Злокачественные опухоли костей лицевого скелета чудаков

Распространненость

Злокачественные опухоли костей лицевого скелета чаще диагностируются в поздних стадиях. Это объясняется тем, что начальные этапы развития опухоли протекают или в толще кости (нижняя челюсть), или в придаточных пазухах (верхняя челюсть). По Данным различных авторов, злокачественные опухоли костей лицевого скелета составляют 4-6% от числа всех опухолей. Эпителиальные злокачественные опухоли верхней челюсти чаще происходят из слизистой оболочки гайморовой пазухи, решетчатого лабиринта, слизистой оболочки твердого нёба, альвеолярного отростка, малых слюнных желез.

По данным Ю.И. Бернадского, рак верхней челюсти составляет до 40 % всех онкологических заболеваний клиники Национального медицинского университета имени О.О. Богомольца (Киев). В тоже время опухоли соединительнотканной природы, развивающиеся на верхней челюсти из надкостницы, элементов костного мозга, по его данным, встречаются в 9 раз реже; нижняя же челюсть поражается злокачественным процессом в обратном соотношении. Верхняя челюсть чаще поражается ороговевающим или неороговевающим раком, реже встречается цилиндрический рак или аденокарцинома. Кроме этих видов, описаны центральная и кистозная карцинома, рак из островков Маляссе.

В нижней челюсти преобладает центральный рак и реже — злокачественные опухоли из эпителия десны и челюстных кист. Саркоматозные поражения челюстей проявляются в виде веретенообразной круглоклеточной саркомы или многокомпонентных вариантов: хондрофибросаркома, фибросаркома, миосаркома, миксогемангиосаркома и пр. Развитие опухоли может быть как первичное — из кости, в виде остеогенной саркомы, и вторичное — из окружающих тканей. Злокачественные опухоли эпителиальной природы чаще встречаются у лиц среднего и пожилого возраста, соединительнотканной — у лиц молодого возраста. Соотношение заболевания у мужчин и женщин составляет 5:1, 9:1.

Этиология

Этиологические факторы в возникновении рака верхней челюсти могут быть самыми разнообразными. В первую очередь, причиной могут послужить длительно текущие хронические гаймориты, полипозные изменения слизистой оболочки гайморовой пазухи, хронические поражения тканей пародонта — воспалительнодистрофическая форма пародонтита, хронические травмы слизистой некачественными пломбами, коронками, базисами протеза и пр. Нельзя исключить и роль различных облигатных и факультативных предраков, которые локализируются на слизистых оболочках верхнечелюстных костей.

Клиника

Клинические проявления рака верхней челюсти при первичной локализации на слизистой оболочке твердого нёба или альвеолярного отростка соответствуют данным, изложенным при рассмотрении рака слизистой полости рта. При развитии рака в придаточных пазухах носа клинико-рентгенологические его проявления во многом будут определяться локализацией процесса. Для уточнения топографо-анатомической локализации очага предложен ряд схем, разделяющих пазуху на отделы с помощью плоскостей, проведенных в разных направлениях. Так, Онгрен (Ohngren, 1933) выделил 4 сегмента, Г.П. Ионнидис — 2 сегмента и т.п.

В зависимости от локализации опухоли преобладают те или иные клинические симптомы, различаются объем вовлекаемых тканей, сроки и интенсивность роста опухоли. Так, при локализации опухоли в передневнутреннем нижнем сегменте пазухи первичными могут быть периодические боли в интактных зубах, появление подвижности зубов, нарушение носового дыхания, слизисто-кровянистые выделения из носового хода. При локализации в задневерхневнутреннем сегменте проявления заболевания будут менее выражены, так как рост опухоли происходит в сторону решетчатого лабиринта, основания черепа, медиальную часть орбиты.

При локализации в нижнем и верхнем наружных сегментах возможны первые симптомы в виде нарушения объема движений нижней челюсти, болей в жевательных зубах и альвеолярном отростке, нарушения движений глазного яблока и снижения остроты зрения. В связи с этим ошибки в диагностике рака верхней челюсти в запущенной стадии составляют 21-27%.

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти является сложной проблемой по нескольким причинам:

- сложность анатомического строения

- близость к жизненно – важным органам

- функциональные и косметические дефекты после операции .

Наибольшее признание получил комбинированный метод лечения по схеме : лучевая терапия + операция. По мнению Пачеса А.И. , основным в лечении злокачественных опухолей верхней челюсти должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции , а затем радикально ее удалить . С этой целью на первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию , использую при этом переднее и наружно-боковое поля . Разовая доза 2 Гр ( 200 рад ) , суммарная очаговая ( на курс ) – 40 Гр ( 4000 рад ) . При поражении опухолью нижних сегментов гайморовой пазухи глаз защищают свинцовой пластиной . При поражении верхних сегментов в зону облучения включают и орбиту соответствующей стороны. При запущенных формах злокачественных опухолей верхней челюсти лучевое лечение применяется с паллиативной целью. Если опухоль находиться в стадии распада, применение лучевой терапии нецелесообразно из-за опасности кровотечения . В этих случаях показано симптоматическое лечение .

Следует помнить , что из всех разновидностей сарком чувствительны к облучению только три вида: сарком Юинга , ретикулосаркома и гемангиоэндотелиома. Второй ( хирургический ) этап лечения больного осуществляется через 4-5 недель после окончания курса лучевой терапии , когда стихнут явления радиоэпителиита. Рак или саркома верхней челюсти служат показанием к ее резекции . Лишь при небольших поражениях ( однако стенка верхнечелюстной пазухи ), что бывает чрезвычайно редко , может быть проведение экономная резекция . Операции выполняются двумя способами : кровавым , когда применяется обычный скальпель , и электрохирургическим. Анатомически особенности верхней челюсти таковы , что абластичное удаление опухоли без удаления всей верхней челюсти с соответствующей стороны практически невозможно. При прорастании опухоли за пределы органа в объем удаляемых тканей по показаниям включают содержимое глазниц , решетчатый лабиринт , а при поражении мягких тканей щеки, иссекают их вместе с кожным покровом , отступя предполагаемых границ опухоли на 1,5-2,0 см. При наличии регионарных метастазов в план радикальной хирургического лечения включают лимфаденэктомия соответствующего типа, чаще фасциально-футлярную эксцизию. Резекция верхней челюсти проводиться под эндотрахеальным наркозом. Операция должна предшествовать перевязка наружной сонной артерии в типичном месте – между верхней щитовидной и язычной артериями.

Выбор тактики лечения и прогноз определяются типом рака кости, который диагностирован у пациента, и некоторыми другими факторами.

Разновидности рака костей

Остеосаркома — наиболее распространенная разновидность первичного рака костей. Чаще всего встречается в возрасте 10–30 лет, как правило, возникает в костях рук и ног, таза. Мужчины болеют чаще по сравнению с женщинами. Менее 10% случаев остеосаркомы приходится на людей старше 60 лет.

Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани, это второй по распространенности тип первичного рака костей. Молодые люди до 20 лет болеют очень редко. С 20 до 75 лет риск возникновения хондросаркомы постепенно нарастает, мужчины и женщины болеют примерно одинаково часто. Хондросаркомы могут возникать в костях рук и ног, таза, черепа, в лопатке. Они могут начать расти и во внутренних органах, в которых присутствует хрящевая ткань, например, в гортани, трахее.

Саркома Юинга — третий по распространенности тип рака костей. Поражает детей, подростков, молодых людей. После 30 лет заболевание встречается крайне редко. Чаще всего опухоль локализуется в костях таза, нижних и верхних конечностях, лопатках, ребрах.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома обычно локализуется в мягких тканях, в редких случаях — в костях. Заболевание преимущественно встречается в среднем и пожилом возрасте. При костной локализации чаще всего поражаются кости ног в области колена. Злокачественная фиброзная гистиоцитома склонна к локальному росту, но иногда может давать метастазы, например, в легких.

Фибросаркома также чаще встречается в мягких тканях. У людей среднего и пожилого возраста может поражать кости рук, ног.

Хордома — опухоль, которая чаще всего находится в основании черепа или позвоночном столбе. Обычно диагностируется после 30 лет, у мужчин примерно вдвое чаще, чем у женщин. Хондромы склонны к медленному локальному росту, в редких случаях дают метастазы в лимфатические узлы, печень.

Лечение рака костей

Лечением пациента со злокачественной опухолью костной ткани занимается команда врачей, в которую могут входить: онколог, хирург, специализирующийся в сфере ортопедии, химиотерапевт, врач лучевой терапии, ортопед, реабилитолог, психоонколог.

Хирургическое лечение рака костной ткани

Хирургия — основной радикальный метод лечения рака костей. В прошлом у большинства пациентов прибегали к ампутации — удалению всей конечности или ее части, пораженной опухолью. В настоящее время хирурги стараются отдавать предпочтение органосохраняющим вмешательствам. Удаленную часть кости заменяют костным трансплантатом или эндопротезом из металла, других материалов. Если приходится удалять фрагмент бедренной или плечевой кости, нижележащую часть конечности можно сохранить. При этом рука или нога станет короче, но сможет ограниченно выполнять свои функции.

Иногда в качестве альтернативы хирургическому вмешательству применяют криодеструкцию (разрушение опухолевой ткани низкой температурой), кюретаж (выскабливание специальным инструментом), введение в отверстие в кости цемента из полиметилметакрилата (при затвердевании он нагревается и разрушает опухолевые клетки).

Лучевая терапия при раке костей

Для того чтобы уничтожить опухолевые клетки в кости, требуются высокие дозы излучения, которые приводят к серьезным побочным эффектам. Поэтому лучевая терапия при раке костей находит ограниченное применение:

• Если опухоль невозможно полностью удалить хирургически.
• При положительном крае резекции по данным биопсии после операции.
• В качестве паллиативного метода лечения при рецидиве, чтобы уменьшить боль и отек.

Наиболее широкое применение лучевая терапия находит при саркомах Юинга.

Химиотерапия при раке костей

Химиотерапию чаще всего применяют для лечения остеосарком и сарком Юинга. Другие виды рака костей реагируют на нее плохо. Применяют различные химиопрепараты: цисплатин, доксорубицин, ифосфамид, этопозид, метотрексат, циклофосфамид, винкристин.

Иногда применяют таргетные препараты — лекарственные вещества, которые блокируют молекулы, необходимые для роста и выживания злокачественных опухолей.

Лечение при метастазах рака в костях

При лечении метастазов в костной ткани используют химиопрепараты, которые эффективны против первичной опухоли. Применяют лучевую терапию. Если метастатические очаги приводят к значительному разрушению костной ткани, назначают бисфосфонаты. Эти препараты вводят внутривенно каждые 3–4 недели, они помогают предотвратить патологические переломы, уменьшить боль, снизить уровень кальция в крови.

Хирургическое лечение носит паллиативный характер. При патологических переломах кости укрепляют с помощью винтов, стержней и других металлических конструкций. Иногда прибегают к радиочастотной аблации: в опухоль вводят иглу и подают на нее ток высокой частоты, который разрушает опухолевые клетки.

Реабилитация после лечения рака костей

После ампутации конечности показано протезирование. При правильно спланированных реабилитационных мероприятиях пациенты, перенесшие ампутацию нижней конечности, обычно могут снова ходить спустя 3–6 месяцев.
После органосохраняющих операций реабилитационный период продолжается дольше. Способность ходить восстанавливается примерно через год. Если не проводить реабилитационное лечение, возникает стойкая утрата функции конечности. При инфицировании, смещении или разрушении эндопротеза требуется повторное хирургическое вмешательство. Некоторым пациентам в последующем приходится выполнять ампутацию.

После наступления ремиссии и завершения лечения пациент должен находиться под наблюдением врача. При возникновении любых симптомов нужно посетить клинику и пройти обследование. Это помогает вовремя диагностировать рецидив рака в кости, метастазов в других органах.

Прогноз выживаемости

На прогноз влияют такие факторы, как тип и стадия рака кости, локализация и размер опухоли, возраст пациента. В среднем пятилетняя выживаемость (процент пациентов, которые остаются живы в течение 5 лет с момента диагностики заболевания) при всех типах злокачественных опухолей костей составляет 70%.

Стадии рака костей

Выделяют 4 стадии развития опухолей кости:

• 1 стадия: опухоль ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, не распространяется в лимфатические узлы, отдаленные метастазы отсутствуют. Опухоль является высокодифференцированной и отличается низкой степенью агрессивности.
• 2 стадия: опухоль также ограничена костью, не прорастает в соседние ткани, но является низкодифференцированной (опухолевая ткань практически утратила черты нормальной ткани) и более агрессивной.
• 3 стадия: в кости имеется 2–3 очага, они могут быть высоко- или низкодифференцированными.
• 4 стадия: опухоль, которая распространилась за пределы кости в другие органы и ткани.

Причины и факторы риска рака костей

Точные причины возникновения злокачественных опухолей костей неизвестны. Некоторые факторы риска повышают вероятность развития заболевания:

• Остеосаркомы чаще диагностируют у людей, которые перенесли курс лучевой терапии и/или химиотерапии по поводу других типов рака.
• Риски остеосаркомы повышает применение металлических фиксирующих устройств (скоб, спиц, пластин, винтов) при переломах костей.
• Играют роль некоторые наследственные заболевания: наследственная ретинобластома (редкая злокачественная опухоль глаза), синдром Ли-Фраумени.
• У пожилых людей возникновению рака костей может предшествовать Болезнь Педжета — заболевание, при котором нарушается процесс естественного обновления костной ткани, и кости становятся хрупкими.

Симптомы злокачественных опухолей костей

Зачастую первым проявлением рака костей становится боль. Поначалу она возникает лишь во время сна и физических нагрузок, затем становится постоянной, мучительной. Если пораженный участок кости не прикрыт массивными мышцами и находится близко к коже, опухоль можно увидеть при визуальном осмотре, прощупать. Возникает отек.

Рак разрушает нормальную костную ткань, ослабляет кости, в итоге происходят патологические переломы от небольшого усилия. Во время перелома в кости возникает сильная острая боль. Если опухоль сдавливает нерв, в пораженной части тела появляется онемение, покалывание, слабость мышц (парезы, вплоть до паралича).

Похожие симптомы могут возникать и при других заболеваниях, например, при артритах, остеомиелите, после перенесенных травм. Рак костей встречается редко, но при возникновении болей в костях без видимой причины лучше сразу посетить врача и провериться.

Методы диагностики

Компьютерная томография помогает уточнить размеры, расположение, количество опухолевых очагов, степень прорастания в окружающие ткани, обнаружить метастазы в лимфатических узлах и внутренних органах. По показаниям назначают МРТ: она помогает лучше визуализировать опухоль, оценить состояние мягких тканей, головного и спинного мозга.

В поиске мелких метастазов помогает позитронно-эмиссионная томография. Во время исследования в организм вводят молекулы сахара с радиоактивной меткой. Опухолевые клетки поглощают радиофармпрепарат и становятся видимыми на снимках, выполненных специальным аппаратом.

Наиболее точный метод диагностики онкологических заболеваний — биопсия. Во время исследования получают фрагмент предположительно опухолевой ткани и отправляют в лабораторию для изучения внешнего вида клеток, строения ткани, молекулярно-генетических характеристик. Биопсию можно провести разными способами:

• При тонкоигольной биопсии используют шприц с иглой. Если кость находится глубоко, скрыта мышцами, процедуру проводят под контролем компьютерной томографии.
• При трепан-биопсии используют толстую иглу диаметром примерно полтора миллиметра. Считается, что этот метод лучше, чем тонкоигольная биопсия, он позволяет установить более точный диагноз.
• Иногда для исследования нужен большой фрагмент кости. В таких случаях проводят эксцизионную или инцизионную биопсию: выполняют хирургическое вмешательство, удаляют всю опухоль или ее часть.

Рак кости – опухолевый процесс первичного или вторичного генеза, поражающий определенным образом костную систему человека. Структуре злокачественных онкологических процессов данная форма болезни занимает небольшую долю – около 1%. Рак костей в любой форме и виде склонен к быстрому росту и считается одним из самых опасных патологий в современной онкологии.

Характеристика онкологического процесса в костных структурах

Рак костей трудно диагностировать – симптомы и проявления недуга сами пациенты замечают на поздних этапах. Различают первичную и вторичную форму недуга. Если в организме есть онкологический очаг, всегда есть опасность, что рано или поздно раковые клетки начнут путешествовать по организму лимфогенным и гематогенным путем.

Злокачественные элементы могут оседать в костях скелета на любом участке. В данном случае речь идет о вторичной форме онкологического процесса. При этом симптомы рака костей будут долго отсутствовать. Если первичный очаг патологии обнаружен, все силы будут направлены на его устранение, а костная онкология будет игнорироваться.

Первичный рак костей вызывает также видимые симптомы на довольно поздних стадиях развития. В данном случае новообразования формируются непосредственно из клеток самих костей. Основа для онкологического процесса может быть любой: костные структуры, хрящи, надкостница.

Злокачественная и доброкачественная форма патологии

Какими бы ни были симптомы рака кости, все формы заболевания разделяют на две категории: доброкачественные и злокачественные костные новообразования. О доброкачественной природе можно говорить в том случае, если сформировавшаяся опухоль окружена здоровой тканью. Это значит, что патологическое разрастание тканей будет происходить довольно медленно.

Злокачественный рак проявляется наростами на костях различной формы и локализации, границы опухоли неровные, склонные к быстрому росту. Первые признаки рака костей в виде визуальной деформации костных поверхностей становятся заметными довольно рано. Связано это с тем, что разрастаются онкологические ткани очень быстро.

Замечено, что в более молодом возрасте встречается рак кости ноги. У людей преклонного возраста часто обнаруживают патологические разрастания костей черепа. Онкологический процесс чаще поражает мужчин. В особой группе риска — люди после 40-ка лет с многолетним стажем курильщиков.

Причины, ведущие к костному раку

Основной неблагоприятный фактор, который и вызывает костный рак – радиация (свыше 60 грей). Онкологический процесс в костных структурах может даже возникать в момент интенсивного облучения при терапии других форм опухолей. При этом стоит заметить, что обычный рентген аппарат не таит в себе такой опасности.

Изучая, что такое рак кости, и что его провоцирует, стоит выделить такие неблагоприятные обстоятельства и условия:

1. Перенесенная травма (часто рак костной ткани обнаруживают там, где когда-то был перелом или другой тип повреждения);
2. Генетическая предрасположенность (рак костей со всеми симптомами и проявлениями чаще диагностируют у людей с синдромом Ли-Фраумени);
3. Патологии, при которых нарушен процесс восстановления повреждённых костей или хрящей (болезнь Педжета);
4. Операции по пересадке костного мозга, перенесенные ранее (любого срока давности);
5. Мутации ДНК невыясненной этиологии;
6. Длительные хронические заболевания опорно-двигательного аппарата.

Основные виды и особенности раковых костных патологий

Рак кости имеет множество вариантов и разновидностей. Ранее уже говорилось о том, что новообразования могут быть доброкачественными или злокачественными. Рассмотрим самые распространённые разновидности патологического процесса.

Это доброкачественная форма патологии. Рассмотрим подробнее, как рак кости проявляется в преобладающем большинстве случаев.

Течение, как правило, благоприятное. Растёт опухолевый конгломерат очень медленно, не склонен к метастазированию. В ткани, располагающиеся по соседству, не прорастает. Также остеома не склонна к метастазированию.

Симптомы рака костей на ранней стадии отсутствуют полностью. Обычно на начальных этапах новообразование обнаруживают случайно. Чаще недуг обнаруживают у пациентов молодого возраста (от 5 до 20 лет).

Для остеом характерны гиперпластичность и гетеропластичность. Остеомы и остеофиты локализуются на внешних поверхностях костных элементов.

Самый распространенный рак бедренной кости, большеберцовых, плечевых структур, а также лобных и гайморовых пазух. Для остеом характерна одиночная природа. Редко встречаются множественные формы заболевания. Речь идет о болезни Гарднера, как одной из разновидности раковой патологии, и о врожденные остеомах, поражающих кости черепа на разных участках.

Симптомы данный рак кости вызывает только в том случае, если новообразования начинают усиленно давить на нервные окончания или сосуды, располагающиеся поблизости.

Доброкачественное новообразование представлено одиночной небольшой опухолью (не больше 10 мм). Рак кости на снимке характеризуется четкими выразительными краями, располагаясь на костях скелете. Излюбленное место локализации рака – бедренная кость. Симптомы поражения отсутствуют долгое время.

Также патологические конгломераты часто обнаруживают в большеберцовой кости. Лечение рака костей проводится исключительно хирургическими методами. Прогноз благоприятный. Рецидивам данный тип новообразований не подвержен.

Данный вид доброкачественных новообразований встречается довольно редко. Самая распространенная форма — рак подвздошной кости. Часто поражаются длинные трубчатые элементы скелета.

В преобладающем большинстве случаев итог благоприятный. Однако в редких случаях атипичные клетки склонны к малигнизации.

Также фиксируются случаи рецидивов после перенесенного оперативного вмешательства.

Признаки хондромиксоидного рака костей типичны для костных онкологических патологий. Выраженные болевые ощущения могут возникать на ранних этапах формирования онкологического конгломерата, что позволяет быстрее выявить рак костей. Диагностика запущенных форм несложная, так как присутствуют характерные клинические особенности.

Гигинтоклеточная опухоль – доброкачественное новообразование. Для данного типа онкологии характерна наследственная предрасположенность. Встречается и у мужчин, и женщин в разном возрасте. Чаще всего недуг возникает у молодых людей в возрасте 20 — 30 лет.

Самая распространённая форма – рак костей таза и трубчатых длинных костей.

Излюбленное место локализации — эпиметафизарный отдел.

Первично доброкачественная опухоль склонная к малигнизации на любом из этапов развития. Кроме этого, рак плечевой кости и некоторых трубчатых элементов может быть из самого начала злокачественной природы.

Костная ткань быстро разрушается. Стоит детально рассмотреть, как выглядит подобный рак кости. Состав онкологического образования формируют многоядерные клетки гигантских размеров, а также одноклеточные формации. Происхождение атипичных клеток до сих пор остается неизвестным.

При этом, где бы не разместились метастазы, их природа практически всегда остается доброкачественной. Проблема заключается в том, что атипичные элементы обладают способность продуцировать костную ткань, вне зависимости от того, где расположились.

Рассматривая рак костей даже на 4-й стадии, отвечая на вопрос, сколько живут с такой болезнью, в случае доброкачественной природы прогноз всегда положительный. Однако, если заболевание носит злокачественную форму, угроза для жизни наблюдается уже на начальных этапах развития недуга.

Один из ярких примеров – саркома Юинга.

Рассмотрим, как проявляется этот рак. Патологический процесс всегда злокачественный. Места расположения опухолей – нижний сегмент трубчатых костей, позвоночник, ребра, лопатки. Так распространен рак костей таза. Симптомы и проявления онкологического процесса возникают, как правило, на этапе обширного метастазирования организма.

Доказана связь между травмированием костей и скорым развитием онкологического процесса на пораженном участке. Метастазы фиксируются чаще всего в костном мозге, легких и печени. Нередко затрагиваются элементы центральной нервной системы.

Саркома остеогенного типа представляет собой злокачественную форму заболевания. Атипичные клетки формируются из костных элементов. На протяжении всего своего развития они охраняют способность продуцировать дополнительные костные элементы.

Саркома может быть склеротической, остеолитической, а также смешанной.

Рентгенологически удается, как определить степень развития рака костей, форму опухоли, так и ее природу. Для саркомы характерно стремительное развитие. Опухоль даже на самых ранних стадиях уже способна генерировать большое количество метастазов.

Излюбленное место локализации онкологического процесса – тазовые кости и элементы нижних конечностей. Кости черепа поражаются в основном у детей, а также у пациентов в солидном возрасте (после 65 лет).

Говорить об опасности самой опухоли нужно с позиции степени ее злокачественности:

• Первая степень — в опухоли имеются элементы хондроитина. В небольшом количестве обнаруживают хондроициты. Фигуры митоза отсутствуют;
• Вторая степень. В основе микосидное междуклеточное вещество. Клетки скапливаются преимущественно на периферии долек;
• Третья степень. Имеется много клеток с несколькими ядрами. Междуклеточное вещество полностью отсутствует.

Чем выше степень, тем больше вероятность метастазирования. Еще одна характерная особенность данного патологического процесса – склонность к частым рецидивам, даже при условии, что рак выявили и вылечили на ранних этапах.

Ключевые аспекты лечения рака костей

Лечение рака костей проводится хирургическим, лучевым и химиотерапевтическим путем. Огромную роль играет своевременная диагностика доброкачественного и злокачественного рака костей.

На начальных этапах оперативное вмешательство проводят таким образом, чтобы сохранить поврежденных орган. Если речь идет о раке кости 4-й стадии, то возможна только радикальная ампутация конечности.

При помощи облучения борются с саркомой Юинга, а также ретикулосаркомой. Остеогенные опухоли, хондросаркому и опухоли ангиотического генеза не облучают. В этом нет терапевтического смысла. Химиотерапевтические мероприятия проводят до и после резекции опухоли.

Прогнозы

Чем раньше обнаружили болезнь, чем качественнее было проведено лечение, тем лучше прогноз. Пятилетняя выживаемость больных с остеосаркомой равняется 54 %, с хондросаркомой – свыше 75%, фибросаркомой – 76%. Существенно снижаются продолжительность жизни обнаруженные метастазы.

Пациентов после выписки наблюдают онкологи. Важно своевременно проводить профилактические осмотры. Пациенты должны соблюдать все рекомендации специалистов.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Протокол "Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования костей лица. Другие болезни челюстей"

Код по МКБ-10:

D 16.4 - Доброкачественное образование костей лица

D 16.5 - Доброкачественное образование нижней челюсти

K 10.1 - Гигантоклеточная гранулема (остеобластокластома) цнтральная

K 10.8 - Другие уточненные болезни челюстей (фиброзная дисплазия)

K 01.0 - Ретинированные зубы

K 07.3 - Аномалии положения зубов

К 09.- - Кисты полости рта и челюстей (неодонтогенные, фоликулярные)

Классификация

Классификация первичных доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований костей лица (Ю.И. Бернадский, 1983)

Группа опухолей и опухолеподобных образований

Опухоли

Опухолеподобные образования

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) центральная и периферическая

Гиперпаратиреодная фиброзная остеодистрофия

Неостеогенные и неодонтогенные

Одонтогенные кисты челюстей:

- первично одонтогенная киста

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы больных довольно однообразны - на наличие деформации лица за счет опухоли, рост опухоли, нарушение жевания, приема пищи, ограничение открывания рта, подвижность зубов, косметический дефект.
Из анамнеза: могут быть хронические воспалительные процессы, разного рода травмы, что могло быть причиной развития опухоли. Давность процесса, от нескольких месяцев до нескольких лет. Одни опухоли развиваются скоротечно, другие медленно, годами увеличиваются в размерах, что играет немаловажную роль в диагностике доброкачественных опухолей.

Физикальное обследование: доброкачественные опухоли развиваются, как правило, безболезненно, и привлекают к себе внимание, когда уже имеется более или менее выраженная деформация челюсти и изменение расположения зубов или нарушение носового дыхания при поражении переднего отдела верхней челюсти.

Припухлость, обусловленная местным увеличением объема кости, служит другим важным клиническим признаком. При поражении опухолью надкостница или кортикального слоя кости припухлость выявляется сравнительно рано. Значительно позже выявляется припухлость при локализации новообразования в толще кости, особенно на верхней челюсти. Кожа и слизистая оболочка альвеолярного отростка и тела челюсти, расположенная над опухолью обычно имеет нормальную окраску.

Пальпаторное исследование очага поражения должно уточнить консистенцию, поверхность, границы опухоли и ее отношение к окружаюшим тканям, зону и глубину инфильтрации, смещаемость, а также болезненность и местное повышение температуры. Бугристая поверхность как правило при фиброзной дисплазии, хондроме, остеобластокластоме. Мягкая тестоватая консистенция опухоли а также ее зыбление говорит о некостном происхождении опухоли. Пульсация при опухолях кости челюсти обнаруживается редко, наличие же ее говорит о сосудистом происхождении. Симптом пергаментного хруста, при истонченной кортикальной пластинки, встречается при кистозной форме остеобластокластомы.

Особое внимание обращаем на состояние зубов: их положение, подвижность, реакция на перкуссию, чувствительность. Нарушение правильного положения чаще бывает при остеобластокластоме, хондроме, фиброзной дисплазии, эозинофильной гранулеме.

Ограничение движения нижней челюсти, встречается при опухолевом поражении ветви и суставного отростка нижней челюсти.

Показатели лабораторных исследований не изменяются.

Деформация кости проявляется вздутием, если новообразование находится внутри кости, утолщением за счет периостальных наслоений или в виде дополнительных образований, исходящей из кости (остеома, экхондрома). Однако патогномоничной для доброкачественной первичной костной опухоли челюстей не существует.

Гистологическая диагностика опухолей костей челюстей и лица обязательна.

Показание для консультации специалиста: онколога - при подозрении на малигнизацию опухоли или злокачественный характер опухоли; при наличии сопутствующей патологии. Консультация стоматолога, ЛОР врача, гинеколога - для санации инфекций носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Гистологическое исследование операционного материала.

8. Консультация врача анестезиолога.

10. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография височно-нижнечелюстного сустава.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

4. УЗИ органов брюшной полости.

Перечень минимальных обследований перед госпитализацией:

3. Бак. посев кала детям до 2 лет.

4. Рентгенография органов грудной клетки (у детей до 3 лет).

Дифференциальный диагноз

Доброкачественные опухоли костей лица

Злокачественные опухоли костей лица

Воспалительные заболевания костей челюсти

На припухлость, медленный рост, деформацию лица

На болезненную припухлость, увеличение в размерах, деформация лица

На болезненную припухлость, отек, деформация лица

Чаще медленно увеличивающаяся припухлость, иногда годами. Как правило, в начале заболевания не беспокоили, обращаются при появлении выраженной деформации лица

Начало заболевания чаще в течение 2-6 мес. Которое не беспокоило, после могут отмечаться боли, подвижность зубов, изъязвления слизистой над очагом поражения. Возможны ранее проведенные операции по поводу данного заболевания

В анамнезе ранее леченный или беспокоивший зуб, который был недолечен или больной не обращался к специалисту. Ранее перенесенный периостит челюсти

Безболезненное вздутие кости или образование с четкими границами, слизистая не изменена

Вздутие кости, болезненное при пальпации, возможны изъязвления слизистой над опухолью. Границы не четкие. Зубы подвижные

Муфтообразный инфильтрат, болезненный при пальпации, слизистая вокруг гиперемирована, пальпация резко болезненная. Зубы подвижные, перкуссия болезненная, гнойное отделяемое, свищ

Деструкция костной ткани с четкими, ровными краями

Границы опухоли нечеткие, фестончатые. Периостальная реакция

При острой форме остеомиелита могут не быть, при хронических формах деструкция кости с ровными краями, всегда есть причинный зуб

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения: оперативное удаление патологически измененной костной ткани в пределах здоровых тканей.

Экскохлеация (выскабливание). Показанием к данной операции является четко ограниченные доброкачественные новообразования: эозинофильная гранулёма, очаговая форма фиброзной дисплазии, фиброма, остеобластокластома (кистозная, ячеистая и периферическая).

Резекция челюсти. Показанием являются опухоли склонные к рецидивированию (хондрома, миксома, литическая форма остеобластокластомы и др.). Необходимость резекции челюсти возникает и при обширном поражении челюсти доброкачественной опухолью. В таких случаях возможно проведение одномоментной костной пластики.

При сосудистых опухолях костей лица и полости рта перед основной операцией необходима перевязка наружной сонной артерии.

Немедикаментозное лечение: режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.

Медикаментозное лечение: антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, симптоматическая, витамино-, гипосенсибилизирующая терапии. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.

Профилактические мероприятия:

1. Соблюдение режима и диеты.

2. При обширных поражениях нижней челюсти с целью предупреждения патологического перелома необходимо шинирование.

3. Ортодонтическое и ортопедическое лечение по показаниям по месту жительства.

Дальнейшее ведение: реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение у челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Санация полости рта. Контрольная рентгенография челюстей.

Перечень основных медикаментов: