Интерферон при саркоме капоши


Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных пациентов развивается в 20 тысяч раз чаще всех остальных людей, даже при невирусном иммунном дефиците злокачественное поражение кожи встречается в 300 раз реже.

  • С чего начинается лечение саркомы Капоши
  • Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши
  • Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия
  • Какие схемы химиотерапии используются
  • Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши
  • Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы
  • Можно ли вылечить саркому Капоши

С чего начинается лечение саркомы Капоши

Вначале ВИЧ-эпидемии этот вариант ангиосаркомы поражал практически каждого третьего вирусоносителя, сегодня успехи противовирусной терапии втрое снизили заболеваемость и существенно изменили тяжесть злокачественного процесса.

Основное лечение саркомы — ВысокоАктивная АнтиретроВирусная Терапия или ВААРТ, при которой используется комбинация трёх-четырёх лекарственных средств. С противовирусных препаратов начинают лечение саркомы у ранее не подозревавших об инфекции и у регулярно проходивших специфическую терапию ВИЧ-инфицированных.

Появление саркомы Капоши у инфицированного манифестирует переход заболевания в терминальную стадию — СПИД, но оптимально подобранная ВААРТ способна существенно уменьшить саркоматозные очаги и привести к длительной ремиссии злокачественного процесса.

Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши

Изначально злокачественный процесс имеет распространённый характер, что проявляется образованием опухолевых очагов на обширных участках кожи и нередко во внутренних органах. Даже у не инфицированных ВИЧ этот вариант ангиосаркомы в редких случаях подлежит хирургическому лечению из-за почти 100% вероятности рецидива и многоочаговом поражении.

Тем не менее, при ограниченных очаговых поражениях кожи хирургическая операция может сочетаться с лучевой терапией операционного поля, и обязательно комбинируется с системным лекарственным воздействием — химиотерапией. Нередко хирургическое вмешательство дополняется локальной деструкцией остаточных очагов жидким азотом — криодеструкцией.

У большинства пациентов со СПИД технически невозможно радикальное хирургическое вмешательство.

Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия

Химиотерапия у больных СПИД чревата серьёзными осложнениями, поскольку на фоне значительного снижения иммунитета активизируются даже не патогенные для человека микроорганизмы. Как правило СПИД протекает с постоянным воспалением той или иной природы, чаще грибковым и пневмоцистным, генерализацией вирусов группы герпеса, что требует применения высоких доз антибиотиков и других противовоспалительных лекарственных препаратов.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.


При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов - пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши

С больными злокачественными новообразованиями ВИЧ-инфицированными пациентами проведено очень мало клинических исследований, как правило, только наблюдательные, то есть без подбора сравниваемых групп. Анализ эффективности при наблюдательных исследованиях грешит невысокой достоверностью.

Научное онкологическое сообщество рекомендует проводить ВИЧ-инфицированным больным с раком стандартное лечение, не выделяя их в особую группу.

При всех иных, не ассоциированных с ВИЧ/СПИД, вариантах саркомы Капоши дополнительно к ВААРТ возможно проведение иммунной терапии интерферонами. С оптимальными дозами и стандартными режимами до настоящего времени не определились, но известно, что на результате лечения сказывается численность популяции СД4-лимфоцитов. При традиционном для СПИД содержании менее 200 клеток в миллилитре крови позитивный результат от применения пегилированного интерферона возможен только у каждого десятого пациента.

Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы

Клетки саркомы Капоши реагируют на лучевое воздействие, поэтому дистанционная лучевая терапия или рентгенотерапия активно используются, ограничивает их применение только большая площадь поражения.

Хороший результат достигается при введении внутрь опухолевого узла цитостатиков растительного происхождения — алкалоидов барвинка розового.

В литературе имеются указания на позитивный эффект при локальном использовании ретиноидов, а также ударно-волновой терапии на очаги поражения и даже компрессионного трикотажа при развитии опухоли на фоне лимфатического отёка конечности.

Можно ли вылечить саркому Капоши

Прогноз зависит не только от обширности опухолевого поражения, но в первую очередь, от состояния иммунитета — от количества СД4-лимфоцитов. Нередко эффективная ВААРТ — быстро повышающая численность колонии иммунных клеток, способна контролировать течение саркомы Капоши и привести к ремиссии.

В обязательном порядке СПИД-больным проводится активная сопроводительная терапия, снижающая токсические проявления химиотерапии. После курса лечения необходима реабилитация для быстрейшего восстановления и предотвращения неблагоприятно сказывающегося на результате редуцирования доз и увеличения интервалов последующих курсов.

Течение СПИД сопровождается инфекционными и воспалительными процессами, для купирования которых разработаны стандартные лекарственные режимы, корректируемые в соответствии с особенностями пациента.

Главное для больного — найти не просто хорошего доктора, для лечения СПИД этого недостаточно. Для борьбы с саркомой Капоши, развивающейся на фоне ВИЧ, требуется команда специалистов, владеющих всем спектром оптимальных для пациента методик.

Что такое Саркома Капоши (СК)?

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma, ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз или просто СК) — онкодерматологическое заболевание, характеризующееся множественными злокачественными новообразованиями на поверхности дермы и в полости рта.

Поражения кожи образуются из-за разрастания внутренней оболочки лимфатических и кровеносных сосудов – эндотелия, они меняют свою структуру и истончаются.

Клетки сосудов становятся веретенообразными, что подтверждает диагноз Саркомы Капоши по гистологическому маркеру.

Обратить внимание на то, что это за болезнь Капоши саркома можно по наличию у пациентов синюшно-красноватых, ярко-красных, темно-красных или коричневатых пятен на кожных покровах (см. фото ниже), превращающихся потом в образования диаметром 5 мм.


Диагностика включает в себя анализ крови на ВИЧ, проведение биопсии для взятия образца на гистологию, исследование иммунной системы человека.

На начальной стадии образования безболезненные, но с прогрессированием процесса появляются боли.

Причины возникновения

Выделить ряд конкретных причин саркомы Капоши до сих пор невозможно. Но есть болезни и патологии, сопутствующие развитию множественного геморрагического саркоматоза:

  • грибовидный микоз;
  • миеломная болезнь;
  • лимфосаркома;
  • синдром Гарднера;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Вернера;
  • болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз).

Люди, подвергшиеся воздействию радиации, имеют предрасположенность к развитию саркомы кожи, так риск появления патологии увеличивается в 30-50 раз.

Множественная геморрагическая саркома может развиться при механическом повреждении тканей, быстром гормональном росте, наличии в организме инородных тел или онкогенных вирусов.

Трансплантация органов и, как следствие, полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия при этом повышает риск возникновения саркомы Капоши у мужчин на 10-15%, намного реже у женщин. По статистике в 75% случаев после проведенной операции у пациента диагностируется идиопатическая множественная геморрагическая саркома.

Ангиосаркома обнаруживается зачастую параллельно с ВИЧ-инфекцией в организме пациента.

Медики сходятся во мнении, что провоцирующим фактором саркомы Капоши является вирус герпеса 8 типа (Human Herpes Virus 8 type), который активизируется при понижении иммунитета.

Вирус выявляют у трети исследуемых пациентов, большая часть из которых бисексуалы и геи.

Предрасположенность к геморрагическому саркоматозу выявлена у пожилых мужчин, преимущественно из Средиземноморья и Центральной Африки, геев, бисексуалов и реципиентов, живущих с трансплантированными им органами.

Симптомы Саркомы Капоши (фото больных)


Основные симптомы Саркомы Капоши:

  • Образования на коже в виде пятен, бляшек, везикул, узелков размером до 5 мм (см. фото выше). Цвет опухолей синюшный темный, но может быть красноватого или фиолетового оттенков, коричневого, не меняет цвет при надавливании. Бляшки блестящие и гладкие на ощупь, в редких случаях могут шелушиться. Опухоли могут сливаться в одну, приобретая зеленый оттенок. Саркома кожи проявляется глубокими язвочками сине-багрового цвета с некротическим налетом и неприятным запахом выделяемого.


  • Множественные опухоли образуют отек окружающих тканей, иногда возникает жжение, зуд. Пациента беспокоят боли, тяжесть в одной или обеих конечностях, может развиться слоновость.


  • Поражение слизистых оболочек, при которых наблюдается болезненность при жевании, диарея и кровотечения в желудке и кишечнике. Сопровождается болезнь одышкой, кашлем, кровавой мокротой. Саркома Капоши во рту представляет собой фиолетово-красные узелки, увеличивающиеся постепенно в размере.


  • Воспаление лимфоузлов в одиночном порядке или группами.
  • Поражения печени, ЖКТ и нервной системы, костной ткани, которые легко спутать с другими патологиями. В данном случае без пятен и бляшек на коже багрового цвета Саркома Капоши у пациента может быть диагностирована не сразу.

Медленно прогрессирующая болезнь перерастает в кишечную и легочную форму патологии, что может угрожать жизни.

Классификация (типы саркомы)

Ангиоэндотелиома кожи классифицируется на четыре типа:

1) Классический тип. Идеопатическая саркома поражает пожилых людей, локализуясь на ступнях и в виде пятен или бляшек синеватого, буро-коричневого оттенка.

Новообразования часто покрыты бородавками, участки вокруг них пигментированы (см. фото выше).

Постепенно поражаются другие области кожных покровов, в последнюю очередь могут быть затронуты половые и внутренние органы. Различают 3 стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая:

  • Пятнистая. Саркома Капоши начальной стадии, когда дерма покрыта синюшными, фиолетовыми, багровыми пятнами. Диаметр пятен разрастается до 5 см, поверхность их гладкая. Прогрессирование болезни характерно слиянием множественных пятен в сплошную поверхность, которая чешется и жжет.
  • Папулезная. При ней образуются узелковые образования, круглой или полукруглой формы, плотные. Одиночные папулы могут разрастаться до 10 мм, приобретают синюшный или коричнево-багровый окрас, а их поверхность напоминает апельсиновую корку. При слиянии нескольких образований появляется бляшка темно бурого оттенка или фиолетового.
  • Опухолевая. Узлы и опухоли на данной стадии образуются в единичном порядке или группами. Образования имеют бурый или синюшный цвет и достигают 5 см в длину. При объединении нескольких образований в одно возникают язвы, которые кровоточат.

На каждой стадии опухолевидные образования могут провоцировать возникновение пурпуры или подкожных гематом.

2) Эндемическая ангиосаркома наиболее распространена в Центральной Африке. По статистике чаще всего заболеванию подвержены дети до года, где смертность наступает уже через пару лет.

3) Эпидемическая ангиосаркома, существующая параллельно со СПИДом, встречается у молодых людей до 30 лет.

Патологию легко узнать по пятнам на кончике носа или твердом небе, а также по ярким вкраплениям розового цвета по телу. Лимфатические узлы и внутренние органы быстро поражаются, а узлы становятся болезненными, кровоточащими.

4) Иммуносупрессивная саркома основана на лечении пациентов иммуносупрессивной терапией после трансплантации органов или при наличии онкозаболевания.

Тип болезни характерен для населения среднего возраста, преимущественно у мужчин. Патологию трудно диагностировать на ранней стадии, так как визуальных симптомов может почти не быть.

Диагностика

Первые признаки в виде пятен и бляшек синюшного и бурого цвета на коже, состояние иммунодефицита и наличие у пациента ВИЧ-инфекции дают практически всегда точный диагноз саркомы Капоши.

Сначала проводится лабораторная диагностика для определения наличия вируса герпеса 8 типа. Для этого происходит выделение возбудителя из пораженной опухолью ткани, и после обнаружения вируса находят к нему антитела.

Методы выявления поражения слизистых оболочек:

  • Бронхоскопия.
  • Рентгенография легких.
  • Гастроскопия.
  • Колоноскопия.

Диагностика пациента на наличие Саркомы Капоши включает этапы:

  • осмотр слизистых оболочек, которые видны;
  • проведение иммунограммы;
  • анализ крови на наличие половых инфекций;
  • УЗИ органов брюшной полости и рентген органов грудной клетки;
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • КТ почек и МРТ надпочечников.

Лечение ангиосаркомы Капоши


Лечение саркомы Капоши начинается с терапии по повышению иммунитета, после чего уже назначается комплекс мер по устранению симптомов болезни.

Такое лечение как полихимиотерапия активно используется при саркоме Капоши, но при взаимодействии препаратов для лечения ВИЧ-инфекции, оказывается негативное воздействие на костный мозг.

Применение высокоактивной антиретровирусной терапии может полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который является возбудителем синдрома Капоши.

Такая химиотерапия длится год и способствует повышению иммунитета.

Терапия препаратами интерферона для поднятия иммунитета дает эффект, если проводить ее длительными курсами. Помимо этого, используется криотерапия, местная химиотерапия и радиационное облучение.

В настоящее время болезнь саркомы Капоши считается в большинстве случаев неизлечимой, а медикаменты могут только временно убрать симптомы и временно улучшить состояние больного.

Наиболее популярные препараты:

  • Винкристин (применяется однократно раз в неделю по 1,4 мг/кг внутримышечно);
  • Винбластин (схема применения сначала раз в неделю, затем перерыв, после чего еженедельная доза инъекции составляет 0,1 мг/кг);
  • Доксорубицин (применяется раз в три недели по 60-70 мг/кг, но при необходимости дозу можно разделить на три приема раз в неделю);
  • Проспидин (вводится раз в день внутривенно или внутримышечно, минимальная доза может составлять 0,05 мг/кг, максимальная 0,15 мг/кг);
  • Блеомицин;
  • Бендамустин;
  • Циклофосфан.

На начальной стадии болезни сразу не назначаются противоопухолевые препараты, перед этим принимают общеукрепляющие средства.

Интерфероны применяются для усиления действия лекарств основной терапии.

Если саркома Капоши присутствует совместно с ВИЧ-инфекцией, назначается терапия сразу 3-4 препаратами.

Сильные побочные эффекты от противоопухолевых лекарств компенсируются проведением гормональной терапии.

Хирургия

Использовать хирургическое вмешательство при саркоме Капоши можно, при поверхностных поражениях, если они безболезненны. Но при заболевании более уместны коагуляция и облучение электронами.

При бездействии лучевой терапии используется хирургическое вмешательство, но при удалении одной опухоли возможно распространение пораженных клеток по организму с кровью.

В таких случаях иссечение очага болезни проводится совместно с химиотерапией или облучением, что дает шанс на длительную ремиссию у 30% пациентов.

Альтернативные методы лечения в домашних условиях


К альтернативным методам лечения ангиосаркомы Капоши относятся:

  • Питание и добавки к пище.
  • Травяные настойки и бальзамы.

Рацион питания должен быть богат витаминами для повышения устойчивости иммунной системы, также следует употреблять легкоусвояемые белки для создания антител.

Клетчатка в продуктах питания будет способствовать опорожнению кишечника и выведению токсинов.

В борьбе с заболеванием в ежедневное меню можно добавить ягоды брусники и абрикосы с косточками.

Чтобы блокировать образование метастаз следует употреблять в пищу:

  • чеснок;
  • морскую рыбу, такую как сардина, форель, лосось;
  • зеленые и желтые овощи.

Исключить из рациона при ангиосаркоме следует копчености, кислые ягоды и цитрусовые, алкогольные напитки, продукты, содержащие большое количество танина, который провоцирует тромбообразование.

Рецепты травяных настоек и бальзамов:

  • Настойка на основе алоэ. Для этого необходимо измельчить четыре листа алоэ и залить их 0,5 литрами водки. После настаивания в течение двух недель, лекарство принимать по 1 столовой ложке трижды в сутки перед едой.
  • Настойка на основе зверобоя и виноградной водки, которая настаивается две недели и принимается трижды в день по 30-40 капель.
  • Бальзам из листьев подорожника. 100 грамм измельченных листьев подорожника следует смешать со 100 граммами сахарного песка, после чего бальзам будет давать сок в течение двух недель. Пить жидкий бальзам следует трижды в день перед едой.

Профилактические меры

Первые профилактические меры при саркоме Капоши заключаются в обнаружении людей, находящихся в группе риска.

Пациенты, использующие иммуносупрессивную терапию должны быть проверены одними из первых, на наличие больных с вирусом герпеса 8 типа.

Дальнейшая профилактика сводится за контролем над больными с целью преждевременного появления рецидива болезни.

К профилактическим мерам относят:

  • предотвращение сексуальных контактов без презервативов;
  • ежегодные медицинские осмотры стоматолога, хирурга, осмотра слизистых;
  • исключение табачных изделий из повседневной жизни;
  • запрет на использование кортикостероидов;
  • укрепление иммунной системы;
  • ограничение пребывания на солнце в летнее время;
  • профилактика ВИЧ, СПИД.

Наличие ангиосаркомы у родственника – это повод задуматься и пройти обследование на наличие патологии, так как велика вероятность передачи заболевания по наследству.

Прогноз при ангиосаркоме

Спрогнозировать жизнь пациента при ангиосаркоме можно в зависимости от остроты течения болезни. При прогрессирующем процессе заболевания и молниеносно распространяющихся симптомах пациент может прожить от двух месяцев до двух лет.

Подострая форма саркомы может в некоторых случаях дать возможность прожить пациенту еще три года. Если форма заболевания хроническая и прогрессирует медленно, то при соответствующей терапии жизнь пациента можно продлить на 5-10 лет.

Важным фактором является состояние иммунитета пациента, так при глубоком иммунодефиците в сочетании со СПИДом летальный исход может наступить в течении нескольких месяцев, о регрессировании болезни речи быть не может.

При диагностировании саркомы Капоши сначала проводится курс иммунотерапии, а после этого назначаются основные препараты для лечения. Болезнь в сочетании со СПИДом в большинстве случаев быстро заканчивается летальным исходом, так как процесс быстро прогрессирует. При появлении первых признаков патологии важно ежегодно контролировать наличие пятен и узелков на коже.

Видеозаписи по теме


Представляет собой низкодифференцированное новообразование кровеносных сосудов, вызванное вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8) или саркомы Капоши (ВГСК). Поражение часто затрагивает кожу и слизистые оболочки, однако может проявляться в более агрессивной форме и поражать также лимфоузлы и органы груди и брюшной полости. Кожные проявления варьируются от небольших пятен до сыпи, позднее переходящих в незаживающие язвенные узлы.

Все эпидемиологические подтипы СК могут поражать пациентов любого возраста, но обычно у мужчин предрасположенность выше. Эпидемическая СПИД-ассоциированная саркома Капоши (СПИД-СК) является наиболее распространенным новообразованием, возникающим у ВИЧ-положительных людей. СПИД-СК у ВИЧ-положительных пациентов, которые не получали антиретровирусную терапию (AРT), встречается примерно в 20 тыс. раз чаще, чем среди населения в целом. В то же время после назначения AРT отмечается значительное снижение заболеваемости СПИД-СК. Заболеваемость в Америке стабильна – примерно 0,7 случая на 100 тыс. человек. Однако заболеваемость СК остается высокой в Африке к югу от Сахары, где доступ к AРT ограничен.

Классическая спорадическая СК имеет самые высокие показатели заболеваемости в средиземноморских странах. До эпохи СПИДа заболеваемость СК в Италии была в 10 раз выше, чем в других западных странах. Пожилые мужчины еврейского происхождения находятся в группе риска классической спорадической СК.

Заболеваемость СК у реципиентов трансплантатов варьируется в разных этнических и географических регионах. Как сообщалось в докладах, в США заболеваемость СК среди реципиентов трансплантатов низкая, сообщалось о 8,8 на 100 тыс. реципиентов, или от 3 до 6% всех злокачественных новообразований в этой популяции.

До эпохи СПИДа на африканские эндемические СК приходилось около 10% всех злокачественных новообразований в Центральной Африке (Уганда, Малави, Замбия, Зимбабве и Свазиленд). Однако эти показатели заметно возросли в результате эпидемии СПИДа.

Хотя это не является специфическим для СК, считается, что для развития поражений необходим вирус герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Поражения всех эпидемиологических форм гистологически сходны. Морфологически они состоят из веретеновидных, опухолевых клеток сосудов, аномальных сосудов и хронических воспалительных клеток.

Пораженные СК клетки экспрессируют латентный ядерный антиген-1 (LNA-1) HHV-8, который можно обнаружить методами иммуногистохимии. Поражения последовательно проходят стадии пятна, бляшки и опухолевых узлов. Регрессия поражений может возникать спонтанно (хотя и редко), после антиретровирусной терапии (АРТ), либо после отмены иммуносупрессантов. Внезапное обострение повреждений может возникать при воспалительном синдроме восстановления иммунитета (IRIS) на фоне АРТ у больных СПИДом после кортикостероидов и терапии ритуксимабом. Предполагается, что коинфекция ВИЧ является синергетической, что приводит к более агрессивному и широко распространенному заболеванию СК.

Существуют 4 основные клинические формы:

    Эпидемическая СК, связанная со СПИДом: встречается у ВИЧ-положительных пациентов. Классическая спорадическая СК: не связана с ВИЧ-инфекцией и встречается в основном у пожилых мужчин средиземноморского или еврейского происхождения. Ятрогенная и трансплантат-ассоциированная СК: связана с иммунодепрессантами и чаще всего наблюдается после трансплантации цельных органов. Африканская эндемическая СК: наблюдается в центральной Африке и не связана с ВИЧ-инфекцией

Чтобы правильно диагностировать поражения при СК, разумно отнести пациента к определенной клинической категории (СПИД-ассоциированная; классическая спорадическая; связанная с трансплантацией; или африканская эндемическая), а также внешний вид поражений. Диагноз подтверждают биопсией и гистопатологией.

Пациенты могут сообщать о возникновении поражений кожи, связанных с психо-социальным стрессом (тревожное состояние). Кожные поражения обычно безболезненны и не зудят, поэтому могут быть бессимптомными. Опухоли голени могут влиять на походку. Лимфедема ног, гениталий и лица может сопровождаться болью. Поражения ротовой полости могут кровоточить и изъязвляться, а также влиять на жевание, речь и глотание. Саркома Капоши ЖКТ может вызывать потерю веса, боль в брюшной полости, тошноту и рвоту, кровотечение или диарею. При легочной СК может быть одышка, лихорадка, кашель, кровохарканье и боль в груди. СК может быть случайно выявлена у людей, которые поступили или наблюдаются по основному заболеванию, например, ВИЧ-инфекции либо трансплантации.

Для развития СК необходимо наличие инфекции вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8). Лица с другими заболеваниями, связанными с HHV-8, такими как многоцентровая болезнь Кастлемана и первичная эффузионная лимфома (ПЭЛ), также подвержены риску развития сопутствующей саркомы Капоши.

Первичное оценивание пациента с СК включает полный физикальный осмотр с особым вниманием к участкам, которые часто поражаются, таким как нижние конечности, лицо, слизистая оболочка полости рта и гениталии. Все повреждения слизистой оболочки должны быть зафиксированы документально.

Поражения кожи при СК обычно имеют следующие характеристики:

    Многоочаговые Асимметрично распределенные Различной величины Разнообразного цвета (розовый, красный, фиолетовый, коричневый или синий) Папулезные Налето-образные Булезно-подобные Уплотненные (затвердевшие) Веррукозные Грибовидные Изъязвленные Инфицированные

Лимфэдема может быть обширной и, таким образом, маскировать основную СК. Висцеральное поражение, с и без слизистых поражений, необходимо определять с особым вниманием к лимфатическим узлам, желудочно-кишечному тракту и дыхательной системе.

Необходимо провести тест на ВИЧ у лиц, поступающих с СК. Если пациент ВИЧ-положительный, необходимо получить уровень лимфоцитов CD4 и вирусную нагрузку на ВИЧ. Клинически подозреваемые поражения кожи должны быть подтверждены щипковой биопсией от 2 до 4 мм с гистопатологией. Щипковая биопсия кожи легко выполняется и без труда помогает исключить симулирование. Гистопатология показывает характерные атипичные веретенообразные клетки. Пораженные клетки СК экспрессируют латентный ядерный антиген-1 (LNA-1) HHV-8 (который можно обнаружить методами иммуногистохимии), иммуномаркерами сосудистых эндотелиальных клеток (например, CD31, CD34) и иммуномаркерами лимфатических клеток (например, D2-40 ). Поскольку массивная лимфаденопатия включает несколько структур, то в этой ситуации может потребоваться диагностическая биопсия.

Визуализация легких с помощью рентгенографии или компьютерной томографии полезна для скрининга СК легких у пациентов с респираторными симптомами. Сопутствующая легочная инфекция должна быть исключена. Бронхоскопия для установления диагноза легочной СK показана для пациентов с аномальной рентгенограммой грудной клетки и для пациентов, для которых запись о вовлечении легких приведет к изменению рекомендаций по лечению. Биопсия поражений в дыхательных путях относительно противопоказана из-за риска кровотечения.

Серология вируса герпеса человека 8-го типа (HHV-8) может указывать на пациентов в зоне риска и/или коррелировать с тяжестью заболевания СK. Клиническая ценность этих тестов требует дальнейшей проверки.

Скрытая кровь в кале полезна для скрининга болезни желудочно-кишечного тракта. У пациентов с симптомами может быть полезна эндоскопия ЖК. КТ, ПЭТ-сканирование и МРТ могут быть полезны для оценивания глубоких узловых и висцеральных СК. Костные повреждения лучше обнаруживаются с помощью КТ и МРТ, поскольку они часто остаются не обнаруженными обычными рентгеновскими лучами или томографией костей. У пациентов, нуждающихся в системной химиотерапии, необходимо оценить функции печеночной, почечной и костной тканей.

Пациенты делятся на группы с высоким или низким риском в соответствии с 3 параметрами (TIS):

    Т: Размер опухоли I: Иммунный статус S: Степень тяжести системного заболевания.

Несмотря на то, что каждый параметр перспективно прогнозирует выживаемость, изначальное исследование валидации стадийной системы TIS было проведено до эры доступной антиретровирусной терапии (АРТ). Одна проспективная оценка этой стадийной системы, проведенная в эпоху АРТ, показала, что только сочетание запущенного состояния опухоли и запущенного системного заболевания адекватно идентифицировало пациентов с неблагоприятным прогнозом.

Для классической KS предлагается 4-ступенчатая система для обеспечения принятия терапевтических решений:

    I: Макуло-узелковая стадия с поражениями, локализованными на нижней конечности II: Инфильтративная стадия, с обширным вовлечением области на нижних конечностях III: Прогрессирующая стадия для избыточных, часто изъязвленных поражений с вовлечением одной или нескольких конечностей V: Генерализованная стадия, в котором KS распространяется на кожные участки в дополнение к конечностям.

Прогрессирование заболевания дополнительно оценивается как медленно прогрессирующая (A) или быстро прогрессирующая (B) KS (определяется как увеличение в количестве или общей площади поражений через 3 месяца). Также рассматриваются осложнения (например, изъязвление, лимфэдема или боль), а также висцеральное поражение.

Терапевтические цели включают:

    Ослабление симптомов Предупреждение прогрессирования заболевания Косметическое улучшение.

Лечение индивидуально – в соответствии с прогнозом и желаемым результатом терапии. Методы лечения разных эпидемиологических форм СК аналогичны (эпидемическая СПИД-ассоциированная, классическая, ятрогенная и трансплантат-ассоциированная, а также африканская эндемическая), но могут быть изменены в зависимости от наличия препаратов в условиях нехватки ресурсов.

У тяжелобольных пациентов с системным поражением (например, поражение внутренних органов и лимфатических узлов) прогноз неблагоприятен. Им может понадобиться помощь в питании, передвижении, социальная и психологическая помощь для обеспечения нормального самочувствия; для контроля боли; а также для контроля и лечения осложнений заболевания, если они возникнут.

Хирургическое удаление СK показано для поражений, вызывающих косметический дефект, для облегчения дискомфорта или для контроля роста опухоли. Криотерапия и лазерная терапия могут быть альтернативой хирургическому вмешательству, также эти методы можно сочетать с хирургическим вмешательством. Местная терапия для лечения объемных поражений или устранения косметического дефекта:

    Внешняя лучевая терапия (от 8 до 12 Гр) Местная терапия (например, ретиноиды – алитретиноин или имиквимод) Внутриочаговый винбластин.

Показания к системному лечению:

    Обширное вовлечение кожи (> 25 кожных повреждений) Распространенное оральное заболевание Симптоматический отек Быстро прогрессирующее заболевание Симптоматическое висцеральное заболевание KS внезапное обострение (обострение).

Липосомальные антрациклины используются как терапия первой линии. Паклитаксел – эффективный препарат терапии второй линии. Винорелбин, этопозид, гемцитабин либо интерферон альфа могут быть эффективны у пациентов, которые не ответили на первую и вторую линию терапии.

Всем ВИЧ-инфицированным пациентам, независимо от уровня CD4, настоятельно рекомендовано назначать антиретровирусную терапию (АРТ).Оптимальный контроль за ВИЧ-инфекцией с использованием антиретровирусной терапии (AРT) является ключевым компонентом в лечении связанной со СПИДом СК. В одном проспективном исследовании пациентов с СК, связанной со СПИДом, были показаны положительные результаты поэтапного подхода к лечению. Это исследование стратифицировало использование только АРТ у пациентов с ВИЧ и СК на ранней стадии, а использование липосомных антрациклинов плюс АРТ – у пациентов с ВИЧ и СК на прогрессирующей стадии. Результаты исследования показали высокий уровень выживания как у пациентов с СК на прогрессирующей стадии, так и СК на ранней стадии, а также уменьшение получаемой химиотерапии у пациентов с СК на ранней стадии. Этот подход также поддерживается в одном Кокрановском обзоре, было обнаружено, что у пациентов с тяжелой или прогрессирующей КС AРT плюс химиотерапия может замедлить прогрессирование заболевания по сравнению с одной AРT.

У пациентов на AРT не наблюдалось различий эффективности между режимами химиотерапии (включая липосомальный доксорубицин, липосомальный даунорубицин и паклитаксел). Скорректируйте степень иммуносупрессии при ятрогенной и трансплантат-ассоциированной СК. При пересадке почки можно отменить иммуносупрессивную терапию, если доступен диализ. У реципиентов с трансплантацией сердца или печени изменить дозу иммунодепрессантов может быть сложнее. Сиролим следует назначить пациентам с СK после трансплантации.

Читайте также: