Злокачественная гистиоцитома клинические рекомендации


  • Информация о Центре
    • История ЦИТО
    • ЦИТО сегодня
    • Руководство
    • Информация для пациентов
    • Законодательство о медицине
    • Документы и лицензии
    • Медицинский туризм
    • СМИ о нас
    • Вакансии
    • Новости
    • Для благотворителей и партнеров
  • Отделения
  • Услуги и цены
  • Врачи ЦИТО
  • Наука
    • Клинические испытания медицинских изделий
    • Диссертационный совет Д208.112.02
    • Члены диссертационного совета Д208.112.02
    • Диссертационный совет Д208.112.01(Архив)
    • Конкурсы на замещение научных должностей
    • Статьи
    • Журнал
    • Клинические рекомендации
    • Академия ЦИТО
  • Образование
    • Сведения об образовательной организации
    • Документы. Приказы по учреждению
    • Законодательные и нормативные правовые акты
    • ПРИЁМНАЯ КАМПАНИЯ-2020
    • Кафедра травматологии и ортопедии
    • Дополнительное профессиональное образование
    • Требования к государственной итоговой аттестации
    • Бально-рейтинговая система оценки знаний ординаторов
  • Телемедицина
    • Для врачей
    • Для пациентов
  • Центры компетенций
    • Центр инфекционной патологии
    • Центр онкологической ортопедии
  • Отзывы и вопросы
  • Контакты

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.



Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.

Рентгенологически — остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.


Патоморфология. Макроскопически участки геморрагичной мягкой ткани рыжевато-коричневого цвета чередуются с участками плотной консистенции серовато-белесоватого цвета; часто видны некрозы.

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, пигментированный виллёзно-нодулярный синовит, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома, фибробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.

В перечне злокачественных саркомных заболеваний отдельное место занимает гистиоцитома.

В практике её обычно называют злокачественная фиброзная гистиоцитома. Она принадлежит к классу патологических образований мягких тканей.

Гистиоцитома – злокачественное новообразование, которое развивается в межмышечных фасциях.

Онкологи предупреждают, что отличительной чертой гистиоцитомы является скачкообразный рост опухоли.


Диагностируются такие злокачественные опухоли преимущественно у людей в возрасте от 25 до 55 лет. Характерное место локализации это – забрюшинное пространство, область головы и шеи, а также туловище.

Какие виды опухолей выделяют

Гистологическое строение опухолевидного образования может выглядеть по-разному. Именно поэтому, гистиоцитомы подразделяют на следующие виды:

Плеоморфный Гигантоклеточный Миксоидный Воспалительный
В тканях наблюдаются разные клетки: и гистиоциты, и веретенообразные составляющие Ткани опухоли состоят из гигантских клеток (напоминающих остеокласты) Опухоль прощупывается как студенистое образование Образование отличается повышенной плотностью, и напоминает затверделость

Почему развивается фиброзная гистиоцитома

Точные причины появления злокачественных опухолей современной медицинской науке не известны.

Так как гистиоцитома, является опухолью мягких тканей, то принято считать возможными причинами её появления такие обстоятельства:

  • Пребывание под воздействием ионизирующих лучей сверх нормы
  • Иммунологические патологии в организме
  • Травматизм мягких тканей
  • Влияние на организм канцерогенов
  • Наследственная предрасположенность к развитию раковых клеток

Как выглядит клиническая картина заболевания

Проявление симптомов гистиоцитомы , будет зависеть от того где локализируется опухоль.

  1. Если новообразование расположено в глубине забрюшинного пространства – то к проявлениям опухоли можно отнести: острые или тянущие боли в области живота; потерю в весе; отсутствие аппетита; истощение организма; лихорадочное состояние с повышенной температурой; слабость и недомогание.
  2. Если опухоль имеет выход на кожный покров – то симптомами будут: появление опухоли размером от 5 до 10 см; изменение цвета кожи над опухолью на более красный; нарушения подвижности близлежащих суставов, болевые ощущения при сдавливании опухоли.


При разрастании опухоль поражает прилежащие ткани, и на них могут появляться шелушения и язвы. Если опухоль поражает конечности, то значительно повышается вероятность переломов в области расположения опухоли.

Какие методы диагностики необходимы, чтобы поставить диагноз

Любое подозрение на злокачественность опухоли требует исследования в виде биопсии . Биопсия необходима для того чтобы, получить образец тканей опухоли. полученный образец подвергают гистологическому исследованию.

Результаты гистологического анализа позволяют точно определить какой тип саркомного образования у больного. Результаты определяются по присутствию тех или иных маркеров в тканях.

МРТ позволяет точно определить форму образования, его размеры и точные параметры расположения. Эти данные необходимы при дальнейшем хирургическом вмешательстве.

УЗИ необходимо , чтобы оценить саму опухоль и поражение близлежащих лимфатических узлов.

Компьютерная томография используется, чтобы выявить отдаленные метастазы. Опухоль может дать метастазы в печени, головном мозге, лёгких.

Получение полной картины о том какая опухоль у пациента и степень её распространенности позволяет онкологам подобрать лечение, которое позволит сохранить жизнь пациенту.

Как лечат фиброзную гистиоцитому


Фиброзная гистиоцитома считается злокачественной опухолью, но её течение не отличается особой агрессивностью. Поэтому лечение данной опухоли основывается на хирургическом удалении первичного очага новообразования.

Наряду с этим будет проводиться химиотерапия или лучевая терапия , чтобы подавить рост новых раковых клеток и уничтожить старые клетки.

Хирургическое иссечение опухоли обязательно захватывает 2 – 3 см непораженных тканей, чтобы исключить риск рецидивов опухоли. Радикальное удаление в случае разрастания опухоли может потребовать удаления 50% мышцы.

Израильские клиники предлагают особый вид оперативного вмешательства — микрографические операции по Mohs. Популярность и эффективность этих операций основана на том, что в них используется современнейшее оборудование позволяющие определять во время операции какие ткани, являются здоровыми, а какие поразила опухоль.

Применение микрографических операций позволяет максимально сохранить здоровые ткани, окружающие опухоль. Кроме того, вероятность рецидивов после данной операции уменьшается на 10%.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей 40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования 32%
Распространение метастазов У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость 70%
Количество больных до 20 лет 5%

Онкологи, утверждают, что средний прогноз на выздоровление обусловлен высоким риском метастазирования и развития местных рецидивов.

Кроме того, метастазы гистиоцитомы плохо поддаются лечению химиотерапией или лучевой терапией.


В 15% случаев из всех поражений гистиоцитомой, её раковые клетки поражают костную ткань.

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.


Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
в/в стр – внутривенно струйно
в/в кап – внутривенно капельно
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
КГ – клиническая группа
КТ – компьютерная томография
КФС – колониестимулирующий фактор
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛТ – лучевая терапия
л/у – лимфоузлы
МРТ – магнитно-резонансная томография
мг/м 2 – миллиграмм на метр квадратный
мкг/м 2 – микрограмм на метр квадратный
г/кг – грамм/килограмм
ккал/кг – килокалорий/килограмм
ммоль/кг – миллимоль/килограмм
НРСМТ – нерабдомиосаркоматозные саркомы мягких тканей
л/м 2 – литр/метр квадратный
ОВ – общая выживаемость
ПХТ – полихимиотерапия
ПЭ – полный эффект
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
ПЗ – прогрессия заболевания
ПНЕТ – Периферическая нейроэктодермальная опухоль
РМС – рабдомиосаркома
РИД – радиоизотопная диагностика
СЗ – стабилизация заболевания
СОД – суммарная очаговая
УЗИ – ультразвуковое исследование
ХТ – химиотерапия
ЧЭ – частичный эффект
ЭКГ – электрокардиография
ЭОСЮ – Экстраоссальная саркома Юинга
A – Dactinomycin (дактиномицин)
C – Cyclophosphamide (циклофосфамид)
D – Doxorubicin (доксорубицин)
E – Etoposide (этопозид)
I – Ifosfamide (ифосфамид)
IFO-DOXO – ифосфамид + доксорубицин
IR IN – Irinotecan (иринотекан)
TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) – международная классификация стадий злокачественных новообразований
V – Vincristine (винкристин)

Определение

Саркомы мягких тканей (СМТ) - гетерогенная группа злокачественных опухолей, первично расположенных в мягких тканях и имеющих мезенхимальное происхождения. Наиболее часто у детей встречаются: рабдомиосаркома (РМС, 61%); экстраоссальная саркома Юинга и периферическая нейроэктодеральная опухоль (8%); синовиальная саркома (7%); нейрофибросаркома, ангиосаркома (4%); фибрoсаркома (3%) и лейомиосаркома (2%), а так же экстраоссальные хондросаркома и остеосаркома, эпителиоидная саркома, злокачесвенная фиброзная гистиоцитома, злокачественная гемангиоперицитома, злокачественная мезенхимома, злокачественная шваннома, липосаркома и саркома без дополнительной характеристики.

По степени химиочувствительности саркомы мягких тканей делятся на три категории:

  1. Опухоли с доказанной химиочувствительностью:
    • Рабдомиосаркома (эмбриональный и альвеолярный вариант)
    • Недифференцированная саркома
    • Эмбриональная саркома
    • Периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ)
    • Экстраоссальная саркома Юинга (EOСЮ).
  2. Опухоли с возможной химиочувствительностью:
    • Фибросаркома
    • Синовиальная саркома
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Недифференцированная липосаркома.
  3. Опухоли с недоказанной химиочувствительностью:
    • Все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей. Получают локальное лечение.

Терминология

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прогрессирования заболевания

Генерализованная форма заболевания – выявлены метастатические очаги в органах или тканях

Локализованная форма заболевания – метастатические очаги не выявлены

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания или смерти больного

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика

Полная ремиссия (ПР) – отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 недель после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) – отсутствие признаков опухолевого поражения по результатам лабораторных и инструментальных методов обследования

Прогрессирование заболевания – появление метастатических очагов и/или рост первичной опухоли более, чем на 25%

Частичная ремиссия (ЧР) – констатируется при уменьшении всех измеряемых поражений более чем на 50%, при отсутствии новых


    5 минут на чтение


Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) – это одна из разновидностей саркомы, при которой происходит поражение мягких тканей.

  1. Что такое
  2. Виды
    1. Первый
    2. Второй
    3. Третий
    4. Плеоморфная
    5. Миксоидная
    6. Гигантоклеточная
    7. Воспалительная
  3. Причины
  4. Симптомы
  5. Диагностика
    1. Рентгенография
    2. Сцинтиграфия
    3. Компьютерная томография
    4. Магниторезонансная томография
    5. Биопсия
  6. Лечение
  7. Осложнения
  8. Прогноз

Гистиоцитома – то опухоль злокачественного характера, формирующаяся в фасциях межмышечного пространства. Отличительная черта новообразования заключается в том, что оно может развиваться по скачкообразному типу.

В большинстве случаев болезнь диагностируется с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин в возрасте 25-55 лет. Часто опухоль локализуется в области шеи и головы, забрюшинного пространства, а также на туловище.

Что такое

Поскольку данная разновидность опухолевого процесса была выявлена не так давно, то информации по заболеванию еще не так много. Однако, можно сказать, что новообразование формируется из соединительнотканных клеточных структур, которые состоят из гистиоцинов и фибробластов. В пространстве между ними может содержаться жировая ткань и коллаген.

Гистиоцитома характеризуется многоядерностью, плеоморфизмом, некрозами, митозами и гигантскими клетками.

Пик заболеваемости отмечается на 40-50-летний возраст. Несколько реже заболевание выявляется у молодых людей.

ЗФГ имеет 3 уровня злокачественности.

Для новообразования характерен медленный рост в течение нескольких лет. Данная стадия считается одной из наиболее доброкачественных.

Имеет несколько отличительных черт от вышеописанного процесса относительно прогноза выживаемости.

Патология характеризуется повышенной степенью агрессивности. Согласно статистике, этот тип злокачественности диагностируется в большинстве случаев. Исход болезни имеет неблагоприятный прогноз.

Кроме того, злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется на несколько форм.

Данная разновидность относится к более распространенным и диагностируется в 60 процентах от всех случаев злокачественных гистиоцитом.

В ее составе присутствуют кубические и веретенообразные фибробластические клетки, в структуре которых может присутствовать несколько ядер. В области межклеточного пространства может содержаться муцин и коллаген.

Составляет примерно 25% всех новообразований ЗФГ. Состоит из содержимого студенистой консистенции и плеоморфных участков. В строме присутствует множество сосудистых сплетений, которые формируют сеть.

На долю этого типа опухолей приходится около 10 процентов. В структуре присутствуют гигантские клетки, формирующие узловые образования. Узлы окружают плотные волокна с сосудами.

Часто в новообразовании выявляются кровоизлияния и некроз. Кроме того, такая опухоль имеет предрасположенность к образованию незрелой костной ткани.

Встречается всего у пяти процентов больных фиброзной гистиоцитомой. В строении клеток присутствует жир и элементы митоза.

Причины

До настоящего времени точные провоцирующие факторы появления фиброзной гистиоцитомы так и не были выявлены наукой.


    • Общее

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 6 декабря 2019 г.

Поскольку при данном заболевании поражению подвергаются мягкие ткани, то среди возможных причин его появления выделяют:

  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • болезни иммунологического типа;
  • травмирование мягких тканей;
  • контактирование с канцерогенными веществами на протяжении большого промежутка времени.

Кроме того, не менее важное значение имеет наследственность. Другими словами, если в анамнезе ближайших родственников имеются какие-либо раковые опухоли, то вероятность формирования ЗФГ увеличивается в несколько раз.

Симптомы

Клиническая картина патологии во многом зависит от места локализации злокачественного новообразования. Так, если отмечается глубинное расположение опухоли в области забрюшинного пространства, то заболевание будет сопровождаться болезненность в животе острого и тянущего характера, снижением массы тела, отсутствием аппетита, истощением, лихорадкой. Также отмечается повышение температуры тела, общее недомогание и повышенная утомляемость.

При поверхностном расположении уплотнения симптоматика будет характеризоваться формированием опухоли, которая в размере может достигать до десяти сантиметров, изменением кожного покрова, нарушением двигательной функции суставов, болями.

По мере прогрессирования патологии и разрастания новообразования происходит сдавливание рядом расположенных анатомически структур. При таком состоянии возможно появление изъязвлений, а также шелушения.

Если в онкопроцесс вовлекаются верхние или нижние конечности, повышается риск переломов в месте локализации новообразования.

Диагностика

Для выявления болезни и постановки окончательного диагноза применяются различные методы инструментального и лабораторного исследования.

Читайте также: