Как называется доброкачественная опухоль у детей
Особенности новообразований у детей
1. Дизонтогенетические опухоли (тератомы) – основные новообразования у детей.
2. Частота возникновений доброкачественных опухолей у детей значительно выше, чем злокачественных, в соотношении 9:1;
3. Преобладание у детей неэпителиальных опухолей над эпителиальными;
4. У детей встречаются незрелые опухоли, способные к реверсии.
Причины возникновения новообразований у детей
Риск возникновения онкологических патологий у детей повышается в случае употребления беременной женщиной алкогольных напитков, наркотических препаратов, а также курения.
Причиной возникновения новообразований у детей может послужить негативное влияние факторов окружающей среды:
избыток ультрафиолетового излучения (воздействие солнечной радиации);
Причиной возникновения новообразований у детей также могут послужить:
неправильный рацион питания: чрезмерное употребление жареных продуктов и копченостей, дефицит витаминов, клетчатки и минеральных веществ;
вирусные инфекции (гепатит В, вирус герпеса и прочие);
медицинские препараты (например, после применения цитостатиков в некоторых случаях возможно возникновение вторичных опухолей).
Виды новообразований у детей
Опухоли детского возраста классифицируют на:
Тератомы – опухоли, возникающие из остатков эмбриональных структур и тканевых пороков развития. Такие новообразования у детей относят к доброкачественным, но в 1% случаев существует риск их озлокачествления. Причиной развития опухолей служит нарушение нормального развития тканей эмбриона.
Тератомы содержат зачатки органов, не характерных для анатомической зоны их локализации. Например, тератома яичника может содержать мышечную ткань и зачатки зубов, или сформированный глаз. При удалении опухоли ее вид может быть крайне разнообразным и неожиданным. Наиболее часто тератомы поражают ткани крестцово-копчиковой области, яичники и яички. Причина возникновения тератом – хромосомная аномалия их клеток.
Тератомы у детей классифицируют:
по гистологическому строению: прогономы, хористомы и гамартомы;
по уровню содержания в них тканевых компонентов: органоидные, гистиоидные, организмоидные;
по степени зрелости: зрелые и незрелые.
К прогономам относят:
хордомы – опухоли, развивающиеся из остатков хорды. Около 90% хордом у детей локализуются в крестцово-копчиковой и базилярно-окципитальной областях. 10% - в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. В очень редких случаях обнаруживаются идентичные хордомам новообразования в мягких тканях. Такие опухоли названы парахордомами, их происхождение из элементов спинной струны не доказано;
краниофарингиомы – опухоли, располагающиеся в полости черепа. Их доля на все внутричерепные новообразования составляет 3-4%. Краниофарингиомы характеризуются медленным ростом и срастанием с тканями головного мозга;
меланотические прогономы – в 95% случаев локализуются в области шеи и головы. Встречаются, как правило, у детей в первый год жизни. В большинстве случаев меланотические прогономы – доброкачественные новообразования. Злокачественные варианты характеризуются быстрым ростом. Опухоли могут врастать в основание черепа и ствол мозга, приводя к смерти. После удаления в ряде случаев наблюдаются рецидивы.
Среди гамартом выделяют:
ангиомы – опухоли, образующиеся из кровеносных и лимфатических сосудов (гемангиомы и хористомы);
гемангиоматозы. Основные из них – прогрессирующий гемангиоматоз Дарье, синдромы Маффуччи, Каферкампа, Казабаха-Мерритт;
системные гемангиоматозы: синдромы ван Богарта-Диври, Бинна, Гиппеля-Ландау, Стерджа-Вебера-Краббе;
К хористомам относятся:
струма яичника – аберрантная тироидная ткань, расположенная в яичнике;
дермоидная киста - выстланная кожей полость с наличием волос, заполненная секретом сальных желез.
Клинические проявления тератом у детей
Клинические проявления опухолей зависят от места их локализации и времени появления в эмбриональном периоде. Чем раньше закладывается тератома, тем сильнее нарушения в нормальном развитии плода. У детей при рождении такие патологии проявляются в виде дефектов мягких тканей и скелета.
Эмбриональные опухоли
Эмбриональные опухоли – новообразования, возникающие вследствие аномального развития и размножения зародышевых клеток. Эмбриональные опухоли – самые многочисленные новообразования, встречающиеся у детей. Наиболее часто образуются в почках, мягких тканях и нервных структурах.
Среди эмбриональных опухолей выделяют:
1. Эмбриональные опухоли нервной ткани. К ним относятся:
медуллобластома – опухоль, встречающаяся, как правило, у детей до 7 лет. Крайне редко встречается у взрослых. Основное место локализации – мозжечок. Метастазирует опухоль по ликворным путям в пределах центральной нервной системы (ЦНС);
медуллоэпителиома – новообразование, гистогенетически сходное с медуллобластомой. Отличие прояляется в том, что медуллоэпителиома дает метастазы гематогенным путем за пределы ЦНС;
эстезиобластома и ретинобластома;
нейробластома и ганглионейробластома. Нейробластома - опухоль, образованная клетками по типу нейробластов. Клетки опухоли - округлые скопления нейробластов вокруг переплетенных отростков цитоплазмы. Основными местами локализации новообразований являются симпатические вегетативные ганглии, надпочечники. Иногда развиваются в ЦНС. Метастазируют опухоли в кожу и печень (синдром Пеппера), кости (синдром Хатчинсона). В большинстве случаев у больных наблюдается высокая концентрация в моче производных катехоламинов. Ганглионейробластома - вариант нейробластомы. Опухоли образованы из нейронов и нейробластов.
атипичная теротоидная опухоль – новообразование с высокой степенью злокачественности. У детей наблюдается смертность в 100% случаев в первые два года жизни;
опухоль незрелой нейроэктодермы.
2. Эмбриональные опухоли почек:
опухоль Вильмса (нефробластома) – эмбриональная опухоль почек. Встречается у детей первых лет жизни, крайне редко у взрослых. Новообразование часто дает метастазы, особенно в легкие. Опухоль имеет вид светло-серого узла плотной ткани, как правило, окруженного капсулой. Бластемные клетки – мелкие, имеют узкий ободок цитоплазмы и небольшое гиперхромное ядро. Строма опухоли часто содержит жировую, мышечную, костную и хрящевую ткани, клетки типа нейронов.
светлоклеточная саркома почек;
оссифицирующая опухоль почек;
3. Эмбриональные клетки мягких тканей: эмбриональная рабдомиосаркома и ее вариант в виде бортиоидного полипа (бортиоидной рабдомиосаркомы). Бортиоидная рабдомиосаркома встречается в органах мочеполовой системы, в области головы и шеи. В редких случаях может встречаться и в других местах.
4. Герминогенные опухоли. Особый тип эмбриональных опухолей. Часто развиваются в головном мозге, средостении, половых путях. К герминогенным опухолям яичников и яичек относят:
дисгерминомы (опухоли яичников);
семиномы (опухоль яичек);
опухоли желточного мешка;
хариокарциномы, не связанные с беременностью;
5. Другие эмбриональные опухоли.
Эмбриональные опухоли могут встречаться практически во всех органах и системах организма:
- в печени – гепатобластома – опухоль в виде одиночного узла. Характерным признаком новообразования является наличие в крови альфа-фетопротеина. Для опухоли характерна высокая степень злокачественности.
- в легких – пневмобластома;
- в поджелудочной железе – панкреатикобластома – отличается благополучным исходом в большинстве случаев;
- в слюнных железах – сиалобластома.
- мягкотканые опухоли (за исключением эмбриональных);
- опухоли ЦНС;
- новообразования костей;
- гемобластозы.
1. Мягкотканные опухоли. У детей чаще всего обнаруживаются:
- опухоли фиброзной ткани: гигантоклеточная фибробластома, фиброматоз шеи, детская дигитальная фиброма, ювенильная назофарингеальная ангиофиброма, миофиброма, ювенильная фиброма апоневрозов, ювенильный гиалиновый фиброматоз, фибросаркома детей;
- опухоли жировой ткани: липобластома;
- фиброгистиоцилярные опухоли: ювенильная ксантогранулёма;
- опухоли мышечных тканей: альвеолярная рабдомиосаркома, рабдомиома
2. Опухоли ЦНС. У детей часто встречаются астроцитарные новообразования в головном и спинном мозге. Диффузная астроцитома – узел, образованный астроцитами, не имеющий четких границ. Выделяют астроцитомы:
- фибриллярные;
- гемистоцитарные;
- протолазматические.
Развиваются в любом отделе головного мозга, после оперативного лечения выживаемость в среднем колеблется в пределах от 6 до 8 лет. У детей также встречаются субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома и пилоцитарная астроцитома. Они характеризуются медленным ростом и благоприятным прогнозом для жизни.
3.Опухоли костей. У детей основные опухоли костей - саркома Юинга, новообразования хрящевой и костной тканей.
Костеобразующие опухоли
Незрелые злокачественные костеобразующие опухоли имеют название остеосаркомы, зрелые доброкачественные – остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома.
Остеома, как правило, возникает в костях черепа. Характеризуется медленным ростом. Представляет собой компактную костную ткань.
Остеоид - остеома локализуется в костной ткани поверхностного слоя кости. Опухоль характеризуется медленным ростом, небольшим размером (диаметр до 1 см). Расположение опухоли вблизи надкостницы обуславливает возникновение сильной боли.
Доброкачественная остеобластома – по макроскопическому строению аналогична стеоид-остеоме. Болевой синдром, как правило, отсутствует. Локализуется в глубоких отделах кости. Размер обычно превышает 1 см в диаметре.
Остеосаркомы – опухоли, локализующиеся в диафизах длинных трубчатых костей. Выделяют центральную остеосаркому, характеризующуюся высокой степенью злокачественности, и поверхностную – с низкой степенью злокачественности.
Хрящеобразующие опухоли
Незрелая злокачественная хрящеобразующая опухоль имеет название хондросаркома. Зрелые доброкачественные новообразования – остеохондромы, хондромы и доброкачественные хондробластомы.
Хондрома – имеет вид зрелого гиалинового хряща. Выделяют энхондромы (расположенные центрально) и периостальные хондромы (расположенные в периферических отделах кости). У детей множественные врожденные энходромы стоп и кистей получили название болезни Оллье.
Остеохондрома – представлена костным выростом на внешней поверхности кости, покрытом слоем хряща, не связанным с суставным хрящом.
Доброкачественная хондробластома – как правило, локализуется в эпифизах длинных трубчатых костей. Характеризуется болезненностью. В большинстве случаев проявляется в возрасте до 20 лет. После удаления в редких случаях рецидивирует.
4. Гемобластозы. Гемабластозы – новообразования из кроветворных клеток, их производных и предшественников. У детей гемабластозы развиваются часто.
Диагностика новообразований у детей
Диагностика новообразований у детей осложняется тем фактом, что ребенок не может сообщить о возникших проблемах. К тому же, опухоль может проявляться не сразу, во многих случаях диагностируется на поздних стадиях.
В целом диагностика новообразований у детей проводится по тем же принципам, что и у взрослых. Она включает:
- прием у врача;
- лабораторные исследования: цитологические, гистологические, биохимические;
- УЗИ;
- МРТ;
- радиоизотопное исследование;
- молекулярно-биологическое исследование ДНК;
- биопсию.
Лечение новообразований у детей
Методы лечения онкологических заболеваний у детей схожи с лечением у взрослых, но существует ряд особенностей:
- первое место среди методов лечения рака у детей занимает химиотерапия. Последние достижения науки делают ее более эффективной и щадящей;
- лучевая терапия у детей применяется, имея строгое обоснование, так как может иметь серьезные последствия для развития детского организма;
- хирургическое лечение у детей применяется, как правило, в качестве дополнения к химиотерапии. В последнее время широко применяются малотравматичные методы оперативного лечения – изолированная перфузия сосудов и эмболизация сосудов опухоли;
Также проводят лечение лазеротерапией, гипертермией и криотерапией. Лечение при помощи трансплантации стволовых клеток имеет перечень показаний, противопоказаний и определенных условий. Для лечения онкологических заболеваний органов кроветворного типа у детей применяют исключительно химиотерапию и лучевую терапию. Для лечения других видов рака у детей применяют хирургический метод лечения. Проведение основного курса лечения требует поддерживающей терапии для детей и курса реабилитации.
Реабилитация детей после основного лечения онкологических заболеваний во многом зависит от взаимоотношений ребенка, врача и родителей. Дети с высокой степенью переживают изменения в своем внешнем виде и внутреннем состоянии. Какие-либо серьезные нарушения могут вызвать тяжелые психические расстройства. Хорошие результаты лечения онкологических заболеваний у ребенка зависят и от умения врача внушить надежду на выздоровление ребенку и его родителям.
По данным Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена в 2015 году в России было выявлено 8 896 первичных больных с опухолями центральной нервной системы, в том числе 655 детей в возрасте до 17 лет. В настоящее время более половины таких пациентов можно вылечить, и доля пациентов, достигающих ремиссии, постоянно растет благодаря совершенствованию методов компьютерной диагностики, хирургического лечения, лучевой терапии и химиотерапии, а также инновационных методов, таких как иммунотерапия и генная терапия.
Что такое опухоль?
Первичные опухоли состоят из клеток того органа или ткани, где они начинают развиваться, т.е. первичные опухоли мозга возникают именно в клетках мозга. Кроме того, существуют вторичные опухоли, которые возникли в других частях организма, но распространились (метастазировали) в головной или спинной мозг.
Даже доброкачественная, медленно растущая опухоль может быть опасной для жизни, если она давит на структуры мозга, регулирующие жизненно важные функции организма (дыхание или кровообращение). В последнее время в нейроонкологии встречаются доброкачественные опухоли, так же способные метастазировать. Поэтому в комплекс первичного обследования всех пациентов, в т.ч. и с доброкачественными опухолями, включается МРТ всех отделов ЦНС.
Наиболее часто встречающиеся опухоли головного мозга у детей
В зависимости от гистологического варианта: 55% – глиомы, причем 15% глиомы низкой степени злокачественности (low grade gliom –LGG), 12% - эмбриональные опухоли (чаще медуллобластомы)
По локализации: 25% супратенториальные, 20% инфратенториальные, 12% опухоли ствола головного мозга, 8% супраселлярные, 7% опухоли краниальных нервов, 6,4% опухоли желудочков, 4,3% - опухоли спинного мозга (Chiang, Ellison 2016).
Инфратенториальные (или субтенториальные) опухоли расположены в задней черепной ямке (задняя область головного мозга). Эта область отделена от полушарий головного мозга плотной мембраной – так называемым наметом мозжечка, или палаткой мозжечка. Ее латинское название – тенториум, отсюда происходят названия субтенториальные и супратенториальные опухоли – то есть опухоли, расположенные соответственно под и над наметом мозжечка.
В задней черепной ямке, то есть субтенториально, располагаются мозжечок, ствол мозга и четвертый желудочек. В этой области выявляются следующие виды опухолей: медуллобластомы, астроцитомы мозжечка, глиомы ствола мозга, эпендимомы. С меньшей частотой в этой области встречаются редкие типы опухолей – атипичная тератоид-рабдоидная опухоль и ганглиоглиома.
Остальные опухоли ЦНС у детей расположены в полушариях головного мозга, если не считать примерно 4% опухолей, которые приходятся на спинной мозг. В полушариях головного мозга встречаются такие опухоли, как астроцитомы, глиобластомы, олигодендроглиомы, краниофарингиомы, опухоли сосудистого сплетения, эпендимомы, пинеобластомы и герминативноклеточные опухоли, редкие виды опухолей.
В спинном мозге чаще всего возникают астроцитомы и эпендимомы, а так же метастазы опухолей головного мозга.
Ниже вы можете увидеть разновидности и частоту встречаемости опухолей ЦНС у детей в возрасте от 0 до 14 лет в зависимости от профиля метилирования – относительно новой молекулярно-генетической методики исследования опухолей ЦНС (Ostrom et al., Neuro-Oncol 2014).
Ниже мы опишем только самые распространенные виды опухолей мозга у детей, и в зависимости от локализации разделим их на две большие группы.
Глиома – опухоль глии (не относящихся к нервной ткани клеток) нервной системы. Данный термин иногда также применяется для обозначения всех опухолей центральной нервной системы, в том числе астроцитом, олигодендроглиом, медуллобластом и эпендиом. Доброкачественные опухоли вызывают симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей, а злокачественные опухоли могут быстро поражать окружающие ткани, повреждая и разрушая их.
Опухоли задней черепной ямки
Медуллобластома – самая распространенная злокачественная опухоль головного мозга у детей (20% всех опухолей ЦНС детского возраста). Обычно она встречается в возрасте от четырех до десяти лет, чаще у мальчиков. Эта опухоль располагается в мозжечке и/или в четвертом желудочке головного мозга, мешает оттоку ликвора и вызывает гидроцефалию. У ребенка могут появиться головная боль, рвота, неустойчивость походки, иногда боль в затылке. Медуллобластома способна распространяться (метастазировать) в другие отделы ЦНС через ликвор. Лечение этой опухоли обычно включает хирургическое удаление опухоли, а затем облучение всего головного и спинного мозга и/или химиотерапию.
Астроцитома мозжечка – доброкачественная глиальная опухоль мозжечка, вторая по частоте встречаемости опухоль у детей (15–20%). Она может возникнуть у детей и подростков любого возраста и имеет те же клинические признаки, что и медуллобластома. Основной метод лечения этой опухоли –хирургическое удаление, причем если опухоль удается удалить полностью, то другого лечения, возможно, не потребуется. Если опухоль прорастает в ствол мозга и не может быть удалена, то в зависимости от возраста ребенка иногда применяют лучевую терапию или химиотерапию.
Глиомы ствола мозга составляют примерно 10–15% всех детских опухолей ЦНС (часто их называют также диффузными глиомами варолиева моста). Они обычно развиваются у детей в возрасте 5-10 лет. Из-за своего расположения они могут вызывать резкое появление выраженных неврологических симптомов, таких как двоение в глазах, нарушение координации движений, затрудненное глотание и слабость. При этом типе опухоли хирургическая операция обычно неприменима, только при необходимости биопсии и верификации опухоли, предпочтительна лучевая терапия или лучевая терапия совместно с химиотерапией. Впрочем, в небольшом проценте случаев медленно растущие понтинные глиомы, которые характеризуются медленным прогрессированием неврологической симптоматики и представлены узловыми образованиями, можно удалять хирургическим путем.
Эпендимомы составляют 8-10% опухолей ЦНС у детей и встречаются в любом возрасте. Эта разновидность глиом развивается из клеток, выстилающих желудочки мозга. 70% всех эпендимом возникает в задней черепной ямке. На томограммах эти опухоли не всегда можно отличить от медуллобластом, и клинически они также схожи с медуллобластомами – так, при эпендимомах часто развивается гидроцефалия. Хирургическое удаление опухоли, последующее локальное облучение и химиотерапия – наиболее распространенная тактика лечения злокачественных (анапластических) эпендимом.
Опухоли полушарий головного мозга
Супратенториальные глиомы располагаются в полушариях головного мозга и составляют около 30% всех опухолей головного мозга у детей. Лечение и прогноз зависят от локализации опухоли и темпов ее роста. Существует несколько разновидностей таких опухолей: ювенильная пилоцитарная астроцитома, глиома зрительных путей (оптическая глиома) или гипоталамическая глиома (см. ниже), олигодендроглиома, полушарная астроцитома и ганглиоглиома. Многие из них вызывают судороги, в связи с локализацией в головном мозге. Если такая опухоль не находится в области, управляющей речью, движением, зрением или интеллектом, то показано ее хирургическое удаление. Иногда удаляют только часть опухоли, после чего дополнительно назначают локальную лучевую терапию и/или химиотерапию.
Глиомы зрительных путей (оптические глиомы). Около 5% опухолей у детей представляют собой глиомы, развивающиеся в области зрительных нервов и гипоталамуса. Обычно эти опухоли характеризуются медленным ростом и хорошо поддаются хирургическому лечению, лучевой терапии или химиотерапии. Поскольку они затрагивают зрительные нервы и гипоталамус, у детей с этими опухолями часто наблюдаются зрительные и гормональные нарушения.
Краниофарингиомы – неглиальные опухоли, составляющие 5% всех опухолей ЦНС у детей. Для больных с этими опухолями характерно отставание в росте, поскольку пораженная область находится возле гипофиза. Также часты проблемы со зрением. Вопрос об их лечении достаточно сложен: полное удаление опухоли может привести к излечению, но одновременно может вызвать нарушения памяти, зрения, поведения и гормонального статуса. Альтернативой является частичное удаление в сочетании с лучевой терапией. После лечения этих опухолей дети обычно нуждаются в длительной реабилитации из-за проблем со зрением и/или гормональных расстройств.
Герминативноклеточные опухоли составляют небольшую часть опухолей головного мозга – около 4%. Они развиваются в области шишковидной железы или супраселлярной области (т.е. "над турецким седлом"), выше гипофиза. Как правило, их диагностируют в период полового созревания, встречаются и у мальчиков, и у девочек, но у мальчиков несколько чаще. Эти опухоли зачастую хорошо лечатся с помощью химиотерапии и лучевой терапии, применяемых после хирургического удаления или биопсии, очень часто эти опухоли даже не требуется удалять и биопсировать, для диагноза достаточно посмотреть онкомаркеры крови и ликвора (альфафетопротеин и хорионическй гонадотропин) и увидеть характерные изменения на МРТ, кроме того они высоко чувствительны к ХТ и ЛТ и хорошо отвечают даже без хирургического удаления.
Опухоли сосудистого сплетения составляют 1-3% всех опухолей ЦНС у детей. Сосудистые сплетения расположены в желудочках головного мозга, их основная функция – выработка ликвора. Опухоли сосудистого сплетения бывают доброкачественные (папилломы) и злокачественные (хориоидкарциномы). Эти опухоли обычно встречаются у маленьких детей (до 1 года) и часто вызывают гидроцефалию. Как правило, их удаляют хирургическим путем. При злокачественных опухолях также назначают химиотерапию, а у детей старше 3-х лет и лучевую терапию.
Супратенториальные ПНЭО, пинеобластомы составляли раньше около 5% всех опухолей головного мозга у детей. В современной классификации опухолей ЦНС этот термин удален, т.к. с помощью молекулярно-генетических методик было показано, что под маской ПНЭО маскируются другие опухоли, которые невозможно отличить, используя только микроскоп и глаза морфолога. Неврологические симптомы зависят от расположения опухоли — в частности, от ее близости к желудочкам мозга. При таких опухолях лечение будет зависеть от верифицированного с помощью молекулярно-генетических методов диагноза.
Гемангиомы. Доброкачественные опухоли, исходящие из сосудов и имеющие дизонтогенетические происхождение. Рост их начинается в эмбриональном периоде и заканчивается через несколько месяцев или лет после рождения ребенка. Характеризуются наклонностью к быстрому инфильтративному росту. С рождения наблюдается около 90%, реже - в течение первых месяцев жизни. Девочки болеют в 2-3 раза чаще.
Классификация Н.И.Кондрашина удобна для клинического использования. В соответствии с ней выделяют:
1. Простые (капиллярные), располагающиеся собственно в коже;
2. Кавернозные (пещеристые) - состоящие из отдельных полостей, выстланных эндотелием и разделенных соединительно-тканными перегородками);
3. Комбинированные представляют из себя комбинацию простых и кавернозных образований;
4. Смешанные гемангиомы происходят из сосудистой системы и других тканей: ангиофиброма, гемлимфангиома, ангионеврома.
5. Ветвистые или рацемозные характеризуются утолщением собственной оболочки и исходят, как правило, из магистральных кровеносных сосудов с атипичной клеточной структурой.
Распознавание поверхностных гемангиом не представляет трудностей: характерным является наличие у ребенка красных (синюшно-красных) опухолевидных образований на коже. Более чем у 70% пациентов опухоль единичная. Гемангиомы внутренних локализаций встречаются относительно редко (около 1,9% случаев).
Труднее диагностировать сосудистые образования, расположенные подкожно. Они напоминают липому, фиброму, лимфангиому; диагноз уточняется во время удаления и гистологического исследования опухоли. Наш опыт убеждает, что гемангиомы подлежат лечению по установлению диагноза.
Осложнения гемангиом весьма разнообразны. Это, прежде всего:
нарушение трофики конечностей;
В лечении данной патологии используются различные методы лечения или их комбинации:
n хирургический (наиболее радикальный и в большинстве случаев безрецидивный метод лечения этой патологии);
n электрокоагуляция (чаще используется только при небольших простых гемангиомах);
n склерозирующая терапия – это введение в ткань опухоли веществ, вызывающих склероз и запустевание сосудов опухоли. Чаще всего это спиртовой раствор 30-50% концентрации или суспензии гормональных препаратов;
n криотерапия – неплохая альтернатива электрокоагуляции;
n комбинированное лечение – это применение нескольких методов при лечении одного пациента.
Лечение злокачественных сосудистых опухолей (ангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома) - очень сложная задача. Наряду с оперативным пособием обязательно используем химиолучевое лечение, иммуностимулирующую терапию.
Лимфангиома. Врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов. Наблюдается значительно реже гемангиомы. Излюбленные локализации: шея, подмышечная впадина, лицо, дно полости рта и язык. 85% этих новообразований диагностируются в возрасте до года. Реже - старше года.
1. Простые - слегка возвышается над поверхностью кожи. Границы не четкие. Пальпация безболезненна.
2. Пещеристые (кавернозные). Поражение кожи, мышц, межмышечных пространств. Множество полостей, выстланных эндотелием. Между ними соединительные тяжи с мышечными волокнами и жировыми клетками.
3. Кистозные - наиболее часто встречающаяся форма. Эти опухоли чаще локализуются вблизи крупных сосудистых пучков, поэтому типичными наружными локализациями для них являются боковая поверхность шеи, подмышечная область, внутренняя поверхность плеча, передне-внутренняя поверхность бедра и т.д. Для внутренних локализаций характерно поражение брыжейки кишечника и средостения.
4. Системные - проявляется поражением одной или двух конечностей на всем протяжении с прорастанием всех тканей, вплоть до надкостницы. Кожа изменена.
Осложнениями лимфангиом являются сдавление жизненно важных органов, а при присоединении инфекции и нагноении - сепсис. Оперативное лечение наиболее эффективно.
Невусы и меланома. Врожденные образования кожных покровов или появившиеся во внеуторобном периоде (приобретенные), в основе возникновения которых лежат изменения эмбрионального характера. В отдельных случаях их них могут возникать злокачественные опухоли. Растут до определенного момента, обычно к возрасту половой зрелости рост прекращается.
Имеется наследственная предрасположенность. Иногда наличие невусов сочетается с пороками развития внутренних органов, нервной системы, костей, зубов, дистрофическими и эндокринными расстройствами. Различают следующие невусы и невоидные пятна: сосудистые и ангиомные; пигментные; гиперкератотические; аденоматозные; цистоматозные и атероматозные; фиброматозные; невоидные.
Учитывая существующую возможность злокачественного перерождения пигментных новообразований давайте вспомним клинические признаки малигнизации. Прежде всего это:
n увеличение образования в размерах в течение короткого промежутка времени;
n изменение окраски в более темную сторону;
n появление дочерних элементов;
n уплотнение и инфильтрация;
n изъязвление и кровоточивость;
n увеличение регионарных лимфоузлов.
При появлении одного или нескольких признаков показано оперативное лечение – удаление образования с последующим гистологическим исследованием. Наиболее опасны в плане малигнизации - гладкие невусы без волос. Определенную роль может играть постоянная механическая травматизация.
Меланома. Злокачественная опухоль кожи, состоящая из клеток, вырабатывающих пигмент. Большинство исследователей считают что клетки этой опухоли происходят из меланоцитов и шванновских клеток влагалищ кожных нервов, вырабатывающих меланин.
В последние годы, в связи с активной деятельностью коммерческих медицинских и парамедицинских структур больные чаще стали прибегать к услугам экстрасенсов, народных целителей, а также специалистов косметологических кабинетов. В последних, в большинстве случаев, не производится патогистологическое исследование удаленного материала, из-за чего некоторые больные поступают в клинику в запущенной стадии опухолевого процесса. Приводим одно из наших наблюдений.
Ребенок К., 11 лет (ист.б-ни N7097) поступил в Центр детской хирургии 05.07.90 г. с подозрением на левосторонний продуктивный бедренный лимфаденит. Болеет около одного месяца. Со стороны легких и сердца без особенностей. В левой паховой области имеется опухолевидное образование 4,0 х 2,5 см упругоэластической консистенции, безболезненное, не спаянное с кожей. 06.07. произведено удаление лимфоузла. Рана ушита наглухо. Макропрепарат: лимфоузел 4,0 х 3,0 х 2,5 см плотный, белесоватого цвета, с синюшными вкраплениями в центре паренхимы. Гистологически: "Метастаз меланобластомы в лимфатический узел".
Дополнительно из анамнеза удалось установить, что год тому назад в области кожи левого коленного сустава была выявлена "кровоточащая бородавка". Лечились у народного целителя (местно использовались компрессы с отварами чистотела, одуванчика), улучшения не отмечено. Обратились к косметологу, где произведена электрокоагуляция опухолевидного образования. Гистологическое исследование не проводилось. До момента поступления в клинику зона послеоперационного рубца болезненна, с явлениями келлоида.
17.07.94 г. произведено удаление уплотненного рубца в зоне коленного сустава. рана зажила первичным натяжением. Гистологически: "В толще послеоперационного рубца ограниченный комплекс опухолевых клеток, богатых пигментом - меланобластома". Проведен курс полихимиотерапии (ПХТ): винбластин, блеомицин, цисплатин. Проведена телегамматерапия (СОД = 35Гр), а затем произведена пахово-подвздошная лимфаденэктомия слева. Курсы ПХТ (винкристин, блеоцин, цисплатин, дактиномицин) проводились в течение 1,5 лет . В настоящее время после операции прошло более 4-х лет. Жалоб нет, практически здорова.
Опухоли из зародышевой ткани. Для опухолей, возникающих из зародышевой ткани характерно множество гистологических субтипов и разнообразие предложенных классификаций, сложность которых можно сравнить лишь с неходжкинскими лимфомами.
Человеческий эмбрион – первое скопление половых клеток, которое может определяться в желточном мешке на 4-ой неделе развития. Отсюда клетки мигрируют через среднюю и дорсальную брыжейку и могут наблюдаться в зародышевом эпителии полового тяжа в течение 6-и недель. Затем из этой популяции клеток формируются яички или яичники.
Наиболее часто встречающиеся экстрагонадные локализации опухолей из зародышевой ткани (такие как крестцово-копчиковая область, забрюшинное пространство, средостение, шея и шишковидное тело головного мозга) подтверждают, что аберрантное перемещение происходит вдоль полового тяжа, который соседствует с позвоночным столбом, в направлении от шейной до нижней поясничной области. Это наводит на мысль, что злокачественная трансформация, происходящая в то время, когда гонадная ткань проходит нормальный путь развития, связана с отсутствием или недостаточным количеством контролирующих рост факторов в экстрагонадных зонах внедрения клеток полового тяжа. В детском возрасте опухоли из зародышевой ткани в 70% случаев имеют экстрагонадную локализацию.
Злокачественные герминогенные опухоли составляют около 4% среди всех злокачественных опухолей у детей, а частота встречаемости - 0,7 случая на 100000 детского населения в год. В литературе имеются сведения о возможном влиянии факторов внешней среды на процесс возникновения отдельных опухолей. Отмечается 2 пика заболеваемости. Первый в возрасте до года (за счет тератом крестцово-копчиковой области), второй, менее выраженный, у детей от 8 до 14 лет (за счет девочек с тератомами яичников). Девочки несколько чаще болеют, чем мальчики (1,0:0,8).
Как указывалось выше, опухоли из зародышевой ткани могут быть весьма разнообразных локализаций. Наиболее часто встречаются опухоли яичников (27%), затем следуют тератомы крестцово-копчиковой локализации (24%), далее – новообразования яичек (18%), ЦНС (18%) и прочие.
Естественно, клинические проявления заболевания зависят от локализации опухоли:
Центральная нервная система: головные боли, рвота, головокружение, гемипарез, нарушение походки, нарушение зрения и другие симптомы.
Яичники: Увеличение живота в объеме, боли в нижних отделах живота, наличие пальпируемой опухоли, реже дисменорея и вирилизация. В случае возникновения острого перекрута яичника, появляется клиника острого живота и необходимо выполнение экстренной лапаротомии.
Яички: плотная бугристая, безболезненная опухоль, занимающая либо весь орган, либо один из его полюсов, иногда с инфильтрацией семенного канатика и увеличением паховых лимфоузлов. В отдельных случаях опухоль сопровождается гидроцеле и заболевания следует дифференцировать между собой.
При локализации в крестцово-копчиковой области: а) наружные опухоль в крестцово-копчиковой области, распространяющаяся на одну из ягодиц; для злокачественных характерна напряженность, гиперемия, выраженный венозный рисунок; б) внутренние – диагностируются поздно, часто проявляется нарушением функции тазовых органов (дизурия, запоры, вплоть до непроходимости); в) смешанная форма прогностически более благоприятна.
При других локализациях опухолей из зародышевой ткани клинические проявления напрямую связаны с первичной локализацией.
Тератомы могут быть следствием пороков развития тканей одного зародыша или плодом-паразитом. В первом случае выделяют: хористомы (нарушение отщепления и погружения листков), гамартомы (неправильное соотношение различных тканей в органе), а также сохранение эмбриональных структур, которые в норме должны полностью редуцироваться (остаточные элементы щито-язычного протока, жаберных щелей, дивертикул Меккеля и т.д.).
Опухоли из зародышевых клеток относятся к многокомпонентным образованиям содержащим клетки или ткани всех трех зародышевых листков. В соответствии с гистологической классификацией А.И.Абрикосова выделяют различные доброкачественные варианты относятся: различные тератомы (гистиоидные, органоидные, организмоидные), дермоидные кисты, энтерокистомы и т.д.
Биохимическими маркерами этой группы опухолей является: альфафетопротеин (АФП), человеческий хорионический гонадотропин (b-HCG). Повышение АФП наиболее выражено при опухолях желточного мешка, эмбриональных карциномах, нарастание b-HCG – при тератобластомах с трофобластическим компонентом (хорионкарциномах), тератобластомах низкой и средней степени дифференцировки. Истинные семиномы данные маркеры не продуцируют. Определение этих показателей в динамике может носить прогностический характер в отношении радикальности операции и наличия метастатических очагов.
Ведущими методами в диагностике патологии являются рентгенологические методы, ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Прогноз зависит от радикальности операции. Оперативному лечению в ранние сроки подлежат больные с доброкачественными герминогенными опухолями ввиду возможности быстрой малигнизации. При своевременном адекватном лечении 3-5 летняя безрецидивная выживаемость колеблется от 45% до 85% в зависимости от стадии и морфологического варианта опухоли.
Дермоидные и эпидермоидные кисты. У детей встречаются относительно редко. Они почти всегда возникают на ранних этапах развития, являясь дизонтогенетическими образованиями. Удельный вес дермоидных и эпидермоидных кист в общей структуре доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований у детей составляет 3,4%. Дермоиды относятся к группе органоидных и гистиоидных тератом, так как по своему строению состоят из тканей различных органов. Представляют собой кисты с соединительно тканной капсулой покрытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи, В стенке бывают волосы, сальные и потовые железы. Полость заполнена продуктами сальных и потовых желез, слущенным эпителием.
В динамике отмечается склонность к увеличению в результате скопления содержимого. Если порок развития затрагивает все производные кожи - формируется дермоидная киста, а если только эпидермис - эпидермоидная (эпидермальная) киста. Наряду с этим, как утверждают отдельные авторы, эпидермальные кисты могут возникнуть из внедрившегося в результате травмы покровного эпителия. Встречаются кисты как наружной, так и внутренней локализации. Следует подчеркнуть, что излюбленной локализацией наружных кист являются места слияния и зарастания эмбриональных щелей: наружный и внутренний край глазницы, яремная ямка, средняя линия шеи, волосистая часть головы (в основном проекция стреловидного шва). Реже они локализуются в заушной области, полости рта, на переносице. Наружная локализация имела место у 95,6% детей, внутренняя - у 4,4%. Девочек было 115 (56,1%), мальчиков - 90 (43,9%). Необходимо отметить, что дермоидные кисты встречались чаще (57,1%), чем эпидермоидные (42,9%). До операции и во время ее трудно с абсолютной уверенностью высказаться в пользу той или иной формы кисты. Верифицируется диагноз только в результате патогистологического исследования.
Нами установлено, что более чем у 65% детей опухолевидное образование замечено родителями в течение первого года жизни, почти у 20% детей на втором году жизни, а у остальных - в более поздние сроки.
У больных с наружным расположением кист чаще всего опухолевидные образования располагались в области головы -74 (37,8%), шеи - 61 (31,1%) и грудной стенки - 42 (21,5%). Значительно реже дермоидные и эпидермоидные кисты наблюдались в области конечностей (8 больных), пупка (5), промежности (4), крайней плоти (2). Следует подчеркнуть, что наиболее излюбленная локализация кист - область надбровных дуг (39 детей) и яремной ямки (24), что составило почти треть в общем массиве наблюдаемых пациентов. Правильный диагноз до операции был установлен у половины пациентов. В остальных случаях диагностированы самые различные заболевания: дерматофиброма, фибролипома, гигрома, атерома, продуктивный лимфаденит, срединная киста шеи и т.д. Все это говорит, на наш взгляд, не столько о сложности диагностики дермоидных и эпидермоидных кист, сколько о низкой информированности педиатров и общих хирургов об этой нозологической единице.
Клиника и диагностика дермоидных и эпидермоидных кист наружной локализации в подавляющем большинстве случаев не представляет трудностей. Обычно на первом-втором году жизни обнаруживается опухолевидное образование одной из вышеперечисленных локализаций. Оно округлой формы (реже слегка вытянутой), располагается подкожно, малоподвижное, не спаянное с кожей, упругоэластической или тестоватой консистенции, безболезненное при пальпации. Обычно кожа над образованием не изменена (если нет воспалительных явлений). При расположении кисты на черепе очень часто возникает вдавление наружной пластинки, а пальпируемое образование почти всегда бывает неподвижным. Среди наблюдаемых нами больных величина кист достигала 1,0-2,0 см более чем у 70% детей, что согласуется с литературными данными. Почти у 20% больных размеры удаленных кист достигали 3,0 - 5,0 см. И лишь в единичных наблюдениях (2 детей) кисты достигали огромных размеров (до 10-20 см в диаметре), о чем имеются сообщения и в литературе. В остальных случаях размеры кистозного образования были менее 1,0 см. В плане дифференциальной диагностики затруднения чаще возникают при расположении опухолевидного образования в области переносицы и переднего отдела шеи. В первом случае необходимо иметь в виду переднюю мозговую грыжу, для которой характерна пульсация опухоли, болезненность при надавливании и наличие дефекта костей черепа. Уточнить диагноз позволяет ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенография костей черепа. Подобный случай встретился в нашей практике только однажды. До операции иногда трудно отличить дермоидную (эпидермоидную) кисту шеи от срединной кисты, реже от дистопированной щитовидной железы (ЩЖ). Отсутствие тяжа, идущего от образования к подъязычной кости, обнаруживаемое во время операции, а также характерное творожистое содержимое позволяет поставить диагноз. В случае, если опухолевидное образование не напоминает дермоидную или срединную кисты, то без предварительного сканирования ЩЖ и УЗИ удалять его нельзя. Чаще всего дистопированная ЩЖ является единственной.
Кисты внутренней локализации могут наблюдаться в переднем средостении, легких, печени, селезенке, яичниках, иногда в брыжейке кишечника. Среди осложнений чаще всего встречается воспаление и нагноение кисты. Редко возможна малигнизация, которая отмечается, судя по данным литературы у подростков и взрослых. Последней предшествует быстрый рост и изъязвление кожи в зоне кисты. Подобных случаев мы не наблюдали. Кисты внутренней локализации мы наблюдали у 9 больных (4,4%). Мальчиков было 4, девочек - 5. Причем у 3 из них имели место эпидермоидные кисты селезенки (2 наблюдения) и яичка (1). У 6 больных были выявлены дермоидные кисты яичников (3 детей), средостения (2), легкого (1).
Читайте также: