Луговская с а лабораторная диагностика лейкозов

Иммунофенотипирование в диагностике гемобластозов

Гематологический атлас. Настольное руководство врача-лаборанта

Интерпретация лабораторных исследований занимает одно из ведущих мест в клинической практике. По мере развития новых методов исследований и получением более широкого спектра данных постоянно возрастает значение лабораторных исследований крови.

Лабораторная диагностика нарушений обмена железа

В учебном пособии рассмотрены современные данные о роли железа в организме человека и диагностические показатели, характеризующие как недостаток железа, так и перегрузку железом, представлены диагностические критерии заболеваний, ассоциированные с нарушениями обмена железа, впервые введены разделы по диагностическому значению новых ретикулоцитарных параметров и гепсидина.

Цель учебного пособия – помочь персоналу клинико-диагностических лабораторий и гематологам освоить учебный материал по клинико-диаг­нос­тическому значению лабораторных показателей, характеризующих обмен железа в организме, и правильно составить диагностический алгоритм обследования больных с железодефицитной и другими видами анемий и гемохроматозами.

Лабораторная гематология

Лабораторная гематология - один из основных разделов клинической лабораторной диагностики, включающий в себя диагностику опухолевых и неопухолевых заболеваний кроветворной системы.

Гематологический атлас

Луговская С.А., Почтарь М.Е. Издательство Триада. - 2011 г., 368 стр.

Лабораторная диагностика анемий

Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Москва. - Издательство Триада, 2006 год, 146 стр. Второе издание.

Второе издание руководства переработано с учётом последних достижений в области биохимических и гематологических исследований в лаб.диагностике.

Цитохимическая диагностика в лабораторной гематологии. Методическое руководство. Атлас

Луговская С.А., Почтарь М.Е., Морозова В. - Триада. - 2003 г. - 80 стр.

Лимфатические узлы. Цитохимическая диагностика

Морозова В.Т., Луговская С.А. - Издательство: "Триада". - 2003 г. - 72 стр.

Гематология пожилого возраста

В книге изложены современные представления о кроветворении и изменениях в системе гемопоэза в процессе старения организма, детально освещены вопросы физиологии старения клеток. Современный уровень диагностики различных заболеваний предполагает использование результатов автоматизированного анализа крови, интерпретация которого отражена в представленной монографии.

Лабораторная диагностика анемий

Долгов В. В., Луговская С. А., Морозова В. Т. с соавт. М.-Тверь, Изд.: Триада, 2009. 188 стр.

ISBN: 9785947893403 (второе издание).

В руководстве большое внимание уделено патогенезу отдельных форм анемий, на основе которого строятся алгоритмы обследования больных, их диагностика. Представлены традиционные методы оценки анемий, в том числе результаты лабораторного исследования с использованием гематологических анализаторов, а также новые подходы, основанные на последних разработках в области лабораторной медицины.

Для диагностики М5-варианта ОМЛ моноцитарный компонент, включающий в себя монобласты, промоноциты и моноциты, должен составлять 80% и более НЭК. Понятно, что в этом случае гранулоцитарный компонент не может превышать 20% и диагноз М4-варианта ОМЛ не рассматривается. Если же монобласты составляют 80% и более от всех моноцитарных клеток, диагностируется М5а-субвариант или острая монобластная лейкемия, при меньшем содержании монобластов — М5Ь-субвариант.

Диагностика МЗ-варианта ОМЛ не требует дифференцированного подсчета клеток внутри неэритроидного пула и основана на характерных морфологических (гипергранулярные или микрогранулярные промиелоциты) и цитохимических (высокое содержание МПО, липидов, ХАЭ) признаках лейке-мических промиелоцитов.

Диагностическим критерием Мб-варианта ОМЛ является присутствие 30% и более бластных клеток внутри неэритроидной популяции на фоне эритроидного преобладания (50% и более эритрокариоцитов в пунктате костного мозга).

М7-вариант ОМЛ может быть определен на основе морфологических признаков мегакариоцитарной дифференцировки (формирование и отшнуровка тромбоцитов в цитоплазме дозревающих лейкемических клеток, присутствие мононуклеарных микромегакариоцитов и аномальных форм тромбоцитов в крови). Однако в большинстве случаев М7-варианта ОМЛ бластные клетки являются морфологически недифференцированными или даже напоминают L1-, L2-лимфобласты с цитоплазматическими гранулами или без них в сочетании с гетерогенностью бластных клеток по размерам (20—30% бластов имеют крупные размеры, превышающие в 2—3 раза размеры нормальных лимфоцитов). Отсутствие достоверных морфоцитохимических признаков мегакариоцитарной дифференцировки лейкемических клеток делает необходимым исследование иммунологических маркеров и/или пластиночной пероксидазы (ультраструктурная цитохимия) для диагностики этого варианта заболевания.

Материалы для контроля за усвоением темы:

1. Какое из перечисленных суждений в отношении диагностики острого лейкоза правильно:

а) диагноз можно поставить при наличии соответствующих жалоб (быстрая утомляемость, потеря массы тела);

b) диагноз можно поставить при наличии определенных клинических синдромов — геморрагического, анемического, септико-некротического;

c) диагноз можно поставить при обнаружении бластной трансформации костного мозга (например, бластов 30% и более);

d) диагноз можно поставить при нахождении в биоптате лимфоузла клеток Березовского—Штернберга.

2. Стернальная пункция целесообразна лишь:

а) у больной, отмечающей в течение нескольких лет меноррагии, синяки на коже при нормальном содержании лейкоцитов и гемоглобина;

b) у больного с гепатолиенальным синдромом, портальной гипертензией, геморрагиями на коже, носовыми кровотечениями, анемией, лейкоцитопенией;

c) у больного с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии, получающей лечение гепарином, при нормальных показателях гемоглобина и лейкоцитов;

d) у больного с геморрагическим синдромом, возникшим около месяца назад (носовые, десневые кровотечения, кожные геморрагии), анемией, нейтропенией.

Задания для самоподготовки и УИРС:

1. Лейкозы, эпидемиология, этиология, патогенез.

2. Классификация лейкозов.

3. Современные методы лабораторной диагностики лейкозов.

4. Острые лейкозы, стадии течения, клинико-лабораторные показатели.

5. УИРС: Типичные хромосомные аберрации при лейкозах.

1. Клиническая лабораторная аналитика (под ред. В.В. Меньшикова). – М.: Лабинформ, 1999 – 352 с., т.2.

3. Справочник по гематологии (под ред. А.Ф.Романовой). –К.: Здоровье,1997. – с.122-135.

4. Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика лейкозов. – РМАПО, 1999. – 80 с.

1. Гольдберг Е.Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм. Томск: Изд-во Том. Ун-та, 1989. – 468 с.

Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).

Происхождение

Единой общей причины возникновения лейкозов нет. Обнаружено множество разнообразных причин, вызыва­ющих различные формы лейкозов. В одних случаях - это воздействие вируса, в других—ионизирующей радиации, в третьих—химических веществ. Все перечисленные и мно­гие другие факторы вызывают повреждение и изменение свойств генетического аппарата кроветворных клеток (му­тацию). Из поврежденной клетки возникает опухоль. Опухоль представляет собой клон, то есть потомство одной измененной клетки. Опухолевый рост начинается с клеток-—предшественников кроветворения.

Кроветворная ткань подвижна. Клетки ее обладают способностью, покидая костный мозг, поступать в крове­носное русло, поэтому опухоли крови очень быстро метастазируют. Лейкозные клетки образуются обычно в костном мозге. Патологические (анаплазированные) клетки бурно разрастаются и вытесняют элементы нор­мального кроветворения. Метастазы возникают прежде всего в кроветворных органах—селезенке и лимфатиче­ских узлах, поэтому заболевание носит системный харак­тер. Кроме того, опухолевые клетки заносятся и в другие органы и ткани, где образуются метастатические очаги патологического кроветворения.

В основу классифицирования лейкозов положены свой­ства клеток, из которых состоит опухоль (субстрат опухоли).

По клеточному составу опухолей все лейкозы разделе­ны на 2 группы: острые и хронические. Это деление не клиническое, т. е. не отражает течения заболевания, а морфологическое - основанное на особенностях строения опухолевых клеток.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак - субстрат опухоли составляют самые молодые клетки. Это либо клетки—предшественники кроветворения, либо бластные формы - родоначальники отдельных рядов гемопоэза. По схеме кроветворения это клетки классов 2, 3, 4.

При хронических лейкозах субстрат опухоли составля­ют созревающие или зрелые клетки, т. е. класс V и VI схемы кроветворения.

Внутри групп острых и хронических лейкозов класси­фикация проводится по названиям тех клеток, из которых возникла опухоль. Таким образом, острый лейкоз может быть миелобластным, промиелоцитарным, монобластным, лимфобластным, плазмобластным, эритробластным или мегакариобластным—если субстрат опухоли составляют клетки класса IV, и недифференцируемым, если субстрат опухоли представлен клетками классов II и III, морфоло­гически неотличимыми друг от друга. К группе хрониче­ских лейкозов относятся хронический миелолейкоз, хро­нический лимфолейкоз, эритремия, хронический моноцитарный лейкоз, миелофиброз, миеломная болезнь.

§ 3. Морфологическая и цитохимическая характеристика лейкозных клеток

Решающая роль в постановке диагноза принадлежит лабораторному исследованию морфологического состава крови, костного мозга, лимфатических узлов и селезенки.

В лаборатории подсчитывают количество форменных элементов костного мозга и изучают его клеточный состав в мазке, приготовленном и окрашенном так же, как и мазок крови. Важное значение придается количеству лейкоцитов в единице объема крови. Лейкозы могут протекать как с нормальным числом лейкоцитов, так и с лейкоцитозом и лейкопенией. Количество лейкоцитов-признак непостоянный для какого-либо вида лейкоза. Кроме того, число лейкоцитов в единице объема крови зависит от стадии заболевания.

Лейкозные клетки обладают целым рядом морфологи­ческих и химических особенностей, отличающих их от нормальных клеток. Анаплазированные клетки характери­зуются увеличением ядра и наличием в нем крупных грубых нуклеол. Отмечается вакуолизация ядра. Цитоп­лазма резко базофильна, часто вакуолизирована. В цитоп­лазме некоторых молодых опухолевых клеток встречается зернистость. Степень анаплазии клеток значительно более выражена при острых лейкозах, чем при хронических.

В определении формы лейкоза решающее значение имеет, наряду с морфологическим, цитохимическое иссле­дование. Благодаря цитохимическим методам удается вы­явить целый ряд различий между лейкозными клетками.

Цитохимические исследования дают возможность про­водить микрохимический анализ клеточных структур, био­химические исследования на уровне клетки. В клетках определяется наличие липидов, гликогена, мукополисахаридов и активностьряда ферментов: пероксидазы, кислой и щелочной фосфатаз, неспецифических эстераз.

Пероксидаза обнаруживается с помощью бензидина во всех элементах нейтрофильного ряда от миелоцитов до сегментоядерных нейтрофилов. Цитоплазма клеток при наличии пероксидазы окрашивается в желтый цвет. В лимфоидных клетках пероксидаза отсутствует. Этот приз­нак используется для дифференцировки миелобластного и лимфобластного лейкозов.

Гликоген содержится во всех клетках в большем или меньшем количестве. Он обнаруживается преимуществен­но в зрелых гранулоцитах. В миелобластах гликоген или вовсе не содержится, или представлен в виде гомогенной массы розового цвета при окраске фуксином, входящим в состав реактива Шиффа. В лимфоцитах гликоген выявля­ется в виде гранул красного цвета. Его содержание повышается при хроническом лимфатическом и остром лимфобластном лейкозах.

Липиды выявляются при окраске черным Суданом в клетках миелоидного ряда в виде зерен черного цвета, содержащихся в цитоплазме и в ядре. В лимфоидных клетках липидов мало и поэтому они не обнаружива­ются.

Кислая фосфатаза активна в молодых предстадиях нейтрофилов и в монобластах. В местах активности фермента появляется красное или коричневое окрашива­ние цитоплазмы в зависимости от способа окраски. В зрелых нейтрофилах кислая фосфатаза теряет активность. Диагностическое значение имеет при острых миелобластных и монобластных лейкозах.

Щелочная фосфатаза обнаруживается в зрелых нейтрофилах в виде зерен черного или коричневого цвета, выявляемых специфической реакцией. При хроническом миелолейкозе ее активность в лейкемических нейтрофилах снижается, что имеет большое значение для диагностики данного заболевания.

Неспецифическая эстераза практически содер­жится во всех клетках крови и костного мозга, но в клетках нейтрофильного ряда содержание ее выше, чем в лимфоидных элементах. Наибольшей активностью неспе­цифическая эстераза обладает в клетках моноцитарного ряда. При специальном методе окраски цитоплазма монобластов заполняется мелкой темно-бурой зернистостью. Реакция используется для диагностики острого монобластного лейкоза.

Кислые мукополисахариды содержатся глав­ным образом в зернистости не зрелых гранулоцитов. Наи­более специфично их выявление при остром промиелоцитарном лейкозе. Специальные методы окраски позволяют обнаружить в цитоплазме промиелоцитов крупные розово-вишневые гранулы.

§ 4. Картина крови при остром лейкозе

Для всех форм лейкозов характерно резкое изменение кроветворения, т. е. полное или почти полное замещение нормальной кроветворной ткани патологической тканью опухоли. Субстрат опухоли составляют бластные клетки. Эти патологические клетки теряют способность к созрева­нию. В периферической крови появляются бластные формы: миелобласты, лимфобласты, эритробласты и др. Морфологически бластные клетки мало отличаются друг от друга, поэтому для их дифференцировки применяются цитохимические методы.

В пунктате увеличенных лимфоузлов, печени и селе­зенки обнаруживают те же бластные формы (метаплазия).

Острый лейкоз часто протекает с лейкоцитозом в периферической крови (до 100-10 9 —300-10 9 в 1 л). Однако это заболевание может сопровождаться резкой лейкопе­нией (до 0,2-10 9 —0,3-10 9 в 1 л крови). Иногда количество лейкоцитов может оставаться нормальным.

Вследствие бурного разрастания опухолевой ткани угнетаются эритроцитарный и тромбоцитарный ростки кроветворения. Это проявляется резкой анемией: сниже­нием гемоглобина (до 0,3—1 г/л) и эритроцитов (до 1-10 12 —1,5-10 12 в 1 л крови). Параллельно развивается тромбоцитопения. СОЭ значительно возрастает.

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Гомельский государственный медицинский институт

Кафедра лабораторной диагностики и иммунологии

Утверждено на заседании кафедры

Протокол №…. от…. 2001 года

Заведующий кафедрой, к.м.н.

Острые лейкозы. Лабораторная диагностика.

Учебно-методическое пособие для студентов

Гомель, 2001 год

Острый лейкоз – опухолевое клоновое заболевание кроветворной системы с первичным поражением костного мозга. Мишенью опухолевой трансформации являются коммитированные клетки-предшественники, реже стволовые кроветворные клетки. Диагностика острых лейкозов включает исследование периферической крови, костного мозга и по показаниям трепанобиопсию. Диагноз острого лейкоза – исключительно морфологический, устанавливаемый при обнаружении в крови и/или костном мозге бластных клеток, что обуславливает актуальность данной темы.

Изучить этиопатогенез, классификацию, стадии течения и основные клинические синдромы острых лейкозов.

Разобрать вопросы клинико-лабораторной диагностики острых лейкозов.

знать этиопатогенез, классификацию, стадии течения и основные клинические синдромы острых лейкозов;

уметь проводить лабораторную диагностику острых лейкозов.

Практические навыки:

Изучить особенности, характерные для мазков крови и костного мозга при основных типах острых лейкозов.

Выполнение цитохимических методов диагностики острых лейкозов.

Основные учебные вопросы:

Лейкозы, эпидемиология, этиология, патогенез.

Современные методы лабораторной диагностики лейкозов.

Острые лейкозы, стадии течения, клинико-лабораторные показатели.

Вспомогательные материалы по теме:

Острая миелоидная лейкемия — ОМЛ (acute myeloid leukaemia — AML). В соответствии с ФАБ-классификацией, выделяется 8 вариантов ОМЛ, обозначаемых буквой М и цифрой: МО, M1, М2, МЗ, М4, М5, М6, М7. Дифференциация вариантов М1—М5 и большинства случаев М6 проводится на основании морфологии и цитохимии, которые позволяют охарактеризовать линейную направленность дифференцировки лейкемических клеток (гранулоцитарная, моноцитарная и эритроидная линии дифференцировки), а также определить степень этой дифференцировки (M1 — острая миелобластная лейкемия без созревания, М2 — острая миелобластная лейкемия с созреванием, МЗ — острая промиелоцитарная лейкемия, М5а — острая монобластная лейкемия, М5Ь — острая моноцитарная лейкемия). Выделение вариантов МО, М6 с незрелым фенотипом бластных клеток и большинства случаев М7 возможно лишь при использовании иммунологических методов и/или электронной микроскопии.

Для улучшения воспроизводимости классификации ФАБ-группа сформулировала цитологические критерии выделения миелобластов и промиелоцитов. По морфологическим признакам выделяется 2 типа миелобластов. Тип 1 — бластные клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением (я/ц), неконденсированным ядерным хроматином, выступающими нуклеолами. Эти клетки не имеют морфологических признаков миелоидной дифференцировки и при отсутствии в лейкемической популяции более зрелых миелобластов могут рассматриваться как неклассифицируемые или даже лимфобласты. Тип 2 — бластные клетки напоминают тип 1, но имеют морфологические признаки миелоидной дифференцировки в виде редких азурофильных гранул и могут иметь палочки Ауэра. Этот тип характеризуется более низким я/ц и центральным положением ядра.

Промиелоцит имеет низкое я/ц соотношение, эксцентрически расположенное ядро, развитую зону Гольджи (просветление в выемке ядра), более конденсированный ядерный хроматин и множественные азурофильные гранулы.

Рассмотрим основные практические аспекты ФАБ-классификации. Диагностика ОМЛ в соответствии с ФАБ-критериями может быть представлена в виде нескольких этапов и требует обязательного исследования мазков пунктата костного мозга и периферической крови.

На первом этапе подсчет морфологической миелограммы на 500 клеток позволяет определить процент бластных клеток от всех ядерных элементов костного мозга. Содержание в костном мозге 30% и более клеток с морфологическими признаками бластов необходимо и достаточно для диагностики ОЛ (ОМЛ и ОЛЛ). Однако если количество бластных клеток менее 30%, диагностика проводится дифференцированно в зависимости от процентного содержания эритроидных клеток в пунктате (наличие или отсутствие эритроидного преобладания).

Если суммарное содержание эритроидных клеток меньше 50%, диагностируется МДС. Таким образом, в отсутствие эритроидного преобладания сохраняет свою силу основной диагностический критерий ОМЛ — 30% и более бластов от всех ядерных клеток костного мозга. Исключение составляет лишь МЗ вариант ОМЛ, когда в цитологическом составе пунктата преобладают атипичные промиелоциты, а не миелобласты.

В случае эритроидного преобладания (50% и более эритрокариоцитов в пунктате костного мозга) необходимо определить процент бластов внутри неэритроидной популяции. Содержание в неэритроидной популяции 30% и более бластных клеток соответствует диагностическому критерию М6-варианта ОМЛ, а при меньшем проценте бластных клеток диагностируется МДС. Необходимо отметить, что из популяции неэритроидных клеток (НЭК) исключаются не только все эритрокариоциты, но и лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги и тучные клетки. Таким образом, неэритроидный компонент костного мозга включает только бластные клетки и созравающие элементы гранулоцитарной и моноцитарной серий.

Кроме корректного подсчета процента бластов, диагностика ОМЛ предполагает обязательное выявление цитохимических маркеров миелоидной дифференцировки лейкемических клеток.

Обязательные цитохимические реакции включают: 1) выявление миелопероксидазы (МПО) и/или липидов; 2) исследование активности неспецифических эстераз: альфа-нафтилацетатэстеразы (АНАЭ) и/или альфа-нафтилбутиратэстеразы (АНБЭ) с оценкой чувствительности реакции к ингибиции фторидом натрия.

МПО — высокоспецифичный маркер миелоидной дифференцировки и может обнаруживаться в отсутствие азурофильных гранул в бластах 1-го типа. Липиды обычно выявляются в высокой корреляции с МПО, но могут обнаруживаться в менее зрелых миелобластах в отсутствие МПО, т. е. являются более чувствительным (на уровне световой микроскопии) маркером миелоидной дифференцировки. Однако в редких случаях ОЛЛ липиды выявляются и в лейкемических лимфобластах.

Распределение МПО и липидов различается в клетках гранулоцитарной и моноцитарной линий дифференцировки. В миелобластах МПО и липиды расположены компактно, чаще на одном полюсе клетки, а в моноцитарных клетках — в виде рассеянных гранул.

В соответствии с ФАБ-критериями ОМЛ для подтверждения миелоидной природы бластов необходимо выявить 3% и более бластных клеток, положительных на МПО и/или липиды. Выявление МПО и/или липидов имеет наибольшую диагностическую ценность в случае ОМЛ с проявлением гранулоцитарной дифференцировки (варианты M1—M4), поскольку "чистые" моноцитарные, мегакариобластные и лейкемии из малодифференцированных эритроидных предшественников в большинстве случаев отрицательны по этим реакциям. Моноцитарная природа лейкемической популяции подтверждается выявлением в бластных клетках неспецифических эстераз (АНАЭ и АНБЭ), чувствительных к ингибирующему действию фторида натрия. Дополнительным тестом может служить измерение уровня лизоцима в сыворотке крови или моче. Лейкемические мегакариобласты также могут давать положительную реакцию на АНАЭ, однако в отличие от клеток моноцитарной серии они отрицательны на АНБЭ. Эстеразная активность в мегакариобластах часто локализуется в зоне Гольджи. Эритробласты при Мб-варианте ОМЛ также обычно положительны в реакциях на АНАЭ и на АНБЭ.

Заключительный этап диагностики ОМЛ связан с определением варианта заболевания. Выполнение этого этапа требует обязательного исследования мазков периферической крови. В табл. 1 суммированы основные критерии диагностики вариантов ОМЛ в соответствии с предложениями ФАБ-группы.

Критерия диагностики вариантов ОМЛ

Соотношение клеток, различных по направлению и степени дифференцировки, %

В периферическом анализе крови - нормохромная нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным - низким (ниже 5* 10 9 /л), нормальным (от 5 * 10 9 /л до 20*10 9 /л), повышенным (свыше 20*10 9 /л, достигая в некоторых случаях 200* 10 9 /л); нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения, "лейкемический провал" - присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм; при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра

Исследование костного мозга – в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток.

Особенности геморрагического синдрома – это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными клиническими признаками: 1) наличием на коже и слизистых оболочках геморрагий различного характера; 2) появлением кровотечений (носовых, маточных, из десен, желудочно-кишечных) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка глаз, суставы). По характеру и виду все геморрагии делят на: 1) петехиальные (мелкоточечные), которые наиболее характерны для нарушений проницаемости сосудистой стенки или для тромбоцитопении; 2) синячкового типа могут встречаться как при тромбоцитопении, так и при нарушении факторов свертывания крови; 3) гематомы (подкожные, мышечные и др.), как правило, свидетельствуют о серьёзных нарушениях свертывания крови.

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются:

2)нарушение свертывания крови;

3)повышение сосудистой проницаемости.

Особенности геморрагического синдрома в результате нарушений тромбоцитарного гемостаза, т.е. снижение количества тромбоцитов обусловленное повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием (например, у больных болезнью Верльгофа)

- геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний, или более крупных пятен до синяков;

- частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы;

- положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- тромбоцитопения и увеличение времени кровотечения;

- отсутствие изменений показателей свертывания крови по коагулограмме

Особенности синдрома при нарушении свертывания крови (например, у больных гемофилией):

- геморрагии в виде пятен, синяков невоспалительного характера или в виде обширных кровоизлияний под кожу, в мышцы и т.п. (гематомы);

- частые носовые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы, в суставы;

- выраженные изменения свертывания крови;

- отрицательная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- нормальные показатели тромбоцитарно – сосудистого гемостаза.

Особенности геморрагического синдрома при воспалительных изменениях сосудов (васкулиты), сопровождающихся нарушением сосудистой проницаемости (например, у больных болезнью Шенлейн – Геноха)

- симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях), сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными и др);

- отсутствие нарушений свертывания крови;

- отсутствие сдвигов тромбоцитарного гемостаза;

- положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- другие признаки воспаления и аллергии: зуд кожи, лихорадка, крапивница и др

Задание по УИРС

1. Написать показания к исследованию стернального пунктата, биопсии лимфатических узлов и их значение в диагностике заболеваний системы крови.

2. Перечислить звенья гемостаза и их значение в диагностике геморрагического синдрома.

1.Для клинической картины острого лейкоза не характерны:

в) геморрагический синдром;

г) выраженная гепатоспленомегалия;

д) некротическая ангина.

2.В анализах крови при остром лейкозе отмечается:

б) выраженный лейкоцмтоз с наличием большого количества бластных форм;

в) умеренный лейкоцитоз, единичные бластные клетки;

г) возможны все указанные варианты;

д) наличие анемии.

3.Анемия при остром лейкозе обусловлена:

а) нарушением продукции эритропоэтина;

б) выработкой аутоантител к эритроцитам;

в) нарушением образования эритроцитов в костном мозге;

г) дефицитом витаминов и микроэлементов;

д) нарушение всасывания железа.

4.Гепато – и спленомегалия при остром лейкозе является, как правило проявлением:

а) анемического синдрома;

б) гиперпластического синдрома;

в) геморрагического синдрома;

г) инфекционно – токсических осложнений;

д) портальной гипертензии.

5.Для установления диагноза и варианта острого лейкоза необходимо:

а) исследование костного мозга;

б) биопсия лимфатического узла;

в) определение биохимических показателей ЛДГ, щелочная фосфотаза;

г) определение уровня билирубина.

6.Мелкоточечная петехиальная сыпь встречается при:

а) болезни Шенлейна – Геноха;

б) болезни Верльгофа;

г) острых лейкозах;

7.Показаниями для стернальной пункции являются:

а) анемия неясного генеза;

б) выраженная лейкопения;

в) выраженная тромбоцитопения;

г) всё перечисленное;

8.Назовите одну из особенностей геморрагического синдрома у больных с гемофилией:

а) положительную проба Румпель –Лееде – Кончаловского;

б) тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения;

в) выраженные нарушения свертывания крови;

9. Системное увеличение лимфатических узлов характерно для синдрома:

Ответы: 1 –г; 2 – г; 3 – в; 4 – б; 5 – а; 6 – а; 7 – г; 8 – в; 9 – г.

Ситуационные задачи по теме:

№1 У больного 14 лет с детства появляются обширные гематомы и носовые кровотечения после травм. Поступил с жалобами на боли в коленном суставе, возникшие после урока физкультуры. Сустав увеличен в объеме, резко болезненный, объем движений значительно ограничен. Какой диагноз?

О нарушении какого звена гемостаза идет речь?

в) система фибринолиза;

г) все звенья гемостаза.

Объективно: множественные кровоизлияния разных размеров и окраски на коже.Симптом Кончаловского положительный.

А) Что означает положительный симптом Кончаловского?

Б) Определите ведущий синдром

В) Какие дополнительные исследования требуются для подтверждения диагноза?

№2 А)Положительная проба Кончаловского (симптом жгута) свидетельствует о сниженной резистентности капилляров.

Б) Ведущий синдром геморрагический.

В) дополнительные исследования: ОАК, коагулограмма.

1.Болезни крови у пожилых: Пер.с англ./ Под.ред. М. Дж. Денхэма, И. Чанарина. – М.: Медицина, 1989,- 352с.

2.Козловская Л.В., Мартынова М.А.Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. М.: Медицина, 1973,-350с.

3.Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т.1.Диагностика болезней системы крови: - М.: мед. лит., 002.- 560с.

4.Срутынский А.В.,Баранов А.П., Ройтберг Г.Е., Гапоненков Ю.П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов.Учебное пособие.- М: МЕДпресс-информ,2004.- 2-е изд., перераб. и доп. – 304с.

22. Работа на занятии:

План проведения занятия:

· Организационные вопросы – 5 мин.

· Проверка исходного уровня знаний – 15 мин.

· Коррекция исходного уровня знаний – 10 мин.

· Демонстрационное обследование больного – 15 мин.

· Работа с учебной электрокардиограммой под контролем преподавателя и самостоятельно, заполнение учебного протокола ЭКГ-исследования – 30 мин.

· Итоговый контроль – тестирование – 10 мин.

· Подведение итогов занятия, оценка работы каждого студента – 5 мин.

· список вопросов для проверки исходных знаний студентов

· список тестовых вопросов, ситуационных задач

· лекционный материал в электронном варианте

Длительность занятия – 2 академических часа.

· устный ответ студента при опросе, оцениваемый преподавателем

· результат решения ситуационных задач

· доклад студента, тестовый контроль

Методические рекомендации для студентов 3 курса лечебного факультета подготовил профессор Мишланов В.Ю.

ГОУ ВПО ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России

Кафедра пропедевтики внутренних болезней № 1

профессор Мишланов В.Ю.

Cистема дыхания: жалобы анамнез, осмотр и пальпация грудной клетки

Методическая разработка для студентов

III курса лечебного факультета

Курс - III семестр 6.

Факультет: лечебный

Продолжительность занятия: 2 академических часа

Место проведения: кардиологическое отделение ГАУЗ ПК ГКБ № 4

Пермь 2014

1.Тема занятия: система дыхания: жалобы анамнез, осмотр и пальпация грудной клетки.