Эритремия лечение в германии

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

• АНГИОЛОГИЯ
• КАРДИОЛОГИЯ
• КАРДИОХИРУРГИЯ
• НЕВРОЛОГИЯ
• НЕЙРОХИРУРГИЯ
• ОНКОЛОГИЯ
• ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
• РАК ГРУДИ
• ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
• ЛОР-ЗАБОЛЕВАНИЯ
• АНДРОЛОГИЯ
• БЕСПЛОДИЕ
• СТОМАТОЛОГИЯ
• ПЛАСТИЧЕСКАЯ ХИРУРГИЯ
• САНАТОРНО-КУРОРТНЫЙ ТУРИЗМ
• МАММОЛОГИЯ
• ТОРАКАЛЬНАЯ ХИРУРГИЯ
• ГИНЕКОЛОГИЯ
• ОНКОЛОГИЯ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
• ОНКОЛОГИЯ ПРОСТАТЫ
• ЭНДОКРИННЫЙ РАК
• ЛЕЧЕНИЕ НЕВРОЛОГИИ
• ОНКОДЕРМАТОЛОГИЯ
• ГРЫЖИ
• БАРИАТРИЯ
• ОРТОПЕДИЯ в ГЕРМАНИИ
• Современная ортопедия в Израиле

Эритремия

Истинная полицитемия

Эритремия - хронический лейкоз, который относится к группе доброкачественных опухолей системы крови. Наблюдается прорастание опухоли во все ростки кроветворения, особенно эритроидный, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

В начальной стадии больные часто жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, внимания, памяти, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются мигренеподобные головные боли с нарушением зрения.

Кроме того могут быть боли в области сердца, иногда по типу стенокардии, повышение АД, боли в костях, в подложечной области, потеря веса, нарушение зрения и слуха, лабильность настроения, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением участков кожи. При осмотре обращает на себя внимание красно-цианотичная окраска кожи и слизисиых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба) с преобладанием темно-вишневного тона. В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда обнаруживаются трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У большинства больных отмечается увеличение селезенки и печени. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка, тромбозы мозговых и коронарных артерий. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания - циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия . Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является препарат - имифос, который действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол, миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

Прогноз относительно благоприятный . Средняя продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10--15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.

Заведующая амбулаторным отделением гематологии МЦ Ихилов - Сураски

Что собой представляет эритремия, или истинная полицитемия? Если описать эту болезнь простейшими словами, эритремия означает, что организм человека вырабатывает слишком много красных кровяных телец. Современная наука установила принадлежность данной патологии к группе под названием миелопролиферативные заболевания, или миелопролиферативные опухоли. Патологии этой группы поражают костный мозг. Развивается хроническая лейкемия, приводящая к избыточной выработке клеток костным мозгом. Если у вас эритремия, это означает чрезмерное количество красных кровяных телец, но в некоторых случаях в избытке производятся белые тельца или тромбоциты.

Отчего развивается эритремия?

Очевидно, что мутация Янус-киназы 2 не является единственной причиной возникновения описанной патологии. У 95% пациентов с эритремией наблюдается данное генное изменение, однако у других больных обнаруживаются иные мутации генов, которые, предположительно, оказывают на клетки аналогичное влияние.

Узнать стоимость комплексной телемедицины

Специальное обращение заведующей онкологического отделения Ихилов др. И. Стефански по поводу лечения в Израиле во время коронавируса

Первыми симптомами эритремии обычно являются:

• повышенная усталость;
• сильный зуд после принятия ванны;
• сыпь.

Возможны и другие симптомы, так как заболевание может проявляться по-разному.

В дополнение к общему анализу крови, а также проверке на обнаружение мутации Янус-киназы 2, врачи обычно назначают биопсию костного мозга. Заболевание поражает костный мозг, поэтому исследование изнутри позволяет выявить как непосредственно патологию, так и стадию ее развития.

Стоимость программы обследования – $1123 . Диагностика занимает 2-3 дня.

Пакет комплексной телемедицины по лечению эритремии — $540.

✓ Прямо сейчас – Возможность пройти бесплатную консультацию с онкогематологом Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Как проходит видео консультация

Эритремия – это болезнь, способная по-разному действовать на людей. Как уже было сказано, ее симптомы достаточно многообразны. Со временем она может привести к таким осложнениям, как тромбозы или кровоизлияния. Запускание болезни в течение длительного времени чревато ее прогрессированием. Эритремия не всегда прогрессирует, однако при наличии данного нарушения у пациента на протяжении 10 лет и более возникает риск обострения. Обострение патологии может протекать по одному из нескольких разных сценариев.

Второй сценарий обострения эритремии – это ее преобразование в процесс, который мы называем «острой лейкемией«. И это очень тяжелое заболевание.

Как проходит видео консультация

Отзыв о лечении лимфомы в Топ Ихилов, Александр, Россия

Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением эритремии в Топ Ихилов

Профессор Элизабет Напарстек – врач-онкогематолог с 40-летним стажем. Профессор кафедры гематологии Еврейского университета (Иерусалим), автор более 160 научных работ. Работала в ведущих клиниках Израиля и США, состоит в 8 международных профессиональных организациях.

Доктор Оделия Гур – гематолог, онкогематолог, опыт работы – около 30 лет. Заведующая дневным стационаром отделения онкогематологии. Состоит в Ассоциациях гематологов Израиля и США.

Какими методами лечат эритремию в Израиле

При лечении заболеваний в Израиле необходимо принимать в расчет как краткосрочные, так и долгосрочные перспективы. Что касается краткосрочных перспектив, существуют методы лечения, направленные на снижение риска тромбозов и кровоизлияний. В отношении долгосрочных перспектив, к сожалению, на данный момент не существует терапии, которая однозначно бы уменьшала риск обострения заболевания и возникновения осложнений в виде миелофиброза или острой лейкемии.

Рассмотрим подробнее доступные методы лечения эритремии. Вполне очевидно, что я отправлю вас к вашему врачу, который сможет разработать схему терапии, идеально подходящую именно для вас. В целом, впрочем, известно, что малая доза аспирина – при отсутствии аллергии на аспирин, естественно, – помогает большинству пациентов избежать риска развития тромбоза. Кроме того, снижение количества красных кровяных телец посредством кровопускания, или флеботомии, позволяет поддерживать относительно нормальный гематокрит. Гематокрит – это процентное соотношение кровяных телец и плазмы. Нормальный показатель составляет 45% у мужчин и около 42% у женщин. Пациенты сдают кровь точно так же, как доноры, однако в настоящее время банкам крови запрещено использовать данный биоматериал для переливания другим больным. Тем не менее, таким способом можно контролировать течение заболевания.

Получите протокол лечения от израильского врача, не выходя из дома

И наконец, отдельным пациентам назначаются медикаменты, снижающие число форменных элементов крови до нормального показателя. Кто входит в данную группу? Это те люди, кому с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз или кровоизлияние. В первую очередь это касается пациентов старше 62 лет, а также тех, у кого ранее наблюдались тромбозы или кровоизлияния. Третья категория – пациенты с существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний или значительно повышенным уровнем тромбоцитов (приблизительно свыше 1,5 млн на 1 кубический сантиметр).

В данный момент ученые работают сразу в нескольких направлениях, пытаясь определить, каким именно пациентам с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз. Эти сведения позволят максимально усовершенствовать терапию.

Для снижения количества кровяных телец при эритремии назначаются:

Как сэкономить средства на лечении в Израиле

Доктор Ирина Стефански о целесообразности повторной диагностики в Израиле

Эритремия: стоимость диагностики и лечения в клиниках Израиля	Цены (USD)
Консультация гематолога	543
Биопсия костного мозга	156
Общий анализ крови	75
Кровопускание (флеботомия)	53

У пациентов с миелопролиферативными заболеваниями и в особенности – с эритремией есть многообещающее будущее. Сейчас об этой патологии известно гораздо больше, чем, к примеру, 5 лет назад. Научные исследования ведутся по многим направлениям, разрабатываются новые медикаменты и способы не только облегчить состояние пациентов, не только снизить риски в краткосрочной перспективе, но и, по возможности, повысить контролируемость заболевания в долгосрочной перспективе.

1) Позвоните в клинику по бесплатному российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически переведён в Израиль).

2) Заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2 часов.

В настоящее время Земля обетованная предлагает иностранным пациентам пройти эффективную и безопасную терапию эритремии. В зависимости от сложности патологии и общего состояния здоровья больного, применяется различные консервативные методы лечения эритремии в Израиле. Пациенты из стран бывшего СССР, которые так и не сумели разрешить свои проблемы дома, с радостью отмечают, что им удалось справиться со своей болезнью в Израиле. Отзывы о лечении эритремии в Израиле показывают, что даже в наиболее тяжелых ситуациях выход есть всегда.

Ведущие клиники за рубежом

Южная Корея, Сеул

Эритремия: общие сведения

Эритремия (или истинная полицитемия) представляет собой доброкачественный опухолевый процесс в крови, при котором, отмечается патологическое увеличение количества форменных элементов крови. Главным образом, речь идет об эритроцитах, увеличение концентрации которых приводит к повышению вязкости крови и ряду других неблагоприятных состояний для организма. Также возможно и увеличение концентрации тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

Впервые данная патология была описана Вакезом в конце 19 века, поэтому эритремию также еще называют болезнью Вакеза.

В подавляющем большинстве случаев эритремия встречается у людей старше 50 лет (в основном, у пожилых пациентов). В то же время, есть случаи, когда болезнь обнаруживается у молодых людей и детей.

Точные причины развития эритремии неизвестны, однако в настоящее время все больше данных поступает в пользу теории, согласно которой патология возникает вследствие мутации фермента (тирозинкиназы) JAK2.

Симптомы эритремии

На первоначальной стадии болезнь может протекать бессимптомно. Однако при прогрессировании патологи наблюдаются следующие проявления:

• 
  головные боли и головокружения;
• расстройство памяти;
• увеличение артериального давления;
• шум в ушах;
• нарушение зрения;
• склонность к патологиям пищеварительного тракта;
• кожный зуд;
• другие симптомы.

Диагностика эритремии в Израиле

Когда вы проходите диагностику, всегда важно узнать и второе мнение от авторитетного специалиста. Вы можете это сделать в израильской клинике, не посещая ее. Все, что вам нужно – прислать всю медицинскую документацию о проделанных анализах, после чего с вами посредством видеосвязи свяжется израильский врач, который даст заключение на основании изученных данных. Если в дальнейшем вы захотите пройти лечение в этой клинике в Израиле, то консультация врача для вас уже будет бесплатной.

Диагностика при эритремии выглядит следующим образом:

1. Первичная консультация у лечащего врача и осмотр.
2. Анализ крови, в частности – подсчет гематокрита, определение уровня гемоглобина.
3. Определение уровня СОЭ.
4. Молекулярно-генетическое тестирование на мутацию гена JAK2.
5. Инструментальные исследования, в частности – УЗИ селезенки, поскольку при эритремии часто отмечается спленомегалия.
6. Другие исследования.

После проведения диагностических процедур экспертная комиссия врачей устанавливает диагноз и назначает схему лечения.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Профессор Офер Меримский

Профессор Ульф Ландмессер

Профессор Сунг Хун Нох

Доктор Элис Донг

Как лечат эритремию в Израиле

Лечение полицитемии в Израиле выполняется с помощью различных консервативных методик. Для лечения в клиниках Израиля применяются следующие методики:

• Флеботомия. Данная методика представляет собой кровопускание, благодаря чему удается достичь уменьшение объема крови. При снижении концентрации гемоглобина снижается риск образования тромбов. Кроме того, флеботомия помогает избавиться от ряда других симптомов, которыми сопровождается эритремия, например, когнитивных проявлений.
• Эритроцитаферез. Это более совершенный метод, которым можно заменить процедуру флеботомии. Суть эритроцитафереза такая же, как и флеботомии, однако в данной случае из организма удаляют лишь те элементы крови, избыток которых и обуславливает развитие патологических симптомов заболевания.
• Медикаментозная терапия. В качестве лекарственной терапии, как правило, применяются препараты, разжижающие кровь. Наиболее популярным таким средством считается аспирин. Что касается тромбоцитемии, то возможно применение интерферона и лекарственных средств на основе ингибиторов фосфодиэстеразы, которые блокируют процесс созревания тромбоцитов.
• Химиотерапия. В отношении эритремии, особенно, когда развивается тромбоцитемия, возможно применение химиотерапии в случае, когда другие методы лечения не приносят желаемых результатов. В данном случае применяются химиопрепараты на основе производного мочевины. Действие химиотерапии направлено на подавление активности ферментов, которые принимают участие в образовании ДНК.
• Таргетная терапия. В клиниках Изралия практикуют и такие новаторские методики лечения как таргетная терапия. Это метод прицельного лечения, при котором используются препараты, которые ингибируют активность эпидермального фактора роста, а также фермента JAK2.

Если упомянутые способы лечения эритремии в Израиле не помогают, то возможно проведение трансплантации костного мозга. Это крайняя мера, которая применяется очень редко и в тех случаях, когда состояние больного очень тяжелое.

Реабилитация

Реабилитационный период при эритремии зависит от степени тяжести заболевания и тактики лечения. В случае, если больному проводят химиотерапию, то впоследствии такой пациент нуждается в восстановительных процедурах, которые позволяет ему реабилитировать организм, ведь химиопрепараты оказывают ряд побочных эффектов. Как правило, реабилитационные мероприятия при лечении эритремии небольшие.

В очень редких случаях, когда для лечения болезни проводится трансплантация костного мозга, пациент тогда нуждается в длительной терапии и реабилитации.

Где пройти лечение

Пройти лечение иностранным пациентам в Израиле можно как в государственных, так и в частных клиниках. Ценовая политика государственных и частных клиник немного отличается. В частных клиниках стоимость немного выше, однако, из-за высокой конкурентной среды на медицинском рынке, разница в ценах не очень большая.

Чаще всего иностранные пациенты обращаются в следующие израильские клиники:

1. Ихилов (Сураски) . Это один из наиболее крупных государственных медцентров страны, который располагается в Тель-Авиве. Ихилов состоит из 5 больниц – главного госпиталя, кардиологического центра, детской больницы, центра реабилитации и дома матери и ребенка. В клинике работают лучшие врачи и профессоры медицины Израиля, благодаря чему клиника уверенно занимает лидирующие позиции в здравоохранении.
2. Ассута . Это самая крупная частная больница страны, которая за последние годы обросла филиалами в разных городах страны. Однако центральная клиника Ассута расположена в Тель-Авиве. В больнице для лечения заболевания применяют новейшие медицинские разработки. Ассута, как частная клиника, заключает контракты с лучшими врачами страны, которые занимаются лечением иностранных пациентов.
3. Рамбам . Эта клиника расположена в курортном городе Хайфа. Больница государственная, благодаря чему цены на лечение здесь несколько ниже, чем в частных медицинских учреждениях. Неоспоримым преимуществом клиники Рамбам является тот факт, что пациент может сочетать лечение с отдыхом.
4. Хадасса . Это старейшая израильская клиника в Иерусалиме. В настоящее время больница является крупнейшим государственным медучреждением. При клинике действует научно-исследовательский институте, в котором занимаются разработкой новых методов лечения и диагностики, главным образом, онкологических заболеваний. Одним из недавних открытий ученых Института при Хадассе была противораковая вакцина, которая в настоящее время успешно применяется в иммунотерапии.
5. Шиба . Это самая крупная государственная клиника страны, являющаяся также крупнейшим медучреждением на Ближнем Востоке. Располагается клиника в городке Рамат-Ган. Ежегодно в клинику имени Хаима Шиба обращаются тысячи иностранных пациентов. В клинике есть все условиях для лечения различных заболеваний, даже наиболее редких патологий.

Эритремия (истинная полицитемия, краснокровие, болезнь Вакеза) — это заболевание кроветворной системы, в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга.

Эритремия – болезнь взрослых, однако отмечаются редкие случаи заболевания эритремией и у детей. Известны также случаи семейных заболеваний.

Причины эритремии неизвестны, но считается, что лежащая в основе неконтролируемая (раковая) продукция клеток крови является генетической мутацией в гемопоэтических стволовых клетках. Почти все пациенты имеют мутации в гене JAK2.

От эритремии чаще всего страдают люди в возрасте от 40 до 80 лет, а средний возраст пациентов составляет около 60 лет.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и осложнения эритремии обусловлены:

• увеличением массы крови (истинная плетора);

• увеличением вязкости крови и замедлением кровотока;

• увеличением числа кровяных пластинок и лейкоцитов.

Наиболее частыми субъективными жалобами больных являются тяжесть в голове, боли различной интенсивности, приливы крови к голове, шум в ушах, чувство жара, боли в области сердца стенокардического характера, ощущение дискомфорта и боли в подложечной области.

Также характерны для эритремии: кожный зуд, усиливающийся после ванны, боли в костях и особенно в нижних конечностях, иногда нарушение зрения и двоение в глазах, нарушение слуха. Субъективное состояние у большинства больных нарушено, но в единичных случаях, несмотря на высокие показатели крови, больные чувствуют себя практически здоровыми.

Типичные внешние признаки эритремии обнаруживаются в 90% случаев. Существует возможность отсутствия внешних признаков эритремии: у лиц со смуглой окраской кожи, особенно у женщин, а также в самой начальной фазе болезни эритроз может отсутствовать.

Вторым по частоте симптомом эритремии является спленомегалия. Она отмечается в 66% случаев.

У ряда больных селезенка принимает участие в миелопролиферативном процессе, особенно при наличии значительного ее увеличения и большой давности страдания. В анемической фазе заболевания прогрессирующее увеличение селезенки происходит, как правило, за счет миелоидной метаплазии органа. Косвенным указанием на наличие миелоидной метаплазии является нарастание лейкоцитоза или нейтрофил иного сдвига влево, появление нормобластоза и полихромазии эритроцитов.

Не менее важным признаком заболевания является увеличение печени – последнее наблюдается в среднем в 62% случаев. Гепатомегалия печени может быть обусловлена различными факторами, из которых основным является застой крови: печень, как и селезенка, является главным депо крови в организме. Повышенное кровенаполнение печени влечет за собой белковую дегенерацию печеночных клеток и разрастание соединительной ткани под влиянием вредного действия продуктов гемолиза эритроцитов.

Цирроз печени является редким осложнением эритремии; значительно чаще определяется нарушение функционального состояния печени.

У больных в анемической фазе заболевания в печени, как и в селезенке, обнаруживается миелоидная метаплазия.

Артериальная гипертония – менее постоянный симптом болезни; она чаще обнаруживается у больных без сплело- и гепатомегалии. Артериальное давление выше 150/90 мм ртутного столба наблюдается у трети больных.

На почве венозной гиперемии органов нередко развиваются застойные явления со стороны дыхательных путей (бронхиты) и почек (альбуминурия). Нередко наблюдаются диспепсические явления, иногда кровавая рвота в кишечные кровотечения, возникающие на почве тромбоза с последующим разрывом расширенных и переполненных кровью вен пищевода, желудка и кишечника. Желудочная секреция при болезни Вакеза непостоянна: наряду с повышенной секрецией у части больных наблюдается гипо- и ахилия.

Язва желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдается у 10-20% больных эритремией. Причинами изъязвления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки при эритремии считаются замедление тока крови и тромбозы мелких сосудов ЖКТ.

Особый интерес представляет сосудистая патология при эритремии. Плеторическое полнокровие приводит к тому, что эритремия протекает как сосудистое заболевание со всеми вытекающими отсюда клиническими последствиями.

Замедление скорости кровотока, повышенная вязкость крови и богатство ее форменными элементами способствуют возникновению артериальных и венозных тромбов. Особенно опасны тромбозы мозговых сосудов. Нередко наблюдаются тромбозы селезеночной и почечной артерий. При тромбозе воротной вены у больных развивается синдром острого портального стаза: появляются резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения; в случае профузного кровотечения больные могут погибнуть, а если выживают, то после прекращения кровотечения у них развивается синдром хронического портального застоя с асцитом; последний может исчезнуть в связи с васкуляризацией тромба и развитием коллатерального кровообращения.

Рецидивирующие тромбозы век нижних конечностей могут привести к образованию трофических язв и эритродермии. Кожа голеней приобретает темную багровую окраску, утолщена, горяча на ощупь. Больные страдают от сильных болей в нижних конечностях, из-за которых становятся полными инвалидами.

Наличие при одном и том же страдании склонности к тромбозам и кровотечениям на первый взгляд кажется парадоксальным. В основе кровоточивости при эритремии лежат следующие причины: переполнение сосудов кровью, нарушение ретракции кровяного сгустка вследствие недостатка сыворотки и, возможно, качественной неполноценности тромбоцитов, а также недостаточность плазменных компонентов свертывающей системы крови – протромбина, фибриногена.

Эритремия предрасполагает к поражениям сосудов органического (облитерирующий эндартериит) и функционального (акропарестезия и эритромелалгия) характера. Поражение сосудов лежит в основе висцеральной, органной патологии, наблюдаемой при эритремии. Сюда относятся: коронаротромбоз с последующим развитием сердечной недостаточности, цирроз печени, тромбоз мозговых сосудов, изредка пневмосклероз. Диапазон сосудистой и висцеральной патологии довольно многообразен. Наблюдаются случаи эритремического психоза и значительное ухудшение зрения, связанное с поражением сосудов сетчатки.

Приведенными примерами далеко не исчерпывается все многообразие симптомов и осложнений при эритремии.

При эритремии наблюдается абсолютное увеличение числа эритроцитов, приводящее к увеличению общей массы циркулирующей крови, иногда в 2-3 раза (до 10-12 литров и больше). Масса циркулирующей крови увеличивается в связи с физической нагрузкой. Соотношение эритроциты-плазма повышено, доходя до 85/15 и 90/10 (норма – 45/55).

Степень увеличения показателей красной крови зависит от фазы, тяжести заболевания, а также предшествующей терапии. Наиболее часто число эритроцитов составляет 6-8 млн., в редких случаях доходя до 10-12 млн., гемоглобин 18-22 гр/л, в редких случаях достигая 25-28 гр/л. Цветной показатель обычно ниже единицы, в среднем 0,7-0,8. Эритроциты нормальных размеров (в среднем 7,5 мкм). Содержание ретикулоцитов обычно нормально. У больных, пользующихся частыми кровопусканиями, отмечается умеренный ретикулоцитоз. В редких случаях встречается нормобластоз. При переходе эритремии в фазу миелоидной метаплазии содержание нормобластов увеличивается, появляются полихроматофилы и дегенеративные изменении эритроцитов: базофильная пунктация, анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Характерными для эритремии являются лейкоцитоз и тромбоцитоз.

Тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов свыше 400 тыс.) устанавливается примерно в 50% случаев. Иногда в крови обнаруживаются гигантские пластинки.

Физические свойства крови соответствуют повышенному содержанию эритроцитов в единице объема: сухой остаток крови сильно увеличен, вязкость резко повышена; РОЭ замедлена (0-2 мм в час); ретракции кровяного сгустка нарушена (вследствие недостатка сыворотки).

Содержание билирубина в крови нормально или несколько повышено, составляя в среднем 1 мг/л (реакция непрямая).

Гистологическое исследование костного мозга при эритремии (прижизненное – путем трепанобиопсии и посмертное) убеждает в наличии выраженной гиперплазии костномозговых клеток.

Особого внимания при эритремии заслуживает гиперплазия гигантоклеточного аппарата. В качественном отношении мегакириоциты характеризуются особенно большими размерами, достигающими 100 мкм в диаметре.

Течение и исходы

Течение эритремии хроническое, неуклонно прогрессирующее. Средняя длительность нелеченной болезни – от 8 до 10 лет.

Выделяют три фазы заболевания:

• терминальную (фазу исходов).

Начальная фаза характеризуется небольшим эритроцитозом (5-6 млн.) и отсутствием выраженного лейкоцитоза и тромбоцитоза. Заболевание в этой фазе протекает почти бессимптомно.

Эритремическая фаза со временем переходит в третью – терминальную фазу заболевания, которая в свою очередь бывает неоднородной.

• Исходы, связанные с органной и сосудистой патологией при эритремии: цирроз печени, коронаротромбоз, очаги размягчения в головном мозгу на почве тромбозов и кровоизлияний и др.

В основе трансформации эритремии в анемию лежит постепенное развитие миелофиброза и остеомиелосклероза. Развитию выраженного синдрома миелофиброза предшествует стадия миелоидной метаплазии селезенки. Последняя возникает в эритремической фазе, когда костный мозг является еще резко гиперпластичным.

Развитие миелофиброза при эритремии сопровождается постепенным увеличением селезенки и печени за счет миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки и печени является выражением миелопролиферативного, системного характера заболевания. Вместе с тем экстрамедуллярные очаги кроветворения, возникающие на фоне прогрессирующего миелофиброза, имеют известное компенсаторное значение. С развитием миелофиброза внешние признаки эритремии постепенно исчезают. Показатели красной крови нормализуются и удерживаются на этом уровне иногда несколько лет; затем развивается анемия. Число лейкоцитов колеблется от лейкопенических до сублейкемических цифр. Содержание палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов всегда резко увеличено, имеется умеренный сдвиг до миелоцитов, реже – миелобластов. Появляется нормобластоз, полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов.

Диагноз миелофиброза устанавливается на основании изучения трепанобиопсии костного мозга и пункции селезенки и печени.

Другая линия развития эритремии – исход в острый и хронический миелолейкоз.

Острый миелолейкоз является причиной смерти больных эритремией в 10-20% случаев.

Патологоанатомическая картина

Анатомическим субстратом болезни является тотальная гиперплазия всех клеточных элементов костного мозга (миелокариоцитов). В диафизах трубчатых костей наблюдается превращение жирового костного мозга в красный. Очаги миелоидной ткани иногда обнаруживаются в селезеночной пульпе, печени и других органах. Периваскулярные узелки из миелоидных клеток, дающих реакцию на оксидазу, находят даже в коже (как при лейкозе). Обращает на себя внимание огромная гиперплазия мегакариоцитарного аппарата; в капиллярах различных органов, чаще всего в легочных, находят эмболы, состоящие из мегакариоцитов.

Гиперплазия эритробластов в костном мозгу не отличается от обычного типа регенерации.

В отлитое от миелолейкоза созревание клеток длительное время не нарушено, и в кровь поступают почти исключительно зрелые формы лейкоцитов.

В фазе исходов эритремии может быть обнаружено фиброзное или остеосклеротическое превращение костного мозга; и других случаях возникают изменения, характерные для острого или хронического миелолейкоза.

В селезенке наблюдаются полнокровие, рубцы после перенесенных инфарктов. Фолликулярная структура длительное время не нарушается. При эритремии большой давности отмечаются гиперплазия ретикулярных клеток и очаги миелоидной метаплазии с наличием мегакариоцитов. Частота обнаружения миелоидной метаплазии увеличивается в фазе исходов. Нередко обнаруживается та или иная степень фиброза селезенки.

В печени отмечается выраженное полнокровно, гиперплазия купферовских клеток и периваскулярное разрастание соединительной ткани, достигающее в единичных случаях степени законченного цирроза. При большой давности заболевания обнаруживаются, как и в селезенке, очаги миелоидной метаплазии.

Поджелудочная железа нередко бывает цирротически изменена.

Диагностика и дифференциальный диагноз

В настоящее время в связи с появлением эффективных средств лечения эритремии значение дифференциального диагноза эритремии значительно возросло. Необходимо четко дифференцировать эритремию от большой группы эритроцитозов, которые не имеют с эритремией ничего общего, кроме внешнего сходства в виде увеличения числа эритроцитов.

В пользу эритремии говорит высокая степень эритроцитоза, лейкоцитоз, а при отсутствии последнего заметный и стойкий нейтрофилез и палочкоядерный сдвиг в формуле крови, а также тромбоцитоз. Гипоксические эритроцитозы характеризуются увеличением объема эритроцитов.

Спленомегалия характерна для эритремии и обычно отсутствует при эритроцитозах.

Показатель гематокрита выше 70/30 более характерен для эритремии. При эритроцитозах может иметь место умеренное увеличение показателя гематокрита.

Определение массы эритроцитом помогает отдифференцировать эритремию от относительных эритроцитозов, а также от абсолютных (вторичных) эритроцитозов, при которых масса эритроцитов хоть и увеличена, но в значительно меньшей степени, чем при эритремии.

Снижение содержания кислорода в артериальной крови характерно для гипоксических эритроцитозов и не имеет места при эритремии. Очень существенным дифференциально-диагностическим признаком является мегакариоцитоз костного мозга при эритремии.

С наибольшем вероятностью ранний и дифференциальный диагноз эритремии устанавливается на основании гистологического исследования костного мозга, добываемого путем трепанобиопсии. Характерным для эритремии является резко выраженная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, приводящая к почти полному вытеснению жира, и особенно мегакариоцитоз. При вторичных эритроцитозах мегакариоцитоз обычно отсутствует, гиперплазия клеточных элементов отсутствует или очень невелика. Простота и безопасность этого метода исследования позволяют рекомендовать его для дифференциальной диагностики эритремии во всех неясных случаях.

Лечение эритремии

Для профилактики тромбозов показаны антиагреганты, то есть ацетилсалициловая кислота в профилактической дозе 75 мг в день (или иногда пероральные антикоагулянты).

Пожилой возраст (от 60 лет) и предшествующие тромбоэмболические заболевания (такие как церебральный инсульт, инфаркт миокарда, венозный тромбоз, легочная эмболия) являются факторами риска, влияющими на выбор лечения. У пациентов, по крайней мере с одним из перечисленных выше факторов риска, используются дополнительные препараты для уменьшения выработки эритроцитов в костном мозге, так называемые циторедуктивные препараты. Используют гидроксимочевину или интерферон- (IFN-). Если одно из этих лекарств неэффективно, назначается другое.

Следует помнить, что эритремия связана с повышенным риском не только тромботических, но и геморрагических осложнений. Следовательно, очень важно предотвращать другие факторы и заболевания, предрасполагающие к возникновению тромбов (гипертония, диабет, ожирение, гиперхолестеринемия) или кровотечений (язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Важное значение имеет одновременное использование соответствующей симптоматической терапии, лечение возможных осложнений кровотечения и гиперурикемии (обильная гидратация, аллопуринол).

Оперативные вмешательства у больных эритремией, как большие, так и малые, в том числе экстракции зубов, следует производить в период гематологической ремиссии во избежание опасных кровотечении.

Диета больных должна быть построена по принципу уменьшения подачи в организм железа, так как оно является материалом для образования гемоглобина. В связи с этим ограничивают белки животного происхождения. Показана преимущественно молочно-растительная диета (молочные продукты уменьшают всасывание железа в ЖКТ). У больных с гипертоническим вариантом эритремии для профилактики атеросклероза целесообразно ограничение холестеринсодержащих продуктов.