Жидкость в легком при миеломе

У онкологического больного появилась жидкость в легких — что это означает? Насколько это опасно? Как лечить это состояние?

  • Отек легкого. Легочная ткань состоит из многочисленных мельчайших мешочков с тонкой стенкой — альвеол. Именно через них происходит насыщение крови кислородом и выделение углекислого газа в воздух. Если в них скапливается жидкость, такое состояние называют отеком легкого.
  • Экссудативный плеврит. При этом жидкость скапливается между листками плевры — тонкой пленки из соединительной ткани, которая покрывает легкие и выстилает изнутри стенки грудной полости.


Причины появления жидкости в легком

Отек легкого может возникать не только при онкологических заболеваниях. Все причины этого состояния делят на две большие группы:

  • Кардиогенные — связанные с нарушением работы сердца.
  • Некардиогенные — связанные с другими патологическими процессами в организме, например, с увеличением проницаемости легочных капилляров.

Подробнее о возможных причинах отёка:

  • Онкологические заболевания внутренних органов
  • Различные болезни, вызывающие сепсис, пневмонию, застои кровообращения
  • Передозировка ряда лекарств, а также наркотических средств
  • Воздействие радиации на ткани лёгких
  • Болезни сердца в стадии декомпенсации
  • Тромбоэмболия сосудов и капилляров лёгких

При онкологических заболеваниях встречаются как кардиогенные, так и некардиогенные причины.

Народные средства

  • Вишня
  • Лен
  • Корень солодки
  • Плоды можжевельника
  • Корень любистка
  • Корень стальника
  • Зверобой
  • Плоды шиповника
  • Листья крапивы
  • Листы подорожника
  • Лист толокнянки

Эти и некоторые другие растения в различных пропорциях предлагается заварить, запарить или настоять. Такой раствор должен помочь в лечении патологии.

Некоторые вещества, содержащиеся в этих растениях, действительно могут способствовать облегчению симптомов, однако, в качестве основного лечения, малоэффективны.

Жидкость в легких при онкологии

У онкологических больных отек легкого нередко возникает в качестве осложнения химиотерапии.

Некоторые противоопухолевые препараты (антрациклины, циклофосфамид) и высокодозная лучевая терапия вызывают поражение сердечной мышцы — кардиомиопатию. При этом мышцы желудочков сердца слабеют и не могут адекватно справляться со своими функциями, развивается сердечная недостаточность, которая приводит к отеку легкого. Часто симптомы нарастают постепенно.

Острый некардиогенный отек легких может развиваться при лечении интерлейкином-2, митомицином, винбластином. У пациентов, которые получают химиотерапию, снижен иммунитет и повышен риск инфекций, при которых может развиваться острый респираторный дистресс-синдром — состояние, при котором в легких развивается воспаление, и они заполняются жидкостью. При лечении третионином возможен синдром системной капиллярной утечки, редкое состояние, при котором жидкость скапливается в легких и других органах.


Больные, у которых проводилась лучевая терапия в области грудной клетки, имеют повышенный риск поражения венечных артерий и сердечных клапанов. При этом нарушается работа сердца и развивается сердечная недостаточность.

Кардиогенный отек легких может быть вызван и самой опухолью при развитии сердечной недостаточности в результате следующих состояний:

  • Поражение метастазами лимфоузлов в грудной клетке и сдавление сердца.
  • Метастазы опухолей в сердечной сорочке — перикарде.
  • Синдром верхней полой вены, когда нарушается возврат крови к сердцу от верхней части тела в результате перекрытия просвета вены опухолью и тромбами.

Иногда рак ни при чем: просто он сочетается с тяжелым сердечно-сосудистым заболеванием, которое приводит к сердечной недостаточности и скоплению жидкости в легких.

Какими симптомами проявляется отек легких?

Жидкость в легких может накапливаться быстро или постепенно. В зависимости от этого, различают острый и хронический отек легких. Их симптомы различаются:


Острый отек легких

Хронический отек легких

Чем опасна жидкость в легких и какие осложнения возможны?

Острый и запущенный хронический отек легких представляет опасность для жизни. Легкие перестают справляться со своей функцией, в тканях нарастает кислородное голодание.

Отсутствие адекватного лечения может грозить рядом осложнений, которые могут угрожать жизненно важным системам организма:

  • Развитие молниеносного отёка — опаснейшее состояние, способное вызвать смерть в течение нескольких минут
  • Обструкция дыхательных путей в следствие образования большого количества пены
  • Затруднённое и угнетённое дыхание
  • Тахиаритмия и асистолия — экстремальное увеличение частоты сердечных сокращений
  • Дестабилизация артериального давления

Если принять своевременные лечебные меры, многие из этих осложнений поддаются лечению.

Как лечить больного, у которого жидкость в легких?

Первая мера помощи при остром отеке легких — подача кислорода через маску. Это помогает уменьшить симптомы. Иногда показана искусственная вентиляция легких. Для того чтобы вывести из организма лишнюю жидкость, назначают фуросемид (лазикс). Уменьшить одышку и тревогу помогает морфин и другие препараты. Вазодилятаторы (например, натрия нитропруссид) расширяют сосуды и уменьшают нагрузку на сердце.

Если у пациента с отеком легкого повышено артериальное давление, назначают препараты, которые помогают его сбить, если снижено — его стараются повысить.

Проводят лечение состояния, из-за которого в легких скапливается жидкость. Если причиной стали побочные эффекты химиотерапии, врач может отменить препараты, заменить их на другие.

Прогнозы

Последствия плеврита находятся в прямой зависимости от основного диагноза. Как правило, патологическое образование жидкости в плевре свидетельствуют о терминальных стадиях онкологического процесса. Прогноз для пациента, у которого в плевральной полости скапливается жидкость при таком диагнозе неблагоприятный. Само же нахождение жидкости в плевре не представляет собой опасности для жизни. Однако её наличие — это повод для тщательного контроля здоровья пациента.

Профилактика

Профилактика накопления жидкости в плевре при онкологии заключается в мерах, направленных на устранение заболевания, способного его спровоцировать. Жидкость в легких при раке может накапливаться при таких диагнозах как туберкулез легких, другие легочные заболевания нетуберкулезного происхождения (пневмония), ревматизм. Другие меры по его предотвращению связаны с общими рекомендациями для оздоровления организма: сбалансированная диета, регулярные физические упражнения, закаливание, соблюдение режима сна и отказ от вредных привычек, способных снизить иммунитет.

Миеломная болезнь – один из видов рака крови, злокачественное перерождение плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов, подвида лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы и синтезирующих антитела, помогающие организму в борьбе с инфекциями). В норме в костном мозге вырабатываются плазматические клетки (плазмоциты) и В-лимфоциты в необходимом организму количестве. В какой-то момент этот процесс дает сбой, и вместо нормальных клеток начинают продуцироваться атипичные (опухолевые) плазмоциты, которые постепенно замещают собой нормальные клетки в костном мозге. Вместо антител такие клетки вырабатывают парапротеины, белки, которые повреждают почечную ткань.

При миеломной болезни возникают множественные опухолевые очаги, прежде всего, в костном мозге, но также в костях (чаще плоских, таких как черепные кости и ребра, но также могут повреждаться и трубчатые, в частности, бедренная кость), лимфатических узлах и других органах. Множественностью поражений обусловлено другое название миеломной болезни – множественная миелома. Поскольку опухолевые клетки продуцируют парапротеин, что относит заболевание к парапротеинемическим гемобластозам, злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям.

В основном миеломной болезни подвержены люди пожилого возраста – 70 лет и старше, хотя изредка заболевают и молодые люди до 40 лет, мужчины несколько чаще женщин (соотношение заболевших мужчин и женщин – 1,4:1). По неустановленной причине эта болезнь у людей негроидной расы возникает в два раза чаще, чем у любой другой.

Множественная миелома – неизлечимое заболевание с хроническим течением, однако, хотя полное излечение современными медицинскими средствами недостижимо, лечение позволяет достигать многолетней ремиссии, во время которой люди живут полноценной жизнью.

Синонимы: множественная миелома (ММ), плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера (по имени ученых, впервые описавших заболевание).

Код миеломной болезни по МКБ 10 – C90 (множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования).

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

  1. β2M 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

  1. Креатинин 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Симптомы связаны как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с тем, что плазмоциты синтезируют вещества, способствующие лизису, т. е. разрушению костной ткани. В первую очередь, страдают плоские кости (кости таза, черепа, лопатки, ребра, позвоночник), реже – трубчатые кости (бедренная, плечевая). В результате появляется интенсивная боль в костях, усиливающаяся при надавливании, во время движения, появляются патологические (не вызванные травмой) переломы костей, костные деформации.

Поражение кроветворной системы

Лейкопения, тромбоцитопения, плазмоциты в периферической крови, повышение РОЭ, в миелограмме содержание плазмоцитов > 15% (при некоторых формах ММ миелограмма может не иметь отклонений от нормы).

Синдром белковой патологии

Обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов или белка Бенс-Джонса), что сопровождается гиперпротеинемией (проявляется жаждой, сухостью кожи и слизистых оболочек), протеинурией, появлением холодовых антител (проявляется холодовой аллергией, акроцианозом, трофическими нарушениями в конечностях), амилоидозом (проявляется нарушением функционирования тех участков организма, где произошло отложение амилоида, увеличением губ и языка).

Наблюдается у 80% пациентов с ММ, характеризуется развитием хронической почечной недостаточности, что проявляется слабостью, тошнотой, снижением аппетита, потерей массы тела. Не характерны отеки, асцит, гипертензия (один из диагностических признаков).

В результате опухолевой плазмоклеточной инфильтрации во всех внутренних органах развиваются поражения печени, селезенки (чаще), желудочно-кишечного тракта, плевры (реже) с развитием характерной симптоматики.

Подверженность инфекциям, обычные респираторные вирусные заболевания носят тяжелый характер, часто осложняются присоединением бактериальной инфекции, нередки инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей, опоясывающий лишай, грибковые поражения.

Повышение вязкости крови

Характеризуется нарушением микроциркуляции, что проявляется ухудшением зрения, мышечной слабостью, головной болью, развитием трофических поражений кожи, тромбозами. Наблюдается у 10% пациентов с ММ.

Развивается вследствие снижения функциональности тромбоцитов и активности факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, множественными гематомами.

Обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, деформацией костей черепа и позвонков, сдавлением нервных стволов опухолями. Проявляется периферической нейропатией, мышечной слабостью, ухудшением всех видов чувствительности, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов и др. симптомами в зависимости от области поражения.

Обусловлена вымыванием кальция из костной ткани вследствие лизиса. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, расстройствами сознания, потерей ориентации.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

Применяются следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
  2. Спиральная компьютерная томография.
  3. Магниторезонансная томография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
  6. Лабораторные анализы крови и мочи.
  7. Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

  • С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
  • R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
  • A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин


Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность "Лечебное дело".

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Миеломная болезнь – один из видов рака крови, злокачественное перерождение плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов, подвида лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы и синтезирующих антитела, помогающие организму в борьбе с инфекциями). В норме в костном мозге вырабатываются плазматические клетки (плазмоциты) и В-лимфоциты в необходимом организму количестве. В какой-то момент этот процесс дает сбой, и вместо нормальных клеток начинают продуцироваться атипичные (опухолевые) плазмоциты, которые постепенно замещают собой нормальные клетки в костном мозге. Вместо антител такие клетки вырабатывают парапротеины, белки, которые повреждают почечную ткань.

При миеломной болезни возникают множественные опухолевые очаги, прежде всего, в костном мозге, но также в костях (чаще плоских, таких как черепные кости и ребра, но также могут повреждаться и трубчатые, в частности, бедренная кость), лимфатических узлах и других органах. Множественностью поражений обусловлено другое название миеломной болезни – множественная миелома. Поскольку опухолевые клетки продуцируют парапротеин, что относит заболевание к парапротеинемическим гемобластозам, злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям.

В основном миеломной болезни подвержены люди пожилого возраста – 70 лет и старше, хотя изредка заболевают и молодые люди до 40 лет, мужчины несколько чаще женщин (соотношение заболевших мужчин и женщин – 1,4:1). По неустановленной причине эта болезнь у людей негроидной расы возникает в два раза чаще, чем у любой другой.

Множественная миелома – неизлечимое заболевание с хроническим течением, однако, хотя полное излечение современными медицинскими средствами недостижимо, лечение позволяет достигать многолетней ремиссии, во время которой люди живут полноценной жизнью.

Синонимы: множественная миелома (ММ), плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера (по имени ученых, впервые описавших заболевание).

Код миеломной болезни по МКБ 10 – C90 (множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования).

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

  1. β2M 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

  1. Креатинин 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Симптомы связаны как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с тем, что плазмоциты синтезируют вещества, способствующие лизису, т. е. разрушению костной ткани. В первую очередь, страдают плоские кости (кости таза, черепа, лопатки, ребра, позвоночник), реже – трубчатые кости (бедренная, плечевая). В результате появляется интенсивная боль в костях, усиливающаяся при надавливании, во время движения, появляются патологические (не вызванные травмой) переломы костей, костные деформации.

Поражение кроветворной системы

Лейкопения, тромбоцитопения, плазмоциты в периферической крови, повышение РОЭ, в миелограмме содержание плазмоцитов > 15% (при некоторых формах ММ миелограмма может не иметь отклонений от нормы).

Синдром белковой патологии

Обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов или белка Бенс-Джонса), что сопровождается гиперпротеинемией (проявляется жаждой, сухостью кожи и слизистых оболочек), протеинурией, появлением холодовых антител (проявляется холодовой аллергией, акроцианозом, трофическими нарушениями в конечностях), амилоидозом (проявляется нарушением функционирования тех участков организма, где произошло отложение амилоида, увеличением губ и языка).

Наблюдается у 80% пациентов с ММ, характеризуется развитием хронической почечной недостаточности, что проявляется слабостью, тошнотой, снижением аппетита, потерей массы тела. Не характерны отеки, асцит, гипертензия (один из диагностических признаков).

В результате опухолевой плазмоклеточной инфильтрации во всех внутренних органах развиваются поражения печени, селезенки (чаще), желудочно-кишечного тракта, плевры (реже) с развитием характерной симптоматики.

Подверженность инфекциям, обычные респираторные вирусные заболевания носят тяжелый характер, часто осложняются присоединением бактериальной инфекции, нередки инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей, опоясывающий лишай, грибковые поражения.

Повышение вязкости крови

Характеризуется нарушением микроциркуляции, что проявляется ухудшением зрения, мышечной слабостью, головной болью, развитием трофических поражений кожи, тромбозами. Наблюдается у 10% пациентов с ММ.

Развивается вследствие снижения функциональности тромбоцитов и активности факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, множественными гематомами.

Обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, деформацией костей черепа и позвонков, сдавлением нервных стволов опухолями. Проявляется периферической нейропатией, мышечной слабостью, ухудшением всех видов чувствительности, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов и др. симптомами в зависимости от области поражения.

Обусловлена вымыванием кальция из костной ткани вследствие лизиса. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, расстройствами сознания, потерей ориентации.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

Применяются следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
  2. Спиральная компьютерная томография.
  3. Магниторезонансная томография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
  6. Лабораторные анализы крови и мочи.
  7. Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

  • С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
  • R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
  • A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин


Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность "Лечебное дело".

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

. или: Миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера

  • Мужчины
  • Женщины
  • Беременные
  • Акции
  • Симптомы
  • Формы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения и последствия
  • Профилактика
  • Дополнительно

Симптомы множественной миеломы

Все симптомы множественной миеломы объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Костномозговой синдром. Размножающиеся в костном мозге опухолевые клетки приводят к разрушению костей. Чаще всего поражаются кости черепа, таза, ребер, позвоночника, реже – трубчатые кости (плечо, бедро). Важно, что почти у трети пациентов возможно развитие сдавления спинного мозга, что требует быстрой диагностики и лечения (в течение первых 24 часов после развития данного осложнения).

Синдром белковой патологии – связан с выделением опухолевыми клетками М-компонента — разновидности иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме. Симптомы.

  • Поражение почек за счет отложения в них М-компонента и кальция из разрушенных костей:
    • ложные позывы к мочеиспусканию;
    • частое мочеиспускание ночью при редком мочеиспускании днем;
    • уменьшение объема выделяемой мочи.
  • Параамилоидоз – отложение продуцируемого (производимого) опухолью белка в различных органах, что приводит к нарушению их функций:
    • сердцебиение, перебои в работе сердца;
    • нарушение подвижности языка и увеличение его размера;
    • снижение подвижности суставов;
    • боли и неприятные ощущения в различных частях тела (связаны с повреждением нервов).
Синдром недостаточности антител (иммуноглобулинов, вырабатываемых полноценными лимфоцитами – разновидностью лейкоцитов – белых клеток крови). Связан с угнетением нормального кроветворения (образование клеток крови) опухолевыми клетками. Среди симптомов выделяют несколько.
  • Частые простудные заболевания:
    • насморк;
    • заложенность носа;
    • кашель;
    • осиплость голоса и др.
  • Инфекции мочевыводящих путей:
    • резь и жжение при мочеиспускании;
    • помутнение мочи и др.
Синдром поражений внутренних органов. Причина – опухолевый рост в различных органах (в том числе в сердце, суставах, печени, селезенке и др.). Симптомы:
  • боль и тяжесть в правом подреберье при поражении печени;
  • боль и тяжесть в левом подреберье при поражении селезенки;
  • ноющая боль и тяжесть за грудиной (центральной костью передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра) при поражении сердца;
  • боли и ухудшение подвижности суставов и др.
Синдромповышенной вязкости кровиза счет повышения содержания в ней белка. Симптомы:
  • носовые и десневые кровотечения;
  • нарушения зрения вплоть до полной его утраты;
  • разрушение кончиков пальцев;
  • парапротеинемическая кома – утрата сознания и реакции на внешние раздражители при закрытии белком просвета сосудов головного мозга и др.
Гиперкальциемия (повышение уровня кальция – особого металла – крови) за счет разрушения костей при росте опухоли. Симптомы:
  • тошнота;
  • рвота;
  • сонливость;
  • потеря аппетита;
  • нарушения ориентации в пространстве.

Формы

Клинико-анатомическая классификация.

  • Диффузно-очаговая форма (сочетание поражения костного мозга и опухолевого роста в других местах, выявляется в двух третях случаев).
  • Диффузная форма (поражение только костного мозга, выявляется у каждого четвертого пациента).
  • Множественно-очаговая форма (наличие опухолей в различных участках тела без поражения костного мозга, встречается у каждого седьмого пациента).
  • Редкие формы (склерозирующая, то есть с развитием рубцовых изменений костного мозга, висцеральная – то есть с преимущественным поражением внутренних органов) встречаются у каждого сотого пациента.

Международная классификация.
Заболевание делится на три стадии в зависимости от величины опухолевой массы, определяемой по совокупности уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), кальция (особого металла), рентгенологических показателей и уровня М-компонента (производимого опухолевыми клетками белка, отсутствующего в норме).
Кроме того, каждая стадия разделяется на А и В в зависимости от уровня креатинина сыворотки крови (продукт распада белка – показатель работы почек).

  • 1 стадия. Совокупность признаков:
    • уровень гемоглобина более 100 г/л (граммов гемоглобина на 1 литр крови);
    • нормальный уровень кальция сыворотки;
    • отсутствие растворения костей или единичный костный очаг;
    • низкий уровень М-компонента: IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л, белок Бенс-Джонса в моче (особый вид белка, который при нагревании мочи выпадает в осадок, а затем вновь растворяется. Определяется в моче у половины пациентов с множественной миеломой и не определяется при отсутствии этого заболевания) менее 4 г/сутки.
Первой стадии соответствует опухолевая масса менее 0,6 кг опухоли на 1 м 2 площади поверхности тела пациента – низкая (10 12 клеток, то есть 1 000 миллиардов клеток, составляют 1 кг опухоли).

  • 2 стадия. Показатели средние между 1 и 3 стадиями. Опухолевая масса 0,6-1,2 кг/м 2 .
  • 3 стадия. Выделяют несколько признаков.
    • Уровень гемоглобина менее 85 г/л.
    • Уровень кальция сыворотки выше нормы.
    • Выраженный процесс разрушения костей.
    • Высокий уровень М-компонента: IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л.
    • Белок Бенс-Джонса в моче более 12 г/сутки. Опухолевая масса более 1,2 кг/м 2 – высокая.

В каждой стадии выделяют подстадии: А(нормальный креатинин сыворотки) и В(повышенный креатинин сыворотки).

Иммунохимическая классификация выделяет варианты множественной миеломы в соответствии с типом М-компонента крови и/или мочи.

В зависимости от течения заболевания различают следующие формы множественной миеломы:

  • без признаков прогрессирования (нет новых зон роста опухоли);
  • медленно прогрессирующая (новые зоны роста опухоли появляются в течение многих лет);
  • быстро прогрессирующая (увеличение опухолевой массы происходит в течение недель и месяцев, несмотря на лечение).

Причины

Причина возникновения множественной миеломы неизвестна.

Единой теории, объясняющей возникновение опухолей крови, не существует.

Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека. При воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), вирусы проникают внутрь незрелых клеток костного мозга и вызывают их частое деление.

Роль наследственности в возникновении опухолей крови не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у лиц с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (могут попасть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов), некоторых антибиотиков и др.
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, боли в костях, онемение рук и ног, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, нарушения мочеиспускания, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) возможно выявление опухолей в различных частях тела, преимущественно в костях и мышцах. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) становится сниженным, реже остается нормальным (норма 150-400х10 9 г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) значительно повышается с самого начала заболевания. Обнаружение плазматических клеток (зрелых лимфоцитов (вариант лейкоцитов – белых клеток крови), производящих иммуноглобулины – вещества, используемые в защитных реакциях организма) в анализе крови не является признаком множественной миеломы.
  • Анализ мочи. В моче появляется белок. Примерно в половине случаев он обладает признаками белка Бенс-Джонса (то есть выпадает в осадок при нагревании мочи и растворяется при продолжении нагревания). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей. В моче могут появляться микроорганизмы и большое количество лейкоцитов при развитии инфекции почек и мочевыводящих путей.
  • Исследование мочи по Зимницкому – определение плотности мочи, собранной отдельными порциями за каждые три часа в течение суток. Позволяет оценить функцию почек.
  • Определение содержания белка в суточной моче. Позволяет оценить потери белка организмом за сутки.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка, показатель работы почек), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций). Наиболее характерно повышение уровня кальция и креатинина крови.
  • Определение общего количества белка и его состава при исследовании крови и суточной мочи методом электрофореза (разделение белков на составляющие при движении под воздействием электрического тока) выявляет повышение количества белка в крови и моче и значительное преобладание одной из его разновидностей. Эта разновидность белка производится опухолевыми клетками и называется М-компонентом (особый вид иммуноглобулинов (белков, использующихся в защитных реакциях организма), отсутствующей в норме).
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), позволяет оценить кроветворение и выявить характер опухоли крови.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. При множественной миеломе демонстрирует наличие большого количества одинаковых плазматических клеток (зрелых лимфоцитов (вариант лейкоцитов – белых клеток крови), продуцирующих белок), а также угнетение нормального кроветворения.
  • Люмбальная пункция (взятие для исследования ликвора – спинномозговой жидкости) позволяет определить опухолевое поражение нервной системы.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени, селезенки, почек и их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Рентгенография всех костей скелета позволяет оценить расположение опухолей и их распространенность.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Биопсия (взятие небольшого кусочка для исследования) кожи, слизистой полости рта, прямой кишки, мышц выявляет отложение в них М-компонента (особого белка, вырабатываемого опухолевыми клетками).
  • Все методы исследования, связанные с введением в организм пациента контраста (особого вещества, делающего ткани пациента видимыми при рентгенологическом исследовании), категорически запрещены, так как йод, входящий в состав контраста, образует нерастворимый комплекс с М-компонентом. Этот комплекс необратимо повреждает почки.
  • Возможна также консультация терапевта.
Три основных признака множественной миеломы:

  • количество плазматических клеток в костном мозге выше 10%;
  • растворение костей с костными болями;
  • наличие М-компонента в сыворотке крови и/или моче.

Лечение множественной миеломы

При начальной стадии заболевании принята выжидательная тактика – диспансерное наблюдение и принятие решения о начале лечения только при увеличении объема опухоли или ускорении ее роста.

  • Экстракорпоральные методы лечения (то есть методы очистки крови за пределами организма при помощи специальных приборов) – повторные процедуры плазмафереза, гемосорбции, гемодиализа – способствуют удалению из организма избытка белка, снижают риск возникновения кровотечений и почечной недостаточности, препятствуют развитию парапротеинемической комы (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители при закрытии просвета сосудов мозга белком).
  • Хирургическое лечение. Используется при переломах костей и сдавлении спинного мозга опухолью.
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови). Выполняется при развитии анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) за счет подавления опухолью в костном мозге нормального образования эритроцитов. Проводится по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
    • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
    • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л).
  • Лечебная физкультура и максимально возможная индивидуальная физическая нагрузка.

Читайте также: