Кирилл шевченко саркома юинга

Даша родилась 3 августа 2001 года, сейчас ей всего 18 лет. Мама Татьяна и отец Илья познакомились в ивановском энергоуниверситете.

- Они вместе учились. Сначала дружили, а потом влюбились друг в друга, - начала свой рассказ девушка. - Поженились в 2001 году и переехали жить в Большое Никольское. Маму работает в банке, а папа электрик. Есть сестра Елизавета, ей сейчас 14 лет. Классе в девятом я стала ходить в секцию по баскетболу. Это очень агрессивная игра. Все толкаются, часты падение. Мне кажется, это и стало толчком к появлению болезни. Мне было 15 лет, стояла весна 2017 года, когда я встала утром в школу и почувствовала, что у меня болит правое бедро. Значения я этому не придала, намазала мазью и пошла учиться. Однако боль никуда не делась даже через несколько дней. Наоборот, начало отдавать в позвоночник.

Даша вместе с мамой обратились к неврологу. Врач сказала, что, скорее всего, у девочки защемление нерва, и прописала таблетки. Посоветовала съездить отдохнуть на Юг.

- Еще она добавила, что мне бы не помешало похудеть, - рассказала моя собеседница. – Я тогда при росте 167 см весила 87 кг. Мол, это большая нагрузка для моих суставов. В августе, когда мне исполнилось 16 лет, мы с родителями отправились в Анапу отдохнуть. Я пила таблетки, однако результатов они не дали, бедро по-прежнему болело. Еще я начала заниматься спортом, сидела на диете. По возвращению с отдыха мы вновь отправились к врачам. Однако никто не мог сказать, что со мной. Так прошло еще четыре месяца. У меня начали выпадать волосы, я резко похудела - на 12 кг. Мои анализы ухудшались. У нормального человека скорость оседания эритроцитов от 0 до 6. У меня же был показатель 267. МРТ бедра показало опухоль. Тогда-то врачи и предположили, что у меня может быть рак. Меня положили в областную клиническую больницу, в отделение гематологии, химиотерапии и онкологии для детей. Там взяли пункцию из костного мозга и снова ничего не нашли. Вскоре меня по квоте вместе с мамой отправили в Москву в национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Рогачева.

Девушке сделали биопсию бедра: разрезали кожу и раздробили кость. Так еще две неделе уже 16-летняя Дарья пробыла в больнице, мучительно ожидая анализов. Однако они тоже в который раз не дали результатов.

Дарью вновь отправили в хирургическое отделение на биопсию, только теперь глазницы. И вновь - полторы недели мучительных ожиданий анализов. Девушке начали давать опиоидные анальгетики, боль пропадала на время.

- Помню, вечером я решила прогуляться по коридору больницы с мамой, - вспоминает моя собеседница. - Мой врач как раз была дежурной, и мы ее поймали, начали расспрашивать про результаты. Она сказала, что все пришло и… у меня выявили саркому Юинга. 4 стадия, с метастазами в легких.

Врач сказала, что и раньше подозревала именно это, когда только делали биопсию глазницы. В кости было белое, склизкое вещество. Но она решила не пугать Дарью заранее.

Мама не отходила от дочери ни на шаг, днем и ночью дежурила в палате. Ей тоже было нелегко. Вскоре Дарье назначили 7 сильных блоков химиотерапии и одну самую мощную, восьмую.

Первое время Даша стеснялась, носила шапочку. Но было жарко, лето, и она махнула рукой на стыд. Ходила лысая и без бровей. Свой 17-ый день рождения встретила в больнице после очередного курса химиотерапии. В тот день ей разрешили съесть тортик с чаем. Это было огромное счастье - больничная еда осточертела.

Пришло время восьмого блока химии. После него у Дарьи сгорел пищевод. Ее перевели в стерильный режим, не выпускали из палаты.

Дарья призналась, что завела свой блог, чтобы мотивировать других людей.

Алина САЛЯНКИНА, Фурмановский район

ОТ РЕДАКЦИИ: к сожалению, сразу после публикации материала в газете, 6 ноября Даши не стало. Выражаем глубокие соболезнования ее родным и близким.

О себе: Меня зовут Артём, мне 22 года(почти 23). Я из города Бузулук, Оренбургская обл,. В свои 18 лет, я как обычный выпускник сдал ЕГЭ и по своему желанию поступил в ведомственную академию. Она появилась тогда только вот-вот, был первый набор. Если точнее, это гражданский ВУЗ со спецификой уклона подготовки человека ко службе в системе, не было казарменного режима и военного уклона, но было что-то похожее, постоянный контроль, физическая нагрузка и т.д
Я успешно закончил 1 курс,уехал домой на каникулы. 10 июля 2015г. мне сделали операцию по выпрямлению носовой перегородки. Спустя неделю, уже после заживления я почувствовал легкое недомогание: появилась температура около 39*с, которая тяжело сбивалась, был сильнейший озноб. Я пробил антибиотики, не предал этому значение. Спустя месяц она поднималась до 37.3 в вечернее время, но, если честно, меня уже это настораживало. Я закрыл на это глаза, и подумал , что в жаркое время года это не страшно и т.д
В сентябре я поехал в Москву. На 1 сентября ситуация повторилась, и вкратце : Частая температура, доходящая до 40 градусов, боли в правой седалищной кости, боли в лимфоузлах(пах с правой стороны), слабость, плохое настроение и общая утомляемость. Доходило до того, что я вызывал скорую в общежитие и мне сказал оператор:"Молодой человек, а вы случаем не наркоман ли?" Именно тогда началось сформироваться не совсем позитивное мнение о современной медицине в нашей стране. Итог: Я смог продержаться до января, сдал досрочно сессию, и по совету своей мамы - приехал на обследование в свой родной город Бузулук. Итак, тезисно:
-Диагноз - остеомиелит правой седалищной кости был обнаружен на рентгене, если точнее врач увидел уплотнение и незначительную деструкцию правой седалищной кости (то место, на котором обычно сидишь, с правой стороны). Лечение: Месяц антибиотиков, НПВС, витамины, Полиоксидоний.
Итог: Положительная динамика, уменьшение отека, стабилизация температуры тела.
-По указанию врача я должен был побыть дома месяц, беречься, восстанавливаться и т.д. Спустя неделю ситуация повторилась, все те же симптомы и проявления. Итог: По словам врача - рецидив остеомиелита, то же самое лечение.
-Далее после курса антибиотиков те же боли и симтомы. Врач посоветовал поехать в г. Самару и сделать КТ малого таза и ОБП.
Заключение: Массивный конгломерат лимофузлов подвздошной области, размером 10 на 10СМ , сливающийся в обширную опухоль, которая вызывает краевое разрушение правой моей косточки. Я помню после этого пошли на консультацию к врачу, и её слова молодому 19 летнему парню:" Молодой человек, скорее всего у вас - Хондросаркома, нужно экстренное удаление всей правой ноги и половины таза. На что помню шоковую фразу мамы:"Вы в своём уме, что вы такое говорите моему ребенку?".
Итог: слезы, обида, ужасное разочарование в жизни, желание быстрой кончины и т.д. Вы уж извините, говорю как есть, и то что я действительно испытал на себе. Мы вернулись в Бузулук, показали лечащему врачу. Его слова: "Не переживайте, ещё ничего не ясно, я вас направляю в Оренбург(ООКОД), к своему знакомому, там он проведет все необходимые исследования и всё встанет на свои места."
- Многочисленные обследования: КТ, МРТ, анализы, осмотр многих врачей и специалистов, принято решение на биопсию иглой лимфоузлов. Итог:
Мрт и КТ показало опухоль и те же поражения, что и показало КТ в Самаре. Результат биопсии: Зрелая фиброзная ткань лимфоузла нормального строения. Слезы радости, восторг, дальнейшние планы на жизнь.
-Я возвращаюсь к себе домой, параллельно решаю вопросы по отчислению с Академии, радуюсь и преодолеваю переоценку жизненных ценностей.
Спустя 5 дней сильнейшие боли, поездка в Оренбург, многочисленные больницы, обследования, мнения врачей. Итог: Проведена биопсия ОМТ, достаточно серьезная операция с наркозом и т.д. Восстановление, преодоление болей и всего этого ужаса. Диагноз: Диффузная крупноклеточная лимфома и направление в Областное отделение Гемотологии.
- В гемотологии: Анализы, обследование, отправление операционного материала на ИГХ. И параллельно с этим 2 курса ХТ по схеме CHOPP. Расшифрую вам препараты ХТ: Доксорубицин, циклофосфан, этопозид и предзнизолон в огромных дозах. За 2 месяца +15кг к весу. Вес: около 100кг.
-После химии, 15 июля, я дома, это день моего рождения. Я просыпаюсь и застаю на кухне плачущую маму с листом в руках. Диагноз: Внекостная Саркома Юинга. Диагноз нуждается в Молекулярно-генетическом исследовании. Слезы, разачарование, обида, отсутствие интереса к жизни и т.д
-Далее консультации в Оренбурге, куча квот, направление в Москву: Поэтапно РОНЦ, МНИОИ им. Герцена, сидение в очередях, вымогание денег, наплевательское отношение, эгоизм врачей, некая некомпетентность, боли, температура, конкретное угасание.
-Частичное подтверждение диагноза Федеральными центрами, указания в ХТ, выписки, рекоммендации и возвращение в Оренбург.
-1-ая направленная ХТ по схеме: VAC( Винкристин, доксорубицин, этопозид, Месна) + IE (этопозид, высокодозный ифосфамид с Месной). Помню как лежал в стационаре, страдал от токсичности химии и помню обещание мамы: Сынок, поедем в Израиль, для точного подтверждения диагноза и т.д. Мы едем в Израль, больница, ПЭТ-КТ, пересмотр блоков и стекл. Параллельное посещение Иерусалима, бумажечка в стену плача, посещение храма Господня. Итог: Низкое качество материала операционных блоков, невозможность установления точного диагноза, необходимость глубокой краевой биопсии с точной верификацией (стоимость в Израиле 10.000 Долларов). Разачаровние, возвращение домой, обдумывание действий дальнейшнего лечения и попытка нахождения мотивации для дальнейшей жизнедеятельности + обнаружение МТС во всех сегментах легких, причем крупных размеров.
-Переезд в г.Оренбург всей семьей, прохождение 30 курсов химии VAC + IE. Постоянный переменный успех, опухоль уходит на 50%, улучшение самочувствия + стабилизация, перерыв в ХТ на 2 месяца после 15 курсов ХТ VAC + IE - По своему желанию и параллельный поиск места, где я смогу прооперировать опухоль. Далее редицив, возвращение опухоли в свои размеры (10 на 10СМ!). Мой онколог меняет схему на TE(Топотекан + этопозид) 2 курса. Итог: Рецидив, сильнейшией боли,увеличение конгломерата в лимофузлах паха до 7см(был около 4), температура, знакомство с прекрасным обезболивающем - Трамадол.
-Направление в МНИОИ им. Герцена, консультация с грамотным ХТ(могу подсказать фамилии врачей по просьбе). Итог: Возвращение домой, принято решение продолжить VAC+IE, так как эта схема была эффективна. Дополнить эту поездку хочу тем, что на всём протяжении поездки и перелётов сильнейшие боли, такого характера, что невозможно отвлечься ни на секунду, хочется просто потерять сознание и не чувствовать этого Ада.
-Возвращение к ХТ VAC+IE, было сделано 15 курсов. Тяжелая переносимость, упадок сил, отсуствие мотивации. Итог: улучшение самочувствия, появление желания жить и действовать, поддержка друзей. Вообщем если не считать большого веса от постоянных гормонов, опухшего зеленого лица и постоянных побочек от ХТ, то все впринципе терпимо.
-Окончание 30 курсов ХТ, облучение в своём онкоцентре части лимфоузлов и опухоли. Итог: Уменьшение лимфоузлов, отека и т.д. Опухоль по прежнему неизменна. Мой онколог дала 2 месяца на отдых и восстановление от ХТ. Параллельно я отдыхал, восстанавливался, боролся с побочками и занимался своим делом.
-Спустя 2 месяца отдыха рецидив в легких, увеличение больших очагов до 4СМ! Принято решение поехать в Санкт-Петербург, в онкоцентр им. Петрова. Консультация онкоиммунолога: Испробовано только 3 линии ХТ, есть ещё как минимум 4 линии, после этого можно попробовать лечиться дендридными клетками - вакциной. Мне рассказали, что есть единственный таргетный препарат в штатах, который стоит огромных денег за 1 вливание. Мне была назначена ХТ по схеме GemTax(Гемцитабин + доцетаксел в больших дозировках + поддержка КСФ). Необходимо пройти 10 курсов данной схемы. Постоянный контроль, в случае рецидива - повторная консультация у них. Назначено ПЭТ-КТ после 2 курсов + указание установки порта для химиотерапии, так как капельницы уже приходилось делать в ноги. Вены на руках практически отсуствовали. Итог: ПОСЛЕ 2 КУРСОВ ЭТОЙ СХЕМЫ, ПОЛНАЯ РЕГРЕССИЯ ОПУХОЛИ В ТАЗУ, УМЕНЬШЕНИЕ ВСЕХ ЛИМФОУЗЛОВ ДО НОРМАЛЬНЫХ РАЗМЕРОВ, Уменьшение метастазов легких до 1,5 на 1,5СМ. В легких частичная регрессия, мелкие очаги ушли. Радость, принятие болезни, мотивация бороться с Саркомой дальше. Прохождение 10 курсов этой схемы. Последние 2 курса успеха не принесли и на ПЭТ-КТ чуть-чуть увеличились очаги в легких на пару мм. Заключение: Слабоотрицательная динамика. Параллельно с этим, мне посоветовали попасть к профессору Феденко А.А, это руководитель Восточно-Европейской группы по изучению мягкотканных и костных сарком. Быстрый поиск выхода на данного врача. Итог: назначение таргетной ХТ под Названием Вотриент в дозировке 800мг в день. Пить 3 месяца, после ПЭТ-КТ к нему на консультацию. Сейчас идёт 3 пузырёк данных таблеток, куча побочек, но переносимость в десятки раз проще чем предыдущие курсы ХТ.

На данный момент я готовлюсь к поездке в г.Уфа на ПЭТ-КТ и к дальнейшей консультации у профессора Феденко. Своей историей я хотел передать вам свой сложный путь, начинающийся от установки диагноза, до приемлимых успехов в лечении такого сложного заболевания, как Саркома Юинга. Подошел к концу 3 год моей непрекращающейся борьбы, пошел 4 год. Я готов ответить на любые ваши вопросы по лечению, обследованиям, готов подсказать свои приемы и методы, посоветовать вам как бороться с теми или иными побочками. Надеюсь моя история послужит вам некой мотивацией и поможет не опустить руки в период сложного и кропотливого лечения. Приношу вам извинения за допущенные ошибки в тексте и за большое колличество информации. Наконец-то настал момент, когда я готов поделиться с вами своей историей. Всем вам желаю не опустить руки в сложных ситуациях и пожелать вам и вашим близким здоровья и успехов в этой совсем не простой борьбе за жизнь!

О сильной девочке, саркоме и превратностях судьбы

Дочь пока что хромает, но здорова и, кажется, влюблена. Муж ковыряется в гараже, строит магазин — думает, весной приедут дачники, может, и наладятся дела, заведутся деньжата, станет маленько потеплее. Жизнь на Линии Ж продолжается. О ней и рассказывает Нина Юшкова:

— Я родилась в селе в Читинской области, это Забайкалье. В семье было 12 детей: два мальчика, остальные — девочки. Жили мы бедненько. Но дом был большой, четыре комнаты. Размещались как-то. Кто-то замуж выходил, уезжал. А братья оставались с родителями. Я была предпоследняя из всех, так что мне приходилось все делать. Младшая-то у нас ничего не делала, она была самая любимая, самая изнеженная.

Ну вот. Время пришло, я уехала. К сестре в Алтайский край. Там вышла замуж, но первый муж у меня умер, на машине разбился. Познакомились тогда мы с Геной. Как-то по-простому, в кафе. Познакомились, родилась Лиза. А потом он уехал на заработки сюда, в Новосибирск, и нас с собой забрал, так мы здесь и живем.

Работали тут риелторами. Снимали сначала частные дома, потом немного разжились, двухкомнатную квартиру сняли, потом переехали в другую, получше. Подзаработали — купили машину. Но ее сожгли конкуренты. Объявления же клеишь все время свои, а чужие сдираешь, что же делать. Вот и получается конкуренция. Решили перебраться сюда, на правый берег. Был у нас материнский капитал — родилась же вторая дочь, Ангелина. Ну и деньги кое-какие еще были отложены. Купили здесь недостроенный дом, второй этаж уже сами достраивали. Думали еще сделать ремонт…

Думали, да вот не успели. Начались все эти проблемы с Лизой, стало не до работы и не до ремонта. Я по больницам с ней все время. Муж пошел по стройкам зарабатывать, но там много не наживешь. Пробовали открыть тут магазин, но все у нас ушло на то, чтобы аренду заплатить. Так что мы съехали оттуда. Сейчас вот муж пытается что-то построить — может, к весне будет у нас свой магазин, а там посмотрим. Пока перебиваемся, справляемся с черной полосой.

Я не знала, что такое саркома. Искала. И в Москву обращалась, и в Германию — везде. А потом как-то приехала к соседу за одним документом, он мне говорит: тут в Новосибирске есть хирург, который делал уже операцию с саркомой, только на руке. Я побежала туда, записалась к этому хирургу. Он нас посмотрел и дал свое согласие. Нужно было удалить поврежденную кость и на это место поставить специальный протез — имплант из Германии. И вот с этим протезом нам, спасибо, помогли добрые люди, через Русфонд собрали. Своих денег у нас на него не было.

До операции мы сделали восемь курсов химиотерапии и после операции еще восемь. Сейчас вот уже почти год прошел, мы анализы снова сдали все, поедем скоро смотреть, что и как. Будут врачи решать — либо нам поддержку назначать, новую химию, это если с ножкой все хорошо. Либо, может, лучевую терапию. Посмотрим. Нам вот говорили, что после операции хромать Лиза будет месяца четыре, не более, а она у меня до сих пор почему-то хромает. Не знаю. Тяжело ей. Где-то около часа приходится нам с ней до школы ковылять пешком. А так-то туда идти отсюда минут 15-20.

Но мы не унываем. Что унывать-то? Лиза — она вообще молодец. Я, бывало, выбегу из больницы, где мы с ней лежали, и на улице поплачу. А она ничего. Сильная девочка. Тоже, наверное, как я. Зайду к ней в комнату, она слезы — раз, быстренько так вытрет, и все у нее хорошо. Вот так — втихушечку, никогда меня не расстраивает. Так и живем. Немножко тяжеловато, конечно, но это просто время такое пришло. Оно, конечно, страшно иногда. Но и от страшного есть толк. Я, например, пока Лиза на химии лежала, на 20 килограммов похудела на нервной почве. А муж на 15. Это же хорошо. Лучше, чем толстыми ходить. Будем худыми и красивыми. Так вот. Жизнь, она и есть жизнь. Какая есть, той и радуемся.

На лечение Руслана Акыева нужно собрать 184 450 рублей

У Руслана саркома Юинга — злокачественная опухоль, одна из самых агрессивных, которая поражает костную ткань

МАЛЬЧИК ИЗ БУГУЛЬМЫ

Руслан Акыев родился в Бугульме в 2001 году. До 15 лет мальчик рос и развивался наравне со сверстниками. Спокойный и доброжелательный, он посещал секцию айкидо, учился в художественной школе, любил встречаться с друзьями. У мальчика есть старший брат Артур, с которым они всегда проводили много времени, а еще Руслан был очень привязан к папе Исмайылу Ачыловичу, который в 2016 году умер от сердечного приступа. Милеуша Робертовна, мама Руслана, считает, что проблемы со здоровьем у сына, возникшие годом позже, связаны именно с переживаниями от потери отца.

Весной 2017 года Руслан стал быстро уставать, у него возникали приступы слабости. Мама не придала этому значения, считала, что причина в увеличившихся нагрузках в школе, подготовке к экзаменам в 9-м классе. А потом у мальчика появилась шишка на правом плече. Она была небольшого размера, не болела, не причиняла неудобств, и Руслан не обращал на нее внимания, маме не говорил, думал, что просто натер плечо ремнем сумки. Но в конце сентября прошлого года на уроке физкультуры он вдруг почувствовал боль в плече. Рассказал маме, она отвела сына на консультацию в поликлинику, там сделали МРТ. Томография показала, что это новообразование, и Руслана направили на консультацию к онкологу в Казань. В казанской Детской республиканской клинической больнице (ДРКБ) мальчика положили на обследование. Анализ показал, что у Руслана саркома Юинга – злокачественная опухоль, одна из самых агрессивных, которая поражает костную ткань.

Милеуша Робертовна не могла в это поверить и поехала с медицинскими выписками в Москву, в центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Рогачева. Там подтвердили диагноз. Онколог объяснил особенности течения заболевания, написал протокол лечения. Когда мама вернулась в Казань, врачи ДРКБ перевели Руслана в онкогематологическое отделение, начали лечение по протоколу, написанному московскими коллегами.

В октябре Руслану начали курс высокодозной химиотерапии, всего он прошел 6 курсов. Терапию мальчик переносил очень тяжело: каждую неделю Руслану делали переливание крови – ее показатели были плохими, у мальчика выпали волосы, его мучили приступы рвоты, сильнейший стоматит, Руслан почти не ел, похудел на 8 килограммов. В марте Руслана привезли в центр им. Рогачева, там ему удалили опухоль. После этого мальчик вернулся в Казань, продолжил лечение в отделении онкогематологии ДРКБ.

Согласно протоколу лечения саркомы Юинга, Руслану должна быть проведена томотерапия – лучевая терапия прицельного действия

ЛЕЧЕНИЕ ПРОДОЛЖАЕТСЯ

С апреля Руслан прошел еще три курса химиотерапии, вскоре начнется четвертый. В периоды между курсами проводится восстановительное лечение. В это время у Руслана появляется аппетит, улучшается настроение, он начинает ходить. Его состояние понемногу улучшается, на сегодня он уже набрал 7 кг, почти вернулся к своему прежнему весу. Теперь, согласно протоколу лечения саркомы Юинга, Руслану должна быть проведена томотерапия – лучевая терапия прицельного действия. Планировалось, что ее будут делать в центре им. Рогачева, но сейчас в этой клинике нет мест. Значит – по месту жительства. Но в Казани в государственных больницах нужного оборудования нет, а проведение томотерапии в частном медицинском центре возможно только на платной основе.

P.S. Деньги на лечение Руслана Акыева собраны в полном объеме. Благодарим всех, кто помог!

В настоящее время по объемам помощи и ее эффективности фонд является одним из крупнейших и эффективных среди благотворительных фондов России. Руководителем проекта является Лев Амбиндер — журналист, выходец из Татарстана.

• 2011 год — 7,1 млн рублей;
• 2012 год — 8,8 млн рублей;
• 2013 год — 11,6 млн рублей;
• 2014 год — 14,7 млн рублей;
• 2015 год — 13,2 млн рублей;
• 2016 год — 17,7 млн рублей;
• 2017 год — 17 млн рублей;
• 2018 год — 4,8 млн рублей.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы. Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме. Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания. При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела. Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы. Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье. Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой. Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами. Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции. Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей. Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п. Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать. После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%. К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.