Интерстициальное заболевание легких это рак

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

  • курение;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
  • регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
  • туберкулез органов дыхания;
  • рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
  • бронхоальвеолярный рак;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • наследственная предрасположенность;
  • болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
  • коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

  1. Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
  2. Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
  3. Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
  4. ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
  5. Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

  • токсические, лучевые и лекарственные;
  • ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
  • ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
  • ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
  • ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

  1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
  2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

  • повышенную утомляемость;
  • общее недомогание;
  • субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
  • потерю массы тела.

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

  • тахикардия;
  • приглушенность тонов сердца;
  • крепитация во время вдоха.

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

  • общий анализ крови;
  • анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
  • рентгенографию легких;
  • компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • электрокардиографию;
  • диагностическую бронхоскопию;
  • трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

  • бронходилататоры;
  • антикоагулянты;
  • сердечные гликозиды;
  • оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

  • хроническая легочно-сердечная недостаточность;
  • легочная гипертензия;
  • кахексия.

Чаще всего ИЗЛ диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

  • своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
  • отказ от курения;
  • соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.


Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Критерии и терминология для диагностики интерстициального заболевания легких (ILD), разнообразный спектр легочных фиброзных расстройств, которые влияют на альвеолы ​​легких, были переменными и запутанными; однако в последнее время произошли значительные улучшения в отношении согласованной на международном уровне классификации. Данные недавнего анализа популяций свидетельствуют о том, что частота заболеваемости и распространенности ILD возрастает, особенно когда используется широкое определение ILD. У большинства пациентов с ILD причина не выявлена; тем не менее, среди установленных причин есть ряд медикаментозных препаратов и инфекций. Профессиональные причины снижаются по важности, тогда как курение сигарет теперь является установленным фактором риска. Радиационная терапия для рака — это хорошо известная причина ILD, которая обычно, но не всегда, локализуется в радиационном портале и может произойти позже после завершения терапии. Аналогичным образом, воздействие лекарств, длительное время после лучевой терапии, может быть этиологическим фактором развития МЛУ позже в жизни, хотя величина этого риска требует дальнейшего эпидемиологического исследования. Вероятность того, что ILD и рак легких связаны, была признана в течение> 50 лет, но остается неясным, предшествует ли ILD рак легкого или наоборот. В этом обзоре мы рассмотрим эпидемиологию ILD и основу для ее ассоциации с раком легких.

Интерстициальное заболевание легких (ILD) относится к разнообразному диапазону легочных фиброзных расстройств, которые влияют на альвеолы ​​легких. Приблизительно две трети не имеют известной причины (идиопатической), а одна треть — из известных эндогенных или экзогенных причин, включая факторы окружающей среды / профессиональных факторов, инфекции, наркотики и радиацию. Вариация в классификации МЛ, как в историческом, так и в международном плане, не помогала в диагностике, но недавние консенсусные рекомендации как для диагностики, так и для классификации вместе с новой номенклатурой дают возможность для большей точности. В свете этой новой классификации этот обзор рассматривает эпидемиологию ILD и доказательства ее потенциального увеличения распространенности.

Значительный прогресс произошел в недавнем консенсусном документе по определению ILD, который также известен как диффузное паренхиматозное заболевание легких. Интерстициальная болезнь легких охватывает целый ряд расстройств, наиболее распространенной из которых является идиопатическая интерстициальная пневмония (IIP) (American Thoracic Society, 2002). Идиопатическая интерстициальная пневмония является отдельным заболеванием, которое можно разделить на семь типов (Таблица 1
Таблица 1Классификация IIPs (Американское торакальное общество, 2002 г.) IPF / CFAIIP, отличное от IPF Десквамативная интерстициальная пневмония Острая интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит интерстициальная болезнь легких Криптогенная пневмония, организованная пневмонией Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (American Thoracic Society, 2002).

Новая классификация была разработана для преодоления отсутствия международного стандарта, который привел к переменным и запутанным диагностическим критериям и номенклатуре. На международном уровне для ILD было много разных терминов; например, в Японии применялся термин интерстициальная пневмония (IP), в то время как криптогенный фиброзный альвеолит (CFA) использовался в Великобритании, но идиопатический легочный фиброз (IPF) был предпочтительным в США. Предпочтительными старыми терминами были IPF и CFA, причем IP часто использовали взаимозаменяемо (Katzenstein and Myers, 1998; Poletti and Kitaichi, 2000). Классификация нестандартных заболеваний создала трудности в определении показателей распространенности и заболеваемости ILD. На международном уровне, поскольку кодирование болезни варьировалось, оказалось довольно сложно применить новую классификацию ко многим реестрам населения.

Несмотря на рекомендации по диагностике с четко описанными критериями, ILD остается диагнозом исключения, требующего обширного исследования, что редко бывает возможным. Для дифференциации ILD от других заболеваний требуется большое количество исследований (Chernecky and Sarna, 2000). Инфекции можно исключить из анализа крови, анализа мокроты и мочи, эхокардиография может оценить вероятность отека сердца и бронхоскопии, тогда как бронхоальвеолярный лаваж может выявить кровоизлияние в легкие. Высококачественная компьютерная томография (HRCT) и легочные функциональные тесты являются основными тестами, используемыми для обозначения паренхиматозной болезни легких. Тем не менее, окончательное исследование — биопсия легкого с подробной гистопатологией (Katzenstein and Myers, 1998). В клинической практике лишь небольшой процент пациентов подвергается биопсии легких, что отражает озабоченность по поводу осложнения процедуры, которая включает в себя длительный пневмоторакс (Hunninghake et al, 2001) и тот факт, что многие пациенты являются старыми и немощными.

Когда подозревается ILD, с использованием клинических критериев и КТ чувствительность процедуры составляет 72-77%, тогда как специфичность выше на 72-84% в результате способности исключать другие заболевания этими исследованиями (Hunninghake et al, 2001). Хотя у нас нет информации об использовании этих исследований, когда у пациента ILD как сопутствующая болезнь другого заболевания, такого как рак легкого, он, вероятно, будет иметь схожую эффективность.

Невозможно точно оценить частоту и распространенность ILD по ранее указанным причинам. Кроме того, большая часть имеющихся данных берется из реестров или больничных клиник и поэтому страдает от смещения отбора, что делает их нерепрезентативными для населения в целом (Mapel et al, 1998).

Очень мало данных из реестров, основанных на народонаселении, доступно из других стран. В немногих опубликованных отчетах говорится о международных различиях в распространенности МГЛ. По оценкам, он составляет 4,1 на 100 000 в реестре японского Хоккайдо (Munakata et al, 1994), 7-12 на 100 000 в Чешской Республике (Колек, 1994 год) и 16-18 на 100 000 в финском реестре (Ходжсон и др., 2002), по сравнению с 20,2 на 100 000 у мужчин и 13,2 на 100 000 у женщин в округе Берналилло (Coultas et al, 1994). Неясно, отражают ли эти вариации распространенность заболевания или различия в методологии реестра или полноту определения случая.

Сравнение данных графства Берналилло с более ранними оценками в США предполагает увеличение распространенности IPF с 3-5 на 100 000 в 1984 году (Crystal et al, 1984) до 20,2 и 13,2 на 100 000 мужчин и женщин, соответственно, в 1994 году ( Coultas et al, 1994). Это может отражать реальное увеличение распространенности МСП за 10 лет, но также вероятно, что в ранних исследованиях недооценка распространенности ИПФ была обусловлена ​​тем, что они были основаны на отдельных популяциях и потому, что было меньше осведомленности о ILD (Coultas et al, 1994). Появление HRCT могло способствовать этому увеличению ставки.

Сообщалось также, что данные о смертности показывают растущие тенденции в показателях CFA и IPF в Англии, Уэльсе, Шотландии, Австралии и Канаде, стабильных показателях смертности в Новой Зеландии и Германии и снижении смертности CFA в США (Hubbard et al, 1996 ), хотя последнее может быть связано с методами кодирования, поскольку смертность от легочного фиброза в целом в США увеличилась за тот же период (Mannino et al, 1996). Несмотря на то, что эти тенденции, по-видимому, не вызваны изменениями в диагностических критериях, данные о смертности являются предвзятыми, поскольку они основаны на свидетельствах о смерти, которые недооценивают заболеваемость и распространенность ILD (Coultas and Hughes, 1996).

В соответствии с этими наблюдаемыми увеличениями распространенности МЛУ, недавнее исследование стоимости здравоохранения показало рост ставок. Это ретроспективное когортное исследование IPF было проведено с использованием интегрированной базы данных медицинских и фармацевтических заявок из частных планов здравоохранения в США с января 1996 года по декабрь 2000 года (Weycker et al, 2002). Анализ проводился с использованием как широкого определения случая (медицинское утверждение с диагнозом IPF, так и без последующего медицинского утверждения с диагнозами других ILD) и определение узкого случая (так же, как определение широкого случая, но с медицинской претензией на легкие биопсия или КТ грудной клетки). Распространенность МГЛ определялась исходя из существующего числа членов плана медицинского страхования с МГЛ в 2000 году, а частота ОПЗ определялась по числу вновь выявленных случаев в 2000 году и относилась к численности населения. Здравоохранение использование и сборы были оценены с использованием всех платных медицинских сборов и аптеки претензий на 2000 для этих случаев IPF.

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – разнообразные поражения легочной системы, патоморфологической основой которых являются хроническое воспаление альвеол, мелких бронхов, капилляров легких, приводящее к фиброзу. В число ИБЛ входят более ста заболеваний, имеющих ясную и неясную этиологию.

У пациентов, которых госпитализируют в отделение пульмонологии Юсуповской больницы, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 20% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте до 70 лет, которые в течение многих лет курят сигареты. Одни заболевания этой группы имеют обратимое течение и относительно благоприятный прогноз, другие же рано приводят к инвалидности и даже смертельным исходам.

Врачи-пульмонологи Юсуповской больницы имеют огромный опыт диагностики и лечения интерстициальных заболеваний легких. Пациентов обследуют с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. Больница сотрудничает с ведущими медицинскими университетами Москвы и профильными пульмонологическими центрами. По этой причине пациенты имеют возможность пройти сложное обследование и лечение. В Юсуповской больнице созданы все условия для комфортного пребывания пациентов: уютные палаты, вежливый медперсонал, грамотные врачи.


Возможные причины ИБЛ

Учёные до сих пор не установили точной причины интерстициальных болезней лёгких. В качестве этиологического фактора рассматривается отягощённая наследственность. Некоторые исследователи считают, что ИБЛ развивается под воздействием следующих внешних факторов:

  • Работы в экологически загрязнённых помещениях;
  • Органических веществ;
  • Лекарственных препаратов.

Классификация ИБЛ

В настоящее время за основу принята классификация, разработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно этой классификации, существуют интерстициальные болезни легких. С установленной этиологией:

  • Лучевые, лекарственные, токсические;
  • Пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • Интерстициальные болезни легких на фоне коллагенозов и пневмокониозов;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне инфекций;
  • Интерстициальные болезни легких на фоне аллергического альвеолита.
Идиопатические интерстициальные пневмонии:
  • Неспецифическая, лимфоидная, острая, десквамативная, криптогенная организующаяся;
  • Идиопатический легочный фиброз.
  • Гранулематозные: интерстициальные болезни на фоне саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита, гемосидероза.
Ассоциированные с другими заболеваниями:
  • Патологией печени, кишечника, почек;
  • Наследственными заболеваниями;
  • Злокачественными новообразованиями.
Прочие: связанные с первичным амилоидозом легких, легочным протеинозом.

Патоморфологи различают следующие виды фиброза при интерстициальных болезнях легких:

  • Простой;
  • Десквамативный;
  • Лимфоцитарный;
  • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией;
  • Гигантоклеточный.

Причины

На сегодняшний день этиологические механизмы не до конца изучены. Достоверно можно говорить лишь о причинах с известной этиологией:

  • Ингалирование неорганическими веществами;
  • Органическая пыль;
  • Пары ртути;
  • Прием токсичных лекарственных препаратов;
  • Лучевая терапия.
В основе развития таких болезней могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез, респираторный дистресс-синдром, рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать болезням крови, наследственным заболеваниям и прочими. Самым важным фактором риска является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражаются легочные капилляры и эпителий, развивается отек. В этот период возможна обратимость изменений или их прогрессирование. При хроническом течении имеются обширные повреждения легких. В терминальную стадию происходит замена альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей.


Симптомы

Диагностика

При осмотре пациента пульмонолог обращает внимание на тахипноэ (учащённое дыхание), несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе выслушиваются крепитирующие хрипы. В общем анализе крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ. Изменяется газовый состав крови. Определяется артериальная гипоксемия (нехватка кислорода), которая может сменяться гиперкапнией (избыточным содержанием в крови углекислого газа) в терминальной фазе.

По данным спирометрии обнаруживаются нарушения легочной вентиляции, снижение объемов. На ЭКГ фиксируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.

Важнейшим диагностическим методом является гистологическое подтверждение диагноза. Для получения материала в Юсуповской больнице используют следующие методы:

  • Цитологическое исследование плевральной жидкости;
  • Чрескожная тонкоигольная биопсия лёгкого;
  • Исследование бронхиальных и бронхоальвеолярных смывов;
  • Браш-биопсия и щипковая биопсия бронхов;
  • Биопсия легочной ткани, плевры и лимфатических узлов средостения при проведении видеоторакоскопии, торакоскопии или медиастиноскопии.
Забор материала для исследования проводят специалисты высокой квалификации, в совершенстве владеющие методикой выполнения процедуры. Для обследования пациентов используют современную аппаратуру ведущих фирм мира.


Лечение и прогноз

Первым шагом в лечении интерстициальных болезней легких должен быть отказ от вредной привычки – табакокурения, взаимодействия с токсическими производственными факторами, опасными лекарственными средствами. Все последующее лечение проводится параллельно с терапией основного заболевания.

Препаратами первой линии при лечении ИБЛ являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение трех месяцев назначаются в больших дозировках с постепенным переходом на поддерживающую дозу. Если положительная динамика не наблюдается на протяжении года, назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармакологических препаратов используются бронходилататоры (внутрь и ингаляционно). Они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии используется кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным действенным методом может стать трансплантация (пересадка) легкого.

Исходами интерстициальной болезни легких может быть положительная динамика, стабилизация состояния, прогрессирование в виде осложнений, летальный исход, реже – спонтанный регресс изменений. Средняя продолжительность жизни пациентов колеблется от 1 года при болезни Хаммена-Рича до 10 и более лет при респираторном бронхиолите. Профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установления причины их возникновения.


Интерстициальные болезни легких – группа заболеваний, протекающих с развитием диффузного воспаления стромы легких, главным образом бронхиол и альвеол. Отражением подобных изменений являются лихорадка, общее недомогание, потеря массы тела, непродуктивный кашель, сухие инспираторные хрипы, легочная недостаточность (одышка, тахипноэ), правожелудочковая сердечная недостаточность. Диагноз интерстициальных болезней подтверждается данными рентгенографии и КТ легких, исследования ФВД, биопсии легкого. В качестве лечения назначается стероидная терапия (или цитостатики), бронходилататоры, оксигенотерапия.

МКБ-10


  • Классификация интерстициальных болезней легких
  • Причины интерстициальных болезней легких
  • Симптомы интерстициальных болезней легких
  • Диагностика интерстициальных болезней легких
  • Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких
  • Цены на лечение

Общие сведения

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – различные поражения легких, патоморфологической основой которых являются хроническая диффузная воспалительная инфильтрация альвеол, мелких бронхов, легочных капилляров с исходом в фиброз. В число ИБЛ входят 130 заболеваний ясной и неясной этиологии. У пациентов, госпитализируемых в отделения пульмонологии, те или иные интерстициальные болезни легких диагностируются в 10-15% случаев. Преобладающим контингентом больных являются мужчины в возрасте 40-70 лет, в большинстве случаев курящие. Одни заболевания этой группы имеют обратимый характер течения и относительно благоприятный прогноз, другие рано приводят к инвалидизации и даже летальным исходам.


Классификация интерстициальных болезней легких

В настоящее время за основу принята классификация ИБЛ, выработанная в 2002 г. Американским торакальным обществом (ATS) и Европейским респираторным обществом (ERS). Согласно данной классификации выделяют интерстициальные болезни легких:

1. С установленной этиологией:

  • лекарственные, лучевые, токсические ИБЛ
  • пневмомикозы, ассоциированные с ВИЧ-инфекций
  • ИБЛ на фоне коллагенозов (склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита, СКВ) и пневмокониозов (асбестоза, силикоза, бериллиоза)
  • ИБЛ на фоне инфекций (атипичной пневмонии, диссеминированного туберкулеза легких, пневмоцистной пневмонии и пр.)
  • ИБЛ на фоне экзогенного аллергического альвеолита

2. Идиопатические интерстициальные пневмонии:

  • неспецифическая, десвамативная, острая, лимфоидная, криптогенная организующаяся
  • идиопатический легочный фиброз

3. Гранулематозные:

4. Ассоциированные с другими заболеваниями:

  • патологией печени (хроническим гепатитом, первичным билиарным циррозом печени), кишечника (НЯК, болезнь Крона), ХПН
  • наследственными заболеваниями (нейрофиброматозом)
  • злокачественными опухолями

  • ассоциированные с гистиоцитозом Х, лимфангиолейомиоматозом, легочным протеинозом, первичным амилоидозом легких.

Патоморфологическая классификация интерстициальных болезней легких различает следующие виды интерстициального фиброза: простой, десквамативный, лимфоцитарный, гигантоклеточный, а также облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.

В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.

Симптомы интерстициальных болезней легких

Несмотря на многообразие этиологических форм ИБЛ, их клиническое течение во многом похоже и характеризуется общими и респираторными симптомами. Часто заболевание начинается исподволь, а проявления носят нечеткий, неспецифический характер.

Общая симптоматика может включать лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, потерю массы тела. Определяющую роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играют признаки дыхательной недостаточности. Наиболее ранним и постоянным симптомом служит одышка: вначале она возникает или усиливается только при нагрузке, затем становится постоянной и прогрессирующей. Одышка обычно носит инспираторный характер и сопровождается свистящими хрипами, что может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.

У детей интерстициальные болезни легких протекают с постоянным кашлем, стридором, часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. Лица старше 70 лет болеют крайне редко, однако в старшем возрасте ИБЛ часто сопровождаются аритмиями, инфарктом миокарда, ОНМК.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

Читайте также: