Лучевая терапия злокачественных лимфопролиферативных заболеваний

Лучевая терапия злокачественных лимфом кожи была впервые применена у больного грибовидным микозом В.П. Красноглазовым в 1902 г. Оказалось, что опухоли лимфопролиферативного характера весьма чувствительны к рентгеновым лучам, в связи с чем указанный метод лечения нередко использовался в комплексной терапии больных ЗЛК. При проведении рентгенотерапии разовая доза облучения равнялась 100-125 Р, суммарная курсовая доза составляла 300-500 Р, при облучении крупных опухолей разовая доза увеличивалась до 200 Р, курсовая - до 600-800 Р.

В настоящее время в России в связи с вытеснением из практики рентгентерапевтических аппаратов, предназначенных для глубокой рентгенотерапии, основное внимание стали уделять работе на гамматерапевтических установках (радиотерапия).

Лучевая терапия применяется как самостоятельно, так и в сочетании с другими видами лечения, чаще с химиотерапией. Используется при различных клинических вариантах ЗЛК, но чаще у больных с солитарными опухолями (Т- или В-лимфопролиферативного характера). Лучевая терапия при единичных опухолевых очагах может избавить больного от необходимости получать массивную полихимиотерапию. При этом следует иметь в виду, что чем более выражена степень злокачественности процесса, тем более эффективно облучение. Кроме того, лучевая терапия может проводиться после завершения курса полихимиотерапии, воздействие производится на очаги, которые оказались нечувствительными к цитостатическим препаратам. В отделении дерматовенерологии МОНИКИ мы наблюдали больного, у которого после проведения курса полихимиотерапии отмечался регресс множественных опухолевых очагов, локализованных в области туловища и конечностей, но оставались массивные инфильтративные разрастания в области ушных раковин которые практически разрешились после проведения лучевой терапии. Более благоприятный терапевтический эффект отмечается при лучевом воздействии на опухолевые, узловатые очаги, которые не подверглись распаду, однако наличие язвенных дефектов на опухолях не является противопоказанием для проведения дистанционной гамматерапии.

Доза облучения устанавливается для каждого больного индивидуально и зависит от размера опухоли, ее локализации, степени выраженности перифокального воспаления, наличия или отсутствия распада опухоли. Следует также обращать внимание на близлежащие органы и ткани во избежание их повреждения, например кожи лица около глаз. С целью защиты используются фигурные поля со свинцовыми блоками. По методике лучевой терапии, принятой в отделении радиологии МОНИКИ, облучение проводится с двух противоположных открытых полей 5 раз в неделю, разовая доля облучения — 5 Гр, суммарная очаговая доза (СОД) 40-46 Гр. При облучении быстро развивающихся опухолевых очагов целесообразно облучение в режиме гиперфракционирования по 1.2 Гр 2 раза в день через 5-6 ч до СОД 48-50 Гр по номиналу. Тем самым опухолевая ткань подвергается действию ионизирующей радиации в большей степени, чем нормальная ткань. Клинически это проявляется в более быстрой резорбции опухоли при меньшей лучевой реакции кожных покровов.

В последние годы, особенно за рубежом, в лечении больных злокачественными лимфомами кожи стали использовать электронно-лучевую терапию. Особенностью этого метода является облучение тканей электронным пучком, испускаемым бетатроном или линейным ускорителем мощностью 6-10 МэВ. Такой метод облучения дает возможность подобрать оптимальную дозу для обработки опухоли и щажения близлежащих тканей. В нашей стране метод лечения больных ЗЛК с помощью электронного пучка впервые был применен Н.С. Потекаевым в 1982 г. Лечение проводится как на ограниченные участки опухолевой ткани, так и тотально, если имеет место универсальное поражение кожи. Облучение проводят 1 или 2 раза в неделю курсами. Курсовая доза облучения составляет 24-30 Гр. Всего проводится не более 3 курсов лечения. Лечение электронным пучком очагов поражения на коже может сочетаться с облучением увеличенных лимфатических узлов. После 1-2 курсов лечения клиническая ремиссия достигается в 86% случаев, причем более длительная и стойкая у больных, которым проводилось лечение электронным пучком на ранних стадиях развития ЗЛК.

Устранение опухолевых очагов с помощью лучевой терапии не предотвращает появление новых опухолей, тем более что этот вид терапии обычно проводится в запущенных стадиях заболевания. В отдельных случаях наблюдается рефрактерность опухолей к лучевой терапии.

После применения гамматерапии или электронного облучения в указанных дозах возникают эритема, отечность, шелушение кожи, которые рассматриваются не как осложнение, а как симптомы обычной лучевой реакции, не требующей специального лечения и проходящей самостоятельно. В случае превышения дозы могут развиться явления атрофии, дис-хромии кожи, ангицроза, штопеции, ксероза, лизиса и отслойки ногтевых пластинок.

Добавить в "Мою ленту"

Здоровая лимфатическая система – надёжное свидетельство нормального функционирования большинства систем организма пациента. Но у современных жителей больших городов с лимфосистемой всё, к сожалению, далеко не так безоблачно.

Статистически рак лимфосистемы не самый распространённый вид онкопатологий, но число пациентов, попадающих в группу риска, год от года только растёт. Поэтому сегодня мы с вами поговорим о том:

Разновидности рака лимфоузлов

Рак лимфатической системы провоцирует вырождение лимфоцитов: вместо выполнения защитной функции иммунитета клетки-бойцы наносят повреждения тканям и свободно распространяют по лимфатическим протокам метастазы.

Главная угроза – именно в активном распространении раковых клеток по органам и системам. По тому, выходит ли раковый процесс за пределы лимфосистемы или ограничивается ею, онкопатологии лимфосистемы подразделяют на две группы:

лимфома Ходжкина (остаётся в пределах лимфосистемы);
неходжскинские лимфомы (около 30 разновидностей рака, которые развиваются в лимфоузлах, но поражают не только их).

разрастание и уплотнение узлов без изменения цвета кожных покровов, рост лимфоузлов грудной клетки → дискомфорт, одышка, затруднённое дыхание;
нарушение венозного оттока → увеличение шейных вен, отёки лица и груди, головные боли, шумы и тяжесть в голове на фоне артериальной гипертензии;
увеличение лимфоузлов вокруг аорты;
поражение тканей лёгких и суставов → боли;
ночные боли и спазмы в области поясницы.

фолликулярные лимфомы,
волосатоклеточный лейкоз
лимфоцитарная лейкемия,
макроглобулинемия Вальденстрема,
множественные миеломы, плазмоцитомы и нек. др.

Причиной МКЛ считается генная мутация, а единственное радикальное лечение – трансплантация гемопоэтических (кроветворных) стволовых клеток костного мозга.

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) – разновидность Т-клеточного (реже B- и NK-клеточного) рака лимфосистемы, при котором лимфоциты перестают созревать и выполнять свои функции. Вместо этого запускается механизм хаотичной пролиферации, дефективные клетки-клоны накапливаются и формируют опухоль.

Причиной развития данного заболевания является накопление генетических ошибок, которое приводит к нарушению механизма клеточного роста, отбора и уничтожения.

Лимфома Бёркитта – одна из разновидностей B-клеточных лимфом с высоким уровнем злокачественности и тенденцией к распространению за пределы лимфосистемы и поражения внутренних органов, ЦНС и костного мозга. Чаще поражает челюстные лимфоузлы, но может затрагивать желудок, поджелудочную железу, женские и мужские половые железы, оболочки и вещество головного мозга, другие органы и ткани.

Развитие этой формы рака лимфосистемы провоцируют низкий уровень иммунитета, вирусная инфекция Эпштейна-Барр, радиация и контакт с канцерогенными веществами.

Самое опасное в динамике рака лимфосистемы в том, что ранние симптомы редко обращают на себя внимание пациента и даже врача. Развитие опухоли часто начинается с лимфаденита или лимфаденопатии, но без лечения приводит к образованию опухоли, метастазирующей как в соседние, так и в отдалённые части организма.

Во многих случаях развитие рака лимфосистемы провоцирует бактериальная или вирусная инфекция, пролеченная неправильно или перенесённая без лечения. Скрытые хронические воспаления – серьёзный фактор риска, а значит, оценка состояния и поддержание здоровья лимфосистемы должны стать нормой жизни современного человека.

Чтобы не доводить дело до онколога, заболевания лимфосистемы, в том числе раковые, необходимо грамотно профилактировать: проводить разгрузки и очищение лимфосистемы. Лучше всего – под контролем врача-терапевта или лимфолога.

Обучение бесплатное: пройти его можно уже сегодня. Перейдите на сайт, чтобы зарегистрироваться и получить доступ к обучающей платформе.

Симптомы заболеваний лимфосистемы: не упустить рак

Большинство раковых заболеваний лимфосистемы является возраст-ассоциированным. Однако в последние десятилетия наблюдается тенденция к увеличению процента заболевших среди пациентов молодого и даже детского возраста.

Ранние симптомы рака лимфосистемы неспецифичны, и основой диагностики заболеваний лимфопролиферативной природы были и остаются морфологическое и иммуногистохимическое исследования биопсийного материала.

Но залог успешного лечения любой патологии – ранее обнаружение (чем, к сожалению, статистика ведения больных раком лимфосистемы похвастаться не может).

В каких случаях врачу общей практики и самому пациенту стоит заподозрить неладное? Прежде всего, определимся с группами риска. Подверженность раку лимфосистемы выше при следующих критериях.

Возраст старше 50 лет.
Принадлежность к европеоидной расе.
Нарушения работы иммунной системы.
Мужской пол.
У женщин – поздние и/или тяжёлые роды.
Лимфатические онкопатологии в семейном анамнезе.
Другие онкопатологии среди близких родственников.
Установленная генетическая предрасположенность.
Воздействие радиации и канцерогенов.

Первые неспецифические симптомы рака в лимфоузлах таковы:

увеличение лимфоузлов (как правило, без болезненных ощущений),
ощущение давления органов и сдавливания кровяной сосудистой системы,
расширение вен, рост новых кровеносных сосудов,
усиление отёчности лица, шеи, рук, грудного отдела,
одышка, затруднённое дыхание и глотание.

Причина увеличения – в бесконтрольном росте опухолевых клеток. Пытаясь справиться с ним, организм, как может, увеличивает приток крови к месту опухоли; этим вызван рост кровеносных сосудов, который для взрослого организма не является нормальным.

Частая мишень для рака лимфосистемы – шейные и подчелюстные лимфоузлы. Причина – в частых респираторных заболеваниях, глазных и ЛОР-инфекциях, а также запущенных стоматологических проблемах.

Рот и горло являются зоной обширного контакта с агрессивной внешней средой через слизистые оболочки. При известной неаккуратности пациента это повышает нагрузку на лимфосистему, провоцирует длительно увеличенное состояние лимфоузлов и может катализировать онкопроцесс.

Когда это происходит и опухоль формируется в области лица или шеи, по мере роста она начинает давить на дыхательные пути и пищевод, а кроме того ухудшает циркуляцию жидкость, провоцируя её накопление в тканях (пастозность, отёки).

Также практически при всех формах рака лимфосистемы на начальных стадиях наблюдается повышение температуры в вечерние и ночные часы без очевидной пациенту причины, быстрая утомляемость, частая слабость, усиленное потоотделение, снижение массы тела и аппетита, реже – кожный зуд.

Дополнительные симптомы, которые могут косвенно указывать на раннее развитие рака лимфосистемы:

помутнение сознания (дезориентация, галлюцинации, психомоторная гиперактивность и др.),
сонливость при регулярном высыпании суточной нормы 7-8 часов,
частые головокружения,
хроническая внутренняя отечность носа, носовые кровотечения,
голубоватый оттенок кожи лица или купероз.

Рак лимфосистемы никак не может быть диагностирован пациентом самостоятельно. Скорее всего, его сразу не диагностирует и врач-терапевт. Но внимание к первичным симптомам, умение наблюдать и делать выводы на основе динамики клинической картины позволяет грамотному специалисту вовремя заподозрить проблему и назначить обследование, а пациенту – задать лечащему врачу правильные вопросы.

Когда следует их задавать?

Когда противовирусная терапия или антибиотикотерапия не дала улучшений при увеличении лимфоузлов → значит, возможно, увеличение вызвано не инфекцией, а раком.
Когда увеличиваются не только соседние лимфоузлы, но и отдалённые от первично увеличенных → значит, проблема распространяется.
Когда увеличению лимфоузла не предшествовали инфекционные заболевания → возможно, процесс не был спровоцирован появлением патогенов.
Когда при пальпации края увеличенных лимфоузлов неровные или увеличенный лимфоузел становится заметным глазу выступающим бугорком без изменения цвета кожного покрова → это очень тревожный симптом, который редко бывает единственным и означает одно: немедленно к врачу!

Если лимфоузлы беспокоят, ни в коем случае не нужно греть их, охлаждать, мять или проводить иные манипуляции: это опасно. Обращение к терапевту обязательно, если вы не хотите, чтобы лимфаденит перешёл в злокачественный процесс.

После того, как доктор помог вам устранить причину увеличения лимфоузлов, для полной уверенности вы можете провести грамотную, мягкую детоксикацию организма, тем самым разрузив лимфосистему, облегчив её работу. Это не будет лишним и здоровым пациентам – в целях общей иммунопрофилактики.

Профилактика раковых заболеваний лимфосистемы

Увеличенные лимфоузлы – далеко не всегда признак рака. Но в 100% случаев – повод обратить внимание на состояние лимфосистемы и выяснить причину лимфаденита (лимфаденопатии). То, что было симптомом воспаления, может стать причиной рака лимфосистемы, поэтому разговор о ранних методах диагностики и регулярных мерах профилактики – более чем резонный.

Онкологические процессы часто длительное время протекают бессимптомно. Выживаемость на I и II стадии рака лимфосистемы составляет 80%, но на более поздних стадиях прогнозы в 99,9% случаев неблагоприятны, так как атипичные клетки присутствуют уже во многих (если не во всех) лимфоузлах пациента.

Онкологические процессы часто длительное время протекают бессимптомно. Выживаемость на I и II стадии рака лимфосистемы составляет 80%, но на более поздних стадиях прогнозы в 99,9% случаев неблагоприятны, так как атипичные клетки присутствуют уже во многих (если не во всех) лимфоузлах пациента.

Если онкологический процесс уже присутствует, профилактикой заниматься поздно. Поэтому мы будем говорить о профилактике у здоровых людей, которые могут находиться в группе риска, и у тех пациентов, кто хочет усилить естественную защиту организма путём общих и направленных онкопротекторных мероприятий. Что необходимо сделать?

Но начать следует с главного. Профилактика проводится исходя из индивидуальных особенностей состояния здоровья каждого пациента. Профилактика по лимфосистеме противопоказана:

беременным женщинам,
пациентам с обострением хронических заболеваний,
пациентам с острым респираторным или вирусным заболеванием,
пациентам, которые перенесли операцию менее 6 месяцев назад..

Список показаний к очищению лимфосистемы значительно шире и включает признаки, которые, на первый взгляд, едва ли имеют отношение к току лимфы в организме. Однако имеют. Это:

индекс массы тела выше 27,
отёчность и целлюлит,
белый/серый/жёлтый налёт на языке по утрам,
нарушение подвижности суставов,
системные кожные проблемы (прыщи, сыпи, акне),
проблемы с пищеварительным трактом и мочеполовой системой,
недавняя антибиотикотерапия,
гиподинамия, лень, прокрастинация,
отсутствие аппетита по утрам и регулярные ночные атаки на холодильник.

Поддержка нормального функционирования лимфосистемы – основа профилактики раковых заболеваний лимфоузлов. Полезно проводить детоксикации 3 раза в год: весной, осенью и в зимний период после новогодних праздников. Биоритмически наш организм также предрасположен к сезонным разгрузкам именно в эти периоды.

Основа подготовки к очищению – восстановление водного баланса, нормализация питьевого режима. Следует убедиться, что вы выпиваете каждый день жидкость в объёме

3% от массы вашего тела. При этом не менее 2-х литров должно приходиться на чистую воду, а не чай-кофе и другие напитки.

Организм человека не любит рывки. Любое резкое воздействие вызывает перегрузки и провоцирует проблемы: будь то физическая нагрузка, нагрузка лекарственными препаратами, нагрузка тяжёлой пищей, нагрузка агрессивными методами активации лимфотока…

Лучшее, что можно сделать для здоровья лимфосистемы в целях профилактики раковых поражений лимфоузлов, – выработать образ жизни, при котором риски возникновения онкологических процессов минимальны.

Раковые клетки возникают в организме каждого человека, однако в норме иммунитет с ними справляется. Чтобы так происходило и дальше, следует придерживаться элементарных правил.

Соблюдать личную гигиену, исключив тем самым лишнюю нагрузку на лимфосистему: невымытые руки, нечищенные зубы, нерегулярные водные процедуры способствуют накоплению ядов, которые могли бы в принципе не попасть в наш организм.
Поддерживать себя в хорошей физической форме, соблюдая водный баланс – для нормального обмена веществ и вывода токсинов из организма.
Избегать употребления продуктов, которые содержат канцерогены, вызывают аллергическую реакцию или реакции скрытой иммунной гиперчувствительности.

Следует принять за норму две вещи.

Но совсем не норма – это застои лимфы, которые приводят к чрезмерному накоплению токсинов и иммуногенного мусора, а впоследствии – развитию раковых заболеваний лимфосистемы.

Если вы обнаружили у себя 3 и более совпадения со списком показаний выше, вы уже столкнулись с проблемой перегрузки лимфосистемы, и она остро нуждается в вашем внимании. Занимайтесь собой. Следите за состоянием вашего здоровья и не болейте!

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Злокачественные лимфомы — клональные заболевания кроветворной системы, возникающие из костномозговой лимфатической клетки разного уровня дифференцировки, созревания, до или после контакта с центральными органами лимфопоэза: тимусом, лимфатическими узлами, селезенкой. Однако, большинство российских гематологов используют клинические работы школы И.А.Кассирского—А.И. Воробьева, в которых применяется другое обозначение этого понятия — лимфопролиферативные заболевания, нелейкемические гемобластозы. Однако сути дела это не меняет.

Классификация

Совершенствование классификации лимфом, лимфопролиферативных заболеваний — постоянный процесс, поскольку лимфоцит, который является плацдармом болезни, интенсивно изучается и знания о нем лавинообразно нарастают. Часть из жизненно важных функций лимфоцита известна и продолжает изучаться, а неизвестные позиции только осваиваются. Классификации лимфом учитывают клиническую картину (возраст, пол, области первичного вовлечения лимфатической ткани, массу опухолевой ткани и темпы ее прироста, общие симптомы болезни, общее состояние больного) и опираются на подробное морфологическое (гистологическое и цитологическое), иммунологическое (иммуноморфология ткани и отдельных клеток, иммунохимическое исследование белков крови, мочи, ликвора, секретов, растворимых рецепторов и цитокинов), вирусологическое, цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование. Разработаны подробные протоколы исследования пациентов. Для практического врача классификация является руководством к действию: назначению соответствующего лечения, адаптированного к типу, форме, варианту болезни. Поскольку в онкогематологии сама терапия нередко тяжелее болезни по переносимости, осложнениям, и определенный — пусть и малый — процент смертей при проведении первичной терапии присутствует, то понятна роль первичного протокола лечения, а он основан на нозологической единице, определяемой классификацией.

Злокачественные лимфомы - клональные заболевания кроветворной системы, возникающие из костномозговой лимфатической клетки.

К лимфопролиферативным заболеваниям, злокачественным лимфомам, по классификации А.И. Воробьева и М.Д. Бриллиант (1985) отнесены следующие заболевания: хронический лимфолейкоз, лимфоцитомы, лимфосаркомы, парапротеинемические гемобластозы, лимфогранулематоз.
Выделяют следующие формы хронического лимфолейкоза (ХЛЛ): доброкачественную, прогрессирующую (классическую), опухолевую, спленомегалическую, костномозговую, хронический лимфолейкоз, осложненный цитолизом клеток крови, пролимфоцитарный, протекающий с парапротеинемией, волосатоклеточый, Т-клеточный.
Лимфоцитомы — внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов или образованных разрастаниями, идентичными по структуре лимфатическому узлу [1]. По другим классификациям это хорошо дифференцированные лимфоцитарные злокачественные лимфомы (Раппопорт, 1966), лимфоцитарные лимфосаркомы (ВОЗ, 1976), лимфомы с низкой злокачественностью (Леннерт, 1981). Типы лимфоцитом: лимфоцитома селезенки, лимфатического узла, микрофолликулярная лимфома Брилля-Симмерса, лимфоцитомы легких и миндалин, конъюнктивы, желудка, средиземноморская лимфома тонкой кишки, лимфоцитомы кожи — болезнь Сезари, грибовидный микоз, В-клеточные лимфоцитомы.
Лимфосаркомы — внекостномозговые опухоли из бластных клеток лимфатической природы распределены на следующие типы: Беркитта, периферических лимфатических узлов, тимуса, желудка, тонкого кишечника (“западный тип”), селезенки, кожи, легкого, миокарда, корня языка, миндалины, щитовидной железы, почек, яичка, атипично развивающиеся лимфосаркомы, с высокой эозинофилией, недифференцируемая солидная гематосаркома.
В группу парапротеинемических гемобластозов отнесены (Н.Е. Андреева, 1989): миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни тяжелых цепей, труднодифференцируемые типы опухоли, парапротеинемии неясного генеза (доброкачественные парапротеинемии).
Завершает список лимфопролиферативных заболеваний лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), который представлен следующими гистологическими вариантами: лимфоидное преобладание, нодулярный склероз, смешаноклеточный вариант, лимфоидное истощение.
Последней международной классификацией злокачественных лимфом, пришедшей на смену Рабочей классификации, является REAL (A Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) [2]. Эта классификация только входит в употребление и удобна тем, что авторами предлагается участие в уточнении, расширении нозологических форм всем, кто занимается лимфомами.

Лечение должно проводиться квалифицированными врачами-терапевтами, постоянно имеющими дело с большим количеством гематологических больных: стационарных и амбулаторных. Усвоение гематологии на циклах, курсах специализации, чтение специальной литературы и курация больных предопределяет алгоритм действий, без которого и диагностика, и лечение невозможны. К порядку, протоколу, алгоритму относятся: четкий морфологический диагноз, стадирование, необходимый арсенал поддерживающей терапии, подготовка к полихимиотерапии (водная нагрузка, коррекция электролитов плазмы и нормализация коагулограммы). Совместно с хирургом и анестезиологом ведут больных с угрожающими жизни поздними осложнениями нелеченной опухоли — синдромы сдавления верхней полой вены, головного и спинного мозга, дыхательных путей, массивный выпот в плевре и перикарде с угрозой тампонады, обтурация желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих путей, перфорации полых органов и кровотечения, гиперкальциемия с аритмиями сердца, электролитными и нейропсихическими расстройствами, гиперпарапротеинемия. Зрелоклеточные лимфоцитарные опухоли лечат спокойно, длительно — годами, а не агрессивно. Массивная терапия в этих случаях больше угрожает больному, нежели опухоли.
Хронический лимфолейкоз и зрелоклеточные лимфомы-лимфоцитомы

Злокачественных лимфом R.E.A.L.

В-клеточные опухоли
Опухоли из предшественников В-клеток
В-лимфобластный лейкоз /
лимфома из предшественников
Опухоли из периферических В-клеток-
В- клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз /
пролимфоцитарный лейкоз/
лимфома из мелких лимфоцитов
Иммуноцитома / лимфоплазмацитарная лимфома
Лимфома из клеток мантийной зоны
Лимфома из центра фолликула, фолликулярная
Лимфома из В клеток маргинальной зоны фолликула
Волосатоклеточный лейкоз
Плазмацитома / миелома
Диффузная крупноклеточная В- лимфома
Лимфома Беркитта
Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (NK)
Опухоль из предшественников Т-клеток —
Т- лимфобластный лейкоз / лимфома
Опухоли из периферических Т-клеток
Т- клеточный хронический лимфолейкоз /
Т- пролимфоцитарный лейкоз
Лейкоз из больших зернистых (гранулированных)
лимфоцитов (БГЛ)
Грибовидный (фунгоидный) микоз / синдром Сезари
Периферические Т-клеточные лимфомы,
неуточненные
Ангиоиммунобластная Т- клеточная лимфома
Ангиоцентрическая лимфома
Т-клеточная лимфома тонкого кишечника
Т- клеточная лимфома / лейкоз взрослых
Анаплазированная крупноклеточная лимфома
Болезнь Ходжкина
Лимфоидное преобладание
Нодулярный склероз
Смешаноклеточный вариант
Лимфоидное истощение
Классический вариант с обилием лимфоцитов

Прогрессирующая форма (ХЛЛ) с высоким лейкоцитозом требует назначения хлорбутина 6—2 мг в день ежедневно до 8 нед. с аллопуринолом до появления лейкоцитоза 10—20 тыс. Поддерживающая доза — 2—4 мг 2 раза в неделю в течение многих месяцев. Преднизолон назначают только при осложняющей ХЛЛ аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении. Доза гормона составляет 60—100 мг в день ежедневно в течение 2—3 нед. со снижением дозы до полной отмены за две недели. Курсовое лечение преднизолоном повторяется при рецидивах цитолиза, но в этих случаях целесообразна спленэктомия. В арсенале поддерживающей терапии находятся пероральные антибиотики широкого спектра (ципрофлоксацин, офлоксацин и т.д.), противогрибковые (кетоконазол, флуконазол и т.д.) и противовирусные (ацикловир) средства. Прогрессирование ХЛЛ и опухолевая форма лечатся далее циклофосфамидом внутрь или внутривенно по 200—400 мг 2—3 раза в неделю до сумарной дозы 6—10 г. При достижении эффекта поддерживающая доза 200 мг принимается 5 дней подряд каждый месяц на протяжении многих месяцев. Также лечатся зрелоклеточные лимфомы — лимфоцитомы. Отдельная форма: лимфоцитома селезенки успешно (с ремиссией до десятилетий) без поддерживающей терапии лечится спленэктомией.
При этом исчезают узловые пролифераты лимфоцитов из костного мозга, печени, других тканей и органов. При зрелоклеточных лимфомах и опухолевой форме ХЛЛ можно использовать препараты a-интерферона по 3—6 млн ед 3 раза в нед внутримышечно до 6 мес. без перерыва или с перерывом на курсы цитостатика. Не купируемое этими средствами прогрессирование лимфопролиферативного заболевания (появление атипичных саркомных клеток в биоптате лимфоузла — развитие синдрома Рихтера) потребует смены монотерапии на полихимиотерапию. Общепринятые программы: СОР — 5-дневный курс, СОРР — 14-дневный, СНОР — 5-дневный, МОР(Р) проводятся с интервалами в 2 недели до стабилизации процесса. Улучшение состояния больного: исчезновение В-симптомов, сокращение массы опухоли, улучшение показателей периферической крови достигается курсовой монотерапией вепезидом — 100 мг на прием внутрь в течение 21 дня, курсы повторяют через 2—3 недели.
Таблица 1. Фармакокинетические особенности липосомального даунорубицина

Даунозом
(мг/м 2 )

Свободный даунорубицин
(мг/м 2 )

Лимфопролиферативное заболевание: что это, симптомы, прогноз

Лимфопролиферативное заболевание — это группа онкологических патологий, исходящих из лимфоидной ткани. В списке заболеваний отмечается наличие хронического лимфолейкоза, волосатоклеточного лейкоза, внекостномозговых опухолей и других.

Наиболее встречаемым является хр. лимфолейкоз, который возникает в костном мозге. По статистике чаще болеют мужчины 60-70 лет.

Если локализация произошла в лимфоузлах, болезнь называют лимфома, при поражении конкретного органа добавляют название (например, лимфома головного мозга).

Лимфопролиферативные заболевания входят в список мкб 10. Целью классификации является ведение статистики о протекании болезни, методах лечения и прогнозе у определенных групп населения. Заболевание проходит 3 стадии:

Пациент находится под наблюдением гематолога. Цитостатическую терапию не проводят.
Проводиться активное лечение больного.
Перерождение клеток в рак.

Классификация ВОЗ относит патологию к опухолям периферических органов иммунной системы, которая составляет 20% всех неходжкинских лимфом.

Фото взято с медсайта pbmc.ru

Лимфопролиферативные заболевания возникают из-за наследственных или соматических мутаций, вирусов. Рост злокачественных образований может быть спровоцирован:

псориазом;
радиацией, токсическими веществами;
аллергенами;
действием лекарств;
инфекциями;
стрессами.

Хронический лимфопролиферативный процесс проявляет себя диффузными лимфоцитарными разрастаниями, увеличенными в размерах лимфоузлами, изменениями селезенки, печени и др.

Изначально увеличение лимфатических узлов появляется на шее, потом под мышками, в области средостения, брюшине, паху. Человек начинает усиленно потеть, быстро утомляется, слабеет, теряет вес, наблюдается субфебрильная температура.

В связи с разрастанием пораженного органа пациент может чувствовать болезненность, распирание. Некоторые симптомы различаются в зависимости от локализации патологии. Лимфопролиферативное заболевание с поражением шейных лимфоузлов происходит не сразу, долгие годы человек даже не подозревает о патологии.

Изменение размеров узелков может наблюдаться при наличии инфекции в организме и восстанавливаться после лечения.

Хроническое лимфопролиферативное заболевание крови может проявляться ее повышенной вязкостью:

нарушением микроциркуляции;
кровоточивостью слизистых;
расширением вен сетчатки;
ретинопатией;
парестезией.

Лимфопролиферативное заболевание легких проявляется на последних стадиях. Больной начинает отхаркивать гнойно-кровяную мокроту. Присутствует отдышка при умеренных нагрузках, позже даже при незначительной физической активности.

Нажмите для увеличения. Фото взято с медсайта cf.ppt-online.org

Перед тем, как начать лечение лимфопролиферативного процесса врач определяет локализацию патологии. Для этого пациенту назначают комплексное обследование, в которое могут входить:

анализы мочи и крови;
рентгенография;
компьютерная томография;
биопсия;
УЗИ;
пункция спинного мозга.

Новообразования (лимфомы) лечат химиотерапией и радиотерапией. Процедуры поражают костный мозг, в связи с чем, может потребоваться его пересадка. При хроническом лимфолейкозе проводят химиотерапию, облучение, симптоматическое лечение, пересадку стволовых органов.

В лечении лимфопролиферативного заболевания нетрадиционным методом используют растения с высоким содержанием аскорбиновой кислоты и железа. Рецепты применяют только в комплексе с назначенной врачом терапией и после предварительной консультации онколога:

Витаминный чай. Для приготовления напитка понадобится 25 г рябины и плодов шиповника. Ягоды заливают 250 мл кипятка, дают настояться и употребляют дважды в день.
Настойка болотного сабельника. Сухую траву (около 60 г) кладут в емкость объемом 0,5 л и заливают водкой. Жидкость оставляют в темном месте на 24 часа, после чего употребляют трижды в день (по 20 мл). Можно разбавлять водой в небольшом количестве. За курс человек должен употребить 3 л настойки.
Травяной сбор. Чтобы приготовить лекарство необходимо взять дольчатый паслен и полевой хвощ в количестве 2 ст. л., цветы посевной гречихи, любку, донник и ятрышник в объеме 4 ст. л. Травы перемешать, 3 ст. л. полученной смеси поместить в термос и залить 1 л кипятка, настоять. Процеженную жидкость употребляют по 250 мл натощак и каждые 3 часа по 120 мл в течение суток.
Настой черной смородины и шиповника. Ягоды в общем количестве 50 г заливают 0,5 л кипятка, настаивают и принимают по половине стакана каждые 4 часа.
Настойка на березовых почках. Березовые почки смешивают с водкой в пропорции 1:10 и настаивают 21 день в темноте, периодически взбалтывая. Готовую жидкость процеживают и пьют по 1 ч. л. 3 раза в сутки.

При лимфопролиферативных болезнях рекомендовано больше отдыхать, употреблять в пищу больше животного белка и витаминов, сократить количество жиров. Из-за сопровождения патологии анемией, пациенты должны увеличить в рационе количество:

печени;
шпината;
баклажанов, кабачков;
лука, чеснока;
свеклы;
смородины, вишни, черешни, винограда, земляники.

Хронические лимфопролиферативные заболевания опасны тем, что человек становится чувствителен к вторичным инфекциям, которые часто становятся причиной смерти. Увеличиваются случаи воспаления легких, опоясывающего лишая, экссудативного плеврита. Даже укусы комаров грозят тяжелой интоксикацией.

К летальному исходу пациентов приводят инфекционные осложнения, истощения, кровотечения, анемия, рост сарком. В некоторых случаях хронический лимфопролиферативный процесс полностью контролируется цитостатическими препаратами, термальная стадия не наступает.

Полностью вылечить патологию невозможно, а лишь только заглушить проявление болезненных симптомов комплексной химиотерапией на несколько лет.

Прогноз выживаемости разный и зависит от стадии, своевременного лечения. Пациенты могут жить от нескольких месяцев до 2-3 десятков лет.

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром у детей

Первые проявления заболевания возникают уже в первые годы жизни, редко — во взрослом возрасте.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей. Лимфогранулематоз Злокачественная опухоль

Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей

Лимфогранулематоз Злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся ее гранулематозной гистологической структурой с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов Направленность терапевтического действия Устранение первичного очага злокачественного перерождения тканей (химиотерапия, лучевая терапия) Коррекция побочного влияния химиотерапевтических средств на организм и системы. Предупреждение развития инфекционного процесса Профилактика ДВС-синдрома Восполнение объема эритроцитов и тромбоцитов Коррекция иммунитета Симптоматическая терапия

Лечение Химиотерапия – схемы.

У детей наиболее эффективны: схема ДОПП (допан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон), ОППА ( + 4 курса СОРР для группы риска + облучение проблемных зон), программа BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриабластин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон + 2 цикла АБВ (адриабластин, блеомицин, винкристин) с последующим облучением пораженных областей в низкой дозе) При резистентных формах – иммунотерапия, Сопутствующая терапия – бисептол, противогрибковые. Осложнения ХТ – пневмонии, миокардиопатии, бесплодие, гипотиреоз, рак молочной железы До облучения проводится вакцинация против пневмококка и гемофильной В инфекции. Рецидивы ЛХ – в течение первых 3 лет после достижения ремиссии.

Неходжкинские лимфомы НХЛ представляют гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной системы (в настоящее время правильнее говорить иммунной системы), которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию, т.е. по сути являются разными видами злокачественных опухолей.

В детской практике удобнее пользоваться разделением НХЛ на три основные группы: В-клеточные лимфомы Беркиттовского и не-Беркиттовского типа (около 55% всех НХЛ у детей), 2) Лимфобластные лимфомы с конволютными и неконволютными ядрами (около 25%), 3) Крупноклеточные лимфомы – ККЛ,(около 18%), которые в свою очередь делятся на два главных подтипа: -крупно-клеточная анапластическая лимфома (ККАЛ), -крупно-В-клеточная лимфома.

Хирургический метод Хирургический метод лечения имеет очень ограниченное значение. Он используется в основном только для диагностических целей, когда производится биопсия опухоли. В настоящее время является доказанным, что НХЛ могут быть излечены без оперативного вмешательства.

Операция показана только в тех случаях, когда развивается картина “острого живота”. Но и в этом случае удаление опухоли следует производить только тогда, когда она может быть удалена радикально и без значительного повреждения анатомо-физиологического строения кишечника, т.е.

при её небольших размерах. Во всех остальных случаях следует ограничиться биопсией, т.к.

обширные операции, как правило, связаны с различными послеоперационными осложнениями, что удлинняет время до начала химиотерапевтического лечения и приводит к стремительному прогрессированию опухолевого процесса

Лучевая терапия Лучевая терапия (ЛТ) в лечении НХЛ в настоящее время имеет минимальное значение. Успехи ХТ позволили значительно ограничить ее использование.

В современных лечебных протоколах ЛТ применяется только при не-В-клеточных лимфомах для облучения головного мозга.

Профилактическая доза облучения по мнению разных авторов колеблется от 12Гр до 18Гр, а в случае специфического поражения ЦНС доза ЛТ составляет 24Гр.

Химиотерапия Лечебные протоколы, созданные для лечения НХЛ, в настоящее время подразделяются на 3 основные группы: -терапия для не-В-НХЛ, -для В-НХЛ -для ККЛ.

Для не-В-НХЛ, учитывая биологические особенности этого вида лимфом, создана длительная лечебная программа. Лечение продолжается до 2-3 лет (в разных странах по-разному). Лечебный протокол состоит из 4-х этапов: индукция, консолидация, этап профилактики поражения ЦНС и реиндукция, т.е. фактически лечение этих лимфом.

Интенсивная фаза лечения продолжается в среднем 6-8 месяцев, далее проводится поддерживающая ХТ, продолжительность которой колеблется от 1,5 до 2,5 лет. Используются препараты: винкристин, рубомицин, высокодозный метотрексат, цитозар (обычные и высокие дозы), циклофосфамид, L-аспарагиназа, дексаметазон, преднозолон.

Для лечения В-НХЛ практически все авторы рекомендуют более жесткое, но менее продолжительное лечение с использованием высокодозной ХТ. Лечение проводится короткими интенсивными курсами, количество которых зависит от группы риска и колеблется от 2 до 6.

Набор препаратов несколько иной. Для В-НХЛ не показано применение аспарагиназы, в связи с ее малой эффективностью при этом виде опухолей, но широко используются вепезид, тенипозид, адрибластин, дозы дексаметазона значительно выше.

Основными в лечении являются высокодозный метотрексат, цитозар и циклофосфамид.

Лечение ККЛ в настоящее время является предметом споров, учитывая многообразие иммунологических фенотипов, хотя большинство авторов предлагают схемы лечения, подобные программам, используемым для В- НХЛ

Читайте также: