Эссенциальная тромбоцитемия лечение народными средствами

Тромбоцитемия – это довольно редкое заболевание, вызываемое нарушением процесса выработки тромбоцитов в костном мозге, а именно: чрезмерным увеличением их количества. При этом повышается риск развития тромбозов и кровотечений.

Симптомы заболевания и его лечение

Часто симптомы тромбоцитемии бывают стертыми, однако наблюдаются жалобы больных: на головные боли, головокружение, нарушение работы артерий, кожные кровоизлияния и кровоточивость, боль в ногах и руках. Нередко при таком заболевании темнеет кожный покров, развиваются дистрофические изменения конечностей.

Своевременное и грамотное лечение эссенциальной тромбоцитемии приводит к успешному выздоровлению. Количество тромбоцитов в крови приходит в норму. При легкой стадии заболевания в терапевтических целях, как правило, назначают ацетилсалициловую кислоту. Это помогает предупредить развитие тромбозов.

В лечении первичной формы данного заболевания неоценимую помощь могут оказать и некоторые народные средства, которые состоят из определенных растений. Основными действующими веществами в фитопрепаратах от этого недуга являются: семена мордовника, череда, чеснок, ягоды черники и некоторые другие растительные компоненты. Вот некоторые рецепты, которые применяют для уменьшения симптомов эссенциальной тромбоцитемии и улучшения самочувствия.

1. Можно понизить высокий уровень тромбоцитов, улучшить процесс их выработки костным мозгом и очистить кровь с помощью отвара из сбора таких растительных компонентов: ягод черники, семян софоры, корня лопуха и репешка, цветущих верхушек очанки.

Ложку смеси (сбора) заливают 250 миллилитрами воды и ставят на огонь. Проваривают средство на плите 10 минут. Далее дают ему настояться. Тщательно процеживают, отжимают травы и восполняют объем отвара кипятком до первоначального. Принимают по одной третьей части стакана. Курс лечения – полтора месяца.

2. Прекрасно сочетается классическая терапия лечения этого недуга с приемом отвара трав, в который входят: семена мордовника, трава чистотела, череды, зверобоя, плоды черники и корень аира. Каждого компонента берут по чайной ложке (с горкой), смешивают и затем заливают одну столовую ложку смеси стаканом воды. Ставят на плиту и доводят до кипения, проваривают снадобье 6-7 минут. Способ применения: по одной столовой ложке до приема пищи четыре раза в сутки. Отвар поможет устранить головные боли.

3.
В лечении недуга используют корень сабельника. Отвар из корня является хорошим кровоостанавливающим, разжижающим и обезболивающим средством. На 300 миллилитров кипятка кладут полную (с горой) ложку сырья. Греют состав 5 минут в духовом шкафу. Принимают регулярно: по ложке три раза в сутки.

При болях в нижних конечностях или пальцах рук, готовят такую мазь. Приобретают в аптеке или изготавливают самостоятельно настойку сабельника. Затем смешивают по столовой ложке: спиртового экстракта, масла (или ланолинового крема) и добавляют немного красного перца.

4. Также известны целительные свойства конского каштана в лечении эссенциальной тромбоцитемии. Отвары и настойки из плодов, листьев и соцветий способствуют уменьшению повышенного уровня тромбоцитов, рассасывают тромбы и улучшают состав крови и кровоток. Прием фитопрепаратов из каштана замедляет или предотвращает, наблюдаемый при недуге, процесс развития дистрофических изменений нижних конечностей. Настойку принимают трижды в день по 40-45 капель. Отвар: на 300 миллилитров кипятка берут по столовой ложке: листьев, плодов и цветков. Кипятят над паром в течение 20 минут. Поцеживают и отжимают растительные компоненты. Объем восполняют кипятком. Принимают отвар дважды в день по одной ложке. Схема лечения: прием отвара — 10 дней. Далее — перерыв также 10 дней. И снова повтор курса.

5. Для устранения симптомов эссенциальной тромбоцитемии применяют настойку чеснока. Берут три средних головки чеснока. Снимают шелуху, раздавливают или измельчают зубки. Заливают 250 мл спирта, водки или самогона. Смесь настаивают в темном месте не менее 30 дней. Затем процеживают. Способ приема настойки: 15 капель – два раза в день.

6. Дополнительно к назначениям врача следует ежедневно пить натощак какао. Его готовят на воде без сахара. Такое средство улучшит состав крови, укрепит сосуды и устранит головокружение.

7. Уменьшит уровень тромбоцитов, устранит кожные кровоизлияния, наблюдаемые при эссенциальной тромбоцитемии, корень имбиря. Его применяют в порошке (как пряность) или в свежем виде. Полезно пить чай с имбирем. На 250 миллилитров кипятка кладут одну ложку (столовую) корня. Дополнительно в напиток добавляют немного тростникового сахара. Хорошо размешивают. Пьют по глоточку в течение дня. (Целесообразно весь напиток выпивать до 12 часов дня.)

8. Снижает тромбоциты, разжижает кровь и устраняет другие симптомы, наблюдаемые при первичной тромбоцитемии – артишок. Его можно употреблять в любом виде. Листья и корни растения используют для приготовления отваров. На две с половиной ложки сырья берут литр кипятка. Заливают и настаивают. Через часа два процеживают. Пьют по 300 миллилитров трижды в день.

9. Приветствуется целителями при лечении эссенциальной тромбоцитемии употребление свежих ягод шелковицы. Они способствуют улучшению крови, разжижают ее, предотвращают образование тромбов.

При таком заболевании как эссенциальная тромбоцитемия, необходимо регулярно контролировать показатели крови по тромбоцитам. Следует помнить, что нарушение гемостаза при этом заболевании способствует повышенному свертыванию крови, что в свою очередь может привести к возникновению тромбов и полному прекращению кровотока. Своевременно проведенная диагностика поможет избежать неожиданных патологий.

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

- количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

- отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

- нормальное количество эритроцитов;

- отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

- отсутствие филадельфийской хромосомы;

- гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

- наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

- нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

- отсутствие железодефицитной анемии;

- у женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи:

Тромбоцитемия относится к числу редких гемобластозов, возникающих на уровне стволовой клетки. По характеру течения и причинам возникновения различают первичную, эссенциальную, идиопатическую или геморрагическую тромбоцитемию, а также хронический мегакариоцитарный лейкоз. Со времени первого описания болезни в 1934 году не определены ее классификация и стадирование.

Эссенциальная тромбоцитемия относится к одному из видов лейкоза миелоцитарного происхождения, являющегося клональным злокачественным заболеванием кроветворной системы. Она характеризуется повышенным числом тромбоцитов и склонностью к кровотечениям. Это достаточно редкий патологический процесс, развивающийся с одинаковой частотой у женщин и мужчин в пожилом возрасте (50-70 лет). При этом во время постановки диагноза в 30% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Течение и симптомы тромбоцитемии

Тромбоцитемия в большинстве случаев является медленно прогрессирующей болезнью, при которой с момента выявления первых изменений в анализе крови до появления первых клинических симптомов могут пройти многие месяцы и даже годы. Факторы риска и этиология тромбоцитемии до сих пор не обозначены четко, однако известно, что в процесс вовлечены полипотентные клетки-предшественницы костного мозга.

Увеличение числа тромбоцитов связывают как с повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам, так и его снижением по отношению к ингибирующим факторам. Также считается, что значительную роль играет нарушение костномозгового микроокружения.

Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при тромбоцитемии изучен хорошо. Он включает в себя изменение агрегации и внутриклеточного накопления некоторых химических веществ на фоне повышения молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, снижения активности ристоцетинового кофактора Виллебранда и дефицита протеинов С и S и антитромбина III.

Клиническая картина болезни характеризуется тромботическими и геморрагическими проявлениями на фоне отсутствия четкой корреляции между частотой тромбозов и уровнем тромбоцитоза, однако из-за коморбидного поражения сосудов в пожилом возрасте тромботические симптомы тромбоцитемии фиксируются чаще. В большинстве случаев это коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы. Значительно реже возникает тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Геморрагические проявления могут выражаться в развитии легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Среди других симптомов тромбоцитемии выделяют:

Увеличение печени (до 20%);
Спленомегалию (до 40-50%);
Головокружение;
Общую слабость;
Зуд кожи;
Повышенную потливость;
Нарушения концентрации внимания и памяти;
Головную боль;
Эритромелалгию;
Дисфорические явления.

Из-за нарушения микроциркуляции на фоне тромбоцитемии может появляться чувство онемения мочек ушей и кончика носа, а также верхних и нижних конечностей. На фоне склонности к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте могут появляться боли по ходу кишечника и в эпигастрии.

Диагностика и лечение тромбоцитемии

Перед назначением лечения тромбоцитемии проводят диагностику, которая достаточно затруднительна из-за отсутствия характерных генетических нарушений, а также частого бессимптомного протекания болезни. При этом для постановки диагноза тромбоцитемия принято применять различные критерии:

Повышенное количество тромбоцитов (более 600 тысяч в мкл), которые выявляются в 2 последовательных анализах крови, проведенных с интервалом в 1 месяц;
Нормальное количество эритроцитов;
Отсутствие причины реактивного тромбоцитоза;
Отсутствие в костном мозге значительного фиброза и филадельфийской хромосомы;
Спленомегалия, диагностированная по данным ультразвукового либо физикального исследования;
Наличие патологических гемопоэтических прогениторных клеток в костном мозге;
Гиперклеточность костного мозга на фоне гиперплазии мегакариоцитов;
Отсутствие отклонений уровня С-реактивного белка и интерлейкина-6, а также железодефицитной анемии;
Полиморфизм генов Х-хромосомы (у женщин).

При этом для постановки диагноза эссенциальная тромбоцитемия наиболее важными являются первые 5 критериев. Для лечения в большинстве случаев подбирают индивидуальную схему, особенно на фоне риска тромбозов. Помимо пожилого возраста в эту группу людей входят больные гипертонией и сахарным диабетом. В большинстве случаев им назначают цитостатики, снижающие активность деления клеток.

Также для лечения тромбоцитемии применяют гидроксимочевину, однако лекарство не назначают детям из-за угрозы спровоцировать развитие лейкоза. Беременным женщинам чаще всего назначают интерферон-альфа, который не оказывает негативного влияния на плод, однако во многих случаях плохо переносится больными, вызывая боли в суставах, высокую температуру, тошноту и потерю аппетита.

При непереносимости этих препаратов при лечении тромбоцитемии назначают анагрелид, который избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, практически не оказывая влияния на другие ростки кроветворения. Применение лекарства не желательно на фоне различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, поскольку может привести к развитию отеков и учащенного сердцебиения.

Для профилактики развития тромбозов на фоне тромбоцитемии возможно применение тромбафереза одновременно с ацетилсалициловой кислотой.

Лечение народными средствами эссенциальной тромбоцитемии

В большинстве случаев при постановке данного диагноза в народной медицине применяют различные фитопрепараты (на основе семян мордовника, плодов черники и череды) и голодание. Однако каких-либо доказательств эффективности лечения народными средствами эссенциальной тромбоцитемии нет, поэтому такие методы лечения больные применяют только на свой страх и риск.

Среди всех миелопролиферативных болезней у тромбоцитемии из-за медленного развития самый благоприятный прогноз, и заболевание, как правило, не отражается на продолжительности жизни больных. Однако проводимая миелосупрессивная терапия, предотвращающая тромбогеморрагические осложнения, может увеличивать риск развития хронического миелоидного лейкоза и миелофиброза.

Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

Общие правила

Эссенциальная тромбоцитемия — это клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием этого является пролиферация клеток (мегакариоцитов), что приводит к значительному повышению тромбоцитов в крови. Заболевание достаточно редкое и наблюдается у лиц пожилого возраста, но может регистрироваться и у молодых.

Длительное время заболевание протекает без симптомов и обнаруживается случайно при исследовании крови — уровень тромбоцитов регистрируется более 400-600 х 10 в 9 /л. иногда их количество достигать 1000-3000 х 10 в 9/л. Чаще первыми проявлениями заболевания являются венозные тромбозы, приводящие к развитию гангрены и трофических язв. Возможны тромбозы артерий с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбозы сетчатки глаза, брыжеечных артерий, сосудов конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения, что связано с функциональной неполноценностью тромбоцитов. Наиболее частые среди них — желудочно-кишечные, легочные, почечные. Геморрагические проявления отмечаются и на коже (синяки, геморрагические высыпания). Больных беспокоят общая слабость, головная боль, головокружение, боль в мышцах и суставах, нарушения памяти, чувство онемения конечностей, ушей и кончика носа. Изредка отмечается зуд кожи, снижение веса, потливость, субфебрилитет. Увеличение селезенки наблюдается в 40-50% случаев, а увеличение печени является более редким симптомом.

Диета при эссенциальной тромбоцитемии является вспомогательным фактором. Она должна быть сбалансированной по основным нутриентам и соответствовать принципам здорового питания. Учитывая склонность к тромбообразованию, она должна содержать продукты, способствующие разжижению крови:

перец (красный жгучий, чили), паприка, тимьян, куркума, мята, орегано, корица, карри;
инжир;
оливковое масло;
апельсин;
лимон;
чеснок;
свекла;
семечки подсолнечника;
гранат, малина, клубника, земляника виноград;
изюм;
клюква, черника;
чернослив;
артишок;
имбирь.

Полезным в этом плане является соблюдение питьевого режима — выпивать нужно не менее 2-2,5 литров в сутки, включая какао, свежевыжатые соки, зеленый чай, минеральную воду без газа. Необходимо отказаться от мочегонных препаратов, трав и продуктов с мочегонным действием, поскольку они способствуют сгущению крови.

Питание должно содержать основные микроэлементы и витамины. Особенно полезны йод (морепродукты, морская капуста), железо (мясо, субпродукты), кальций (молочная продукция), магний (крупы перловая, пшенная и овсяная, хлеб с отрубями и зерновой, овощные и фруктовые соки, овощи, мед, фрукты), витамины группы B (пророщенные злаки, продукты из цельного зерна, коричневый рис, пивные дрожжи, капуста брокколи, орехи, семечки), витамин C (цитрусовые, клубника, брокколи, дыня, брюссельская капуста, черная смородина, перец салатный, земляника, яблоки, помидоры, абрикосы, хурма, персики), витамин Е (оливковое, подсолнечное масло, цельные злаки, морковь, миндаль, фундук).

Полезными продуктами при эссенциальной тромбоцитемии будут:

морская капуста;
рыбий жир, морская рыба, моллюски, кальмары, креветки;
кешью и миндаль;
растительные масла (льняное и оливковое);
квашеная и свежая капуста;
лук репчатый;
печень (куриная, говяжья);
чеснок
смородина, брусника, калина, шелковица, дыня;
томаты и томатный сок;
какао;
яблочный уксус;
толокно, овсяные хлопья, овсяная крупа,
кисломолочные продукты, яйца.

В то же время, исключаются продукты, способствующие сгущению крови:

сахар и сладкая пища;
алкоголь;
гречневая крупа;
манная крупа;
белый хлеб;
картофель;
бананы, манго;
все копчености;
жирное мясо;
напитки с газом;
шиповник;
чечевица и другие бобовые;
черноплодная рябина, черемуха;
лук-порей;
щавель, листовой салат, петрушка, укроп;
грецкие орехи.

При наличии повышенного веса, гипертензии и гиперхолестеринемии, которые повышают риск сосудистых осложнений и ухудшают качество жизни больных, в диету вносятся соответствующие коррективы:

ограничение в рационе (или исключение) простых углеводов — это зависит от степени ожирения;
уменьшение количества потребляемой соли;
снижение потребления жиров животного происхождения и увеличение в рационе растительных масел;
отказ от копченой продукции, жареных блюд, сладких газированных напитков, полуфабрикатов;
введение в питание пищевых волокон (овощи, фрукты, крупы, отруби).

Разрешенные продукты

Диета при эссенциальной тромбоцитемии должна включать:

Нежирные сорта мяса (кролик, курица, индейка). Готовить их нужно путем отваривания или запекания, жир и кожу птиц нужно удалять.
Морскую рыбу нежирных и средне жирных видов (путассу, хек, минтай, треска), морепродукты, морская капуста.
Хлеб — можно употреблять ржаной, зерновой, с отрубями.
Супы на овощных бульонах. Предпочтение отдается овощным супам, можно готовить борщ, щи, свекольник, грибные супы.
Нежирные кисломолочные напитки (йогурт, кефир, простокваша, ацидофилин), молоко, сметану (в блюда), творог, сыр нежирных сортов (30-35%).
Ежедневное употребление яиц в любом виде. Однако легко усваиваемыми являются яйца всмятку и омлет (его можно готовить на воде, а не на масле, уменьшая общую калорийность блюда).
Жиры — подсолнечное масло, льняное, оливковое.
Овощи (за исключением некоторых). Особенно полезны помидоры, капуста в свежем виде и квашеная, свекла, огурцы, кабачки и другие. Салаты нужно заправлять растительными маслами (исключается майонез), добавлять паприку, сушеный тимьян, орегано, чеснок, если нет противопоказаний со стороны желудочно-кишечного тракта. В салаты полезно добавлять пророщенные злаки и морскую капусту.
Фрукты и ягоды: яблоки, персики, малина, смородина, цитрусовые, клубника, лесные ягоды, миндаль, кешью.
Напитки — свежие соки, какао, компоты, кисели, чай из мяты, отвар пшеничных отрубей морсы из кислых ягод (клюква, брусника, смородина). В напитки можно добавлять мёд, исключая употребление сахара.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
отсутствие известной причины тромбоцитоза;
эритроциты в норме;
отсутствие фиброза в костном мозге;
спленомегалия (увеличение селезёнки);
гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
отсутствие железодефицитной анемии;
отсутствие филадельфийской хромосомы;
у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример — сезонная вакцинация от гриппа.

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

Продукты, рекомендуемые к употреблению:

нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
яйца;
кисломолочные продукты;
овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
мёд;
грецкие орехи, миндаль, кешью;
пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

животные жиры;
сдобные и кондитерские изделия;
бананы, манго;
крепкие мясные бульоны;
консервы, маринады, копчёности;
листовые овощи, картофель;
соевое масло, рыбий жир в капсулах;
жирная сметана;
алкоголь.

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
лёгочная тромбоэмболия;
некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
кровотечения, в том числе внутренние;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение печени и селезёнки;
острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Читайте также: