Злокачественные лимфомы этиология патогенез виды морфология
1) Лимфомы – злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в лимфатических узлах или экстранодально.
Классификация злокачественных лимфом:
1. По морфологии:
лимфома Ходжкина (ХЛ)
неходжкинские лимфомы (НХЛ)
2. По распространенности:
локализованные – поражение л.у. или какого-то одного органа (желудок, легкие)
генерализованные – поражение л.у., селезенки, печени, КМ и др.
2) Общая морфологическая характеристика лимфом:
а) имеют моноклоновое происхождение
б) увеличение л.у. (особенно характерно увеличение шейных л.у.)
в) МиСк: стирание рисунка л.у., отсутствие разделения на зоны, появление атипичных клеток
г) общие симптомы интоксикации: лихорадка выше 38С, профузный ночной пот, уменьшение массы тела
д) могут лейкемизироваться (более 25% бластов в КМ)
3) Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения
Принципы классификации НХЛ:
размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др)
по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные)
по происхождению (Т- и В-клеточные)
распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный)
по степени злокачественности и прогнозу:
4) Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты.
Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC
Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпстайна-Барр.
Патоморфология лимофмы Беркитта:
в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками
иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения
5) Осложнения и причины смерти:
1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
2. Присоединение инфекции
4. Дисфункция органов при разрастании в них лимфомных клеток
88. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз): 1) определение и классификация; 2) макроскопические изменения лимфоидной ткани; 3) микроскопические изменения, диагностические клетки; 4) патоморфология вариантов (стадий) заболевания; 5) осложнения и причины смерти.
1) Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в л.у.
Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет.
Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты):
1. С лимфоидным преобладанием
3. С нодулярным склерозом
4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина)
По особенностям распространения опухоли:
а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюшинные)
б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки
2) Макроскопические изменения лимфоидной ткани:
л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой
характерны процессы некроза и склероза в л.у.
порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы)
3) Микроскопические изменения:
клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки)
массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения
некроз и склероз опухолевой ткани
пролиферация эндотелия венул
малые и большие клетки Ходжкина –
клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30:
б) pop corn клетки
в) лакунарные клетки
4) Патоморфология стадий заболевания:
1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I-II стадия)
МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у.
2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни (II-III стадия)
пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток
скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов
3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса
МиСк – несколько вариантов:
а) диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные атипичные клетки
б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует
некроза ифиброза опухоли
4. Нодулярный (узловатый) склероз – относительное доброкачественное течение, первичная локализация – средостение
МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки).
5) Осложнения и причины смерти:
1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
2. Присоединение инфекции
5. Дисфункция органов
89. Атеросклероз: 1) определение, виды артериосклероза 2) этиология и патогенез 3) макроскопические виды атеросклеротических изменений 4) микроскопические стадии морфогенеза 5) перечислите клинико-морфологические формы.
1) Атеросклероз (болезнь Маршана-Аничкова) - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена с отложением в интиме эластических и мышечно-эластических (крупного и среднего калибра) артерий липопротеидов в виде кашицеобразного детрита и разрастанием соединительной ткани.
Виды артериосклероза: 1. атеросклероз (метаболический артериосклероз) 2. артериосклероз (гиалиноз - при АГ) 3. воспалительный артериосклероз (сифилитический, туберкулезный) 4. аллергический артериосклероз (при узелковом периартериите) 5. токсический артериосклероз (адреналиновый) 6. первичный кальциноз медии 7. возрастной (старческий) артериосклероз
2) Этиология: атеросклерозу способствует ряд факторов:
1. обменные (гиперхолестеринемия, нарушение соотношения в крови между ХС и фосфолипидами)
2. гормональные (сахарный диабет, гипотиреоз)
3. артериальная гипертензия (быстрее происходит инфильтрация сосудов липопротеидами)
4. состояние сосудистой стенки (быстрее развивается при васкулитах)
5. наследственные факторы (семейная гиперхолестеринемия)
Ряд теорий: Вирхов (гипотеза о ведущей роли очаговой клеточной пролиферации в ответ на перемещение плазмы в сосудистую стенку с последующим фиброзом и "жировой дегенерацией"), Рокитанский (предположение об организации пристеночных тромбов и повторного пристеночного тромбоза), Аничков (ведущая роль отводится инфильтрации во внутреннюю оболочку артерий холестерина и других липидов).
Современная концепция объединяет элементы трех указанных теорий - гипотеза ответа на повреждение эндотелия: повреждение эндотелия дисфункция и гибель отдельных эндотелиоцитов повышение проницаемости стенки для липидов плазмы и адгезия к поврежденному эндотелию моноцитов и тромбоцитов проникновение части моноцитов во внутреннюю оболочку и превращение в макрофаги накопление макрофагами липидов и превращение в пенистые клетки, дающие начало атерогенезу.
Прикреплению моноцитов к эндотелию способствуют специфические рецепторные молекулы на поверхности активированного эндотелия. Захвату липидов способствуют наследственные и приобретенные нарушения соотношения между ЛПНП и ЛПВП. Стимуляторы и ингибиторы роста, продуцируемые макрофагами (тромбоцитарный фактор роста и фактор роста фибробластов), влияют на пролиферацию гладкомышечных клеток и отложение внеклеточного матрикса в бляшках. В формировании и дальнейшем развитии атеросклеротической бляшки участвуют многие патогенетические механизмы, включающие а) дисфункцию эндотелия б) адгезию и инфильтрацию моноцитами в) пролиферацию гладкомышечных клеток г) отложение внеклеточного матрикса д) накопление липидов и тромбоз.
3) Макроскопические формы атеросклеротических изменений:
а) жировые пятка и полоски - участки желтого цвета на поверхности сосуда, не выступающие в его просвет, раньше всего появляются на задней стенке аорты и у места отхождения ее ветвей, позже в крупных артериях
б) фиброзные бляшки - плотные округлые бело-желтые образования, содержащие липиды и выступающие в просвет сосуда; чаще всего они наблюдаются в брюшной аорте, в отходящих от аорты ветвях, в артериях сердца, головного мозга, почек, нижних конечностей (т.е. в сосудах с наиболее высоким давлением крови)
в) осложненные поражения - в результате распада липопротеидов происходит изъязвление бляшки (атероматозная язва), кровоизлияние в ее толщу (интрамуральная гематома), тромботические наложения
г) атерокальциноз - отложение солей кальция в разрушенную бляшку (дистрофическое обызвествление), при этом стенка сосуда деформируется, просвет суживается
4) Микроскопические стадии морфогенеза:
а) долипидная стадия - общие нарушения метаболизма (гиперхолестеринемия) и повышение проницаемости мембран эндотелия; мукоидное набухание, способствующее накоплению атерогенных липопротеидов; работа защитных ферментов, пытающихся очитстить интиму
б) липидоз - очаговая инфильтрация интимы с образованием жировых пятен и полосок; появление пенистых (ксантомных) клеток; набухание эластических мембран
в) липосклероз - разрастание вокруг липопротеидов соединительной ткани (соответствует стадии фиброзной бляшки);
г) атероматоз - распад центральной части бляшки и образование мелкозернистого детрита (кристаллов холестерина, капелек нейтральных жиров, обрывков эластичных и коллагеновых волокон): по периферии бляшки новообразованные сосуды, ксантомные клетки, лимфоциты, плазматические клетки, от просвета сосуда атероматозные массы отграничены гиалинизированной соединительной тканью (покрышка бляшки)
д) стадия изъязвления - образование атероматозной язвы, часто с тромботическими наложениями
е) атерокальциноз - отложение солей кальция по дистрофическому типу
5) Клинико-морфологические формы атеросклероза:
а) атеросклероз аорты б) атеросклероз венечных артерий в) атеросклероз артерий головного мозга г) атеросклероз артерий конечностей д) атеросклероз почечных артерий е) атеросклероз артерий кишечника
90. Клинико-морфологические формы атеросклероза 1) патоморфология атеросклероза аорты 2) патоморфология атеросклероза почечных артерий 3) патоморфология атеросклероза артерий кишечника 4) патоморфология атеросклероза артерий конечностей 5) причины смерти при данных формах атеросклероза.
1) Атеросклероз аорты встречается чаще всего, особенно в брюшном отделе.
Морфологогически: 1. атероматоз 2. изъязвления 3. атерокальциноз
Осложнения и причины смерти:
1. тромбоз и тромбоэмболия атероматозными массами: а) сосудов почек - инфаркт; б) сосудов кишечника, конечностей - гангрена и т.д.
2. аневризма аорты (цилиндрическая, мешковидная, грыжевидная; истинная, ложная, расслаивающая): а) разрыв аорты и кровотечения б) атрофия окружающих тканей (узуры грудины)
3. атеросклероз и тромбоз бифуркации аорты - синдром Лериша (ишемия нижних конечностей и органов таза)
2) Атеросклероз почечных артерий - чаще односторонний процесс:
а) клиновидные участки атрофии паренхимы, коллапс стромы, склероз
б) клиновидные инфаркты с последующей организацией и исходом в атеросклеротически сморщенную почку (атеросклеротический нефросклероз)
Осложнения и причины смерти:
1. двухстороннее поражение почек уремия
2. стеноз почечных артерий симптоматическая артериальная гипертензия
3) Атеросклероз артерий кишечника: при тромбозе артерий кишечника - гангрена кишки с возможностью перитонита при несвоевременном лечении.
4) Атеросклероз артерий конечностей (чаще бедренных): клинически часто протекает бессимптомно за счет многочисленных коллатералей.
Морфологически: атрофия мышц; похолодание конечности; перемежающая хромота
Осложения: при тромбозе - атеросклеротическая гангрена конечности
5) Причины смерти - см. в пунктах 1-4 для каждой отдельной КМФ атеросклероза.
91. Гипертоническая болезнь: 1) определение, виды по характеру течения 2) понятие о симптоматических гипертониях 3) названия и морфология 1-ой и 2-ой стадий доброкачественной гипертензии 4) название и морфология 3-й стадии доброкачественной гипертензии 5) осложнения и причины смерти
1) Гипертоническая болезнь (ГБ) - эссенциальная (т.е. болезнь в чистом виде), идиопатическая (т.е. неясной этиологии) артериальная гипертензия - хроническое заболевание, синдром стойкого повышения АД, когда САД >= 140 мм рт.ст., ДАД >= 90 мм рт.ст.
Виды по характеру течения:
а) доброкачественная (90% ГБ) - медленное течение, отсутствие изменений внутренних органов на ранних стадиях
б) злокачественная (10% ГБ) - быстрое прогрессирующее злокачественное течение, ранние изменения внутренних органов
2) Симптоматические АГ - АГ на фоне какого-либо заболевания:
а) первичное двухстороннее поражение почек (острый и хронический ГН, хронический пиелонефрит, поликистоз почек, амилоидоз, опухоли)
б) эндокринные заболевания (первичный и вторичный гиперальдостеронизм, болезнь и синдром Иценко-Кушинга, диффузный тиреотоксический зоб, феохромацитома)
в) нейрогенные: с увеличением внутричерепного давления (травма, опухоль, абсцесс); поражением гипоталамуса и ствола мозга; психогенными наружениями
г) сосудистые заболевания (коарктация аорты, полицитемия, ятрогенное увеличение ОЦК)
3) 1-ая стадия - доклиническая (легкое течение по ВОЗ): транзиторная гипертензия (вначале увеличен СВ, ОПСС в норме; затем СВ нормализуется, ОПСС повышается)
Морфология: гипертрофия мышечного слоя артериол и мелких артерий; увеличение проницаемости стенки сосуда; плазматическое пропитывание; уменьшение эластичности сосудистой стенки; умеренная компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка сердца.
2-ая стадия - стадия распространенных изменений (средней тяжести по ВОЗ): стойкое повышение АД.
а) гиалиноз мелких артерий и артериол в исходе плазматического пропитывания (простой тип сосудистого гиалина) артериолосклероз (почки, головного мозга, сетчатки, поджелудочной железы, кишечника). МаСк: сосуды в виде стекловидных трубочек с толстыми стенками и точечным просветом. МиСк: гомогенные эозинофильные массы.
б) эластофиброз в артериях эластического, мышечно-эластического и мышечного типов: гиперплазия и расщепление внутренней эластической мембраны; склероз и атеросклероз распространенного характера, циркулярный, с изменениями даже в мелких артериях
в) резкая гипертрофия ЛЖ (cor bovinum, толщина стенки 2-3 см): концентрическая при компенсации, эксцентрическая при декомпенсации (сопровождается миогенным расширением полостей, диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом, признаками СН)
4) 3-ая стадия - изменения в органах в связи с изменениями артерий и нарушением органного кровотока: медленное развитие приводит к атрофии и склерозу стромы органов, быстрое развитие - к кровоизлияниям, инфарктам:
а) головной мозг: множественные мелкоочаговые кровоизлияния; гематомы из-за разрыва микроаневризм в подкорковые ядра и субкортикальные слои; ржавые кисты
б) почки: артериолосклеротический нефросклероз (первично сморщенная почка) и т.д.
5) Осложнения и причины смерти при АГ:
1. СН из-за диффузного кардиосклероза или ИМ (в острых случаях)
2. ХПН (азотемическая уремия)
3. кровоизлияния в головной мозг
92. Инсульты: 1) определение, этиология и патогенез, классификация 2) морфология транзиторной ишемии мозга 3) морфология ишемического инсульта 4) морфология геморрагического инсульта 5) осложнения, причины смерти и исходы.
1) Инсульт - остро развивающееся локальное нарушение мозгового кровообращения с повреждением вещества мозга и нарушением его функции.
Этиология: чаще как осложение АГ и ИБС.
Патогенез: спазм, тромбоз, тромбоэболия церебральных и прецеребральных артерий; ангионевротические нарушения из-за психоэмоционального перенапряжения острое НМК.
Классификация: 1. геморрагический инсульт 2. ишемический инсульт 3. транзиторная ишемия мозга (занимает особое место в классификации НМК).
2) Транзиторная ишемия головного мозга характеризуется обратимыми изменениями:
а) сосудистые расстройства: спазм артериол; плазматическое пропитывание их стенок; периваскулярный отек; единичные мелкие геморрагии.
б) очаговые изменения мозговой ткани: отек, дистрофия групп клеток
Злокачественные лимфомы
Злокачественные лимфомы – это группы неопластических заболеваний из лимфоцитов, которые находятся вне костного мозга и находятся на различных стадиях дифференцировки. Лимфомы относятся к группе системных заболеваний – опухоли кроветворной системы или гемобластозы. Системное заболевание – поражается не орган, а система органов. А уже орган и ткань могут быть самыми различными.
К гемобластозам относятся еще лейкозы, эритремию, опухоли тромбоцитарного ростка. Лимфоидный росток поражают и лейкозы, и лимфомы. При лейкозах поражаются клетки в костном мозге, при лимфомах – клетки вне костного мозга. По сути – это одни и те же злокачественные процессы, различаются лишь местом возникновения. Лимфомы могут развиваться в любых других (кроме костного мозга) органах и тканях, за исключением камер глаза и вещества головного мозга (оболочки мозга могут поражаться). Чаще лимфомами поражаются органы лимфатической системы.
Классификация органов лимфоидной системы
- Нодальные
- Экстранодальные – протекают с клиникой рака этого органа или ткани. Диагностика – как у рака этого органа или ткани.
Лимфоматозный процесс может захватывать костный мозг, такое состояние называется лимфомой с лейкемизацией. Кроме того, лимфомы могут поражать и мозговые оболочки, такое состояние называется лимфома с нейролейкемизацией.
Злокачественные лимфомы. Классификация лимфом
Лимфомы делятся на два больших вида:
Ходжкинские лимфомы – происходят из В-клеток. В этих лимфомах присутствуют специфичные клетки Березовского-Штернберга-Рид. Диагноз верифицируется цитологическим методом. После установки диагноза (цитологической верификации) лечение начинать нельзя, необходимо установить стадию, и одну из гистологических форм (путем светооптической микроскопии лимфомной ткани):
- Нодулярный склероз
- Смешанно-клеточный вариант
- Лимфоидное истощение
- Лимфоидное преобладание
После установления гистологической формы можно начинать лечение.
Неходжкинские лимфомы – цитологически можем верифицировать. Начинать лечение после этого нельзя, надо установить клеточное происхождение лимфомы (иммуногистохимическим исследованием):
- Из Т-клеток
- Из В-клеток
- Из NK-клеток
Оптическое гистологическое исследование проводится с целью оценки степени дифференцировки клеток.
Суть иммуногистохимического исследования состоит в выявлении CD-антигенов на лимфоцитах набором антител, которые получают иммунизацией белых мышей раствором антигенов (введением внутрибрюшино), и для активности процесса образования антител добавляют еще В-лимфоциты. Далее из жидкости отфильтровывают антитела, и добавляют их к срезам опухолевой ткани. Чтобы проверить, произошла реакция или нет, необходимо пометить антитела ферментом (изменяет окраску), флюоресцирующим веществом (появляется свечение), радиоактивным изотопом (судят по сцинтиляционному счетчику). Определяется также подвид лимфом. После этого можно начинать лечение.
Классификация лимфом по стадиям
- 1-я стадия – поражение одной группы лимфаузлов или одного экстранодального органа без поражения его регионарных лимфаузлов.
- 2-я стадия – поражение одной или двух групп лимфаузлов по одну сторону диафрагмы или поражение экстранодального органа или ткани с поражением его регионарных лимфаузлов
- 3-я стадия – поражение лимфаузлов по обе стороны диафрагмы + поражение экстранодального органа с его регионарными лимфаузлами или поражение селезенки.
- 4-я стадия – поражение одного или нескольких экстранодальных органов (поражение печени – всегда 4-я стадия).
Подстадии:
- А – без клинических симптомов
- Б – с клиническими симптомами:
- Немотивированный подъем температуры тела более 38С в течение 3-х дней
- Немотивированная потеря массы тела 10% и более за последние 6 месяцев
- Профузный ночной пот
В классификации не указаны:
- СОЭ
- Церулоплазмина
- α2-глобулина
- Фибриногена
- ЛДГ
Эпидемиология злокачественных лимфом
Лимфомы у взрослого населения занимают 9-10-е место, у детей – 2-е место (после лейкозов). Заболеваемость приходится на 10-30 и 50-70 лет. Первый пик объясняется активной пролиферацией стволовых клеток. Второй пик объясняется накоплением достаточного количества мутаций. У детей чаще болеют девочки. У взрослых – практически одинаково. Распространение с одинаковой частотой распространено повсеместно.
Злокачественные лимфомы. Этиология и патогенез
В этиопатогенезе имеют значение:
- Канцерогены. Действие канцерогенных факторов приводит к мутации в прото- или антионкогенах лимфоцитов на разных стадиях дифференцировки. Особенность этих мутированных злокачественных лимфоцитов – быстрое деление, опухоль из одной клетки и сохраняет свою моноклональность. Для солидных опухолей характерна гетерогенность клеток, а в лимфоме клетки относительно моноклональны. Поэтому лимфомы хорошо лечатся химиотерапией.
- Ионизирующее излучение
- Химические
- Биологические – вирус Эпштейна-Барр.
- Наследственная предрасположенность
Диагностика злокачественных лимфом
Устанавливающий этап
Диагностика лимфом в основном касается поражения периферических лимфаузлов (чаще всего). При экстранодальном поражении диагностика проводится по принципу диагностики злокачественных новообразований.
В начале и течении заболевания есть варианты:
- Поражение только периферических лимфаузлов с последующей диссеминацией
- Первичное поражение внутренних групп лимфаузлов
- Медиастинальных
- Забрюшинных
Жалобы при злокачественных лимфомах
Первичные жалобы
при поражении периферических лимфаузлов:
- Увеличение лимфаузлов, чаще всего шейных и надключичных
При поражении лимфаузлов средостения – это вторичные жалобы при раке легкого.
При поражении забрюшинных лимфаузлов:
- Боли в поясничной области
Вторичные жалобы
При поражении периферических лимфаузлов:
- Деструкция кожи от присоединения инфекции
При поражении лимфаузлов средостения – прогрессирование первичных жалоб при этой же локализации.
При поражении забрюшинных лимфаузлов:
- Онемение в поясничной области
- Запоры
Общие жалобы:
- Повышение температуры до 38С и выше
- Профузный ночной пот
- Снижение массы тела на 10% и более за последние 6 месяцев
- Гиперергические реакции на укусы насекомых
- Интоксикационный синдром
- Когда началось заболевание?
- Динамика течения?
- Чем лечили?
- Помогло ли лечение?
- Документы предыдущих медицинских исследований?
- Вероятная/возможная канцерогенная нагрузка
- Наследственная предрасположенность
- Сопутствующая патология
Периферические лимфаузлы:
- Увеличены
- Плотные
- Безболезненные
- Круглые
- Не спаяны с окружающей клетчаткой, но могут быть спаяны между собой (подвижный конгломерат).
Медиастинальные лимфаузлы – будут те или иные физикальные признаки вторичных симптомов.
Забрюшинные лимфаузлы
Злокачественные лимфомы. Визуализация:
Периферические лифаузлы
- Физикальное обследование
- УЗИ
Медиастинальные лимфаузлы
- Рентгенография органов грудной клетки. Признаки поражения – тень средостения.
- КТ органов грудной клетки. Метод хорош для одновременной оценки паренхимы легкого.
- МРТ органов грудной клетки
Забрюшинные лимфаузлы
- УЗИ. При увеличении лимфаузлов более 15 мм в наименьшем измерении появляется подозрение на опухолевый процесс
- МРТ брюшной полости
Злокачественные лимфомы. Верификация диагноза
- Цитологическая
- Гистологическая
Иммуногистохимия – для неХоджкинской лимфомы
Световая микроскопия – для Ходжкинской лимфомы
Методы забора материала
Периферические лимфаузлы
Пунктируют увеличенные более 1 месяца лимфаузлы и размером более 1 см. Если со слов пациента лимфаузел увеличен менее 1 месяца и размер его менее 1 см, то допускается консервативная терапия антибиотиками, противовоспалительными препаратами, противовирусными препаратами, антигистаминными и др. Физиопроцедуры назначать нельзя. Лечим в течение 10-12 дней, при положительной динамике продолжаем лечение в течение 5-6 дней, при неэффективности лечения направляем к онкологу для пункции.
- Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем пальца/УЗИ
- Трепан-биопсия под контролем УЗИ
- Инцизионная/эксцизионная биопсия
Медиастинальные лимфаузлы
- Торакоскопия
- Торакотомия
Забрюшинные лимфаузлы
- Лапароскопия
- Лапаротомия. При пункционной биопсии при отрицательном результате диагноз злокачественного новообразования не исключается. Поэтому лучше использовать лапаротомию или –скопию.
Периферические лимфаузлы
- Физикальное обследование
- УЗИ
Медиастинальные лимфаузлы
- Рентгенография или
- КТ
Забрюшинные лимфаузлы
- УЗИ или
- КТ или
- МРТ
Выявление нейролейкемизации
- Спинномозговая пункция с забором жидкости и оценкой цитоза
Выявление лейкемизации костного мозга
- Пункция или трепан-биопсия из костного мозга из 3-х точек. У взрослых проводится только по показаниям. У детей – обязательная процедура.
Оценка соматического состояния
Злокачественные лимфомы. Лечение
Используются следующие методы:
- Химиотерапия
- Лучевая терапия
- Хирургический метод – симптоматические операции при кровотечении и т.д.
- Выбор химиотерапии определяется гистологическим видом лимфомы, распространенностью процесса.
- Необходимо не менее 6 курсов.
- Перед проведением химиотерапии у детей необходим забор половых клеток.
- При резистентных и рецидивных формах, особенно у молодых показана высокодозная терапия, которая приводит к гибели всех стволовых клеток. Этого и добиваются химиотерапевты. Потом проводят пересадку стволовых клеток (из периферической крови, из пуповинной крови или из костного мозга).
- Пульс-терапия
- Тяжелое соматическое состояние, которое обусловливает невозможность проведения высокодозной терапии
- устойчивые к химиотерапии формы
- рецидивирование
Статья подготовлена проектом Доктор ОМ
Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. 
Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.
1. Лимфосаркома модулярная:
а) пролимфоцитарная;
б) пролимфоцитарно-лимфобластная.
2. Лимфосаркома диффузная:
а) лимфоцитарная;
б) лимфоплазмоцитарная;
в) пролимфоцитарная;
г) лимфобластная;
д) иммунобластная;
е) опухоль Беркитта.
3. Плазмоцитома.
4. Грибовидный микоз.
5. Ретикулосаркома.
6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.
Клиника.
Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.
Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.
Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.
Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.
Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.
Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.
Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.
Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.
I—поражение одного лимфатического узла;
II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;
III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);
V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.
В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).
Диагностика.
Диагноз ставят только после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части цитологическим, гистологическим и гистохимическими методами. Необходима тре-панобиопсия и пункция костного мозга, определение иммуноглобулинов.
Дифференциальную диагностику проводят с хроническим лимфолейкозом, лимфогранулематозом, метастазами рака и саркомы в лимфатические узлы.
Лечение
включает лучевую терапию и химиотерапию, хирургические методы лечения. В последние годы рекомендуется комбинация облучения с химиотерапией или проведение только химиотерапии уже в I стадии заболевания.
Только при лимфомах низкой степени злокачественности в начальной стадии терапией выбора является облучение.
При генерализованных формах злокачественной лимфомы рекомендуется полихимиотерапия: СОР (циклофосфамид-fвинкристин+пред-низолон), МОРР (мустарген+онковин-f прокарбазин + предни-золон), С+МОРР (циклофосфамид+МОРР).
Для лечения лимфом высокой степени злокачественности применяется полихимиотерапия такая же, как при лечении острого лейкоза.
Прогноз заболевания определяется стадией процесса и цитоморфологическим вариантом.
Длительность жизни больных в среднем составляет около 2 лет. Больных злокачественными лимфомами лечит и наблюдает онколог или гематолог и участковый терапевт.
Читайте также: