Гепатобластома у детей по утвержденным клиническим рекомендациям

БРВ – безрецидивная выживаемость

в/в – внутривенное введение

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

мг/м 2 – миллиграмм на метр квадратный

МЕ/мл – международных единиц на миллилитр

МЗ РФ – Министерство Здравоохранения Российской Федерации

МКБ – международная классификация болезней

МРТ – магнитно-резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

ОВ – общая выживаемость

РИД – радиоизотопная диагностика

РОНЦ – Российский Онкологический Научный Центр

РФ – Российская Федерация

УЗВТ – ультразвуковая томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЩТ – щелочная фосфатаза

ЭХО-КГ – эхокардиография сердца

COG – Children’s Oncology Group (Детская онкологическая группа)

JLTG – Japanes Liver Tumor Group (Японская группа изучения опухолей печени)

PRETEХT – Pretreatment Extent of Disease (предоперационное стадирование болезни)

SIOP – International Society of Pediatric Oncology (Международное общество детских онкологов)

1. 2016 Клинические рекомендации "Гепатобластома у детей" (Российское общество детских онкологов).

Классификация

Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая — PRETEХT (Pretreatment Extent of Disease) (табл.1). Изначально данные системы были разработаны для ГБ, затем стали применяться при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Таблица 1. Североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая системы стадирования

Стадия

Постхирургическая

Дохирургическая (PRETEXT)

Нет метастазов, опухоль полностью удалена

Поражен только 1 сектор печени, прилежащие 3 сектора свободны от опухоли

Нет метастазов; большая часть удалена, оставлена резидуальная опухоль (позитивный край, разрыв опухоли, распространение опухоли во время операции)

Поражены 2 сектора печени, два соседних сектора свободны

Нет отдаленных метастазов; нерезектабельна или резецирована с оставлением макроскопической опухоли, или позитивные узлы

Поражены 3 соседних сектора печени или 2 несоседних, один сектор или 2 несоседних свободны от опухоли

Отдаленные метастазы вне зависимости от поражения печени

Опухоль поражает все 4 сектора печени, нет свободных от опухоли секторов

Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли. Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов (табл. 2). Включение дополнительных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах International Society of Pediatric Oncology (SIOP), Children’s Oncology Group (COG) и Japanes Liver Tumor Group (JLTG).

Для определения распространенности поражения печени после проведения неадъювантной химиотерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT (табл. 2).

Таблица 2. Дополнительные критерии PRETEXT (2005)

Опухоли печени у детей — явление довольно редкое. Тем не менее, злокачественные новообразования этого органа у самых маленьких обнаруживаются. Чаще всего это именно гепатобластомы.

Что это такое?

Гепатобластома относится к первичному раку. Это новообразование в печени является злокачественным и недифференцированным. Гепатобластомы — опухоли эмбрионального происхождения, развиваются из стволовых клеток внутриутробно. Чаще всего их диагностируют у самых маленьких детей: от первого года жизни и до трех лет. В крайне редких случаях гепатобластома обнаруживается у детей старше пяти лет.

Опасность заболевания в том, что такая опухоль быстро растет. К тому же, в печени много крупных сосудов, которые относятся к большому кругу кровообращения. Из-за этого часто появляются метастазы.

На гепатобластомы приходится 1% от всех детских опухолей. Чаще всего развивается в правой доле органа. Пол для этого недуга значения не имеет.

Гепатобластома выглядит как белого цвета узел (или несколько). У него нет капсулы и он может вырабатывать желчь. Свободно прорастает в ткани печени, имеет участки некроза. Состоит из незрелых клеток печени с разными стадиями развития, которые не способны выполнять свои функции. Имеет дольчатое строение.

При радикальном удалении на первой стадии такой опухоли прогноз весьма оптимистичен: выздоравливает около 60% детей, при этом, если опухоль была в левой доле — шансов выздороветь больше. При операции на четвертой стадии выживаемость падает в два раза.

Лечением гепатобластомы занимаются онколог, гастроэнтеролог , хирург и гепатолог. Они же занимаются наблюдением за больным ребенком после операции. Согласно международной классификации болезней гепатобластома имеет код С22.2.

Причины

Очень трудно определить причины развития этой опухоли. Согласно медицинской статистике, чаще всего гепатобластомы развиваются у детей, у которых имеются наследственные аномалии, способные превратиться в злокачественные опухоли. Предположительно, причинами могут быть:

Асимметрия тела и лица.
Тирозинемия, передающаяся по наследству (при этом недуге поражаются почки, поджелудочная и собственно печень).
Аденоматозный полипоз у кого-то из родителей;

Также провокаторами недуга могут быть:

Паразитозы.
Гепатит В.
Алкогольный синдром у ребенка и цирроз.
Прием мамой ОК (даже задолго до беременности).
Гликогеновая болезнь первого типа.
Присутствие в рационе мамы (и ребенка) нитрозаминов и афлотоксина.
Злокачественные опухоли почек.
Врожденные болезни метаболизма, например, порфирия или болезнь Вильсона-Коновалова, нарушения обмена железа.

Гепатобластома может быть эпителиальной или смешанной. Зависит её вид от тех клеток, которые составляют её основу.

Эпителиальная

Здесь есть два вида клеток, из которых и состоит гепатобластома: фетальные и эмбриональный.

Первый тип – мелкие гепатоциты. У них много митозов и крупные ядра. Они часто заполнены гликогеном или липидами. Клетки печени эмбриональные тоже довольно мелкие. Располагаются своеобразными розетками. Гликогенов и липидов в них нет.

Смешанная

Гепатобластома смешанная представляет собой сочетание клеток фетальных или эмбриональных с остеоидными, фиброзными или хондроидными тканями, являющимися производными мезенхимы.

Стадии

При первой стадии опухоль в печени невозможно определить визуально и нет метастаз (I, Т1N0M0).
При стадии второй метастазы тоже отсутствуют, гепатобластома маленьких размеров (II, T2N0M0).
На третьей стадии размер гепатоблатостомы до 5 см в диаметре, метастазов нет (обозначается как IIIА: T3N0M0). При третьей стадии В есть метастазы регионарные, размер гепатобластомы такой, как при любой из первых трех стадий ( обозначается как IIIB: T (1 или 2 или 3)N1M0).
При четвертой стадии размер гепатобластомы уже больше 5 см, она уже прорастает в другие органы (поджелудочная, желудок, плевра, брюшина), имеются регионарные метастазы. Обозначается как IVA: T4N(0 или 1)M0. При стадии четвертой В размер гепатобластомы может быть любым, но всегда наблюдаются отдаленные метастазы. А вот регионарных может и не быть. Обозначается как IVB : T(1 или 2 или 3 или 4)N(0 или 1)M1.

Симптомы

Очень часто ярко выраженных симптомов у гепатобластомы не наблюдается. Трудность и в том, что это заболевание самых маленьких детей, которые с трудом могут рассказать, что же у них болит и вообще не могут пожаловаться. Обратить внимание нужно вот на что:

Живот ребенка увеличился в объеме и сильно выпирает. Это явление еще называется симптомом головы медузы.
В районе правого подреберья можно обнаружить большое уплотнение.
Боль, о которой маленький ребенок может рассказать только при помощи крика.
Также у детей с этим недугом могут наблюдаться потеря аппетита и веса, тошнота, вялость, температура 38-39 градусов, общая вялость, желтушность кожи. Многие из этих симптомов появляются только на последних стадиях гепатобластомы.

Остальные признаки будут заметны только в результатах лабораторных исследованиях. Так, анализы крови покажут анемию, лейкоцитоз и полинуклеоз, повышение СОЭ, гепатромбоцитоз. Также анализы покажут наличие такого вещества, как альфа-фетопротеин, большое количество холестерола, трансаминаза, увеличение количества щелочной фосфатазы и лактатдегидрогеназы.

Диагностика

В первую очередь, проводятся физикальный осмотр, анализы крови и мочи. Также нужна будет ранняя пробная лапаротомия и резекция. Применяются ультразвуковое обследование и рентгенография близлежащих органов, которые помогут определить, имеются ли метастазы. Нужны будут эхография и сцинтиография.

Важно знать: биопсия для маленького ребенка может быть очень опасной, но если есть сомнения в диагнозе, её могут сделать уже при операции.

Лечение

Самым эффективным методом лечения гепатобластомы у ребенка является операция. Перед ней необходимо провести сканирование тканей органа, КТ и МРТ и другие исследования.

Операция при гепатобластоме представляет собой резекцию новообразования с долей органа (или несколькими). Так как печень регенерирует быстро, он скоро обретет свои прежние размеры. Если удаляется доля печени, операция называется лобэктомией. Если же удаляется половина органа, речь идет о гемигепатэктомии. Возможна и пересадка органа.

Химиотерапия здесь является вспомогательным методом. Она проводится перед особо сложными операциями и уменьшает гепатобластому. Послеоперационная химиотерапия малышам назначается для того, чтобы уничтожить не удаленные при операции клетки. Для избавления от болей и желтухи могут проводить и лучевую терапию.

Прогноз

В случае с гепатобластомой у ребенка непросто делать прогнозы, но шансы на выздоровление велики. Многое зависит и от стадии, и от толерантности к лечению. Если гептобластома стала образовываться после того, как сформировался иммунитет, шансы еще больше.

Ребенок после операции должен наблюдаться у онколога и гепатолога, а также проходить анализы и исследования ультразвуковые и рентгенологические.,
Профилактики этого недуга тоже не придумано, но важно следить за ребенком, если у него есть тирозинемия и другие наследственные болезни. Если старший брат или сестра малыша родился с гепатобластомой, есть риск, что и у него может развиться такая болезнь.
Обязательно поставить малыша на учет у гепатолога и проводить регулярно исследования.

Важно знать: обязательно определять содержание в крови ребенка альфа-фетопротеин. Его наличие после лечения говорит о том, что возможны злокачественные новообразования в печени.

Онкозаболевания поддаются лечению. Более того, маленькие дети часто выздоравливают и живут без рецидивов. Следите за здоровьем малыша внимательно и начинайте обследование при малейших неполадках в организме.

Что такое гепатобластома у детей?

Гепатобластома — очень редкий рак. Это опухоль (карцинома), которая развивается в печени.

Обычно затрагивает грудных детей (большинство случаев возникают именно в течение первых 18 месяцев жизни малыша) и детей в возрасте от 3 до 5 лет (в этой временно категории опухоль встречается гораздо реже).

Данный рак редко распространяется (метастазирует) на другие органы, например, легкие.

Что вызывает гепатобластому?

Рак возникает в результате изменений в гене. Причина, по которой это происходит, неизвестна.

Хотя точная причина рака печени неизвестна, существует ряд генетических состояний, связанных с повышенным риском развития гепатобластомы, включая следующие:

Синдром Беквита-Видемана;
Семейный аденоматозный полипоз;
Болезни накопления гликогена;
Синдром Айкарди.

Дети, рожденные с очень низкой массой тела при рождении, также, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития гепатобластомы печени.

Каковы симптомы гепатобластомы у ребенка?

Симптомы и признаки варьируются в зависимости от размера опухоли и от того, распространилась ли она на другие части тела. Симптомы у каждого ребенка могут возникать по-разному. Признаки могут включать:

комок на животе;
раздутый/вздутый животик (см. фото);
боль в животе;
потеря аппетита;
потеря веса;
чувство усталости;
тошнота, рвота;
желтый цвет на коже или белках глаз (желтуха);
лихорадку;
зуд на коже;
увеличенные вены на животе.

Симптомы гепатобластомы могут быть похожи на другие состояния здоровья. При выявления любых признаков, желательно, чтобы ребенок как можно раньше прошел обследование для постановки диагноза.

Как диагностируется гепатобластома?

Диагностика начинается с осмотра малыша, выявления основных признаков болезни. Медицинский работник спросит вас о симптомах проявляющихся у ребенка, осмотрят его, сосредоточив больше внимания в области живота. Ребенку может потребоваться посещение специалиста по диагностике и лечению рака у детей (детский онколог). Ребенку могут назначить следующие обследования:

Анализы крови. Эти анализы ищут признаки болезни. Анализы крови проверяют наличие проблем со свертываемостью крови, функции печени и почек, опухолевые маркеры, проблемы с генами и многое другое.
Ультразвуковое исследование (УЗИ). При УЗИ применяется метод звуковых волн для создания изображений. УЗИ может быть одним из первых методов диагностики, используемых для обследования печени.
Компьютерная томография (КТ). При КТ используются рентгеновский аппарат с компьютером для создания изображений органов. КТ используют, чтобы посмотреть на кровеносные сосуды в печени.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). При МРТ для получения детального изображения внутренней части тела применяются большие магниты, радиоволны и компьютер. МРТ также необходим для визуализации кровеносных сосудов в печени.
Биопсия опухоли. При данной процедуре отбираются образцы опухоли и проверяются с помощью микроскопа на наличие раковых клеток. Биопсия очень необходима для диагностики гепатобластомы. Биопсия может быть взята с помощью введения иглы или хирургическим путем.

После диагностики гепатобластомы печени ребенку назначат дополнительные другие анализы. Они помогают медицинским работникам узнать больше о раке. Эти исследования покажут, насколько и как далеко рак распространился (метастазировал) в организме ребенка. Затем гепатобластоме присваиваются две группы:

Группа PRETEXT присваивается во время диагностики. Он описывает опухоль до начала лечения.
Группировка POSTTEXT описывает опухоль после лечения.

Обе группы могут иметь значение от 1 до 4. Они записаны римскими цифрами I, II, III и IV. Чем выше число, тем больше частей (долей) печени затронуты опухолью и тем более распространен рак в организме.

Эти группы важно знать врачам зарание при принятии решения о том, как лечить гепатобластому. Обязательно попросите докторов объяснить группы PRETEXT и POSTTEXT вашего ребенка.

Важно! Если у ребенка диагностирована гепатобластома, вы также можете обратиться к другому онкологу для того, чтобы получить второе мнение.

Как лечится гепатобластома у ребенка?

Лечение будет зависеть от стадии и других факторов. Рак можно лечить любым из следующих методов:

Хирургия. Хирургия может быть проведена, чтобы взять образец опухоли для диагностики, а также для проведения удаления как можно больше опухоли (резекция). Хирургическое вмешательство также может быть проведена, чтобы удалить опухоли в других частях тела в случаи метастазов, например, в легких.
Химиотерапия. Процедура основывается на введения или приёме химиопрепаратов, лекарств, которые убивают раковые клетки. Их можно давать до или после операции. Они доставляются внутривенно (в/в) или перорально (орально). Лекарства также могут быть доставлены непосредственно в печень. Это делается с помощью трубки (катетера), который вставляется в основную артерию печени и называется химиоэмболизация печеночной артерии. Лекарство смешано с веществом, которое блокирует кровоток к опухоли. Это создает проблемы росту опухоли.
Пересадка печени. Если опухоль не может быть удалена, печень может быть удалена и заменена донорской печенью.
Радиационная терапия. Процедура с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей или других видов излучений. Радиация используется, чтобы убить раковые клетки или остановить их рост. В настоящее время метод все еще изучается для использования его при лечении гепатобластомы.
Клинические испытания. Спросите докторов есть ли новые тестируемые методы терапии данной онкологии, который помог бы помочь ребенку.
Поддерживающая терапия. Лечение опухоли может вызвать побочные эффекты, например, боли, лихорадку, инфекции, тошноту и рвоту, чтобы их погасить применяются лекарственные препараты и другие методы поддерживающей терапии.

Имейте ввиду, при любом раке прогноз выздоровления и выживаемости зависят от:

Немедленно начатого лечения. От того, как быстро начнется терапия зависит выживаемость малыша. Распространение рака сложнее лечить.
Необходимости постоянного последующего ухода во время и после лечения гепатобластомы.

Возможные осложнения гепатобластомы

У ребенка могут возникнуть осложнения от опухоли или после лечения. Последствия терапии или самой болезни следующие:

инфекции и кровотечения после хирургического вмешательство;
увеличение количества инфекций, кровоподтеков и кровотечений, рвота, диарея, выпадение волос и усталость после лекарственной химиотерапии;
проблемы с ростом и развитием;
проблемы с сердцем, почками или легкими;
проблемы с функцией печени;
распространение рака (метастазирование);
рецидивирование опухоли;
рост новых видов рака;
отторжение новой печени, если была проведена пересадка печени;
проблемы и побочные эффекты от лекарств от отторжения печени.

Как помочь своему ребенку с гепатобластомой?

Ребенок с гепатобластомой нуждается в постоянном уходе. Ребенок будет осмотрен онкологами и другими медицинскими работниками для лечения любых поздних последствий терапии и наблюдения за признаками или симптомами возвращения опухоли. Малыш будет обследован с помощью визуальных методов исследования и различных анализов.

Помните: при любом исходе вы с малышом можете обратиться к другим медицинским специалистам, в частности детским онкологом за проблемами из-за опухоли или лечения.

Помочь своему ребенку с лечением можно следующим образом:

У ребенка могут быть проблемы с питанием. Найдите хорошего диетолога, который составит план питания.
Ребенок может быть очень уставшим (апатийным). Нужно будет сбалансировать отдых и активность. Поощряйте ребенка выполнять простые упражнения. Это хорошо скажется на общем состояние здоровья и поможет уменьшить усталость.
Окружите ребенка лаской, обеспечьте всей эмоциональную поддержкой.
Убедитесь, чтобы ребенок посещал все последующие обследования.

В каких случаях звонить врачу ребенка?

Позвоните врачу, если у ребенка:

лихорадка;
симптомы, которые ухудшаются;
появились новые симптомы;
наблюдаются побочные явления после лечения.

Ключевые моменты о гепатобластоме у детей

Гепатобластома — это очень редкая раковая (злокачественная) опухоль, которая возникает в печени.
Симптомы включают комок (массы), отек или боль в животе.
Диагностика проводится с помощью анализов крови, визуализации и биопсии.
Гепатобластому можно лечить с помощью хирургии, химиотерапии и других методов.
Необходима последующая обследования, чтобы следить за осложнениями и развитием рака.

Как и при любом другом раке, прогноз и долгосрочная выживаемость могут значительно варьироваться от ребенка к ребенку. Быстрая медицинская помощь и агрессивная терапия важны для хорошего прогноза.

Постоянный последующий уход также важен для ребенка с диагнозом гепатобластома, потому что могут возникнуть побочные эффекты лучевой и химиотерапии, а также вторичные злокачественные новообразования.

Онкоопухоль, зародившаяся в печёночных тканях ребёнка, очень опасна. Она имеет низкую степень клеточной дифференцировки и обладает повышенной агрессией, что практически всегда провоцирует быстрый летальный исход. Она обычно развивается в первые 3 года жизни малыша и имеет уникальную особенность, связанную с возрастным распределением – 2 пика заболеваемости. Первый диагностируется сразу после рождения, а второй отмечается на 16-18 месяцах жизни. Одной из особенностей, которые имеет гепатобластома у детей, является то, что при начале процесса малигнизации после 5 лет степень агрессии злокачественного новообразования бывает очень высокой, а характер его развития сходен с гепатоцеллюлярным раком.

Симптомы и лечение гепатобластомы у детей

Также специалисты отмечают ещё несколько характерных для эмбрионального детского онкопоражения особенностей:

опухоль печени такого типа поражает обычно тканевые структуры правой доли крупнейшей пищеварительной железы;
внешне злокачесвенное новообразование выглядит как один или несколько бескапсульных узлов, имеющих плотную консистенцию и желтовато-белую окраску, способных продуцировать желчь;
гепатобластома печени у детей имеет выраженное дольчатое строение с видимыми на поверхности участками некроза.

Стоит знать! Опасной особенностью патологического состояния считается его бессимптомное течение на первых этапах развития и склонность к рано возникающим обильным кровотечениям в печёночную паренхиму. Эти неблагоприятные факторы несут прямую угрозу жизни малыша, так как значительно повышают риски летальности.

Особенности развития гепабластомы у взрослых

Люди зрелого возраста поражению секреторного органа эмбриональной онкоопухолью практически никогда не подвергаются. Изредка появление зародышевых участков озлокачествления диагностируется у молодых пациентов, до 35 лет, причём у женщин гепатобластома развивается в два раза чаще, чем у мужчин.

Новообразование такого типа, развивающееся в печёночной паренхиме взрослых, так же как и у детей, имеет некоторые особенности:

представлена единичным узлом крупных размеров (до 25 см), локализовавшимся в правой доле печёночной паренхимы;
сопровождается появлением очагов фиброза (рубцовых изменений) и кист;
ограничена от здоровых тканевых структур тонкостенной капсулой.

Внешне гепатобластома печени у взрослых выглядит как объёмная припухлость зеленовато-коричневого цвета, в её паренхиме наблюдаются некрозные участки и следы кровоизлияний.

Классификация онкоопухоли

Любая онкология печени подразделяется по своему строению и характеру течения на определённые типы. Такое разделение имеет в клинической практике огромное значение – благодаря ему онкологи-хирурги, занимающиеся лечением этого заболевания, могут подобрать наиболее адекватный терапевтический протокол. Оптимальный в конкретном случае метод терапии, подобранный с учётом классификационных характеристик, позволяет достигнуть полного выздоровления пациента, или, если это невозможно в силу характера онкоопухоли, перехода патологического состояния в период длительной ремиссии.

Гепатобластома у детей и взрослых классифицируется в основном по гистологическим признакам и подразделяется на 2 морфологических разновидности:

Зародышевый рак печени у детей эпителиального типа. Опухолевая структура представлена двумя видами клеток – фетальными, очень мелкими, но имеющими довольно крупное ядро и склонными к более частым митозам, и, непосредственно, эмбриональными, прекратившими своё развитие на определённом этапе внутриутробного периода и неспособными из-за этого выполнять нормальные для печени функции.
Смешанный, эпителиально-мезенхимальный, тип. В злокачественной структуре помимо эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, хрящевые, жировые элементы. В редких случаях могут встречаться микроскопические включения зародышевых поперечно-полосатых (мышечных) или слизистых структур.

Причины возникновения гепатобластомы у пациентов

Факторы, провоцирующие начало злокачественного перерождения в эмбриональных клетках, до конца в настоящее время не выяснены, хотя большинство онкологов склонно к теориям возникновения во внутриутробном периоде аномалий зарождающегося секреторного органа и наследственной предрасположенности.

Также имеются свидетельства, что предположительные причины гепатобластомы связаны с влиянием на организм некоторых негативных факторов риска:

заражение плода вирусным гепатитом В;
поражение организма новорождённого глистными инвазиями, локализующимися в паренхиме секреторного органа (печёночный сосальщик);
употребление будущей матерью продуктов с афлоксином (ядовитым веществом, вырабатываемым определённым видом грибка, развивающегося при нарушении правил хранения провианта).

Гепатобластома печени может появиться у младенца на фоне врождённых нарушений обмена некоторых микроэлементов. Чаще всего на развитие эмбриональной печёночной патологии влияют сбои в метаболизме железа (гемохроматоз) и меди (болезнь Вильсона-Коновалова). У взрослых возникновение гепатобластомы связывают с такими патологиями пищеварительной железы, как циррозы и гепатиты. Значительное влияние на развитие патологического состояния оказывает и тирозинемия – патология, возникающая при одновременном нарушении функциональной деятельности поджелудочной железы, печени и почек.

Стоит знать! Гепатобластома или эмбриональная онкология печени у детей, также может быть спровоцирована приёмом будущей матерью задолго до наступления желанной беременности некоторых видов оральных контрацептивов. Также на появление в паренхиме младенца злокачественного поражения значительное влияние оказывает употребление беременной женщиной алкоголя.

Гепатобластома: симптомы у детей и взрослых

Особых признаков при этом опасном заболевании, особенно на первых этапах его развития, не существует. Обычно заподозрить болезнь позволяет ряд общей симптоматики, сопровождающей развитие любых онкоопухолей. К проявлениям, которые должны заставить встревожиться и срочно посетить специалиста, относятся такие симптомы гепатобластомы у детей, как постоянное недомогание, слабость, не сбиваемая с помощью жаропонижающих субфебрильная температура, появление невосприимчивости к некоторым видам продуктов (обычно отвращение вызывают мясо или рыба), потеря аппетита и резкое беспричинное похудение.

Также специалисты отмечают, что могут присутствовать следующие более специфические симптомы гепатобластомы у детей:

В пальпируемом животике малыша обнаруживаются неспецифические уплотнения, на ощупь они похожи на твёрдые узелки.
Брюшная полость сильно увеличивается в объёмах и заметно выпирает. Это проявление гепатобластомы иногда называют симптомом головы медузы.
Появляются острые боли, догадаться о которых можно только по непрекращающемуся надрывному крику младенца.

На последних стадиях симптомы гепатобластомы становятся более специфичными, способными указывать на возникновение патологического процесса. Среди наиболее тревожных признаков выделяются необъяснимое пожелтение кожных покровов и белков глаз, обесцвечивание каловых масс, потемнение мочи. В очень редких случаях гепатобластома у мальчиков провоцирует начало раннего полового созревания. Такое патологическое изменение физиологии связано с повышением в организме ребёнка хорионического гонадотропина, гормона беременности, иногда вырабатываемого опухолевыми тканями.

Стадии злокачественного процесса

Помимо классификации онкоопухоли для назначения оптимального лечебного курса онкологу необходимо знать этап развития процесса малигнизации. Стадии гепатобластомы определяются в зависимости от степени прорастания новообразования в печёночную паренхиму, его размеров и наличия метастатического процесса.

Опухолевая структура эмбрионального типа проходит в своём развитии через 4 этапа:

Гепатобластома на 1 стадии – это злокачественный очаг, локализованный в эпителиальных тканях секреторного органа, настолько мал, что не поддаётся визуализации. Поражению на этом этапе подвергается только один из секторов пищеварительной железы, остальные 3 не имеют признаков озлокачествления. Прорастания в кровеносные сосуды и околопечёночные лимфоузлы не наблюдается. Процесс метастазирования также не выявляется.
На 2 стадии гепатобластома начинает разрастаться. Её увеличение в объёме приводит к поражению второго печёночного сектора. Начинается прорастание аномальных клеток в стенки кровеносных сосудов, но метастазы в близлежащих и отдалённых органах пока не диагностируются.
На 3 стадии размеры гепатобластомы значительно увеличиваются. Поражено более 50% печёночной паренхимы (3 соседних сектора или 2 противоположных). Разрушению подвергаются один или несколько лимфоузлов, находящихся в непосредственной близости от онкоструктуры. В большинстве клинических случаев отмечаются злокачественные прорастания за пределы печёночной паренхимы и появление отдалённых метастаз, переместившихся гематогенным путём.
4 стадия гепатобластомы говорит об увеличении онкоопухоли в объёме, она занимает все 4 сектора и приобретает вид единого конгломерата. Отмечается обширное метастазирование с поражением самых отдалённых участков организма и костных структур. Пациента, у которого патологический процесс достиг этого этапа развития, переводят в категорию неизлечимых больных.

Стоит знать! Опаснее всего гепатобластома печени, которая находится на 4 стадии своего развития. В этом случае у пациента не остаётся шансов на выздоровление. Продлить сроки жизни можно всего лишь на короткий срок и то только с помощью специально подобранных курсов паллиативной терапии, позволяющей облегчить мучительное состояние онкобольного.

Диагностика эмбриональной опухоли печени

Если у ребёнка или взрослого человека появились симптомы гепатобластомы, перед назначением лечебных мероприятий необходимо определить тип онкоопухоли, её размеры и точное место локализации.

Для выявления всех показателей, наиболее точно характеризующих опухоль в печени, диагностика гепатобластомы должна проводиться с применением следующих методов исследования:

Лабораторные анализы крови на онкомаркеры. Подтверждением развития в печени данной разновидности злокачественного процесса будет наличие в биологической субстанции специфического белка АПФ (альфа-протеина), производимого аномальными клетками.
УЗИ печени, КТ, ПЭТ и МРТ. При помощи этих инструментальных методов выявляются точное место локализации онкоопухоли, её размеры, структуру и характер развития. Полученные сведения помогают специалисту спланировать объём оперативного вмешательства, во время которого гепабластома у детей удаляется полностью.
Гистологическое исследование. Изучение под микроскопом небольшого кусочка ткани, взятого с подозрительного участка, даёт возможность поставить более точный диагноз.
Рентген грудной клетки. Этот не совсем специфический для секреторного органа метод исследования позволяет выяснить информацию о том, начала ли гепатобластома метастазировать в лёгкие.

Стоит знать! Выявить на раннем этапе онкоопухоль, поразившую печёночную паренхиму, достаточно затруднительно, что связано с её продолжительным бессимптомным течением. Обычно пациентам ставят страшный диагноз на 2 или 3 стадии, когда новообразование достаточно разрослось в размерах и начало вызывать ощутимые боли, но метастазы пока ещё отсутствуют.

Лечение гепатобластомы у взрослых и детей

Любое терапевтическое мероприятие, направленное на избавление онкобольного от злокачественного новообразования, развивающегося в печёночных тканях, сопряжено со многими сложностями, поэтому должно выполняться только в специализированных клиниках. Оптимальный метод, с помощью которого проводят лечение гепатобластомы печени у детей, это хирургическое вмешательство. Его выполняют методами лобэктомии (резекция левой или правой половины секреторного органа строго по анатомическим границам) или гемигепатэктоми (удаление злокачественного очага вне границ). Но одно операционное лечение онкологических поражений печени малоэффективно, поэтому специалисты применяют комплексную терапию.

Самыми лучшими методиками, позволяющими достигнуть положительного результата, считаются:

Химиотерапия. Применение при этом заболевании противоопухолевых цитостатических препаратов возможно только в том случае, когда они поступают непосредственно к онкоопухоли, то есть вводятся через печёночную артерию. Системная химия при онкологических поражениях печёночной паренхимы полностью бесполезна и достаточно опасна проявлениями побочных эффектов.
Лучевая терапия. Лечение гепатобластомы при помощи радиации до недавнего времени в терапевтических протоколах не присутствовало, так как гепатоциты очень чувствительны к радиации и даже минимальное облучение способно спровоцировать их гибель. Но наука не стоит на месте и сейчас для процедуры облучения стали применять инновационные методики, разрушающие исключительно аномальные структуры и не наносящие вреда здоровым.

После проведения терапевтического курса пациент любой возрастной категории должен пройти длительную реабилитацию. Наблюдение гепатоонколога требуется на протяжении многих постлечебных лет. Профилактическое посещение онкоклиники считается обязательным, так как данный метод предосторожности позволяет обнаружить развитие процесса обострения и начать своевременное активное лечение вторичного этапа заболевания.

Метастазы и рецидив

Рак печени даже после адекватно проведённого лечения склонен к раннему рецидивированию. Причиной этого является сопровождающий развитие онкоопухоли процесс отдалённого метастазирования, который начинается очень рано. Метастазы при гепатобластоме разносятся по организму по большей части гематогенным путём. Это связано с обильным кровоснабжением печёночных тканей. Самому большому риску появления вторичных злокачественных очагов подвергаются органы брюшной полости, лёгкие, костные структуры и головной мозг.

Продолжительность жизни пациентов с гепатобластомой

Прогноз при этой разновидности онкологического поражения зависит от различных факторов. В первую очередь на вероятность полного выздоровления и дальнейшую продолжительность жизни непосредственное влияние оказывает своевременность обращения к специалисту. Самые ранние стадии гепатобластомы идеальны для проведения лечебных мероприятий, так как только начинающая развиваться онкоопухоль хорошо реагирует на любое терапевтическое воздействие.

Прогноз жизни больного после проведения частичной резекции считается наиболее благоприятным. Хирургическое лечение гепатобластомы позволяет значительно продлить сроки жизни. В клинической практике отмечена 90% послеоперационная выживаемость пациентов в течение 2,5 лет.
Дополнительные курсы химии и лучевой терапии продлевают сроки жизни до пятилетнего критического рубежа у 65% онкобольных.

Стоит знать! Поздняя гепатобластома прогноз имеет неутешительный. Практически 70% пациентов умирают в течение года после уточнения диагноза. Именно поэтому очень важно внимательнее относиться к своему здоровью, не пренебрегать профилактическими медосмотрами, а при появлении тревожной симптоматики срочно обращаться за консультацией к специалисту.

Читайте также: