Злокачественная параганглиома в забрюшинном пространстве


    6 минут на чтение


Опухоли, формирующиеся в области забрюшинного пространства, формируются на органах, относящихся к данной области. Они имеют определенные особенности, что и позволило специалистам выделить их в отдельную группу.

  1. Что такое опухоли забрюшинного пространства
  2. Классификация
    1. Мезодермальные
      1. Доброкачественные
      2. Злокачественные
    2. Нейрогенные опухоли
    3. Опухоли из эмбриональных остатков
  3. Причины
  4. Симптомы и признаки
  5. Методы диагностики
    1. Рентген
    2. Ирригография
    3. Биопсия
    4. МРТ или КТ
  6. Лечение
    1. Операция
    2. Лучевая терапия
    3. Химиотерапия
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Меры профилактики

Что такое опухоли забрюшинного пространства

Новообразования, поражающие область между задним листком брюшины, мышечной ткани спины, диафрагмой и мышцами малого таза, называют забрюшинными. Они относятся к самым опасным типам опухолей, так как не только приводят к летальному исходу в результате отсутствия лечения, но и диагностировать их достаточно затруднительно.

По данным статистики, они устанавливаются примерно в 0,3% от общего количества раковых заболеваний и доброкачественных опухолей. Но специалисты считают, что данные цифры не соответствуют действительности. Это обусловлено трудностью в диагностике.

Новообразования забрюшинного пространства выявляются преимущественно у пациентов в возрасте от 50 лет вне зависимости от пола. При их установлении лечение осуществляется неврологом, онкологом или сосудистым хирургом.

Классификация

Забрюшинное пространство включает в себя часть толстого кишечника, надпочечники, поджелудочную железу, почки, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки. Пространство между ними заполнено клетчаткой, где расположены нервные сплетения, сосуды и лимфатические узлы.

Для точного определения месторасположения новообразования специалисты используют классификацию, созданную Аккерманном еще в 1954 году. В соответствии с ней все опухоли разделяются на три основные группы, в каждую из которых входит несколько типов образований.

К данной группе относятся как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Их разделяют в зависимости от ткани, из которых они формируются.

Они не проявляют симптомов длительное время и не характеризуются стремительным ростом. Чаще всего устанавливаются липомы, образующиеся из жировой ткани и лейомиомы, берущие свое начало из гладкомышечной ткани.

Также устанавливаются рабдомиомы, формирующиеся из поперечнополосатой ткани и фибромы, состоящие из соединительной ткани. Также к более распространенным образованиям подобного типа относятся гемангиомы, формирующиеся из сосудов и лимфангиомы.

В редких случаях устанавливаются миксомы и ксантогранулемы.

Они отличаются стремительным ростом, выраженными симптомами, проявляющиеся при достижении новообразования больших размеров.

К ним относятся липосаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и лимфангиосаркомы.

Они также могут носить как злокачественный, так и доброкачественный характер. К первому типу относятся нейролемоммы, ганглионейробластомы, параганглиомы.

Новообразованиями данного типа, у которых в составе отсутствуют раковые клетки, относятся нейрофибромы, и ганглионевромы забрюшинного пространства.

Особенностью образований является то, что они формируются их эмбриональной ткани. К ним относятся хордомы и тератомы.

Они отличаются стремительным ростом, выраженными симптомами. Но новообразования устанавливаются в редких случаях.

Причины

Этиология развития новообразований, поражающих ткани забрюшинного пространства, не установлена. Многолетние исследования не помогли выявить точных причин их появления.

Специалисты уверены, что основным фактором их возникновения является генетическая предрасположенность, так как у многих пациентов близкие родственники страдали подобными заболеваниями.

Так же считается, что провокаторами мутирования и бесконтрольного деления клеток является ионизирующее облучение в больших дозах, воздействие химических, токсических веществ на организм.


    • Онкогастроэнтерология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

По мнению ученых, большое значение в развитии процесса образования опухолей различного характера имеют вредные привычки. К ним относятся курение и употребление спиртных напитков.

Также к провоцирующим факторам относится сниженный иммунитет, воспалительные и инфекционные заболевания внутренних органов, регулярное рентгенологическое облучение.

Симптомы и признаки

Опухоли, формирующиеся на тканях забрюшинного пространства, вне зависимости от характера течения, длительное время не проявляют симптомов. При доброкачественных образованиях признаки проявляются в случае, когда опухоль достигает больших размеров и начинает оказывать давление на соседние ткани.

Злокачественные образования на начальных этапах своего развития могут сопровождаться общими признаками, такими как слабость, тошнота, дискомфорт, постоянная усталость и повышенная температура тела.

По мере их роста к общим симптомам присоединяются болезненные ощущения, локализующиеся в области поражения. Сначала они носят временный характер и возникают после физических нагрузок. Но с течением времени становятся постоянными.


    • Онкогастроэнтерология

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 декабря 2019 г.

У пациентов наблюдаются отечность нижних конечностей, что переходит в варикозное расширение вен, нарушение процесса пищеварения, что выражается в появлении запоров или диареи. Также среди жалоб отмечают приступы головной боли, возникновение симптомов интоксикации.

Кроме этого, пациенты жалуются на нервные расстройства, выражающиеся в агрессивности, чрезмерной раздражительности, апатии, подавленности.

Методы диагностики

Разнообразные симптомы значительно затрудняют постановку предварительного диагноза, в результате своевременно обнаружить опухоль не удается. Таким образом, злокачественные новообразования устанавливаются, когда опухоль является неоперабельной.

Прежде всего, специалист проводит осмотр и опрос пациента с целью установления симптомов заболевания. Для подтверждения предварительного диагноза и установления особенностей течения патологии назначаются различные методы инструментальной диагностики и ряд лабораторных исследований.

Процедура проводится с использованием специального контрастного вещества, что позволяет оценить нарушение кровообращения, выявить область распространения патологического процесса.

Методика назначается для определения степени смещения органов, прорастания новообразования в ткани.

Ирригография позволяет дифференцировать неорганную опухоль от внутрибрюшинной.

Тонкоигольная биопсия проводится под контролем ультразвука или рентгенологического аппарата. Используется для определения характера течения заболевания при помощи забора образцов патологически измененных тканей, которые направляют на цитологическое исследование.

Изучение биопата под микроскопом позволяет получить достоверные данные и установить точный диагноз.

Процедура используется с целью выявления метастатических поражения при злокачественных новообразованиях и особенностей течения заболевания.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография считаются самыми информативными методами диагностики благодаря послойному сканированию тканей. Это позволяет определить глубину поражения патологического процесса.

Также назначаются анализы крови и мочи с целью выявления наличия онкомаркеров, определения гормонального уровня и инфекционного поражения.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения кист, фибром, гемангиом и других образований различного типа вне зависимости от характера их течения. Но при раковых новообразованиях используются и дополнительные способы лечения.

Удаление опухоли проводится при помощи скальпеля открытым доступом или с использованием современного оборудования. В соответствии с размером образования, хирург удаляет только пораженные ткани, часть или полностью орган.

После хирургического вмешательства пациенту требуется длительный период реабилитации.

Процедура назначается при установлении раковых опухолей до проведения операции по ее удалению. Методика позволяет снизить риск повторного развития патологии, осложнений и уменьшить размер новообразования.

Воздействие на мутированные клетки происходит с помощью ионизирующего облучения, направленного на область расположения очага патологического процесса. Процедура может проводиться двумя методами: внутренним и внешним.

В первом случае пациенту вводят специальные радиоактивные вещества, которые уничтожают раковые клетки. Внешняя лучевая терапия подразумевает воздействие лучей на поверхность кожного покрова в области локализации новообразования. Метод подбирается лечащим врачом.

Но лучевая терапия противопоказана при выявлении образования большого размера, когда происходит его распад. Это может усугубить ситуацию. Недостатками процедуры являются вероятность облучения здоровых тканей и проявление неприятных побочных эффектов.

Используется в редких случаях, так как при образованиях злокачественного характера, поражающих забрюшинное пространство, недостаточно эффективна.

Применение химиотерапевтических препаратов позволяет незначительно снизить риск повторного развития заболевания.

Осложнения

Отсутствие терапии при наличии гистиоцитом, кист, гемангиом и других образований забрюшинного пространства приводит к развитию ряда осложнений.

В первую очередь страдают близлежащие органы и ткани в результате давление новообразования. Ухудшается кровообращение, что приводит к кислородному голоданию.

У пациентов отмечается нарушение мочеиспускания, возникают сильные боли в области поражения. С течением времени они носят постоянный характер.


    • Онкогастроэнтерология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

Когда заболевание переходит в 3 стадию, а мутированные клетки попадают в кровоток, в соседних и отделенных органах формируются метастазы. Чаще всего они поражают печень, легкие, головной и спинной мозг, затрагивают костную ткань. В результате нарушается работоспособность органов.

Опухоль начинает распадаться на последней стадии своего развития. Операция при этом уже невозможна. Спустя несколько месяцев наступает летальный исход. Именно поэтому не стоит затягивать с лечением.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от характера новообразования и стадии его развития, когда было начато лечение. Если опухоль доброкачественная и не перерождается в рак, то после оперативного удаления пациент может вернуться к нормальной жизни. Подобные образования не опасны для организма и не оказывают влияние на то, сколько проживет человек.

Но в случае наличия злокачественных опухолей прогноз зависит от стадии развития заболевания, возраста пациента, имеющихся сопутствующих заболеваний, метастатических поражений. Около 90% пациентам удается добиться положительных результатов, если новообразование находится на ранней стадии своего формирования.

Но достичь полного выздоровления уже на третьем этапе формирования опухоли зачастую невозможно. Пятилетняя выживаемость на поздних стадиях составляет от 25 до 5% пациентов.

Меры профилактики

Специалисты на сегодняшний день не установили истинных причин образования разнообразных опухолей в забрюшинном пространстве. Именно поэтому специальных мер профилактики их возникновения не разработано.


    • Онкогастроэнтерология

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

С целью снижения риска развития заболеваний рекомендуется соблюдать следующие правила:

  1. Своевременно лечить инфекционные и воспалительные заболевания внутренних органов. Патологический процесс, особенно при хроническом течении способен, по мнению ученых, стать причиной мутирования клеток.
  2. Исключить воздействие на организм вредных веществ. К ним относятся различные химикаты, токсины. При работе на вредном производстве следует пользоваться специальными средствами индивидуальной защиты.
  3. Поддерживать иммунитет. Для этого рекомендуется принимать витаминные комплексы и заниматься спортом.
  4. Отказаться от вредных привычек, так как вещества, входящие в состав спиртных напитков и табачного дыма, оказывают негативное влияние на весь организм и становятся причиной развития множества заболеваний.
  5. Исключить регулярное воздействие ионизирующего и рентгенологического облучения на организм.
  6. Регулярно проходить профилактические осмотры. Специалиста нужно посещать минимум раз в год. Это позволит выявить заболевание на ранней стадии развития и предпринять меры по исключению осложнений.


Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий. Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей. Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

  1. Описание
  2. Причины
  3. Разновидности
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы. Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Ведущие клиники в Израиле




Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.


Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет. Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев. Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности


Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:


  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические). Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел. Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;

  • кровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний. Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов. Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.


Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой. Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли. В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.


Внеорганные забрюшинные опухоли – группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве. Характерно длительное бессимптомное течение. При забрюшинных опухолях большого размера наблюдаются диспепсические расстройства, нарушения мочеиспускания, одышка, неврологические симптомы и отеки нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются признаки раковой интоксикации. Диагноз выставляется с учетом данных КТ, МРТ, УЗИ, биопсии и других исследований. Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.


  • Классификация забрюшинных опухолей
  • Причины развития забрюшинных опухолей
  • Симптомы забрюшинных опухолей
  • Диагностика забрюшинных опухолей
  • Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях
  • Цены на лечение

Общие сведения

Внеорганные забрюшинные опухоли – группа новообразований, происходящих из тканей забрюшинного пространства, в том числе из жировой, мышечной, соединительной и нервной ткани, лимфоузлов, лимфатических и кровеносных сосудов и эмбриональных элементов. Группа забрюшинных опухолей не включает в себя онкологические процессы в органах, расположенных в данном пространстве, а также метастатические поражения забрюшинных лимфоузлов при опухолях других локализаций. Причинами объединения столь разнородных заболеваний в одну группу являются сходные особенности клинического течения, общие методы диагностики и терапии.

Забрюшинные опухоли могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Встречаются редко, по различным данным составляют от 0,03 до 0,3% от общего количества онкологических заболеваний. Некоторые специалисты полагают, что эта цифра занижена из-за диагностических затруднений при выявлении данной патологии. Обнаруживаются преимущественно в возрасте 50 лет и старше. Представители обоих полов страдают одинаково часто. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, неврологии и сосудистой хирургии.


Классификация забрюшинных опухолей

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Внеорганными забрюшинными опухолями считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).
  • Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).
  • Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли:

  • Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).
  • Происходящие из симпатических нервных ганглиев: ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).
  • Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков: тератомы, хордомы.

Причины развития забрюшинных опухолей

Причины появления забрюшинных опухолей пока не выяснены. Ученые выделяют ряд факторов, способствующих развитию этой патологии. В числе таких факторов – специфические и неспецифические генетические нарушения, воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ. На возможную связь с ионизирующим облучением указывает повышенная вероятность возникновения забрюшинных опухолей у пациентов, ранее получавших радиотерапию в процессе лечения других онкологических заболеваний.

Существуют исследования, свидетельствующие о повышении риска развития некоторых видов новообразований данной локализации при воздействии гербицидов и пестицидов, особенно – диоксина и производных феноксиацетоновой кислоты. Механизм стимуляции роста забрюшинных опухолей в подобных случаях пока не выяснен. Есть версии, как о прямом воздействии, так и об опосредованном влиянии в результате подавления иммунитета при токсическом воздействии химикатов.

Симптомы забрюшинных опухолей

Особенностью забрюшинных опухолей является длительное отсутствие клинической симптоматики, обусловленное наличием большого количества рыхлой клетчатки и относительной подвижностью соседних органов. Некоторые новообразования достигают огромных размеров, не вызывая нарушений функций пищеварительной и мочевыводящей системы. В литературе встречаются описания отдельных узлов массой от 13 до 51 кг.

Еще одним типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией (в нижней, верхней или боковой части забрюшинного пространства), близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков). Пациенты с забрюшинными опухолями обычно впервые обращаются к врачу в связи с постоянными болями в животе. При пальпации у 80% больных определяются узлы различного размера и консистенции. В половине случаев прощупывание забрюшинной опухоли сопровождается болью различной интенсивности.

Возможны жалобы на тошноту, рвоту, преждевременное появление чувства насыщения и нарушения стула. При новообразованиях, локализующихся в нижней части забрюшинного пространства, могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, вызванные сдавлением мочевого пузыря. При высоко расположенных забрюшинных опухолях иногда развивается одышка, обусловленная давлением на диафрагму. На ранних стадиях у многих больных выявляются гипотермия и гипергидроз нижней конечности на стороне поражения. На поздних этапах болезни гипотермия конечности сменяется гипертермией. Развитие этого симптома при забрюшинных опухолях обусловлено начальным раздражением и последующим параличом симпатического нерва.

При сдавлении крупных вен, расположенных в забрюшинном пространстве, наблюдаются отеки и варикоз в области нижних конечностей. У 25-30% пациентов выявляются неврологические расстройства. При злокачественных забрюшинных опухолях на поздних стадиях отмечаются снижение веса, потеря аппетита, лихорадка неясного генеза и общая гипертермия. Новообразования данной локализации часто рецидивируют, но редко метастазируют. Характерно метастатическое поражение печени и легких. Реже встречаются вторичные опухоли в яичниках и лимфоузлах.

Диагностика забрюшинных опухолей

Диагноз устанавливается на основании жалоб, результатов внешнего осмотра и дополнительных исследований. Пациентов с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на УЗИ, КТ и МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Перечисленные диагностические методы позволяют определить структуру и локализацию новообразования, оценить степень вовлеченности близлежащих органов и выявить отдаленные метастазы в печени. Учитывая ряд признаков (форма, плотность, наличие или отсутствие капсулы, уровень гомогенности, степень васкуляризации), после проведения УЗИ, МРТ и КТ специалист может оценить злокачественность забрюшинной опухоли и выдвинуть обоснованные предположения о типе новообразования.

Для оценки состояния пищеварительной и мочевыводящей системы применяют рентгенконтрастные методы (ирригоскопию и экскреторную урографию). Для выявления герминогенных новообразований назначают тесты на определение альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Поскольку основным методом лечения забрюшинных опухолей является их радикальное удаление, биопсию обычно не проводят из-за высокого риска обсеменения и недостаточной целесообразности исследования. Исключением являются ситуации, когда забор материала осуществляется для планирования операции, определения резектабельности новообразования или исключения метастатического характера онкологического поражения.

Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Единственным радикальным способом лечения является оперативное вмешательство. В зависимости от локализации удаление забрюшинной опухоли производят с использованием бокового доступа, срединной лапаротомии или торакоабдоминального доступа. Более чем у половины пациентов операция включает в себя резекцию близлежащих органов: почки, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или толстой кишки. Эффективность пред- и послеоперационной радиотерапии и химиотерапии при забрюшинных опухолях пока остается под сомнением. Показанием к использованию этих лечебных методик является доказанная злокачественность новообразования при наличии сомнений в его операбельности.

Данные об операбельности забрюшинных опухолей сильно различаются. В литературе встречаются указания как на 25%, так и на 95% резектабельность подобных новообразований. Послеоперационная летальность при удалении забрюшинных опухолей составляет около 5%, вероятность развития местных рецидивов в отдаленном периоде – около 50%. До 5 лет с момента операции доживает менее 10% пациентов, страдающих злокачественными новообразованиями. При доброкачественных забрюшинных опухолях прогноз более благоприятный, однако, высокая вероятность рецидивирования обуславливает необходимость большого количества повторных хирургических вмешательств.

Читайте также: