Анапластическая крупноклеточная лимфома сколько живут

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.


Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.


Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.


  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.


В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:


  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.


    6 минут на чтение


Крупноклеточная лимфома — это опухоль злокачественного характера, при формировании которой происходит поражение лимфатической системы. Новообразование характеризуется бесконтрольным распространением раковых клеток. При замещении здоровых клеточных структур на атипичные происходит токсическое отравление человеческого организма.

  1. Что такое
  2. Классификация
    1. Диффузная В-крупноклеточная
    2. Медиастинальная
    3. Анапластическая
    4. Маргинальная
    5. Из клеток мантийной зоны
    6. Первая
    7. Вторая
    8. Третья
    9. Четвертая
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
    1. Анализ крови
    2. Биопсия
    3. Инструментальные методы
    4. Дополнительное исследование
  6. Лечение
    1. Медикаментозный
    2. Химиотерапия
    3. Лучевая терапия
    4. Хирургический
  7. Прогноз
  8. Профилактика

Что такое

Крупноклеточная лимфома представляет собой онкологическое заболевание лимфосистемы, в результате которого клетки бесконтрольно начинают делиться и расти. При этом старые клеточные структуры не отмирают.

В патологический процесс могут вовлекаться все системы и органы организма. При этом развитие новообразования может отмечаться не только в лимфоузлах, но также и во внутренних органах.

В тот момент, когда происходит замещение здоровых клеток раковыми, процесс выработки эритроцитов нарушается. В результате организм перестает получать необходимое ему количество кислорода, не может справляться с различными инфекциями и тромбоцитами. При уменьшении уровня этих элементов могут появляться множественные кровотечения.


    • Онкогематология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Патология может диагностироваться у любого человека вне зависимости от возраста и половой принадлежности. В онкологический процесс, как правило, вовлекаются лимфоузлы, расположенные в органах желудочно-кишечного тракта, шейном отделе, яичках, брюшной полости. Кроме того, не исключается распространение опухоли на щитовидную и слюнные железы, головной мозг и костные ткани.

При дальнейшем прогрессировании болезни поражаются печень, почки и легкие.

Классификация

Крупноклеточная лимфома подразделяется на несколько разновидностей.

Данный вид болезни входит в группу агрессивных лимфом и относится к неходжкинским. В этом случае малые лимфоциты выступают в роли поисковиков чужеродных клеточных структур. После того как они обнаруживаются, в иммунную систему подаются сигналы определенного типа.

В данной цепочке главную роль выполняют именно лимфатические узлы, которые представлены разделенными областями и имеют определенное строение. При этом каждому из них отводится своя функция. В тот момент, когда происходит развитие диффузной в-клеточной лимфомы, представленное строение лимфоузлов разрушается.

Поскольку локализация онкологических клеток происходит по диффузному типу, другими словами, они могут располагаться в любом органе или ткани, отсюда и название той разновидности патологии.

Диффузная лимфома классифицируется на обычную крупноклеточную и бета-клеточную с вирусом Эпштейна-Барра и воспалительными процессами хронической формы.

Это вид неходжкинских лимфом характеризуется стремительным прогрессированием, но, несмотря на то, не вызывает особых сложностей во время проведения терапевтических мероприятий.

При этом типе опухоли поражению может подвергаться любой орган, расположенный в грудном отделе. Появление болезни связывают с атипичными клетками, а также их перерождением. При мутации клеточных структур во время первичной медиастинальной патологии происходит формирование ткани, которая и принимает непосредственное участие в появлении злокачественной опухоли.

При медиастинальной лимфоме новообразование отличается быстрым распространением и агрессивностью. В процесс метастазирования могут вовлекаться близлежащие системы и органы, нарушая их нормальное функционирование.

Лимфома формируется из белых кровяных телец, которые предназначены для борьбы с инфекционными процессами.

Данная разновидность диагностируется только в 2 процентах случаев всех болезней лимфосистемы. Однако отмечается широкая распространенность заболевания среди детей.

В группу повышенного риска входят, как правило, молодые люди, преимущественно мужская половина населения.

Анапластическая форма отличается стремительным прогрессированием уже в начале развития. Поражению подвергаются не только лимфоузлы, но также легкие, мягкие ткани, печень и кожные покровы.

Название лимфомы происходит из ее места локализации. Как правило, маргинальная зона находится в селезенке, на границе белой и красной пульпы. Этот тип опухоли характеризуется вялым течением.

Для этой разновидности характерен быстрый рост злокачественных клеток и формирование мутированных хромосом. Процесс протекает со скрытыми признаками, что затрудняет диагностику болезни на ранних этапах развития.

В процесс может вовлекаться костный мозг, селезенка, периферическая кровь.

В зависимости от характера течения, крупноклеточная лимфома может быть низкой, средней и высокой степени злокачественности.

Кроме того, онкологическое новообразование проходит несколько стадий в своем развитии.

Опухоль не выходит за границы области одного лимфоузла.

Происходит поражение двух и более узлов.

При формировании лимфомы диффузного типа третьей степени поражаться могут лимфатические узлы, которые располагаются с двух сторон относительно диафрагмы.

На 4 стадии онкологический процесс захватывает все близлежащие структуры и внутренние органы.

Причины

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы появления крупноклеточной лимфомы так и не были установлены. Однако у специалистов есть некоторое предположение, что онкологический процесс имеет вирусную природу происхождения. Среди возбудителей болезни выделяют вирусы Хеликобактер пилори и Эпштейна-Барра.

Кроме того, заболевание может начать развиваться на фоне пересадки соматических органов, что провоцирует появление миелосупрессии в хронической форме.

К основным причинам появления лимфомы крупноклеточного типа специалисты относят:

  • генетику (патология передается по наследству);
  • болезни аутоиммунной системы вне зависимости от их формы;
  • гепатит С;
  • хирургическое вмешательство по трансплантации анатомических структур;
  • иммунодефицит приобретенного типа;
  • снижение иммунной системы.


    • Онкогематология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 5 декабря 2019 г.

Кроме того, существуют и внешние факторы, которые могут спровоцировать появление крупноклеточной лимфомы. Это:

  • вирусы и патогенные бактерии;
  • токсины и прочие отравляющие вещества.

Все вышеперечисленные причины оказывают негативное воздействие на лимфоциты, в результате чего происходит формирование в-клеточной лимфомы.

Симптомы

Клиническая картина онкологической патологии в большей степени зависит от места локализации новообразования. Патологический процесс сопровождается:

  • повышенной утомляемостью и сонливостью;
  • усиленным потоотделением;
  • быстрым увеличением лимфатических узлов;
  • повышением температуры тела, в особенности ночью;
  • нарушением функционирования органов желудочно-кишечного тракта;
  • стремительным снижением массы тела.

Если развивается внутрисосудистая крупноклеточная диффузная лимфома, то пациенты начинают жаловаться на:

  • онемение и паралич верхних и нижних конечностей;
  • снижение зрительной функции;
  • потерю координации движения;
  • ярко выраженные головные боли;
  • изъязвления на коже.

При вовлечении в злокачественный процесс грудной клетки и брюшины отмечается тяжесть в области живота, трудности с дыханием, болезненность в поясничном отделе, ректальные кровотечения.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза специалист прежде всего собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся у него жалоб. После этого проводится внешний осмотр пациента. Далее, для получения более точной картины врач назначает диагностическое обследование.

Данный метод покажет концентрацию эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в составе кровяной жидкости. Биохимический анализ определяет уровень липидов, глюкозы и прочих элементов. Именно этот анализ более точно покажет нарушения в человеческом организме.

Данная методика относится к основным при диагностировании патологии. Суть ее заключается в заборе биологического материала, в частности, лимфоидной ткани, которую в дальнейшем направляют на гистологическое и цитологическое исследование. Благодаря биопсии подтверждается или опровергается развитие злокачественного новообразования.

В эту группу мероприятий входит рентгенография, компьютерная и магниторезонансная томография. Они позволяют установить вид опухоли, стадию течения процесса, степень его распространенности и месторасположение образования.

Сюда относятся иммуногистохимические и молекулярно-генетические исследования.

На основании данных проведенного обследования, ставится окончательный диагноз и подбирается оптимальная терапия.

Лечение

При крупноклеточной лимфоме могут применяться различные терапевтические тактики.

Использование медикаментозных препаратов целесообразно в начале развития болезни. Назначают, как правило, препараты группы иммуномодуляторов (Интерферон-альфа), антибиотики и противовирусные.

К наиболее востребованным и эффективным относят Этопозит, Метотрексад, Аспарагзин и другие.

Чаще всего такое лечение проводится совместно с химиотерапевтическим.

Суть ее заключается в применении цитотоксических средств, действие которых направлено на уничтожение раковых клеток и прекращение дальнейшего роста новообразования. Специалисты отдают предпочтение таким препаратам, как Доксорубицин, Винбластин, Блеомицин. В более тяжелых ситуациях назначают Онковицин и Циклофосфан.

Химиотерапия может проводиться до операции или после, а также при неоперабельной крупноклеточной лимфоме четвертой степени.

Для достижения максимально эффективного результата рекомендуется применять не менее двух курсов терапии.

При выборе медикаментозных препаратов и дозировки необходимо учитывать возраст больного, его общее состояние, размер опухоли, стадию и степень распространения онкопроцесса.

Основная задача облучения – уничтожить атипичные клетки и предотвратить рецидив болезни. В том случае на новообразование воздействуют рентгеновскими лучами, которые разрушают раковые клеточные структуры.

Весь ход процедуры контролируется специалистом. Благодаря такой методике удается полностью избавиться от опухоли или остановить ее дальнейший рост, что значительно повышает шансы на выживание.

Оперативное вмешательство показано при начальных стадиях и отсутствии противопоказаний. В ходе операции опухоль полностью удаляется вместе с частью здоровых тканей.

Прогноз

Если лимфома диагностирована в начале своего формирования, а лечение было начато вовремя, то выживаемость на протяжении пяти лет отмечается в 95 процентах случаев. При более запущенных стадиях прогноз менее благоприятный, а продолжительность жизни в течение 5 лет наблюдается примерно у 60 процентов больных.

В 80 процентах случаев в первые 12 месяцев болезнь возвращается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие крупноклеточной лимфомы, специалисты советуют придерживаться общепринятых профилактических мер. Прежде всего рекомендуется отказаться от курения и употребления спиртных напитков, вести активный образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе.

Кроме того, важно внимательно следить за своим здоровьем и регулярно проходить диагностическое обследование, что позволит выявить заболевание на ранних этапах формирования злокачественной опухоли.

Крупноклеточная лимфома представляет собой злокачественное новообразование, которое может поражать лимфоузлы любых систем и органов. При раннем диагностировании в 95 процентах болезнь излечима. Если заболевание выявляется на более поздних сроках, то шансы на выздоровление уменьшаются.

Лимфома ‒ группа новообразований, при которых происходит поражение лимфоузлов или лимфоидной ткани. Доброкачественные опухоли называют лимфоцитомой, злокачественные – лимфосаркомой. Все патологии данного типа принято делить на две группы:

  • лимфогранулематоз Ходжкина,
  • неходжкинские лимфомы.

В неходжкинские лимфомы входит более 80 нозологических единиц. Они могут различаться по злокачественности, степени зрелости клеток и их происхождению.

Как оценивают шансы пациентов на выживание?

Врачам часто задают вопрос: сколько живут с лимфомой? Онкологи пользуются международным прогностическим индексом, который был специально разработан для оценки перспектив и прогноза выживаемости людей с раком. Этот показатель рассчитывается на основании следующих данных:

  • возраста больного;
  • стадии заболевания;
  • общего состояния (насколько пациент способен выполнять повседневные обязанности);
  • анализа крови на ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Хорошими прогностическими моментами на основании вышеперечисленных факторов считаются:

  • возраст больного до 60 лет;
  • начальные стадии заболевания (I или II);
  • отсутствие метастазов и инвазии новообразования в соседние органы;
  • удовлетворительное общее состояние;
  • содержание ЛДГ в сыворотке крови в пределах нормы.

Если реальные показатели отличаются от описанных, то можно говорить о пессимизации перспектив борьбы с лимфомой. Их оценивают по пятибалльной системе, объединяя в четыре группы уровней:

  • нулевой ─ отличается лишь один фактор;
  • низкий промежуточный – есть два неблагоприятных показателя;
  • высокий промежуточный – присутствуют три неблагоприятных фактора;
  • высокий – 4 или все 5 показателей отличаются от благоприятных.

Однако благодаря новым методам лечения прогнозы при лимфоме стали более оптимистичными. Большая часть пациентов при адекватной терапии переступали пятилетний порог выживаемости даже при высоком уровне неблагоприятных факторов.

Что такое неходжкинские лимфосаркомы?

Это группа злокачественных лимфопролиферативных заболеваний, отличающихся по морфологии, симптомам и течению. Онкологи разделяют их на лейкозы и лимфомы. Различие между ними заключается в месте появления первичного очага – костный мозг (лейкозы) и лимфоидная ткань (лимфомы). Причины развития онкологического процесса до конца неясны. Однако специалисты отмечают ряд предрасполагающих факторов: наличие инфекции, снижение иммунитета, сопутствующие системные патологии, воздействие канцерогенов. В некоторых случаях заболевание появляется после прохождения курса лучевой терапии или химиотерапии. В основе механизма развития – нарушение лимфогенеза, вызванное генетической мутацией – хромосомной транслокацией. При этом сбой может возникнуть на любом этапе лимфогенеза: апоптозе, пролиферации и дифференцировке лимфоцитов. Помимо классификации по степени злокачественности лимфосаркомы делят на две группы в зависимости от местоположения первичного очага:

  • нодальные (локализация – лимфоузлы);
  • экстранодальные, обнаруженные во внутренних органах (селезенке, головном мозге, кишечнике, желудке, легких, коже и др.).

Клиническая картина сильно варьирует и зависит от локализации первичного очага. Но для всех лимфосарком характерна триада симптомов: лимфоаденопатия, лихорадка и интоксикация. Большинство осложнений связано со сдавливанием опухолью полых органов (кишечника, трахеи, пищевода), а также проходящих рядом лимфатических и кровеносных сосудов (например, верхней полой вены). Диагноз ставят на основе УЗИ и КТ, окончательно подтверждают его результатами биопсии лимфоузлов.

Факторы, влияющие на уровень выживаемости при неходжкинских лимфомах

Стадия заболевания. Чем раньше оно диагностировано, тем лучше прогноз. Однако следует отметить, что некоторые передовые клинические методики (например, пересадка стволовых клеток) помогают минимизировать вероятность летального исхода даже на терминальных стадиях рака. Различают четыре стадии заболевания:

  • первая ─ поражение одной группы лимфоузлов или наличие единичного очага;
  • вторая – происходит поражение двух групп лимфозулов и более, которые находятся с одной стороны диафрагмы;
  • третья – вовлечение в патологический процесс лимфоузлов, расположенных по разные стороны диафрагмы, а также повреждение селезенки и прорастание опухоли в брюшную полость;
  • генерализованное поражение сразу нескольких внутренних органов и групп лимфоузлов.

При этом факторами риска, ухудшающими прогноз заболевания на первой и второй стадии, становятся:

  • локализация опухоли в грудной клетке, причем размеры ее достигают 10 см;
  • вовлечение в патологический процесс какого-либо внутреннего органа;
  • обнаружение атипичных клеток более чем в трех лимфоузлах;
  • высокая СОЭ в анализе крови;
  • сохранение на протяжении длительного времени явлений общей интоксикации (субфебрилитета, потливости, снижения веса).

Также на прогноз заболевания влияет форма рецидива. Ранняя – появляется в течение года после пройденного лечения и поздняя – развивается значительно позже.

Подтип неходжкинской лимфомы. Лимфоцитарная и фолликулярная формы являются вялотекущими. Агрессивные – диффузная (крупноклеточная и смешанная) лимфома – естественно, развиваются несколько быстрее, но по скорости распространения патологического процесса все же уступают высокозлокачественным формам: лимфоме Беркитта, апластической, Т-клеточной.

Гистологический тип опухоли. Наиболее агрессивными считаются В-крупноклеточная, лимфома Беркитта и практически все Т-клеточные формы. Медленно прогрессирующие (индолентные) – фолликулярная, маргинальная, лимфоплазмоцитарная, МАLT-лимфома и волосатоклеточный лейкоз.

Возраст. Наиболее благоприятный прогноз у пациентов среднего возраста. Но чем старше больной, тем хуже перспективы. Также неблагоприятный прогноз и при выявлении этого заболевания у детей, что чаще всего происходит в возрасте 5–10 лет. У них лимфосаркомы отличаются высоко агрессивностью и стремительным развитием, в результате чего происходит быстрое прорастание опухоли в соседние органы.

Распространенность патологического процесса. Местная форма дает хороший шанс на выживание. Генерализация заболевания является неблагоприятным фактором.

Наличие вторичных очагов. Однозначно ухудшают перспективы метастазы, поражение костного мозга, центральной нервной системы, молочной железы, опорно-двигательной системы и яичников. При этом исход заболевания зависит от своевременной диагностики и применения радикальных методов лечения в данном случае.

Адекватность проводимой терапии. Должна полностью соответствовать стадии заболевания. Интенсивная лучевая терапия в начале патологии способствует достижению длительной ремиссии в 95 % случаев. Далее, по мере ее прогрессирования (3-я и 4-я стадия), необходимо сочетать облучение с химиотерапией.

Что такое лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)?

Лимфогранулематоз – злокачественный процесс, при котором происходит гиперплазия лимфоидной ткани и формирование специфических гранулем в пораженных органах (селезенке, лимфоузлах и пр.). Причины развития неясны. На текущий момент существует несколько версий генеза лимфомы Ходжкина; вирусная, наследственная и иммунная. Каждая из них имеет свои доказательства. Однако точно установлено, что атипичные клетки развиваются из В-лимфоцитов. Патология может быть локальной (поражение одной группы лимфоузлов) и генерализованной (с вовлечением в процесс внутренних органов). По гистологии различают четыре формы: лимфогистиоцитарную, нодулярно-склеротическую, смешанно-клеточную и лимфоидное истощение. Основу клинической картины составляет триада симптомов: увеличение лимфоузлов, интоксикация и появление экстранодальных очагов. Однако первыми признаками патологии нередко становятся периодическая лихорадка, ночная потливость, кожный зуд и беспричинное похудение. Правильная верификация, точное стадирование и выбор лечебной тактики зависят исключительно от морфологической диагностики. Для этого проводят биопсию. Критерием для постановки диагноза служит выявление в биоптате гигантских клеток Березовского – Рид – Штернберга.

Прогноз выживаемости при лимфоме Ходжкина

На ранних стадиях большинство пациентов перешагивают рубеж пятилетней выживаемости, в то время как на третьей показатели составляют лишь 60–80 %, а на терминальной – не более 45 %. К неблагоприятным факторам относят:

  • острое (стремительное) течение заболевания;
  • образование массивных конгломератов;
  • одновременное вовлечение в процесс более 3 групп лимфатических узлов и селезенки;
  • наличие гистологической формы – лимфоидного истощения.

Основные факторы, определяющие прогноз лимфомы Ходжкина:

  • Возраст. У людей среднего возраста наиболее высоки шансы выздороветь. На первой стадии полная ремиссия возможна в 95 % случаев. Остальные 5 % составляют рецидивы и выживаемость пациентов в течение 15 лет. На второй стадии такой благоприятный прогноз получают лишь 88 % пациентов. Тем не менее прогноз на терминальных стадиях достигает 75 %, что является хорошим показателем. Однако вместе с тем есть высокий риск рецидива заболевания. Причем при первом рецидиве выживают около 60 %, а при втором – не более 10 %. В пожилом возрасте прогноз наиболее неблагоприятный, поскольку ослабленный организм не всегда в состоянии справиться с побочными эффектами проводимой терапии. И все же процент выживаемости в течение 10 лет довольно высок. Он составляет около 60 %. В то же время среди оставшихся 40 % сохраняется высокий риск развития рецидива.
  • Пол пациента. И мужчины, и женщины имеют приблизительно одинаковый благоприятный прогноз, однако риск появления рецидива у мужчин все же выше, что связано с вредными привычками и тяжелыми условиями труда.
  • Проводимое лечение. Комбинированная химиотерапия 2–3-й стадии повышает шансы на полную ремиссию.

Тип патологии и прогноз

  • Классическая форма. Прогрессирует медленно, легко диагностируется, в связи с чем ее часто выявляют на ранних стадиях, поэтому прогноз благоприятный в 90 % случаев.
  • Нодулярный склероз. Из-за симптоматики может маскироваться под вирусное заболевание, что сказывается на тактике лечения. Но даже и в таких случаях благоприятный исход составляет 85 %.
  • Лимфома с лимфопенией. Отличается локальным поражением, поэтому при правильно назначенном лечении возможно полное выздоровление даже на терминальных стадиях.
  • Нодулярная форма с преобладанием лимфоцитов. Имеет доброкачественное течение, однако трудности лечения сопряжены с постоянными атаками сторонних инфекционных агентов.
  • Анапластическая. Одна из самых агрессивных форм Т-клеточных лимфом. Плохо поддается терапии и часто приводит к летальному исходу.

Лимфома при беременности

Нередки ситуации, когда злокачественный процесс выявляют во время беременности. Тактика ведения таких пациенток и прогноз зависят от нескольких факторов. В большинстве случаев благодаря современным терапевтическим методикам онкологам удается сохранить репродуктивные функции и способствовать нормальному родоразрешению. Причем грамотно назначенное лечение не оказывает на плод негативного влияния. Если женщина находится на стадии ремиссии, в период беременности и после родов врач регулярно контролирует ее состояние. При агрессивном течении патологии пациентке в деликатном положении назначают щадящую химиотерапию. Если справиться не удается, встает вопрос о прерывании беременности и вливании мощных цитостатиков. Однако к такой тактике прибегают довольно редко, поскольку гормональный фон беременной в большинстве случаев сдерживает рост опухоли.

Дети и лимфома: прогноз

Читайте также: