Кто излечился от саркомы юинга

О себе: Меня зовут Артём, мне 22 года(почти 23). Я из города Бузулук, Оренбургская обл,. В свои 18 лет, я как обычный выпускник сдал ЕГЭ и по своему желанию поступил в ведомственную академию. Она появилась тогда только вот-вот, был первый набор. Если точнее, это гражданский ВУЗ со спецификой уклона подготовки человека ко службе в системе, не было казарменного режима и военного уклона, но было что-то похожее, постоянный контроль, физическая нагрузка и т.д
Я успешно закончил 1 курс,уехал домой на каникулы. 10 июля 2015г. мне сделали операцию по выпрямлению носовой перегородки. Спустя неделю, уже после заживления я почувствовал легкое недомогание: появилась температура около 39*с, которая тяжело сбивалась, был сильнейший озноб. Я пробил антибиотики, не предал этому значение. Спустя месяц она поднималась до 37.3 в вечернее время, но, если честно, меня уже это настораживало. Я закрыл на это глаза, и подумал , что в жаркое время года это не страшно и т.д
В сентябре я поехал в Москву. На 1 сентября ситуация повторилась, и вкратце : Частая температура, доходящая до 40 градусов, боли в правой седалищной кости, боли в лимфоузлах(пах с правой стороны), слабость, плохое настроение и общая утомляемость. Доходило до того, что я вызывал скорую в общежитие и мне сказал оператор:"Молодой человек, а вы случаем не наркоман ли?" Именно тогда началось сформироваться не совсем позитивное мнение о современной медицине в нашей стране. Итог: Я смог продержаться до января, сдал досрочно сессию, и по совету своей мамы - приехал на обследование в свой родной город Бузулук. Итак, тезисно:
-Диагноз - остеомиелит правой седалищной кости был обнаружен на рентгене, если точнее врач увидел уплотнение и незначительную деструкцию правой седалищной кости (то место, на котором обычно сидишь, с правой стороны). Лечение: Месяц антибиотиков, НПВС, витамины, Полиоксидоний.
Итог: Положительная динамика, уменьшение отека, стабилизация температуры тела.
-По указанию врача я должен был побыть дома месяц, беречься, восстанавливаться и т.д. Спустя неделю ситуация повторилась, все те же симптомы и проявления. Итог: По словам врача - рецидив остеомиелита, то же самое лечение.
-Далее после курса антибиотиков те же боли и симтомы. Врач посоветовал поехать в г. Самару и сделать КТ малого таза и ОБП.
Заключение: Массивный конгломерат лимофузлов подвздошной области, размером 10 на 10СМ , сливающийся в обширную опухоль, которая вызывает краевое разрушение правой моей косточки. Я помню после этого пошли на консультацию к врачу, и её слова молодому 19 летнему парню:" Молодой человек, скорее всего у вас - Хондросаркома, нужно экстренное удаление всей правой ноги и половины таза. На что помню шоковую фразу мамы:"Вы в своём уме, что вы такое говорите моему ребенку?".
Итог: слезы, обида, ужасное разочарование в жизни, желание быстрой кончины и т.д. Вы уж извините, говорю как есть, и то что я действительно испытал на себе. Мы вернулись в Бузулук, показали лечащему врачу. Его слова: "Не переживайте, ещё ничего не ясно, я вас направляю в Оренбург(ООКОД), к своему знакомому, там он проведет все необходимые исследования и всё встанет на свои места."
- Многочисленные обследования: КТ, МРТ, анализы, осмотр многих врачей и специалистов, принято решение на биопсию иглой лимфоузлов. Итог:
Мрт и КТ показало опухоль и те же поражения, что и показало КТ в Самаре. Результат биопсии: Зрелая фиброзная ткань лимфоузла нормального строения. Слезы радости, восторг, дальнейшние планы на жизнь.
-Я возвращаюсь к себе домой, параллельно решаю вопросы по отчислению с Академии, радуюсь и преодолеваю переоценку жизненных ценностей.
Спустя 5 дней сильнейшие боли, поездка в Оренбург, многочисленные больницы, обследования, мнения врачей. Итог: Проведена биопсия ОМТ, достаточно серьезная операция с наркозом и т.д. Восстановление, преодоление болей и всего этого ужаса. Диагноз: Диффузная крупноклеточная лимфома и направление в Областное отделение Гемотологии.
- В гемотологии: Анализы, обследование, отправление операционного материала на ИГХ. И параллельно с этим 2 курса ХТ по схеме CHOPP. Расшифрую вам препараты ХТ: Доксорубицин, циклофосфан, этопозид и предзнизолон в огромных дозах. За 2 месяца +15кг к весу. Вес: около 100кг.
-После химии, 15 июля, я дома, это день моего рождения. Я просыпаюсь и застаю на кухне плачущую маму с листом в руках. Диагноз: Внекостная Саркома Юинга. Диагноз нуждается в Молекулярно-генетическом исследовании. Слезы, разачарование, обида, отсутствие интереса к жизни и т.д
-Далее консультации в Оренбурге, куча квот, направление в Москву: Поэтапно РОНЦ, МНИОИ им. Герцена, сидение в очередях, вымогание денег, наплевательское отношение, эгоизм врачей, некая некомпетентность, боли, температура, конкретное угасание.
-Частичное подтверждение диагноза Федеральными центрами, указания в ХТ, выписки, рекоммендации и возвращение в Оренбург.
-1-ая направленная ХТ по схеме: VAC( Винкристин, доксорубицин, этопозид, Месна) + IE (этопозид, высокодозный ифосфамид с Месной). Помню как лежал в стационаре, страдал от токсичности химии и помню обещание мамы: Сынок, поедем в Израиль, для точного подтверждения диагноза и т.д. Мы едем в Израль, больница, ПЭТ-КТ, пересмотр блоков и стекл. Параллельное посещение Иерусалима, бумажечка в стену плача, посещение храма Господня. Итог: Низкое качество материала операционных блоков, невозможность установления точного диагноза, необходимость глубокой краевой биопсии с точной верификацией (стоимость в Израиле 10.000 Долларов). Разачаровние, возвращение домой, обдумывание действий дальнейшнего лечения и попытка нахождения мотивации для дальнейшей жизнедеятельности + обнаружение МТС во всех сегментах легких, причем крупных размеров.
-Переезд в г.Оренбург всей семьей, прохождение 30 курсов химии VAC + IE. Постоянный переменный успех, опухоль уходит на 50%, улучшение самочувствия + стабилизация, перерыв в ХТ на 2 месяца после 15 курсов ХТ VAC + IE - По своему желанию и параллельный поиск места, где я смогу прооперировать опухоль. Далее редицив, возвращение опухоли в свои размеры (10 на 10СМ!). Мой онколог меняет схему на TE(Топотекан + этопозид) 2 курса. Итог: Рецидив, сильнейшией боли,увеличение конгломерата в лимофузлах паха до 7см(был около 4), температура, знакомство с прекрасным обезболивающем - Трамадол.
-Направление в МНИОИ им. Герцена, консультация с грамотным ХТ(могу подсказать фамилии врачей по просьбе). Итог: Возвращение домой, принято решение продолжить VAC+IE, так как эта схема была эффективна. Дополнить эту поездку хочу тем, что на всём протяжении поездки и перелётов сильнейшие боли, такого характера, что невозможно отвлечься ни на секунду, хочется просто потерять сознание и не чувствовать этого Ада.
-Возвращение к ХТ VAC+IE, было сделано 15 курсов. Тяжелая переносимость, упадок сил, отсуствие мотивации. Итог: улучшение самочувствия, появление желания жить и действовать, поддержка друзей. Вообщем если не считать большого веса от постоянных гормонов, опухшего зеленого лица и постоянных побочек от ХТ, то все впринципе терпимо.
-Окончание 30 курсов ХТ, облучение в своём онкоцентре части лимфоузлов и опухоли. Итог: Уменьшение лимфоузлов, отека и т.д. Опухоль по прежнему неизменна. Мой онколог дала 2 месяца на отдых и восстановление от ХТ. Параллельно я отдыхал, восстанавливался, боролся с побочками и занимался своим делом.
-Спустя 2 месяца отдыха рецидив в легких, увеличение больших очагов до 4СМ! Принято решение поехать в Санкт-Петербург, в онкоцентр им. Петрова. Консультация онкоиммунолога: Испробовано только 3 линии ХТ, есть ещё как минимум 4 линии, после этого можно попробовать лечиться дендридными клетками - вакциной. Мне рассказали, что есть единственный таргетный препарат в штатах, который стоит огромных денег за 1 вливание. Мне была назначена ХТ по схеме GemTax(Гемцитабин + доцетаксел в больших дозировках + поддержка КСФ). Необходимо пройти 10 курсов данной схемы. Постоянный контроль, в случае рецидива - повторная консультация у них. Назначено ПЭТ-КТ после 2 курсов + указание установки порта для химиотерапии, так как капельницы уже приходилось делать в ноги. Вены на руках практически отсуствовали. Итог: ПОСЛЕ 2 КУРСОВ ЭТОЙ СХЕМЫ, ПОЛНАЯ РЕГРЕССИЯ ОПУХОЛИ В ТАЗУ, УМЕНЬШЕНИЕ ВСЕХ ЛИМФОУЗЛОВ ДО НОРМАЛЬНЫХ РАЗМЕРОВ, Уменьшение метастазов легких до 1,5 на 1,5СМ. В легких частичная регрессия, мелкие очаги ушли. Радость, принятие болезни, мотивация бороться с Саркомой дальше. Прохождение 10 курсов этой схемы. Последние 2 курса успеха не принесли и на ПЭТ-КТ чуть-чуть увеличились очаги в легких на пару мм. Заключение: Слабоотрицательная динамика. Параллельно с этим, мне посоветовали попасть к профессору Феденко А.А, это руководитель Восточно-Европейской группы по изучению мягкотканных и костных сарком. Быстрый поиск выхода на данного врача. Итог: назначение таргетной ХТ под Названием Вотриент в дозировке 800мг в день. Пить 3 месяца, после ПЭТ-КТ к нему на консультацию. Сейчас идёт 3 пузырёк данных таблеток, куча побочек, но переносимость в десятки раз проще чем предыдущие курсы ХТ.

На данный момент я готовлюсь к поездке в г.Уфа на ПЭТ-КТ и к дальнейшей консультации у профессора Феденко. Своей историей я хотел передать вам свой сложный путь, начинающийся от установки диагноза, до приемлимых успехов в лечении такого сложного заболевания, как Саркома Юинга. Подошел к концу 3 год моей непрекращающейся борьбы, пошел 4 год. Я готов ответить на любые ваши вопросы по лечению, обследованиям, готов подсказать свои приемы и методы, посоветовать вам как бороться с теми или иными побочками. Надеюсь моя история послужит вам некой мотивацией и поможет не опустить руки в период сложного и кропотливого лечения. Приношу вам извинения за допущенные ошибки в тексте и за большое колличество информации. Наконец-то настал момент, когда я готов поделиться с вами своей историей. Всем вам желаю не опустить руки в сложных ситуациях и пожелать вам и вашим близким здоровья и успехов в этой совсем не простой борьбе за жизнь!





Саркома Юинга — агрессивная опухоль, которая быстро распространяется в окружающие ткани и метастазирует. До появления химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов при данном заболевании составляла меньше 10%. В годах прошлого столетия начала активно применяться лучевая терапия, и всё же большинство пациентов погибало в течение двух лет с момента установления диагноза.


Выбор тактики лечения при саркоме Юинга зависит от ряда факторов:

  • Стадии заболевания: является ли саркома локализованной или распространенной. Подробнее об этом в нашей общей статье о саркоме Юинга.
  • Размеров и локализации опухолевых очагов.
  • Общего состояния больного, его возраста, сопутствующих заболеваний.
  • В ряде случаев могут быть учтены личные пожелания пациента.


В настоящее время лечение локализованной саркомы Юинга состоит из трех обязательных этапов: начальной (индукционной) химиотерапии, локального лечения (хирургическое удаление опухоли или лучевая терапия) и последующей адъювантной химиотерапии.

В клинике Медицина 24/7 работают ведущие врачи-онкологи, хирурги-ортопеды. Применяются все современные методы лечения злокачественных опухолей костной ткани, лечение проводится в соответствии с современными международными протоколами и рекомендациями. Решения об оптимальной тактике лечения принимаются коллегиально, на врачебных консилиумах.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Согласно современным представлениям, у всех пациентов с саркомой Юинга есть микроскопические метастазы, даже если они не выявляются во время обследования. Таким образом, даже если первичная опухоль полностью удалена, в дальнейшем может произойти рецидив в виде вторичных очагов. Поэтому системная химиотерапия является важной частью лечения: она помогает уничтожить опухолевые клетки в разных частях тела.

Индукционную химиотерапию, как правило, начинают минимум за 9 недель до операции или лучевой терапии. Применяют комбинацию из трех препаратов: Винкристина, Доксорубицина (Адриамицина) и Циклофосфамида. Сокращенно эта схема обозначается как VDC или VAC.

Адъювантная химиотерапия после операции или лучевой терапии включает два препарата: Этопозид и Ифосфамид. Она продолжается дольше индукционной химиотерапии, в общем курс лечения продолжается от 6 месяцев до года.

Во время курса химиотерапии периодически проводят контрольные общие и биохимические (показатели функции печени и почек) анализы крови, ЭКГ. Это нужно для того, чтобы вовремя выявить возможные побочные эффекты химиопрепаратов и скорректировать нарушения в организме.

Химиопрепараты также можно применять параллельно с курсом лучевой терапии.

Оставьте свой номер телефона

Хирургическое лечение

Локальное лечение саркомы Юинга должно быть проведено не позднее 2–3 недель после завершения курса индукционной химиотерапии. В последние 10–15 лет существенно расширились возможности органосохраняющих операций. Вопрос о возможности хирургического вмешательства, его оптимальном виде и объеме обсуждается на врачебном консилиуме с участием онколога, и других специалистов.

  • При саркомах костей конечностей в ряде случаев может быть выполнено органосохраняющее вмешательство. Удаленную костную ткань замещают трансплантатом из других частей тела или искусственным протезом. Если опухоль расположена близко к суставу, выполняют его эндопротезирование. К ампутациям конечностей современные хирурги стараются прибегать только в крайних случаях, когда органосохраняющая операция объективно невозможна.
  • При поражении ребер их удаляют вместе с соседними и заменяют искусственными имплантатами. Если имеются резектабельные опухолевые очаги в легких, их также удаляют.
  • При саркоме Юинга в костях таза хирургическое вмешательство становится возможным, когда опухоль хорошо отвечает на индукционную химиотерапию. Обычно операцию дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях удается удалить только пораженную кость и заменить ее имплантатом. Иногда, при обширных процессах, приходится удалять кости таза вместе с прикрепляющейся к ним нижней конечностью. В других случаях предпочтительным методом локального лечения является лучевая терапия.
  • Поражения позвоночного столба очень сложно лечить хирургически. Большинству пациентов показана лучевая терапия. Если операцию удается выполнить, обычно ее дополняют облучением.

Во время операции важно удалить всю опухоль вместе с окружающими тканями. Удаленный материал отправляют на биопсию. Важно оценить край резекции — выяснить, есть ли опухолевые клетки рядом с линией разреза:

  • Негативный край резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) означает, что опухоль удалена полностью.
  • Позитивный край резекции (рядом с линией разреза обнаружены опухолевые клетки) означает, что рядом с местом, где находилась саркома, могла остаться опухолевая ткань, которая приведет к рецидиву. В таких случаях показана лучевая терапия и химиотерапия в течение нескольких месяцев.

Оставьте свой номер телефона

Лучевая терапия

Чувствительность саркомы Юинга к облучению очень высока, поэтому лучевую терапию применяют у всех пациентов, у которых невозможно удалить опухоль, и которым противопоказано хирургическое вмешательство по состоянию здоровья. Также лучевая терапия может дополнять операцию.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение нескольких недель. Процедура напоминает рентгенографию, но во время нее применяют более высокие дозы излучения.

Современные линейные ускорители способны генерировать излучение, форма которого в точности повторяет очертания злокачественной опухоли. Это позволяет эффективно уничтожать злокачественные клетки, не причиняя вреда окружающим тканям. В современных онкологических клиниках применяются такие методики, как лучевая терапия (), лучевая терапия с модуляцией интенсивности (IMRT).

Чтобы обеспечить высокую точность облучения, важно правильно провести подготовку к лучевой терапии. Этот процесс называется симуляцией, во время него применяют МРТ и другие методы визуализации — они помогают правильно рассчитать углы, под которыми будут направлены лучи.


Лечение распространенной саркомы Юинга

При метастатической саркоме Юинга прогноз наиболее благоприятен в случаях, когда имеются единичные очаги в легких, которые можно удалить, как и первичную опухоль. При поражении других органов и костей лечить заболевание намного сложнее.

Лечение начинают с химиотерапии, зачастую ее проводят в более интенсивном режиме, чем при локализованных опухолях. Затем проводят МРТ, КТ или , чтобы проверить, как опухолевые очаги отреагировали на химиопрепараты. Если это возможно, выполняют хирургическое вмешательство, зачастую дополняя его лучевой терапией, и назначают адъювантную химиотерапию. В остальных случаях применяют лучевую терапию и химиопрепараты.

В настоящее время ведутся клинические исследования, направленные на поиск новых эффективных способов лечения саркомы Юинга с метастазами. Пациенты могут принять в них участие, если являются подходящими кандидатами.

Реабилитация и наблюдение после лечения

После завершения лечения в организме пациента могут остаться опухолевые клетки, всегда сохраняется риск рецидива. В большинстве случаев саркомы Юинга рецидивируют в первые два года.

Каждый пациент после завершения лечения должен регулярно являться на контрольные осмотры врача и обследования. В течение первых лет они проводятся через каждые 2–3 месяца, затем реже. Обследование может включать рентгенографию, КТ, МРТ, , сцинтиграфию костей. После курса химиопрепаратов проводят контрольные анализы крови, ЭКГ.

В случае рецидива курс лечения начинают снова. Он также может включать хирургическое удаление новых очагов, химиотерапию, лучевую терапию.

После операций по поводу саркомы Юинга проводят реабилитационное лечение. Оно помогает восстановить утраченные функциональные возможности, вернуться к привычной жизни. Реабилитация включает физические упражнения, физиопроцедуры и другие методы. Для каждого пациента составляют индивидуальную программу.

К сожалению, в России направление реабилитации онкологических пациентов на данный момент развито довольно слабо. На базе клиники Медицина 24/7 функционирует современный реабилитационный центр, в нём работают ведущие врачи, инструкторы, применяются новейшие тренажеры. Это помогает пациентам максимально восстановить нарушенные функции и быстро вернуться к привычной, полноценной жизни.

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.


Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов
саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.


Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови;
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.


Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Для цитологического исследования
опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.


После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Однако методики и протоколы
химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Читайте также: