Гормонально активная опухоль мозгового вещества надпочечников называется

Опухоль надпочечников - эндокринное заболевание, которое характеризуется доброкачественными, либо злокачественными (реже) новообразованиями из надпочечниковых клеток.

Надпочечники представляют из себя довольно сложные по структуре и функциям эндокринные железы, которые состоят из 2-ух слоев: корковым (наружным) и мозговым (внутренним). Кора надпочечников, так же, как и их внутренний мозговой слой синтезируют огромное количество различных гормонов, которые обеспечивают гомеостаз организма.

Опухоли надпочечников нарушают гормональный баланс организма, что проявляется различными патологиями.

Опухоль надпочечников: причины

К сожалению, причина возникновений этих новообразований до конца так и не известна. Выявлено только то, что в возникновении опухолей надпочечников какую-то роль играет генетический фактор и наследственная предрасположенность.

Имеются провоцирующие факторы:
- хронические эндокринные заболевания;
- дисфункция нервной системы (стрессы и депрессивные состояния);
- артериальная гипертония;
- различные травмы (в т.ч. в результате хирургического вмешательства);
- различные врожденные патологии надпочечников.

Опухоль надпочечников: классификация

По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы:
- новообразования коры надпочечников;
- новообразования мозгового вещества надпочечников.

Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они:
- альдостерома;
- кортикоэстрома;
- кортикостерома;
- андостерома;
- различные их смешанные формы.

Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани:
- гинглионеврома;
- феохромцитома (частый вариант).

Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро.
Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся "на базе" чужих элементов).

Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной ("мертвой").

Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы, фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.

Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.

Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий:
- опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы);
- нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы);
- вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы);
- вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы);
- вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Самое большое значение для человека имеют гормонально-активные новообразования, т.к. в результате их секретирующей деятельности нарушается гормональный баланс организма, что ведет к разного рода заболеваниям.

Глюкостерома .
Являются самой часто встречающейся опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикоиды. Глюкостерома вызывает болезнь Иценко Кушинга, является одной из причин ожирения, раннего полового созревания, раннего угасания половых функций, артериальной гипертензии.

Альдостерома .
Продуцирует альдостерон, чем вызывает нарушение регуляции минерально-солевого обмена и является причиной появления синдрома Конна, а так же альдостерома вызывает артериальную гипертонию, алкалоз, гипокалемию, мышечную слабость. В подавляющем большинстве случаев является доброкачественным новообразованием (96-98%).

Кортикоэстерома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует эстрогены, что вызывает половую слабость у мужчин. К сожалению, кортикоэстерома чаще всего является злокачественным, но встречается оно редко.

Андростерома .
Данная опухоль надпочечников продуцирует андрогены. В половине случаев является злокачественной, но встречается редко - в 1-3% от всех надпочечниковых опухолей (женщины болеют чаще мужчин в 2 раза). Андростерома вызывает очень быстрое половое созревание в детском возрасте и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромоцитома .
Эта опухоль надпочечников продуцирует катехоламины. Феохромоцитома в девяти случаях из десяти является доброкачественным новообразованием. Вызывает адренолиновый криз, различные осложнения сердечно-сосудистой системы, артериальную гипертензию и иногда является причиной развития сахарного диабета.

Опухоль надпочечника: симптомы

Симптоматика опухолей надпочечников очень обширная и зависит от вида секретируемого ими гормона.

Симптомы альдостерома могут проявляться следующим образом:
1. Сердечно-сосудистая группа симптомов
- артериальная гипертензия;
- аритмия сердца;
- одышка;
- головные боли;
- гипертрофия и дистрофия миокарда;
- отрафия зрительного нерва;
- может проявиться криз, который иногда приводит к инсульту и коронарной недостаточности.
2. Почечные симптомы
- развивается гипокалемия;
- жажда;
- щелочная реакция мочи;
- никтурия;
- полиурия.
3. Нервно-мышечные симптомы
- мышечная слабость;
- судороги;
- дистрофия мышечной и нервной тканей.

Симптомы кортикостеромы характеризуются, прежде всего, проявлением гиперкортицизма (болезнью Иценко Кушинга):
- проявляется отложение жира по кушингоидному типу;
- появляется артериальная гипертензия;
- сильные головные боли;
- стероидный диабет;
- быстрая утомляемость и мышечная слабость.
При кортикостероме проявляется дисфункция половой системы:
- у мужчин появляется гинекомастия и гипоплазия яичек, а так же наблюдается понижение потенции;
- у женщин появляется мужской тип оволосения, понижение тембра голоса и увеличение клитора.
Так же при этой опухоли надпочечников проявляются проблемы с почками (мочекаменная болезнь или пиелонефрит), сбои нервной системы (депрессивные состояния и частые стрессы), появляется остеопороз.

Андростерома характеризуется избыточной секрецией андрогенов (андростендиона, тестостерона и пр.). При этой опухоли надпочечников наблюдается очень быстрое половое созревание у детей и подростков и быстрое угасание половых функций у взрослых.

Феохромцитомы характеризуются следующими симптомами:
- артериальная гипертензия на фоне сильных головных болей;
- учащенное сердцебиение;
- повышенная потливость из-за чего возникают различные проблемы с кожей;
- загрудинные боли;
- полиурия;
- пароксизмальный криз;
- частые нервные расстройства.

Опухоли надпочечников: осложнения

Самые тяжелые осложнения надпочечных новообразований это превращение их в злокачественные образования, после чего они "запускают" метастазы в легкие, печень.

Опухоль надпочечников: диагностика

В первую очередь делают анализ мочи на содержание в ней кортизола, альдостерона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, катехоламинов. Этим анализом определяется функциональная активность опухолей.

Локализацию и размеры новообразований, а так же наличие метастазов определяют с помощью инструментальной диагностики:
- УЗИ надпочечников;
- компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Селективная надпочечниковая флебография проводится для определения гормональной активности опухоли надпочечников. Кстати, этот метод диагностики при феохромоцитоме противопоказан, т.к. может вызвать криз.

Опухоль надпочечников: лечение

Существует консервативный способ лечения новообразований и оперативный (хирургический). Удаление опухоли надпочечника проводят, только если ее размер превышает 3 см. и она является гормонально-активной. Если опухоль, к тому же, и злокачественная, то удаляют и лимфоузлы, находящиеся рядом.

Наиболее сложные операции при феохромецитоме, т.к. велика вероятность возникновения тяжелых нарушений гемодинамики. Поэтому в этих случаях проводится предоперационная подготовка для поднятия иммунного статуса больного.

Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.

Все эти методы лечения очень тяжелы, потому что при их применении неизменно страдает иммунная система человека, на которой лежит основная тяжесть в обеспечении нормальной работы всего организма. А ведь именно сбои иммунной системы лежат в основе любого заболевания, в т.ч. и опухолей надпочечников. И поэтому перед врачом стоит очень трудная задача: во время терапии поддерживать иммунный статус больного на довольно высоком уровне. Организм должен, в первую очередь сам бороться за свое выживание. Даже после удаления опухоли надпочечника, иммунитет - это единственное на что он может "опереться".

Вот именно для этих целей в комплексной терапии этих новообразований должен применяться иммуномодулятор Трансфер фактор. Он должен применяться и во время консервативного лечения. и в реабилитационный период после удаления опухолей надпочечников.

Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и опухолей надпочечников.

Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор. г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505
Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Напишите нам в Viber

Напишите нам в Telegram

Напишите нам в Facebook Messenger

Напишите нам VKontakte

Напишите нам в Одноклассники

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

МКБ-10

Патанатомия
Классификация
Симптомы опухолей надпочечников
- Альдостерома
- Глюкостерома
- Кортикоэстерома
- Андростерома
- Феохромоцитома
Осложнения
Диагностика
Лечение опухолей надпочечников
Прогноз
Профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Осложнения

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия - удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Опухоли надпочечников – это очаговые злокачественные или доброкачественные опухоли, исходящие из мозгового или коркового слоев надпочечников, имеющие разную морфологическую, гистологическую структуру и клинические проявления.

Первичные опухоли надпочечника наблюдаются редко и по своим симптомам имеют много общего с новообразованиями почечной паренхимы.

Патологоанатомическая структура опухолей надпочечника весьма разнообразна. В основном различают две обособленные группы опухолей, исходящих:

• из коркового слоя надпочечника;

• из мозгового вещества надпочечника.

Каждому из видов этих опухолей соответствует специфическая клиническая симптоматология.

К первым относятся корковые аденомы, представляющие собой единичные или множественные узловатые гиперплазии и гипернефромы надпочечника. Это ограниченные, находящиеся большей частью под капсулой скопления корковых клеток, часто расположенных параллельными, радиальными или переплетающимися рядами.

Эти образования нередко обнаруживают несомненные признаки бластоматозного роста, могут достигать весьма крупных размеров, уничтожать самый орган и даже (особенно в детском возрасте) давать атипичные, метастазирующие, злокачественные формы. Опухолевые метастазы в надпочечнике наблюдаются значительно чаще, чем первичные опухоли.

Симптомы и клиническая картина

Эти опухоли, независимо от того, отличаются ли они доброкачественным или злокачественным ростом, сопровождаются повышением функциональной деятельности коркового вещества этого органа.

Такая гиперфункция коры надпочечника, возникающая в связи с увеличением объема ее активной ткани, приводит к определенным уклонениям в половом развитии (так называемый надпочечно-половой синдром – гирсутизм). Происходит либо преждевременное развитие, либо изменение половых признаков.

Известно, что развитие половых признаков находится в прямой зависимости от надпочечника и, в частности, от его коркового вещества. Так, например, корковый слой надпочечника во время беременности или после кастрации увеличивается в объеме. В результате удаления надпочечника наступают дегенеративные изменения в яичниках, объясняемые, главным образом, отсутствием коркового вещества.

Одновременно нельзя забывать и о взаимосвязи, существующей между передней долей гипофиза и корой надпочечника. Гипофиз выделяет особый кортикотропный гормон, стимулирующий деятельность коркового вещества. Известно также, что удаление гипофиза влечет за собой атрофию коркового слоя надпочечника. При нарушении деятельности коры надпочечника обнаруживаются анатомические изменения в передней доле гипофиза и наоборот.

Все это указывает на непосредственную зависимость развития половых желез от коркового вещества надпочечников и передней доли гипофиза.

Анатомически эта зависимость выражается в том, что повышенная функция коркового слоя надпочечника всегда является свидетельством увеличенного объема этого вещества в виде двусторонней гиперплазии, узловатого аденоматозного образования или злокачественной опухоли, состоящей из зрелых клеток.

Клиническая картина опухоли коркового слоя надпочечника развивается в соответствии с возрастом больных. Первым симптомом у детей, обычно 2-5-летнего возраста, является сверхбыстрое физическое развитие организма. Оно выражается в ускоренном росте ребенка, раннем половом развитии, гипертрофии половых органов, раннем наступлении менструаций, преждевременном развитии молочных желез, усиленном отложении жира, раннем наступлении вторичных признаков (рост волос, изменение тембра голоса).

У маленьких девочек иногда проявляются признаки мужского пола, у мальчиков же только преждевременное мужское половое развитие.

Такое преждевременное развитие принято называть pubertas praecox, в действительности же имеет место только развитие половых признаков, но отнюдь не раннее созревание. В этих случаях интеллектуальное развитие резко отстает от физического. В дальнейшем, отмеченное бурное физическое развитие приостанавливается; преждевременное окостенение зпифизов приводит к остановке роста этих детей, половой зрелости не наступает.

Все дети, страдающие опухолью коры надпочечников, погибают от тяжелых последствий этих быстрорастущих злокачественных опухолей надпочечника и их метастазов; редкие из них доживают до 15-летнего возраста.

Характер полового влечения резко нарушается. Часто наступает полная половая холодность, а иногда проявляется тенденция к гомосексуализму.

Все эти признаки встречаются в различных сочетаниях, однако, аменорея и усиленный рост волос, как правило, наблюдаются во всех подобных случаях.

Не подлежит сомнению, что описанные изменения в половом развитии происходят в результате гормональных воздействий и что после удаления опухоли надпочечника они в той или другой степени подвергаются регрессу.

При возникновении рецидивов или метастазов после удаления опухоли коркового слоя надпочечника обычно снова повторяются симптомы надпочечно-полового синдрома, ничем не отличающиеся от тех, которые являлись результатом первичной опухоли коры.

Эта группа включает опухоли, исходящие из мозгового вещества надпочечника, по своему строению резко отличающихся от опухолей первой группы. Эмбриональная форма клеток мозгового слоя надпочечника имеет общее строение с таковой же формой клеток симпатической нервной системы. Поэтому из этого слоя могут возникать опухоли не только различной зрелости, но и разной дифференцировки.

Так, незрелые опухоли мозгового вещества надпочечника могут иметь строение нервной ткани (симпатогониомы, симпатобластомы) или хромафинной (феохромобластомы). Клетки зрелых опухолей тоже дифференцируются в двух направлениях и дают то нервную (ганглионевромы), то хромафинную ткань (феохромоцитомы).

В связи с общностью эмбрионального строения клеток хромафинной и ганглионарной систем такие опухоли, как феохромобластома и феохромоцитома, могут развиваться не только в мозговом веществе надпочечника, но и вне его, на различных участках симпатической нервной системы, забрюшинно, и районе расположения почки (параганглиомы).

Клиника чрезвычайно злокачественных незрелых симпатогониом, симпатобластом и феохромобластом отличается тем, что они часто проявляются в детском возрасте, до 3-5 лет, и особенно у девочек. Симпатогониомы обнаруживались даже у новорожденных, причем в отдельных случаях они достигали таких размеров, что препятствовали родовому акту. Также наблюдались множественные метастазы у новорожденных.

Эти опухоли обладают плотно-узловатой консистенцией, покрыты капсулой, на разрезе имеют вид серо-красной массы, пропитанной кровью, могут достигать больших размеров и давать ранние метастазы. Непосредственное прорастание опухолей в соседние органы по сравнению с ранними метастазами наблюдается редко.

Возникающие из зрелых хромафинных клеток мозгового вещества надпочечника феохромоцитомы или из параганглиев хромафинной ткани, вне надпочечника расположенные, параганглиомы, представляют собой опухоли различных размеров (чаще величиной с лесной орех). Эти серого или серо-красного цвета новообразования покрыты капсулой, имеют круглую форму и обычно не поддаются ощупыванию.

В зависимости от размеров, хромафинная ткань этих опухолей, обладая повышенной секрецией, выделяет адреналин, норадреналин и катехолин в больших количествах, чем нормальная мозговая ткань надпочечника. Эти вещества, периодически поступающие в кровяное русло, вызывают временное спастическое сокращение сосудистой системы и, тем самым, преходящую, высокую приступообразную гипертонию. Последняя, достигая высоких цифр (до 300 мм), обычно держится 3-4 часа, протекает волнообразно, с короткими перерывами. Во время приступа у больных отмечаются головокружение, слабость, бледность кожных покровов, широкие зрачки, слабый учащенный пульс. В крови обнаруживаются лейкоцитоз с лимфоцитозом, гипергликемия, гликозурия. Больные предъявляют жалобы на сердцебиение, загрудинные боли, иррадиирующие в левую лопатку, тошноту, иногда рвоту. Нарастает чувство страха смерти. К концу приступа появляется цианоз губ и конечностей. После приступа резкая общая слабость, падение кровяного давления, в среднем до 90/60.

Подобные приступы возникают часто без причины. Иногда они появляются в результате нервного раздражения; большей частью все же они носят рефлекторный характер.

Испуг, возбуждение, давление на опухоль при исследовании больного, физическое напряжение тоже могут вызвать такой припадок.

В большинстве случаев феохромоцитома является доброкачественной опухолью; при двустороннем поражении надпочечников она часто имеет злокачественный характер.

Диагностика

Диагностика опухолей надпочечника часто представляет значительные трудности в связи с их высоким расположением (под диафрагмой). Пальпаторное определение их возможно только к тому времени, когда опухоль уже достигла значительных размеров. Такая опухоль надпочечника обычно оттесняет соответствующую почку книзу, что облегчает пальпацию ее неизмененного нижнего полюса, но препятствует перемещению ее в обычное положение. Такой симптом приводит к подозрению на наличие опухоли надпочечника.

Опухоль значительной величины может симулировать новообразование в брюшной полости. Бывали случаи, где внутренний край ее прощупывался на уровне средней линии живота, или даже заходил за позвоночник на противоположную сторону.

Боли, часто ощущаемые больными, носят характер межреберных невралгий и обычно наступают значительно раньше появления опухоли. Они ощущаются в области подреберий с иррадиацией в грудную клетку и плечо, особенно при пальпации этой области во время обследования больного.

Гематурия, столь характерная для опухолей почки, как правило отсутствует при опухолях надпочечников. Однако случается, когда она наблюдается даже там, где опухоль еще не успела прорасти в почку. Такая гематурия по своей интенсивности, началу и продолжительности ничем не отличается от кровотечений при почечных опухолях. Причиной подобной гематурии следует считать затруднение венозного оттока из почки в результате сдавления или прорастания нижней полой или почечной вены опухолью соответствующего надпочечника или увеличенными забрюшинными лимфатическими узлами. Так же, как при опухолях почек, эти гематурии протекают безболезненно, наступают незаметно и также неожиданно прекращаются.

В случаях, где на основании данных симптомов подозревается опухоль надпочечника, определенную ясность могут внести новые рентгенологические методы исследования (пресакральный пневморетроперитонеум, транслюмбальная аортография). Пиелография выявляет смещение почки книзу, иногда деформацию верхних чашечек и лоханки, за счет сдавления их опухолью. Особенно четкую и убедительную картину представляет собой ретроградная пиелография в сочетании с томографией и пресакральным пневморетроперитонеумом. Этот метод в ряде случаев дает возможность, кроме нормального верхнего полюса почки, определить также тень с неровными контурами надпочечника, пораженного опухолевым процессом. Этот метод позволяет также обнаружить опухоль не только в надпочечнике, но и в параганглиях забрюшинного пространства.

Диагноз опухолей надпочечника, протекающих с повышенной деятельностью его коркового или мозгового вещества при ярко выраженной клинической картине, строится на основании таких симптомов, как: проявление надпочечно-полового синдрома, приступообразно наступающая пароксизмальная гипертония, гипергликемия, гликозурия, полицитемия в молодом возрасте, боли с отдачей в плечо при наличии этих симптомов, растительность волос в необычных местах и повышение температуры. Иногда эти симптомы облегчают раннюю диагностику, так как они могут обнаруживаться задолго до появления прощупываемой опухоли. Однако подобное клиническое течение болезни представляет собой только основу для диагностики, которая нуждается в дальнейшем уточнении и подтверждении.

Дифференциально-диагностически необходимо иметь в виду, что гипертонические кризы могут наблюдаться также при эклампсии, свинцовом отравлении, остром нефрите, а иногда также при эссенциальной гипертонии. Приступы же, обусловленные опухолями мозгового слоя надпочечника, сопровождаются преходящей гипергликемией и гликозурией, чего при гипертонических кризах другого происхождения не наблюдается.

Существенную помощь в распознавании гормонально активных опухолей надпочечника оказывают некоторые фармакологические пробы и клинико-лабораторные тесты. Так, внутривенно вводимый гистамин вызывает значительное повышение артериального давления с приступом пароксизмальной гипертонии, причем цифры кровяного давления значительно превышают таковые даже при тяжелой гипертонической болезни.

Кровь добывают зондированием бедренной или нижней полой вены. Опухоль обычно расположена на том уровне, где концентрация норадреналина наиболее высока. Количественное определение катехолина в моче также помогает диагностике; большие количества катехолина в моче являются признаком наличия феохромоцитомы.

В неясных случаях необходимо в первую очередь исключить наличие всех тех новообразований, которые могут стимулировать подобную картину болезни. К ним, в частности, относятся гормональные опухоли яичников (арренобластомы). Поэтому необходимо тщательное гинекологическое исследование. Трудности могут возникнуть при определении стороны поражения.

Лечение

Что касается лечения опухолей надпочечников, то в настоящее время общее мнение сводится к тому, что успеха можно ожидать только от своевременной, радикальной операции удаления опухоли; при злокачественном строении опухоли или трудностях, связанных с ее вылущиванием, показано одновременное удаление с опухолью и надпочечника. Такое вмешательство снимает тяжелые сосудистые расстройства типа пароксизмальной гипертонии (при опухолях мозгового слоя) и устраняет явления гирсутизма (при опухолях коркового слоя).

Читайте также: