опухоль существенно увеличивается в размере, однако ограничивается органом, поэтому опухоль все еще сложно диагностировать.
Продолжается рост опухоли, однако не выходит за пределы почечной капсулы. Новообразование может распространиться на надпочечники. На этой стадии раковые клетки проникают в лимфоузлы, почечные или нижние полые вены, однако отдаленные метастазы отсутствуют.
На данной стадии происходит быстрый рост новообразования, опухоль прорастает почечную капсулу, у пациентов появляются метастазы в различных органах – легких, печени и других. Требует срочного оперативного вмешательства.

Таким образом, чем раньше происходит постановка диагноза, тем меньше степень поражения органа и как следствие прогноз выживаемости больше.

Методы диагностики

Как уже было сказано рак почки, долгое время протекает бессимптомно, поэтому часто диагностика происходит случайно во время регулярных обследований или при диагностике других заболеваний.

Однако в том случае если у пациента наблюдаются симптомы сходные с симптоматикой рака, врач будет рекомендовать ему пройти расширенную диагностику.

Обычно она включает в себя такие исследования:

УЗИ органов брюшной полости;
улинический анализ мочи и крови;
биохимический анализ крови;
цитология;
экскреторная урография с контрастом;
МРТ и КТ для определения размера опухоли и степени распространения поражения;
селективная почечная ангиография.

При подозрениях на наличие метастазов пациенту будут проведены дополнительные исследования:

рентген грудной клетки;
радионуклидное сканирование костей.

Почти всем больным с этим диагнозом проводится биопсия опухоли, полученные образцы отсылаются на морфологическое исследование.

Способы терапии

Условно методы лечения рака почек можно разделить на хирургические и терапевтические.

Применения каждого из них обговаривается на онкологической конференции, в которой принимают участие врачи разного профиля, с обязательным участием онко-уролога.

В каждом отдельном случае лечение подбирается индивидуально.

В большинстве случаев пациенты нуждаются в хирургическом лечении, вид оперативного вмешательства во многом зависит от стадии заболевания и распространенности процесса. Самым радикальным методом лечения является нефрэктомия – удаление почки, оно часто сопровождается и удаление лимфоузлов.

Для меньшей травматичности могут проводиться лапораскопические операции, главным преимуществом которых является меньшая травматичность, уменьшение сроков госпитализации и реабилитации.

Кроме хирургического лечения онкологи применяют и другие конструктивные методики:

гормональную терапию;
химиотерапию;
лучевую терапию;
иммунологическую терапию.

В последние годы врачи стараются сохранить орган пациенту, для чего применяются:

кибернож;
криоаблацию;
радиочастотную аблацию.

Химиотерапия назначается в запущенных случаях – на 3-4 стадии. Препараты назначаются по специально определенной схеме, обычно данный метод приносит положительный характер в комплексе с другими методами.

Основной функцией данной процедуры является воздействие не только на раковое образование, но и на метастазы. Обычно применяются такие препараты как: Нексавар, Сутент, Ингибитор.

Таргетные препараты уменьшают рост злокачественной опухоли на молекулярном уровне, не позволяя разрастаться раковым клеткам на здоровую часть органа.

Довольно часто при обнаружении злокачественного новообразования в почках пациенты обращаются и к народной медицине, такая терапия может дать положительный эффект только после согласования с врачом и в комплексе с традиционным лечением.

При опухолях могут применяться такие средства как:

настои лекарственных трав;
бальзамы;
травяные отвары;
компрессы;
мази.

Самыми эффективными в борьбе с раковыми новообразованиями являются такие лекарственные травы как:

сабельник;
тысячелистник;
пижма;
подорожник;
чистотел;
омела;
полынь.

Если лекарственные компоненты подобраны правильно, то удается нормализовать работу органов и систем в организме, так же выводятся токсины и продукты клеточного распада раковой опухоли. Каждый из народных рецептов должен быть одобрен лечащим врачом.

Кроме лекарственных трав так же могут применяться продукты пчеловодства — мед и прополис, богатые витаминами и микроэлементами.

Осложнения при лечении

Любые новообразования в почке могут привести к серьёзным нарушениям в работе мочеполовой системы.

В том случае если в организме появляются метастазы, вероятность излечения от болезни становится крайне низкой.

Диетические предписания

Если у пациента было обнаружено онкологическое новообразование, то ему необходимо правильно питаться, и исключить из своего рациона продукты, которые могут навредить организму.

Категорически запрещено употреблять такие продукты как:

копченые, моленые и маринованные продукты;
газированные напитки;
крепкий кофе и чай;
консервированные продукты;
бобовые;
рыбные и мясные бульоны;
сало и жирные сорта мяса;
алкоголь.

В рационе больного должны обязательно присутствовать такие продукты:

крупы;
кисломолочные продукты;
яйца;
фрукты, овощи и зелень;
нежирное мясо и рыба в отварном виде.

Больные раком должны соблюдать питьевой режим, выпивая в день не более 1 литра воды, чтобы избавиться от лишней нагрузки на почки.

Прогноз к выздоровлению

Прогноз для больных раком во многом зависит от своевременно поставленного диагноза и быстроты начатого лечения. Исход заболевания зависит от стадии болезни и наличия метастазов.
Благоприятным считается пятилетний коэффициент выживания после операции:

Так при постановке диагноза на 1 стадии рака прогноз наиболее благоприятный — 90% пациентов полностью излечиваются.
Выживаемости при раке 2 стадии так же высока – у 73% пациентов достигается пятилетний коэффициент выживаемости.
Рак 3 степени, существенно снижает вероятность благополучного исхода, так если опухоли метастазировалась в лимфоузлы, то процент выживаемости составляет 53%.
Рак 4 степени к сожалению, почти не оставляет шансов на выздоровление, только 8% пациентов доживает до пятилетнего коэффициента.

Таким образом, благодаря современным методикам процент выживаемости существенно вырос, после выявления рака около 43% пациентов живут еще 10 лет после операции, однако эту цифру составляют больные с раком 1 и 2 степени.

Профилактические меры

Основной профилактикой заболевания является отказ от вредных привычек, правильное питание и прохождение обязательного ежегодного профилактического обследования, включающее в себе УЗИ органов брюшной полости.

При возникновении хотя бы одного из симптомов следует незамедлительно обратиться к врачу, так как иногда обычный поход к терапевту может спасти жизнь

Рубрика МКБ-10: C64

Содержание

1 Определение и общие сведения
2 Этиология и патогенез
3 Клинические проявления
4 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Диагностика
5 Дифференциальный диагноз
6 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки: Лечение
7 Профилактика
8 Прочее
9 Источники (ссылки)
10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
11 Действующие вещества

Рак почки (почечно-клеточный рак, ПКР, гипернефроидный рак, гипернефрома, почечно-клеточная карцинома, опухоль Гравитца) - злокачественное новообразование, развивающееся из клеток проксимальных извитых канальцев почки, т.е. опухоль паренхимы почки.

Эпидемиология

ПКР занимает 3-е место по заболеваемости среди злокачественных новообразований мочеполовой системы после опухолей предстательной железы и мочевого пузыря. Ежегодно в мире выявляют более 200 000 новых случаев ПКР, что составляет 2-3% в структуре онкологической заболеваемости. В России в 2009 г. выявлено 18 328 больных со злокачественными новообразованиями почки. По темпам прироста онкологической заболеваемости в России ПКР устойчиво занимает одно из ведущих мест (34,8%). В России в 2009 г. от ПКР умерли 8586 человек. Стандартизованные показатели заболеваемости и смертности населения России злокачественными опухолями почки составили соответственно 8,9 и 3,78 на 100 000 населения.

Классификация

Согласно классификации ВОЗ, существует три основных гистологических варианта ПКР:

Среди папиллярного ПКР выделяют две подгруппы с различными исходами.

• Тип I - опухоли с благоприятным прогнозом.

• Тип II - опухоли с высокой склонностью к развитию метастазов.

Современные морфологические, цитогенетические и молекулярные исследования позволили выделить также редко встречающиеся типы ПКР:

Факторы риска

• Наследственный характер. Наличие близких родственников с историей ПКР.

• Курение. Относится к умеренным факторам риска возникновения ПКР. Около 27-37% возникновения ПКР среди мужчин и 10-24% среди женщин обусловлено курением сигарет.

• Ожирение. У людей с высоким индексом массы тела риск развития ПКР повышен.

• Сопутствующие заболевания. В нескольких исследованиях отметили увеличение риска развития ПКР у больных, страдающих артериальной гипертензией, на 20%. Риск развития ПКР повышен также при терминальной стадии хронической почечной недостаточности.

• Лекарственные препараты. Риск развития ПКР у больных, получавших по разным показаниям мочегонные средства, увеличивается на 30%.

Одним из возможных патогенетических механизмов развития ПКР является инактивация гена Гиппеля-Линдау (VHL), в результате которой происходит накопление фактора, индуцируемого гипоксией (HIF), что приводит к сверхэкспрессии индуцируемых гипоксией генов и синтезу белков, таких как сосудисто-эндотелиальный фактор роста (VEGF, стимулятор ангиогенеза), тромбоцитсвязанный фактор роста (PDGF, улучшающий стабилизацию эндотелия), эритропоэтин, углеродистая ангидраза IX (СА IX), трансформирующий фактор роста (TGF-α, стимулирующий деление клеток), что приводит к росту клеток и активизации неоангиогенеза.

В большинстве случаев (до 60%) ПКР протекает бессимптомно. Клинические проявления возникают в основном на поздней стадии. Симптомы ПКР делятся на ренальные и экстраренальные.

1. Ренальные симптомы. Образуют классическую триаду:

• пальпируемое образование в подреберье.

Такая клиническая картина в настоящее время встречается редко (15% больных) и характерна для запущенного опухолевого процесса.

2. Экстраренальные симптомы

Варикоцеле. Появляется у 3,3% мужчин с ПКР, что обусловлено сдавлением яичковой вены опухолью или ее перегибом вследствие смещения почки книзу.

Синдром сдавления нижней полой вены. Симптомы - отеки ног, варикоцеле, расширение подкожных вен живота, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, протеинурия. Развивается у 50% больных при опухолевом тромбозе нижней полой вены, а также при ее компрессии опухолью и увеличенными лимфатическими узлами.

Артериальная гипертензия. Непостоянный симптом, наблюдается у 15% больных, страдающих ПКР.

Паранеопластические синдромы. Наблюдаются более чем у половины больных. Встречаются артериальная гипертензия, эри-троцитоз, гиперкальциемия, гипертермия и амилоидоз (1,7%).

Симптомы, обусловленные метастазированием. Такие симптомы возможны, так как более 25% больных имеют отдаленные метастазы к моменту установления диагноза. Первые проявления поражения легких - кашель и кровохарканье. Костные метастазы могут манифестировать болевым синдромом, развитием патологического перелома, компрессией спинного мозга, появлением пальпируемой опухоли. Поражение метастазами головного мозга сопровождается появлением и быстрым нарастанием невроло- гической симптоматики, поражение печени - желтухой. Общие симптомы (анемия, высокая СОЭ, потеря аппетита, похудание, слабость) являются признаками поздней стадии заболевания.

Физикальное обследование используют в случаях пальпируемой через брюшную стенку опухоли, при значительном увеличении затылочных и надключичных лимфатических узлов, неисчезающем варикоцеле или двустороннем отеке нижних конечностей, что свидетельствует об опухолевой инвазии нижней полой вены. Результаты физикального обследования, как правило, становятся предпосылкой дальнейшего дообследования.

Лабораторные исследования

Наиболее часто применяют следующие лабораторные тесты.

• Общий анализ мочи - микрогематурия.

• Общий анализ крови - низкий уровень гемоглобина, высокая СОЭ.

• Биохимический анализ крови - повышение концентраций мочевины, креатинина, щелочной фосфатазы (метастазы в печень, кости) и сывороточного уровня кальция.

Инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Позволяет выявить объемное образование почки, провести дифференциальную диагностику с кистозным образованием и солидной опухолью, оценить состояние зон регионарного метастазирования, определить протяженность опухолевого тромбоза нижней полой вены и выявить распространенность поражения печени при распространенном опухолевом процессе, а также провести интраоперационную оценку локализации и размеров новообразования при выполнении резекции почки. Оценка уровня опухолевого тромбоза выполняется с помощью УЗИ с допплеровским картированием.

Компьютерная томография брюшной полости с контрастированием. Позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, состояние зон регионарного метастазирования, вовлечение чашечно-лоханочной системы, метастатическое поражение печени, вовлечение надпочечников, распространение опухоли на почечную вену, нижнюю полую вену.

Динамическая нефросцинтиграфия. Проводится путем непрямой ангиографии для предоперационной оценки функции почек.

Рентгенография грудной клетки. Рутинное исследование для оценки состояния легких. При подозрении на метастатический процесс выполняют КТ грудной клетки.

Ангиография. Выполняется редко - при планируемой резекции почки, опухоли почки больших размеров, наличии опухолевого тромбоза нижней полой вены, планируемой эмболизации почечной артерии.

Магнитно-резонансная томография. Метод, используемый у пациентов с распространенным опухолевым процессом, возможным опухолевым тромбозом, с почечной недостаточностью или аллергией на внутривенный контраст. МРТ - метод выбора у больных с опухолевым тромбозом и недифференцированными почечными образованиями.

Остеосцинтиграфия костей скелета и КТ головного мозга. Выполняют соответственно при подозрении на метастатическое поражение костей или головного мозга (клинические данные и результаты лабораторных исследований).

Дифференциальный диагноз при опухоли почки проводят с солитарной кистой, поликистозом, гидронефрозом, нефроптозом, карбункулом почки, пионефрозом, опухолью забрюшинного пространства и другими заболеваниями, при которых почка увеличивается и меняет свою конфигурацию.

Цели лечения.

Улучшение общей, опухолеспецифической и безрецидивной выживаемости, улучшение качества жизни больных ПКР.

Показания к госпитализации

Наличие удалимого опухолевого образования, отсутствие противопоказаний к проведению одного из вариантов лечения, согласие больного на проведение предлагаемого варианта лечения.

А. Хирургическое лечение

а) Лечение локализованных опухолей

1. Радикальная нефрэктомия. Единственный радикальный метод лечения ПКР - хирургический. Радикальная нефрэктомия позволяет излечить большинство больных на ранних стадиях заболевания. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолями, ограниченными почкой, составляет 75-95%, при новообразованиях, инвазирующих паранефральную клетчатку или надпочечник, - 65-80%, при опухолевом тромбозе нижней полой вены - 40-60%, при поражении лимфатических узлов - 10-20%, а у больных диссеминированным ПКР, подвергнутых нефрэкто-мии, - 0-5%.

Основные показания к нефрэктомии.

• Локализованный опухолевый процесс (T1-2N0M0), опухоль размерами более 4 см.

• Местнораспространенный опухолевый процесс (T3-4N0-1M0).

• Опухолевая инвазия почечной и нижней полой вены (T3b-cN0M0).

Паллиативная нефрэктомия показана больным диссеминированным ПКР с целью уменьшения интоксикации, снижения интенсивности болевого синдрома, купирования профузной макрогематурии, а также больным, получающим иммунотерапию или таргетную терапию.

Хирургический доступ при радикальной нефрэктомии может быть чрезбрюшинным и внебрюшинным. Основные варианты доступов - срединный, параректальный, трансректальный.

Принципы выполнения радикальной нефрэктомии включают раннюю перевязку почечной артерии и вены, удаление почки вместе с окружающей паранефральной клетчаткой, удаление ипсилатерального надпочечника и выполнение регионарной лимфаденэктомии. Объем лимфодиссекции при почечно-клеточном раке определяется особенностями лимфатической системы и частотой развития метастазов в различных группах лимфатических узлов. Выявление регионарных метастазов снижает выживаемость больных до 5-30%. По данным крупного проспективного рандомизированного исследования, частота выявления микрометастазов в клинически негативных лимфатических узлах при операбельном ПКР (T1-3N0M0 составляет 3,3%. В связи с крайне низкой частотой метастатического поражения лимфатических узлов, увеличение которых не выявлено современными радиологическими методами, лимфаденэктомия не показана всем больным с неопределяемыми лимфатическими узлами.

Частота метастазов ПКР в ипсилатеральный надпочечник составляет 1,2-10,0%. Адреналэктомия как этап радикальной нефрэктомии производится с целью удаления микрометастазов в надпочечник. В настоящее время адреналэктомия не рекомендуется для рутинного использования при локализованном ПКР ранних стадий при отсутствии вовлечения надпочечника по данным предоперационного обследования или выявления его увеличения во время операции.

2. Лапароскопическая радикальная нефрэктомия. Лапароскопическая нефрэктомия рекомендуется как метод выбора при ПКР ранних стадий (T1-2N0M0) в случаях, когда невозможно проведение органосохраняющего лечения. По сравнению с открытой операцией лапароскопическая нефрэктомия имеет ряд преимуществ, таких как снижение интенсивности боли в послеоперационном периоде, уменьшение продолжительности сроков госпитализации, более раннее восстановление активности после вмешательства и снижение объема кровопотери. Лапароскопическая нефрэктомия обеспечивает удовлетворительные онкологические результаты, сравнимые с таковыми при открытом хирургическом вмешательстве. При этом пятилетняя безрецидивная выживаемость составляет 92 и 91%, а пятилетняя выживаемость - 98 и 92% после лапароскопической и открытой радикальной нефрэктомии соответственно. Лапароскопическая радикальная нефрэктомия может быть выполнена трансперитонеальным и забрюшинным доступом.

Показания к лапароскопической радикальной нефрэктомии могут быть расширены у отобранных больных с опухолями больших размеров (>7 см, рТ2), при опухолевом тромбозе почечной вены, при необходимости выполнения циторедуктивной нефрэктомии, а также при ограниченной инвазии опухоли в поясничную мышцу или диафрагму, показаниях к лимфаденэктомии у пациентов с небольшими лимфатическими узлами, при наличии сопутствующих заболеваний, ожирении и после операций на органах брюшной полости. Частота осложнений открытой, с ручным пособием (hand-assisted), и лапароскопической радикальных нефрэктомий практически не различается (10, 17 и 12% соответственно).

б) Органосохраняющее лечение при раке почки.

Открытая резекция почки. Наиболее распространенный хирургический метод лечения опухолей небольших размеров - резекция почки. Результаты резекций почки при ПКР продемонстрировали прекрасный локальный контроль над опухолью. Частота местных рецидивов составляет менее 1%. Данное вмешательство осуществляют при новообразованиях размером 1,5 раза выше нормы уровня ЛДГ;

• высокая концентрация скорректированного кальция в сыворотке крови (>10 мг/дл);

• уровень гемоглобина Профилактика [ править ]

Первичной профилактики не существует. Вторичная профилактика заключается в тщательном динамическом обследовании после проведенного лечения.

Больным ПКР после хирургического лечения рекомендовано обследование для выявления регионального или отдаленного ме-тастазирования и назначения лечения, когда это необходимо.

Нефробластома

Синонимы: опухоль Вильмса, эмбриональная опухоль почки

Определение и общие сведения

Нефробластома является наиболее частой злокачественной опухолью почек у детей, связана с аномальной пролиферацией клеток, которые напоминают клетки почки эмбриона.

Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1/10 000 родов, затрагивает как мальчиков, так и девочек.

Этиология и патогенез

В 99% случаев нефробластома (опухоль Вильмса) является спорадическим заболеванием. В 10% случаев ей сопутствуют ряд врожденных аномалий (аниридия, гемигипертрофия, генитальные дефекты) или она является частью специфических синдромов (синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, WAGR синдром и синдром Перлмана). Генетические аномалии, обнаруженные в разных хромосомных областях включают 11p13 (содержащий ген WT1), 11p15.5 (содержащий ген H19), 16q, 1p, 1q и 17p. Семейные формы опухоли Вильмса очень редки (1% случаев) и передаются аутосомно-доминантно.

Клинические проявления

Нефробластома (опухоль Вильмса) в основном поражает детей в возрасте от 1 до 5 лет, но 15% случаев нефробластомы встречаются в возрасте до 1 года и 2% после 8 лет. Взрослые формы патологии очень редки. Часто присутствует абдоминальные массы (в большинстве случаев одностороннии). Пациенты иногда демонстрируют боль в животе (около 10% случаев), повышение АД, лихорадку (20% случаев), гематурию и анемию. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро, с региональным распространением в забрюшинном пространстве, лимфатических узлах, сосудах (почечной вене и нижней полой вене), в брюшной полости в случаях разрыва опухоли и с высокой вероятности метастазов в легких и печени.

Диагностика

Диагноз основан на данных КТ или МРТ. Концентрация метаболитов катехоламинов в моче в норме.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает в себя другие опухоли почек у детей, такие как мезобластная нефрома (особенно у младенцев), светлоклеточная саркома, нейробластома, рабдоидную опухоль и метанефрические стромальные опухоли.

Лечение является многопрофильным и может включать химиотерапию и хирургическую операцию с лучевой терапией или без нее. Химиотерапия позволяет провести предоперационное уменьшение размера опухоли и уничтожение метастазов. Как правило выполняют полную нефрэктомию. Нефробластома может быть подтверждена при микроскопическом исследовании, что также позволяет оценить стадию опухоли в почках. Это, в свою очередь, определяет выбор метода послеоперационной химиотерапии. Радиотерапия показана для наиболее обширных случаев или случаев с наименее благоприятной гистологией.

В большинстве случаев прогноз благоприятный с выживаемостью более 90%. Взрослые формы опухоли Вильмса имеют одинаковый прогноз с детскими и должны лечиться по тем же методикам, даже если взрослые пациенты переносят химиотерапию хуже, чем дети.

Светлоклеточная саркома почек

Светлоклеточная саркома почек является редкой первичной генетической опухолью почек, обычно характеризуется односторонней, однородной, морфологически разнообразной опухолью, которая возникает из мозгового вещества почки и имеет тенденцию к сосудистому вторжению.

Клинически светлоклеточная саркома почек проявляется абдоминальной массой, болью в животе, гематурией, анемией и/или утомляемостью. Метастатическое распространение на лимфатические узлы, кости, легкие, забрюшинное пространство, головной мозг и печень является распространенным явлением во время диагностики заболевания, поэтому могут также присутсвовать боли в костях, кашель или неврологические симтомы. Сообщалось также о метастазах в череп, шею, носоглотку, подмышечную область, глазницы и эпидуральное пространство.

Карцинома собирательной системы

Синонимы: карцинома почечных канальцев Беллини, карцинома трубочек Беллини, карцинома Беллини

Карцинома собирательной системы является редким, агрессивным вариантом карциномы почек, которая происходит из эпителия дистальных коллекторных каналов и обычно проявляется гематурией, болями в боку, пальпируемой абдоминальной массой или неспецифическими симптомами, такими как утомляемость, потеря веса или лихорадка.

Пациенты часто бессимптомны в течение длительных периодов времени, поэтому карцинома Беллини часто локально распространена или метастазирует на момент постановки диагноза. В случаях метастатического распространения карцинома Беллини может сопровождаться болями в костях, кашлем, одышкой, пневмонией или неврологическим дефектом.

Читайте также: