Ухудшение зрения при лейкозе

Болезни крови но носят локального характера, а, будучи генерализованными, оказывают существенное влияние па другие системы и органы, в том числе и орган зрения. Эти изменения имеют в своей основе самые разнообразные факторы: влияние на коагулирующие свойства крови в сторону гипокоагуляции или гиперкоагуляции, непосредственное воздействие на сосудистую стенку и др.

Большое количество нозологических форм болезней крови принято делить на несколько групп с учетом механизмов развития основных изменений кроветворного аппарата, клинической картины, изменений периферической крови и костного мозга.

Выделяют группу анемий, основным признаком которых является уменьшение числа эритроцитов или содержания гемоглобина (нередко того и другого) в связи с кровопотерей, усиленным гемолизом в сосудистом русле, ослаблением продукции красной крови при угнетении эритроидного ростка костного мозга.

Противоположностью анемий является истинная эритремия, в основе которой лежит гиперплазия эритроидного ростка костного мозга с увеличением в периферической крови как общего числа эритроцитов, так и числа молодых форм.

Большую группу составляют лейкозы, в основе которых лежит гиперплазия миелоидного (при миэлолейкозах) или лимфоидного (при лимфолейкозах) ростка кроветворения с увеличением в большинстве случаев абсолютного числа лейкоцитов в периферической крови и появлением незрелых форм ядерных клеток. Угнетение гранулоцитарного ростка костного мозга ведет к развитию агранулоцитоза. Самостоятельную группу составляют заболевания с повышенной кровоточивостью — геморрагические диатезы.

Наиболее часто из болезней этой группы встречаются тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), возникающая вследствие угнетения созревания тромбоцитов (тромбоцитопения), и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха), ведущий к повышенной проницаемости мелких кровеносных сосудов. Подробное описание этих заболеваний приводится в специальных руководствах по гематологии. Данная выше общая характеристика сущности патологического процесса необходима для понимания основных изменений органа зрения и механизмов их развития.

Характер изменений довольно полиморфный. Основным гематологическим сдвигом является снижение эритроцитов и гемоглобина. Степень выраженности процесса неодинакова при различных клинических формах, а также продолжительности заболевания.

Чаще изменения глазного яблока, в частности глазного дна, наблюдаются при тяжелых и далеко зашедших формах анемии. На переднем отрезке глазного яблока обнаруживаются кровоизлияния под конъюнктиву и в толщу век.

Можно обнаружить параличи наружных мышц глазного яблока, но в основном изменения происходят во внутренних оболочках глаза. На глазном дне возникает расширение сосудов сетчатки, образуются микро-аневризмы сосудов, микрокровоизлияния (в основном из капилляров). Кровоизлияния могут быть в виде мазков, полос.

Если они располагаются в наружных слоях сетчатки, то принимают круглую форму. Чаще они концентрируются вокруг диска зрительного нерва и желтого пятна (рис. 107). Вначале они темного цвета, а их центральная зона имеет серовато-белый оттенок. Эта особенность кровоизлияний при анемиях отличает их от геморрагий при ангиоспастических ретинопатиях. Кровоизлияния при анемиях могут быть также преретинальными.

Особенно выраженные изменения глазного яблока и глазного дна наблюдаются при пернициозной (злокачественной) анемии. Офтальмолог обычно констатирует отек век, гипертрофию слезных желез, параличи наружных мышц глазного яблока.

Глазное дно бледное, причем резко обесцвечен диск зрительного нерва, что иногда напоминает картину начинающейся атрофии его ткани. В отдельных случаях наблюдается отек ткани диска вцлоть до явлений застойного соска. Характерны бледность сосудов, отсутствие разницы в окраске артерий и вен.

Вокруг диска и в области желтого пятна обычно видны многочисленные кровоизлияния, иногда настолько малоконтрастные, что это затрудняет диагностику. В тяжелых случаях обратного развития процесса на глазном дне не происходит.

При анемиях наблюдается также отслойка сетчатки. По мере выздоровления или улучшения общего состояния отслойка обычно самостоятельно исчезает и на этих участках сохраняется только распыление пигмента. В общей клинической картине изменений глазного яблока могут возникнуть оптический неврит, ослабление зрачковых рефлексов, прогрессирование возрастных помутнений в хрусталике.

Лейкозы характеризуются извращением гемопоэза, при котором превалирует один из ростков лейкопоэза. Основным гематологическим симптомом болезни является наличие в периферической крови незрелых лейкоцитов, а также в большинстве случаев увеличение количества лейкоцитов.

При длительном течении болезни (реже при острых формах и в ранние сроки) развиваются анемия и тромбоцитопения. Изменения глаз при лейкозах описаны еще в 60-х годах XIX века, по более детально изучены в последнее десятилетие.

Отличительной особенностью глазного дна при лейкозах является его бледный с желтоватым оттенком фон. Сосуды также бледные, однако различие в окраске артерий и вен сохраняется. Сосуды сопровождаются белыми полосами. Калибр артерий остается нормальным или несколько увеличен, причем сосудистые стволы явно извилистые.

Вены чаще расширены и извиты, неравномерны по калибру. Диск зрительного нерва бледноват, отечен, границы часто не определяются (рис. 108). На глазном дне отмечаются серовато-беловатые очаги круглой или овальной формы, причем каждый из них окаймлен кольцом красноватого цвета. В центральных отделах глазного дна, а также по периферии видны кровоизлияния в сетчатку. Могут быть и преретинальные кровоизлияния. В зависимости от локализации поражения глазного дна имеют место жалобы на большее или меньшее снижение остроты зрения.

При всех формах лейкозов наблюдаются субконъюнктивальные кровоизлияния незначительных размеров, может быть отек век, особенно в области слезной железы, экзофтальм. При острых лейкозах, особенно при наличии менингеальных и гипертензивных симптомов, можно обнаружить застойный диск зрительного нерва, нистагм, нарушения функций наружных мышц глазного яблока и другие признаки поражения черепных нервов.

Геморрагические диатезы различаются по этиологии и патогенезу. Основным клиническим признаком их является повышенная кровоточивость. Этим признаком обусловливается глазная симптоматика. При болезни Верльгофа кровоточивость связана с угнетением свертываемости крови за счет снижения в ней тромбоцитов ниже критического уровня (10-10 10 /л). При болезни Шенлейна — Геноха повышенная кровоточивость обусловлена патологической проницаемостью сосудистой стенки, пораженной воспалением.

Эти патогенетические особенности способствуют лучшему пониманию сущности поражения глаз и их дифференциальной диагностике при различных геморрагических диатезах. Изменения глазного яблока проявляются в виде кровоизлияний. Они могут быть петехиальными и более обширными, локализуясь в коже век, конъюнктиве. На глазном дне кровоизлияния обнаруживаются обычно во внутренних слоях сетчатки вблизи диска зрительного нерва в виде полос. Иногда они становятся более обширными, приобретая пре- и субретинальный характер.

Кровоизлияния на глазном дне часто сопровождаются экссудатами. Нередко встречаются геморрагии, происходящие из сосудов хориоидеи и радужной оболочки. В последнем случае кровоизлияния могут сочетаться с явлениями ирига.

Эритремия является заболеванием, вызванным гиперплазией эритроидного ростка костного мозга. Оно характеризуется резким увеличением количества эритроцитов и появлением их молодых форм (макроцигов, нормобластов). Функциональное состояние эритроцитов меняется: усиливаются их агрегация и адгезия.

В связи с изменением реологических свойств крови ухудшается микроциркуляция. Это приводит к образованию микротромбов. Тромбы могут образовываться и в крупных сосудах. Нарушение кровообращения на микро- и макродиркуляторном уровне является основным выражением эритремии, в том числе в сосудистой сети глаза.

Больные обычно жалуются на снижение зрения. В одних случаях это ощущение перед глазами легкого тумана, в других — невозможность чтения. Может наблюдаться полная потеря зрительных функций. Больные отмечают также диплопию, светобоязнь, выпадение поля зрения в виде гемианопсий и различной формы скотом. Все указанные симптомы зависят от интенсивности общих поражений и изменений со стороны тканей глаз.

Офтальмолог обнаруживает значительное расширение вен конъюнктивы глазного яблока. Сосуды радужной оболочки также расширены и избыточно полнокровны, что придает радужке в целом красновато-коричневый цвет. Глазное дно имеет темную, цианотическую окраску; диск зрительного нерва отечен, красного цвета. Вены расширены и извитые.

Интерпретация выявленных изменений органа зрения должна проводиться в комплексе, с обязательным подробным общеклиническим обследованием больного, изучением результатов анализа периферической крови, а при необходимости — с исследованием состояния костного мозга (миелограмма). Анализ всех полученных сведений позволяет правильно интерпретировать глазные симптомы, помогает своевременно устанавливать диагноз заболевания крови, а в ряде случаев судить о его прогнозе.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

При лейкемии в патологический процесс может быть вовлечена любая часть глазного яблока. В настоящее время, когда смертность этих больных значительно снизилась, терминальная стадия лейкемии встречается редко. Детские офтальмологи нечасто наблюдают больных с глазными проявлениями лейкемии. Однако осмотры в динамике необходимы в связи с вероятностью появления существенных изменений одного или обоих глаз, а также с целью выявления признаков рецидива заболевания и для уточнения эффективности проводимого лечения.

Орбита при лейкемии

• При миелоидной лейкемии может наблюдаться инфильтрация костей, известная под названием хлоромы.
• При рецидивах лимфатической лейкемии возможно вовлечение в процесс тканей орбиты.

Конъюнктива при лейкемии

Возникает инфильтрация конъюнктивы. Сопутствующие кровоизлияния обычно связаны с пропитыванием конъюнктивы, повышением вязкости крови или расстройствами свертывающей системы.

Роговица и склера при лейкемии

Роговица редко вовлекается в процесс, за исключением случаев присоединения простого и опоясывающего герпеса при нарушении иммунитета.

Хрусталик при лейкемии

После пересадки костного мозга и последующей общей лучевой терапии возможно развитие катаракты.

Передняя камера и радужка

Вовлечение в процесс радужки служит показателем обострения основного заболевания, наиболее часто возникающего при лимфобластической лейкемии, после прерывания на 2-3 месяца лечения на фоне ремиссии. Патология радужки проявляется следующим образом:

• изолированные инфильтраты;
• вялая реакция зрачка;
• гетерохромия радужки;
• объективные и субъективные признаки ирита;
• гифема;
• глаукома.

Для диагностики может потребоваться биопсия радужки и забор для исследования передне-камерной влаги. Лечение обычно включает лучевую терапию в дозе 3000 сГр и местное применение стероидов.

При всех типах лейкемии чаще других тканей глазного яблока в патологический процесс вовлекается сосудистая оболочка. Нечасто, но могут возникнуть отслойка сетчатки или субретинальная тканевая пролиферация.

Сетчатка и изменения стекловидного тела

1. Повышенная вязкость крови приводит к расширению и извитости вен сетчатки, образованию периваскулярных муфт и кровоизлияниям.
2. Ретинальные кровоизлияния:
   • нарушение целостности сосудистой стенки приводит к возникновению типичных для лейкемического процесса кровоизлияний с характерным белым очагом в центре;
   • субгиалоидные кровоизлияния;
   • кровоизлияния могут локализоваться в любом слое сетчатки, включая слой нервных волокон.
3. Белые очаги на сетчатке:
   • периваскулярные муфты;
   • ретинальные инфильтраты, часто геморрагического происхождения;
   • ватообразные очаги, встречающиеся после пересадки костного мозга;
   • твердый экссудат, обусловленный повышением проницаемости сосудистой стенки;
   • белые очаги, происхождение которых связано с наличием условно патогенного цитомегаловируса или инфекционными процессами на глазном дне;
   • очаговая ишемия сетчатки с обширными зонами отека.

Поражение зрительного нерва

• Часто возникает в претерминальной фазе заболевания;
• На более ранних стадиях заболевания проявляется реже;
• Потеря центрального зрения;
• Преламинарная инфильтрация проявляется отеком диска зрительного нерва;
• Ретроламинарная инфильтрация устанавливается только сканирующими методами.

• Винкристин:
  • нейропатия зрительного нерва;
  • птоз;
  • паралич черепно-мозговых нервов.
• L-аспарагиназа - энцефалопатия;
• Цитарабин - воспалительные процессы конъюнктивы и роговицы;
• Метотрексат - арахноидит.
• Стероидная терапия:
  • катаракты;
  • доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Инфекционные процессы, возбудителями которых являются условно патогенные бактерии, вирусы, грибки и простейшие, например опоясывающий герпес или цитомегаловирус.

Осложнения трансплантации костного мозга при лейкемии

Факоматоз, относящийся к нейроэктодермальным расстройствам, представляет собой группу синдромов, при которых кожа, глаз и центральная нервная система вовлечены в процесс тканевой гиперплазии доброкачественного течения. В эту группу заболеваний входят нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля-Линдау (Hippel-Lindau) и синдром Стерджа-Вебера (Sturge- Weber).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Острый лимфобластный лейкоз — наиболее часто встречающаяся форма рака у детей, составляющая более 30% случаев; ежегодно в Великобритании диагностируется 400-500 новых случаев заболевания у детей. Комбинированная химиотерапия при остром лейкозе у детей высоко эффективна, поэтому тяжелые офтальмологические осложнения развиваются гораздо реже, чем в прошлом, и в плановом офтальмологическом наблюдении обычно нет необходимости.

Для острого лимфобластного лейкоза обычным является значение пятилетней выживаемости свыше 80%, а для острого миелобластного лейкоза (ОМЛ, acute myeloid leukemia, AML) — до 60%. Большинство случаев неэффективности лечения обусловлено рецидивами лейкоза; летальные исходы, связанные с лечением, с усовершенствованием поддерживающей терапии, случаются все реже.

Некоторые клинические и биологические факторы ухудшают прогноз и ужесточают режимы терапии: возраст (у младенцев в возрасте младше одного года и детей старше десяти лет отмечается более высокая частота рецидивов), высокий уровень лейкоцитов крови в момент дебюта заболевания, медленный ответ на первичную терапию и хромосомные изменения в лейкозных клетках. При таком подходе различия в частоте успешного лечения в разных подгруппах пациентов уменьшились.

Почти все дети получают первичную химиотерапию; трансплантация костного мозга применяется приблизительно в 10% случаев у детей с изначально плохим прогнозом или при рецидиве. Случаи острого миелобластного лейкоза составляют 5% случаев рака у детей, ежегодно в Великобритании диагностируется 60-70 новых случаев; проводится очень интенсивное лечение в течение пяти или шести месяцев. С повышением эффективности химиотерапии трансплантация костного мозга выполняется все реже.

Исход лечения коррелирует с хромосомными изменениями лейкозных клеток и ответом на первичную терапию, эти критерии используются для разделения на подгруппы, также как и при остром лимфобластном процессе.

Глазные проявления острого лейкоза подразделяются на прямые (инфильтрация переднего сегмента, глазницы или центральной нервной системы) и непрямые (развивающиеся вследствие гематологических изменений, таких как увеличение вязкости крови, анемия, тромбоцитопения или иммуносупрессия).

Поражение глазницы при лейкозе — нечастая, но грозная причина экзофтальма у детей, вероятность его развития выше при неконтролируемом процессе, в первое десятилетие жизни и при остром миелобластном лейкозе. Оно характеризуется более высокой смертностью. Поражение глазницы может манифестировать и при отсутствии поражения глаз и являться единственным проявлением болезни, особенно при остром миелобластном лейкозе. Поражение при миелобластном лейкозе может развиваться в виде изолированной солидной опухолевой массы (гранулоцитарная саркома) в различных областях организма, в том числе и в глазнице. Из-за зеленоватого оттенка образующей ее ткани опухоль получила название хлорома: возможно, такой вид ткани придает миелопероксидаза или продукты распада крови.

Поражение глазницы при лейкозе может быть вызвано инфильтрацией кости или мягких тканей, формированием опухоли или кровоизлиянием; может развиваться первичное поражение слезной железы или слезоотводящих путей, при этом течение заболевания более доброкачественное. У детей поражение глазницы проявляется экзофтальмом, хемозом и, редко, поражением мышц; эти изменения могут развиваться на ранних стадиях болезни. Возможно обнажение глазной поверхности и развитие кератита.

Бывает трудно дифференцировать первичную лейкемическую инфильтрацию и такие осложнения, как кровоизлияние или оппортунистическая инфекция; может потребоваться биопсия. Биоптат следует брать из центра измененной зоны, а не с периферии, где могут развиваться вторичные воспалительные изменения. Важными этапами обследования являются анализ крови, исследование мазка крови детским онкологом и тщательное клиническое обследование перед выполнением биопсии, а также, одновременно с выполнением биопсии,—исследование костного мозга.

а) Веки при лейкозе. Поражение век обычно является вторичным на фоне инфильтрации глазницы, но может развиваться и вследствие прямой лейкемической инфильтрации.

б) Конъюнктива при лейкозе. Могут наблюдаться конъюнктивальные кровоизлияния, инфильтрация или извитость сосудов и сосуды в форме запятой вследствие повышенной вязкости крови. Формирование объемного образования конъюнктивы, хотя и редко, может быть первым признаком острого лейкоза.

в) Роговица и склера при лейкозе. Будучи бессосудистой тканью, роговица нечасто поражается при лейкозах, но у детей с иммунодефицитом она может поражаться вирусами herpes simplex или zoster, также могут развиваться другие воспалительные осложнения. Язвы роговицы могут быть первыми проявлениями острого лейкоза, при остром моноцитарном лейкозе описаны перилимбальные инфильтраты.

д) Передняя камера, радужка и внутриглазное давление при лейкозе. Большинство случаев описано при рецидиве острого лимфобластного лейкоза, но изредка первым проявлением болезни у детей является лейкемическая гифема или гипопион. При остром лимфобластном лейкозе болезнь рецидивирует поражением передней камеры в 2% случаев всех рецидивов, что очень редко наблюдается при остром миелобластном лейкозе.

Клинические проявления вариабельны, ирит и гипопион — наиболее часто встречающиеся из них. Часто наблюдаются цилиарная инъекция, преципитаты роговицы, клеточные элементы и опалесценция влаги передней камеры. Задние синехии не характерны, но часто развивается сероватый гипопион с прожилками крови.

Часто развивается вторичная глаукома, сопровождающаяся отеком роговицы, болями и покраснением глаза.

Может наблюдаться диффузное утолщение радужки или поражение в форме одного или более узелков, или формируется масса вариабельного размера; при утолщении радужки ее крипты облитерируются, рисунок радужки значительно сглаживается. Радужка также может истончаться и терять пигмент. Цвет радужки может изменяться, чаще всего отмечается коричневатая диспигментация. Возможно развитие рубеоза. Зачастую неэффективность стандартного лечения увеита указывает офтальмологу на вызвавший его лейкоз. При сомнении в диагнозе, выполните парацентез передней камеры и иридэктомию: для точной диагностики только лишь парацентеза может оказаться недостаточно.

При гистологическом исследовании выявляется лейкемическая инфильтрация радужки и трабекулярной сеточки, гипопион образован лейкемическими клетками, некротическими тканями и белковым экссудатом.

Лейкемические клетки иногда трудно обнаружить. Вследствие лейкемической обструкции путей оттока и эписклеральных сосудов развивается глаукома.

Поскольку у детей с явно местным рецидивом обычно имеется поражение костного мозга на субмикроскопическом уровне, повторное лечение требует полной системной терапии, а также местной лучевой терапии (по меньшей мере, 2000 сГр) и местного применения стероидов. При таком подходе длительная выживаемость и вероятное излечение достижимо у значительного количества пациентов.

е) Сосудистая оболочка при лейкозе. Возможно, сосудистая оболочка — наиболее часто поражаемая при всех типах лейкоза структура глаза, но такие поражения редко выявляются клинически. Клиническая картина развивается в результате серозной отслойки сетчатки или отслойки сетчатки, вызванной ростом субретинального объемного образования. При флюоресцентной ангиографии выявляются мириады диффузных точек просачивания на уровне пигментного эпителия сетчатки. Аналогичная картина при флюоресцентной ангиографии наблюдается при серозных отслойках сетчатки, вызванных меланомой, метастатическими опухолями, болезнью Vogt-Koyanagi-Harada и задним склеритом. При ультразвуковом исследовании выявляется лейкемическая хориоидопатия.

Поражения передней камеры при рецидиве заболевания (острый лимфобластный лейкоз).
а - Анизокория и легкая гетерохромия (острый лимфобластный лейкоз).
б - Рецидив заболевания; поражение радужки: гетерохромия, инфильтрация левой радужки, вялые реакции зрачка.
После лучевой терапии 2500 сГр отмечается просвечивание радужки. Развилось поражение правого глаза.

ж) Сетчатка и стекловидное тело при лейкозе. Поскольку сетчатка доступна визуальному осмотру, ее поражения клинически выявляются наиболее часто. Офтальмоскопия — стандартный метод обследования при наблюдении больного лейкозом.

1. Изменения, связанные с повышенной вязкостью крови. Увеличение вязкости крови часто отмечается при хронических лейкозах на фоне очень большого количества лейкоцитов крови, а также при моноцитарном остром миелобластном лейкозе. При флюоресцентной ангиографии и при исследовании препаратов сетчатки после их обработки трипсином выявляются мешотчатые и веретенообразные микроаневризмы капилляров; при хроническом миелоидном лейкозе развивается неоваскуляризация, вероятно, вызванная повышением вязкости крови.

2. Ретинальные кровоизлияния. Причинами кровоизлияний являются повышение вязкости крови, нарушения коагуляции, инфильтрация, поражение стенок и окклюзия сосудов сетчатки. Иногда наблюдаются массивные кровоизлияния, они случаются в любой области сетчатки и могут распространяться в стекловидное тело.

Некоторые кровоизлияния в центре имеют белую зону; ее не следует путать с точечным белым световым рефлексом верхушки кровоизлияния или с кровоизлияниями вокруг лейкемического отложения. Эта белая зона образована тромбоцитами и фибрином, вызвавших окклюзию сосуда, или септическим эмболом. Кровоизлияние развивается вследствие инфаркта и слабости сосудистой стенки, которая также может быть поражена лейкемическими отложениями, что формирует картину смешанного кровотечения и инфильтрации.

3. Ретинальные инфильтраты и белые очаги. Белые зоны сетчатки у больных лейкозами детей могут появляться вследствие следующих причин:
- Сосудистые муфты.
- Ретинальные инфильтраты: представляют собой лейкемические отложения, которые часто наблюдались до наступления эры современной химиотерапии, часто в сочетании с кровотечением; обычно их можно отличить от инфекционных поражений при клиническом и гистологическом исследовании.
- Ватообразные очаги: представляют собой инфаркты слоя нервных волокон сетчатки; они часто развиваются при острых лейкозах; ватообразные очаги, появляющиеся после трансплантации костного мозга носят транзиторных характер. Они развиваются вследствие окклюзии сосудов сетчатки у пациентов, недавно перенесших трансплантацию костного мозга, как у получавших циклоспорин, так и у не получавших. Они связаны с эндотелиопатией сосудов сетчатки и могут исчезать самостоятельно.
- Твердые экссудаты: эти мелкие желтоватые образования появляются вблизи сосудов и представляют собой отложения хронически просачивающихся неклеточных элементов крови; чаще всего они наблюдаются при хронических лейкозах, сопровождающихся повышением вязкости крови.
- Оппортунистические инфекции — цитомегаловирусная или грибковые на фоне иммуносупрессии.
- Инфаркт сетчатки в острой стадии: он вызывает появление обширных зон облаковидного отека слоя нервных волокон и слоя ганглиозных клеток сетчатки.

4. Инфаркт сетчатки. В претерминальную стадию иногда случается окклюзия крупных артериол сетчатки или arteria ophthalmica.

5. Клеточные элементы в стекловидной камере. Появление в стекловидном теле лейкемических клеток или клеток крови обычно происходит вторично вследствие инфильтрации сетчатки или сосудистой оболочки или кровоизлияния. Иногда для постановки диагноза требуется аспирация стекловидного тела, особенно если пациент явно находится в стадии ремиссии и имеется вероятность развития оппортунистической инфекции. Организация стекловидного тела — нечастое, но тяжелое осложнение обширной инфильтрации сетчатки или зрительного нерва.

6. Другие изменения сетчатки. Тяжелая ретинопатия и отложение глыбок пигмента сетчатки — проявление ишемии сосудистой оболочки.

з) Зрительный нерв при лейкозе. По результатам посмертных патологоанатомических исследований поражение зрительного нерва выявляется примерно в одной пятой части случаев острого или хронического лейкоза, хотя в сериях клинических наблюдений оно чаще встречается при остром лимфобластном лейкозе. Поражение зрительного нерва, обычно предшествующее летальному исходу, в настоящее время наблюдается все реже, предположительно вследствие применения агрессивной химиотерапии.

Лейкемическая нейрооптикопатия может вызывать лишь минимальные нарушения зрения, несмотря на массивное поражение, но часто сопровождается значительным ухудшением центрального зрения, особенно при инфильтрации за решетчатой пластинкой. При преламинарном поражении офтальмоскопически видна рыхлая белая инфильтрация с кровоизлияниями.

Порою, особенно когда инфильтрация двусторонняя, ее бывает трудно отличить от застойного диска (который может развиваться вследствие идиопатической внутричерепной гипертензии на фоне применения стероидов, или отмены стероидов, или инфильтрации ЦНС, или инфекции), при этом необходимо помнить о возможности инфекционного заболевания. Облучение в дозе 2000 сГр может дать значительный терапевтический эффект; при любом методе лечения атрофия зрительного нерва является частым осложнением.

Нейрооптикопатия также может развиваться вследствие применения винкристина или лучевой терапии.

и) Другие нейроофтальмологические поражения при лейкозе. Поражение центральной нервной системы при лейкозе манифестирует симптомами раздражения мозговых оболочек, головными болями или поражением черепных нервов. Окклюзия кровеносных сосудов вызывает различные дефекты, от транзиторной глухоты до гипоксической-ишемической энцефалопатии. Обычно эти проявления лейкозов сопутствуют очень высокому лейкоцитозу и повышению вязкости крови. Могут развиваться сообщающаяся гидроцефалия, инфильтрация хиазмы и параличи шестой пары нервов.

Кроме нарушений, вызванных самим заболеванием, многие используемые препараты и методы лучевой терапии оказывают побочное действие на центральную нервную систему, вызывая кратковременные и длительно существующие осложнения, в том числе судороги. Изредка у детей на фоне приема метотрексата и облучения черепа может развиваться лейкоэнцефалопатия. С совершенствованием методов терапии неврологические осложнения лейкозов в настоящее время встречаются реже. Более качественная поддерживающая терапия обусловила снижение частоты кровотечений, усовершенствование методов терапии вызвало снижение частоты лейкоэнцефалопатии.

Частоту инфекций, таких как корь, ветряная оспа или эпидемический паротит удалось снизить с помощью программ вакцинации и профилактики иммуноглобулином детей, имевших подтвержденный контакт с больным. Бактериальные инфекции центральной нервной системы встречаются редко.

Преламинарная инфильтрация зрительного нерва (острый миелобластный лейкоз),
сопровождаемая поражением нервных волокон сетчатки.
а - Объемное образование сосудистой оболочки при остром лимфобластном лейкозе.
б - Изменения вследствие повышения вязкости крови при хроническом миелоидном лейкозе у 20-летнего пациента.
Ретинальные кровоизлияния и инфильтраты при остром лимфобластном лейкозе.
а - Субгиалоидное кровоизлияние, отмечается большое количество лейкемических клеток.
б - Инфильтраты сетчатки при остром лимфобластном лейкозе.
а - Транзиторные множественные ватообразные очаги после трансплантации костного мозга.
б - Окклюзия arteria ophthalmica в претерминальной стадии заболевания.