Можно ли вылечить саркому у ребенка


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Стратегия лечения опухолей у детей и взрослых различна, что связано с несколькими моментами:

  • проведение органосохраняющих операций у детей сопряжено с большими трудностями технического характера вследствие анатомических и функциональных особенностей;
  • применение лучевой терапии у детей раннего возраста может привести к серьёзным осложнениям (например, к нарушению роста отдельных органов и организма в целом), более выраженным, чем у взрослых;
  • в детской онкологии отработаны более жёсткие схемы высокодозной химиотерапии. включающие многокомпонентные режимы (проведение подобного химиотерапевтического лечения у взрослых зачастую невозможно в связи с худшей переносимостью);
  • долговременные эффекты всех видов терапии у детей социально более значимы в связи с потенциально большей продолжительностью жизни по сравнению со взрослыми.

Перечисленные различия определяют необходимость тщательно выбирать тактику лечения с обязательным учётом индивидуальных особенностей ребёнка и потенциального риска отсроченных осложнений.

В связи с редкостью нерабдомиосаркомных опухолей мягких тканей их лечение следует проводить в рамках многоцентровых исследований, позволяющих получать достоверные результаты и на их основании оптимизировать методы лечения. В лечении данного вида опухолей должны принимать участие специалисты различного профиля: хирурги, химиотерапевты, радиологи. В связи с необходимостью проведения в ряде случаев калечащих операций целесообразно раннее включение в лечебный процесс ортопедов, реабилитологов и психологов, от которых в дальнейшем в немалой степени будет зависеть качество жизни пациента.

На хирургическом этапе лечения определяют возможность полного иссечения опухоли в пределах здоровых тканей. Это крайне важный прогностический фактор. Отсутствие остаточной опухоли означает благоприятный прогноз. При сохранении остаточной опухоли рассматривают необходимость и возможность повторной радикальной операции.

Роль химиотерапии при саркомах мягких тканей неоднозначна. По отношению к химиотерапии общепринято деление опухолей на чувствительные (PMC-подобные), умеренно чувствительные и нечувствительные. На основании этого деления построен ряд современных программ лечения сарком мягких тканей (CWS, SIOP). К чувствительным в плане химиотерапии опухолям относят рабдомиосаркому, внекостную саркому Юинга, периферические нейроэктодермальные опухоли, синовиальную саркому. К умеренно чувствительным относят злокачественную фиброцитарную гистиоцитому, лейомиосаркому, злокачественные опухоли сосудов, альвеолярную саркому мягких тканей и липосаркому. Нечувствительны к химиотерапии фибросаркома (за исключением врождённой) и нейрофибросаркома (злокачественная шваннома).

За исключением рабдомиосаркомы и синовиальной саркомы, в крупных проспективных исследованиях при использовании адъювантной химиотерапии у детей с саркомами мягких тканей улучшения результатов лечения (общая и бессобытийная выживаемость) не было.

Базовыми препаратами, используемыми при лечении сарком мягких тканей. уже долгое время остаются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид и доксорубицин (схема VACA). В ряде исследований показана большая эффективность ифосфамида по сравнению с циклофосфамидом. В связи с неудовлетворительными на сегодняшний день результатами лечения при неполном удалении опухоли ведётся поиск новых препаратов, более эффективных комбинаций и схем химиотерапии.

Роль лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей заключена в обеспечении локального контроля опухоли. Дозы облучения в различных протоколах варьируют от 32 до 60 Гр. По данным некоторых исследователей, совместное использование хирургического и лучевого лечения позволяет добиться адекватного локального контроля у 80% пациентов. В некоторых клиниках активно внедряют альтернативные методы лучевого воздействия - брахитерапию и интраоперационное облучение пучком электронов. Предоперационное облучение опухоли, показавшее хорошие результаты у взрослых, в детской онкологии применяют реже.

При местном рецидиве заболевания пытаются иссечь опухоль повторно. В этих случаях эффективна неадъювантная химиотерапия, в том числе у детей младшей возрастной группы с фибросаркомой и гемангиоперицитомой. Среди всех сарком мягких тканей названные опухоли, а также дерматофибросаркома и злокачественная фиброцитарная гистиоцитома, отличаются менее агрессивным течением и редко метастазируют. Их излечение зачастую возможно путём хирургического удаления.

При не полностью удалённой альвеолярной саркоме мягких тканей проведение химиотерапии малоэффективно.

Десмопластическая опухоль из мелких круглых клеток - опухоль неизвестного гистогенеза - обычно локализована в брюшной полости и малом тазу, что делает затруднительным её полное удаление. В этом случае тактика основана на комплексном использовании хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения.

Лечение при светлоклеточной саркоме мягких тканей преимущественно хирургическое с возможным облучением при остаточной опухоли. Попытки использовать химиотерапию в данном случае оказались неэффективными.

При таких крайне злокачественных опухолях, как ангиосаркома и лимфангиосаркома, прогноз определяется возможностью их полного удаления. Есть сообщение об успешном применении при этом виде опухоли паклитаксела.

Гемангиоэндотелиома, по злокачественности занимающая промежуточное положение между гемангиомой и гемангиосаркомой, у детей наиболее часто локализована в печени. Она может расти бессимптомно и даже спонтанно регрессировать. Иногда эту опухоль сопровождает развитие коагулопатии потребления (синдром Казабаха-Меррита). В этом случае необходима активная хирургическая тактика. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии (винкристин, дактиномицин, циклофосфамид) и интерферона альфа-2а. При отсутствии эффекта показана трансплантация печени.

Особого внимания заслуживает лечебная тактика при внекостной остеосаркоме. Эффективность химиотерапии при этом виде опухоли остаётся малоизученной. Однако, согласно мнению некоторых авторов, лечение этого новообразования необходимо осуществлять по принципам, разработанным для терапии сарком мягких тканей.

При невозможности полного иссечения опухоли или при наличии метастазов обязательно проводят лучевую и химиотерапию. Общая четырёхлетняя выживаемость при использовании схемы VACA составляет приблизительно 30%, безрецидивная - 11%. Хирургическое лечение солитарных метастазов показано при их локализации в лёгких. В настоящее время проводят настойчивые попытки повышения эффективности лечения в этой группе пациентов путём интенсификации химиотерапии и использования новых схем с включением ифосфамида и доксорубицина.

Нерешённая проблема - терапия рецидивов сарком мягких тканей. При построении тактики лечения учитывают предыдущую терапию, локализацию процесса и состояние больного. Излечение возможно в небольшом числе случаев при проведении полного иссечения опухоли и её метастазов. Эффективность лучевой и химиотерапии при рецидивах не выяснена и требует оценки в рандомизированных многоцентровых исследованиях.

Прогноз при саркомах мягких тканей зависит от гистологического типа, полноты хирургической резекции, наличия или отсутствия метастазов, возраста больного, а также от ряда факторов, специфичных для той или иной опухоли. При фибросаркоме и гемангиоперицитоме прогноз значительно лучше у пациентов младшего возраста. При нейрофибросаркоме и липосаркоме прогноз определяет полнота иссечения. При лейомиосаркоме прогноз хуже, если опухоль развивается в пределах желудочно-кишечного тракта. Распространённость процесса, объём остаточной опухоли и степень злокачественности - решающие прогностические факторы при опухолях сосудов (гемангиоэндотелиома, ангиосаркома, лимфосаркома). Наличие метастазов - крайне неблагоприятный прогностический фактор при любом новообразовании. Поздние метастазы, значительно ухудшающие прогноз, характерны для альвеолярной саркомы и меланомы мягких тканей.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Саркому определяют, как группу злокачественных опухолей, образующихся преимущественно из различных типов соединительных тканей. Место локализации может быть любым, в том числе внутренние органы, кожный покров и т. д. Разновидности опухолей чаще всего имеют костное, мышечное или сосудистое происхождение.

Проведя диагностику и подтвердив заболевание, врач узнаёт, что делать с саркомой в дальнейшем. Лечение данного опухолевого новообразования осуществляется в соответствии со стандартами лечения других онкологических заболеваний. Первая помощь может включать в себя химиотерапию, лучевую терапию, радикальное оперативное удаление злокачественного новообразования.

Причины

Вопрос, от чего может быть саркома у ребёнка, действительно актуален. В виду высокой распространённости костной и мышечной саркомы среди детей, врачи предполагают, что заболевание может вызвать чрезмерно ускоренный рост клеточной массы. Наибольшее число случаев саркомы у детей зафиксировано в возрасте от 10 до 20 лет. В группе риска находятся высокие мальчики.

Следя за тем, как проявляется саркома в детском возрасте, причинами заболевания можно также назвать:

  • предраковые состояния;
  • опухоли доброкачественного характера, перерастающие в злокачественные;
  • генетический фактор, наследственные синдромы, мутации ДНК;
  • вирусные инфекции.

На основании ряда исследований, ученые причисляют к списку причин следующие:

  • Внешние канцерогенные раздражители. Саркому у детей может вызвать избыток ультрафиолетовых излучений, повышенная радиация, промышленные вредные выбросы и т. д.
  • Травмы механического характера. Переломы и повреждения костных или мышечных тканей приводят к развитию саркомы у ребёнка.
  • Неестественно быстрый рост на этапе полового созревания в условиях изменений гормонального фона.
  • Слабая иммунная система, в том числе из-за ВИЧ.

Активное размножение клеток соединительных тканей провоцируют неблагоприятные условия, а результатом появляющихся мутаций становится хаотичное деление и, как следствие, рост опухолевого новообразования.

Симптомы

Проявление саркомы у ребёнка зависит от вида и подвида заболевания. Ключевым фактором, который определяет, какими должны быть первые признаки, является тип пораженной ткани и локализация опухоли. В подавляющем большинстве случаев саркома начинается с постоянно и стремительно растущего в размерах новообразования.

Заподозрить тот факт, что у детей проявляется саркома, можно по следующим признакам:

  • Ребёнок жалуется на боль. Болевой синдром интенсивный, не поддается устранению анальгетиками. При нагрузках боли усиливаются. В случае, когда саркомой поражены костные ткани, приступы обостряются ночью.
  • При ощупывании потенциально поражённого саркомой участка на теле ребёнка чувствуется деформация. В большинстве случаев образование можно распознать в процессе тщательного осмотра. Саркома характеризуется наростом или распадением тканей. В последнем случае процесс может сопровождаться зловонными выделениями.
  • Естественные функции органов нарушаются. Ребёнку становится трудно ходить, выполнять обычные движения, требующие задействования суставов. Нарушается проходимость кишечника, дыхание.
  • Окружающие ткани повреждаются. Обнаруживаются кровотечения и признаки некроза. Мочеиспускание нарушается, глотательное движение затрудняется.

Для того чтобы определить или опровергнуть диагноз саркома, врачу требуется не только подробная клиническая картина и анамнез, но и проведение ряда анализов, а именно:

Рентгенография. Используется при подозрениях на первичную опухоль. Метод позволяет диагностировать метастатическое поражение легких.

УЗ-обследование. Способствует обнаружению опухолевых новообразований в области мягких тканей и органах.

Компьютерная и магнитно-резистентная томография.

Сканирование с применением радиоизотопного диагностического оборудования.

Морфологические анализы, а именно – цистология, гистология, иммуногистохимическое обследование.

Осложнения

Чем опасна саркома у ребёнка? Негативными последствиями являются:

  • ограничение движений,
  • деформация конечностей,
  • интоксикация в период распадения образования,
  • ампутация,
  • летальный исход.

Лечение

Если специалисты подтвердили диагноз, родителям предстоит настроить себя и ребёнка на длительное и сложное лечение. На этом этапе дети нуждаются в максимальной поддержке. Важно помнить, что в случае раннего выявления саркомы, шансы на успешное лечение высокие. До 80% случаев саркомы у детей завершаются выздоровлением и отсутствием рецидивов.

То, как лечить конкретное заболевание у ребёнка, определяется в индивидуальном порядке. Самым эффективным методом является хирургическое удаление опухоли. Риски оперативного вмешательства зависят от стадии заболевания и состояния пациента. В некоторых случаях врачи обращаются к полной ампутации конечности с максимально возможным сохранением ее размеров. После ампутации лечение дополняется пластикой и протезированием. Достаточно часто вылечить саркому хирургически удается с сохранением тканей и активности конечности. На ранних стадиях саркомы врач может ликвидировать новообразование без тотального удаления пораженной зоны.

Химиотерапия и лучевая терапия – существенно увеличивают шансы успешного хирургического лечения заболевания. Проведение химиолучевой терапии возможно до или после оперативного вмешательства.

Профилактика

Чтобы предотвратить заболевание необходимо:

  • Ограничивать время нахождения под солнцем.
  • Избегать воздействия раздражителей на кожу.
  • Лечить аллергические, воспалительные и инфекционные заболевания.
  • Ответственно подходить к лечению травм и повреждений костей, суставов, мышц.
  • Избегать бытовых травм.
  • Вовремя обращаться к врачу при появлении подозрительных новообразований.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Все новообразования из группы сарком Юинга способны формировать метастазы, преимущественно в легких, реже — в костном мозге и других костях. Помимо этого метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, головном и спинном мозге, забрюшинном пространстве.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

А еще советуем прочитать:

Распространенные болезни суставов ног

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

  • тошнота, рвота;
  • потеря волос;
  • снижение иммунитета;
  • бесплодие;
  • токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Причины развития

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Выделяют 2 степени остеосаркомы:

  1. Локализованную. Характеризуется наличием единственного опухолевого очага. Возможно поражение окружающих мягких тканей.
  2. Метастатическую. Развиваются подобные патологические процессы в результате распространения метастазов на другие органы.

При постановке точного диагноза онкологи пользуются расширенной классификацией, включающей следующие стадии:

  1. Наличие небольшого новообразования на поверхности кости.
  2. Распространение клеток опухоли вглубь тканей.
  3. Наличие метастазов в ближайших тканях.
  4. Появление отдаленных опухолевых очагов.

Первые 2 степени считаются локализованными. Саркому Юинга 4-й стадии относят к метастатическим формам заболевания.

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

  • Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
  • Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови;
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Причины возникновения

Некоторые специалисты считают, что подобная опухоль наиболее часто возникает у людей, имеющих врожденные пороки скелета — костную кисту, энхондрому и другие нарушения внутриутробного развития опорно-двигательного аппарата. Связь между возникновением онкологического заболевания костей и радиационным облучением не доказана. Выделяют следующие причины появления саркомы Юинга:

  1. Генетическая предрасположенность. Новообразования возникают у пациентов, родственники которых имели подобные заболевания.
  2. Детский и юношеский возраст.
  3. Принадлежность к европеоидной расе.
  4. Наличие доброкачественных новообразований костей и мягких тканей.
  5. Полученные ранее травмы.

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

  • травма;
  • перенесенное оперативное вмешательство на кости;
  • наследственная предрасположенность;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • гормональный дисбаланс;
  • переутомление;
  • несбалансированное питание;
  • вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением.

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
  • Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
  • Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Читайте также: