Клиника картина лимфомы головного мозга

Одной из экстраноидальных (прогрессирующих в нелимфатических органах) разновидностей группы неходжкинских лимфом с высокой степенью злокачественности является лимфома головного мозга. Она поражает как ткани самого мозга, так и мягкие оболочки, аккумулируясь преимущественно возле или вокруг кровеносных сосудов.

Диаметр опухоли, как правило, не выходит за пределы 2 см, новообразование может быть представлено одним или несколькими очагами, поражать стволовые отделы мозга, мозолистое тело, базальные ганглии, локализоваться в лобных, височных, теменных или затылочных долях. Чаще всего лимфомы ГМ являются В-клеточными опухолями, иногда встречаются и Т-клеточные новообразования, отличающиеся низкой степенью злокачественности.

У мужчин это заболевание диагностируется примерно в два раза чаще, чем у женщин.

Причины возникновения лимфом головного мозга

Все опухоли этого типа классифицируют на первичные и вторичные. В настоящее время с высокой долей достоверности определена связь между скомпрометированным иммунитетом, при котором В-клетки, активно разрастаясь, так же активно мутируют, и онкологическим процессом в нелимфатических органах и тканях. Исходя из этого, предпосылками для развития первичной лимфомы в головном мозге могут быть:

• наличие ВИЧ;
• снижение иммунитета искусственным путем, например, при приеме иммуносупрессоров в составе постоперационной терапии после трансплантации органов;
• наличие вируса Эпштейна-Барра (герпевируса человека четвертого типа), вызывающего разрастание В-клеток;
• проживание в районе с неблагоприятной экологической обстановкой, длительное воздействие радиоактивного облучения, регулярный контакт с канцерогенами;
• синдром Вискотта-Олдриджа;
• наследственные генетические мутации;
• пожилой возраст.

Первичная лимфома ГМ составляет по разным данным от 1 до 3% в общей доле первичных онкологических заболеваний центральной нервной системы.

Вторичная лимфома является следствием метастазирования в головной мозг иной злокачественной опухоли.

Симптомы лимфомы головного мозга

Итак, к типичным симптомам, позволяющим заподозрить у пациента лимфому мозга, относятся:

• головные боли распирающего характера, чаще всего – с локализацией в затылочной части;
• головокружения – как длительные, так и кратковременные, возникающие вне зависимости от места и времени и перемежающиеся с продолжительной вестибулярной устойчивостью;
• тошнота и рвота;
• судороги по типу эпилептических;
• хроническая усталость, сонливость при соблюдении норм сна, слабость в верхних конечностях;
• беспричинная раздражительность, перепады настроения, эмоциональная нестабильность;
• галлюцинации, нарушения зрения и речи, умственные расстройства и расстройства личности;
• нарушения дыхания, сердечного ритма, расстройство сознания, повышение температуры тела и другие симптомы, сигнализирующие о проявлении дислокационного синдрома вследствие смещения структур головного мозга под давлением опухоли.

У больного могут наблюдаться как 2-3 признака из всех вышеперечисленных, так и целый комплекс симптомов. Их выраженность зависит от месторасположения опухоли в головном мозге, а также от стадии развития онкологического процесса. В любом случае, о них следует рассказать лечащему неврологу либо онкологу – это позволит быстрее и точнее установить окончательный диагноз.

Диагностика лимфомы головного мозга

Для начала пациенту назначается стандартное обследование, включающее в себя общеклинический и иммунологический анализы крови, а также визит к неврологу, который оценивает адекватность сознания, рефлексы, чувствительность, координацию и другие неврологические аспекты.

В случаях, когда лимфома, поражающая мозг, задевает зрительный нерв, у больного появляются те или иные нарушения зрения – нечеткость, ограниченный обзор, мелькание перед глазами мушек и пятен и некоторые другие. В этом случае ему может быть показано обследование у офтальмолога.

При ограничении симптоматики тошнотой и рвотой целесообразно также посетить гастроэнтеролога для исключения проблем в области ЖКТ.

Сложность диагностирования лимфомы головного мозга заключается в том, что общий анализ крови может не демонстрировать отклонений от нормы, а иммунологическое исследование, даже если и показывает снижение отклика иммунной системы организма, не может рассматриваться как прямой непосредственный признак наличия у пациента лимфомы ГМ, а является лишь его косвенным подтверждением. Хотя комплекс симптомов и лабораторные исследования позволяют все же заподозрить протекающий в головном мозге онкопроцесс на ранней стадии, поэтому анализы на общие показатели, онкомаркеры и суммарные иммуноглобулины в сыворотке крови показаны пациенту в обязательном порядке.

Тем не менее, основным диагностическим исследованием при описываемом заболевании является КТ либо МРТ с контрастированием. В процессе проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии с применением контрастного реагента на снимках отмечаются как само новообразование, так и отек тканей вокруг него.

Окончательно подтвердить диагноз поможет биопсия тканей обнаруженного на аппаратном исследовании образования. Процедура является инвазивной, степень ее травматичности зависит от вида вмешательства. В настоящее время приоритет отдается стереотаксической и пункционной биопсии в силу минимальной опасности для пациента этих методов.

Лечение лимфомы головного мозга

Борьба с лимфомой головного мозга может проводиться несколькими методами:

• открытое хирургическое вмешательство с целью удаления образования. Этот метод применяется крайне редко, в исключительных случаях, поскольку влечет за собой значительные риски неврологических повреждений;
• воздействие на опухоль направленным пучком радиации с помощью киберножа – метод, также относящийся к оперативным, но при этом менее рискованный, нежели предыдущий;
• назначение высоких доз препаратов-кортикостероидов. Такое лечение можно отнести, скорее, к симптоматическому: кортикостероиды уменьшают отек и снижают выраженность симптоматики. В некоторых случаях наблюдается даже уменьшение размеров опухоли, но заболевание, тем не менее, со временем продолжает прогрессировать;
• лучевая терапия является стандартом лечения лимфомы головного мозга. Ее всегда используют при агрессивном росте новообразования, а также на поздних стадиях онкопроцесса;
• химиотерапия показана в сочетании с радиотерапией либо как самостоятельный метод лечения. Она демонстрирует позитивные результаты в борьбе с лимфомой ГМ, однако, как показывает практика, применение цитостатиков чревато острыми нарушениями мозгового кровообращения у детей и развитием деменции у пожилых пациентов. Поэтому, хотя химиотерапия и входит в актуальный протокол лечения лимфоидных опухолей в головном мозге, применяют ее не во всех случаях.

Схема лечения с использованием одного или нескольких методов подбирается врачом-онкологом в индивидуальном порядке, исходя из возраста, состояния здоровья, степени запущенности онкопроцесса и наличия у пациента сопутствующих заболеваний.

Отдельного внимания заслуживает лечение лимфомы у пациентов с ВИЧ. В этом случае используется агрессивная терапия антиретровирусного направления. По результатам продолжительность жизни таких больных увеличивается до 2-3 лет, в единичных случаях может наблюдаться полная ремиссия, однако в большинстве случаев рецидивы наступают еще до истечения прогнозируемых 2-3 лет.

По пациентам, не являющимся носителями ВИЧ, прогноз при лимфоме ГМ аналогичный. Поскольку данное заболевание является достаточно редким и материалы для системных научных исследований в нужном количестве отсутствуют, на сегодняшний день лимфома головного мозга считается неизлечимым заболеванием с прогнозом на жизнь не более 3-х лет с момента постановки диагноза.

Ведущий нейрохирург отделения нейрохирургия

Клиника Ассута Комплекс – это одна из лучших клиник мирового уровня, в стенах которой предоставляют полный спектр медицинских услуг и ежедневно успешно борются за жизни сотен пациентов. Технологическая и методологическая база клиники Ассута Комплекс позволяет специалистам получать правдивые и точные результаты исследований, что способствует правильной постановке диагноза. Участие в научно-исследовательских работах в области медицины, помогает врачам клиники постоянно расширять спектр своих знаний и применять на практике новейшие методы терапии.

Диагностический центр клиники Ассута Комплекс оборудован по последнему слову медицинской техники и обеспечивает получение четкой картины исследуемого заболевания. Это крайне важно при лечении лимфомы, ведь для разработки схемы лечения врачам необходимо с точностью до миллиметра определить локализацию опухоли, ее размер и форму.

Специалисты международного класса руководствуются в лечении глубокими практическими и теоретическими знаниями. Все решения относительно схемы лечения пациента принимаются коллегиально, что гарантирует их объективность. Еще веское доказательство высокого качества лечения лимфомы головного мозга в Израиле – отзывы пациентов. Благодаря постоянной сплоченной работе коллектива клиники, пациент получает лечение наивысшего уровня, которое помогает в кратчайшие сроки справиться с лимфомой головного мозга.

Методы лечения лимфомы головного мозга в Израиле

Лимфома головного мозга – это злокачественное новообразование в мягких тканях мозга, лечение которого требует особой осторожности со стороны врачей-онкологов и высокой точности диагностики. После установления точной локализации, размеров и характера опухоли, врачи применяют один из следующих методов лечения или их сочетание:

Таргетная терапия. Это современный метод терапии, который позволяет достичь желаемых результатов лечения с минимальным ущербом здоровью пациента. Медикаменты, применяемые в таргетной терапии, разрушительно воздействуют на клетки лимфомы, минуя при этом здоровые клетки. Используют препараты трех типов:

1. Ингибиторы киназ – препятствуют делению аномальных клеток.
2. Активаторы – активируют процессы апоптоза и некроза лимфомы.
3. Моноклональные антитела – позволяют разрушать молекулы аномальных клеток на уровне ДНК.

Иммунотерапия позволяет избирательно уничтожать клетки лимфомы, не нанося вреда здоровым тканям.

Стероидная терапия. Пациенту назначается курс стероидных препаратов, которые способствуют устранению отека головного мозга, повышению иммунитета и остановке всех текущих воспалительных процессов. Активные ингредиенты кортикостероидов постепенно подавляют способность аномальных клеток опухоли к делению и способствуют их гибели.

Системная полихимиотерапия. Онкологи индивидуально формируют группу препаратов, к которым чувствительны клетки лимфомы пациента, и начинают их цикличное введение. Основной целью химиотерапии является воздействие на клетки опухоли в фазе активного деления. Эти фазы наступают с промежутками в 3-5 недель, с такими же промежутками назначаются курсы химиотерапии. Применение таких препаратов позволяет достичь существенного уменьшения или даже полного некроза лимфомы. Для химиотерапии в Израиле используются последние разработки фармацевтической промышленности страны, которые имеют значительно меньший спектр побочных эффектов и минимальную их интенсивность.

Лучевая терапия. Терапевтический эффект достигается путем воздействия на лимфому мощным радиоактивным излучением. В Ассута Комплекс используются современные линейные ускорители TrueBeam и Novalis, которые позволяют точно рассчитать необходимую длину и активность излучения. Таким образом, воздействие является прицельным, оно разрушает ткани лимфомы, но не повреждает здоровые участки мозга. Лучевая терапия зарекомендовала себя как самый надежный метод борьбы со злокачественными новообразованиями. В клинике Ассута Комплекс используют усовершенствованные методы лучевой терапии, что сводит негативное влияние терапии на организм пациента к минимуму.

Хирургическое лечение. Специалисты клиники прибегают к оперативным методам лечения только в том случае, если лимфома угрожает жизни пациента и необходимо ее немедленное удаление. Операция проводится группой опытнейших нейрохирургов, которые делают все необходимое для того, чтобы в процессе вмешательства были удалены все ткани опухоли, с минимальным ущербом здоровью пациента. В том случае, если опухоль локализуется в труднодоступном месте, в ходе операции может применяться воздействие GammaKnife, специальное высокоактивное излучение, которое выжигает ткани лимфомы, не вызывая гипертермии в здоровых клетках мозга.

Этапы диагностики лимфомы головного мозга в Израиле

Для правильного определения локализации лимфомы в тканях головного мозга, установления ее размера, формы и степени угрозы жизни пациента, необходима точная обширная диагностика. Иностранный пациент клиники Ассута Комплекс проходит обследование уже на следующий день после прибытия в страну. А в день прилета каждого пациента в аэропорту встречает сотрудник международного отдела (координатор), который будет сопровождать его на протяжении всего периода лечения в клинике. Он обеспечивает комфортное пребывание пациента в Израиле, оказывает помощь в решении всех бытовых вопросов, предоставляет услуги переводчика и даже экскурсовода.

Координатор сопровождает пациента в клинику на первый прием к лечащему врачу. Во время приема, врач осуществляет первичный осмотр пациента, задает ему ряд вопросов, ответы на которые помогут в формировании плана диагностики и внимательно изучает всю предоставленную пациентом медицинскую документацию. Если пациент привез с собой результаты исследований, проведенных ранее другой клиникой, то они отправляются на тщательную ревизию и учитываются только после подтверждения их достоверности. Затем, на основании всех полученных данных, врач составляет список необходимых диагностических процедур.

Для полного исследования особенностей лимфомы головного мозга используются следующие методы диагностики:

• Развернутый анализ крови, в том числе и анализ на онкомаркеры.
• Компьютерная томография. Помогает определить местоположение опухоли.
• Магнитно-резонансная терапия. Помогает определить локализацию и размеры опухоли.
• Позитронно-эмиссионная томография с КТ. Позволяет установить особенности строения опухоли, определить четкие ее границы и степень поражения тканей мозга. Также помогает установить состояние тканей, находящихся в непосредственной близости к лимфоме.
• Электроэнцефалография. Позволяет обнаружить все патологии в сосудах головного мозга и установить степень негативного воздействия опухоли на смежные участки головного мозга.

Формируется специальная комиссия специалистов клиники, которая изучает полученные результаты исследований и обсуждает все допустимые методы лечения. В процессе коллегиального обсуждения составляется наиболее грамотный план терапии. Все обсуждения происходят в присутствии пациента. Комиссия создается для того, чтобы достичь максимальной объективности в решениях относительно лечения. После того как все детали и особенности предстоящего лечения учтены, комиссией утверждается план терапии.

Лечение лимфомы головного мозга в Израиле – стоимость

Для каждого пациента, немаловажный фактор в выборе лечения лимфомы головного мозга в Израиле – цена. Лечение в клинике Ассута Комплекс обойдется иностранным пациентам на 30-50% дешевле, чем в онкологических клиниках Германии или США. Это обусловлено щедрым государственным финансированием развития медицины в Израиле. Для получения информации о стоимости необходимого вам лечения, просто закажите бесплатный обратный звонок сотрудника нашего Call-центра. Составление подробной сметы станет возможным только после прохождения всех диагностических исследований в клинике и разработки плана предстоящего лечения.

7 минут на чтение

О важной роли белых клеток крови хорошо известно. Это основная составляющая нашей иммунной системы. Лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет, вырабатывают антитела. Но иногда в организме происходит сбой.

1. Что такое лимфома головного мозга
2. Классификация
3. Причины
4. Симптомы
   1. Общая симптоматика
   2. Особые проявления
5. Диагностика
   1. Врачебный осмотр
   2. Анализы крови (общий и биохимический), развернутые по формуле
   3. Биопсия пораженного лимфоузла
   4. Лучевая диагностика
   5. Дополнительные методы
6. Лечение
   1. Химиотерапия
   2. Лучевая терапия
   3. Оперативное вмешательство
7. Осложнения
   1. Неблагоприятная реакция после лучевой терапии
8. Прогноз
9. Профилактика

Что такое лимфома головного мозга

Центральный отдел нервной системы реже, чем другие органы, поражается лимфомой, но она – самая агрессивная форма данного заболевания. Болезнь захватывает его лимфатическую ткань.

Опухоль образуется в тканях (перенхемах) и мягких оболочках головного и спинного мозга. Данное злокачественное новообразование не выходит за границы ЦНС, хотя поражает все ее отделы, даже заднюю стенку (оболочки) глаза. Метастазы образует редко.

Лимфома мозга растет медленно. На начальных этапах проходит практически бессимптомно, диагностируется чаще на поздних стадиях, время для начала лечения упускается.

Лечить ее сложно: она располагается в труднодоступных местах. Внутримозговыми узлами поражается лобная доля, мозолистое тело или глубинные структуры мозга. Встречается данная патология у людей преклонного возраста, после 55 лет.

Классификация

Медицине известны такие лимфомы: В-клеточные, Т-клеточные, диффузные В-крупноклеточные, фолликулярные. Но они глубоко не исследованы. Общепринята следующая классификация злокачественных образований лимфатической системы:

• лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
• неходжинские лимфомы.

Вид новообразования, его характеристики определяются после иссечения кусочков его ткани. Они исследуются под оптическим микроскопом. Если обнаруживают клетки Березовского-Штернберга-Рида, то налицо болезнь Ходжкина. Все прочие злокачественные образования относят к неходжкинским.

Первичные лимфомы головного мозга могут иметь один или множество внутримозговых узлов. Все подвиды отличает строение тканей опухоли, совокупность проявлений болезни, методы терапии.

Ряд лимфом (индолентные) развивается неторопливо и благополучно, срочное вмешательство не требуется. Агрессивные же стремительно растут, имеют много симптомов и нуждаются в незамедлительном лечении.

Нередко лимфоциты начинают хаотично расти в лимфоузлах, увеличивая их. Это классический вариант заболевания. Но если злокачественные узлы поражают органы пищеварения, легкие, мозг, то эти образования называются экстранодальными, при них размеры лимфоузлов не изменяются.

Причины

Трудно назвать конкретных виновников рака, у каждого вида своя этиология. Лимфома чаще образуется при слабой иммунной системе. Ее первопричинами считаются:

• инфекционные агенты;
• различные вирусы (гепатита С, герпеса 8 типа). Лимфома беркитта чаще развивается у зараженных вирусом герпеса человека 4 типа;
• вирус иммунодефицита;
• влияние радиации;
• наследственная предрасположенность, генетические заболевания, когда есть мутации хромосом (синдромы Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси или атаксии-телеангиэктазии);
• постоянный контакт с канцерогенами, особенно химическими веществами и тяжелыми металлами;
• мононуклеоз (острое инфекционное заболевание, проявляющееся в лихорадке);
• поражение зева, лимфоузлов, печени, селезёнки и изменения состава крови;
• аутоиммунные болезни (синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная волчанка);
• трансплантация органов и переливание крови;
• прием медикаментов, угнетающих иммунитет;
• пожилой возраст;
• плохая экология в месте проживания.

• • Нейроонкология

• 
  Ольга Владимировна Хазова
• 3 декабря 2019 г.

Остальные факторы являются сопутствующими, они могут запустить механизм болезни

и привести к хаотичному размножению раковых клеток в головном мозге.

Симптомы

Все клинические проявления при лимфоме делят на 2 группы: общие и особенные для этого подвида злокачественного образования.

Большинство симптомов у лимфом одинаковы для онкологии любой локализации:

1. Болезненное воспаление лимфоузлов на шее, под мышками, в паху, вследствие чего они увеличены. Зуд в их области. Узлы не уменьшаются даже при приеме противобактериальных препаратов.
2. Похудение без явных причин.
3. Сильное потоотделение из-за повышения температуры, особенно ночью.
4. Слабость, быстрая утомляемость даже без физических нагрузок.
5. Нестабильный стул, рвота, проблемы с пищеварительной системой.
6. Ухудшение зрения (пациент видит как в тумане, в глазах двоится).

Лимфома головного мозга располагает и специфическими признаками. Они появляются, потому что мягкая мозговая оболочка сдавливается. К ним относятся:

• боли головы, ее кружение;
• расстройства восприятия (зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации);
• поведенческие изменения в настроении, образе жизни и действий, мышлении;
• нарушение координации движений, потеря чувствительности в какой-то части тела;
• судороги и приступы эпилепсии.

Необходимо прислушиваться к организму, потому что первоначально онкологические заболевание может протекать бессимптомно.

Диагностика

Лимфома ведет себя так, что порой и опытным специалистам непросто ее диагностировать. Но развиваются подобные злокачественные образования по определенному сценарию, и аномальные процессы в нервной системе можно проследить в развитии.

Диагностика определит количество очагов, точное место их расположения, размер и тип лимфомы.

После него определяется дальнейший план обследований.

Их следует сдавать регулярно. Они расскажут, как организм реагирует на новообразование.

Проводится, если подозревается онкология в любом месте. Это главный анализ, подтверждающий лимфому, показывает вид новообразования, его структуру, насколько оно агрессивна. В черепной коробке делается маленькое отверстие и берутся образцы пораженной ткани.

Их направляют на морфологическое и иммунологическое исследование под микроскопом специалисту по патологической анатомии. Он выясняет, содержат ли они лимфомные клетки. Если они обнаружены, определяется вид лимфомы.

Рентген, КТ, МРТ находят и описывают опухоли в частях тела, которые не видит врач при внешнем обследовании. Ионизирующие и неионизирующие излучения определят стадию лимфомы.

Рентгеновский снимок грудной клетки расскажет, что происходит с лимфатической системой средостения и вилочковой железы.

Неходжкинскую лимфому точнее диагностирует МРТ. Больному вводят контрастное вещество (йод, барий). Оно улучшает визуализацию органа, определяет новые злокачественные клетки, показывает послойные изображения тканей органа.

Исследование костного мозга подтвердит или опровергнет присутствие агрессивных образований в костном мозге.

Если предыдущие исследования оказались неинформативны, проводят цитометрию (подсчитывают лейкоцитарную формулу под микроскопом), устанавливают изменения в хромосомном наборе клеток, аномалии числа хромосом, молекулярно-генетические исследования.

Лечение

После подтверждения диагноза, определения типа лимфомы, этапа болезни, анализа состояния больного разрабатывается схема лечения. Неходжкинскую лимфому головного мозга лечить непросто. У органа есть физиологическая преграда (гематоэнцефалическая) между кровеносной и ЦНС. Этот барьер защищает его от травм, поэтому многие методики кардинально не действуют на злокачественные образования.

Индолентные лимфомы иногда не нуждаются в терапии, довольно наблюдения онколога. Но если болезнь развивается (увеличиваются лимфатические узлы, усиливается слабость, повышается температура) – следует лечиться.

Если новообразование не распространено, проводят радиотерапию, облучают опухолевые лимфоузлы. При распространении его по организму показана химиотерапия. Имеется много лекарственных средств для ее проведения: Хлорбутин, Флударабин, Циклофосфан, Винкристин.

Первичная лимфома центральной нервной системы (лимфома ЦНС) редкая опухоль, составляющая 1% от всех злокачественных опухолей ЦНС. По определению, данный термин подразумевает что, на момент установки диагноза отсутствует системное поражение, что отличает первичную лимфому ЦНС от поражения центральной нервной системы при системной лимфоме (вторичная лимфома ЦНС).

Првичная лимфома обладает характерными признаками визуализации. При КТ лимфома представляет собой нативно гиперденсивное и усиливающееся после введения контраста образование, расположенное супратенториальное. При МРТ лимфома гипоинтенсивна на T1 ВИ, изо- гиперинтенсивна на T2 ВИ, обладает выраженным гомогенным повышением МР сигнала после введения контраста и характеризуется ограничением диффузии. Обычно не проявляется сочетанного вазогенного отека. Важно отметить что у лиц со сиженным иммунитетом имеет более гетерогенные проявления.

Обычно первичная лимфома центральной нервной системы диагностируется у пациентов старше 50 лет, с непродолжительным анамнезом [5]. Чаще встречается у мужчин 2:1 [5].

К предрасполагающим факторам и состояниям относят:

• ВИЧ / СПИД: встречается примерно у 2-6% пациентов [5]
• инфекция вызваная вирусом Эпштейн-Барра
• трансплантация
• недостаточность IgA
• синдром Вискотта-Олдрича

Первичная лимфома ЦНС встречается примерно в 1% случаев эктранодальных лимфом, и составляет примерно

1% от числа всех интракраниальных опухолей. Рост встречаемость в последнее время связан с ростом количества пациентов с иммунодефицитом.

Клиническая картина при первичной лимфоме центральной нервной системы не специфична и имеет общие черты с клиникой при опухолях ЦНС иной природы; симптомы и признаки повышения внутричерепного давления, фокальный неврологический дефицит, судороги. Важным фактором при лимфоме, является временный, но выраженный ответ на использование глюкокортикоидов (напр., дексаметазон и преднизолон), которые обычно вводят пациентам с масс-эффектом при опухолях и отеке головного мозга. Через несколько дней после введения стероидов лимфома ЦНС резко уменьшается в объеме за счет комбинированного действия гормона в качестве цитотоксического агента (уменьшение популяции опухолевых В-клеток) и противовоспалительного средства (снижение проницаемости капилляров ) [13].

Первичная лимфома центральной нервной системы представляет собой единичное (или множественные) образование, может иметь четкие границ или визуализироваться в виде инфильтративной опухоли поражающей кору, белое вещество или глубокие ядра серого вещества (что встречается чаще при поражениях низкой степени злокачественности [2]). Может встречаться некроз опухоли, особенно у пациентов с иммунодефицитом.

Формирование опухолевых клеток при интра-аксиальном поражении центральной нервной системы до конца не понятно, поскольку ЦНС не имеет лимфатической системы. Подавляющее большинство (>90%) первичных лимфом ЦНС имеет В-клеточную природу (маркеры CD20 и CD79a): диффузная В-клеточная лимфома и высокой степени злокачественности В-клеточная лимфома подобная лимфоме Беркитта [2]. Опухолевые клетки обычно аккумулируются вокруг кровеносных сосудов. Отмечена высокая взаимосвязь между лимфомой и вирусом Эпштейн-Барра у пациентов с иммунодефицитом.

Опухоли низкой степени злокачественности чаще имеют T-клеточную природу [2].

Исследование церебро-спиннальной жидкости обычно выявляет повышение белка и снижение глюкозы. Положительная цитология встречается редко (примерно в

25% случаев). Положительный ПЦР тест спинно-мозговой жидкости на наличие ДНК вируса Эпштейн-Барра полезен в диагностике лимфом у пациентов с ВИЧ / СПИД.

Наиболее полезными паттернами визуализации у лиц с нормальным иммунитетом при КТ является нативная гиперденсивность и контрастное усиление опухоли, при МРТ - гипоинтенсивный МР сигнал на Т1 ВИ, изо- гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ, выраженное повышение интенсивности сигнала после введения парамагнетика, ограничение диффузии, субэпендимальное распространение и пересечение мозолистого тела. К сожалению данный паттерн присутствует не всегда.

Первичная лимфома ЦНС локализуется супратенториально (75-85%) [6], представляет собой единичное или множественное образование (-я) (11-50% [4]) которе обычно имеет контакт с подпаутинным пространством или эпендимой. Инвазия противоположного полушария через мозолистое тело встречается не часто. Контрастное усиление при КТ и МРТ обычно гомогенное. Даже в случае крупных размеров масс-эффект выражен незначительно и не соответствует размерам опухоли, ограничиваясь зоной вазогенного отека.

Разграничение низкой и высокой степени злокачественности проводится по [2]:

• глубине локализации и поражении спинного мозга
• отсутствию или не равномерно выраженному умеренному контрастному усилению

Распространение по мозговым оболочкам и в желудочковую систему даже при высокой степени злокачественности встречается редко в

5% (диапазон от 1-7%) случаев [9].

• в большинстве случаев гиперденсивной плотности (70%) [4]
• выраженное контрастное усиление
• кровоизлияние встречается довольно редко [9]
• у пациентов с ВИЧ / СПИД часто встречается множественное поражение

Основные сигнальные характеристики:

• T1: обычно гипоинтенсивный МР сигнал по отношению к белому веществу
• T1 с контрастным усилением
  • интенсивное гомогенное повышение МР сигнала, характерное для опухолей высокой злокачественности степени (в отличии от опухолей низкой степени злокачественности, которые не изменяют интенсивность сигнала или характеризуются слабым изменением интенсивности сигнала) [2]
  • периферическое кольцевидное повышение интенсивности МР сигнала, часто наблюдается у пациентов с ВИЧ/СПИД
• T2: гетерогенный МР сигнал
  • • изоинтенсивный в 33% случаев [10]
    • гипоинтенсивный в 20% случаев [10]
  • гиперинтенсивный в 15-47% случаев, более часто при наличии некроза опухоли [2,10]
• ДВИ / ИДК
  • ограничение диффузии с сниженными по отношению к неизмененной паренхиме значениями ИДК, обычно в диапазоне между 400 и 600 x 10-6 мм2/с (ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности и метастазах [9, 14])
  • в ряде исследований была высказана гипотеза, что чем ниже значения ИДК у опухоли, тем хуже ответ и выше вероятность рецидива [14]
  • ИДК полезен в оценке ответа опухоли на химиотерапию, повышение значений ИДК выше значений от неизмененной паренхимы указывает на полный ответ [14]
• МР спектроскопия
  • высокий пик холина
  • обратное отношение холин/креатинин
  • выраженное снижение N-ацетил-аспартата
  • может встречаться пик лактата [8]
• МР перфузия
  • увеличение rCBV если и присутствует, то невыраженно (или менее выраженно, чем при глиоме высокой степени злокачественности, васкуляризация которой является характерной чертой [12])

• Таллий 201
  • Повышенное поглощение
• ПЭТ с C11 метионином
  • Повышенное поглащение

• вторичная лимфома цнс: не возможно разграничить только методами визуализации, однако обычно имеет место лептоменингеальный характер поражения ( примерно в

2/3 случаев) [9]

токсоплазмоз головного мозга

• 
  
• не характерно субэпендимальное распространение
• более часто поражения локализуются в базальных ядрах и на границе серого и белого вещества
• лимфома ЦНС характеризуется повышенным поглащением таллия

глиома в форме бабочки / глиобластома

• некроз центральной части опухоли встречается более часто
• признаки кровоизлияния в опухоль встречаются более часто

псевдотуморозная демиелинизация

абсцесс головного мозга

• периферическое контрастное усиление, при лимфоме более широким кольцом [4]
• ограничение диффузии в центральных отделах опухоли

нейросаркоидоз [5]