Кистозная форма рака почки что это такое

Кистозные опухоли почек и осложненные почечные кисты: диагностика и лечение.

Приблизительно 5-7% объемных образований почек нельзя четко охарактеризовать с помощью современных методов визуальной диагностики.

Самым информативным методом является позитронно-эмиссионная томография.

Узнать больше о ПЭТ исследовании.

К ним относятся новообразования, которые невозможно отнести ни к простым почечным кистам, ни к солидным структурам. Эти неопределенные массы могут быть представлены как злокачественной, так и доброкачественной патологией. При этом у специалиста по лучевой диагностике возникает весьма непростой вопрос: как дифференцировать кистозные опухоли почек и осложненные почечные кисты?

Отличительной чертой обоих видов новообразований является наличие выраженного жидкостного компонента. При этом как опухоли, так и кисты могут быть уни- или мультилокулярными [6]. Морфологическим субстратом доброкачественных новообразований являются геморрагические и нагноившиеся почечные кисты, а также мультилокулярная киста почки. Среди злокачественных новообразований преимущественно выделяют кистозную форму почечно-клеточного рака (ПКР).

Новообразования III категории по Bosniak (более осложненные кисты) характеризуются толстыми стенками и перегородками (> 1 мм), большими зонами кальцификации и множественными перегородками. При этом отмечаются признаки контрастного усиления. Новообразования IV категории по Bosniak (кисты с высокой степенью злокачественности) отличаются резким утолщением и неоднородностью стенок и перегородок, наличием мягкотканого компонента или вегетаций. Контрастное усиление элементов новообразования имеется почти во всех случаях. Пациенты с новообразованиями III и IV категорий по Bosniak подлежат хирургическому лечению.

Четких представлений о морфологических вариантах кистозного рака почки (рак в стенке кисты, кистозная трансформация ПКР) нет, как нет и четких критериев дифференциации новообразований II и III категорий по Bosniak, а также определенных рекомендаций в отношении объема их хирургического лечения (радикальная нефрэкто-мия или органосохраняющая операция). Мало изучены биологические характеристики кистозных форм опухолей и опухолевидных кист (метастатический потенциал, локальная прогрессия опухоли, выживаемость пациентов).

Мы провели ретроспективный анализ результатов диагностики и лечения пациентов с атипичными или осложненными кистозными почечными образованиями.

Материал и методы

С 1994 по 2004 г. в наших клиниках находилось на лечении 15 пациентов (8 мужчин и 7 женщин) с атипичными кистозными массами почек. Средний возраст больных - 52 года (от 32 до 72 лет). Все образования были выявлены при УЗИ или при обследовании по поводу другой патологии. УЗИ выполнено у всех 15 больных, КТ - у 10, МРТ - у 4.

Ультрасонография проводилась секторальным датчиком с частотой 3,5 МГц. Аксиальная КТ проведена у 5 больных, еще у 5 использовалась спиральная КТ с контрастным усилением. МРТ выполнена на низкопольном томографе (0,12 Тл) в режиме спин-эхо с получением Т1- и Т2-взвешенных изображений. Характеристика кистозных образований у больных в соответствии с классификацией Bosniak представлена в табл. 1.

У 8 (53,3%) пациентов выполнена чрескожная пункция кисты с цитологическим исследованием ее содержимого. После обследования всем больным проведено хирургическое лечение (органосохраня-ющая или радикальная операции). Из 15 новообразований 6 (40%) имели мультилокулярное строение, 9 - унилокулярное.

Результаты

Пациенты находились под наблюдением от 6 мес до 8 лет (в среднем - 42,4 мес). За это время ни один из них не умер вследствие данного заболевания. При этом не отмечено признаков прогрессиро-вания болезни.

Среди 6 пациентов с классическими признаками мультилокулярной кисты (III категория по Bosniak) ПКР в перегородках и стенках кисты был выявлен у 3. При этом размеры новообразования варьировали от 37 до 120 мм (в среднем - 56 мм).

Специфические признаки злокачественности не определялись ни в одном случае (использовалась исключительно ультрасонография и КТ; рис. 1). Гистологические признаки не коррелировали ни с возрастом пациентов, ни с размерами новообразования. Все новообразования имели III категорию по классификации Bosniak. В 1 наблюдении зафиксировано нагноение мультилокулярной кисты. Нефрэктомия выполнена лишь у 1 из 6 больных. В остальных случаях использовалась органосохраняющая операция. Ни в одном наблюдении не отмечено регионарного или отдаленного метастазирования. Все новообразования были монофокальными. Пункция кисты с цитологическим исследованием аспирата проведена у 3 пациентов, и во всех случаях атипичные клетки не выявлены (в 1 из 3 наблюдений имел место ложноотрицательный результат).

Отдельно проведен анализ всех 15 образований в зависимости от результатов финального гистологического исследования.

Злокачественные опухоли. Среди 15 атипичных кистозных новообразований 7 (46,7%) имели признаки злокачественного поражения- рак почки. В 2 (28,6%) наблюдениях выполнена энуклеорезекция опухоли, в 5 (71,4%) - радикальная нефрэктомия. Размеры новообразований до 50 мм имели место в 3 случаях, в остальных наблюдениях они варьировали от 52 до 120 мм.

У 1 пациентки выявлено сочетание ПКР (7см) и простой кисты (3,5 см - I категория по Bosniak) в одной почке, по поводу чего выполнена радикальная нефрэктомия. Киста и опухоль локализовались в 4 см друг от друга. При последующем морфологическом исследовании в стенке кисты обнаружен опухолевый узел размером 4 мм, по гистологическим признакам идентичный с основной по-чечно-клеточной опухолью. Предоперационные УЗИ и КТ не обнаружили патологических признаков данной кисты.

В 3 наблюдениях новообразования были расценены как мультилокулярные кисты (III категория по Bosniak). В оболочке и перегородках кист в последующем были обнаружены элементы ПКР. Энуклеоре-зекция выполнена только у 1 из этих пациентов (у 2 - радикальная нефрэктомия).

Кистозная форма опухоли Вильмса имелась у 1 больного. При этом и УЗИ, и МРТ выявили большое кистозное образование (120 мм) средненижнего сегмента правой почки с утолщенными стенками (5- 7 мм), неоднородным содержимым и небольшим мягкотканым компонентом (IV категория по Bosniak), что послужило показанием для радикальной нефрэктомии.

Еще у 2 пациентов радикальная операция проведена по поводу кистозных образований с массивным мягкотканым компонентом внутри их просвета. При гистологическом исследовании обнаружен ПКР- рак почки (рис. 2).

Пункция образования с цитологическим исследованием аспирата выполнена в 4 случаях. При этом в 2 из 4 наблюдений зафиксирован ложноотри-цательный результат.

Доброкачественные образования. Морфологическое исследование остальных 8 препаратов выявило доброкачественные образования: 3 - мультило-кулярные кисты, 2 - геморрагические кисты, 1 - ангиомиолипома с самопроизвольным разрывом, 2 - простые кисты. Мультилокулярные кисты отнесены к III категории по Bosniak, больным выполнена эну-клеорезекция.

Обе геморрагические кисты имели размеры 4 и 10 см и утолщенные стенки (около 3 мм). По данным УЗИ они отнесены к IV категории по Bosniak, так как имели содержимое повышенной эхогенно-сти, а также мягкотканый компонент размером от 3,5 до 6 см (рис.3). Спиральная КТ в 1 наблюдении не выявила мягкотканого компонента, при этом киста была оценена как образование I категории по Bosniak.

Несмотря на большие размеры новообразований, пациентам была выполнена энуклеорезекция. Макроскопическое исследование препаратов после операции обнаружило жидкостное содержимое темно- либо светло-коричневого цвета, а также желтые или темно-коричневые массы слизистой консистенции (продукты деградации фибрина и эритроцитов).

У 1 пациентки имелась кистозная масса левой почки размером 70 мм, отнесенная по данным УЗИ к I категории по Bosniak. Больную беспокоили ноющие боли в поясничной области. Травмы на протяжении последних 5 лет у больной не было. Пациентке проведена чрескожная пункция кисты, при этом эвакуировано около 150 мл геморрагической жидкости. Цитологическое исследование аспирата не выявило признаков атипии. При ультрасонографии после пункции обнаружено жиросодержащее образование неправильной формы размером 4х5 см в области локализации пунктированной кистозной массы, что расценено как самопроизвольный разрыв ангиомио-липомы почки с формированием осумкованной гематомы. Данный диагноз подтвержден гистологически после проведения энуклеорезекции.

Еще 2 пациента с простыми кистами почек (II категория по Bosniak по данным УЗИ, КТ и МРТ,ПЭТ)подверглись хирургическому лечению (энуклеоре-зекция). Оба новообразования имели тонкие единичные перегородки, массивные кальцификаты в основании и отрицательные результаты исследования аспирата на атипию. У одного больного показанием к лечению явилась персистирующая макрогематурия, у второго - неэффективность пункцион-ной склеротерапии.

Среди всех 15 пациентов пункция новообразований с цитологическим исследованием аспирата проведена 9 (60%). Истинно-отрицательные результаты были зафиксированы у 5, истинно-положительные - у 2 и ложноотрицательные - у 2 больных. Ложноположительных заключений не было. Таким образом, точность метода составила 77,8% при специфичности 71,4%.

Оценка информативности визуальных диагностических методов показала, что МРТ достаточно точно дифференцировала кистозные формы рака при IV категории по Bosniak (2 случая). При новообразованиях II и III категории МРТ не имела преимуществ перед УЗИ или КТ. Ультрасонография и КТ показали почти одинаковые результаты при исследовании данной патологии. Однако КТ более детально и четко фиксировала кальцификацию новообразований, а также позволяла констатировать наличие или отсутствие контрастного усиления массы. В одном из наблюдений УЗИ обнаружило мягкотка-ный компонент в геморрагической кисте, который не был выявлен при спиральной КТ; возможно, это связано с незначительной разницей в контрастной плотности между сгустком фибрина и жидкостным содержимым. Тем не менее и УЗИ, и КТ не способны четко дифференцировать новообразования II и III категорий по Bosniak и как следствие - точно идентифицировать ПКР.

Обсуждение

Частота злокачественной патологии в атипичных почечных кистах, по данным литературы [5, 10, 14], составляет около 40%. Это согласуется с нашими данными (46,7%). В 1986 г. Hartman D. и соавт. [6] выделили несколько различных вариантов кистозного ПКР в зависимости от макроскопических признаков:

1. Внутренний мультилокулярный кистозный рост - когда внутри опухоли имеются множественные несоединяющиеся кистозные полости. Образование, как правило, обладает хорошо выраженной псевдокапсулой, в полостях зачастую присутствует кровь, в перегородках - неопластические клетки.

2. Внутренний унилокулярный кистозный рост - опухоль представлена преимущественно жидкостной массой, имеющей толстую стенку. Микроскопически внутренний слой этой массы состоит из эпителиальных неопластических клеток. Часто обнаруживаются кровоизлияния в полость кисты.

3. Кистозный некроз - результат массивного некроза и кровоизлияния. При этом масса может быть как уни-, так и мультилокулярной. Однако наряду с массивным жидкостным компонентом присутствуют крупные тканевые участки (рис.4).

Наш опыт позволяет выделить еще один редкий вариант кистозного рака почки - метастазиро-вание опухоли в стенку простой кисты.

Какова же доля кистозных форм ПКР? Этот вопрос рассматривается лишь в единичных работах. Тем не менее считается, что на долю кистозного ПКР приходится 10-15% всех опухолей данного типа [6, 13], а 5% ПКР имеют сходные признаки с мультилокулярной кистой.

Исследование эффективности данной классификации проведено в некоторых работах (табл. 2). Анализ представленных данных показал, что процент злокачественности при I категории (4,7%), безусловно, не является объективным, так как эти кисты представляют собой самую многочисленную часть кистозных образований почки и наблюдаются почти у 12% людей [17] . Однако в литературе встречаются единичные сообщения о возникновении ракового поражения кист этого типа [5,11].

24,2% злокачественных кист II категории более корректно отражают ситуацию. В соответствии с классификацией Bosniak они не подлежат хирургическому лечению. Siegel С. и соавт. [16] исследовали заключения разных специалистов, сделанные на основании классификации Bosniak, и пришли к выводу, что различия в констатации II и III категорий существенно затрудняют планирование хирургического или консервативного лечения.

Диагностическая роль дооперационной пункции кист имеет ограниченное значение [7,19], что также подтверждается нашими данными (точность - 77,8%, специфичность - 71,4%). Негативные находки при

исследовании пунктата не могут исключить наличия злокачественного новообразования, так как опухолевые клетки могут находиться в другой части препарата, к тому же биопсийный материал зачастую представлен некротическими участками опухоли.

Пункция мультилокулярной кисты также не считается целесообразной, так как пунктироваться должен каждый кистозный участок новообразования. Пункционный подход оправдан лишь при подозрении на инфицированную кисту.

В большинстве случаев кистозных опухолей почки мы считаем адекватным органосохраняющий хирургический подход, заключающийся в энуклеоре-зекции, которая хорошо зарекомендовала себя при лечении типичного ПКР [1]. Мы не зафиксировали признаков прогрессирования опухоли после хирургического лечения независимо от ее размера и стадии.

Выводы

Несмотря на активное использование современных методов обследования, атипичные почечные кисты остаются сложной диагностической проблемой. Почти 47% из них являются злокачественными. Классификация Bosniak значительно облегчает планирование вида лечения, но не дает четких дифференциальных критериев между II и III категориями. Органосохраняющая операция показана в большинстве случав при данных новообразованиях.

А.С. Переверзев, Ю.А. Илюхин, Д.В. Щукин, В.В. Мегера, А.В. Шусь.

Харьковская медицинская академия последипломного образования, Белгородская областная клиническая больница.

1. Переверзев А.С., Щукин Д.В., Илюхин Ю.А. Отдаленные результаты консервативного хирургического лечения почечно-клеточного рака (ПКР) // Урология. - 2001. - № 3. -

2. Arounson S., Fraizer H.A., Baluch J.D. et al. Cystic renal masses: usefulness of the Bosniak classification //Urol.Padiol. - 1991. - Vol.13. - P. 83-90.

3. Bellman G.C., Yamaguchi K., Kaswick J. Laparoscopic evaluation of indeterminate renal cysts //Urology. - 1995. - Vol.15. -

4. Bosniak M.A. The current radiological approach to renal cysts // Radiology. - 1986. - Vol.158. - P. 1-10.

5. Cloix P., Martin X., Pangaud C. Surgical management of complex renal cysts: a series of 32 cases //J.Urol. - 1996. - Vol.156. - P.28-30.

6. Hartman D.S., Davis C.J.Jr., Johns T., Goldman S.M. Cystic renal cell carcino-ma.//Urol. - 1986. - Vol.28. - P. 145-153.

7. Hayakawa M., Hatano T., Tsuji A. et al.

8. Koga S., Nishikido M., Inuzuka S. et al. An evaluation of Bosniak‘s radiological classification of cystic renal masses //B.J.U.

Int. - 2000. - Vol.86. - P. 607-609.

9. Kramer L.A. Magnetic resonance imaging of renal masses // J.Urol. - 1998. - Vol.16. - P. 22-28.

10. Marotti M., Hricack H., Flitzche P. et al. Complex and simple renal cysts: comparative evaluation with MR imaging //Radiology. - 1987. - Vol.162. - P. 679.

Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.

По данным разных авторов от 15 до 46,7% почечно-клеточных опухолей являются кистозными 9. Так, по данным D. Harman и соавт. [5], 31% мультилокулярных кист являются карциномами. По данным M. Bosniak [3], около 10% случаев почечно-клеточного рака - это кистозные новообразования. A. Parienty и J. Pradel [12] считают, что на долю кистозного почечно-клеточного рака при ходится 10-15% всех опухолей данного типа. Соотношение мужчин и женщин при кистозном почечно-клеточном раке составляет 2:8. При аналогичной клинической картине с солидным раком почки рентгенологическая и патологическая картина кистозной опухоли, однако, не столь специфична, что может привести к диагностическим ошибкам.

Под кистозным почечно-клеточным раком подразумевается любая злокачественная опухоль, исходящая из эпителия почечных канальцев и представляющая собой объемное жидкостное образование, где более 75% опухоли макроскопически имеет вид кисты [12]. Несмотря на прогресс в области визуализирующих методов диагностики, дифференциальная диагностика кистозного почечно-клеточного рака остается сложной проблемой. Решение ее имеет принципиальное значение для определения тактики лечения и объема хирургического вмешательства. Отсутствие надежной дооперационной диагностики кистозного почечно-клеточного рака почки приводит к поздней диагностике заболевания.

Существуют четыре патогенетических механизма [5], приводящих к развитию кистозного почечно-клеточного рака.

Мультилокулярные кисты в большинстве случаев бывают доброкачественными (мультилокулярная кистозная нефрома), но могут быть и злокачественными в 20-40% случаев. Эти образования представляют собой множественные кисты, которые не сообщаются между собой и объединены псевдокапсулой. Стенки кист и строма между ними содержат клетки почечно-клеточного рака. В стенках кист, перегородках, псевдокапсуле в 20% случаев встречаются множественные кальцинаты. Содержимое кист - чаще всего старая или свежая кровь. Рентгенологические, радиоизотопные, ультразвуковые методы диагностики не позволяют дифференцировать мультилокулярную кистозную нефрому от мультилокулярной кистозной карциномы. Иногда в дифференциальной диагностике не помогает даже компьютерная томография (КТ), поэтому трудности дифференциальной диагностики оправдывают в качестве метода выбора трансабдоминальную нефрэктомию.

Истинно кистозные структуры встречаются в цистокарциномах, которые визуализируются в виде тонкостенных жидкостных образований, иногда с перегородками внутри, имеющих эпителиальную неопластическую выстилку, полностью анэхогенное строение, либо содержащих мелкодисперсную взвесь. Цистоаденокарциномы составляют 30% случаев от общего количества кистозного почечно-клеточного рака, в половине случаев диагностируются рентгенологически, при больших размерах опухоль часто подвергается центральному некрозу или в нее происходит кровоизлияние. В 25% случаев определяются множественные кальцинаты, расположенные в самой опухоли. Важное значение имеет ультразвуковое исследование (УЗИ) и КТ. Хотя плотность цистоаденокарциномы по данным КТ составляет 10-20 HU, образование негомогенной структуры. Ангиография в данном случае неэффективна, так как образование чаще всего бессосудистое. На основании анализа многолетних наблюдений за больными с цистоаденокарциномой почки было установлено, что в большинстве случаев при УЗИ диагностируют простую кисту почки, лишь КТ позволяет определить плотные структуры в кисте. I. Dalla-Palma и соавт. [4] проанализировали 27 случаев кистозных опухолей, 11 из которых оказались цистоаденокарциномами и 16 мультилокулярными цистными опухолями. Авторы указывают на то, что наиболее часто приходится дифференцировать цистоаденокарциному и мультилокулярную кистозную карциному между собой, в этой ситуации решающее значение приобретает КТ. При этом наиболее важно определить два критерия: толщину перегородок внутри образования и наличие тканевого компонента в образовании, все остальные критерии (кальцинация, неровность стенки) не имеют существенного значения.

Кистозный некроз - как результат массивного некроза и кровоизлияния. При этом масса может быть как уни-, так и мультилокулярной. Однако наряду с массивным жидкостным компонентом имеются крупные тканевые участки.

Некротизированные опухоли составляют 4,5% всех опухолей и 20% кистозного почечно-клеточного рака. Обширные некротические процессы в больших опухолях приводят к образованию жидкостных структур, в связи с чем необходимо дифференцировать их от простых кист. Стенки простых кист тонкие, имеют одинаковую толщину на всем протяжении, в то время как толщина "кистозной стенки" некротизированных опухолей варьирует на разных участках, а внутренние контуры стенки обычно неровные. Иногда внутри некротизированных опухолей наблюдается эхогенная взвесь, обусловленная наличием сгустков крови и тканевого детрита. Позади полостей некроза можно визуализировать эффект дорсального усиления. В отличие от цистоаденокарциномы некротизированные опухоли не имеют эпителиальной выстилки [5].

Такое сочетание, по данным разных авторов, составляет от 0,13 до 7% случаев [9, 13-22].

T. Bruun и K. Nielsen [23] считают, что частота возникновения солитарной кисты и опухоли в одной почке составляет 2,9%. При этом они выделяют 4 типа указанных выше сочетанных поражений: 1) различная локализация опухоли и кисты; 2) расположение кисты внутри опухоли; 3) расположение опухоли в кисте; 4) расположение кисты дистальнее опухоли. Авторы считают необходимым проводить цитологическое исследование жидкости, находящейся в кисте, до операции.

По данным этих авторов, возможны 4 варианта существования кисты и опухоли в одной и той же почке: 1) киста и опухоль не связаны друг с другом, являются самостоятельными и отделены здоровой паренхимой; 2) киста образуется внутри опухоли (кистозная дегенерация опухоли); 3) опухоль развивается в стенке кисты; 4) киста развивается в результате блокады канальцев опухолью. По данным авторов, второй вариант обычно соответствует псевдоцистам, с формировавшимся некрозом, когда рост опухоли опережает ее кровоснабжение. Третий вариант - злокачественные кисты. Четвертый вариант - встречается крайне редко [12].

P. Levy и соавт. [9] исследовали 82 пациента с кистозными почечными опухолями и пришли к выводу, что наиболее часто из кистозных карцином встречается кистозный почечно-клеточный рак (33%), псевдокистозная некротическая карцинома. S. Aronson и соавт. [2] относят к кистозным карциномам почечно-клеточный рак и многокамерный кистозный рак почки. I.M. Herve et al. [6] описали 4 случая кистозной формы рака почки.

При обзорной урографии у пациентов с кистозным почечно-клеточным раком выявляется симптом "увеличенной почечной массы". При наличии обызвествлений необходимо учитывать характер их расположения: расположенные по периферии участки кальцификации линейной или скорлупообразной формы чаще всего свидетельствуют о наличии либо солитарной, либо эхинококковой кисты почки, в то время как отложение солей кальция в центральной части паренхимы почки или диффузные вкрапления в одном из участков органа чаще наблюдаются при опухолях.

При экскреторной урографии наличие объемного образования в паренхиме почки проявляется так называемым симптомом "серпа" или "открытой" пасти, которые характеризуются раздвиганием чашечек, сдавлением или смещением лоханки и мочеточника (характерно для кисты), или же "узурацией" или "ампутацией" чашечек, с деформацией лоханки, пиелэктазиями (что более характерно для опухоли) [6, 18, 23, 24]. Дефекты наполнения в области чашечек и лоханки с ровными четкими контурами более характерны для кистозного образования доброкачественного характера, а при опухоли они имеют неровные, нечеткие контуры, свидетельствующие об инфильтративном и деструктивном росте.

По мнению отдельных авторов, анализ экскреторных урограмм позволяет высказать предположение о наличии солитарной кисты почки у 47,7% пациентов, а опухоли почки в 69,7% случаев [24].

Характерные симптомы почечных новообразований при ретроградной пиелографии включают в первую очередь изменения со стороны чашечек: ампутация, сдавление и вытягивание чашечек, сопровождающееся их сужением или расширением; смещение чашечек, сочетающееся с их раздвиганием и увеличением угла между ними; деформацию чашечек в виде "ножки паука". При доброкачественных кистовидных образованиях наиболее характерны симптомы сдавления, компрессии чашечно-лоханочной системы, а при опухолевом росте преобладают признаки инфильтративного и деструктивного роста [6].

Благодаря высокой информативности ультрасонография стала одним из ведущих методов диагностики и дифференциальной диагностики кистозных образований почки. УЗИ позволяет выявить образования небольшого диаметра, установить его характер, локализацию, размеры, четкость контуров, взаимоотношение с прилегающими органами, дающее возможность в 90-98,9% случаев определить дальнейшую тактику ведения пациента.

В случае нагноения кисты, а также наличия гематомы в полости кисты ультразвуковая картина характеризуется неоднородностью структуры жидкостного образования, наличием дополнительных эхосигналов, исходящих как из полости кисты, так и от утолщенной, воспаленной ее стенки.

Основными симптомами кистозной почечно-клеточной карциномы при УЗИ являются: 1) внутренняя структура образования имеет неоднородную эхоструктуру в виде чередования гипо-, изо- и гиперэхогенных участков; 2) выявляется массивная неровная, возможно обызвествленная, капсула, контур которой не всегда четкий; 3) образование может выглядеть как многокамерное жидкостное или гипоэхогенное с эхогенным компонентом, который определяется обычно в виде перегородок; 4) выявление в полости образования внутреннего тканевого содержимого, расположенного чаще всего на периферии образования; 5) выраженная деформация чашечнолоханочной системы пораженной почки; 6) при прорастании опухолью соседних органов и тканей отмечается ограничение дыхательной подвижности почки; 7) возможна визуализация тромба в просвете нижней полой или почечной вен, что имеет существенное значение для дальнейшего плана обследования и тактики лечения; 8) отсутствие эффекта дорзального усиления (рис. 1, 2).

Многокамерное образование неправильной формы, с неровной толстой стенкой, с вкраплениями кальция, множественные перегородки с локальными утолщениями. Выраженная неоднородность внутренней эхоструктуры в виде чередования гипо-, изо- и гиперэхогеных участков.

Эпидемиология и этиология

Рак почки, или почечно-клеточный рак (ПКР), — наиболее распространенное солидное новообразование почек, на него приходится около 90% всех злокачественных опухолей этого органа.

Заболеваемость среди мужчин в 1,5 раза выше, чем среди женщин.

Пик заболеваемости приходится на возрастной промежуток 60-70 лет.

ПКР составляет 2-3% всех эпителиальных опухолей.

Отмечен ежегодный прирост частоты возникновения рака почки как во всем мире, так и в России. Ежегодно в Европейском союзе фиксируют приблизительно 65 000 новых случаев рака почки и 26 000 смертей, связанных с этим типом рака.

За последнее десятилетие успехи молекулярной биологии привели к разделению почечно-клеточного рака на различные подтипы с характерными специфическими патогистологичеекими и генетическими характеристиками.

Важные этиологические факторы риска — образ жизни, курение, ожирение и артериальная гипертензия. Наличие рака почки в анамнезе у родственников первой степени также ассоциируется с повышенным риском развития ПКР.

Наиболее доказанными эффективными мерами профилактики заболевания служат отказ от курения и борьба с ожирением.

Диагностика и стадирование

Клиническая картина

Во многих клинических наблюдениях опухоль почки не пальпируется, вплоть до поздних стадий заболевания. В настоящее время около 70% всех случаев почечно-клеточного рака обнаруживают случайно во время обследования по поводу других заболеваний.

Классическая триада клинических симптомов (боль в боку, макрогематурия и пальпируемое образование в брюшной полости) сегодня встречается редко (6-10% случаев).

Экстрарснальные или иаранеопластические синдромы рака почки отмечают приблизительно у 30% больных, имеющих клинические признаки ПКР,

Наиболее распространенными парансопластическими признаками являются следующие:

• артериальная гипертензия;
• лихорадка;
• эритроцитоз;
• анемия;
• гиперкалыдиемия;
• повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
• кахексия; снижение массы тела;
• нейромиопатия;
• амилоидоз;
• нарушения функций печени;
• симптомы метастатического заболевания, такие как боль в костях или кашель.

Физикальное обследование

Роль физикального обследования в диагностировании почечно-клеточного рака невелика.

Однако обнаружение следующих симптомов должно стать поводом для проведения более детального лучевого обследования:

• наличие пальпируемой опухоли в брюшной полости; пальпируемые шейные лимфатические узлы;
• неспадающееся левостороннее варикоцеле или варикоцеле справа;
• двусторонний отек нижних конечностей (может свидетельствовать о вовлечении венозной или лимфатической дренажной системы).

Лабораторная диагностика

Среди лабораторных параметров наиболее информативно с точки зрения прогноза течения заболевания определение количества сывороточного креатинина, скорости клубочковой фильтрации, содержания гемоглобина, СОЭ, активности щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы и концентрации сывороточного кальция.

Функциональное состояние почек особенно необходимо оценивать в следующих ситуациях:

• при наличии риска значительного снижения почечных функций в процессе лечения (опухоль единственной почки, опухолевое поражение обеих почек);
• при снижении функций почек, на что указывает повышение содержания креатинина сыворотки крови;
• у пациентов, имеющих риск снижения функций почек в будущем по причине наличия сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, хронический пиелонефрит, реноваскулит, почечнокаменная болезнь или поликистоз почек.

Лучевая диагностика

Большую часть новообразований почечной паренхимы выявляют при УЗИ или КТ, выполняемых по другому поводу. Визуализацию можно использовать для дифференциации образований почек на солидные и кистозные. Для солидных образований в почках важнейшим дифференциальным критерием злокачественных новообразований служит наличие контрастирования.

Традиционно для выявления и характеристики образований почек используют УЗИ, КТ или магнитно-резонансная томография (МРТ). Большинство образований в почках можно точно диагностировать при помощи только методов визуализации. УЗИ с контрастированием может быть полезным в особых случаях (например, при хронической почечной недостаточности с относительными противопоказаниями к использованию контрастных веществ на основе гадолиния или йодированных контрастных веществ).

КТ или МРТ используют для определения характера новообразований почки. Необходимо получать изображения как до, так и после внутривенного введения контрастного вещества. На снимках КТ контрастирование в новообразованиях почек определяют путем сравнения контрастности по шкале Хаунсфилда (в единицах шкалы HU) до и после введения контраста. Изменение контрастности на 20 HU или более служит убедительным доказательством контрастирования. Для более точной дифференциальной диагностики оценку следует проводить по изображениям, соответствующим нефрографической фазе:

КТ органов брюшной полости позволяет диагностировать ПКР и получить информацию о:

• строении и функциях контралатеральной почки;
• распространении первичной опухоли за пределы почки;
• вовлечение в поражение венозной системы;
• увеличении регионарных лимфатических узлов;
• состоянии надпочечников и печени.

КТ-ангиографию сосудов брюшной полости с применением контрастного вещества можно с успехом использовать для получения подробных сведений о состоянии кровоснабжения почек.

В случае если результаты КТ неопределенные, можно прибегнуть к МРТ и получить дополнительную информацию относительно:

• выявления контрастирования в новообразованиях почек; исследования местно-распространенного злокачественного образования;
• степени поражения венозной системы, если при КТ плохо определяется распространение опухолевого тромба в нижнюю полую вену. МРТ-визуализация также показана пациентам с аллергией на рентгеновский контраст и беременным без нарушения функций почек. Оценить распространение опухолевого тромба можно с помощью ультразвуковой допплерографии.

Почечная артериография и кавография имеют ограниченные показания, их используют в качестве дополнительных средств диагностики у отдельных пациентов. У больных с малейшими признаками снижения функций почек следует рассмотреть вопрос об обязательном проведении изотопной ренографии и полной оценке функций почек с целью оптимизации планируемого лечения, например при необходимости сохранения почечных функций. Подлинное значение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), применяемой для диагностики рака почки и последующего наблюдения за больными, еще предстоит определить. В настоящее время ПЭТ не является стандартным методом исследования.

Исследования при метастатической форме почечно-клеточного рака

КТ органов грудной клетки служит наиболее точным методом выявления метастазов в легких. При недоступности КТ для обнаружения легочных метастазов следует выполнять хотя бы рентгенографию органов грудной клетки. На сегодняшний день считается, что большая часть метастазов в кости и головной мозг имеют те или иные клинические проявления к моменту постановки диагноза, поэтому рутинное сканирование костей скелета и КТ головного мозга обычно не показаны. При наличии соответствующих показаний (клинические или лабораторные признаки) могут быть выполнены и другие диагностические процедуры, такие как сканирование костей скелета, КТ или МРТ головного мозга.

При выявлении кистозных новообразований почек их целесообразно классифицировать. Наиболее эффективной классификацией служит разделение по Босняку.

Классификация по Босняку, используемая для оценки кистозных новообразований в почках, подразумевает разделение кист почек на пять категорий на основании их вида на КТ-изображениях с целью прогнозирования риска возникновения злокачественного образования. Система Босняка также содержит рекомендации по лечению для каждой из этих категорий (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Классификация кист почек по Босняку

Биопсия опухоли почки

Биопсия опухоли почки все чаще находит применение в диагностике, последующем клиническом наблюдении за больными и абляционных видах лечения. Толсто игольная биопсия в большинстве серий демонстрирует высокую специфичность и чувствительность в определении злокачественных образований, хотя следует отметить, что 10-20% биопсий не дают возможности составить заключение о результате.

Цель биопсии — определение потенциальной злокачественности, типа и степени дифференцировки оцениваемого новообразования почки. Чрескожная биопсия при наличии в почках крупных образований, подлежащих нефрэктомии, нужна редко. Прогностическая ценность положительною результата по данным визуализации настолько высока, что отрицательный результат биопсии не изменяет назначений.

Биопсия также показана пациентам с метастазирующим раком перед началом проведения им системной таргетной терапии, так как определение типа опухоли может иметь значение в выборе того или иного таргетного препарата.

Морфологическая диагностика

Морфологический диагноз почечно-клеточного рака устанавливают после хирургического удаления опухоли почки или исследования образца, взятого при биопсии. При раке почки общепринята классификация Фурмана по степени дифференцировки (I, II, III и IV), представляющая важный независимый прогностический фактор течения и прогрессирования заболевания.

Существует пять морфологических подтипов рака почки:

• светлоклеточный (80-90%);
• папиллярный (10-15%) I и II подтипов;
• хромофобный (4-5%);
• саркомоподобный.

Эти типы отличаются гистологическими и молекулярно-генетическими характеристиками, которые представлены в табл. 2-2. Папиллярный рак почки, в свою очередь, подразделяют на два различных подтипа: I и II, отличающийся неблагоприятным клиническим течением (см. табл. 2-2).

10 15% опухолей почек включают разнообразные редкие спорадические и семейные карциномы, некоторые из них были недавно описаны, и гpyппy неклассифицированных карцином.

Таблица 2-2. Основные гистологические подтипы почечно-клеточного рака

Согласно классификации по Босняку, основанной на критериях визуализации, мультилокулярный светаоклеточный ПКР представляет собой кистозные новообразования II или III типа. Однако такие же типы новообразований по Босняку характерны для смешанной эпителиально-стромальной опухоли почки, кистозной нефромы или мулыилокулярной кисты (все они относятся к доброкачественным опухолям).

Во многих случаях выполнение предоперационной биопсии и интраоперационное исследование замороженных срезов не дают возможности установить правильный диагноз. К счастью, для всех этих опухолей существует одна и та же стратегия оперативного лечения. По этой причине рекомендуют (если это технически осуществимо) в случае обнаружения в почках комплексных мультикистозных новообразований, имеющих повышенную плотность, выбирать органосохраняющее лечение.

Папиллярные аденомы — опухоли папиллярного или тубулярного строения с низкой степенью дифференцировки и диаметром 4 см в диаметре);
• если больная — женщина детородного возраста;
• если осуществление последующею контроля или возможность срочного реагирования для данного пациента затруднены.

В большинстве случаев больного с ангиомиолипомой можно вылечить с помощью консервативных органосохраняющих подходов, но в некоторых ситуациях необходимо полное, удаление почки. Кроме стандартных хирургических вмешательств, могут быть использованы селективная артериальная эмболизация и радиочастотная абляция. Несмотря на то что селективная эмболизация артерий эффективна для остановки кровотечения в остром случае, для долгосрочного решения проблемы ангиомиолипомы ее эффективность ограничена.

Другие опухоли почек

Обзор прочих опухолей почек с указанием возможности малигнизации и рекомендаций по проведению лечения представлен в табл. 2-3.

Таблица 2-3. Прочие опухоли почек и их лечение

Точное стадирование ПКР с помощью КТ или МРТ органов брюшной и грудной полостей является обязательным. КТ — наиболее чувствительный метод. Использование сканирования костей скелета и КТ головного мозга при отсутствии специфических клинических показаний не считают оправданным. В последнее время все больше уделяют внимание проведению тонкоигольной биопсии для оценки и абляционной терапии при небольших опухолях почки.