Вопросы гематологии онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии

Главная
О журнале
Свежий номер
Архив
Новости
Препринты

Отправить статью
Правила для авторов
Редакционная коллегия
Редакционный совет
Рецензирование
Этика публикаций

"Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии"

Основными направлениями публикуемых в журнале статей являются Клиническая медицина, Педиатрия и детское здоровье, Гематология, Онкология, Иммунология и аллергические реакции, Организация специализированной помощи детям. На страницах журнала представлены результаты исследования эффективности и безопасности применения новых лекарственных средств, проводится обсуждение современных протоколов лечения онкологических, гематологических и иммунологических заболеваний, анализируется международный опыт применения различных лекарственных препаратов и диагностических методов.

Главный редактор журнала – д.м.н., профессор Галина Анатольевна Новичкова. В состав редколлегии и редакционного совета входят ведущие специалисты Центра, а также наши коллеги из Австрии, Германии, Израиля, Нидерландов, США, Франции и Японии, с которыми у нас длительное плодотворное сотрудничество по развитию и внедрению в отечественное здравоохранение современных достижений медицинской науки.

Журнал индексируется в международных реферативных базах данных Scopus, Ulrich’s Periodicals Directory и в Российском индексе научного цитирования. Журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК Минобразования России, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.

Текущий выпуск

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) у детей – специализированная высокотехнологичная область медицины, объединяющая последние достижения детской гематологии, онкологии, иммунологии, трансфузиологии, молекулярной биологии и клеточной терапии. Успех ТГСК во многом связан с уникальным опытом международной и национальной кооперации между трансплантационными центрами. Одним из важнейших компонентов такой кооперации является совместный регулярный анализ трансплантационной активности, направленный на выявление трендов и проблем, требующих теоретического и практического разрешения. Настоящая работа суммирует опыт выполнения ТГСК во всех крупнейших педиатрических центрах России за период 2015–2018 гг.

Наличие бактериурии и состав микробиоты в моче являются важными показателями иммунокомпрометированных состояний. Эти параметры недостаточно изучены у пациентов при трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Цель настоящей работы: провести анализ частоты высеваемости культивируемой аэробной микрофлоры в образцах мочи до ТГСК и на протяжении 4 мес после нее. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России. Проведен анализ результатов бактериальных посевов из 734 образцов мочи, взятых у 50 пациентов с онкогематологическими и врожденными заболеваниями в возрасте от 1 до 21 года, получивших аллогенную ТГСК. Анализ проводили в 3 возрастных группах: 1–5 лет, 6–14 лет и 15–21 год. Бактериальные культуры были положительными в 37,6% посевов мочи. Чаще всего выявляли следующие микроорганизмы: K. pneumoniae – 95/734 (12,9%); E. faecalis – 90/734 (12,3%); E. coli – 65/734 (8,9%); E. faecium – 50/734 (6,8%). Установлено, что частота высеваемости K. pneumoniae и E. coli в исследованных образцах различалась по возрастным группам. Так, частота позитивных культур была значительно выше в группе детей до 5 лет. При анализе временнóй динамики микробиоты мочи было показано значительное снижение высеваемости K. pneumoniae и E. coli в ранние сроки (1-й месяц) после проведения кондиционирования в миелоаблативном режиме. Это можно объяснить эффективной антибактериальной профилактикой в период кондиционирования и ранние сроки после ТГСК. Показана повышенная высеваемость K. pneumoniae и E. coli в моче после ТГСК у пациентов младшего возраста (до 5 лет) по сравнению со старшими возрастными группами, существенный рост наблюдался через 2–3 мес после ТГСК, что может являться показателем резистентности данных штаммов к антибиотикотерапии, а также фактором риска инфекционной патологии других органов. Показано также достоверное повышение высеваемости K. pneumoniae и E. coli при использовании миелоаблативного режима кондиционирующей терапии, предшествующей ТГСК. Иммунотоксические эффекты цитостатической терапии при ТГСК заслуживают дальнейшего изучения, в том числе анализа биоразнообразия мочевой микробиоты с помощью ДНК-секвенирования нового поколения (next generation sequencing, NGS). Полученные результаты могут служить обоснованием для рациональной антибактериальной терапии при проведении ТГСК.

Большая часть детей с НХЛ может быть излечена с помощью терапии 1-й линии, однако у 10– 25% пациентов отмечается рефрактерное или рецидивирующее течение (Р-Р). В этом случае прогноз становится неблагоприятным вне зависимости от дальнейшего современного лечения. В этой небольшой, но важной группе пациентов требуются новые подходы, в первую очередь, основанные на принципах таргетной терапии и иммунотерапии. Известно, что при неходжкинских лимфомах (НХЛ) часто наблюдается экспрессия PD-L1, а значит, применение ингибиторов контрольных точек (ИКТ) является теоретически обоснованным. Цель: провести анализ опыта использования ИКТ – ниволумаба и пембролизумаба у детей с Р-Р НХЛ. Исследование поддержано независимым этическим комитетом ПСПбГМУ им. И.П. Павлова. В НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ИКТ использовались у 8 детей с Р-Р НХЛ. Медиана возраста составила 12 (2–17) лет. Распределение по диагнозам было следующим: первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома (ПМВККЛ, n = 3), периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ, n = 2), диффузная В-крупноклеточная лимфома (n = 1), лимфобластная лимфома (n = 2). Медиана предшествующих линий терапии составила 3 (1–5), при этом у всех пациентов до этого использовалась, как минимум, 1 стандартная линия терапии. НХЛ протекали рефрактерно в 5 случаях, множественные рецидивы (≥ 3) отмечались у 3 человек. Все пациенты на момент назначения терапии находились в прогрессировании основного заболевания. Ниволумаб использовался в дозе 1 мг/кг (n = 4) или 3 мг/кг (n = 3) каждые 2 нед, пембролизумаб – в дозе 2 мг/кг 1 раз в 3 нед (n = 1). Медиана введений ИКТ составила 5,5 (2–12). У 5 человек ИКТ использовались в монотерапии, у 3 – в комбинации с цитостатиками: FLAG, гемцитабин и интратекальные триплеты (n = 1), брентуксимаб ведотин (n = 1) и бендамустин (n = 1). Эффективность лечения оценивалась на основании критериев LYRIC. При достижении ремиссии использовалась консолидация с помощью трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и/или лучевой терапии. При применении ИКТ ответ на терапию отмечался у 4 из 8 пациентов (полный ответ – у 2). Причем чувствительность к лечению была зарегистрирована только у пациентов с ПМВККЛ и ПТКЛ. При медиане наблюдения 368 (36–879) дней живы 5 человек, 3 остаются в длительной ремиссии. За время исследования зафиксировано только 1 клинически значимое осложнение (цитопения), которое разрешилось после назначения глюкокортикостероидов. В заключение стоит отметить, что в работе представлены одни из первых наблюдений по успешному использованию ИКТ у детей с Р-Р НХЛ. Чувствительными к проводимому лечению оказались ПМВККЛ и ПТКЛ. Данная терапия позволяет добиваться ремиссии и, возможно, излечения у детей, которые были кандидатами для проведения паллиативной терапии в соответствии со стандартными подходами.

Проведена оценка эффективности регистра ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России, включавшего по состоянию на 01.01.2019 35 117 доноров гемопоэтических стволовых клеток, рекрутированных в 22 регионах Российской Федерации. Установлено, что относительно небольшой регистр позволяет подобрать хотя бы одного полностью совместимого донора для 43% российских пациентов. Достаточная репрезентативность регистра доноров гемопоэтических стволовых клеток подтверждена высокой конкордантностью установленного HLA-профиля гаплотипов популяции доноров и когорты пациентов, для которых осуществлялся поиск совместимых доноров. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУН КНИИГиПК ФМБА России.

Пигментированная эпителиоидная меланоцитома (ПЭМ) – редкая, недавно описанная опухоль из группы меланоцитарных новообразований. Она характеризуется частым распространением в регионарные лимфатические узлы, но в то же время крайне редкими случаями отдаленного метастазирования, индолентным течением и благоприятным прогнозом. В работе представлено описание клинического наблюдения ПЭМ с агрессивным течением и отдаленным метастазированием у пациента с анемией Фанкони после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Родители дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Пациенты с иммуносупрессией, индуцированной высокодозной химиотерапией, подвержены высокому риску инфекционных осложнений с развитием полиорганной недостаточности, что может существенно увеличить летальность. Приводится клинический случай синдрома полиорганной недостаточности, обусловленного септическим шоком грамотрицательной этиологии, у ребенка после выполненной аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Описаны методы интенсивной терапии на отдельных этапах лечения, особенности мониторинга показателей жизнедеятельности. Родители дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Талассемия – наиболее распространенная форма наследственных анемий из группы гемоглобинопатий. Генетическое расстройство, лежащее в основе талассемии, приводит к нарушению созревания эритроцитов, их гемолизу и развитию неэффективного эритропоэза с гиперплазией эритроидного ростка в костном мозге и экстрамедуллярно. Стандартной терапией больных b-талассемией являются регулярные гемотрансфузии и хелаторная терапия. Этот метод увеличивает продолжительность жизни, но не улучшает ее качество и не излечивает от болезни. В настоящее время единственным радикальным методом лечения талассемии остается аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В работе рассмотрены исторические аспекты развития аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в контексте лечения трансфузионно-зависимой формы b-талассемии.

Основной функцией системы комплемента является гуморальная защита организма от действия чужеродных микроорганизмов. Она участвует в реализации иммунного ответа и является важным компонентом врожденного иммунитета, обеспечивающего быструю неспецифическую иммунологическую защиту организма. Врожденные или приобретенные недостатки системы комплемента, сопровождающиеся избыточной активацией или другими нарушениями ее активности, имеют широкий спектр клинических проявлений. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким приобретенным клональным заболеванием крови, клинически проявляющимся анемией, тромбозами, болями в груди и животе, хронической болезнью почек и недостаточностью костного мозга. Комплемент-опосредованный гемолиз вследствие отсутствия связанных с мембраной белков ингибиторов мембранного комплемента CD55 и CD59 является центральным механизмом, лежащим в основе заболевания и летальности, связанной с ПНГ. Тяжесть клинических симптомов определяет лечение, которое включает аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток и патогенетическую терапию посредством ингибирования системы комплемента. Гуманизированное моноклональное анти-С5-антитело экулизумаб стало первым ингибитором комплемента, показавшего эффективность при любой опосредованной им гемолитической анемии, и сегодня является стандартом терапии для пациентов с ПНГ. Активное развитие биотехнологических методов получения новых лекарственных препаратов в России позволило начать разработку и создать первый в мире биоаналогичный препарат экулизумаба.

Объявления

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

1 ÇÓÔappleÓÒ гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2013 íéå 12 4 Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л Эффективность и безопасность препарата Октофактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А Т.А.Андреева, В.Ю.Зоренко, И.Л.Давыдкин, В.Н.Константинова, О.Э.Залепухина, Н.И.Климова, И.В.Куртов, М.С.Авдошина, О.А.Гусякова, Г.В.Мишин, Т.В.Северова, А.М.Шустер, Д.А.Кудлай, С.В.Лукьянов, А.Ю.Борозинец ISSN On-line версия журнала

6 Т.А.Андреева и др. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2013, т. 12, 4 6 исследователь оценивал тяжесть кровотечений. Также проводили оценку выраженности болевого синдрома по визуальной аналоговой шкале (ВАШ). После окончания исследования (6 ± 1 нед) проводили обследование пациентов, аналогичное тому, которое выполняли на этапе скрининга, за исключением определения АТ к ВИЧ, HBV и HCV. Основным критерием эффективности препаратов являлось количество введений препарата для купирования 1 эпизода кровотечения с учетом его степени тяжести (например, при легких и среднетяжелых кровотечениях 60% и более эпизодов кровотечений должны купироваться после однократного введения препарата, 25 ± 3% эпизодов после повторного введения препарата, 15 ± 3% эпизодов после 3 введений препарата), дополнительными критериями коли чество введений препарата для купирования кровотечений за весь период наблюдения, среднее количество препа рата для купирования 1 эпизода кровотечения у 1 пациента, степень выраженности болевого синдрома по ВАШ. Оценку безопасности препаратов проводили на основании следующих критериев: частота и тяжесть нежелательных явлений, связанных с применением препаратов; частота тромбоэмболических осложнений; частота повышения концентрации D-димера (более 500 мкг/л); На утверждениие Группа пациентов Таблица 3. Характеристики пациентов, включенных в исследование Показатель 1-я (Октофактор) 2-я (Октанат) абс. % абс. % Возраст, годы: средний (M ± SD) 40,67 ± 12,74 41,0 ± 9,61 медиана разброс Масса тела, кг: средняя (M ± SD) 76,0 ± 11,57 82,0 ± 17,58 медиана разброс Длительность симптомов гемофилии А, годы: средняя (M ± SD) 40,67 ± 12,63 39,78 ± 9,54 медиана Давность диагноза, годы: средняя (M ± SD) 38,56 ± 14,16 37,33 ± 11,23 медиана Степень тяжести гемофилии А: тяжелая 2 22,2 2 22,2 среднетяжелая 7 77,8 7 77,8 Частота геморрагического синдрома: 1 раз в неделю и более 3 33,3 3 33,3 1 раз в месяц и более 6 66,7 6 66,7 Гемофилическая артропатия (скрининг) АТ к HCV (скрининг) 8 88,9 8 88,9 АТ к HBV (скрининг) 1 11,1 0 0 АТ к ВИЧ (скрининг) Артериальная гипертензия (скрининг) 3 33,3 1 11,1 Аллергические реакции в анамнезе 3 33,3 2 22,2 Предшествующая терапия: плазматические и рекомбинантные 5 55,6 3 33,3 препараты плазматические препараты 4 44,4 6 66,7 Длительность периода от последнего применения препарата до включения в исследование, дни: средняя (M ± SD) 8,89 ± 9,89 10,11 ± 7,77 медиана 7 8 разброс Оперативные вмешательства в анамнезе 3 33,3 5 55,6 частота аллергических реакций; частота образования ингибиторов; частота изменений показателей общего и биохимического анализов крови, общего анализа мочи, ЭКГ; частота возникновения патологических изменений показателей жизненно важных функций (АД, ЧСС, ЧД, температуры тела). Статистическую обработку полученных данных выполняли с помощью программы SPSS, версия В анализ включали данные только имеющихся наблюдений, отсутствующие значения не восстанавливали. Средние значения показателей представлены в виде среднего (M) ± стандартное отклонение (SD), медианы (Me) и минимального и максимального значений. Для сравнения количественных показателей использовали непараметрический критерий Вилкоксона Манна Уитни (U), качественных показателей χ 2 -критерий. Различия между сравниваемыми показателями считали статистически значимыми при p 7 Эффективность и безопасность препарата Октофактор в лечении больных с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А было выполнено у 1 пациента, тотальное эндопротезирование левого тазобедренного сустава у 1 пациента, синовэктомия обоих коленных суставов у 2 пациентов. Во 2-й группе эндопротезирование правого тазобедренного сустава было выполнено у 1 пациента, тотальное эндопротезирование обоих коленных суставов у 1 пациента, синовэктомия обоих коленных суставов у 2 пациентов, удаление межмышечной гематомы правого бедра у 1 пациента, лапаротомия в связи с желудочно-кишечным кровотечением у 1 пациента. Показатели фармакокинетики и фармакодинамики Во время проведения скрининга у пациентов обеих групп были выявлены выраженная гипокоагуляция и низкая активность FVIII. В конце исследования указанные изменения сохранялись (табл. 4). Характеристика геморрагических эпизодов За период наблюдения в 1-й группе у 2 пациентов было зарегистрировано по 2 эпизода кровотечений, у 4 паци ентов по 4 эпизода кровотечений, у 3 пациентов количество кровотечений составило 10, 15 и 21. В общей слож ности у пациентов 1-й группы было зарегистрировано 66 геморрагических эпизодов, из них 10 (15,2%) тяжелых, 48 (72,7%) среднетяжелых и 8 (12,1%) легких. Среднее количество эпизо дов у пациентов этой группы составило 7,33 ± 6,65 (табл. 5). Среди пациентов 2-й группы у 6 паци ентов за период наблюдения было зарегистрировано по 4 эпизода кровотечений, у остальных 3 пациентов количество геморрагических эпизодов составило 2, 6 и 7. Всего у пациентов этой группы зарегистрировано 40 геморраги ческих эпизодов, из них 3 (7,5%) тяжелых, 33 (82,5%) среднетяжелых и 4 (10%) легких. Среднее количество эпизодов у пациентов этой группы составило 4,44 ± 1,24. Таким образом, среднее количество эпизодов кровотечений у пациентов 1-й группы было больше, чем у пациентов 2-й группы, однако различия статистически незначимы (p > 0,05); статистически значимых различий в зависимости от тяжести геморраги ческих эпизодов между группами не получено (p = 0,45). Суммарная длительность кровотечений у пациентов 1-й группы варьировала от 2 до 30 дней и в среднем составила 9,44 ± 9,17 дня. Средняя продолжительность 1 эпизода кровотечения составила 1,26 ± 0,51 дня. Суммарная длительность кровотечений у пациентов 2-й группы варьировала от 1 до 13 дней и в среднем составила 5,33 ± 3,39 дня. Средняя продолжительность 1 эпизода кровотечений составила 1,43 ± 0,93 дня. Таким образом, средняя суммарная длительность кровотечений была больше у пациентов 1-й группы, однако различия между группами по этому показателю оказались статистически незначимыми (p > 0,05); средняя продолжительность 1 эпизода кровотечений оказалась сопоставимой в обеих группах (p = 0,512). В обеих группах преобладали внутренние кровотечения. У пациентов 1-й группы было зарегистрировано 64 (97%) внутренних кровотечения, 1 (1,5%) наружное кровотечение и 1 (1,5%) одновременно внутреннее и наружное кровотечение, у пациентов 2-й группы 33 (82,5%) внутренних и 7 (17,5%) наружных кровотечений. Различия между группами оказались статистически значимыми (p = 0,008). На утверждениие Эффективность В 1-й группе пациентов однократное введение препарата привело к купированию кровотечения в 45 (68,2%) случаях, двукратное введение препарата в 9 (13,6%) случаях, 3 введения препарата были необходимы в 11 (16,7%) случаях, 4 введения в 1 (1,5%) случае. Во 2-й группе пациентов однократного введения препарата было достаточно для купирования кровотечения в 23 (57,5%) случаях, двукратного введения препарата в 12 (30%) случаях, для купирования 2 (5%) эпизодов кровотечения потребовалось 3 введения, еще 2 (5%) эпизодов 4 введения, и в 1 (2,5%) случае кровотечение остановилось только после 6 введений препарата Октанат (табл. 6). Таким образом, большинство кровотечений было купировано 1 2 введениями препаратов: 54 (81,8%) эпизода в 1-й группе и 35 (87,5%) эпизодов во 2-й группе, различия оказались статистически незначимыми (p > 0,05). Среднее количество введений препарата для купирования 1 геморрагического эпизода было сопоставимо у пациентов обеих сравниваемых групп и составило 1,52 ± 0,83 у пациентов 1-й группы и 1,67 ± 1,07 у пациентов 2-й группы (p = 0,411). Что касается дополнительных критериев эффективности, то пациентам 1-й группы за весь период наблюдения в среднем потребовалось большее количество введений пре- Таблица 4. Значения АЧТВ и активности FVIII на этапе скрининга и в конце исследования Показатель Скрининг 6 ± 1 нед АЧТВ, с: 1-я группа (Октофактор) 82,06 ± 12,79 79,34 ± 19,88 2-я группа (Октанат) 83,63 ± 15,79 87,23 ± 21,91 Активность FVIII, %: 1-я группа (Октофактор) 1,77 ± 1,30 2,52 ± 1,96 2-я группа (Октанат) 1,36 ± 0,65 1,18 ± 0,93 Таблица 5. Характеристика кровотечений у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А Показатель 1-я (Октофактор) Группа пациентов 2-я (Октанат) Количество кровотечений: абсолютное среднее (M ± SD) 7,33 ± 6,65 4,44 ± 1,24 разброс Тяжесть кровотечений: тяжелые 10 3 средней тяжести легкие 8 4 Средняя длительность эпизодов кровотечений за период наблюдения (M ± SD), дни Средняя длительность 1 эпизода кровотечения (M ± SD), дни 9,44 ± 9,17 5,33 ± 3,39 1,26 ± 0,51 1,43 ± 0,93 Таблица 6. Эффективность препаратов Октофактор и Октанат у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (основной критерий эффективности) Количество введений препарата Количество купированных эпизодов кровотечений Октофактор (n = 66) Октанат (n = 40) абс. % абс. % , , , , , ,5 7

8 Т.А.Андреева и др. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2013, т. 12, 4 8 Таблица 7. Эффективность препаратов Октофактор и Октанат у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А (дополнительные критерии эффективности) Показатель Группа пациентов 1-я (Октофактор) 2-я (Октанат) Среднее количество введений препарата для купирования кровотечений за весь период наблюдения 11,11 ± 7,66 7,44 ± 3,54 Среднее количество препарата для купирования 1 эпизода кровотечения у 1 пациента (M ± SD), МЕ 4625,26 ± 1994, ,9 ± 2808,77 Среднее значение максимальной оценки степени выраженности болевого синдрома по ВАШ во время эпизодов кровотечений, баллы 3,88 ± 1,98 4,31 ± 1,62 парата (11,11 ± 7,66), чем пациентам 2-й группы (7,44 ± 3,54), однако различия оказались статистически незначимыми (p > 0,05; табл. 7). Среднее количество препарата для купирования 1 эпизода кровотечения у 1 пациента в 1-й группе было несколько больше (4625,26 ± 1994,47 МЕ), чем во 2-й группе (4261,9 ± 2808,77 МЕ; p > 0,05). Среднее количество препарата для купирования всех эпизодов кровотечений у 1 пациента в 1-й группе было несколько больше (28583,33 ± 21611,99 МЕ), чем во 2-й группе (18055,56 ± ± 10938,59 МЕ; p > 0,05). Среднее значение максимальной оценки степени выраженности болевого синдрома по ВАШ во время эпизодов кровотечений у пациентов 1-й группы (3,88 ± 1,98 балла) статистически значимо не отличалось от аналогичного показателя у пациентов 2-й группы (4,31 ± 1,62 балла; p = 0,188). На утверждениие Таблица 8. Нежелательные явления, зарегистрированные у пациентов с тяжелой и среднетяжелой формой гемофилии А Нежелательные явления Группа пациентов 1-я (Октофактор) 2-я (Октанат) абс. % абс. % Количество нежелательных явлений Снижение гематокрита Повышение количества лейкоцитов Повышение СОЭ Повышение концентрации общего билирубина Повышение концентрации прямого билирубина Безопасность В процессе лечения препаратами Октофактор и Октанат каких-либо значимых изменений в объективном статусе пациентов не наблюдалось, показатели функции жизненно важных органов оставались стабильными. У 1 пациента 1-й группы, у которого исходно наблюдались пограничные значения АД, к моменту окончания исследования отмечалась тенденция к нормализации показателей, у 3 пациентов (у 2 пациентов 1-й группы и у 1 пациента 2-й группы) АД оставалось незначительно повышенным, однако это не повлияло на средние значения систолического и диастолического АД. Во время проведения скрининга и последующего обследования в конце исследования средние значения показателей общего анализа крови не выходили за пределы нормальных значений в обеих группах. У 1 пациента 1-й группы было выявлено повышение СОЭ до 22 мм/ч, среди пациентов 2-й группы у 1 пациента наблюдалось снижение гематокрита до 34%, а у другого пациента повышение количества лейкоцитов до 12, /л (табл. 8). Данные отклонения были интерпретированы как нежелательные явления легкой степени, имеющие сомнительную связь с введением препаратов. При проведении скрининга у пациентов обеих групп среднее значение активности аланинаминотрансферазы АЛТ (67,0 ± 56,02 МЕ/л у пациентов 1-й группы и 63,09 ± 69,69 МЕ/л у пациентов 2-й группы) несколько превышало верхнюю границу нормы и оставалось повышенным к концу исследования (61,13 ± 53,39 и 42,33 ± 33,54 МЕ/л соответственно). У пациентов 1-й группы среднее значение активности аспартатаминотрансферазы (АСТ) во время проведения скрининга (41,81 ± 32,31 МЕ/л) и в конце исследования (42,37 ± 36,14 МЕ/л) было несколько повышенным. Повышенная активность АЛТ у пациентов обеих групп и минимальное повышение активности АСТ у пациентов 1-й группы были расценены как проявления хронического гепатита С, диагностированного у 89% пациентов обеих групп. При анализе индивидуальных значений у 1 пациента 2-й группы наблюдалось повышение концентрации общего и прямого билирубина, что было расценено как нежелательное явление легкой степени, имеющее сомнительную связь с введением препарата. В конце исследования активность ингибитора оставалось в норме у пациентов обеих групп. Незначительные изменения в общем анализе мочи на этапе скрининга были выявлены у 4 пациентов 1-й группы и у 3 пациентов 2-й группы, у 1 пациента 2-й группы отмечались выраженные изменения в виде эритроцитурии (10 в поле зрения), лейкоцитурии (100 в поле зрения), кетонурии (концентрация в моче кетоновых тел составила 5 ммоль/л). На завершающем этапе исследования нормальный анализ мочи наблюдался у 6 пациентов 1-й группы и у 5 пациентов 2-й группы, у остальных пациентов регистрировались незначительные отклонения от нормы. На этапе скрининга клинически незначимые изменения на ЭКГ (синусовая тахикардия, синусовая аритмия, неполная блокада ножек пучка Гиса, гипертрофия камер сердца) были зарегистрированы у 6 пациентов 1-й группы и у 4 пациентов 2-й группы. К концу исследования незначительные изменения на ЭКГ отмечались у 4 пациентов 1-й группы и у 5 пациентов 2-й группы. Наряду с этим у 1 пациента в каждой группе имелись выраженные изменения на ЭКГ в виде синусовой тахикардии более 100 ударов в 1 мин, однако эти изменения не сопровождались соответствующими жалобами, поэтому их не расценивали как нежелательные явления. Таким образом, в общей сложности были зарегистрированы 5 несерьезных нежелательных явлений у 3 пациентов (см. табл. 8). Все выявленные нежелательные явления были лабораторными, имели сомнительную связь с введением препаратов в обеих группах и были обусловлены наличием у пациентов сопутствующих заболеваний, в том числе хронического вирусного гепатита С.

Ведущий научный сотрудник Института гематологии, научный руководитель отделения онкогематологии и трансплантации костного мозга для детей Центра Алмазова, профессор, д.м.н.

Индекс Хирша 8, публикаций — 158, 10 методических рекомендаций, 1 руководство для врачей.
ORCID ID: 0000—0002-7471-7181.

Основные научные интересы: диагностика, лечение солидных опухолей и гемобластозов у детей, реабилитация детей после противоопухолевого лечения, диагностика и лечение болезни Гоше у детей.

В 1981 году окончила педиатрический факультет Ленинградского педиатрического медицинского института. Получила специализацию по детской онкологии в клинической ординатуре в НИИ онкологии им. проф. Н. Н.Петрова.

В 2017 году получила ученое звание доцента по кафедре онкологии, детской онкологии и лучевой терапии СПбГПМУ.

В 2007 году основала кафедру онкологии в СПб ГПМА и по настоящее время является заведующей кафедрой онкологии, детской онкологии и лучевой терапии СПб ГПМУ.

Под научным руководством и консультировании защищены 2 докторских и 3 кандидатских диссертаций.

Членство в общественных и международных организациях

Член экспертного совета Минздрава РФ по болезни Гоше; член Международного общества детских онкологов (SIOP); член Национального общества детских онкологов и гематологов, эксперт КЗ СПб и Северо-Западного региона по КМП по детской онкологии.

Член федеральной аттестационной комиссии по педиатрии при Центре Алмазова и член аттестационной комиссии по онкологии КЗ администрации СПб.

Член Попечительского Совета НКО AdVita.

Maschan, A., Myakova, N., Aleinikova, O., Abugova, Y., Ponomareva, N., Belogurova, M., Samochatova, E. (2019). Rituximab and reduced‐intensity chemotherapy in children and adolescents with mature B‐cell lymphoma: interim results for 231 patients enrolled in the second Russian‐Belorussian multicentre study B‐ NHL ‐2010M. British Journal of Haematology.doi: 10.1111/bjh.15944

Е. А. Сальникова, С. С. Озеров, А. Е. Самарин, М. В. Рыжова, И. Д. Бородина, А. В. Нечеснюк, О. И. Щербенко, Е. П. Ерега, А. П. Шапочник, М. Б. Белогурова, А. Н. Зайчиков, И. Э. Гербек, А. И. Карачунский, А. Г. Румянцев, and Э. В. Кумирова. Результаты мультицентрового исследования по лечению медуллобластом у детей младше 5 лет. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского, 97 (4):59–65, 2018 doi: 10.24110/0031-403X-2018-97-4-59-65

Миронович О. Л., Близнец Е. А., Гарбарук Е. С., Белогурова М. Б., Субора Н. В., Варфоломеева С. Р.,Качанов Д. Ю., Шаманская Т. В., Маркова Т. Г., Поляков А. В. Анализ ассоциации полиморфных вариантов генов TPMT, COMT и ABCC3 c развитием нарушения слуха, индуцированного приемом цисплатин. Вестник оториноларингологии. 2018;83 (4): 60-66 doiI: 10.17116/otorino201883460

Кафедра гематологии, трансфузиологии и трансплантологии ФПО с курсом детской онкологии

Борис Владимирович Афанасьев д.м.н., профессор

Исполняющий обязанности заведующего кафедрой

Кулагин Александр Дмитриевич, д.м.н., профессор

За научную работу: Моисеев Иван Сергеевич, д.м.н., доцент

Контактная информация

Кафедра расположена в 44 корпусе на 6 этаже. Адрес: 197022, Санкт-Петербург, ул. Рентгена, 12.

Тел.: 8 (904) 635 33 92 ( Витрищак Алина Александровна, к.м.н., доцент)

Клиническая база кафедры – Клиника Научно-Исследовательского института детской онкологии, гематологии, трансплантологии имени Р.М.Горбачевой.

История кафедры

Кафедра гематологии, трансфузиологии, трансплантологии ФПО ПСПбГМУ была организована 01.12.2002 году приказом ректора СПбГМУ им. академика И.П. Павлова №219 по решению Ученого Совета Университета 25.03.2002 г. С момента основания кафедру возглавлял Афанасьев Борис Владимирович, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ.

За годы существования по инициативе заведующего кафедрой был основан и открыт Институт детской, гематологии и трансплантации им. Р. М. Горбачевой (ныне Научно-исследовательский институт детской онкологии, гематологии и трансплантации им. Р. М. Горбачевой).

Клиника НИИ ИДОГиТ — единственная клиника РФ, выполняющая аллогенные неродственные ТКМ и ТКМ от гаплоидентичных родственных доноров у взрослых пациентов.

Цели и задачи кафедры, направления деятельности

- Различные виды трансплантации гемопоэтических клеток костного мозга у пациентов с болезнями крови, онкологическими заболеваниями, наследственными заболеваниями,

- Таргетная и иммуноадоптивная терапия,

- Клеточная и генная терапия.

- Проблемы, связанные с качеством трансплантата, оптимизации протоколов афереза стволовых клеток периферической крови, эксфузии костного мозга.

- Диагностика лейкозов, лимфом, миеломной болезни, депрессий кроветворения различного генеза, минимальной остаточной болезни

- Трансфузиологическое сопровождение ТКМ

Учебная деятельность

На кафедре осуществляется последипломная подготовка врачей терапевтических и хирургических профилей по ряду специальностей.

Специальность Гематология, код специальности 31.08.29

Куратор - Кулагин Александр Дмитриевич, д.м.н., профессор

Специальность Трансфузиология, код специальности 31.08.04

Куратор - Баховадинов Бурхонидин Баховадинович, д.м.н., профессор

Специальность Клиническая лабораторная диагностика, код специальности 31.08.05

Куратор - Мамаев Николай Николаевич, д.м.н., профессор

Специальность Детская онкология, код специальности 31.08.14

Куратор – Зубаровская Людмила Степановна, д.м.н., профессор

Учебные программы

Непрерывное медицинское образование

Кафедра ГТТ ФПО проводит образовательную деятельность в системе НМО.

На кафедре организовано преподавание в рамках дополнительных профессиональных программ повышения квалификации (ДПП ПК) в системе непрерывного медицинского образования с присвоением кредитных единиц:

Злокачественные новообразования лимфоидной ткани. Врачебная тактика. Место ТГСК
Парапротеинемические гемобластозы. Врачебная тактика. Место ТГСК
Опухоли мозга у детей. Виды, врачебная тактика. Место ТГСК
Хронические миелопролиферативные заболевания. Врачебная тактика
Миелодиспластические синдромы. Виды, врачебная тактика.
Современные возможности диагностики и лечения, наследственных и врожденных заболеваний. Роль ТГСК
Недостаточность кроветворения. Виды аплазий и дисплазий, врачебная тактика. Место ТГСК
Острые лейкозы, виды, патогенез. Принципы диагностики и терапии. Место ТГСК Основы трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и принципы ведения посттрансплантационных больных
Гематологические заболевания детского возраста. Некоторые вопросы неонатальной гематологии
Злокачественные заболевания крови у детей, миелодисплатический /миелопролиферативный синдром.

Клиническая лабораторная диагностика

Цитогенетика и молекулярная биология заболеваний крови опухолевой природы со стажировкой
Цитологические и гистологические аспекты при заболеваниях крови опухолевой природы со стажировкой

Клиническая лабораторная диагностика 31.08.05

Современные технологии в службе крови
Современные технологии в клинической трансфузиологии
Особенности трансфузионной терапии в акушерской практике
Актуальные проблемы современной производственной трансфузиологии
Стандарты обеспечения иммунологической безопасности гемотрансфузий
Особенности инфузионно-трансфузионной терапии в хирургии и анестезиологии-реаниматологии

Форма обучения:

Основа обучения:

- за счет средств ФОМС

Кафедра гематологии, трансфузиологии, трансплантологии ФПО принимает ЗАЯВКИ НА РАЗРАБОТКУ, ОРГАНИЗАЦИЮ И ПРОВЕДЕНИЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ (циклов, модулей, школ, тренингов, вебинаров, семинаров, стажировок и др. в т.ч. в системе НМО) на интересующую вас тематику по специальностям:

Продолжительность обработки заявки - около 3 мес.

В заявке просим указать:

1. Желаемую тематику

2. Желаемую форму и продолжительность обучения (дней, недель)

3. Предполагаемую численность слушателей

4. Период проведения (в каком календарном месяце)

Журнал цитируется в базах данных: РИНЦ, SCOPUS, EBSCO, Google Scholar, ResearchGate ISSN 1866-8836(онлайн-версия), ISSN 1867-416X (печатная версия).

Тираж печатной англоязычной версии - 500 экземпляров.

Журнала рассылается в ведущие клиники по профилю данной специальности.

Периодичность журнала – 1 раз в квартал (4 номера в год).

Город издания журнала – Санкт-Петербург.

Приглашаем к сотрудничеству и публикации своих работ.

Вместе со статьей автору необходимо прислать заявку по следующей форме:

Mеждународный симпозиум, посвященный памяти Р.М. Горбачевой

Кафедра ГТТ ФПО совместно с НИИ ДОГиТ им. Р.М.Горбачевой и ПСпбГМУ им. акад. И.П.Павлова является организатором ежегодного крупнейшего научного симпозиума в области гематологии и трансплантации костного мозга.

Симпозиум организовывается с 2006 года.

Каждый год участников Симпозиума ожидает насыщенная научная программа. Признанные эксперты из Европы, США, Израиля, Бразилии, Белоруссии и России представляют специальные лекции и научные доклады, которые содержат последние, новейшие данные в области гематологии, онкологии, трансплантации гемопоэтических клеток, клеточной и генной терапии.

В программу Симпозиума включены специальные секции:

- семинар по редактированию генома в гематологии и трансплантации костного мозга;

- секция для медицинских сестер;

- секция для психологов и специалистов восстановительной медицины;

- постерная секция, во время которой проводится конкурс постеров. Конкурсное жюри отбирает лучшие постеры, авторы которых отмечаются специальными призами.

В работе Симпозиума традиционно принимают участия врачи-гематологи, онкологи, сотрудники лабораторных служб, научные сотрудники и преподаватели, руководители медицинских учреждений, аспиранты и студенты, медицинские сестры, психологи из различных городов и регионов Российской Федерации.

Научная программа Симпозиума заявлена для аккредитации в системе "непрерывного медицинского образования" министерства образования РФ. Участникам Симпозиума начисляются "кредитные единицы" (баллы).

Дополнительная информация

Программы международного сотрудничества кафедры ГТТ ФПО совместно с НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М.Горбачевой в области клинической гематологии и трансплантации костного мозга:

Штат кафедры

Читайте также: