Для лечения хронического миелолейкоза применяют тест


Что такое хронический миелолейкоз?


Мазок крови пациента с хроническим миелолейкозом

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — злокачественное новообразование кроветворной ткани, сопровождающееся прогрессирующей пролиферацией незрелых гранулоцитов. Заболевание изначально обладает вялотекущим характером, постепенно перетекая в стадию обострения с выраженной симптоматикой и образованием системных нарушений. Является одной из самых опасных и инвалидизирующих болезней.

ХМЛ — первое онкологическое заболевание, у которого определена связь между развитием канцерогенеза и мутацией в гене. Характерная аномалия основана на транслокации 9-й и 22-й хромосом, то есть участки данных хромосом меняются местами, образуя аберрантную хромосому. Выявлена мутировавшая хромосома исследователями из Филадельфии, поэтому она получила название филадельфийская или Ph-хромосома.

Причины развития


Негативное воздействие на кроветворение оказывают ядохимикаты

Заболевание известно науке с 1811 года, но до сих пор факторы, провоцирующие мутацию в гене, определить не удалось. Существует ряд причин, способствующих развитию патологии:

  • радиоактивное облучение, в том числе при лучевой терапии;
  • химиотерапия иных онкологических заболеваний;
  • ряд генетических заболеваний, характеризующихся хромосомной аномалией (например, синдром Дауна);
  • взаимодействие с химическими соединениями (нефтепродукты, пестициды).

Патогенез хронического миелолейкоза


Патогенез хронического миелолейкоза

Гибридный ген BCR-ABL 1, образованный в результате транслокации хромосом, продуцирует синтез белка BCR-ABL. Данный белок представляет собой тирозинкиназу, которая в норме способствует передаче сигнальных импульсов для роста клетки. Созданная путём мутации тирозинкиназа становится активным фактором пролиферации клеток, они начинают делиться и распространяться уже независимо от факторов роста. Происходит процесс создания клонов мутировавшей клетки.

Бесконтрольное деление сопровождается нарушением апоптоза — запрограммированной гибели клеток. Также гибридная тирозинкиназа подавляет естественные функции восстановления в молекулах ДНК, создавая предпосылки для последующих мутаций, что усугубляет патологический процесс.

Размножающиеся клетки являются незрелыми, бластными предшественниками полноценных элементов крови. Постепенно бластные клетки вытесняют функциональные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Добавляются нарушения и в других хромосомах, что запускает ускоренный процесс разрушения организма в целом.

Стадии хронического миелолейкоза


Бластный криз — одна из стадий миелолейкоза

  1. Хроническая — 30% бластных клеток. Стадия характеризуется агрессивным характером мутировавших клеток, состояние пациента резко ухудшается. Дополнительные аномалии как в гене BCR-ABL, так и в геноме в целом, провоцируют цепь патологических реакций, которые уже практически не поддаются лечению. На этом этапе могут поражаться ткани внутренних органов, кожные покровы и слизистые оболочки, миелоидные клетки преобразовываются в саркому.

Симптомы и признаки


Признаки ХМЛ становятся заметны ближе к прогрессирующей стадии.

  • Симптомы опухолевой интоксикации: снижение массы тела, быстрая утомляемость, волнообразное повышение температуры, кожный зуд, тошнота, суставные боли.
  • Симптомы опухолевой пролиферации — увеличение селезёнки и печени, боль в левом подреберье, поражение кожных покровов.
  • Анемический синдром — головокружение, выраженная бледность, учащённое сердцебиение, чувство нехватки воздуха.
  • Геморрагический синдром — склонность к кровоточивости слизистых оболочек, сыпь в виде красных точек, длительное кровотечение при незначительных порезах.

Диагностика заболевания


Один из методов диагностики заболевания — рентгенологический

Диагностика ХМЛ включает:

  • Первичный осмотр пациента с изучением анамнеза, жалоб, а также исследование при помощи пальпации размеров селезёнки и печени.
  • Общий анализ крови выявляет число и характеристики форменных элементов крови.
  • Биохимический анализ проводится для определения уровня билирубина, электролитов, глюкозы, ЛДГ, АСТ, АЛТ.
  • Гистологическое исследование костного мозга определяет скопления бластных клеток.
  • Цитогенетический анализ выявляет транслокацию хромосом.
  • На 3-й стадии проводится иммунофенотипирование для идентификации бластных клеток.
  • Метод генного секвенирования применяется для выявления генных мутаций.
  • Проводится УЗИ внутренних органов, в первую очередь селезёнки и печени.
  • Дополнительно назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографию, ИФА на маркеры различных заболеваний, коагулограмму и другие исследования.

Лечение


Основа лечения — ингибиторы тирозинкиназы

Выбор препарата и доза определяются в зависимости от стадии ХМЛ и риска побочных эффектов. Обычно лечение начинается с приёма иматиниба в дозировке 400 мг/день при начальной стадии, 600 мг/день при последующих стадиях, затем дозу могут увеличивать или снижать. Различные аберрации в генах обусловливают низкую чувствительность к препаратам, поэтому пациенту могут менять одни ингибиторы на другие.


Трансплантация костного мозга

Если терапия не оказывает действия, рекомендуется аллогенная трансплантация костного мозга. Новые стволовые клетки могут выработать здоровые элементы кровеносной системы. Но операция сопряжена с рядом высоких рисков.

Терапия препаратами интерферона назначается обычно в 1-й стадии ХМЛ, так как не обладает эффективностью при последующих.

Для уменьшения массы опухоли и при отсутствии результата в лечении ингибиторами проводится химиотерапия. В стадии бластного криза используется полихимиотерапия аналогично лечению острого лейкоза.

Лучевая терапия может быть назначена в случае выраженной спленомегалии. При риске разрыва селезёнки проводят спленэктомию.

Профилактика и прогноз


Прогноз заболевания определяет врач

Причина образования ХМЛ не установлена, поэтому профилактикой являются меры по избеганию контактов с канцерогенными веществами, воздействия радиоактивного облучения.

Прогноз определяется стадией и тяжестью болезни. Одна из прогностических моделей (Kantarjian H.M.) включает факторы:

  • преклонный возраст пациента при постановке диагноза;
  • концентрация бластных клеток в крови ≥ 3%, в костном мозге ≥ 5%;
  • концентрация базофилов ≥ 7%;
  • концентрация тромбоцитов ≥ 700*10 9/л;
  • выраженная спленомегалия.

Тема: Хронический лейкоз ( лимфолейкоз и миелолейкоз)

Ответы внизу.

  1. В ОСНОВЕ ДЕЛЕНИЯ ЛЕЙКОЗОВ НА ОСТРЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЖИТ:
  • Характер течения заболевания
  • Возраст больных
  • Степень угнетения нормальных ростков кроветворения
  • Степень анаплазии элементов кроветворной ткани

  1. ФИЛАДЕЛЬФИЙСКУЮ ХРОМОСОМУ (Т(9;22)) ПРИ ЦИТОГЕНИЧЕСКОМ АНАЛИЗЕ МОЖНО ОБНАРУЖИТЬ ПРИ:
  • Лимфогранулематозе
  • Хроническом миелолейкозе
  • Остром лимфобластном лейкозе
  • Хроническом лимфолейкозе
  • Правильно 2 и 3

  1. ПРОФИЛАКТИКА НЕЙРОЛЕЙКИМИИ ПРОВОДИТСЯ ПРИ:
  • Остром лейкозе
  • Лимфогранулематозе
  • Гематосаркоме
  • Гистиоцитозе Х
  • Правильно 1 и 2

  1. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКОЗА ДОСТАТОЧНО НАДЕЖЕН СЛЕДУЮЩИЙ ПРОЦЕНТ ЛИМФОЦИТОВ В МИЕЛОГРАММЕ В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ПРИЗНАКАМИ:
  • Более 10
  • Более 20
  • Более 30
  • Более 40
  • Более 50

  1. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ ПРИХОДИТСЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВАТЬ С:
  • Неходжкинскими лимфомами
  • Инфекционным мононуклезом
  • Гаптеновым агранулоцитозом
  • Острым лейкозом

  1. ПОВЫШЕННАЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ К ИНФЕКЦИОННЫМ ОСЛОЖНЕНИЯМ У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ СВЯЗАНА С:
  • Гипогаммаглобулинемией
  • Гиперлейкоцитозом
  • Дефектами иммунного ответа ( нарушение взаимодействия Т и В лимфоцитов)
  • Правильно 1 и 2
  • Правильного ответа нет

  1. В ТЕРАПИИ ОПУХОЛЕВОЙ ФОРМЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛИМФОЛЕЙКСЗА ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДУЮЩАЯ ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА:
  • СОР
  • СНОР
  • Преднизолон + большие дозы хлорбутина
  • М-2

  1. СЛЕДУЮЩАЯ КАРТИНА КРОВИ: ЛЕЙКОЦИТОЗ 80 ТЫС. В 1 МКЛ С ЛИМФЦИТОЗОМ (80%), УМЕРЕННАЯ НОРМОХРОМНАЯ АНЕМИЯ, НОРМАЛЬНОЕ КОЛИЧЕСТВО ТРОМБОЦИТОВ, И В КОСТНОМ МОЗГЕ ЛИМФОИДНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ ДО 70%, ХАРАКТЕРНА ДЛЯ:
  • Острого лейкоза
  • Хронического лимфолейкоза
  • Лимфогранулематоза
  • Множественной миеломы
  • Хронического моноцитарного лейкоза

  1. В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА КЛИНИКА АСТЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ПОЯВЛЯЕТСЯ ПРИ МИНИМАЛЬНОМ УРОВНЕ ЛЕЙКОЦИТОВ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ (×10 9 Л):
  • 30
  • 60
  • 100
  • 150

  1. ДЛЯ ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА ХАРАКТЕРНО:
  • Возникновение дополнительных новых мутантных субклонов в рамках основного опухолевого клона, не способных к дифференцировке, но непрерывно пролиферирующих, вытесняющих исходный дифференцирующийся клон клеток
  • Морфология клеток крови и костного мозга не отличается от таковой в развернутой стадии
  • Нейролейкемия не свойственна
  • Частичная рефрактерность к миелосану
  • Все перечисленное

12.ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА РАЗВЕРНУТУЮ СТАДИЮ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА ПО ДАННЫМ АНАЛИЗА ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ:

  • Сепсис
  • Системную красную волчанку
  • Лимфогранулематоз
  • Метастазы рака в костный мозг
  • Правильно 1 и 4

  1. У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКИМ ЛИМФОЛЕЙКОЗОМ МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ:
  • Криоглобулинемия
  • Парапротеинемия
  • Дефицит альфа -1-антитрипсина
  • Правильно 1 и 2
  • Правильно 1 и 3

  1. ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ ХАРАКТЕРНЫМИ ОСОБЕННОСТЯМИ АНАЛИЗА ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ЯВЛЮТСЯ:
  • Увеличение числа лимфоцитов
  • Сдвиг влево до метамиелоцитов
  • Базофильно-эозинофильная ассоциация
  • Появление клеток типа плазмобластов
  • Правильно 2 и 3

  1. ДЛИ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО МОНОЦИТАРНОГО ЛЕЙКОЗА ПО КАРТИНЕ ПЕРЕФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЕТ:
  • Лейкоцитоз
  • Абсолютный моноцитоз
  • Левый сдвиг в формуле крови
  • Соотношение зрелых и не зрелых гранулицитов

  1. НАИБОЛЕЕ ПРИЕМЛЕМОЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ТАКТИКОЙ В ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ хмл ЯВЛЯЕТСЯ:
  • Монотерапия миелобромолом
  • Монотерапия преднизолоном
  • Сеансы лейкоцитафиреза
  • Облучение селезенки
  • Полихимиотерапия (ВАМП, “7+3”, винкристин + рубомицин + преднизалон и др.)

  1. НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИИ ХМЛ ЯВЛЯЕТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННОЕ, КРОМЕ:
  • Возникновение лейкемидов на коже
  • Уменьшение % палочкоядерных сегментоядерных нейтрофилов за счет увеличения % миелоцитов и промиелоцитов
  • Панцитопения разной степени выраженности
  • Рефрактерности к миелосану

Тема: Острый лейкоз

  1. НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ КЛИНИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ В НАЧАЛЕ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ЯВЛЯЕТСЯ:
  • Оссалгии
  • Неврологические нарушения
  • Астеническое состояние
  • Геморрагический синдром

  1. ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ ГИНГИВИТ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ СЛЕДУЮЩЕГО ВАРИАНТА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА:
  • Миеломонобластного
  • Промиелоцитарного
  • Малопроцентного
  • Плазмобластного

  1. ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ ЛЕГКИХ ЛЕЙКОЗОВ ОСНОВАНА НА:
  • Цитохимической характеристике бластов и их имунофенотипировании
  • Анамнестических данных
  • Характерных морфологических особенностях бластов при обычной световой микроскопии
  • Ответе на проводимую терапию
  • Правильно 2 и 4

  1. КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ ОСНОВАНА НА:
  • Клинической картине заболевания
  • Анамнестических данных
  • Степени зрелости клеточного субстрата опухоли
  • Продолжительности жизни больного
  • Ответе на проводимую терапию

  1. ПРИ ИДЕНТИФИКАЦИИ ФОРМ ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ ИСПОЛЬЗУЮТ:
  • Цитохимический метод
  • Имуноморфологический метод
  • Цитогенетический метод
  • Все перечисленные методы

  1. ПОВЫШЕНИЕ ТЕМПЕРАТУРЫ ПРИ ГЕМАТОСАРКОМАХ ОБЪЯСНЯЕТСЯ:
  • Опухолевой пролиферацией
  • Распадом клеток
  • Инфекционными осложнениями
  • Всеми указанными причинами

  1. РЕШАЮЩЕЕ ОТЛИЧИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ ОТ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ СОСТОИТ В:
  • Темпе увелечения массы опухоли
  • Секреции аномальных белков
  • Наличие метостазов
  • Наличие опухолевой прогрессии

  1. ОСНОВНЫМ ЦИТОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ БЛАСТА ПРИ ОСТРОМ ЛЕЙКОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ
  • Неправильная форма клетки
  • Многоядерность
  • Большое количество нуклеол неодинакового размера
  • Нежно-сетчатая структура ядра
  • Правильно 3 и 4

  1. ИНТИФИКАЦИЯ ФОРМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ОСНОВАНА НА:
  • Биопсию лимфоузла
  • Стернальную пункцию
  • Пункцию селезенки
  • Определение числа ретикулоцитов

  1. ИДЕНТИФИКАЦИЯ ФОРМ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА ОСНОВАНА НА:
  • Гистохимического метода и иммунофенотипировании
  • Цитологических методах
  • Сочетании клинических данных и цитохимических методов

  1. ДИАГНОСТИКА ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА САМОСТОЯТЕЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИМЕЮТ СЛЕДУЮЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ:
  • Нарастающая “беспричинная” слабость
  • Одышка, головокружение геморратический синдром
  • Повышение температуры тела
  • Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени
  • Ни один из перечисленных
  1. МИЕЛОБЛАСТ РАЗЛИЧАЮТ ПО СЛЕДУЮЩИМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ:
  • Нежно-сетчатая структура ядра
  • Наличие в ядре нуклеол
  • Базофильная цитоплазма с включением азурофильных включений
  • Все ответы правильные

Эталонный тест

Тема: Хронический лейкоз ( лимфолейкоз и миелолейкоз)

  • 4
  • 4
  • 5
  • 5
  • 3
  • 1
  • 3
  • 2
  • 2
  • 1
  • 1
  • 5
  • 4
  • 5
  • 2
  • 5
  • 2

Тема: Острый лейкоз

  • 3
  • 1
  • 1
  • 3
  • 4
  • 4
  • 4
  • 5
  • 2
  • 1
  • 3
  • 4

Тема: Хронический лейкоз (лимфолейкоз и миелолейкоз)

  • 3
  • 4
  • 5
  • 5
  • 5
  • 4
  • 5
  • 2
  • 5
  • 5
  • 5
  • 3
  • 5
  • 3
  • 3
  • 1
  • 4
  • 2
  • 2
  • 5
  • 5
  • 5

  • 3
  • 1
  • 5
  • 2
  • 3
  • 5
  • 3
  • 5
  • 1
  • 4
  • 5
  • 1

АНЕМИИ: ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ, АПЛАСТИЧЕСКИЕ.

1.ГИПОХРОМНЫЕ МИКРОЦИТЫ ХАРАКТРНЫ ДЛЯ ВСЕХ СЛЕДУЮЩИХ СОСТОЯНИЙ, КРОМЕ:

  • Железодефицитной анемии;
  • Большой талассемии;
  • Малой талассемии;
  • Недостаточности Г-6-ФД.

2.ДИАГНОЗ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ МОЖЕТ БЫТЬ УСТАНОВЛЕН С ПОМОЩЬЮ ВСЕХ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ДАННЫХ,КРОМЕ:

  • Отсутствия железа в окрашенном биоптате костного мозга;
  • Низких уровней ферритина сыворотки;
  • Гипохромии и микроцитоза при специфических клинических данных;
  • Ответа на терапию препарата железа в течении 1 мес;
  • Обнаружения мегалобластов при исследовании костного мозга

3.ТЕСТ ШИЛЛИНГА -ЭТО:

  • Изучение всасывания железа кишечником, используемое при диагностики железодифицитных анемий.
  • Определение в крови концентрации фолиевой кислоты, применяемое для дифференциальной диагностики мегалобластных анемий.
  • Количественное определение витамина В12 в моче, необходимое в диагностике В12 дефицитных анемий.
  • Изучение всасывания цианокобаламина желудочно-кишечным трактом по его количеству, экскретируемому с мочой, являющееся ведущим диагностическим тестом только при диагностике витамин В12 –дефицитной анемии.
  • Выявление нарушения всасывания цианокобаламина в ЖКТ по его количеству, выделяемому с мочой, подтверждающее диагноз В12 –дефицитных анемий.

4.КАКОЕ СОЧЕТАНИЕ ПРИЗНАКОВ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ВИТАМИН В12 –ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ?

  • Гипохромная анеимя, фуникулярный миелоз, наличие АТ к париетальным клеткам желудка. Положительный тест Шиллинга.
  • Мегалобласты в переферической крови, дистрофические изменения в тканях ,Ат к внутреннему фактору Касла, недостаточность костномозгового кроветворения.
  • Гиперхромная макроцитарная анемия, гепатоспленомегалия, фуникулярный миелоз склонность к тромбообразованию.
  • Панцитопения, синдром нарушения всасывания, спленомегалия, койлонихия.
  • Гипербилирубинемия, ретикулоцитоз мегалоциты в периферической крови,красный цианоз.

5.ДЛЯ КАКОГО ИЗ СЛЕДУЮЩИХ НАРУШЕНИЙ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ HbА2?

  • Серповидно- клеточная анемия.
  • Β- Талассемия.
  • Дефицит Г-6-ФД.
  • Болезнь нестабильного гемоглобина.

6.КАКАЯ ИЗ НИЖЕСЛЕДУЮЩИХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ВЫЗВАНА ВНУТИКЛЕТОЧНЫМ ДЕФЕКТОМ?

  • Наследственный сфероцитоз.
  • Серповидно- клеточная анемия.
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия.
  • Анемия вследствие недостаточности Г-6-ФД.

7.НА НАЛИЧИЕ ГЕМОЛИЗА УКАЗЫВАЮТ ВСЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ,КРОМЕ:

  • Отсутствия при снижения гаптоглобина сыворотки;
  • Повышенного числа ретикулоцитов;
  • Повышенного уровня сывороточной ЛДГ;
  • Микроцитоза эритроцитов;
  • Укорочение времени жизни эритроцитов.

8.ВСЕ ПРЕЧИСЛЕННОЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ТАЛАССЕМИЙ, КРОМЕ:

  • Микрацитарной гипохромной анемии;
  • Спленомегалии
  • Нарушения синтеза глобиновых цепей;
  • Спленэктомии в качестве основного лечения.
  • Аномалии лицевого черепа

9.НАРУШЕНИЕ HbS УКАЗЫВАЕТ НА:

  • Ранний постнатальный период;
  • Серповидно- клеточная анемия.
  • Сидеробластную анемию;
  • Отравление угарным газом

  1. ДЛЯ СЕРПОВИДНО –КЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО ВСЕ НИЖЕПЕРЕЧИСЛЕННОЕ,КРОМЕ:
  • Развития выраженной анемии в течении 2 мес жизни;
  • Синдрома рук-ног;
  • Спленомегалии;
  • Гипофункции селезенки

11.ЧТО ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННОГО НЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ АНЕМИИ ФАНКОНИИ?

  • Гематологические нарушения в грудном возрасте.
  • Панцитопения
  • Аномалии скелета
  • Ломкость хромосом

ПОЯСНЕНИЕ. КАЖДОМУ ВОПРОСУ (ВОПРОСЫ 12-16,17-20) ПРЕДШЕСТВУЕТ ОБОЗНАЧЕННЫЙ ЦИФРОЙ ВОЗМОЖНЫЙ ОТВЕТ (НОЗОЛОГИЧЕСКАЯ ЕДИНИЦА). ДЛЯ КАЖДОГО ВОПРОСА ВЫБЕРИТЕ НАИБОЛЕЕ ПОДХОДЯЩИЙ ПО СМЫСЛУ ОТВЕТ, ОБОЗНАЧЕННЫЙ БУКВОЙ. КАЖДЫЙ ОТВЕТ МОЖНО ВЫБРАТЬ ОДИН РАЗ. БОЛЕЕ ОДНОГО РАЗА ИЛИ ВООБЩЕ НЕ ВЫБИРАТЬ.

  • Железодифицитная анемия.
  • В12 –дефицитная анемия.
  • Аутоимунная гемолитическая анемия.
  • Анемия Минковского – Шоффара.
  • Аплаическая анемия.

12.ОСТРОЕ НАЧАЛО С ПОВЫШЕНИЕМ ТЕМПЕРАТУРЫ ,ЖЕЛТУХИ; СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, РЕТИКУЛОИТОЗ.

13.ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ ,СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ ФЕРРИТА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ ,ГИПЕРПЛАЗИЯ ЭРИТРОИДНОГО РОСТКА.

14.ПРИЕМ ХЛОРАМФЕНИКОЛА В АНАМНЕЗЕ; ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ;СНИЖЕННАЯ КЛЕТОЧНОСТЬ.

15.МЕГАЛОБЛАСТНЫЙ ТИП КРОВЕТВОРЕНИЯ; ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ ФЕРРИНА В КРОВИ, НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА.

16.ЖЕЛУХА, СПЛЕНОМЕГАЛИЯ, СНИЖЕННИЕ ОСМОТИЧЕСКОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ ЭРИТРОЦИТОВ.

17.ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯТАЛАССЕМИИ ПРИМЕНЯЮТ:

  • Десферал
  • Гемотрансфузионную терапию
  • Лечение препаратами железа
  • Фолиевую кислоту

18.ПОСЛЕ СПЛЕНЭКТОМИИ У БОЛЬНОГО С НАСЛЕДСТВЕННЫМ СФЕРОЦИТОЗОМ:

  • Серьезных осложнений не возникает
  • Может возникнуть тромбоцитопенический синдром
  • Могут возникнуть тромбозы легочных и мезентериальных сосудов
  • Не бывает повышения уровня тромбоцитов выше 200000

19.КАКОЕ ИЗ ПОЛОЖЕНИЙ ВЕРНО В ОТНОШЕНИИ ДИАГНОСТИКИ АУТОИМУННОЙ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ?

  • Агрегат –гемагглютинационная проба более информативна для диагностики гемолитической аутоиммунной анемии..
  • Агрегат –гемагглютинационная проба –обязательный признак аутоиммунной гемолитической анемии.

20.ЕСЛИ У БОЛЬНОГО ПОЯВЛЯЕТСЯ ЧЕРАНЯ МОЧА, ТО МОЖНО ПОДУМАТЬ:

  • Об анемии Маркнафавы-Микелии
  • О синдроме Имерслунд –Гресбека
  • Об апластической анемии
  • О наследственном сфероцитозе

21.ДЛЯ КАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ОСОБЕННО ХАРАКТЕРНЫ ТРОМБОТИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕИЯ:

  • Наследственный сфероцитоз
  • Талассемия
  • Серповидно – клеточная анемия
  • Дефицит Г-6-ФД

  • Никогда не происходит в норме
  • Характеризуется повышение уровня непрямого билирубина
  • Характеризуется повышением уровня прямого билирубина
  • Характеризуется гемоглобинурией

23.АНУРИЯ И ПОЧЕЧНАЯ НЕДОТАТОЧНОСТЬ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ:

  • Не возникает никогда
  • Возникает только при гемолитико –уремическом синдроме
  • Возникает всегда
  • Характерна для внутриклеточного гемолиза
  • Зарактерна для внутрисосудистого гемолиза

24.НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ ИССЛЕДОВАНИЕМ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЙ С МЕХАНИЧЕСКИМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ ЭРИТРОЦИТОВ ЭНДОКОРДИАЛЬНЫМИ ПРОТЕЗАМИ, ЯВЛЯЕТСЯ:

  • прямая проба кумбса
  • непрямая проба кумбса
  • опрнделение продолжительности жизни меченых эритроцитов больного
  • определение продолжительности жизни меченных эритроцитов донора

25.ЗАПОДОЗРИТЬ ХОРЛОДОВУЮ АГЛЮТИНИНОВУЮ БОЛЕЗНЬ МОЖНО ПО НАЛИЧИЮ:

  • синдрома Рейно
  • умеренной анемии
  • сниженной СОЭ
  • 1 группы крови

  • Встречается при болезнях Минковского- Шоффара
  • Характерны для В12— дифицитной анемии
  • Является признаком внутрисосудистого гемолиза

  1. ПОСЛЕ СПЛЕНЭКТОМИИ ПРИНАСЛЕДСТВЕННОЙ СФЕРОЦИТОЗЕ:
  • В крови не определяются эритроциты
  • Возникает тромбоцитоз
  • Возникает тромбоцитомия

  1. У БОЛЬНОГО ИМЕЕТСЯ ПАНЦИТОПИНИЯ, ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ БИОИРУБИНА И УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ ВЫ МОЖЕТЕ ПРЕДПОЛОЖИТЬ:
  • Наследственный фероцитоз
  • Таллосимию
  • В12 –дефицитную анемию
  • Болезнь Маркиавы- Мэкели
  • Аутоиммунную панцитопению

29.НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ АУТОИМУННОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ:

  • Определение осмотической резнтентности эритроцитов
  • Агрегат-гемагглютинационная проба
  • Определение комплемента в сыворотке

30.ВНУТРИКЛЕТОЧНЫЙ ГЕМОЛИЗ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ:

  • Наследственного сфероцитоза
  • Болезни Маркиафавы- Микелли
  • Болезни Жильбера

31.ДЛЯ НАСЛЕДСТВЕННОГО СФЕРОЦИТОЗА ХАРАКТЕРНЫ:

  • Бледность
  • Зозинофилия
  • Увеличение селезенки
  • Ночная гемоглобинурия

32.ВНУТРИНИЙ ФАКТОР КАСТЛА:

  • Образуется в фундаментальной части желудка
  • Образуется в двунацитиперстной кишке

Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников. Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций. При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.

Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови. Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей. При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.

Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.

Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.

Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:

  • слабость;
  • раздражительность;
  • головокружение;
  • одышка;
  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • частые, длительные кровотечения, возможны сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен;
  • кровоизлияния в кожу и слизистые;
  • болезненность, воспаление десен;
  • тяжесть в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • головные боли, тошнота, рвота, судороги.

Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:

1) хроническая – симптомы обычно отсутствуют;

2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;

3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.

Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов. Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые. Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).

При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов. При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения. Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).

Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом. Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола. Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.

При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы. Она встречается в 95 % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов. В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.

Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и "специализированные". Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 60 лет.
  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению.
  • Подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака.
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
  • Страдающие миелодиспластическими заболеваниями (это группа хронических заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество полноценных клеток крови).

Лабораторные методы обследования

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    1. Лейкоциты. При миелолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого на предметное стекло наносится тонкий мазок крови, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных. Для острого лейкоза характерно наличие в лейкоцитах специфических включений – азурофильных гранул и палочек Ауэра. Это характерный признак миелобластов. При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживают более зрелые лейкоциты.
    2. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин могут быть снижены.
  1. Определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов. Это специальное бактерицидное вещество, которое определяется только в зрелых лейкоцитах. При миелолейкозе она снижена, тогда как при других заболеваниях, например инфекциях, бывает значительно повышена.
  • Проточная цитометрия или иммунофенотипирование. При сложных вариантах миелолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лейкоцита.
  • Цитогенетические исследования. Для исследования обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен во всех клетках организма человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для миелолейкоза.

Другие методы обследования

  • Спинномозговая пункция. Проводится для определения в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местного обезболивания.
  • Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.

  • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  • Таргетированная терапия – применение препаратов, имеющих направленное действие на некоторые виды злокачественных клеток. Они взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  • Иммунотерапия – использование средств, усиливающих ответ иммунной системы организма на злокачественные клетки. При терапии лейкозов чаще всего используют альфа-интерферон – специфический белок, обладающий противовирусной активностью.
  • Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химио- или лучевой терапии в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром миелолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.