Доброкачественная опухоль сердца миксома наиболее часто встречается в

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

слабость;
отсутствие аппетита;
потеря веса;
длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Миксома является опухолью доброкачественного характера, которая имеет желеобразное содержимое и неправильную форму. Наиболее часто у пациентов встречаются миксомы сердца.

Причины и симптомы миксомы

Миксома возникает у мужчин и женщин в различные возрастные периоды, а также часто заболевание возникает у нескольких членов семьи.

Миксома сердца обычно растет внутри его камер и в желудочках. У 80% пациентов опухоль находится в левом предсердии, а у 20% - в желудочке.

Основными причинами миксомы являются патологические изменения генома, наследственные факторы и генетические аномалии. Медицинские исследования установили связь между появлением опухоли и травмами сердца, операциями на митральном клапане и дилатацией.

Симптомы заболевания проявляются в соответствии с размером опухоли и ее локализацией. Миксома влияет на кровообращение и изменяет гемодинамику.

По внешнему виду миксома сердца представляет собой образование в виде полипа с желеобразным содержимым. Данная опухоль располагается на предсердной перегородке и в размерах достигает до 12-15 см.

В основном, миксома предсердия располагается в левой части, где получает кровь от легких. Опухоль может располагаться возле митрального клапана и препятствовать току крови из предсердия в желудочек. Периодически миксома то раскрывает, то закрывает отверстие клапана, нарушая кровоток.

Симптомами заболевания могут быть отек легких, одышка, чувство тяжести и болевой синдром в сердце. При повреждении митрального клапана миксома предсердия начинает создавать сердечный шум, который хорошо прослушивается через стетоскоп.

Часто спровоцировать заболевание могут ревматические поражения сердца, а сама опухоль способствует появлению тромбов и блокировке кровеносных сосудов.

При постоянном прогрессировании миксома вызывает повышение температуры тела, снижение массы тела, тошноту, головокружение, рвоту, болезненность пальцев рук и ног, анемию, боль в мышцах и суставах, сыпь на коже, тахикардию и затрудненное дыхание.

Диагностика заболевания

Миксому можно обнаружить, прослушивая шумы в сердце через стетоскоп. Для определения опухоли сердца необходимо провести диагностические исследования, в частности магнитно-резонансную томографию и УЗИ, а также изучить образцы тканей.

Миксома предсердия создает механические препятствия для кровотока и влияет на малый круг кровообращения.

Ультразвуковое исследование поможет определить размер, место расположения и тип опухоли.

Лечение миксомы

Лечение миксомы начинается с консервативной терапии и предоперационной подготовки. В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение миксомы заключается в иссечении опухоли и очищении области ее прикрепления.

После удаления миксомы сердца рецидивы заболевания наблюдаются крайне редко. Медицинские исследования показали, что рецидивы у пациентов с наследственной формой миксомы случаются в 1-1,5% случаев, а у пациентов с генетическими аномалиями и изменениями генома в 10-12% случаев.

В течение 3-6 месяцев после операции пациенту назначают регулярные диагностические исследования для исключения повторного развития заболевания.

Во время операции удаляют опухоль и 5% ткани вокруг нее, закрывая биологические дефекты, которые образовала опухоль на сердце.

В процессе операции хирург осуществляет пластику сердечной перегородки и восстановление нормального состояния области, где располагалась опухоль. После хирургического вмешательства пациент проходит период реабилитации в течение 2-3 месяцев.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Предсердные миксомы являются наиболее распространенными первичными опухолями сердца. Из-за неспецифических симптомов ранняя диагностика может быть проблематичной. Миксома левого предсердия способна отражать характерные результаты при аускультации. Двумерная эхокардиография является диагностической процедурой выбора. Большинство предсердных миксом — доброкачественные, они могут быть удалены с помощью хирургической резекции.

Причины развития миксомы
Особенности заболевания
Симптомы и диагностика
Удаление миксомы — современные методы лечения

Подробнее о миксоме

Обычно миксому диагностируют в левом предсердии (75 %), в правом – значительно реже (20%), и у совсем малой части пациентов она может располагаться в клапанном аппарате или в желудочках сердца. Поэтому миксому сердца относят к первичным образованиям с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом.

Миксома относится к соединительнотканной опухоли, которая имеет значительный объем слизи, это неонкологическое (доброкачественное) новообразование, которое имеет желеобразное содержимое, форма опухоли чаще неправильная. Миксома состоит из клеток мезенхимального типа миксоидного строма и имеет немалое количество гликозоаминогликанов. Она может располагаться не только в области сердца, но и в других частях организма, чаще конечностях, в подкожной клетчатке. Размер опухоли может достигать 15 см, а вес – 250 г.

При некоторых факторах риска (синдром Карни) заболевание характеризуется диффузной пигментацией кожи (невусы, веснушки, гиперпигментация губ), миксоидной фиброаденомой груди, опухолями гипофиза вместе с акромеалгией и гигантизмом, гиперплазией коры надпочечников, нейрофибромами.

Миксомы спорадического типа, как правило, солитарные, после удаления рецидива не дают, а наследственные формы опухоли могут дать рецидивы после хирургического удаления опухоли.

Макроскопически миксома является полипоидной опухолью на ножке с консистенцией желеобразного, сосочкового или гроздьевидного характера.

Гистологически миксома представляет собой матрикс, который состоит из мукополисахаридов, где распространены полигональные опухолевые клетки. В миксоме имеются много капилляров, также более крупные сосуды, иногда встречаются очаги некроза, кровоизлияний.

Возможные причины

Наследственные факторы;
Генетические аномалии;
Травмы сердца;
Операции на клапанах.

К факторам риска возникновения миксом относят:

Пол −женщины болеют чаще;
Возраст −30-60 лет;
Аналогичные заболевания у родственников;
Онкологические заболевания;

Ведущие клиники в Израиле

Диагностические мероприятия

Проводится ряд медицинских процедур:

ЭКГ позволяет определить характер нарушения сердечной работы,
УЗИ определяет наличие и локализацию опухоли,
ангиография проводится перед самой операцией для тех, кому за 40,
МРТ поможет уточнить картину болезни, если УЗИ не дало точных сведений.

После того как врач проведет все необходимые лабораторные исследования и получит результаты анализов, можно говорить о проведении качественного лечения.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине заболевания преобладают три синдрома:

Синдром клинических проявлений;
Тромбоэмболический синдром;
Синдром обструкции внутрисердечного характера.

Общая симптоматика развития миксомы сердца такова:

Повышение температуры тела;
Общая слабость организма;
Похудение;
Могут наблюдаться недостаточность кровообращения и увеличение печени, возникнуть отеки, асцит (накопление в брюшной полости жидкости).

В анализах крови обнаруживается анемия, повышение иммуноглобулина, тромбоцитопения. Тромбоэмболический синдром диагностируется в 40-50% случаев и обуславливается закупоркой сосудов тромбовыми массами, фрагментами опухоли. Также могут поражаться артерии большого круга кровообращения, что может вызывать ишемический инсульт, инфаркт миокарда, в зависимости от того, какие именно артерии поражены – церебральные или коронарные. Также возможны инфаркт почки (почечные сосуды), мезентериальный тромбоз (поражены сосуды кишечника). При закупорке артерий сетчатки может возникнуть потеря зрения. Тромбоэмболия при миксоме часто приводит к смерти.

Синдром обструкции может сопровождаться одышкой, кровохарканьем, тахикардией, ортопноэ, головокружением, вплоть до потери сознания.

Особенности патологии и ее типы

Миксому сердца обычно диагностируют у взрослых людей с возрастной категорией 35 – 65 лет, но она встречается также у стариков и новорожденных. Патологическое новообразование может диагностироваться у плода с 16 – 20 недели внутриутробного развития. Патологию можно обнаружить посредством ЭКГ. Чаще она встречается у женщин (в 3 раза). Возникновение опухоли является поводом к обязательной консультации с онкологом, кардиологом.

Рассмотрим детальнее, что такое миксома сердца. Это образование первичного типа, доброкачественного характера. Формируется данная патология внутри предсердий, желудочков. По МКБ-10 ей выделен код D15.1. Согласно данной классификации, болезнь имеет разное происхождение.

Мнения специалистов расходятся. Одни считают, что опухоль сформирована из тромба (пристеночного), вторая группа отмечает, что миксома – истинная опухоль, аргументируя свою точку зрения особенностями структуры образования.

Учитывая внешний вид, ученые разделяют патологию на следующие типы:

формирование с широким основанием. У него отсутствует какой-либо цвет. Держится за стенку очень крепко, имеет консистенцию желе;
Образование подобно полипу. Крепление к стенке мышцы осуществляется посредством ножки. От первого вида отличается большей плотностью.

Рассмотрим гистологию образования. Миксоме характерна гладкость поверхности. Содержимое новообразования выглядит как желе (и на вид, и по консистенции). С годами образования костенеют. Их питание обеспечивают артериолы, капилляры. Части миксомы легко отрываются от основного тела из-за своей хрупкой структуры. Опасность такого процесса заключается в риске закупорки сосудов.

Образование имеет размер в 1 – 10 см. Сачала изменения отсутствуют, опухоль не развивается. Опасной она становится, когда начинается ее увеличение. Рост опухоли сопровождается специфической клиникой. Если ее не удалять вовремя, возникают осложнения, которые могут спровоцировать смерть.

Диагностика заболевания

Обычно используются следующие методы диагностирования:

Фонокардиография (хотя данные могут быть различны, но шумы сердца, как правило, могут изменяться, когда меняется положение тела и опухоль смещается относительно сердечного клапана);
ЭКГ (позволяет судить только о функциональном состоянии органа);
Рентгенография грудной клетки (при ней чаще диагностируется митральная форма и симптомы застоя венозного типа в легких, в редких случаях – очаги кальциноза миксомы);
Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография (наиболее информативные способы диагностирования заболевания);
УЗИ сердца (может обнаружить объемное образование, определить его размеры и месторасположение, место прикрепления ножки и степень подвижности);
КТ и МРТ сердца, атриография, вентрикулография (с их помощью уточняются данные, полученные на УЗИ);
Коронарография (проводится у тех, кому предписано хирургическое вмешательство в возрасте после 40).

Проводят дифференциацию с другими заболеваниями сердца: аномалией Эбштейна, коллагенозами, злокачественными новообразованиям сердца, трикуспидальным и комбинированным митральным пороками сердца и другими. Если необходимо, то проводят катетеризацию сердца и эндомиокардиальную биопсию для гистологической верификации миксомы перед операцией.

Что насторожит доктора?

При появлении недомогания человек обращается к врачу, который проводит необходимые диагностические процедуры. Медицине известны клинические признаки, позволяющие диагностировать миксому сердца. К ним можно отнести:

Стремительное развитие сердечной недостаточности, которая не поддается лечению терапевтическими методами;
Появление в периферических сосудах эмболий, особенно у людей молодых;
Быстрое прогрессирование заболевания, по сравнению с ревматическими поражениями сердца;
Беспричинная одышка или даже обмороки (это может быть связано с опасной локализацией миксомы около клапанного отверстия);
Тромбоцитопения;
Синдром Рейно;
Появление в сердце шумов, и их изменение при перемене больным положения тела, при этом ревматизм миокарда исключается;
Тахикардия и артериальная гипертензия;
Иногда отмечаются анемия, ускорение СОЭ, слабость, субфебрильная температура тела −около 37◦ − в течение продолжительного периода.

Сложность диагностики заключается в том, что перечисленные симптомы могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Лечение

Радикальное лечение имеет в виду хирургическое иссечение опухоли. Обычно ее назначают сразу после постановки диагноза из-за высокого риска осложнений тромбоэмболического характера и внезапной смерти.

Само удаление проводится из серединного продольного стернотомического доступа. При операции удаляется не только опухоль, но и место, где она прикреплялась, из-за этого позже возникает необходимость проведения пластики возникающего дефекта межпредсердной перегородки. После удаления опухоли, обязательно проводят промывание полости сердца. Если миксомой повреждены митральный или трикуспидальный клапаны, то осуществляется их протезирование (пластика).

Использование других способов лечения – химиотерапии и лучевой терапии является неэффективным.

После проведения операции назначаются регулярные обследования для того, чтобы предупредить повторное возникновение болезни. После операции пациенту назначают период реабилитации — около 2-3 месяцев.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Как лечить?

Людям свойственно бояться радикальных способов лечения. При многих болезнях оправданы терапевтические методы. Не от всех опухолей избавляются с помощью хирургического вмешательства. Иногда помогают даже немедикаментозные народные средства. Однако вернемся к миксомам – терапия не для них! Лекарства могут немного улучшить состояние больных, но не излечить.

Миксома растет медленно, но клиническую картину дает образование значительного размера. Именно такая опухоль становится смертельной угрозой для человека. Опасность заключается в осложнениях. В этом случае промедление действительно подобно смерти. По статистике, большинство больных, у которых появились симптомы заболевания, погибают в течение двух лет. Несмотря на доброкачественное происхождение опухоли прогноз развития патологии неблагоприятный. Единственный метод лечения миксомы – операция.

Техника операции по удалению миксомы хорошо отработана. Основные этапы операции:

Торакотомия (вскрытие грудной полости);
Подсоединение больного к аппарату искусственного кровообращения;
Вскрытие соответствующей камеры сердца;
Пересечение ножки миксомы;
Ушивание дефектов;
Отключение пациента от аппарата искусственного кровообращения.

Удалив миксому, многие пациенты забывают о ней навсегда. Очень редко случаются рецидивы заболевания. Чаще они наблюдаются у больных с наследственными опухолями. Иногда при оперировании множественных миксом не совсем полно иссекается площадка их прикрепления, что приводит к рецидиву.

Смертельные случаи во время или после операции встречаются крайне редко. Подавляющее большинство больных, которым вовремя удалили опухоль, выздоравливают окончательно. У них исчезают клинические признаки, в том числе венозная и артериальная гипертензия.

Прогноз

Внезапная смерть у больных миксомой случается в 30% случаев. При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет не более 2 лет с момента проявления симптомов. Смертельный исход связан, как правило, с окклюзией отверстий клапанов сердца или с опухолевой эмболией.

Рецидивы заболевания могут возникать при обособленной миксоме сердца только в 1-2 % случаев, а при наследственных синдромах – процент риска вырастает до 12-22 %. При солитарных миксомах рецидивы возможны при неполном иссечении места прикрепления опухоли.

Локализация опухоли

Чаще патологическая опухоль формируется в районе левого предсердия, однако так же она способна возникнуть и в правом отделе органа, либо в его желудочках. Иногда бывают случаи, когда врачи выявляют множественные образования, одновременно поражающие разные камеры сердца.

Миксому левого предсердия диагностируют в семидесяти пяти процентах случаев. Опасность такого расположения заключается в ухудшении венозного оттока, а также уменьшении размеров митрального отверстия. Помимо этого у пациентов может сильно повышаться кровяное давление и развиваться сердечная недостаточность.

Миксома правого предсердия встречается только у двадцати из ста больных. Такая локализация становится причиной нарушений оттока венозной крови, что обусловлено обструкцией правого атриовентрикулярного клапана. Такое состояние становится причиной усиленного давления.

Редко можно столкнуться с миксомой, которая поражает желудочки сердца, так как подобное расположение опухоли встречается только в 5% случаев диагностирования патологии. Проявлением такой локализации являются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эпидемиология
Причины
Патогенез
Симптомы
Формы
Осложнения и последствия

Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
К кому обратиться?
Профилактика
Прогноз

Для гетерогенной группы первичных новообразований мягких тканей в виде мезенхимальных опухолей доброкачественного характера существует такое определение, как миксома.

Этот термин во второй половине XIX в. ввел известный немецкий врач-патологоанатом Рудольф Вирхов.

[1], [2], [3]

Эпидемиология

Поскольку данный тип опухолей относится к редким патологиям, общая статистика не ведется, и ВОЗ регистрирует только распространенность миксом сердца – на уровне 0,01-0,02%. Примерно в 5% случаев миксома является унаследованным признаком семейной генетической патологии.

На долю миксом приходится 48% первичных доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% – у детей. Большинство опухолей, по информации European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, локализуются в левом предсердии (60-87%).

В правом желудочке обнаруживается 8% миксом, миксома левого желудочка диагностируется примерно в 4% случаев. На долю митрального клапана приходится 6% случае миксомы, а множественные опухоли диагностируются у 20% пациентов.

Миксомы втрое чаще встречаются у женщин; среднестатистический возрастной диапазон пациентов – 44-56 лет.

По некоторым данным, внутримышечная миксома больше поражает людей после 50-ти, а частота случаев составляет 0,1-0,13 на 100 тыс. человек.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Причины миксомы

Такие новообразования выявляются редко, и на сегодняшний день конкретные причины миксомы неизвестны. Точно не определено и сколько времени растет миксома, но эти спорадические опухоли отличаются длительным периодом формирования. Кстати, встречаются они не только в мягких тканях практически любой локализации, но и в области суставов.

Ключевой гистологической особенностью миксом признано наличие слизистой (мукополисахаридной) массы, часто капсулированной, со свободно внедренными в нее фибробластными клетками, что и делает ее похожей на мезенхиму – ткань, из которой в период антенатального развития организма формируются все соединительные ткани, кровеносные сосуды и мышечные волокна.

Как правило, миксомы имеют овальную или сферическую форму, студенистую поверхность и волокнистую капсулу, вросшую в смежную мышечную ткань на тонкой ножке или широком основании.

[11], [12]

Патогенез

Очевидно, патогенез обусловлен нарушением дифференциации мезенхимных клеток и образованием модифицированных фибробластов, продуцирующих избыток сульфатированных мукополисахаридов (гликозаминогликанов), и незрелых клеток волокнистой ткани.

В попытках выяснить этиологию данного типа новообразований исследователи обнаружили, что около 7% всех миксом, образующихся в структурах сердца, связаны с наследственным комплексом Карни, включающим – кроме миксом сердца и кожи – гиперпигментацию кожи, первичную узелковую адренокортикальную дисплазию (которая проявляется симптомами гиперкортицизма) и гипофизарной аденомой с повышенной секрецией соматотропного гормона.

Данный синдром обусловлен делецией гена, кодирующего в локусе17q2 фермент протеинкиназу А, которая играет ведущую роль в процесс дифференциации структурных белков, а также росте и делении клеток всех тканей организма. Причем, как показывает зарубежная клиническая практика, в 8-ми случаях из 10-ти сначала у пациентов с этой генетической патологией появляется кожная миксома, а спустя время образуется миксома в сердце.

Кроме того, выясняется причастность к образованию миксомы сердца аберраций в хромосомам 2, 12, 13 и 15. Однако генетическими считаются не более 10-12% миксом, в остальных случаях эти опухоли признаются идиопатическими.

[13], [14], [15], [16]

Симптомы миксомы

В зависимости от расположения опухоли различаются и первые признаки развития миксомы, и ее клинические симптомы на более поздних стадиях.

К примеру, когда опухоль растут во внутренних органах или скелетных мышцах, ее единственный симптом – наличие растущей гомогенной массы, не вызывающей боли или воспаления и нередко выявляемой случайно.

В начальной стадии никак себя не проявляют и миксомы сердца, и примерно в 15% случаев они вообще бессимптомны. Но по мере увеличения опухоли может развиваться сердечная недостаточность – с одышкой при нагрузке (вплоть до ортопноэ), приступами затрудненного дыхания по ночам (из-за отечности легких), асцитом и гепатомегалией. Пациенты жалуются на аритмию и боли в грудной клетке, отмечают стойкий цианоз кожи и особенно пальцев рук (свидетельствующий о проблемах с кровообращением).

Миксома левого предсердия способна вызывать недостаточность атриовентрикулярных клапанов из-за постоянного движения массы опухоли, которая препятствует их закрытию и может повредить сухожильные нити (хорды) в сердце. Симптомы миксомы данной локализации очень похожи на проявление митрального стеноза и застойной сердечной недостаточности, включающих головокружение, проблемы с дыханием, кашель и кровохарканье, выраженную кахексию с субфебрильной температурой.

Миксома правого предсердия может давать симптомы легочной гипертензии: повышенную утомляемость, сильную одышку в дневное время, периферические отеки нижних конечностей, обморочные состояния, кашель.

Большая миксома правого желудочка проявляется симптоматикой сужения легочной артерии в виде стенокардических болей, одышки и обмороков. Миксома левого желудочка на стадии прогрессирования у половины пациентов вызывает такое гемодинамическое расстройство, как дефект наполнения желудочка – из-за нарушения кровотока через митральный клапан.

При формировании околосуставной миксомы возможна боль в суставе и снижение его подвижности. Кожная миксома встречаются у пациентов, страдающих синдромом Карни, и представляют собой одиночные или множественные инкапсулированные конкреции – мягкие узлы (диаметром до 2,5см) телесного цвет, часто с кровеносными сосудами – на лице, туловище или конечностях.

Миксома брюшной полости, имеющая коллагеновую или фиброзную оболочку, при достижении значительных размеров иногда вызывает чувство дискомфорта и тупые боли. А при миксоме червеобразного отростка могут быть такие же признаки, как при хроническом воспалении аппендикса.

[17], [18]

Формы

Эксперты выделили такие виды, как: внутримышечная миксома, околосуставная миксома, поверхностная ангиомиксома, глубокая (локально агрессивная) ангиомиксома, дермальная миксома нервных оболочек (нейротекома).

Миксома сердца в данной классификации не выделена, но при этом кардиологи отмечают такие разновидности: атриальные миксомы – левого предсердия (обычно выявляют после 40 лет) или правого предсердия (локализуются на предсердной перегородке); вентрикулярные миксомы (образуются в желудочках сердца), митрального клапана (бывает крайне редко).

Внутримышечная миксома образуется в глубине скелетной мускулатуры верхних и нижних конечностей – миксома бедра, миксома ноги; в мышечной ткани плеч или ягодиц. Опухоль может возникать изолированно, а также в сочетании синдромом Олбрайта. Множественные образования в мышечных тканях на фоне фиброзной дисплазии (замещения костной ткани фиброзной) определяются как синдром Мазаброуда.

Околосуставную миксому могут обнаружить в плече или локте; в области колена (88% случаев), тазобедренного сустава, в лодыжке или пятке. Врачи отмечают факторы риска появления таких образований: остеоартрит сустава или ранее перенесенные травмы.

К локально инвазивным видам относится миксома челюсти – редкое внутрикостное новообразование, чаще всего возникающее на нижней челюсти. Его классифицируют как медленно растущую одонтогенную опухоль, то есть образованную из мезенхимной части зубного зачатка. Возможна миксома на нёбе во рту, на десне или щеке.

С помощью аппаратной визуализации могут определяться опухоли данной группы у основания черепа и на височной кости, в области шеи, а также левостороннее супраклавикулярное (околоключичное) образование или миксома правой надключичной области.

У взрослых – наряду с серозными и муциновыми кистами или тазовыми артериовенозными мальформациями – при КТ и МРТ обнаруживается такое первичное тазовое ретроперитонеальное новообразование, как миксома малого таза или тазобедренная забрюшинная миксома.

Доброкачественные опухоли, образующиеся в забрюшинном пространстве: внеорганная агрессивная ангиомиксома или миксома брюшной полости, а также червеобразного отростка слепой кишки (аппендикса), которая чаще диагностируется как мукоцеле (слизистая киста) аппендикса, с которым может быть связана перитонеальная псевдомиксома (гистологически представляющая собой муцинозную аденокарциному или цистаденому).

Также агрессивная (инфильтративная) ангиомиксома может быть аногенитальной – миксома половых губ, вульвовагинальной области и промежности, и ее появление вероятнее всего у пациенток в возрасте менопаузы.

[19], [20], [21], [22]

Читайте также: