Ангиома сетчатки глаза что это такое

Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.

Особенности болезни

Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.

НазваниеХарактеристика
ДиабетическийРазвитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает
ТравматическийЭтот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела.
ГипертоническийПричина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления.
ГипотоническийСниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов.
ЮношескийВид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения.
Вернуться к оглавлению

Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:

  • отклонения внутричерепного и артериального давления;
  • травма шеи, позвоночника, головы;
  • остеохондроз;
  • сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
  • пожилой возраст;
  • индивидуальные заболевания крови;
  • злоупотребление алкоголем, сигаретами;
  • интоксикация организма на вредном производстве.

Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.

На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.

Диагностика заболевания

Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ. С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки. Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.

Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.

Лечение ангиоматоза сетчатки глаза


Избавление от ангиомы сетчатки возможно только с применением терапии лазером или хурургии.

Для лечения ангиоматоза широко используют лазерную фотокоагуляцию. Применяется, если опухоль не превышает одного диаметра диска зрительного нерва. Если превышает, то используют дополнительно криотерапию. При гипотоническом и гипертоническом ангиоматозе важно нормализовать давление, и понизить уровень холестерина у больного. Специальная диета обязательна при ангиоме, спровоцированной сахарным диабетом. Нужно убрать из рациона продукты, содержащие углеводы.

Когда ангиома уже в запущенной стадии, сложно вернуть зрение обратно даже с помощью хирургии. Прогнозы врачей плохие: есть шанс не просто потерять зрение, но и лишиться жизни. Поэтому не только человек, страдающий ангиомой, но и его родственники должны систематически обследоваться у офтальмолога ежегодно с 5-ти лет. Не стоит пренебрегать здоровьем и не лечить эту болезнь.

Когда в зрительных органах возникает новообразование, состоящее из кровеносных сосудов, развивается ангиома сетчатки глаза. Заболевание сопровождается снижением и искажением зрения, появлением бляшек. При первых симптомах зрительного дискомфорта нужно обратиться к врачу, который проведет диагностику, назначит препараты, диету и выполнит операцию.

Лечение эффективно только на ранних стадиях заболевания, в запущенных случаях существует угроза утраты глаза или летального исхода.

  • 1 Почему возникает патология?
  • 2 Симптоматика ангиомы сетчатки
  • 3 Диагностические мероприятия
  • 4 Как проводится лечение?
    • 4.1 Медикаментозная терапия
    • 4.2 Хирургическое вмешательство
    • 4.3 Лечебная диета

Почему возникает патология?

Заболевание относится к врожденным заболеваниям и характеризуется возникновением опухоли, которая состоит из пучков кровеносных сосудов. Чаще всего болезнь проявляется на фоне других системных недугов. Основными причинами ангиомы сетчатки служат следующие факторы:

  • повышение или снижение внутричерепного давления;
  • гипертония или гипотония;
  • вредные привычки;
  • нарушение кровотока вследствие остеохондроза;
  • частые стрессы;
  • травматическое повреждение позвоночного столба или черепа.
Вернуться к оглавлению

Симптоматика ангиомы сетчатки

Патология имеет следующие признаки:

  • появление тумана или белесой пелены перед глазами;
  • вспышки или молнии при взгляде на предмет;
  • значительное снижение зрения;
  • выпячивание глазного яблока;
  • стойкое повышение внутриглазного давления;
  • изменение цвета глазного дна;
  • увеличение размера ангиомы относительно зрительного нерва.
Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Выявить ангиому сетчатки сможет офтальмолог. Врач выслушивает жалобы, изучает анамнез на присутствие провоцирующих факторов и назначает процедуры диагностики, такие как:

  • ангиография с применением контрастного вещества;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография;
  • исследование ультразвуком.
Вернуться к оглавлению

Как проводится лечение?

Схему лечения определяет врач, заниматься самолечением запрещено. Чтобы вылечить ангиоматоз сетчатки, применяются препараты, показанные в таблице:

Для лечения ангиомы сетчатки применяются следующие методы:

  • Лазерная фотокоагуляция. Характеризуется воздействием на новообразование пучками лазера, которые разрушают сосудистую опухоль.
  • Криотерапия. Во время этой процедуры на образование применяется холод.
  • Радиотерапия. При этой процедуре ангиома облучается ионизирующей радиацией, что приводит к ее разрушению.
  • Рентгенотерапия. Характеризуется применением рентгеновских лучей, что вызывает разрушение и гибель новообразования.
  • Диатермокоагуляция. При выполнении этой процедуры патологические клетки ангиомы прижигаются высокочастотным током.
Вернуться к оглавлению

Для восстановления глаз рекомендуются продукты, содержащие витамины А, В, С, Е, Р.

Чтобы улучшить состояние при ангиоматозе, следует отказаться от алкоголя, острых, соленых, жирных и жареных блюд. Рекомендуется употреблять печень, яичный желток, абрикосы, гречневую крупу, плоды шиповника, черную смородину, орехи, молочные изделия, зелень, свежие огурцы, морковь, рыба, лук, чеснок.

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.

Этиология и патогенез. Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Клиническая картина. Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2—5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются нейтральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.


Общие сведения

Ангиопатия – это патологический процесс в макро/микроциркуляторных сосудах, являющийся проявлением различных заболеваний, сопровождающийся поражением и нарушением тонуса кровеносных сосудов и расстройством нервной регуляции. Ангиопатия сетчатки глаза представляет собой изменение микроциркуляторных сосудов глазного дна, проявляющееся нарушением кровообращения в тканях сетчатки, развивающаяся под действием первичного патологического процесса. Как следствие, возникает их сужение, извитость или расширение, кровоизлияния в стекловидное тело/подсетчаточное пространство, образование микроаневризм, образование атеросклеротических бляшек, тромбоз артерии сетчатки, что приводит к изменению скорости кровотока и нарушению нервной регуляции.

Таким образом, ангиопатия – это вторичное состояние, причинами которого могут быть как офтальмологические, так и общие факторы. При отсутствии лечения приводит к необратимым изменениям в сетчатке глаза, обусловленных ее недостаточным кровоснабжением, что может привести к гипоксии тканей глаза и дистрофическим изменениям сетчатки, атрофии глазного нерва, снижению качества зрения или полной/частичной его потере. Встречается преимущественно у взрослых лиц, но может встречаться и у детей в ответ на обострение хронического риносинусита или респираторную инфекцию, что обусловлено тесной анатомомической связью глазницы (общность иннервации, лимфатической/кровеносной системы) и придаточных пазух носа. Также возможна и врожденная извитость сосудов у ребенка. Поскольку ангиопатия сетчатки глаза не является самостоятельной нозологической формой, отдельный код ангиопатии сетчатки по мкб-10 отсутствует.

Патогенез

Патогенез ангиопатии определяется конкретным этиологическим фактором.

  • Гипертоническая ангиопатия — стабильно повышенное АД негативно влияет как на общую гемодинамику, так и на эндотелий ретинальных сосудов сетчатки. Высокое давление на сосуды приводит к их патологическому сужению (гипертонусу) pетинальных аpтеpиол и расширению pетинальных вен, неравномерности калибpа и извилистости pетинальных сосудов, разрушению внутреннего слоя (уплотнение и разрывы), вызывая локальную дисфункции сосудов и постепенно развивающиеся нарушения pетинальной гемодинамики (артериального/венозного кровотока) и формирование тромбов.
  • Гипотоническая ангиопатия — снижается тонус кровеносных сосудов, что провоцирует их ветвистость и формирование тромбов, делает стенки микрососудов проницаемыми и негативно влияет на скорость кровотока.
  • Диабетическая ангиопатия сетчатки — хроническая гипергликемия, активация ренин-ангиотензин альдостероновой системы, снижение синтеза гликозаминогликанов являются основными патогенетическими звеньями диабетической ангиопатии. Развитие морфологических/гемодинамических изменений в сосудах микроциркуляторного русла обусловлено дистрофическими изменениями эндотелиоцитов и последующим нарушением проницаемости стенки микрососудов для белков плазмы крови, активацией перицитов, утратой эластичности, кровоизлияниями и новообразованием несостоятельных сосудов.
  • Травматическая ангиопатия — в основе ее развития выраженный подъём внутричерепного давления, обусловленное травмами глазных яблок, черепной коробки, шейного отдела позвоночного столба, длительной компрессии грудной клетки , что провоцирует разрывы стенок микрососудов и кровоизлияния в сетчатку.

Классификация

Основным фактором классификации ангиопатии сетчатки являются различные заболевания, являющиеся причинами ее возникновения, в соответствии с чем выделяют:

  • Диабетическую ангиопатию — возникает при наличии сахарного диабета.
  • Гипертоническую (по гипертоническому типу) — обусловлена длительной и устойчивой гипертонией. Чаще встречается гипертоническая ангиопатия сетчатки обоих глаз.
  • Гипотоническую (по гипотоническому типу) — вызывается гипотонией.
  • Травматическую — возникает при черепно-мозговых травмах, повреждении шейного отдела позвоночника, длительном сдавлении грудной клетки.
  • Ювенильную (Юношескую).
  • Ангиопатия по смешанному типу — возникает при наслаивании нескольких форм ангиопатии.

Причины ангиопатии сосудов сетчатки

Основным этиологическим фактором ангиопатии сосудов сетчатки являются различные заболевания:

  • Гипертоническая болезнь.
  • Атеросклероз.
  • Сахарный диабет.
  • Почечная дисфункция.
  • Ревматизм.
  • Гематологические дефекты.
  • Нарушение работы щитовидной железы.
  • Сосудистые синдромы (Бюргера, Рейно, перифлебит, периартериит).

К физиологическим состояниям, способствующим развитию ангиопатии, относятся: беременность (ранние/поздние токсикозы) и преклонный возраст.

Симптомы

Как правило, на начальном этапе развития ангиопатии сетчатки симптоматика практически отсутствует, и пациенты обращаются за медицинской помощью лишь когда возникают проблемы со зрением. Основные симптомы ангиопатии сетчатки глаза:

Анализы и диагностика

В основе диагностики ангиопатии лежат данные офтальмоскопии. При необходимости проводятся дополнительные методы диагностики (МРТ, КТ, допплеровское УЗИ сосудов сетчатки, рентгенография с использованием контрастного вещества).

Лечение ангиопатии сосудов сетчатки

Если рассматривать лечение ангиопатии в целом, то оно должно быть направлено на улучшение микроциркуляции в сосудах и улучшение обмена веществ в структурах глаза.

Применяются следующие группы препаратов, которые оказывают влияют на кровоснабжение сетчатки:

  • Сосудорасширяющие.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (Магникор, Тромбонет, Аспирин кардио, Дипиридамол, Тиклопидин).
  • Улучшающие метаболизм в тканях глаза — это антиоксиданты, витамины, антигипоксанты, препараты аминокислот. Из препаратов можно назвать Кокарбоксилазу, АТФ, Рибоксин (предшественник АТФ), Антоциан форте, Лютеин комплекс, Нейрорубин, Милдронат, Перфек Вижн, Мильгамма, Нутроф Тотал, Перфект Айз, Окювайт комплит, Супер Вижн, витамины В, С, Е, А и никотиновую кислоту. Комплексные витамины для глаз содержат антиоксиданты из группы каратиноидов лютеин и зеаксантин, ресвератрол, витамины, микроэлементы и незаменимые жирные кислоты. Тиотриазолин помимо антиоксидантного действия улучшает текучесть крови.
  • Улучшающие микроциркуляцию (Актовегин, Солкосерил, Кавинтон).
  • Уменьшающие проницаемость сосудистой стенки (Докси-Хем, Гинкго билоба, Пармидин, Продектин, Дицинон, Доксиум).
  • Венотонизирующие (Флебодиа, Нормовен, Венолек, Вазокет) при необходимости.


Из сосудорасширяющих средств можно выделить Ксантинола никотинат и Пентоксифиллин (препараты Трентал, Агапурин, Пентоксифиллин-Тева, Пентилин, Арбифлекс, Пентокифиллин-Акри, Вазонит). Пентоксифиллин можно назвать препаратом комплексного действия, который сочетает действие вазодилататора, ангиопротектора и антиагреганта. Данные препараты широко применяются при ангиопатиях различного происхождения. Начинают принимать пентоксифиллин с 100-200 мг трижды в день в течение первых двух-трех недель, а потом переходят на двукратный прием по 100 мг в течение месяца.

Из местно действующих препаратов (капли в глаз), которые улучшают метаболизм назначают Тауфон, Эмокси-оптик (действующее вещество эмоксипин, который наряду с антиоксидантным действием, оказывает ангиопротекторное и антикоагулянтное действие).

На глазном дне могут выявляться спазм сосудов и ишемические процессы, венозный застой или атеросклеротические изменения. В зависимости от этого лечение корректируется. При преобладании ишемических процессов в сосудах сетчатки назначается Сермион (оказывает вазодилатирующее действие преимущественно на сосуды мозга), капли Эмокси-оптик. В лечение так же вводится витаминно-минеральный комплекс месячным курсом. При нарушении венозного оттока и венозном застое назначаются венотонизирующие препараты (Флебодиа, Венолек, Вазокет). Они помимо венотонизирующего действия обладают также ангиопротективным действием и улучшают лимфатический дренаж. Очень важным является лечение основного заболевания, на фоне которого развилась ангиопатия.

Лечение диабетической ангио- и ретинопатии включает:

  • Прежде всего, важно постоянно следить за уровнем сахара крови — пациенты должны принимать сахароснижающий препарат, рекомендованный врачом и придерживаться низкоуглеводной диеты. Больным показаны умеренные физические нагрузки, которые способствуют более рациональному потреблению глюкозы мышцами.
  • Ключевыми аспектами контроля диабетической ангиопатии сетчатки является контроль давления и липидов в крови (статины и фибраты).
  • С гипотензивной целью при сахарном диабете лучше всего применять препараты группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Лизиноприл, Периндоприл Тева, Принева, Рамиприл), которые позволяют не только контролировать давление, но и замедлить наступление и прогрессирование почечной недостаточности — также важного осложнения сахарного диабета наряду с ангиопатиями. Данные препараты предупреждают появление протеинурии при сахарном дибете, а при ее появлении предупреждают развитие ХПН.
  • Применение антиоксидантов — высокие дозы токоферола (1200 мг в день), витаминов С, Пробукола, α-липоевой кислоты (Альфа Липон, Берлитион, Эспа-липон), Эмоксипина, Мексидола, лютеин-зеаксантинового комплекса и пищевой добавки Эйконол, содержащей полиненасыщенные жирные кислоты. Препараты альфа-липоевой кислоты важны при сахарном диабете, поскольку оказывают комплексное действие — противосклеротическое, антиоксидантное, регулирует сахар в крови. Рекомендован также Окювайт-Рети-Нат форте, в составе которого рыбий жир, витамин Е.
  • При сахарном диабете повышается хрупкость сосудов и частым осложнением со стороны глазного дна является появление геморрагий. При длительном применении Доксиума (добезилат кальция) в течение 4-8 месяцев происходит рассасывание геморрагий, а новые не появляются.

Всем больным, независимо от степени компенсации диабета, рекомендуется проводить такие курсы лечения два раза в год.

Лечение гипертонической ангиопатии сосудов сетчатки основывается на лечении гипертонической болезни. Применяются различные группы препаратов, которые может порекомендовать кардиолог. Немаловажно следить за уровнем липидов в крови. Из препаратов группы статинов Розувастатин противопоказан при тяжелых нарушениях функции почек, а при умеренном снижении функции почек доза Розувастатина не должна быть больше 40 мг. Подобных ограничений не имеет Аторвастатин, поэтому применение его безопасно у пациентов с патологией почек. Это особенно важно для больных с сахарным диабетом, у которых часто имеет место поражение почек в связи с основным заболеванием.

При ревматических поражениях сетчатки внимание уделяется лечению основного заболевания. При выраженных изменениях на глазном дне, помимо лечения, назначенного ревматологом, проводят курс пара- или ретробульбарных инъекций глюкокортикоидов. Для рассасывания экссудатов и геморрагий назначают тканевую терапию (экстракт алоэ, Биосед, ФИБС, Торфот, Бумизоль, стекловидное тело), инъекции Лидазы или Химотрипсина, электрофорез лидазы.

Травматическая ангиопатия развивается после тяжелых общих травм, сопровождающихся шоком: сдавления, размножения, переломов конечностей и основания черепа, травмы головного мозга. Своевременное оказание помощи и лечение шока снижает риск появления тяжелых ангиопатий.

Другой механизм травматической ангиопатии связан со сдавлением грудной клетки, тканей шеи и головы, что сопровождается повышением внутричерепного давления и серьёзными изменениями тонуса сосудов сетчатки. Проводятся лечение, направленное на снижение внутричерепного давления и улучшение кровообращения в сосудах головного мозга и сетчатки.

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля-Линдау, ретиноцелебелловисцеральный ангиоматоз) – это тяжелое генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Патология относится к группе факоматозов – нейрокожных синдромов, для которых характерно одновременное поражение зрительного анализатора, нервной системы, кожных покровов и внутренних органов.

При болезни Гиппеля-Линдау в сетчатой оболочке глаза образуются множественные гемангиомы – образования, занимающие промежуточное положение между новообразованиями и пороками развития. На глазном дне видны извитые, ампуловидно расширенные сосуды, идущие от ДЗН к сосудистым клубочкам, которые обычно локализуются на периферии. По мере прогрессирования болезни патологический процесс распространяется все ближе к диску зрительного нерва.


Какие органы поражаются при ангиоматозе сетчатки

Особенностью данного заболевания является образование полиморфных опухолей различной локализации во многих внутренних органах.

У больного могут обнаруживать гемангиомы, гемангиобластомы, кисты, ангиоретикуломы, феохромоцитомы, некоторые другие доброкачественные и злокачественные новообразования.


Опухоли могут появляться в таких органах:

  • мозжечок;
  • сетчатая оболочка глаза;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • яичники;
  • печень;
  • спинной мозг;
  • периферические нервы.

Симптомы и диагностика заболевания

Первые признаки ангиоматоза сетчатки обычно появляются в возрасте 10-30 лет.

В большинстве случаев поражаются оба глаза.


В толще сетчатки ближе к периферии образуются большие капиллярные клубочки больших размеров. Они имеют разнообразную форму, окраску и величину, а их диаметр обычно в 2-5 раз превышает диаметр ДЗН. У больного при этом появляются фотопсии, а острота его зрения постепенно снижается вплоть до полной слепоты.

На более поздних стадиях поражается макулярная область и зрительные нервы. При офтальмоскопии врач может обнаружить картину застойных дисков или увидеть признаки вторичной атрофии зрительного нерва. Ангиоматоз может осложняться суб- и супраретинальными кровоизлияниями, гемофтальмом, вторичной глаукомой, отслойкой сетчатки.

Диагноз устанавливают на основе объективных данных, результатов офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, лазерной томографии сетчатки и инструментальных исследований других органов. Больному делают КТ или МРТ головного мозга, позвоночника, почек, надпочечников, УЗИ поджелудочной железы. Полноценное обследование позволяет выявить опухоли различной локализации.

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения:

Лечение болезни Гиппеля-Линдау

На ранних стадиях заболевания возможно разрушение ангиомы посредством криопексии, фото-, диатермо-, лазерной коагуляции. При развитии осложнений может выполняться оперативное вмешательство. В качестве симптоматической терапии могут назначаться кортикостероиды, ангиопротекторы.

На видео ниже более подробно о болезни Гиппеля-Линдау с примером клинического наблюдения.

Ангиомы — доброкачественные образования, способны поражать эпидермис человека и внутренние органы. Ангиома сетчатки глаза — опасное заболевание, для которого характерно развитие кист и ангиоматозных образований на глазнице, сетчатке, оболочке глаза. Несвоевременное лечение грозит потерей зрения, поэтому при первых симптомах стоит обратиться к врачу.


Ангиома сетчатки – незлокачественное, но опасное для зрения новообразование, к лечению которого следует подойти крайне обдуманно.

Особенности болезни

Заболевание носит другие названия — факоматоз, болезнь Гиппеля-Линдау, ангиоматоз ретино-цереброретинальный. Ангиоматоз передается аутосомно-доминантным типом с частичным распространением за пределы органа. Заложен синдром самого рождения у ребенка, но развиваться начинает у людей после 30-ти лет. Проявление болезни свидетельствует о нарушении деятельности внутренних органов и о хронических заболеваниях. В зависимости от патологических отклонений, врачи выделяют 5 видов ангиомы сетчатки.

НазваниеХарактеристика
ДиабетическийРазвитие сахарного диабета ухудшает работу кровеносных сосудов. В капиллярах сетчатки глаза снижается кровоток, сосуды закупориваются, зрение падает
ТравматическийЭтот вид возникает вследствие повышения внутричерепного давления или сдавливания кровеносных сосудов при травмах головного мозга и позвоночника, в частности, его шейного отдела.
ГипертоническийПричина – кровоизлияние в глазах, возникающее от повышенного артериального давления.
ГипотоническийСниженный кровоток в глазах ухудшает зрение из-за низкого тонуса мелких сосудов.
ЮношескийВид до конца не изучен, проявляется по наследственной части у детей от рождения.

Вернуться к оглавлению

Развитие недуга представляет собой врожденную аномалию, которая проявляется вследствие обострения других болезней. Среди них:

  • отклонения внутричерепного и артериального давления;
  • травма шеи, позвоночника, головы;
  • остеохондроз;
  • сниженный тонус сосудов при нервных расстройствах;
  • пожилой возраст;
  • индивидуальные заболевания крови;
  • злоупотребление алкоголем, сигаретами;
  • интоксикация организма на вредном производстве.

Вернуться к оглавлению

Зачастую поражаются сразу оба глаза. На первых этапах наблюдается ухудшение зрения, возникновение вспышек в глазах, депигментация глазного дна. На глазном дне образуются капиллярные клубочки, которым характерен медленный рост. Ангиомы, расположенные на глазницах или глазном яблоке, достигают больших размеров, часто превышает в 3―4 раза диаметр зрительного нерва. По мере увеличения опухоли возможно смещение глаза.

На следующем этапе клубочки перемещаются к центру, могут оседать на диске зрительного нерва. Форма, окрас и величина сосудистых образований различная: бордовая, синяя, зеленая. Под сосудами кроются желтые, белые очаги заболевания. На последнем этапе наблюдается отслоение сетчатки, развитие катаракты, увеита, вторичной глаукомы. Больного мучают кровотечения из носа, резкие перемены артериального давления, головная боль. Ангиома провоцирует кровоизлияние в глазных яблоках и прогрессирование близорукости.

Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

Офтальмолог диагностирует зрительные органы после общего осмотра пациента. Надавив на глазное яблоко, опухоль бледнеет. Чтобы получить ведомости о скорости кровотока и тонусе сосудов, врач проводит УЗИ. С помощью рентгеновского исследования офтальмолог изучает проходимость сосудов. Благодаря МРТ, окулисту удается увидеть строение мягких тканей для точного установления стадии развития ангиомы сетчатки. Компьютерная томография помогает определить заболевание на ранних стадиях и предотвратить ухудшение болезни.


Подтвердить ангиому сетчатки можно после прохождения обследования на офтальмологическом оборудовании.

Антиография — новый метод, который позволяет установить объективную информацию о глазном дне на ранних этапах при стертых формах заболевания. Показывает источник опухолевого роста и размер новообразования.

Вернуться к оглавлению

Лечение ангиоматоза сетчатки глаза


Избавление от ангиомы сетчатки возможно только с применением терапии лазером или хурургии.

Для лечения ангиоматоза широко используют лазерную фотокоагуляцию. Применяется, если опухоль не превышает одного диаметра диска зрительного нерва. Если превышает, то используют дополнительно криотерапию. При гипотоническом и гипертоническом ангиоматозе важно нормализовать давление, и понизить уровень холестерина у больного. Специальная диета обязательна при ангиоме, спровоцированной сахарным диабетом. Нужно убрать из рациона продукты, содержащие углеводы.

Когда ангиома уже в запущенной стадии, сложно вернуть зрение обратно даже с помощью хирургии. Прогнозы врачей плохие: есть шанс не просто потерять зрение, но и лишиться жизни. Поэтому не только человек, страдающий ангиомой, но и его родственники должны систематически обследоваться у офтальмолога ежегодно с 5-ти лет. Не стоит пренебрегать здоровьем и не лечить эту болезнь.

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау, ретино-церебелловисцеральный ангиоматоз, факоматоз) редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.

Этиология и патогенез. Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиозной ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Клиническая картина. Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2—5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва. Позже такие клубочки образуются нейтральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды. Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.

  • Что такое Ангиоматоз сетчатки
  • Что провоцирует Ангиоматоз сетчатки
  • Симптомы Ангиоматоза сетчатки
  • Диагностика Ангиоматоза сетчатки
  • Лечение Ангиоматоза сетчатки
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангиоматоз сетчатки

Что такое Ангиоматоз сетчатки

Ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппсля — Линдау, ретино-церебелловисцеральиый ангиоматоз, факоматоз). Редкое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, центральной нервной системе, а также в некоторых внутренних органах и железах внутренней секреции.

Имеет значение врожденный порок развития капилляров в разных органах. Кистозные образования происходят из ангиобластических опухолей — капиллярных ангиом, возникающих вследствие аномалии развития мезодермы, и представляют собой типичные ангиомы; вследствие реактивных изменений происходит разрастание глиознои ткани. Болезнь носит наследственный характер, передается по доминантному типу.

Обычно поражаются оба глаза. Процесс начинается в молодом возрасте, между 10 и 30 годами. Первыми зрительными нарушениями являются фотопсии. В дальнейшем отмечается медленное прогрессирующее понижение остроты зрения. На глазном дне определяется характерный вид капиллярных ангиом — сосудистых клубочков, образующихся сначала обычно на периферии. Расширенные и извитые артерия и вена идут от диска зрительного нерва к шарообразной опухоли красного цвета и входят в нее. Размер опухоли нередко в 2-5 раз превышает диаметр диска зрительного нерва.

Позже такие клубочки образуются центральнее и даже на диске зрительного нерва. Они разнообразны по величине, форме и окраске. Сосуды сетчатой оболочки резко расширены и извиты, с аневризматическими расширениями. Концевые разветвления сосудов могут образовывать петли, сети, анастомозы. На разных участках глазного дна появляются новообразованные сосуды.

Под сосудами расположены очаги больших размеров — желтые, ярко-белые, матовые. Встречаются беловато-желтые бляшки, располагающиеся в виде фигуры звезды вокруг желтого пятна. Макулярная область долгое время остается интактной. В поздних стадиях возможны отслойка сетчатки, кровоизлияния — суб- и супраретинальные, а также в стекловидное тело. Иногда развивается вторичная глаукома. Изменения зрительного нерва носят характер застойных дисков либо вторичной атрофии. Неврологические симптомы свидетельствуют о внутричерепной гипертензии и мозжечково-вестибулярных расстройствах. Церебеллярная ангиома при ангиоматозе сетчатки наблюдается у 25% больных.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, в ранней стадии трудностей не представляет. Характерно побледнение опухоли при надавливании на глазное яблоко. В далеко зашедшей стадии при наличии осложнений дифференцируют от болезни Коутса, при которой поражается один глаз.

Лечение может быть эффективным лишь в ранних стадиях заболевания, при одиночных опухолях. Проводят глубокую (субсклеральную) диатермокоагуляцию склеры, рентгено- и радиотерапию, фото- и лазеркоагуляцию. Необходимо добиваться полной коагуляции ангиомы и облитерации питающих ее сосудов. В далеко зашедших стадиях заболевания при наличии осложнений (пролиферирующий ретинит, отслойка сетчатки, вторичная абсолютная глаукома) лечение малоэффективно.

Прогноз всегда серьезный в отношении не только органа зрения, но и жизни больного. В далеко зашедшей стадии вторичные изменения могут привести к полной потере зрения.

Акции и специальные предложения

Медицинские новости


Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия


Медицинские статьи


Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Определение

Ретинальная капиллярная гемангиома, первоначально именовавшаяся ангиоматозом сетчатки, — доброкачественная сосудистая опухоль различного размера, локализованная в сетчатке или по краю диска зрительного нерва.

Диагностируемая до 4-го десятилетия жизни, она может быть первым проявлением болезни Гиппеля-Линдау (ФГЛ) (von Hippel-Lindau disease) — семейного опухолевого синдрома.

Эпидемиология и этиология

Капиллярная гемангиома может быть наследственным заболеванием или возникать спорадически. Эта опухоль возникает у 80% пациентов с синдромом ФГЛ и часто является его первым проявлением, диагностируемым в среднем в возрасте 25 лет. Синдром ФГЛ встречается с частотой около 1:40 000 и, по-видимому, чаще возникает у людей белой расы. Синдром наследуется по доминантному типу, в одной семье могут быть различные его фенотипы. Средняя продолжительность жизни у пациентов с ФГЛ достигает 41 года.

Синдром фон Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau syndrome) возникает в результате мутации в гене VHL, гене-супрессоре опухоли, который расположен в хромосоме Зр25. Функции гена ФГЛ неизвестны, по считают, что он регулирует экспрессию и функцию реагирующих па гипоксию ангиогенных факторов (например, сосудистого эндотелиального фактора роста).

Анамнез

Капиллярные гемангиомы могут быть выявлены случайно или при обследовании пациентов с подозрением на синдром ФГЛ. Опухоль может протекать бессимптомно или вызывать безболезненное нарушение зрения вследствие кровоизлияния в стекловидное тело, эпителиального фиброза или отслойки сетчатки.

Важные клинические признаки

Новообразование может сопровождатся экссудацией, скоплением субретинальной жидкости и формированием преретинального фиброза.

Юкстапаниллирная капиллярная гемангиома. Оранжево-красного цвета, но с менее чёткими границами, часто без видимых питающих сосудов.

Синдром фон Гиппеля-Линдау (рол Нippel Lindau syndrome). Гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга, почечно-клеточный рак или феохромоцитома.

Сопутствующие клинические признаки

Отслойка сетчатки и редко неоваскулярная глаукома могут осложнять течение капиллярной гемангиомы. У некоторых пациентов с синдромом ФГЛ может быть выявлена гемангиома надпочечников, легких или печени, множественные кисты поджелудочной железы и почек

Дифференциальная диагностика

• Другие опухоли: кавернозная гемангиома сетчатки, рацемозная гемангиома, меланома хориоидеи и астроцитарная гамартома.

• Сосудистые заболевания: болезнь Коатса, артериальные макроаневризмы сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия и экссудативная макулярная дегенерация.

• Гранулёма диска зрительного нерва.

• Глиома диска зрительного нерва.

Диагностика

Офтальмологическая. Наиболее полезным дополнительным методом диагностики является флюоресцентная ангиография. В артериальную фазу выявляют выраженную, расширенную питающую артериолу. Опухоль выглядит гиперфлюоресцирующей в ранней фазе и остаётся гиперфлюоресцирующей до поздних фаз исследования, иногда с просачиванием красителя в стекловидное тело. Ультразвуковое исследование информативно для очагов более 1 мм и выявляет высокую акустическую плотность образования.

Системная. Все пациенты с капиллярной гемангиомой сетчатки, а также их родственники должны быть обследованы на синдром ФГЛ. Проводят генетический анализ натналичие мутаций в гене VHL.

Прогноз и лечение

Естественное течение заболевания может быть различным, описаны два варианта течения — с прогрессирующим увеличением опухоли и спонтанным её регрессом. Прогноз для зрения очень вариабельный и зависит от локализации опухоли, её размера и связанных с ней осложнений, особенно вовлекающих макулу. У пациентов с синдромом ФГЛ с возрастом увеличивается риск развития сопутствующих опухолей, с которыми связан риск заболеваемости и смертности. Средняя продолжительность жизни менее 50 лет, а ведущей причиной смерти является карцинома почек.

Лечение рекомендовано при подтверждённом росте опухоли или её влиянии на зрительные функции. Цель лечения — вызвать резорбцию экссудации или субретинальной жидкости. Лазерную фотокоагуляцию применяют при маленьких опухолях (меньше 2 мм в диаметре). Более крупные опухоли лучше поддаются лечению криотерапией или брахитерапией. Пациентам с далеко зашедшими опухолями или при неконтролируемом росте опухоли может потребоваться витреоретинальное хирургическое вмешательство и реже энуклеация.

Пациенты с синдромом ФГЛ и их родственники должны проходить регулярные обследования в течение всей жизни. Это обследование включает исследование на содержание катехоламинов в моче, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование почек и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Читайте также: