Лечение гистиоцитоза в германии

Узнать цены на лечение в Германии такого заболевания как Гистиоцитоз Х вы можете позвонив нам, или оставив заявку на лечение

Большинство болезней можно вылечить, если вовремя начать лечение
Подавайте заявку на лечение прямо сейчас

ГИСТИОЦИТОЗ Х- группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гмстиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (ксантоматоз), болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы - варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах-деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена поражает детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана- Пика), портальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 кв. м поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин -1,5 мг/кв. м в/в 1 раз в неделю или лейкеран - 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда -Шюллера - Крисчена и Таратынова, если нет генерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тимапина).

Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта - Леттерера - Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

Современная медицина в Германии находится на высоком уровне, а лечение за границей пользуется все большей популярностью. С нашей помощью вы можете получить лечение в Германии такого заболевания как: Гистиоцитоз Х


Представляют собой группу заболеваний, возникающих при чрезмерном производство лейкоцитов, известных как гистиоциты, способных привести к повреждению органов и образованию опухолей.

Первая группа - расстройство дендритных клеток, наиболее распространенным является гистиоцитоз клеток Лангерганса. Включает более редкие недуги - ювенильную ксантогранулему и болезнь Эрдгейма-Честера.

Вторая называется расстройством макрофагальных клеток - гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и болезнь Розаи-Дорфмана.

Третья называется злокачественным гистиоцитозом, включает определенные виды лейкозов и злокачественных опухолей.

Злокачественный гистиоцитоз

Представляет собой редкую инвазивную пролиферацию неопластических гистиоцитов. Речь идет о следующих заболеваниях:

Истинную гистиоцитарную лимфому.

Они характерны распространением по всему организму, поражают печень, селезенку, лимфоузлы и костный мозг. Способны поражать другие органы, включая кожу.

Лечение моноцитарного лейкоза в Германии

Тип миелоидной лейкемии, характеризующийся преобладанием моноцитов в костном мозге. подразделяется на острый и хронический.

Считается типом ОМЛ. По критериям ВОЗ у пациента должно быть более 20% бластов в костном мозге, из них более 80% принадлежать к моноцитарной линии. Соотношение мужчин и женщин составляет 1.8:1.0. Чаще встречается у взрослых, средний возраст больного составляет 49 лет.

Общий и дифференциальный анализ крови
Биопсия костного мозга
Люмбальная пункция
Ультразвуковое исследование абдоминальной полости и лимфатических узлов
КТ и МРТ

Агрессивная химиотерапия – 4-6 курсов с интервалом в 3-4 недели. Самыми распространенными цитостатическими препаратами, использующимися при лечении, являются различные антрациклины и цитарабин, используется также этопозид.

Подробнее о диагностики и терапии ОМЛ немецкими специалистами можно прочитать ЗДЕСЬ .

Начинается в кроветворных клетках костного мозга и проникает в кровь. Болезнь характерна перепроизводством лейкоцитов.

Общий анализ крови – CBC. На болезнь может указывать более высокое количество моноцитов и небольшое количество других белых кровяных клеток может быть нехватка эритроцитов и тромбоцитов. Некоторые пациенты имеют небольшое количество монобластов в крови, определенные изменения в размере, форме или другие особенностях, которые можно увидеть под микроскопом. Аномалии крови могут указывать на наличие CMML, но точный диагноз можно поставить только проверив клетки костного мозга.
Тесты костного мозга – аспирация и биопсия. Могут быть повторены для оценки эффективности лечения и проверки на переход заболевания в острую форму (происходит у 30% больных). Аспирация и биопсия проводятся под местным наркозом, тонкой и толстой иглой соответственно. Полученные образцы проверяются гематологом, онкологом и патологом.
Цитогенетика – тест на изменение или аномалию хромосом.
Иммуноцитохимическое исследование - помогает отличить хронический моноцитарный лейкоз от других типов лейкемии.
Проточная цитометрия и молекулярно-генетические тесты.

Трансплантация костного мозга – пересадка является единственным надежным методом излечения больных.
Медикаментозная терапия азацитидином или децитабином. Лечение гидроксимочевиной может помочь некоторым пациентам с высоким уровнем лейкоцитов, способен снизить количество моноцитов.
Протоколы химиотерапии, включающие комбинацию нескольких препаратов – обычно это антрациклины и цитарабин. Используются, в основном, при лечении пациентов помоложе, в хорошем клиническом состоянии.

Лечение истинной гистиоцитарной лимфомы в Германии

Редкий, очень агрессивный тип неходжкинской лимфомы. Характерен крупными аномальными лимфоидными клетками. Поражает лимфоузлы, ЖКТ, костный мозг, легкие и кожный покров. Современным наименованием заболевания является анапластическая крупноклеточная лимфома. Заболеваемость наблюдается в основном среди мужского пола пациентов детского и подросткового возраста.

Биопсия лимфоузла и обнаружение CD30 (цитокинового рецептора)
Проверка наличия фермента анапластической лимфомы киназы (ALK)
Лабораторные анализы крови
КТ или МРТ

При ALK-позитивной форме заболевания выполняется первичная терапия на основе антрациклинов. Химиотерапия по протоколу CHOP – циклофосфамид, гидроксидауномицин, винкристин, преднизон, с возможной добавкой этопозида.
ALK- отрицательная форма – требуется более агрессивная терапия, включая трансплантацию стволовых клеток.
Рецидив – используются антитела (брентуксимаб).

Лечение гистиоцитарной саркомы в Германии

Форма рака, возникающая из гистиоцитов. Может возникать во многих частях тела, составляет менее 1% всех злокачественных новообразований кроветворной системы. Средний возраст больного 46 лет, одинакова распространена между лицами обоих полов.

Биопсия новообразования
Лабораторные анализы крови
Биопсия костного мозга
Иммуногистохимическое исследование
КТ или МРТ

Стандартизированного лечения не существует, программа определяется стадией заболевания. Обычно это хирургия, облучения и медикаментозная терапия цитостатическими препаратами.

Радиотерапия может применяться в качестве неоадъювантной, а также после операции.

Химиотерапия проводится, как правило, в соответствии с протоколом CHOP. Иногда применяются Ifosfamide, Carboplatin, Etoposide (ICE), или схема ABVD - Adriamycin (Doxorubicin), Bleomycin, Vinblastine, Dacarbazine.

Лечение клеточного гистиоцитоза Лангерганса в Германии

Клеточный гистиоцитоз Лангерганса является видом рака, способным повредить ткани или вызвать образование очагов в одном или нескольких местах тела. Это не болезнь клеток Лангерганса, обычно проявляющаяся на коже. Может возникнуть в любом возрасте, но чаще поражает маленьких детей. Лечение болезни у детей отличается от терапии взрослых.

Консультация специалиста - обследование и анамнез.
Консультация невролога - серия вопросов и тестов для проверки работы головного и спинного мозга, а также нервной системы. Проверяется психическое состояние человека, координация движений и способность нормально ходить, качество работы мышц, чувства и рефлексы.
Лабораторные анализы крови - CBC с дифференциалом и биохимия.
Тестирование гена BRAF - лабораторный анализ образца ткани или крови на определенные генетические изменения.
Общий анализ мочи – на цвет, содержание сахара, белка, эритроцитов и лейкоцитов.
Тестирование на водную депривацию - используется для выявления несахарного диабета, который может быть вызван клеточным гистиоцитозом Лангерганса.
Аспирация и биопсия костного мозга проводятся полой иглой из бедренной кости для дальнейшей проверки патолога под микроскопом, а также иммуногистохимичесого исследования и проточной цитометрии.
Сцинтиграфия кости – используется для выявления злокачественных клеток в скелете.
Визуализация - УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости, глазницы, черепа, позвоночника и головного мозга с использованием контрастного вещества.
Тест легочной функции - измеряет, насколько хорошо работают легкие, сколько воздуха могут удерживать, скорость его поступления и выхода. Измеряется количество используемого кислорода и выделяемого при дыхании углекислого газа.
Бронхоскопия - выявление патологических зон трахеи и бронхов. Тонкий, трубчатый инструмент с источником света и камерой вводится через нос или рот. Снабжен инструментом для удаления образцов подозрительной ткани для дальнейшего исследования.
Биопсия новообразований кожи, кости, печени, лимфоузлов.
Ретиноиды - применяются, если другое лечение не эффективно.

Лечение гистиоцитоза в Германии – клиники

Знаменитая берлинская Шарите – отдел гематологии детей и подростков.
Униклиника Дюссельдорфа – департамент детской онкологии под руководством профессора Арндта Борхардта. Все виды терапии заболевания.
Университетская клиника Эссен – Центр Редких Болезней.

Лечение гистиоцитоза в Германии – цены

Диагностика и терапия редких заболеваний в ФРГ проводится в академических медицинских центрах. Стоимость диагностических и лечебных процедур высока из-за недемократичной ценовой политики униклиник страны, но это шанс излечиться от злокачественного недуга, который умеют лечить и выявить очень немногие медучреждения мира.

Выбор терапии при гистиоцитозах определяется прежде всего распространенностью процесса. В современных терапевтических программах рекомендуется применение системной химиотерапии во всех случаях полиорганного поражения. В отношении локализованных форм существует значительное разнообразие подходов — от выжидательной тактики до проведения системной химиотерапии.

Несмотря на большие различия в стадировании болезни, различные подходы к лечению и оценке его эффективности, все клинические исследования, касающиеся гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) (даже самые ранние), однозначно свидетельствуют об исключительно благоприятном прогнозе при изолированном поражении костей. В связи с этим показания к лечению этой формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) значительно сузились.

В настоящее время назначают лечение только при наличии болевого синдрома, нарушении двигательных функций, повышенном риске инвалидизации. Вид терапевтического воздействия зависит от локализации дефекта и возраста больного. Выскабливание является методом выбора при небольших очагах деструкции в костях, не несущих большой нагрузки, и обычно сочетается с биопсией на диагностическом этапе. При более обширных очагах, а также в местах, где выскабливание может привести к недопустимому ослаблению кости, рекомендуется тре-панобиопсия с введением в очаг депо-метилпреднизолона в дозе 100—150 мг.

При неэффективности первых двух способов или в случаях поражения с труднодоступной для хирургического вмешательства локализацией рекомендуется у-облучение, за исключением детей раннего возраста. Суммарная очаговая доза облучения не должна превышать 5—8 Гр в связи с высокой чувствительностью участков поражения к облучению. При мультифокальном поражении костной системы рекомендуется проведение монотерапии кортикостероидами, например преднизолоном в дозе 1 мг/кг в сутки в течение 14 дней, или препаратами из группы растительных алкалоидов (винкристин, винбластин). Дальнейшая терапия зависит от полученного эффекта.

Имеются сообщения об успешном применении ИФН-а у взрослых, но в педиатрической практике пока нет достаточно убедительных данных о его эффективности.

При изолированном поражении кожи у новорожденных с синдромом Хашимото—Притцкера (врожденный самовылечивающийся гистиоцитоз) терапии не требуется.


Протокол DAL-HX 83/90, интенсивная фаза.

А — все пациенты с мультисистемным ГКЛ: I — вепезид по 150 мг/м2 в сутки, дни введения: 18, 25, 32 и 39-й; II — вепезид по 60 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 5-й; III — винбластин по 6 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й; IV — преднизолон по 40 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й.

Б — группа В — пациенты с мультисистемным ГКЛ без органной дисфункции: I — вепезид по 150 мг/м2 в сутки, дни введения: 15, 22, 29, 36-й; II — вепезид по 60 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 5-й; III — винбластин по 6 мг/м2 в сутки, дни введения: 15, 22, 29, 36-й; IV — преднизолон по 40 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й.

В — группа С — пациенты с мультисистемным ГКЛ с органной дисфункцией: I — вепезид по 150 мг/м2 в сутки, дни введения: 1, 8, 15, 22, 29, 36-й; III — винбластин по 6 мг/м2 в сутки, дни введения: 1, 8, 15, 22, 29, 36-й; IV — преднизолон по 40 мг/м2 в сутки, дни введения: с 1-го по 28-й.

Полисистемная форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса составляет около 25 % от всех случаев заболевания. Значительное улучшение результатов лечения при этой форме гистиоцитоза было отмечено с началом применения полихимиотерапии.

В свое время большим шагом вперед явилось лечение по схемам ЦОП/ЦОПП, однако уровень общей выживаемости составлял около 60 %, а безрецидивной — 40 %, что диктовало необходимость дальнейшей интенсификации терапии.

С начала 80-х годов XX в. начали применять немецкий протокол DAL-HX—83. Основной концепцией протокола явилось проведение интенсивной индукционной терапии кортикостероидами и химиопрепаратами, наиболее активными в отношении клеток гистиоцитарного ряда (винбластин, этопозид). Протокол не предполагал разделение пациентов на группы риска. В модификации протокола DAL-HX—90 все пациенты получали интенсивную индукционную терапию, поддерживающая терапия проводилась согласно разделению на группы риска. Общая и безрецидивная выживаемость больных по протоколам DAL-HX—83 и DAL-HX—90 составила соответственно 80 и 60 %. Данные результаты оказались значительно лучше тех, которые наблюдали после ранее применявшихся схем терапии.

С 1991 г. началось международное мультицентровое клиническое исследование протокола LCH-I. В этом протоколе выделение групп риска основывалось на стандартных принципах. Базовыми препаратами оставались кортикостероиды, а также винбластин и этопозид, сравнительную эффективность которых исследовали в рандомизированных группах. Все пациенты получали короткий курс кортикостероидной терапии, целью которой являлось купирование системной воспалитеьной реакции, затем пациенты получали монотерапию этопо-зидом либо винбластином согласно рандомизации.

Была отмечена равная эффективность обоих препаратов, однако общие результаты протокола, особенно у пациентов с мультисистемной формой существенно уступали результатам протокола DAL: так, безрецидивная выживаемость составила только 43 %. С 1994 г. предложена иная версия протокола LCH-II, в котором пациенты высокого риска получают интенсивную индукционную химиотерапию с использованием комбинации этопозида и винбластина с кортикостероидами. Результаты данного протокола к настоящему времени не опубликованы. Дизайн протокола LCH-II представлен на рис. 45.7.

Следует отметить, что одним из важнейших прогностических факторов, определяющих исход гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) независимо от используемого протокола, является ответ на индукционную терапию. Показано, что смертность пациентов, не имеющих какого-либо ответа через 6 нед лечения, составляет от 66 до 100 % по данным разных авторов.

Ответ на начальную терапию является самостоятельным прогностическим фактором с высокой значимостью и может использоваться для коррекции тактики лечения на раннем этапе терапии и для своевременого перевода пациентов с плохим прогнозом на альтернативную терапию.

Таким образом, основными факторами неблагоприятного прогноза при полисистемном гистиоцитозе из клеток Лангерганса (ГКЛ) являются: мультисистемный вариант заболевания, наличие дисфункции печени и гемопоэза, отсутствие ответа на начальную терапию.


Протокол LCH-II (стратификация по группам риска).
А: I — преднизолон по 40 мг/м2 в сутки внутрь, дни введения: с 1-го по 28-й с последующим еженедельным снижением дозы; II — вепезид по 150 мг/м2 в сутки внутривенно капельно, дни введения: 1, 8, 15, 22, 29, 36-й; III — винбластин по 6 мг/м2 в сутки внутривенно струйно, дни введения: 1,8, 15, 22, 29, 36-й.
Б: I — преднизолон по 40 мг/м2 в сутки внутрь с 1-го по 5-й день недель: 9, 12, 15, 18, 21, 24-й;
II — вепезид по 150 мг/м2 в сутки внутривенно капельно в 1-й день недель: 9, 12, 15, 18, 21, 24-й;
III — винбластин по 6 мг/м2 внутривенно струйно в 1-й день недель: 9, 12, 15, 18, 21, 24-й; IV — 6-меркаптопурин по 50 мг/м2 в сутки внутрь с 6-й по 24-ю неделю.

В качестве терапии второй линии у пациентов, не ответивших на стандартные лечебные схемы, в разное время применяли комбинированную иммуносупрессивную терапию, альтернативные химиотерапевтические программы и пересадку костного мозга. Эффективность комбинированной иммуносупрессивной терапии антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А у пациентов (протокол LCH-S), рефрактерных к терапии по протоколу LCH-II, оказалась крайне низкой. Из 13 больных, включенных в исследование LCH-S, только у одного достигнута полная ремиссия заболевания. Наиболее перспективными в лечении рефрактерных форм гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) являются нуклеозидные аналоги нового поколения.

В частности, за последние годы появилось несколько сообщений об успешном применении 2-хлордеоксиаденозина (кладрибин). Первое сообщение об эффективности кладрибина у двух взрослых пациентов с распространенным кожным гистиоцитозом появилось в 1994 г. В последующем было показано, что кладрибин эффективен как у взрослых, так и у детей, причем с самыми тяжелыми, рефрактерными к стандартной терапии гистиоцитозами.

2-CdA является пуриновым аналогом, который подвергается метаболической активации в клетках под действием фермента дезокситицитидин-киназы. Активные метаболиты 2-CdA нарушают процессы репликации и репарации ДНК и в отличие от классических антиметаболитов оказывают токсическое действие как на делящиеся, так и на зрелые, находящиеся в покое клетки. По нашему опыту, из 5 детей с мультисистемным гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ), рефрактерным к терапии по протоколу LCH-II, у трех получена полная ремиссия болезни, у одного достигнуто клиническое улучшение и одна пациентка умерла от прогрессирования гистиоцитоза и развившегося на его фоне грибкового сепсиса.

Трансплантация костного мозга при гистиоцитозах из клеток Лангерганса (ГКЛ) остается экспериментальным методом терапии, ее эффективность не доказана.

Рецидивы болезни, возникающие после достижения полных ремиссий, не оказывают влияния на показатель общей выживаемости, так как пациенты, как правило, оказываются чувствительными к первоначальной терапии.

Непосредственной причиной летального исхода в большинстве случаев являются септические осложнения на фоне прогрессирования основного заболевания и цитостатического угнетения миелопоэза. Наиболее значимым осложнением, влияющим на качество жизни пациентов в ремиссии, остается несахарный диабет, развивающийся у 22 % пациентов с мультисистемной формой заболевания и требующий пожизненной заместительной терапии.


Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — это редкое заболевание в детском возрасте, при котором пик заболевания приходится на возраст от 1 до 3 лет. Причина болезни не была полностью понята. Неизвестно, являются ли прямыми стимулами развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденные внутриклеточные дефекты или реакция на вредные внешние факторы. Симптомами гистиоцитоза являются: кожные изменения (фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь) и ряд более серьезных — боль в костях, нарушения развития.

Что такое Х гистиоцитоз?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса ( гистиоцитоз клеток Лангерганса, LCH ) — редкое заболевание со сложной этиологией. В настоящее время этот термин используется в педиатрической практике чаще всего применительно к гематологическим расстройствам детского возраста.

В каком возрасте он развивается и какова заболеваемость?

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно наблюдать в любом возрасте, однако характерный пик заболеваемости составляет от 1 до 3 лет. Гистиоцитоз у детей чаще поражает мальчиков, и общая заболеваемость составляет 2 случая на 1 000 000 в год. LCH может быть ограниченной, доброкачественной формой, не требующей лечения, но, к сожалению, также смертельной детской болезнью, поражающей многие органы и системы.

Причины гистиоцитоза

Присутствие клеток ЖК естественно обнаруживается в эпидермисе, дерме, слизистых оболочках дыхательных путей, мочеполового тракта и желудочно-кишечного тракта, а также в интерстиции большинства твердых органов, включая легкие. В ходе X гистиоцитоза клетки Лангерганса подвергаются неспецифической, неадекватной иммунологической стимуляции. Они начинают продуцировать чрезмерное количество провоспалительных веществ (цитокины и простагландины), что приводит к образованию опухолей или разрушительной инфильтрации на близлежащих тканях.

Однако остается необъяснимым, являются ли прямые стимулы для развития гистиоцитоза как заболевания иммунной системы врожденными внутриклеточными дефектами или реакцией на вредные внешние факторы (на что указывает тот факт, что 90% взрослых пациентов с легочным гистиоцитозом являются курильщиками).

Гистиоцитоз у детей

Гистиоцитоз был наиболее точно известен и описан как болезнь детей. У младенцев и детей в возрасте до 5 лет чаще всего диагностируется гистиоцитоз клеток Лангерганса, который соответствует классу 1 ВОЗ. Этот класс включает: эозинофильную гранулему, болезнь Ханда-Шуллера-Христиана и болезнь Абт-Леттерера-Сиви. Христианская болезнь рук-Шуллера обычно состоит из триады симптомов: несахарный диабет, экзофтальм и изменения костей. Болезнь Абт-Леттерера-Грея является альтернативным названием для острой многоорганной формы ЛХ, которая чаще всего развивается у детей в возрасте до двух лет. Кислотно-глоточная гранулемавстречается у детей более старшего возраста, обычно в виде единичных гранулематозных поражений костей.

Гистиоцитоз класса II ВОЗ описывается как гистиоцитоз мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, — гистиоцитоз пазух (болезнь Розаи-Дорфмана) или лимфогистиоцитоз с гемофагоцитозом.

Последний, наиболее тяжелый класс III означает острый моноцитарный лейкоз — злокачественный гистиоцитоз или гистиоцитарную лимфому. В самой молодой возрастной группе гистиоцитоз обычно генерализованный, многоорганный с широким клиническим спектром. У младенцев и детей младшего возраста инфильтрационно-узловые изменения локализуются в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, тимусе, кости или коже. Изолированный гистиоцитоз легких из клеток Лангерганса встречается немного реже .

Гистиоцитоз — симптомы

Развитие генерализованного заболевания может быть быстрым и может привести к смерти. Наиболее часто наблюдаемыми признаками гистиоцитоза у детей и младенцев являются:

  • фолликулярная, зудящая или геморрагическая кожная сыпь с типичным расположением на коже головы, вдоль грудины, по бокам туловища и в паху ( гистиоцитоз кожного типа );
  • повторяющиеся красно-коричневые кожные узелки, которые могут быть источником боли, кровотечения и рубцевания центральной полости (известный как прогрессирующий узелковый гистиоцитоз );
  • боль в костях, патологические компрессионные переломы позвонков;
  • выпуклость крышки черепа, соответствующая дефектам в костях свода;
  • смотреть глазное яблоко;
  • хронические выделения из уха, хроническое воспаление наружного слухового прохода;
  • узловые изменения на деснах у младенцев, расшатывание зубов у детей старшего возраста;
  • нарушения развития, дефицит роста, задержка полового созревания;
  • увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки;
  • общие симптомы — сильная жажда и мочеиспускание (простой несахарный диабет в результате поражения центральной нервной системы), лихорадка, одышка, кровохарканье, геморрагический диатез, потеря веса.

При односторонних формах гистиоцитоза поражаются главным образом скелетная система (60%), кожа (50-55%), центральная нервная система (24%) или височная кость с сопутствующими ушными симптомами (15-61%). Диагностика легочной формы, поражения печени или костного мозга может свидетельствовать о наличии диссеминированного полиорганного процесса.

Легочный гистиоцитоз

Легочная форма гистиоцитоза клеток Лангерганса является интерстициальным заболеванием легких, которое развивается у привычных курильщиков. Около 25 процентов случаи протекают бессимптомно, и поражения часто обнаруживаются на рентгенограмме случайной рентгенографии. Пациенты с симптомами сообщают о неспецифических общих заболеваниях, таких как усталость, сухой кашель, одышка и внезапная потеря веса.

Иногда первым симптомом легочного гистиоцитоза является пневмоторакс, возникающий в результате разрыва поврежденного фрагмента легочной ткани. Около 6-10 процентов. пациенты имеют кровохарканье, требующее, особенно у курильщиков, срочной дифференциальной диагностики, в том числе туберкулез и рак легких.

Диагностика гистиоцитоза, исследование

Из-за разнообразного расположения и сложного, неспецифического клинического течения, диагностика гистиоцитоза из клеток Лангерганса требует нескольких дополнительных тестов. Основными методами диагностики являются: визуализация, лабораторная и биопсия.

  • морфология периферической крови — анемия, лейкопения или тромбоцитопения, подтверждающие вовлечение костного мозга,
  • тестирование билирубина, ферментов печени, альбумина и общего белка в крови пациента, что позволяет подтвердить или исключить дисфункцию печени,
  • анализ удельного веса мочи на несахарный диабет, вызванный гистиоцитозом центральной нервной системы.

Биопсия и иммуногистохимическая оценка сегмента пораженной ткани:

Условием для окончательного диагноза LCH является наличие так называемого Бирбекские клетки или экспрессия белка S100 и маркеры лимфоцитов CD1a и CD56.

Лечение гистиоцитоза

В случаях ограниченного гистиоцитоза в форме кости показана биопсия со стероидным введением — ацетатом метилпреднизолона.

Лечение длительное и состоит из 1-2 циклов химиотерапии по 6 недель, с последующим поддерживающим лечением до 12 месяцев. Пациенты, которые не отвечают на стандартную химиотерапию, являются кандидатами на аллогенную трансплантацию гемопоэтических клеток (костный мозг).

Прогноз при гистиоцитозе из клеток Лангерганса

У детей старше двух лет с локализованным гистиоцитозом Х прогноз является успешным. Предполагается, что смертность в ходе гистиоцитоза без захвата так называемого Риск органов (органов высокого риска — костного мозга, печени, селезенки или легких) составляет около 10 процентов. Значительно более высокий процент случаев смерти и резистентности к лечению отмечается в случаях гистиоцитоза многих органов, злокачественного и синусового гистиоцитоза.

Прогноз также хуже у взрослых курильщиков с признаками легочного фиброза, обструкции или с рецидивирующими плевральными рефлексами. Долгосрочное наблюдение за пациентами показывает, что гистиоцитоз из клеток Лангерганса может предрасполагать пациентов к раку легких, а также к лимфатическому (гематома) и гемопоэтическому (лейкоз) раку.

Читайте также: